Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия – это сложный симптомокомплекс, который характеризуется заметным повышением давлением в воротной вене следствие затрудненного кровообращения. В норме давление в этой вене не превышает 7-ми мм ртутного столба. В случае если давление крови в воротной вене поднимается до 12-ти – 20-ти мм ртутного столба, она начинает расширяться. Варикозно расширенная вена подвержена разрывам, что, в свою очередь, приводит к развитию кровотечений. Это патологическое состояние имеет большое количество предпосылок к развитию, которые будут рассмотрены ниже.

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия – это заболевание, не являющееся самостоятельной нозологией. Этот синдром сопутствует большому количеству соматических болезней. Основу всех изменений, происходящих в организме человека, составляет повышенное давление в воротной вене. Формы и степень тяжести портальной гипертензии напрямую зависят от степени препятствия току крови по системе вены. Различают такие формы синдрома портальной гипертензии, как предпеченочная или допеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная, а также смешанная.

Предпеченочная форма портальной гипертензии развивается по причине врожденной аномальной структуры воротной вены, а также из-за образования в ней тромбов. К врожденным дефектам вены относят: гипо- и аплазию, сужение просвета вены на каком-либо участке или же тотальное сужение. Причина заращения воротной вены связана с распространением происходящей в аранциевом протоке и пупочной вене нормальной облитерацией. Тромбообразование и, как следствие, закупорка вены происходит при различных септических процессах в организме (нагноение в брюшной полости, пупочный сепсис, септикопиемия), при сдавлении ее инфильтратом или кистой.

Причиной возникновения внутрипеченочной формы портальной гипертензии в большинстве зарегистрированных случаев являются цирротические изменения в печени. Иногда причиной для развития портальной гипертензии могут послужить локальные очаги склерозирования в печеночной ткани. По статистике из пяти больных портальной гипертензией четверо страдают именно внутрипеченочным блоком.

При надпеченочной портальной гипертензии существенно страдает отток крови из вен печени. Причиной для возникновения проблем с нормальным током крови часто служит эндофлебит с частичной или же тотальной непроходимостью сосуда.
о состояние называется синдром Киари. Отдельно называют болезнь Бадда-Киари. В этом случае надпеченочная портальная гипертензия напрямую связана с закупоркой тромботическими массами полой вены на уровне расположения печеночных вен. Среди причин далеко не последнее место занимает и аномалия закладки нижней полой вены. Сдавливающий перикардит, опухолевидные и кистозные новообразования, а также недостаточность трехстворчатого клапана могут затруднить ток крови по сосудам и стать причиной возникновения надпеченочной портальной гипертензии.

Комбинированная форма портальной гипертензии возникает в случае закупорки воротной вены тромбом у людей, страдающих циррозом печени.

При резком повышении давления в воротной вене до 450 мм ртутного столба (норма – 200) у людей, болеющих портальной гипертензией, ток крови осуществляется через портокавальные анастомозы. Этих анастомозов выделяют три группы. Нормальные анастомозы имеются у нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка. Из системы воротной вены кровь течет через венозные сплетения вышеуказанных органов в непарную вену, которая в свою очередь впадает в нижнюю полую вену. Так, если у больного портальной гипертензией варикозно расширенные сосуды находятся в пищеводе, это может привести к массивному кровотечению из этого органа. Поспособствовать развитию кровотечения может рефлюкс-эзофагит или язвы пищевода. Также существуют анастомозы между прямокишечными венами (верхняя, средняя и нижняя). В этом случае кровь оттекает от верхних ректальных вен, которые имеют отношение к портальной системе, продолжает движение по системе анастомозов, проходит внутренние подвздошные вены и впадает непосредственно в нижнюю полую вену.

Если у человека, страдающего синдромом портальной гипертензии, возникает стабильное расширение венозного сплетения прямой кишки, это может закончиться сильным кровотечением из анального прохода. Есть также анастомоз между околопупочной и пупочной венами (в том случае, если пупочная вена не подверглась инволюции). Этот анастомоз сбрасывает кровь из системы воротной вены в пупочную. Затем она поступает в вены наружной брюшной стенки, в нижнюю и верхнюю полые вены. Если при синдроме портальной гипертензии пострадала именно эта группа анастомозов, на животе больного будет виден так называемый рисунок из увеличенных вен брюшной стенки. Такой рисунок имеет название «голова медузы».

Причины портальной гипертензии

Этиологических факторов, способных привести к развитию портальной гипертензии, большое количество. Самой главной причиной является серьезное повреждение паренхиматозной ткани печени. Паренхима может пострадать из-за гепатитов (хронических и острых, вирусных и лекарственных), цирротических изменений, злокачественных новообразований органа, паразитарных инвазий, например, шистосом.

Портальная гипертензия может начаться при хронических патологических изменениях, обусловленных внутри- и внепеченочным застоем желчи, при билиарном циррозе (первичном и вторичном), новообразованиях желчного протока, а также самого холедоха.
ичиной может послужить калькулезный холецистит, раковая опухоль головки поджелудочной железы, врачебная ошибка во время перевязки желчных протоков во время операции. Большую роль в патогенезе портальной гипертензии играет и воздействие различных токсинов, тропных к паренхиме печени (некоторые виды грибов, лекарственные средства).

К портальной гипертензии может также привести аномальная врожденная атрезия, тромбоз, стеноз или опухоль портальной вены, тромбоз вен при болезни Бадда-Киари, рестриктивная кардиомиопатия, а именно повышенное давление в правом предсердии и желудочке, а также сдавливающий перикардит. В определенных случаях синдром портальной гипертензии имеет взаимосвязь с кризами во время хирургических вмешательствах, с массивными ожогами с большим процентом поражения мягких тканей, ДВС-синдромом, сепсисом, травмами.

Прямыми предрасполагающими факторами, которые могут дать толчок к развитию развернутой клинической картины портальной гипертензии со всеми вытекающими последствиями, являются различные инфекции, кровотечения желудка и кишечника, алкоголизм, преобладание в пище животных жиров над растительными, длительное лечение транквилизаторами, диуретиками, тяжелые операции с длительным периодом восстановления.

Симптомы портальной гипертензии

Клиника любой формы портальной гипертензии напрямую зависит от того заболевания, которое вызвало стойкое повышение давления в системе воротной вены. Это важно помнить и использовать во время опроса пациента и в анализе картины болезни, особенно в том случае, когда уже имеются серьезные осложнения портальной гипертензии (тромбоз вены, массивные кровотечения из расширенных вен пищевода или прямой кишки).

Портальную гипертензию можно охарактеризовать следующими симптомами: резкое увеличение селезенки, наличие варикозно расширенных вен в пищеводе или желудке, кровотечение из этих сосудов, увеличение живота в размере из-за скопления жидкости (асцит), признаки диспепсии (болезненность в эпигастральной области, отсутствие стула в течение нескольких дней, тошнота, отсутствие аппетита вплоть до абсолютного отказа от еды). У людей с портальной гипертензией имеются характерные сосудистые звездочки на коже, в анализе крови – снижение числа тромбоцитов, лейкоцитов, значительно реже развивается анемия, отмечаются изменения в системе свертывания (имеется тенденция к гипокоагуляции).

