Признаки портальной гипертензии

Функции внутренних органов очень часто недооценены. Много известно о важности работы сердца, мозга и почек, но почти ничего – о не менее жизненно необходимых печени или селезёнке. Печень фильтрует токсины, очищая тем самым кровь, а селезенка вырабатывает антитела, защищая организм от бактерий.

Что такое портальная гипертензия

Функция кровеносной системы – основная. Это поставщик всех важных веществ к внутренним органам. Обратное свойство – помощь в фильтрации токсичных продуктов распада, перенос их к очередному «очистительному цеху». Если основные каналы будут перекрыты, появится патология, отклонение от нормального рабочего процесса. Портальная гипертензия – это нарушение давления кровотока, чаще вследствие затрудненной проходимости крови через печень. Чем это грозит?

У кровотока нет встроенного ограничителя, и он постоянно выполняет суточную норму работы. Кровь начнет прокладывать себе новое русло, в обход закупоренному проходу, чтобы стараться вовремя успеть снабдить организм всем необходимым. Это может вызвать следующее заболевание – варикозное расширение вен в брюшной полости, нижней трети желудка и пищевода.

Так появляются лишние венозные узлы, кроме этого, кровь пропускает главный очистительный пункт – печень, которая должна провести фильтрацию вредных веществ. Далее неочищенная кровь смешивается с очищенной и обогащенной микроэлементами и витаминами артериальной кровью, тем самым загрязняя ее. Это является началом заболевания всего организма.

Классификация портальной гипертензии

В зависимости от места блокировки кровообращения выделяется следующая сегментарная классификация портальной гипертензии:

• Надпеченочная форма проявляет себя затрудненным оттоком крови из непораженной печени. Это влечет за собой повышение давления внутри и вокруг органа, что приведет к кровотечению из варикозно-расширенных вен. Вследствие этого начинает развиваться печеночная гипертензия.
• Внутрипеченочная форма часто связана непосредственно с циррозом печени.
• Подпеченочная форма характеризуется увеличением селезенки и развитием лейкопении (уменьшением количества продуцируемых лейкоцитов), патологическим выделением селезеночной слизи.
• Смешанная, внепеченочная форма возникает как сочетание нескольких вышеперечисленных факторов, например, вызывает осложнение в виде тромбоза, тромбоцитопении в различных отделах самого органа, либо близлежащих к нему сосудах или венах.

Причины портальной гипертензии

Многообразие причин портальной гипертензии часто могут указывать на симптом какого-то иного заболевания. Некоторые связаны напрямую с поражением самой печени: циррозом, повреждением печеночной паренхимы (особым составом тканей и клеток в органе). Обнаруживают гепатит, опухоли, отравление медикаментами, алкоголем. Некоторые болезни можно отнести к поражению селезенки, желчного пузыря, поджелудочной железы или перебоям работы сердца – обычной гипертонии. Даже гельминтоз (заражение паразитами) может стать причиной возникновения заболевания.

Симптомы портальной гипертензии

Пациента изначально беспокоят общие симптомы недомогания. Они проявляют себя как диспепсия (расстройство пищеварительной системы), метеоризм, неустойчивый стул, боль в правом подреберье, утомляемость, общая слабость и ухудшение аппетита. В некоторых случаях фиксируют увеличение живота и появление отеков лодыжек.

Признаки портальной гипертензии запущенного характера будут выражены кровотечением желудка или прямой кишки, «раздуванием» в объемах брюшной полости похожей на отечность, желтушностью кожи, тошнотой «кофейной гущей» (когда в рвотной массе присутствует кровь). Повышается температура тела, особенно ярко выражена у ребенка, может достигать 40°С.

Диагностика портальной гипертензии

При целенаправленном осмотре, когда у врача есть подозрения на один из диагнозов, обследование поможет точно определить: в каком месте произошло нарушение кровотока, форму и цвет близлежащих органов. Диагностика портальной гипертензии будет включать в себя следующий спектр исследований, вместе со сдачей необходимых анализов:

• УЗИ (ультразвуковое исследование);
• допплерография;
• рентгенологическое исследование;
• МРТ (магнитно-резонансная томография);
• компьютерная томография;
• ангиография;
• эндоскопическое исследование;
• лабораторные методы исследования.

Полная диагностика покажет, насколько увеличены внутренние органы, каково состояние печени, селезенки. Врач узнает, произошло ли истончение, выдерживает ли слизистая нагрузку. Проверяется наличие тромбозов, уплотнений вен и сосудов, признаки воспаления, анемии. Врач тщательно изучит проходимость крови по каналам, сколько слизи и желчи выделяется. УЗИ-признаки портальной гипертензии обрисуют детальную картину. На основании данных доктор сможет оценить ситуацию и назначит подходящее лечение.

Лечение портальной гипертензии

Выделяют четыре стадии патогенеза (развитие и протекание болезни) – начальную, умеренную, выраженную и осложненную. На каждой из них лечение портальной гипертензии будет варьироваться в зависимости от состояния, в котором его обнаружил врач. Где-то с проблемой смогут справиться обычные мочегонные препараты, где-то понадобится откачивать жидкость, вплоть до хирургической коррекции, или вовсе может дойти до операции.

Хирургическое лечение портальной гипертензии

Оперативное лечение портальной гипертензии назначается в самых запущенных случаях, при рисках осложнений. Показаниями для этого вида лечение будут варикозные расширения вен в пищеводе, внутренние кровотечения, избыточное количество слизи, асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Среди методов хирургии самыми популярными являются шунтирование, частичное удаление пораженного органа или вены, трансплантация печени. Смертность после первого кровотечения – более 50%, этот показатель высок и плачевен.