Предпеченочная форма портальной гипертензии манифестирует обычно в детском возрасте, течение благоприятное. При макроскопическом обследовании у некоторых пациентов можно заметить, что воротную вену заменили мелкие расширенные вены. Это образование носит название «кавернома». Чаще всего болезнь проявляет себя пищеводными кровотечениями, которые и являются первым признаком развития болезни в детском возрасте, наблюдается увеличение в размере селезенки, гиперспленизм, тромбообразование в системе вены.

Внутрипеченочная форма тоже имеет свои особенности, так как развивается такая портальная гипертензия при циррозе печени. Характер и скорость развития симптомокомплекса зависит от типа цирротических изменений (постнекротический цирроз, алкогольный и др.), уровня компенсации нарушенной функции. Портальная гипертензия у таких больных проявляется геморрагиями, появлением «головы медузы», увеличением селезенки, живота.

Серьезным осложнением, угрожающим жизни человека, является кровотечение из вен пищевода и желудка. Возникает оно обычно неожиданно, ему не предшествуют какие-либо болевые ощущения в эпигастрии и даже дискомфорт. У больного этой формой портальной гипертензии  возникает неожиданная рвота кровью без примесей. Рвота измененной кровью может произойти в том случае, если кровь из пищевода затекла в желудок. Такая рвота будет иметь цвет кофейной гущи, помимо этого у больного будет стул с примесью крови. При таком состоянии очень быстро нарастают явления постгеморрагической анемии. Смертельный исход уже первого кровотечения при портальной гипертензии равняется тридцати процентам. Если в анамнезе уже были кровотечения, видна желтушность и увеличение живота, то в этом случае имеет место запущенная стадия цирроза, которая практически не поддается результативному медикаментозному или хирургическому лечению.

Надпеченочная форма портальной гипертензии – последствия болезни Киари или синдрома Бадда-Киари. Если болезнь протекает остро, у пациента резко возникают интенсивные болевые ощущения в эпигастрии, под ребрами справа, стремительно увеличивается в размере печень, отмечается стойкий фебрилитет, появляется асцит. Основные причины смерти при данной форме портальной гипертензии – массивная потеря крови во время кровотечения из пищевода, острая почечно-печеночная недостаточность.

В случае хронического течения заболевания гепато- и спленомегалия прогрессируют медленно, на передней брюшной стенке развивается коллатераль из мелких вен, нарастают симптомы асцита, возникают нарушения в белковом обмене организма, человек выглядит истощенным.

Признаки портальной гипертензии

Диагностика портальной гипертензии основывается на изучении анамнеза жизни и заболевания, на клинических проявлениях и их выраженности, а также на массе инструментальных исследований, способных обнаружить и указать на признаки этого синдрома.

Первое, что необходимо сделать при подозрении у больного портальной гипертензии – провести тщательный осмотр. В ходе осмотра следует обратить внимание на наличие или отсутствие венозных коллатералей: расширение вен на животе, возле пупка, геморроя, грыжи, асцита. Необходимо внимательно изучить цвет кожи, склер, видимых слизистых, определить наличие характерных сосудистых звездочек. Затем необходимо пропальпировать печень и селезенку. В норме, у здорового человека, печень не выступает из-под края левой реберной дуги, а селезенка не пальпируется.

Лабораторное исследование при подозрении на портальную гипертензию подразумевает общий анализ капиллярной крови и мочи, коагулограмму, биохимию венозной крови, анализы на возбудителей гепатита, определение антител к иммуноглобулинам A, M, G.

С целью правильной и точной диагностики болезни используются рентген-методы: порто- и кавография, ангиография мезентериальных кровеносных сосудов, целиакография и спленопортография. Совокупность данных, полученных от вышеуказанных исследований, позволит определить степень блокировки кровотока в системе портальной вены и оценить шансы на наложение анастомозов. Если необходимо определить качество кровотока печени, необходимо сделать больному сцинтиграфию печени.

Ультразвуковое исследование поможет с точностью определить увеличение селезенки, печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости. Допплерометрия печеночных сосудов покажет размеры воротной, верхней брыжеечной и селезеночной вен, а увеличение просвета этих сосудов – прямой признак портальной гипертензии.

Чрезкожную спленоманометрию делают для того, чтобы зарегистрировать давление в системе портальной вены. В селезеночной вене нормальное давление не превышает ста двадцати миллиметров ртутного столба, а при портальной гипертензии оно достигает пятисот миллиметров ртутного столба.

Больным с портальной гипертензией в обязательном порядке проводится эзофагоскопия. При эзофагоскопии можно выявить такой признак портальной гипертензии, как варикозно расширенные вены в пищеводе. Фиброгастродуоденоскопия также является достаточно информативным способом обнаружения признаков портальной гипертензии в пищеводе и кардии.

Ректороманоскопия – инструментальный метод, который позволит обнаружить измененные вены в прямой кишке больного. В некоторых случаях, по противопоказаниям или отказу больного от инструментальных исследований, эти методы заменяют на рентгенографию пищевода с желудком.

Биопсию печени и лапароскопическую диагностическую операцию делают лишь тех случаях, когда по каким-либо причинам не получилось подтвердить диагноз вышеперечисленными методами или если есть подозрение на злокачественное новообразование.

Портальная гипертензия у детей

У детей чаще всего встречается именно внепеченочная форма портальной гипертензии. Это почти всегда обусловлено аномалиями при закладке системы воротной вены, выражающейся в кавернозной трансформации. Некоторую роль среди этиологических факторов играет некорректная катетеризация в раннем неонатальном периоде, приводящая к развитию тромбофлебита пупочной вены. Это влечет за собой такие последствия, как тромбоз системы воротной вены.

Портальная гипертензия у ребенка может начаться из-за различных врожденных или приобретенных болезней печени. К таким заболеваниям относят фетальный и вирусный гепатиты, разнообразные холангиопатии, выражающиеся в различном уровне повреждений желчных протоков (от небольшой гипоплазии до полного выключения функции). Существенно стимулирует развитие симптомов портальной гипертензии у детей перидуктулярный фиброз (спаечный процесс между протоками), сопутствующий всем вышеперечисленным процессам.

Распознать внепеченочную портальную гипертензию у ребенка можно по ярко выраженной спленомегалии. Селезенка при пальпации большая, практически неподвижная, не болит. Присутствуют также проявления гиперспленизма. Зачастую при данной форме портальной гипертензии происходит стремительное расширение венозных сосудов пищевода и кардиального отдела желудка, которое приводит к спонтанным массивным геморрагиям.

У подавляющего числа больным внепеченочной портальной гипертензией геморрагия – первое проявление этой болезни. От одного кровотечения до следующего больной чувствует себя вполне хорошо, болезнь не беспокоит. Увеличение размеров печени при данной патологии – не характерный признак, который может развиться лишь как последствие тромбообразования в воротной вене из-за пупочного сепсиса. Асцит также наблюдается крайне редко. Не претерпевают никаких изменений и функциональные пробы.

Декомпенсированная стадия портальной гипертензии наблюдается при циррозе и отмечается преимущественно у подростков. Кровотечения из вен пищевода также случаются редко.

Лечение портальной гипертензии

Консервативное лечение такого заболевания, как портальная гипертензия, возможно исключительно в том случае, если изменения происходят только на уровне внутрипеченочной гемодинамики. Для лечения портальной гипертензии используют такие препараты, как бета-адреноблокаторы, нитраты, гликозаминогликаны и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.

Дозировку и длительность лечения таким препаратом, как Нитросорбид, подбирает лечащий врач индивидуально. В большинстве случаев разовая доза колеблется в пределах десяти-двадцати миллиграмм, а количество приемов в день колеблется в пределах двух-пяти раз. Таким образом, суточное количество препарата – показатель сугубо индивидуальный, но он не должен превышать сто восемьдесят миллиграмм за двадцать четыре часа. Зачастую курс лечения этим препаратом не бывает длительным, так как организм постепенно привыкает к Нитросорбиду и эффект со временем сводится до нуля.

Среди бета-блокаторов отлично зарекомендовали себя в терапии портальной гипертензии Анаприлин и Атенолол. Атенолол у больных портальной гипертензией должен применяться под контролем врача. Обычно прием этого лекарственного средства начинают с пятидесяти миллиграмм один раз в сутки, по истечении нескольких недель результат оценивают и, если он недостаточный, дозу увеличивают вдвое. Длительная терапия этим препаратом возможна. Анаприлин принимают за полчаса до еды однократно, запивают большим количеством воды. Начинают обычно с десяти миллиграмм, постепенно дозу увеличивают каждую неделю на двадцать миллиграмм и доводят до суточной дозы восемьдесят-сто двадцать миллиграмм. Такую дозу уже разделяют на несколько приемов. Курс лечения индивидуален и обычно длится от четырнадцати дней до двух месяцев, потом необходим перерыв.

Среди ингибиторов АПФ хорошие результаты в терапии портальной гипертензии показал Рамиприл (Хартил, Кардиприл). Он эффективно снижает повышенное давление в расширенных сосудах, которое является неотъемлемым симптомом портальной гипертензии. В начале лечения этим препаратом необходимо принимать по 2,5 миллиграмма до еды в один прием. При появлении каких-либо нежелательных эффектов дозу можно поделить на два раза. Если эффект от терапии недостаточный, через две-три недели количество препарата удваивают. Для того, чтобы улучшить гипотензивное действие этого лекарства, можно одновременно с ним назначить диуретик. Рекомендовано первую дозу лекарственного средства принять в присутствии лечащего доктора и быть под его контролем последующие восемь часов, так как имеется угроза возникновения неуправляемой гипотензивной реакции. Во время прохождения курса лечения Рамиприлом при портальной гипертензии следует ограничить употребление соленых продуктов и не принимать без особой надобности нестероидные противовоспалительные средства, так как все это существенно снижает эффективность препарата.

Если у больного портальной гипертензией уже было кровотечение либо имеет место гиперспленизм или скопление в брюшной полости жидкости, метод лечения может быть только хирургическим.

В качестве первой медицинской помощи при геморрагии из ВРВПЖ проводят установку зонда Сенгстакена-Блекмора. По эффективности он равен наложению давящей повязки на конечность. Этот зонд-обтуратор не даст эффекта лишь в том случае, если кровотечение из вен развилось в нижнем отделе желудка, что случается, но крайне редко. Время нахождения зонда у пациентов варьируется от двенадцати часов до трех суток. При правильном использовании зонда остановка кровотечения происходит успешно практически в 99% всех случаев, но избежать рецидива может лишь каждый второй человек, страдающий портальной гипертензией. У больного после применения зонда-обтуратора может развиться такое осложнение, как аспирационное воспаление легких, в редких случаях может произойти разрыв стенки желудка зондом. Из-за нахождения устройства в теле пациента более трех суток в желудке могут появиться пролежни слизистой оболочки.

После кровотечения, обусловленного портальной гипертензией, медикаментозное лечение играет не последнюю роль. С первого дня назначают Викасол (1%) во внутривенных вливаниях по шесть миллилитров. Длительность лечения составляет пять суток. В вену также вводят десятипроцентный хлорид кальция по десять кубиков в день. Курс лечения тоже не должен превышать пять дней. Каждые пять-шесть часов больному необходимо делать вливания Дицинона. Первая инъекция с дозировкой 4,0, а последующие – 2,0. Инъекции делают три-пять суток.

Чтобы снизить выраженность фибринолиза и антикоагулянтной активности, больному капельно вводят пятипроцентную аминокапроновую кислоту по сто миллилитров четыре раза в сутки. Также при кровотечении из-за портальной гипертензии необходимы инъекции Контрикала каждые восемь часов.

Помимо всего вышеперечисленного необходимо нейтрализовать воздействие гистамина на капилляры и их проницаемость. С этой целью назначают Димедрол в дозировке 1,0 каждые восемь часов. Димедрол можно заменить Супрастином. Доза и кратность введения этого лекарственного средства такая же.

Очень важным пунктом успешного лечения кровотечения при портальной гипертензии является улучшение реологических свойств крови. С этой целью больному вводят капельно в количестве 400 миллилитров Реополиглюкин. Необходимо дать капельницу 0,025% раствора Строфантина (1,0 на 100 миллилитров физраствора и  пятипроцентной глюкозы). Также следует провести борьбу с закислением крови. Нормализовать ph поможет раствор натрия гидрокарбоната. С этой целью больному ставят капельницу на 200 миллилитров четырехпроцентного раствора.

Параллельно с гемостатическим лечением необходимо эффективное снижение артериального давления и поддерживание его на уровне, не превышающем 110 миллиметров ртутного столба (имеется в виду систола). С этой задачей хорошо справляется Нитроглицерин. При геморрагии, обусловленной портальной гипертензией, его назначают во внутривенных инъекциях. Используют четырехпроцентный раствор (1,0 Нитроглицерина на 400 миллилитров физраствора или раствора Рингера). Капельное вливание производят медленно, не быстрее двенадцати капель в минуту.

Из лекарственных средств, оказывающих гепатопротекторное действие наиболее целесообразно назначить Гептрал. Первые несколько дней его вводят капельно по четыреста миллилитров, а к концу первой недели переводят пациента на таблетки. С целью предотвращения полиорганной недостаточности в схему лечения портальной гипертензии следует добавить раствор глюкозы, препараты альбумина, глюкокортикоиды, солевые растворы и витамины.

У больных портальной гипертензией повышен уровень аммиака. Для того чтобы снизить количество этого вещества, назначают Гепа-Мерц. На первое внутривенное вливание концентрация действующего вещества в 400 миллилитрах должна составлять 60,0. Все последующие разы концентрация препарата составляет 30,0. Вместо Гепа-Мерца можно использовать Гепасол А. Его выпускают в поллитровых флаконах в стандартном разведении. Капельницы с Гепасолом А необходимо делать два раза в сутки первые несколько дней после кровотечения.

В лечении портальной гипертензии применяют также и ингибиторы протонного насоса (Лосек, Квамател). Лосек вводят по сорок миллиграмм внутривенно каждые двенадцать часов. Квамател вводят по двадцать миллиграмм. Кратность введения лекарства такая же.

После проведения эффективного лечения кровотечения, обусловленного портальной гипертензией, переходят к хирургическому устранению причины заболевания. Единственным наиболее результативным методом лечения портальной гипертензии является наложение анастомозов между сосудами. Подобные операции у взрослых людей практически всегда проходят без проблем, а вот при оперировании таким методом детей некоторые трудности имеются. Сложности обусловлены тем, что диаметр сосудов ребенка намного уже, чем у взрослого. Кроме этого у маленького ребенка отсутствуют полноценные анатомические структуры, которые могут подойти для формирования анастомоза. Именно поэтому операции по формированию анастомозов при портальной гипертензии проводятся у детей, которым исполнилось семь-восемь лет. До этого возраста лечение практически всегда исключительно медикаментозное.