Лечение портальной гипертензии народными средствами

Ни в коем случае народное лечение портальной гипертензии нельзя считать заменой полноценному осмотру профильного специалиста. Оно может быть использовано в качестве профилактики, как вспомогательное средство, сопутствующее основному лечению, назначенному лечащим врачом. Основой будет употребление продуктов, которые помогаю печени справляться с интоксикацией, укрепляя ее и общее состояние иммунитета. Сюда же приписывается тотальная щадящая диета – отказ от жирной и жаренной пищи, уменьшение белка в рационе и соли.

Основные рецепты для помощи печени при гипертензии:

• настои из облепиховых листьев, ягод (неограниченно);
• облепиховое масло (1,5 ст.л. за сутки);
• боярышниковый чай (ст.л. плодов на ст. кипятка);
• свежий картофельный сок.

Осложнения портальной гипертензии

На более поздней стадии гипертензии выделяют печеночную и селезеночную недостаточность, цирроз. При начале кровотечения из-за варикозного расширения вен пищевода возрастает процент повторного возникновения кровоизлияния. Осложнения портальной гипертензии связанны с огромнейшими рисками, где важно вовремя среагировать, чтобы оказать неотложную помощь. Промедление может стоить человеческой жизни.

Развитие портальной гипертензии

Механизм прогрессирования рассматриваемого патологического процесса — основные патогенетические процессы.

Патогенетическим фактором, приводящим развитию портальной гипертензии, является возникновение какой-либо преграды возвратному кровотоку из воротной вены (это возникает до ее впадения в печень или же после выхода из нее). Для лучшего понимания вопроса – нормальные цифры давления в системе venae portae около 7 мм рт. ст. В том случае, если возникают какие-либо препятствия оттоку крови, то эта величина повышается до 12-20 мм рт. ст., вследствие чего происходит расширение вен под напором крови. Естественно, этот процесс приводит к расширению сосудистых стенок. С учетом того, что, несмотря на их эластичность, может произойти разрыв, велика вероятность возникновения кровотечения, которое, собственно, и становится причиной летального исхода.

Портальная гипертензия (точнее, ее последствия), является наиболее часто встречающейся причиной смерти у людей, страдающих хронической патологией гепатобилиарной системы.

Симптомы портальной гипертензии

Типичная симптоматика портальной гипертензии (не путать с гипертонической болезнью).

Проявления данного процесса определяются, главным образом, клинической стадией:

1. На ранних стадиях отмечаются типичные признаки диспепсического синдрома – ощущение тошноты, приступообразной рвоты, не приносящей облегчения, вздутие живота, бурление, метеоризм, отсутствие аппетита, снижение веса тела, болезненные ощущения в правой эпигастральной области. В виду того, что на ранних этапах портальная гипертензия не имеет патогномоничных признаков, для ее диагностики принципиально важное значение имеет сбор данных анамнеза.
2. Несколько позже возникает желтушность кожных покровов и слизистых оболочек – наиболее заметно в области век и под языком. Синдром гипертензии в системе системе venae portae при таких проявлениях носит уже практически необратимый характер.


3. Определяемая пальпаторно и перкуторно гепатоспленомегалия. Проблемы с системой свертывания крови, лейкоцитопения, тромбоцитопения, эритроцитопения.
4. Выраженный асцит (скопление эксудата в полости живота).
5. Варикозное расширение вен органов ЖКТ.
6. Кровотечения из сосудов, снабжающих пищевод, желудок и кишечник. В первом случае наблюдается рвота с примесью крови, в остальных – выделение крови с калом. Эти признаки портальной гипертензии являются терминальными – при их возникновении шансы на благополучный исход минимальны (особенно в том случае, если больной находится не в медицинском учреждении и ему никто не окажет неотложную помощь).
7. Летальный исход – при возникновении симптомов из предыдущего пункта наступает практически всегда.
   Указанная выше стадийность симптоматики характерна для синдрома портальной гипертензии вне зависимости от того, какой причиной она вызвана.

Классификация портальной гипертензии

На чем она построена классификация портальной гипертензии и каково ее клиническое значение.

В зависимости от локализации препятствия, которое не позволяет осуществлять нормальный ток крови, выделяют 4 формы рассматриваемого патологического состояния:

• Предпеченочная (внепеченочная) – то есть, обтурация происходит выше впадения портальной вены в печень (является достаточно редкой формой, составляет не более 4% всех зарегистрированных случаев).
• Печеночная портальная гипертензия – затрагивающая непосредственно паренхиму печени (составляет подавляющее большинство клинических вариантов течения болезни — 86% случаев).
• Надпеченочная – составляет 10% случаев.
• Смешанная – бывают ситуации, когда имеет место сочетанное действие некоторых причин. Именно они и являются самыми неблагоприятными.

Причины и факторы развития портальной гипертензии

Взаимосвязь формы печеночной гипертензии с факторами, способствующими развитию данного состояния.

Непосредственные причины портальной гипертензии указаны были в самом начале статьи. Однако есть еще и так называемые факторы риска, существующие параллельно с патологиями, способствующими развитию данного симптома.

Внепеченочную портальную гипертензию провоцируют, как правило, следующие факторы:

1. Любые воспалительные процессы в брюшной полости имеющие тенденцию к хронизации, при которых происходит перекрытие ветвей воротной вены, а помимо этого — послеоперационные осложнения при выполнении вмешательств на печени и желчном пузыре.
2. Стеноз или тромбоз портальной вены.
3. Различные инфекционные заболевания органов ЖКТ (в большинстве случаев ими становятся вирусные гепатиты В и С).