Причины портальной гипертензии

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени: острых и хронических гепатитов, цирроза, опухолей печени, паразитарных инфекций (шистосоматоза). Портальная гипертензия может развиваться при патологии, обусловленной вне- или внутрипеченочным холестазом, вторичном билиарном циррозе печени, первичном билиарном циррозе печени, опухолях холедоха и печеночного желчного протока, желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы, интраоперационном повреждении или перевязке желчных протоков. Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.).

К развитию портальной гипертензии может приводить тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены; тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари; повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите. В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе.

Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Классификация портальной гипертензии

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения. Так, развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины — опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

• начальная (функциональная)
• умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
• выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
• портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика портальной гипертензии

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).

В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.

УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используются нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.

Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.

Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Патогенез синдрома портальной гипертензии

Повышенное давление в портальной системе при внутрипеченочным блоке портального кровотока представляет собой компенса­торную приспособительную реакцию организма, направленную на улучше­ние кровоснабжения печени по портальному руслу. Некоторое повышение давления в портальной системе в ранний период развития портальной гипер­тензии следует относить за счет затруднения оттока крови из магистральных сосудов в ответ на возникшие структурные изменения в печени. Затем на­ступает перестройка гепатопортальной гемодинамики, которая включает ме­ханизмы компенсации кровообращения печени, в результате чего происхо­дит стабилизация функциональных возможностей печени на оптимальном для организма уровне.

Постепенно нарастающее давление в портальной системе у больных циррозом печени создает повышенный градиент перфузии портальной крови через пе­чень, благодаря которому нормализуется объемный кровоток. Улучшение усло­вий кровотока портальной крови через печень, особенно мезентериальной ча­сти его, положительно сказывается на функции гепатоцитов.

При дальнейшем развитии портальной гипертензии у больных циррозом пе­чени нарушаются механизмы компенсации гепатопортального кровообраще­ния, и развивается декомпенсация во всех системах организма. Количество ар­териальной крови, притекающей к печени, увеличивается, а портальной — снижается, причем эти изменения происходят на фоне выраженных нарушений функций сердечно-сосудистой системы.

В развитии синдрома портальной гипертензии выделяют четыре ста­дии [Ершов Ю. А., 1976].

Стадия первичного эффекта нарушения гепатопортального кровообраще­ния под влиянием возникшей патологии в этой зоне.
Стадия перестройки гепатопортальной гемодинамики, заканчивающаяся нормализацией объемного кровотока печени по портальному руслу.
Стадия оптимальной стабилизации гепатопортальной гемодинамики на новом адаптационном уровне с созданием благоприятных условий для функци­онирования печени.
Стадия декомпенсации гепатопортальной й центральной гемодинамики.

Значение синдрома портальной гипертензии как причины варикозного расширения вен пищевода и желудка об­щепризнано. Возникновение острых кровотечений из них зависит, в основ­ном, от взаимодействия трех факторов: гемодинамического, пептического и нарушений свертывания крови. Риск возникновения кровотечений значительно возрастает при портальной гипертензией выше 400 мм вод. ст. [Лыткин М. И., 1968].

В настоящее время большое значение в развитии кровотечений придается так называемым портальным гипертензивным кризам. Такие кризы могут воз­никнуть в результате резкого повышения внутрибрюшного давления, акти­вации патологического процесса в печени при циррозе, сопровождающегося дополнительным сдавленней внутрипеченочных сосудов и их тромбозом, нервно- рефлекторных реакций.

Существенное значение в возникновении кровотечений из расширенных вен пищевода и желудка имеют изъязвления слизистой нижней трети пищевода вследствие ее дистрофии и рефлюкс-эзофагита.

Прямой зависимости развития кровотечения от состояния свертывающей си­стемы крови не отмечено. В то же время нарушения в свертывающей системе кро­ви при портальной гипертензии (обычно в виде гипокоагуляционного синдрома) способствуют возникновению профузных гастроэзофагеальных кровотечений.

Увеличение селезенки (спленомегалия) при синдроме портальной гипертен­зии зависит от различных причин. Большое значение имеет застой кро­ви в портальной системе, ведущего к переполнению селезенки кровью и утрате ею сократительной способности. При гистологическом исследовании такой се­лезенки обычно находят резко выраженную гиперплазию ретикулярной ткани красной пульпы [Калашников С. А., Полоцкая А. Я. и др.].

Патогенез асцита при синдроме портальной гипертензии сложен. Он, как правило, выявляется у боль­ных с постсинусоидальной формой портальной гипертензии и редко — при пресинусоидальной блокаде.

Классификация синдрома портальной гипертензии

В зависимости от расположения блока портального крово­тока по отношению к синусоидам печени выделяют пресинусоидальную, пост­синусоидальную и смешанную формы портальной гипертензии.

Клиническая картина синдрома портальной гипертензии

Клиническое течение синдрома портальной гипер­тензии зависит от его формы. При внутрипеченочном блоке клиника синдрома портальной гипертензии во многом определяется циррозом печени. Заболева­ние чаще наблюдается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.

Анализ анамнеза часто позволяет выявить перенесенный гепатит (болезнь Боткина), пристрастие к крепким алкогольным напиткам, малярию, сифилис, лихорадочное состояние невыясненной этиологии, гепатохолецистит и другие заболевания, после которых появились нарастающая слабость, быстрая утомля­емость, сонливость, головные боли. Некоторые больные отмечают появление болей в области печени и селезенки, чувство тяжести под ложечкой после еды, отрыжку, тошноту, потерю аппетита, метеоризм.

В последующем, примерно у 30 % больных, появляется асцит, причем у не­которых больных он возникает на фоне прогрессирующей дистрофии (резкое по­худание, сухая, с землистым оттенком кожа), у других — на фоне отеков. Нередко на коже обнаруживаются телеангиэктазии (сосудистые «пауки», «звез­дочки»). Ладонные поверхности приобретают характерную розовую окраску («горячие ладони»). С развитием асцита появляются одышка, тахикардия, ци­аноз, уменьшается диурез.

При пальпации увеличенной печени отмечается острый плотный край, не­редко удается пальпировать ее бугристую поверхность. Иногда печень уменьше­на или нормальных размеров.

Функциональные нарушения печени характеризуются изменениями пигмент­ного обмена (уровень билирубина сыворотки колеблется в широких пределах — от 25 до 340 мкмоль/л, преимущественно за счет связанного билирубина). Харак­терны нарушения белкового обмена: снижение сывороточных альбуминов, гипергаммаглобулинемия, уменьшение альбумино-глобулинового коэффициен­та. Нарушения свертывающей системы проявляются в виде гипопротромбине- мии и уменьшения содержания фибриногена.

Частым симптомом портальной гипертензии при циррозе печени является увеличение селезенки, с которым связывают изменения в периферической кро­ви — «синдром гиперспленизма» (анемия, лейкопения, тромбоцитопения, панцитопения).

Клиническая картина внепеченочной портальной гипертензии более одно­типна. В основном эта форма синдрома портальной гипертензии проявляется в двух вариантах: спленомегалия с гиперспленизмом или без него и без варикозного расширения вен в кардиоэзофагеальном бассейне и спленомегалия с гиперспленизмом и варикозно расширенными венами пищевода. Асцит при такой форме портальной ги­пертензии возникает редко, поддается медикаментозной терапии и, как прави­ло, развивается после массивных желудочно-пищеводных кровотечений.

Заболевание наблюдается чаще в молодом возрасте, большей частью до 30 лет. Очень часто первым симптомом служит случайно обнаруженная спленомегалия или внезапное кровотечение из варикозно расширенных вен, которое нередко первоначально трактуется как осложнение язвен­ной болезни, что служит причиной диагностических ошибок.

Клиническая картина болезни или синдрома Бадда—Киари характеризуется на­личием гепатомегалии и спленомегалии, портальной гипертензии, асцита и отеков на нижних конечностях, животе и боковых поверхностях туловища. Окончательный диагноз устанавливается на основании показателей давления в системах верхней и нижней полых вен и каваграфии.

Клиническая картина смешанной формы синдрома портальной гипертензии в ос­новном обусловлена степенью морфологических и функциональных измене­ний печени. Диагноз синдрома портальной гипертензии устанавливается на основании данных анамнеза, клинико-лабораторных, ангиографических исследований портальной системы, биопсии печени.

Течение синдрома портальной гипертензии и его осложнения. Течение заболевания в значительной степени зависит от причин, вызвавших портальную гипертензию, функцио­нального состояния печени и осложнений. Наиболее опасными осложнениями синдрома портальной гипертензии являются кровотечения из вен пищевода и желудка. При циррозе печени первое кровотечение переживает не более 62 % больных, а в течение первого года после кровотечения умирает 70 %, если осуществляется консервативное лечение. Как правило, кровотече­ние из варикозных вен пищевода и желудка проявляется в виде обильной крова­вой рвоты неизмененной или малоизмененной кровью со сгустками. Мелена появляется на 2—3 сутки после начала кровотечения, но может обнаружи­ваться и значительно раньше, особенно у детей, у которых часто возникают прямокишечные кровотечения.

Как правило, развившееся кровотечение ведет к другому, не менее опасно­му осложнению — тяжелой форме универсальной печеночной недостаточности.

Диагностика синдрома портальной гипертензии основывается на оценке комп­лекса симптомов, выявленных при изучении жалоб, анамнеза заболевания, данных клинических и лабораторных исследований и специальных диагности­ческих методов.

Ультрасонография в большинстве случаев позволяет установить не только диагноз синдрома портальной гипертензии, но и определить форму портальной гипертензии. Диффузное уплот­нение сосудистого рисунка паренхимы, расширение воротной и селезеночной вен характерны для внутрипеченочного блока портального кровотока. Призна­ки нарушения проходимости воротной вены и ее притоков свидетельствуют о внепеченочной форме портальной гипертензии, а патологические изменения печеночных и нижней полой вены — о надпеченочной ее форме. При ультра­звуковом исследовании также можно выявить спленомегалию и асцит.

Основным методом диагностики варикозного расшерения вен пищевода и желудка есть фиброэзофагогастроскопия. Выделяют четыре степени ва­рикозного расширения вен в зависимости от размеров варикозных стволов, их протяженности, пролабирования в просвет пищевода и истончения сли­зистой пищевода. Нередко на слизистой обнаруживаются ангиоэктазии, «красные метки» и воспалительные изменения, которые увеличивают риск кровотечения.

Дополнительным методом диагностики варикозного расширения вен пи­щевода и желудка есть рентгенография (рентгеноскопия).

Для оценки состояния портальной системы и определения портального дав­ления широко применяются спленоманометрия и спленопортография. Иссле­дование выполняется путем пункции селезенки в VII—IX межреберье с под­ключением к игле водного манометра для измерения внутриселезеночного давления (в норме не выше 200 мм вод. ст.), введения йодсодержащего кон­трастного вещества (20—50 мл омнипака, ультрависта, урографина или дру­гих рентгеноконтрастных растворов). Прямое контрастирование воротной вены и ее притоков с измерением портального давления осуществляется с помощью чрескожной спленопортографии и чрескожной чреспеченочной портографии. Менее инвазивный способ исследования — возвратная арте- риопортография осуществляется путем катетеризации аорты и висцеральных артерий бедренным доступом по Сельдингеру с последующей регистрацией венозной фазы. Главной положительной чертой возвратной методики пор­тографии является возможность контрастирования всего внепеченочного ствола воротной вены и ее притоков независимо от формы портальной ги­пертензии, что крайне важно для выбора вида портокавального шунтирова­ния. Малая травматичность методики позволяет применять исследование у паци­ентов с выраженной печеночной недостаточностью, асцитом, явлениями гипокоагуляции. Недостатком возвратной ангиографии является невозмож­ность измерения портального давления. Фактически единственным ангиографическим методом оценки  кровообращения печени является окклюзионная флебогепатография.

Трансумбиликальная или трансмезентериальная портография используется обычно после произведенной ранее спленэкгомии и в других случаях, исключа­ющих возможность пункции селезенки. Радиоизотопное сканирование печени и селезенки позволяет в большинстве случаев диагностировать патологические изменения в печени и застойный ха­рактер спленомегалии.

В некоторых случаях для уточнения диагноза синдрома портальной гипертензии применяется лапароскопия с прицельной биопсией печени.

Дифференциальная диагностика синдрома портальной гипертензии. Синдром портальной гипертензии нужно дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися спленомегалией (болезнь Гоше, хронический миелолейкоз, гемолитическая анемия и остеомиелофиброз). В таких случаях большое значение имеет иссле­дование пункгата костного мозга и селезенки. Окончательно исключить нали­чие синдрома портальной гипертензии можно при спленоманометрии и сплено- портографии, нормальное или слегка повышенное давление в портальной системе свидетельствует об отсутствии портальной гипертензии.

Довольно часто кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода при­нимают за кровотечение, возникающее при язве или раке желудка. Такие ошибки чаще встречаются при синдроме внепеченочной портальной гипертен­зии, когда сократившаяся селезенка не пальпируется, а видимых патологиче­ских изменений печени нет. В этих случаях тщательно собранный анамнез, срочная рентгеноскопия пищевода или фиброэзофагогастроскопия помогают избежать ошибки.

Топография сосудистого русла

Воротная вена (портальная вена, лат. vena portalе) – собирает венозную кровь почти от всех органов, расположенных в полости живота: нижней 1/3 пищевода, селезёнки и кишечника, поджелудочной железы, желудка. Исключение – нижняя треть прямой кишки (лат. rectum), там венозный кровоток идёт через геморроидальное сплетение. Далее воротная вена впадает в печень, делится на несколько ветвей, потом распадается на мельчайшие венулы – сосуды с микроскопически тонкими стенками.

Затем венозная кровь протекает через печёночные клетки (гепатоциты), где при помощи ферментов происходит «очищение» от токсичных веществ, утилизируются старые клетки крови. Процесс оттока идёт в сторону укрупнения сосудов, в итоге все они собираются в единую печёночную вену, которая впадает в нижнюю полую вену (лат. vena cava inferior ) и через неё кровь проходит в правый желудочек сердца.