Наиболее распространенными причинами печеночной портальной гипертензии являются:

1. Цирроз печени, несколько реже – токсический гепатит;
2. Онкологические новообразования;
3. Шистосомоз и саркоидоз – очень редко.

Этиологическими факторами, приводящими к развитию надпеченочной формы, становятся:

1. Компрессия нижней полой вены;
2. Синдром Бадда-Киари;
3. Констриктивный перикардит (очень редко).

Пример смешанной формы

Тромбоз портальной вены, сочетающийся с циррозом печени.

Какие стадии принято выделять в развитии портальной гипертензии?

1. Начальная стадия – отмечается возникновение первичных признаков (различные варианты диспепсического и астеновегетативного синдрома).
2. Умеренная (компенсированная) – незначительная гепатоспленомегалия, расширение вен пищевода. Симптомы портальной гипертензии определяются уже при объективном исследовании.
3. Выраженная (декомпенсированная) – значительная гепатоспленомегалия, асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
4. Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка и кишечника, проявления печеночной недостаточности, печеночной энцефалопатии.

Каким образом можно заподозрить возникновение портальной гипертензии

В любом случае, постановка подобного рода диагноза начинается со сбора жалоб и анамнеза. Такой больной будет жаловаться на отсутствие тошноты, рвоты и прочих, весьма неприятных моментов, связанных с расстройством пищеварения. В том случае, если речь идет о пациенте, страдающем портальной гипертензией в более выраженном варианте, то уже можно будет диагностировать гепатоспленомегалию, асцит, визуализацию венозного рисунка на животе (этот симптом получил название «Голова Медузы Горгоны»).
Характерными данными анамнеза будет злоупотребление алкоголем, хронические воспалительные заболевания печени, проведенные оперативные вмешательства на органах брюшной полости. Однако для идентификации диагноза и определении тактики ведения больного, необходимо будет провести еще ряд инструментальных и лабораторных исследований.

1. Общий анализ крови – можно будет отметить анемию, тромбоцитопению, эритроцитопению, лейкоцитопению.
2. Биохимический анализ крови – почечно-печеночный комплекс, определение уровня электролитов, сывороточных иммуноглобулинов, аутоантител. Характерно будет повышение уровня АЛТ и АСТ, положительная тимоловая проба.
3. Эзофагогастроскопия – позволяет определить состояние вен пищевода. Гастродуоденоскопия – оценит состояние сосудов желудка. Ректоманоскопия – определение наличия расширенных геморроидальных узлов.
4. Спленоманометрия – измерение уровня портального давления с целью определения степени портальной гипертензии (при нормальном значении в 120 мм вод. ст., возможно повышение этого показателя до 500 мм вод. ст.).
5. Спленопортография – исследование спленопортального русла.
6. УЗИ брюшной полости – покажет морфологические изменения печени и селезенки, наличие жидкости в брюшной полости.
7. Ангиография, венография – позволяет осуществить диагностику тромбоза вен.
8. Допплерография сосудов печени – позволяет определить наличие или отсутствие расширения вен.
9. Реогепатография, внутривенная радиогепатография – данные, полученные в ходе этого исследования, позволят оценить внутрипеченочное кровообращение.
10. Биопсия печени – наиболее точное, однако при этом – сложное, инвазивное исследование.

Чем опасна рассматриваемая в данном случае патология, какие осложнения могут возникнуть в этом случае?

Необходимо понимать, что летальный исход может возникнуть не от самого повышения давления в портальной системе, а от тех последствий, которые возникают из-за него.

Наиболее распространенные нозологии будут перечислены ниже:

1. Кровотечения из варикозно расширенных вен органов ЖКТ;
2. Печеночная энцефалопатия;
3. Гепатолиенальный синдром;
4. Аспирационная пневмония.

Лечение больного

Как лечить больного с признаками портальной гипертензии (гипертонии системы venae portae).

В данном случае лечение будет подразумевать не только лечение заболевания, которое стало первопричиной развития рассматриваемого синдрома, но и устранение его проявлений. Эффективное лечение портальной гипертензии носит исключительно разносторонний характер. При портальной гипертензии лечение назначается и этиологическое, и симптоматическое – в данном случае очень тяжело сказать, какой компонент терапии имеет большее значение. Возможно, на более поздних стадиях устранение симптоматики имеет даже большее значение, чем лечение первопричины, так как несет непосредственную угрозу жизни человека. Медикаментозная поддержка направлена, главным образом, на нормализацию свертывания крови – недостаточность факторов свертывания является одним из наиболее характерных последствий поражения печени.

Тактика ведения таких пациентов

На что следует обратить внимание клинициста первоочередно. Принципиально важные моменты.

В любом случае, пациент с подозрением на развитие данного патологического состояния, должен пройти комплексное обследование и консультацию многих специалистов узкого профиля (хирург, гастроэнтеролог). Только проведение врачебного консилиума с привлечением специалистов разных специальностей позволит максимально точно поставить диагноз, определить этиологический фактор рассматриваемой патологии и определиться с необходимой тактикой ведения больного.

Портальная гипертензия является очень опасным состоянием, которое требует немедленного вмешательства – такие пациенты находятся на лечении в отделении стационара абдоминальной хирургии. Согласно установленным нормативам медицинской помощи выполняется хирургическая операция, цель которой состоит в ушивании патологически измененных сосудов, кроме того – проводится медикаментозная поддержка, которая направлена будет, главным образом, на нормализацию функционирования системы свертывания крови, а также на проведение дезинтоксикационной терапии. Важно понимать, что чем позже человек, страдающий рассматриваемой патологией и сопутствующими проблемами обратится за профессиональной медицинской помощью, тем меньше шансов у него на благополучный исход.

Синдром портальной гипертензии – крайне опасное состояния, которого боятся и терапевты, и хирурги.