Система воротной вены сообщается с нижней полой веной и в обход печени, образуя порто-кавальные и ректо-кавальные анастомозы — своеобразные «запасные пути», которые действуют при развитии синдрома портальной гипертензии. Венозные анастомозы открываются только в случае повышения давления (гипертонии) в системе воротной вены, помогая сбрасывать кровь и снижая нагрузку на печень. Как временное явление случается при ранениях живота и в норме, например, при обычных запорах.

Причины синдрома портальной гипертензии (ПГ)

Уровень локализации блока оттока крови: может находиться ниже печени, внутри неё или выше – в районе полой вены. Принята классификация по причинам (этиологии) болезни, разделяющая портальные гипертензии на группы, их три.

1. Высокая (надпечёночная) блокада кровотока чаще встречается при тромбозе печёночных вен (болезнь Киари) и нижней полой вены выше их (синдром Бадда-Киари), сужением просвета vena cava inf. при сдавлении опухолью или рубцовой тканью. Воспаление перикарда (сердечной сумки) с «слипанием» его листков (констриктивный перикардит) может вызвать повышенное давление в полых венах и затруднить отток из печени.
2. Препятствия кровотоку внутри печени – печёночная форма ПГ, наблюдается вследствие цирроза, хронического воспаления печени, опухолевого роста и при множественных спайках после травмы или операции. Токсичные вещества (мышьяк, медь, винилхлорид, алкоголь) разрушают гепатоциты, как и лекарства-цитостатики (метотрексат, азатиоприн), повышая сопротивление току крови.
   Клетки печени удивительно жизнеспособны и могут восстанавливаться самостоятельно: даже если уничтожена целая доля, оставшиеся части органа разрастаются и его функция полностью нормализуется. Другое дело – постоянная интоксикация, хроническое воспаление либо системное заболевание (например, ревматизм). В финале они приводят к замещению активной ткани на соединительную, образуя фиброз и фактически исключая печень из кровотока.
3. Преградами до печени (внепечёночная блокада) могут стать воспаления в брюшной полости, приводящие к сдавливанию или полному перекрытию ветвей воротной вены; врождённые аномалии развития вен и осложнения после неудачных операций на печени и желчных путях. Изолированный тромбоз v.portaе часто отмечается у детей, как результат внутрибрюшной инфекции (или пупочного сепсиса) новорожденных, либо — независимо от возраста, при инфекционных болезнях органов пищеварения.

Симптоматика и развитие проблемы

Первичные признаки и патогенез ПГ связаны с заболеванием, ставшим первопричиной увеличения давления в воротной вене. По мере прогрессирования процесса появляются клинические симптомы, одинаковые для всех форм синдрома печёночной гипертензии:

• Увеличенная селезёнка (спленомегалия), снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, нарушение свёртываемости крови (гиперспленизм);
• Варикозные вены желудка, пищевода и прямой кишки;
• Венозные кровотечения и нарастание анемии;
• Асцит (жидкость в полости живота);

Клинические стадии ПГ:

1. Стадия доклиническая – пациенты чувствуют тяжесть справа под рёбрами, живот вспучен, недомогание.
2. Выраженные признаки: боли вверху живота и под рёбрами справа, разбалансировка пищеварения, печень и селезёнка увеличены.
3. Все симптомы ПГ присутствуют, есть асцит, но кровотечений пока нет.
4. Стадия с осложнениями, включающая серьёзные кровотечения.

Предпечёночная форма чаще начинается в детстве, проходит достаточно мягко, прогноз позитивный. Анатомически портальная вена замещается каверномой (конгломерат тонких и расширенных сосудов), часты осложнения – кровотечения из вен нижней трети пищевода, перекрытие просвета воротной вены, изменение свёртываемости крови.

Для печёночной ПГ симптоматика цирроза печени становится ведущей. Динамика зависит от уровня активности, причины развития гипертензии. Характерны первичные и повторяющиеся кровотечения, присутствует асцит. Желтушность кожи и слизистых свидетельствует о глубоких проблемах с функцией печени, переходящих в печёночную недостаточность. Первые признаки желтизны лучше видны под языком, на ладонях.

Надпеченочная форма синдрома ПГ в основном связана с болезнью Киари (или синдромом Бадда-Киари). Всегда — острое начало: внезапная, очень сильная боль вверху живота (эпигастральная область) и подреберье справа, быстро увеличивается печень (гепатомегалия), поднимается температура тела, присоединяется асцит. Причиной смерти становятся кровотечения и острая печёночная недостаточность.

Причины кровотечений

Давление в системе портальной вены выше, чем в полых венах: в норме оно равно 175 – 200 мм водного столба. При блокировке скорость тока крови замедляется, давление растёт и может дойти до 230 – 600 мм. Подъём венозного давления (при циррозах печени и внепечёночной ПГ) связан со степенью развития блоков и образованием порто-кавальных венозных путей.

Значимые категории анастомозов, в итоге они приводят к локальному расширению вен и кровотечениям:

• Между желудком и пищеводом (гастроэзофагальные), дают варикозные расширения вен нижней трети пищевода и части желудка. Кровотечения из них наиболее опасны, почти в половине случаев – смертельны.
• Между околопупочными и нижней полой веной. Подкожные вены на животе, расходящиеся от пупка в стороны, похожи на извивающихся змей: их так и называют – «голова Медузы» (caput medusaе). Имеется в виду героиня греческих мифов – Медуза Горгона, у которой вместо волос на голове росли живые змеи. Признак, характерный при циррозе печени.
• Между геморроидальным сплетением (нижняя треть прямой кишки) и нижней полой веной, образуя местный варикоз (геморрой).
• Причины спленомегалии: застой крови в бассейне vena portaе ведёт к повышенному наполнению селезенки кровью и увеличению её в размерах. Обычно селезенка вмещает 30 -50 мл крови, при спленомегалии – более 500 мл.

Асцит (накопление жидкости в полости живота): в основном наблюдается при печёночной форме ПГ, сочетается со сниженным уровнем альбуминов (белковая фракция) в плазме, функциональными нарушениями в печени и задержкой выведения ионов натрия через почки.

Осложнения при портальной гипертензии

Кровотечения из варикозных вен, проявления:

1. Ррвота с кровью красного цвета, без предварительного ощущения боли – при кровотечении из пищевода.
2. Рвота, цвет «кофейной гущи» — кровотечение из желудочных вен либо затекание (из пищевода) при обильном кровотечении. Соляная кислота, которая содержится в желудочном соке, воздействует на гемоглобин, придавая ему коричневатый цвет.
3. Мелена – каловые массы чёрного цвета, зловонны.
4. Выделение алой крови с калом – кровотечение из геморроидальных узлов прямой кишки.

Печёночная энцефалопатия – комплекс нарушений нервной системы, со временем — необратимых. Последствие декомпенсированной портальной гипертензии, наблюдается при циррозах печени и острой печёночной недостаточности. Причина – в токсичных азотистых веществах, обычно они инактивируются ферментами печени. Клинические стадии, по симптоматике соответствуют тяжести проявления болезни:

• Проблемы касаются нарушений сна (бессонница), больному трудно сосредоточиться. Настроение неровное, склонность к депрессиям и раздражительности, проявление тревоги по мельчайшим поводам.
• Постоянная сонливость, реакция на окружающее заторможена, движения медлительные и неохотные. Пациент дезориентирован во времени и пространстве — не может назвать текущую дату и определить, где он находится. Поведение неадекватно ситуации, непредсказуемо.
• Сознание спутано, не узнаёт окружающих, нарушения памяти (амнезия). Гнев, бредовые идеи.
• Кома – потеря сознания, в дальнейшем – летальный исход.

Бронхиальная аспирация – вдыхание рвотных масс и крови; может быть удушье в результате перекрытия просветов бронхов либо развиться аспирационная пневмония (воспаление лёгких) и бронхит.
Почечная недостаточность – как результат распространившегося застоя крови и токсического поражения почек азотистыми продуктами обмена.
Системные инфекции – сепсис (общее заражение крови), воспаления кишечника, пневмония, перитонит.

Признаки гепаторенального синдрома:

1. Чувство ослабленности, нехватки сил, извращение вкуса (дисгевзия)
2. Снижение выделения мочи, в течение суток — менее 500 мл
3. Данные при осмотре пациентов: изменение формы пальцев рук и ног — «барабанные палочки», ногти выгнуты и похожи на «часовые стёкла», склеры желтушны, на ладонях красные пятна, по всему телу «звездочки» из расширенных подкожных капилляров, ксантелазмы – желтоватые скопления под кожей и слизистыми оболочками.
4. Асцит, расширение подкожных вен на животе («голова Медузы»), грыжи в районе пупка, выраженные отёки ног и рук.
5. Увеличение печени, селезёнки.
6. У мужчин – разрастание грудных желёз (гинекомастия).

Диагностические мероприятия

• Диагностика по данным общего анализа крови: снижение уровня гемоглобина и железа – показатель общей кровопотери при кровотечениях; мало эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов – проявления гиперспленизма.
• Биохимическое исследование крови: обнаружение ферментов, которые в норме находятся только внутри клеток печени – свидетельство разрушения гепатоцитов. Маркеры вирусных антител – при вирусных гепатитах, аутоантитела – при системных ревматических заболеваниях.
• Эзофагография: рентген-исследование пищевода с применением внутрь контрастного вещества (сульфат бария), можно увидеть изменение контуров стенок за счёт расширенных вен.
• Гастродуоденоскопия: при помощи гибкого устройства с оптикой – гастроскопа, вводимого через пищевод в желудок, обнаруживаются эрозии и язвы, варикозные вены.
• Ректороманоскопия: визуальное обследование прямой кишки, видны геморроидальные узлы.
• Ультразвуковое исследование: на УЗИ определяются склеротические изменения печени, оцениваются диаметры воротной и селезёночной вен, диагностируются тромбозы портальной системы.
• Ангио- и венография: в сосуды вводится контрастное вещество, затем делают серию рентгеновских снимков. По мере продвижения контраста становятся заметны изменения топографии и рисунка контуров артерий и вен, наличие тромбозов.

Лечение

Действия врачей при лечении портальной гипертензии в клинике направлены, в первую очередь, на устранение опасных для жизни осложнений (кровотечение, асцит, печёночная энцефалопатия). Во-вторых, занимаются основными заболеваниями, спровоцировавшими застой в системе воротной вены. Основные задачи – снижение венозного давления, остановка и профилактика кровотечений, возмещение объёма кровопотери, нормализация системы свёртывания крови, лечение печёночной недостаточности.

Ранние стадии портальной гипертензии лечат консервативно. Хирургическое лечение становится основным в стадии с выраженными симптомами и осложнениями. Неотложные вмешательства проводят при сильном кровотечении из пищевода и желудка, а плановые операции – пациентам с расширением вен пищевода 2-3 степени, асците, спленомегалии с симптомами гиперспленизма.

Противопоказания к операции: преклонный возраст, поздние стадии туберкулёза, декомпенсированные заболевания внутренних органов, беременность, злокачественные опухоли. Временные противопоказания: активная стадия воспаления в печени, острый тромбофлебит системы портальной вены.

Остановка кровотечения:

1. Препараты пропанолол, соматостатин, терлипрессин (уменьшают вероятность кровотечений в два раза), сочетая с перевязкой варикозных вен или склеротерапией. Соматостатин может снизить почечный кровоток и нарушить водно-солевой баланс, при асците средство назначают с осторожностью.
2. Эндоскопическая склеротерапия – введение при помощи эндоскопа (гастроскопа) соматостатина в изменённые вены пищевода, желудка. Результат – закупорка просвета вен и «склеивание» (склерозирование) их стенок. Эффективность высока – 80% случаев, метод относится к «золотому стандарту» лечения.
3. Тампонада (сдавление изнутри) пищевода: зонд с манжетой-баллоном вводится в желудок, баллон надувают, он сдавливает расширенные сосуды в желудке и нижней трети пищевода, кровотечение останавливается. Длительность компрессии – не более суток, иначе могут образоваться дефекты стенок (пролежни) органов, осложнение – разрыв слоёв и развитие перитонита.
4. Эндоскопическая перевязка вен (пищевода и желудка) при помощи эластичных колец (легирование). Эффективность 80%, но практическое выполнение затруднительно в случае продолжения кровотечения. Хорошая профилактика повторных кровотечений.
5. Операция по лечению варикозных вен: только в случае стабилизации состояния пациента и нормальной функции печени, при неэффективности терапевтических и эндоскопических методов. После хирургического лечения снижается частота развития гепаторенального синдрома, асцита и перитонита (воспаления брюшины).
6. Трансплантация печени: показания – только при циррозе печени, после двух перенесённых кровотечений с необходимостью переливания донорской крови.

Прогноз зависит от течения основного заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, степени развития печёночной недостаточности и эффективности выбранных врачом методик лечения.

Общие сведения

Давление в системе портальных вен у здоровых людей колеблется от 5 до 10 мм рт.ст. Первые симптомы гипертензии начинают проявляться после преодоления отметки в 12 мм рт.ст. Такой же высокий уровень давления стимулирует развитие варикозных изменений в сосудах органов желудочно-кишечного тракта. Стойкая портальная гипертензия относится к основным факторам риска развития кровотечений из вен пищевода или желудка.

Причины

Этиологически на портальную гипертензию оказывают влияние разнообразные факторы. Их принято разделять на 3 основные группы в зависимости от локализации нарушений кровотока:

• предпеченочные факторы;
• печеночные факторы;
• постпеченочные факторы.

К предпеченочным факторам развития синдрома портальной гипертензии относятся:

• изменения диаметра воротной или селезеночной вен вследствие сдавления извне или закупорки просвета тромбом;
• развитие воспалительного процесса в стенке вышеперечисленных сосудов;
• спленомегалия, вызванная неопластическими процессами в органах кроветворения.

Печеночные факторы самые многочисленные. Сюда относятся:

• заболевания печени (гепатит или цирроз);
• онкологическая патология гепатобилиарной системы;
• инвазивные заболевания, вызванные плоскими червями или трематодами;
• длительное применение противоопухолевых препаратов;
• токсическое воздействие витамина А;
• некоторые наследственные генетические заболевания.

Постпеченочные факторы встречаются редко, лишь в 10% случаев, и связаны в основном с патологией нижней полой вены.