Процент летальных исходов в данном случае, к сожалению, очень высок. Особенно часто наступает смерть из-за синдрома портальной гипертензии симптомы которого заключаются в кровотечении из верхних отделов ЖКТ.

Выводы

Синдром портальной гипертензии – это состояние, которое не развивается в течение короткого промежутка времени. В любом случае, рассматриваемый патологический симптом является следствием какого-то длительно протекающего заболевания. То есть, манифестировавший процесс возникает из-за того, что не был вовремя поставлен правильный диагноз. В подавляющем большинстве случаев имеет место игнорирование больным признаков заболевания, которые имели место и несвоевременное обращение за медицинской помощью.

Вовремя диагностированная портальная гипертензия может быть устранена – опять-таки, не во всех случаях, в зависимости от заболевания, которое стало непосредственной причиной возникновения данного состояния.
Так что заподозрить наличие синдрома портальной гипертензии (симптомов первичного заболевания) можно еще на той стадии, когда имеются шансы на спасение больного.

Видео

Гипертензия

Классификация патологии

В зависимости от места расположения препятствия, нарушающего ток крови, портальную гипертензию делят на 4 вида:

1. Предпеченочный (допеченочный). Развивается, если пораженный участок сосуда находится до входа в печень.
2. Внутрипеченочный. Встречается в 80―90% случаев диагностики данной патологии. Отличительная черта ― поражена часть сосуда, находящаяся внутри органа.
3. Надпеченочный. Кровоток блокируется в выходящих из органа сосудах (венах).
4. Смешанный. В этом случае наблюдается внутрипеченочная и внепеченочная форма вместе.

Вернуться к оглавлению

Причины синдрома

Самая распространенная причина развития синдрома ― цирроз печени.

Чтобы развился синдром портальной гипертензии, портальная вена должна быть чем-то заблокирована так, чтобы возникло ощутимое препятствие для движения крови. Патология может образоваться в печени или рядом с ней. Как следствие ― повышение давления, заполнение сосудов кровью, сопровождающееся их растяжением и разрывом. Причинами, по которым это происходит, являются:

• Повреждение ткани печени. Этому способствуют такие болезни, как цирроз, гепатит, туберкулез, а также поражение печени паразитами.
• Закупорка желчных протоков камнями или в результате роста новообразования, что провоцирует застой желчи.
• Поражение печени из-за отравления химикатами.
• Формирование в воротной вене тромба или новообразования, нарушающего ток крови, врожденные патологии в строении сосуда.
• Болезни, в результате которых ухудшается проходимость сосудов печени.
• Масштабные ожоги, заражение крови.

Чаще всего портальную гипертензию диагностируют в качестве производной цирроза. В результате этой патологии наблюдается скопление коллагена между печеночными клетками, форма пространств, которые в печени наполнены кровью, меняется. Происходит деформация кровеносной системы органа, между воротным и печеночным стволом образуется шунт. В результате таких преобразований развивается воротная гипертензия.

Вернуться к оглавлению

Основные признаки

Симптомы патологии зависят от формы портальной гипертензии и степени ее тяжести:

• На начальной (компенсированной) стадии может наблюдаться нарушение пищеварения либо полное отсутствие симптомов. Пациент может жаловаться на метеоризм, диарею, боль под «ложечкой», тошноту. Даже при высоком показателе портальной гипертензии печеночные пробы никаких изменений не выявляют.

• При частичной компенсации усиливается диспепсия. Диагностика выявляет умеренное варикозное расширение вен, изменение размера селезенки (спленомегалия).
• Декомпенсированная гипертензия считается самой тяжелой стадией. У пациента развивается асцит, анемия, увеличена печень и селезенка. Открывается внутреннее кровотечение, появляются признаки энцефалопатии и общей интоксикации.

Из-за того, что кровь не поступает в печень, она не проходит очистку. Все шлаки и токсины идут в головной мозг, что приводит к интоксикации и энцефалопатии.

Вернуться к оглавлению

Диагностика портальной гипертензии

Кровоток в системе воротной вены настолько велик, что печень называется «портальное сердце», ведь этот орган теоретически может заменить собой основной двигатель человеческого тела. Нарушения кровотока портальной вены способны привести к опасным последствиям. Важно вовремя определить и устранить патологию. В рамках обследования применяются такие методы:

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Клинические рекомендации зависят от степени тяжести патологии. Лечение портальной гипертензии на ранней стадии проводится с помощью медикаментов, снижающих высокое воротное давление. При этом внепеченочная портальная гипертензия требует тех же мер борьбы с патологией, что и внутренняя. Если пациент находится в тяжелом состоянии, требуется хирургическое вмешательство.

Вернуться к оглавлению

Медикаментозное лечение

Портальную гипертензию нужно лечить комплексно. Пациенту назначают препараты, нормализующие АД воротной вены, и устраняющие симптомы болезни (асцит, диспепсия). Используется несколько лекарственных групп:

Вернуться к оглавлению

Хирургическое вмешательство

Операции при портальной гипертензии назначают в том случае, если признаки портальной гипертензии говорят о тяжелой форме патологии, и применение медикаментозного лечения не способно повлиять на состояние пациента. В этом случае меняется печеночная морфология. Во время операции могут быть применены такие методы:

• Склерозирование некоторых вен, относящихся к желудку и пищеводу для устранения кровотечения.
• Создание анастомоз ― новых путей для движения крови в обход печени. Возможно, сопутствующее удаление селезенки.
• Дренирование брюшины при наличии в ней жидкости.
• Трансплантация печени. Применяется при отсутствии восстановить работу органа другими способами. Чаще всего для пересадки берут печень кого-то из родственников.

При развитии осложнений проводится ушивание сосудов, чтобы предотвратить многочисленные кровотечения. Если какая-либо вена значительно расширена, ее стягивают эластичным кольцом. В желудке устанавливают специальные баллоны, которые, раздуваясь, препятствуют венозному кровотечению. При внутрипеченочном виде патологии операцию поводят при отсутствии признаков недостаточности печени.

Вернуться к оглавлению

Рекомендуемая диета

При портальной гипертензии категорически запрещено употреблять кофе, шоколад и алкоголь.

Если диагностирована портальная гипертензия, кроме устранения причины и применения лекарств, требуется правильное питание. Следует уменьшить потребление соли, т. к. она задерживает в организме жидкость, что способствует повышению АД в портальной вене, которая и так расширена, и скоплению жидкости в брюшине. Чтобы притормозить развитие патологии нужно минимизировать потребление белков животного происхождения. Основу рациона должны составлять супы из овощей, морепродукты, постное мясо. Из напитков рекомендуются компоты, кефир. Запрещено употребление яиц, жаренных и соленых блюд, копченостей, шоколада.

Вернуться к оглавлению

Лечение народными средствами

Портальная гипертензия ― серьезная патология, которую не лечат народными средствами независимо от степени тяжести. Расширенная портальная вена требует эффективного снижения АД именно в этой области, с параллельным устранением возникших проявлений болезни. Если вены настолько расширены, что у пациента часто возникают кровотечения, проводится операция.

Вернуться к оглавлению

Осложнения

Патология может привести к таким явлениям, с которыми может справиться только традиционная медицина:

• внутреннее кровотечение из расширенной вены;
• вторичный цирроз печени;
• недостаточность печени;
• перитонит;
• грыжи (следствие асцита).

Вернуться к оглавлению

Профилактика и прогноз

В рамках профилактики нужно предупредить любые повреждения печени, которые могут возникнуть от гепатита, неправильного питания и вредных привычек. При возникновении болезни нужно не теряя времени приступить к лечению, но портальная гипертензия не может быть вылечена полностью. Если патология обнаружена в начале развития, прогноз благоприятный. При тяжелой форме или в случае внутрипеченочного поражения сосуда, велика вероятность летального исхода.

Топография сосудистого русла

Воротная вена (портальная вена, лат. vena portalе) – собирает венозную кровь почти от всех органов, расположенных в полости живота: нижней 1/3 пищевода, селезёнки и кишечника, поджелудочной железы, желудка. Исключение – нижняя треть прямой кишки (лат. rectum), там венозный кровоток идёт через геморроидальное сплетение. Далее воротная вена впадает в печень, делится на несколько ветвей, потом распадается на мельчайшие венулы – сосуды с микроскопически тонкими стенками.

Затем венозная кровь протекает через печёночные клетки (гепатоциты), где при помощи ферментов происходит «очищение» от токсичных веществ, утилизируются старые клетки крови. Процесс оттока идёт в сторону укрупнения сосудов, в итоге все они собираются в единую печёночную вену, которая впадает в нижнюю полую вену (лат. vena cava inferior ) и через неё кровь проходит в правый желудочек сердца.

Система воротной вены сообщается с нижней полой веной и в обход печени, образуя порто-кавальные и ректо-кавальные анастомозы — своеобразные «запасные пути», которые действуют при развитии синдрома портальной гипертензии. Венозные анастомозы открываются только в случае повышения давления (гипертонии) в системе воротной вены, помогая сбрасывать кровь и снижая нагрузку на печень. Как временное явление случается при ранениях живота и в норме, например, при обычных запорах.

Причины синдрома портальной гипертензии (ПГ)

Уровень локализации блока оттока крови: может находиться ниже печени, внутри неё или выше – в районе полой вены. Принята классификация по причинам (этиологии) болезни, разделяющая портальные гипертензии на группы, их три.

1. Высокая (надпечёночная) блокада кровотока чаще встречается при тромбозе печёночных вен (болезнь Киари) и нижней полой вены выше их (синдром Бадда-Киари), сужением просвета vena cava inf. при сдавлении опухолью или рубцовой тканью. Воспаление перикарда (сердечной сумки) с «слипанием» его листков (констриктивный перикардит) может вызвать повышенное давление в полых венах и затруднить отток из печени.
2. Препятствия кровотоку внутри печени – печёночная форма ПГ, наблюдается вследствие цирроза, хронического воспаления печени, опухолевого роста и при множественных спайках после травмы или операции. Токсичные вещества (мышьяк, медь, винилхлорид, алкоголь) разрушают гепатоциты, как и лекарства-цитостатики (метотрексат, азатиоприн), повышая сопротивление току крови.
   Клетки печени удивительно жизнеспособны и могут восстанавливаться самостоятельно: даже если уничтожена целая доля, оставшиеся части органа разрастаются и его функция полностью нормализуется. Другое дело – постоянная интоксикация, хроническое воспаление либо системное заболевание (например, ревматизм). В финале они приводят к замещению активной ткани на соединительную, образуя фиброз и фактически исключая печень из кровотока.
3. Преградами до печени (внепечёночная блокада) могут стать воспаления в брюшной полости, приводящие к сдавливанию или полному перекрытию ветвей воротной вены; врождённые аномалии развития вен и осложнения после неудачных операций на печени и желчных путях. Изолированный тромбоз v.portaе часто отмечается у детей, как результат внутрибрюшной инфекции (или пупочного сепсиса) новорожденных, либо — независимо от возраста, при инфекционных болезнях органов пищеварения.

Симптоматика и развитие проблемы

Первичные признаки и патогенез ПГ связаны с заболеванием, ставшим первопричиной увеличения давления в воротной вене. По мере прогрессирования процесса появляются клинические симптомы, одинаковые для всех форм синдрома печёночной гипертензии:

• Увеличенная селезёнка (спленомегалия), снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, нарушение свёртываемости крови (гиперспленизм);
• Варикозные вены желудка, пищевода и прямой кишки;
• Венозные кровотечения и нарастание анемии;
• Асцит (жидкость в полости живота);

Клинические стадии ПГ:

1. Стадия доклиническая – пациенты чувствуют тяжесть справа под рёбрами, живот вспучен, недомогание.
2. Выраженные признаки: боли вверху живота и под рёбрами справа, разбалансировка пищеварения, печень и селезёнка увеличены.
3. Все симптомы ПГ присутствуют, есть асцит, но кровотечений пока нет.
4. Стадия с осложнениями, включающая серьёзные кровотечения.

Предпечёночная форма чаще начинается в детстве, проходит достаточно мягко, прогноз позитивный. Анатомически портальная вена замещается каверномой (конгломерат тонких и расширенных сосудов), часты осложнения – кровотечения из вен нижней трети пищевода, перекрытие просвета воротной вены, изменение свёртываемости крови.

Для печёночной ПГ симптоматика цирроза печени становится ведущей. Динамика зависит от уровня активности, причины развития гипертензии. Характерны первичные и повторяющиеся кровотечения, присутствует асцит. Желтушность кожи и слизистых свидетельствует о глубоких проблемах с функцией печени, переходящих в печёночную недостаточность. Первые признаки желтизны лучше видны под языком, на ладонях.

Надпеченочная форма синдрома ПГ в основном связана с болезнью Киари (или синдромом Бадда-Киари). Всегда — острое начало: внезапная, очень сильная боль вверху живота (эпигастральная область) и подреберье справа, быстро увеличивается печень (гепатомегалия), поднимается температура тела, присоединяется асцит. Причиной смерти становятся кровотечения и острая печёночная недостаточность.

Причины кровотечений

Давление в системе портальной вены выше, чем в полых венах: в норме оно равно 175 – 200 мм водного столба. При блокировке скорость тока крови замедляется, давление растёт и может дойти до 230 – 600 мм. Подъём венозного давления (при циррозах печени и внепечёночной ПГ) связан со степенью развития блоков и образованием порто-кавальных венозных путей.

Значимые категории анастомозов, в итоге они приводят к локальному расширению вен и кровотечениям:

• Между желудком и пищеводом (гастроэзофагальные), дают варикозные расширения вен нижней трети пищевода и части желудка. Кровотечения из них наиболее опасны, почти в половине случаев – смертельны.
• Между околопупочными и нижней полой веной. Подкожные вены на животе, расходящиеся от пупка в стороны, похожи на извивающихся змей: их так и называют – «голова Медузы» (caput medusaе). Имеется в виду героиня греческих мифов – Медуза Горгона, у которой вместо волос на голове росли живые змеи. Признак, характерный при циррозе печени.
• Между геморроидальным сплетением (нижняя треть прямой кишки) и нижней полой веной, образуя местный варикоз (геморрой).
• Причины спленомегалии: застой крови в бассейне vena portaе ведёт к повышенному наполнению селезенки кровью и увеличению её в размерах. Обычно селезенка вмещает 30 -50 мл крови, при спленомегалии – более 500 мл.

Асцит (накопление жидкости в полости живота): в основном наблюдается при печёночной форме ПГ, сочетается со сниженным уровнем альбуминов (белковая фракция) в плазме, функциональными нарушениями в печени и задержкой выведения ионов натрия через почки.

Осложнения при портальной гипертензии

Кровотечения из варикозных вен, проявления:

1. Ррвота с кровью красного цвета, без предварительного ощущения боли – при кровотечении из пищевода.
2. Рвота, цвет «кофейной гущи» — кровотечение из желудочных вен либо затекание (из пищевода) при обильном кровотечении. Соляная кислота, которая содержится в желудочном соке, воздействует на гемоглобин, придавая ему коричневатый цвет.
3. Мелена – каловые массы чёрного цвета, зловонны.
4. Выделение алой крови с калом – кровотечение из геморроидальных узлов прямой кишки.

Печёночная энцефалопатия – комплекс нарушений нервной системы, со временем — необратимых. Последствие декомпенсированной портальной гипертензии, наблюдается при циррозах печени и острой печёночной недостаточности. Причина – в токсичных азотистых веществах, обычно они инактивируются ферментами печени. Клинические стадии, по симптоматике соответствуют тяжести проявления болезни:

• Проблемы касаются нарушений сна (бессонница), больному трудно сосредоточиться. Настроение неровное, склонность к депрессиям и раздражительности, проявление тревоги по мельчайшим поводам.
• Постоянная сонливость, реакция на окружающее заторможена, движения медлительные и неохотные. Пациент дезориентирован во времени и пространстве — не может назвать текущую дату и определить, где он находится. Поведение неадекватно ситуации, непредсказуемо.
• Сознание спутано, не узнаёт окружающих, нарушения памяти (амнезия). Гнев, бредовые идеи.
• Кома – потеря сознания, в дальнейшем – летальный исход.

Бронхиальная аспирация – вдыхание рвотных масс и крови; может быть удушье в результате перекрытия просветов бронхов либо развиться аспирационная пневмония (воспаление лёгких) и бронхит.
Почечная недостаточность – как результат распространившегося застоя крови и токсического поражения почек азотистыми продуктами обмена.
Системные инфекции – сепсис (общее заражение крови), воспаления кишечника, пневмония, перитонит.

Признаки гепаторенального синдрома:

1. Чувство ослабленности, нехватки сил, извращение вкуса (дисгевзия)
2. Снижение выделения мочи, в течение суток — менее 500 мл
3. Данные при осмотре пациентов: изменение формы пальцев рук и ног — «барабанные палочки», ногти выгнуты и похожи на «часовые стёкла», склеры желтушны, на ладонях красные пятна, по всему телу «звездочки» из расширенных подкожных капилляров, ксантелазмы – желтоватые скопления под кожей и слизистыми оболочками.
4. Асцит, расширение подкожных вен на животе («голова Медузы»), грыжи в районе пупка, выраженные отёки ног и рук.
5. Увеличение печени, селезёнки.
6. У мужчин – разрастание грудных желёз (гинекомастия).

Диагностические мероприятия

• Диагностика по данным общего анализа крови: снижение уровня гемоглобина и железа – показатель общей кровопотери при кровотечениях; мало эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов – проявления гиперспленизма.
• Биохимическое исследование крови: обнаружение ферментов, которые в норме находятся только внутри клеток печени – свидетельство разрушения гепатоцитов. Маркеры вирусных антител – при вирусных гепатитах, аутоантитела – при системных ревматических заболеваниях.
• Эзофагография: рентген-исследование пищевода с применением внутрь контрастного вещества (сульфат бария), можно увидеть изменение контуров стенок за счёт расширенных вен.
• Гастродуоденоскопия: при помощи гибкого устройства с оптикой – гастроскопа, вводимого через пищевод в желудок, обнаруживаются эрозии и язвы, варикозные вены.
• Ректороманоскопия: визуальное обследование прямой кишки, видны геморроидальные узлы.
• Ультразвуковое исследование: на УЗИ определяются склеротические изменения печени, оцениваются диаметры воротной и селезёночной вен, диагностируются тромбозы портальной системы.
• Ангио- и венография: в сосуды вводится контрастное вещество, затем делают серию рентгеновских снимков. По мере продвижения контраста становятся заметны изменения топографии и рисунка контуров артерий и вен, наличие тромбозов.

Лечение

Действия врачей при лечении портальной гипертензии в клинике направлены, в первую очередь, на устранение опасных для жизни осложнений (кровотечение, асцит, печёночная энцефалопатия). Во-вторых, занимаются основными заболеваниями, спровоцировавшими застой в системе воротной вены. Основные задачи – снижение венозного давления, остановка и профилактика кровотечений, возмещение объёма кровопотери, нормализация системы свёртывания крови, лечение печёночной недостаточности.

Ранние стадии портальной гипертензии лечат консервативно. Хирургическое лечение становится основным в стадии с выраженными симптомами и осложнениями. Неотложные вмешательства проводят при сильном кровотечении из пищевода и желудка, а плановые операции – пациентам с расширением вен пищевода 2-3 степени, асците, спленомегалии с симптомами гиперспленизма.

Противопоказания к операции: преклонный возраст, поздние стадии туберкулёза, декомпенсированные заболевания внутренних органов, беременность, злокачественные опухоли. Временные противопоказания: активная стадия воспаления в печени, острый тромбофлебит системы портальной вены.

Остановка кровотечения:

1. Препараты пропанолол, соматостатин, терлипрессин (уменьшают вероятность кровотечений в два раза), сочетая с перевязкой варикозных вен или склеротерапией. Соматостатин может снизить почечный кровоток и нарушить водно-солевой баланс, при асците средство назначают с осторожностью.
2. Эндоскопическая склеротерапия – введение при помощи эндоскопа (гастроскопа) соматостатина в изменённые вены пищевода, желудка. Результат – закупорка просвета вен и «склеивание» (склерозирование) их стенок. Эффективность высока – 80% случаев, метод относится к «золотому стандарту» лечения.
3. Тампонада (сдавление изнутри) пищевода: зонд с манжетой-баллоном вводится в желудок, баллон надувают, он сдавливает расширенные сосуды в желудке и нижней трети пищевода, кровотечение останавливается. Длительность компрессии – не более суток, иначе могут образоваться дефекты стенок (пролежни) органов, осложнение – разрыв слоёв и развитие перитонита.
4. Эндоскопическая перевязка вен (пищевода и желудка) при помощи эластичных колец (легирование). Эффективность 80%, но практическое выполнение затруднительно в случае продолжения кровотечения. Хорошая профилактика повторных кровотечений.
5. Операция по лечению варикозных вен: только в случае стабилизации состояния пациента и нормальной функции печени, при неэффективности терапевтических и эндоскопических методов. После хирургического лечения снижается частота развития гепаторенального синдрома, асцита и перитонита (воспаления брюшины).
6. Трансплантация печени: показания – только при циррозе печени, после двух перенесённых кровотечений с необходимостью переливания донорской крови.

Прогноз зависит от течения основного заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, степени развития печёночной недостаточности и эффективности выбранных врачом методик лечения.

Этиология[править | править вики-текст]

Среди этиологических факторов портальной гипертензии могут быть:

• Гепатиты, жировой гепатоз, цирроз печени различного происхождения (алкогольный, вирусный, билиарный), составляющие около 70-80 % всех этиологических причин.
• Портальный фиброз печени (воспалительный либо ипосттравматический), болезнь Кароли, миелофиброз, опухолевые заболевания органов панкреатобилиарной области, паразитарные заболевания (шистосомоз, эхинококкоз, альвеококкоз).
• Аномалии сосудов печени
• Кардиальный цирроз Пика
• Врожденные и приобретенные патологии печеночных вен и нижней полой вены: болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит печеночных вен), синдром Бадда-Киари.
• Пилефлебиты, флебосклероз, облитерация либо тромбоз воротной вены, врожденный стеноз и атрезия воротной вены и ее ветвей.

Общее[править | править вики-текст]

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезенки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией (печеночной недостаточностью).

В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт. ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт. ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Варикозное расширение вен возникает при давлении в портальной системе больше 12 мм рт. ст.

В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. По коллатералям (анастомозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет её. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка, прямой кишки; на передней брюшной стенке (между пупочными и эпигастральными венами).

Диагноз портальной гипертензии устанавливается на основании данных клинической оценки, визуализирующих методов обследования и эндоскопии.

Лечение заключается в медикаментозных и эндоскопических мероприятиях, направленных на профилактику кровотечений из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. К хирургическим методам терапии относится портосистемное шунтирование.

Классификация[править | править вики-текст]

Классификация на основе локализации портального блока

1. Надпеченочная: — тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари, инвазия опухолью); — обструкция нижней полой вены (мембрана в просвете нижней полой вены, инвазия опухолью); — заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит, выраженная трикуспидальная регургитация).

2. Внутрипеченочная:

2.1 Пресинусоидальная: — болезнь Рандю-Ослера; — врожденный фиброз печени; — тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования); — первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит; — гранулематозы (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез); — хронический вирусный гепатит; — первичный билиарный цирроз; — миелопролиферативные заболевания; — нодулярная регенераторная гиперплазия; — идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия; — болезнь Вильсона; — гемохроматоз; — поликистоз; — амилоидоз; — воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин);

2. 2 Синусоидальная: — все случаи цирроза печени; — острый алкогольный гепатит; — тяжелый вирусный гепатит; — острая жировая печень беременных; — интоксикация витамином А; — системный мастоцитоз; — печеночная пурпура; — цитотоксичные лекарства;

2.3 Постсинусоидальная: — веноокклюзионная болезнь; — алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;

3. Подпеченочная: — тромбоз воротной вены; — кавернозная трансформация воротной вены; — тромбоз селезеночной вены; — висцеральная артериовенозная фистула; — идиопатическая тропическая спленомегалия.

4. Смешанная.

Классификация портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе:

— I степени — давление 250-400 мм вод.ст.; — II степени — давление 400-600 мм вод.ст.; — III степени — давление более 600 мм вод.ст.

 По размерам варикозных узлов в пищеводе (N.Soehendra, K.Binmoeller 1997): 

— диаметр менее 5 мм — малые, вытянутые, располагаются только в нижней трети пищевода; — 5-10 мм — средние, извитые, расположены в средней трети пищевода; -более 10 мм — большие, напряженные, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу, на поверхности вен «красные маркеры».

Другой вариант классификации варикозных вен пищевода по их размерам: — I степень – единичные вены, уменьшающиеся при надавливании на них эндоскопом; — II степень – несколько столбов вен, не сливающихся по окружности пищевода, но не уменьшающихся при надавливании на них эндоскопом; — III степень – вены сливаются по всей окружности пищевода.

Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:

1. Определение распространенности ВРВ по пищеводу и ВРВ желудка относительно кардии. 2. Форма (внешний вид и размер). 3. Цвет как косвенный признак толщины стенок ВРВ. 4. «Красные маркеры» — телеангиэктазии, пятна «красной вишни», гематоцистные пятна. 5. Признаки кровотечения: при остром кровотечении устанавливается его интенсивность; в случае спонтанного гемостаза оценивается характер тромба. 6. Изменение слизистой оболочки пищевода.

Типы «красных маркеров»

1. Пятна «красной вишни» — при эндоскопии выглядят как незначительно выступающие участки красного цвета, располагающиеся на вершинах варикозно расширенных вен подслизистого слоя. Они имеют диаметр до 2 мм, часто множественные. Данный признак наблюдается у 50% больных с варикозными венами пищевода.

2. Гематоцистные пятна — расширенные интраэпителиальные венозные узлы. При эндоскопии выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные (одиночные), диаметром около 4 мм. Данный признак наблюдается у 8% пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения.

3. Телеангиэктазии — сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.

Литература[править | править вики-текст]

• Ерамишанцев А. К. Развитие проблемы хирургического лечения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. -Т.12, № 2. — С.8-16.
• Шерцингер А. Г., Жигалова С. Б., Мусин Р. А. и др. Осложнения после эндоскопических вмешательств у больных портальной гипертензией // Анн. хир. гепатол. — 2007. — Т.12, № 2. — С.16-21.
• Гарбузенко Д. В. Лечебная тактика при кровотечениях из варикозно расширенных вен желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. — Т.12, № 1.- С.96-103.
• Лебезев В. М., Ерамишанцев А. К., Григорян Р. С. Сочетанные операции в профилактике гастроэзофа-геальных кровотечениий у больных с портальной гипертензией // Анн. хир. гепатол. — 2006. — Т.11, № 2. — С.16-20.
• Гарбузенко Д. В. Фармакотерапия портальной гипертензии // Клинич. медицина.- 2004.- № 3. — С.16-20
• Гарбузенко Д. В. Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2004. — Т. 14, № 4. — С. 8-14.
• Ерамишанцев А. К., Киценко Е. А., Нечаенко А. М. Операции на пищеводе и желудке у больных с портальной гипертензией // Клинич. перспективы гастроэнтерол., гепатол. — 2002. — № 6. — С.8-14.
• Гарбузенко Д. В. Патогенез портальной гипертензии при циррозе печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2002. — Т. 12, № 5. — С. 23-29.
• Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии. — Ташкент : Медицина, 1984. — 319 с.
• Углов Ф. Г., Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии. — Л. : Медицина, 1964. — 220 с.