Симптомы

Клиническая картина синдрома портальной гипертензии определяется основным заболеванием. Выраженность симптомов зависит от степени тяжести патологического процесса. Клиницисты выделяют начальные и поздние признаки болезни. К первым относятся:

• слабость и ухудшение общего самочувствия;
• снижение аппетита;
• повышенное газообразование;
• жидкий стул;
• неприятные ощущения в животе.

С прогрессированием основного заболевания и нарастанием давления в системе vena portae появляются новые симптомы. Это поздние признаки:

• укрупнение границ селезенки;
• варикозные изменения в венах пищевода и желудка;
• наличие свободной жидкости в брюшной полости.

Часто пациент не придает значения начальным признакам синдрома портальной гипертензии. Тогда первым симптомом может быть обнаруженная врачом во время пальпации или проведения диагностических мероприятий увеличенная селезенка. Степень ее изменения напрямую зависит от показателей давления в системе vena portae. Размеры селезенки могут уменьшаться после кровотечения из вен пищевода или желудка.

Такие кровотечения характеризуются:

• внезапным началом;
• постоянными рецидивами;
• быстрым развитием анемий.

Подъем внутрибрюшного давления, нарушение целостности слизистой оболочки, низкое содержание тромбоцитов — факторы, которые увеличивают риск развития внутренних кровотечений.

Диагностировать асцит, как правило, не составляет большого труда. Пациент предъявляет характерные жалобы, среди которых:

• увеличение живота в объеме;
• появление отеков на нижних конечностях.

Во время осмотра у таких пациентов можно обнаружить расширенную сеть сосудов на передней брюшной стенке, с помощью пальпации определяется смещение относительной тупости во фланки живота.

Неблагоприятным прогностическим фактором портальной гипертензии является гиперспленизм — снижение количества лейкоцитов, тромбоцитов и красных клеток крови.

Тщательно собранный анамнез, жалобы пациента, данные лабораторных исследований и физикальные методы обследования позволяют заподозрить у пациента наличие синдрома портальной гипертензии. Для подтверждения этого диагноза необходимо провести:

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, которое способно выявить увеличенные размеры селезенки и печени, показать объем свободной жидкости в животе. Также на допплерографии можно точно определить диаметр основных сосудов, изменяющихся при синдроме портальной гипертензии, и их проходимость. При увеличении воротной вены более 15 мм и селезеночной более 10 мм можно с уверенностью говорить о повышенном давлении в них.
• При проведении фиброгастродуоденоскопии врач может увидеть варикозные изменения вен пищевода или кардиального отдела желудка, которые являются причиной кровотечений.
• Больным с симптомами анемий часто проводят эндоскопию брюшной полости. Эта процедура позволяет дифференцировать локализацию поврежденных сосудов.

Международный консилиум гастроэнтерологов пришел к выводу, что всем пациентам, имеющим хроническую патологию печени, необходимо не реже 1 раза в 3 года проводить фиброгастродуоденоскопию для раннего выявления варикозных изменений в венах пищевода. Это позволит скорректировать схему терапии и продлит жизнь пациента.

Лечение

В терапии синдрома портальной гипертензии используют 2 направления: консервативное и оперативное. В первом случае обоснованным является применение препаратов, способных корректировать нарушение гемодинамики. Самыми популярными лекарственными средствами можно считать:

• Нитраты. Для коррекции ранней стадии синдрома портальной гипертензии можно использовать нитронитраты либо пролонгированного, либо короткого действия. Подбор дозировок осуществляется индивидуально, начинать следует с минимальных терапевтических доз. Эти препараты эффективны у пациентов с синдромом портальной гипертензии в компенсированной стадии. Нитронитраты начинают действовать быстро. Уже в течение первых суток происходит улучшение кровотока в системе vena portae. Из побочных действий наиболее часто возникают головные боли, которые не требуют отмены препарата и проходят самостоятельно через 5–7 дней от начала лечения.
• Бета-блокаторы. Они урежают частоту сердечных сокращений, что позволяет снизить кровяное давление в портальной вене. Дозировку титруют индивидуально. Эти препараты применяются в компенсированной либо субкомпенсированной стадиях портальной гипертензии. Стоит отметить, что треть пациентов с хроническими заболеваниями печени нечувствительны к бета-блокаторам, что заставляет врача использовать другие группы лекарственных препаратов.
• Доказанной эффективностью в снижении давления в системе воротной вены обладают блокаторы рецепторов ангиотензина II. Их целесообразно использовать в случае непереносимости пациентом нитратов или бета-блокаторов.

В схемы консервативного лечения синдрома портальной гипертензии входят не только препараты, снижающие давление в венозной системе. Важную роль играет медикаментозная терапия основного заболевания.

Однако не всегда проводимое лечение синдрома способно сдержать риск развития осложнений. Рассмотрим показания для проведения хирургических методов коррекции:

• кровотечение из варикозных вен пищевода или кардиального отдела желудка;
• нарастающий асцит;
• значительный дефицит эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Хирургическое лечение синдрома портальной гипертензии имеет свои противопоказания. Оно не может использоваться у пациентов, которые имеют:

• заболевание в стадии декомпенсации;
• активный воспалительный процесс в печени;
• выраженную печеночную недостаточность.

Направления для оказания хирургической помощи зависят от доминирующих симптомов. Основными методами считают:

• улучшение оттока крови из портальной вены;
• удаление лишней свободной жидкости;
• уменьшение притока крови в систему воротной вены;
• усиление лимфооттока.

Помимо этого, хирургические методы коррекции на 70% уменьшает летальность при кровотечениях по сравнению с использованием только медикаментов. Для пациентов, у которых развилось кровотечение, необходимо:

• провести срочную госпитализацию в хирургический стационар;
• обеспечить строгий постельный режим;
• с целью остановки кровотечения использовать холодовое воздействие;
• провести лечебную эндоскопию.

Осложнения

Дальнейший рост показателей давления в системе vena portae грозит формированием тяжелых осложнений, которые значительно ухудшают прогноз для пациентов. Наиболее неблагоприятными являются:

Кровотечения. Треть пациентов, имеющих варикозные изменения вен пищевода или кардиального отдела желудка, страдают от кровотечений. Помимо симптомов анемии, они сопровождаются кровавой рвотой и стулом черного цвета.

Печеночная энцефалопатия, развивающаяся в декомпенсированной стадии синдрома. Она характеризуется поражением нервной системы токсическими продуктами, высокая концентрация которых связана с неспособностью печени выполнять свою дезинтоксикационную функцию.

Почечная недостаточность развивается по тем же причинам, что и печеночная энцефалопатия.

Профилактика

Все профилактические мероприятия при синдроме портальной гипертензии связаны с основным заболеванием. Своевременная диагностика, обоснованная патогенетическая терапия, постоянный мониторинг состояния — факторы, уменьшающие вероятность появления такой патологии.

Прогноз

Прогноз при синдроме портальной гипертензии зависит от множества факторов. Благоприятными для пациента являются следующие:

• раннее выявление патологии;
• незначительное изменение размеров портальных сосудов;
• нормальные показатели клеток крови;
• отсутствие варикозных изменений в венах пищевода или кардиального отдела желудка;
• нормальный ответ на медикаментозное лечение;
• отсутствие активного воспаления в печени.

Возникновение опасных симптомов, таких, как кровотечение или гиперспленизм, свидетельствует о прогрессировании процесса и значительно увеличивает летальность у пациентов с синдромом портальной гипертензией.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter