Печеночная энцефалопатия симптомы лечение



болезни печениПеченочная энцефалопатия представляет собой комплекс неврно-психических нарушений, который проявляется в виде расстройства поведения и сознания.

Данный синдром обусловлен также метаболическими расстройствами, по причине острой печеночно-клеточной недостаточности, а также различного рода хронических заболеваний печени.

Печень является фильтром в нашем организме и пропускает через себя большое количество крови, таким образом, очищая ее от накопившихся токсинов.

Причины заболевания

Как правило, данное заболевание развивается при уже имеющихся заболеваниях печени. Но также существенно влияет и ряд других факторов, таких как:

  • злоупотребление алкоголем, сигаретами;
  • наркоз во время операции;
  • различные хронические заболевания, их обострение;
  • кровотечения в желудке, кишечнике;
  • почечная недостаточность;
  • метаболический алкалоз.

Также болезнь особенно стремительно развивается при циррозе печени (когда функционирующие гепатоциты печени стремительно уменьшаются и парехниматозная ткань перерастает в соединительную).

При наличии формы острого хронического гепатита синдром также имеет место быть.

Зачастую на фоне цирроза печени печеночная энцефалопатия предстает как самостоятельный клинический синдром, а что касается неврно-психических нарушений, то они у пациентов с наличием цирроза печени могут наблюдаться как пару месяцев, так и несколько лет.

Стадии заболевания

В 1977 году Международной ассоциацией по изучению печени были установлены при помощи наблюдений несколько критериев различия печеночной энцефалопатии.

Итак, печеночная энцефалопатия имеет четыре стадии:

  1. Первая стадия называется продромальной, поскольку каждый день эмоциональное состояние человека ухудшается. Наблюдается снижение активности и способность концентрировать внимание. Проявляется апатия, и замедляются психические реакции. Не редко психическое возбуждение переходит в агрессию. Уровень умственной деятельности понижен, сон становится беспокойным.
  2. Во время второй стадии у пациента наблюдаются нарушения с психикой и неврологией. Характерно выполнение стереотипных движений и бессмысленных поступков. Продолжает проявляться агрессивность. Возможно появление такого симптома как хлопающий тремор (подергивание рук).

  3. В стадию номер три начинает развиваться комплекс расстройств. Происходят нарушения в сознании (человек впадает в ступор); иногда человек не контролирует мочевыделение, скрипит зубами; отмечаются судороги мышц, понижается чувствительность, наступает общая мышечная слабость. Возможно проявление таких пирамидных знаков, как костно-сухожильная гиперрефлексия или двусторонний симптом Бабинского. Неврологические исследования находят экстрапирамидные знаки (мышечная гипертония, замедление и нарушение координации движений, ригидность скелетной мускулатуры). Интересен установленный факт печеночного запаха изо рта. Появляется он по причине выдыхаемого воздуха летучих ароматических соединений кишечного происхождения.
  4. Последняя стадия – четвертая. Представляет собой печеночную кому, которая в начале неглубокая, даже с периодами ясного сознания и возбуждения. Можно наблюдать мидриаз (расширение зрачков), угнетение рефлексов, но раздражение на боль все равно присутствует. В процессе прогрессирования комы понижается артериальное давление, дыхание становится редкое, но глубокое (дыхание типа Куссмауля), реакция на свет зрачков полностью отсутствует. В конечном итоге комы полностью прекращается деятельность рефлексов и отсутствует болевая чувствительность.

Симптомы заболевания

Существует общепринятая диагностика симптомов на каждой стадии печеночной энцефалопатии.

В зависимости от стадии печеночная энцефалопатия имеет такие симптомы и признаки:


  • нарушается период сна и бодрствования; проявляется невнимательность; человек становится раздражительным; со стороны неврологических симптомов нарушается координация точных движений;
  • сонливость приобретает патологический характер, реакции замедляются; больной постепенно теряется во времени; поведение становится неадекватным и гневным с проявлениями апатии; нарушается речь; возникает хлопающий тремор;
  • сознание спутанное; абсолютная дезориентация в пространстве; возникают пирамидные и экстрапирамидные симптоматики;
  • отмечается бессознательное сознание, приводящее в ступор; мышление, как и поведение, полностью отсутствует; наступает кома.

Диагностика печеночной энцефалопатии

Диагностирование печеночной энцефалопатии осуществляется на основе анамнеза и клинической картины, а также при выполнении ряда тестов на психомоторику.

Целесообразно проведение нескольких биохимических анализов. В крови понижается концентрация альбуминов и активность холинэстеразы. Факторы свертывания также понижены.

После раздражения светом зрительной области коры головного мозга регистрируется характер течения энцефалопатии, что имеет большое значение в диагностике. Биопсия спинномозговой жидкости может показать увеличение содержания белка.

В некоторых индивидуальных случаях проводят такие методы исследования как компьютерная томография и магнитно-резонансная спектроскопия.

А уже при более позднем периоде диагностирования создаются основы для дифференциальной диагностики.

Лечебные процедуры


Чем раньше выявлены симптомы печеночной энцефалопатии и начато лечение, тем больше шансов на положительный результат.общая слабость

Для оказания не только профессиональной помощи, но и назначения правильного курса лечения необходимо установить причину, которая спровоцировала развитие печеночной комы.

На данном этапе развития медицины, методики лечения печеночной энцефалопатии могут быть следующими:

  • идентификация факторов;
  • назначение специальных диет;
  • медикаментозная терапия.

Ежедневно делают инфузионную терапию для коррекции кислотно-основного состояния и применяют раствор глюкозы в количестве 5-10 г/кг в сутки. Чтобы уменьшить количество токсичных веществ в крови, в частности, аммиака, назначают в применение ряд гепатопротекторов.

В комплексе с медикаментозным лечением эффективно промывание желудка. Далее назначают антибиотики, чтобы уменьшить всасывание продуктов распада белка из кишечника. Для избавления от глубоких сухожильных судорог применяются седативные препараты.

К сожалению, не всегда людям помогает медикаментозное лечение, тогда остается лишь осуществить трансплантацию печени.

Прогноз


На начальных стадиях заболевания все изменения, происходящие в организме, обратимы, при условии своевременного обращения за помощью.

Когда наступает кома и острая печеночная энцефалопатия приобретает необратимые последствия, которые в 80% случаев заканчиваются летальным исходом.

Процесс может ускоряться на фоне печеночной недостаточности. Сколько проживут пациенты при печеночной энцефалопатии напрямую зависит от своевременно начатого лечения.

Исход заболевания напрямую зависит от раннего диагностирования и скорейшего назначения лечения.

Профилактика болезни

Прежде всего, необходимо отказаться от принятия любых количеств алкоголя.

Следует вовремя диагностировать и лечить заболевания, которые могут спровоцировать развитие печеночной энцефалопатии. Это доброкачественные и злокачественные новообразования, гапатит и так далее.

Видео: Энцефалопатия печеночная

Печеночная Энцефалопатия — этиология, патогенез, лечение. Обо всем в этом в ролике-презентации на тему этого тяжелого заболевания.

neurodoc.ru

Что такое Печеночная энцефалопатия


Печеночная энцефалопатия (ПЭ) — нервно-психический синдром, проявляющийся расстройствами поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, обусловленный метаболическими расстройствами вследствие острой печеночно-клеточной недостаточности, хронических заболеваний печени или портосистемного шунтирования крови.

Что провоцирует Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия может наблюдаться при острой (фульминантной) печеночной недостаточности, обусловленной алкогольными, вирусными, токсическими гепатитами, отравлением алкоголем, промышленными ядами, грибами, лекарственными препаратами, ишемией печени (ишемический гепатит, синдром Бадда-Киари, хирургический шок), болезнью Вестфаля-Вильсона-Коновалова, острой жировой дистрофией у беременных, тяжелыми бактериальными инфекциями. В 8-15 % случаев причина острой печеночной недостаточности остается невыясненной. В развитии острой энцефалопатии вследствие массивного некроза печеночных клеток преобладают факторы паренхиматозной недостаточности, исходом которой чаще является эндогенная печеночная кома По срокам развития энцефалопатии выделяют сверхострую (до 7 дней), острую (до 28 дней) и подострую (до 3 мес) печеночную недостаточность.

При хронических заболеваниях печени печеночная энцефалопатия чаще возникает на фоне форсированного диуреза, желудочно-кишечных кровотечений, парацентеза, хирургических вмешательств, алкогольных эксцессов, инфекционных заболеваний, вследствие повышенного потребления белков, воспалительных заболеваний кишечника, портосистемного шунтирования. Важная роль в ее развитии отводится печеночно-клеточной (паренхиматозной) недостаточности. Согласно Чайлду-Пью, выделяют три степени печеночно-клеточной недостаточности.


Энцефалопатия у больных циррозом печени может быть эпизодической со спонтанным разрешением или интермиттирующей, длящейся многие месяцы или даже годы.

Патогенез (что происходит?) во время Печеночной энцефалопатии

В настоящее время существует три теории развития печеночной энцефалопатии:

  • токсическая,
  • ложных нейротрансмиттеров,
  • нарушения обмена у-аминомасляной кислоты (ГАМК).

Исходя из токсической теории, основную роль в развитии ПЭ играют аммиак, жирные кислоты, фенолы и меркаптан. Среди эндогенных нейротоксинов ведущим является аммиак, в основном образующийся в толстой кишке (гидролиз белка и мочевины интестинальной микрофлорой), в мышцах, почках, тонкой кишке, печени.

Аммиак, образующийся в толстой кишке, поступает по воротной вене в печень, где в норме большая его часть включается в орнитино-вый цикл, конечным продуктом которого является мочевина. Не включившийся в орнитиновый цикл мочевины аммиак захватывается небольшой популяцией перивенозных гепатоцитов, где под влиянием глутаминсинтетазы образуется глутамин. Указанные механизмы способствуют предотвращению попадания токсических продуктов в системный кровоток. При печеночной энцефалопатии происходит снижение скорости метаболизма аммиака и других токсинов в печени. Кроме того, токсические продукты могут попадать в общий кровоток, минуя печень, по портокавальным анастомозам.


Механизм действия метаболитов на ЦНС до конца неясен. Наиболее обоснованной является теория нарушения энергетических процессов в нейронах, согласно которой неионизированный аммиак легко проникает через гематоэнцефалический барьер, мембраны нейронов и митохондрий, где наблюдается ферментативная реакция, вследствие которой из иона аммония и (3-кетоглутарата образуется глутамат. При этом происходит снижение скорости окисления глюкозы, что ведет к энергетическому голоданию клеток мозга. Усиленный синтез глутамина в мозге вызывает осмотический отеки снижение содержания нейро-трансмиттера глутамата.

Согласно теории ложных нейротрансмиттеров, при повышенном катаболизме белкаи использовании в качестве источников энергии аминокислот с разветвленной цепью (валина, лейцина, изолейцина) происходит поступление в кровь значительного количества ароматических аминокислот: фенилаланина, тирозина, триптофана, метаболизм которых осуществляется в печени. Снижение уровня аминокислот с разветвленной цепью в плазме способствует избыточному поступлению в ЦНС и накоплению в ткани мозга ароматических аминокислот, использующих аналогичную с аминокислотами с разветвленной цепью транспортную систему при прохождении через гематоэнцефалический барьер/Соотношение (валин + лейцин + изолейцин)/(фенилаланин + тирозин + триптофан) у здорового человека составляет 3-3,5, при печеночной энцефалопатии оно снижается в крови и спинномозговой жидкости до 1,5 и ниже.


вышенное поступление в мозг ароматических аминокислот, являющихся предшественниками ложных трансмиттеров, вызывает торможение ферментной системы, превращающей тирозин в ДОФА (диоксифенилаланин), преобразующийся в дофамин и норадреналин. В результате метаболизм соединений протекает альтернативным путем. Увеличение в ЦНС уровня ложных нейротранс-миттеров октопаннина, фенилэтиламина, тиронина способствует угнетению нервной системы, истощению функций мозга и развитию энцефалопатии.

Теория усиленной ГАМКергической передачи основывается на повышении активности ингибиторной нейротрансмиттерной системы, что обусловлено снижением печеночного клиренса ГАМК, образующейся в кишечнике.

ГАМК является основным тормозным нейромедиатором в головном мозге. Кислота синтезируется в пресинаптических нервных окончаниях из глутамата при помощи глутаматдекарбоксилазы. Медиатор связывается со специфическим ГАМК-рецептором на постсинаптической мембране, являющимся частью большого молекулярного комплекса. Кроме того, на рецепторе имеются места связывания с бензо-диазепинами и барбитуратами.


окирование любого из этих лигандов ведет к открытию хлорных каналов. После поступления в клетку ионов хлора развиваются гиперполяризация постсинаптической мембраны и торможение нервных импульсов. У больных заболеваниями печени с проявлениями печеночной энцефалопатии уровень ГАМК в плазме повышен. Указанная гипотеза подтверждается наличием у больных с ПЭ высокого содержания в плазме и мозге ГАМК и ГАМК-подобных субстанций, наличием зрительных вызванных потенциалов, повышением количества ГАМК-рецепторов в мозге

Ведущее место в развитии печеночной энцефалопатии отводится состоянию системы детоксикации печени, в частности клеткам системы мононуклеарных фагоцитов, играющих важную роль в поддержании гомеостаза. Мононуклеарные фагоциты обеспечивают неспецифическую антибактериальную защиту организма. Секретируемьге макрофагами ранние провоспалительные, а затем противоспалительные цитокины контролируют первую линию защиты, обеспечивая рекрутирование и активизацию не только макрофагов, но и других защитных клеток (гранулоцитов, естественных киллеров).

Моноциты (макрофаги) обладают свойствами антигенпрезентирующих клеток — способностью прикреплять, захватывать и перерабаты-вать антиген до уровня пептидных фрагментов — эпитоиов, возможностью синтезировать широкий спектр собственных антигенов HLA I и И классов. Активированный макрофаг выполняет функции эффекторной клетки в защитных и повреждающих реакциях клеточного иммунитета — гиперчувствительности замедленного типа. Кроме того, антигенпредставляющие макрофаги принимают участие в захвате, переработке, «представлении» антигенов лимфоцитам. Антигенпредставляющие макрофаги являются наиболее мощными индукторами иммунного ответа.

В функциональном плане структурные образования паренхимы и стромы печени находятся в постоянном взаимодействии. К строме, помимо глиссоновои капсулы, портальных трактов, относятся сосудистые капилляры, синусоиды, представляющие систему узких каналов, расположенных между печеночными балками.

Интенсивность гематотканевого обмена в значительной степени зависит от скорости кровотока в синусоидах, что, в свою очередь, связано с особенностями их строения.

Изменение морфофункционального состояния макрофагов синусоидов во многом обеспечивает реализацию патогенных механизмов развития печеночной энцефалопатии. Нами установлено, что у больных хроническим гепатитом с начальными проявлениями печеночной энцефалопатии микроциркуляторное русло печени и ее синусоидальные капилляры на фоне характерных морфологических изменений, свойственных для основного процесса, подвержены реактивным изменениям При этом происходит набухание эндотелиальной выстилки капилляров за счет внутриклеточного отека эндотелиоцитов. В ряде случаев прослеживается пресинусоидальное пространство Диссе. Куц. феровские клетки выглядят набухшими, приобретают вид эпителиоидных клеток, часто образуя гранулему. Наблюдаются выраженный отек, дистрофические процессы и апоптоз гепатоцитов Интенсивность дистрофических изменений эндотелиоцитов и купферовских клеток синусоидов в сравнении с гепатоцитами печеночных балок выражена более слабо.

Поступающие в печень из системной циркуляции эндотоксины воздействуют на клетки эндотелиальной выстилки синусоидов и гепатоцитов, нарушая их функциональную активность, что проявляется продукцией и высвобождением белков острой фазы и угнетением печеночного синтеза белков. Наблюдаются синтез и секреция первичных медиаторов воспаления — интерлейкинов, среди которых провос-палительным действием обладают фактор некроза опухолей (TNF-a), интерлейкины-ip (IL-lp), -6 (IL-6), -8 (IL-8). В печеночных синусоидах происходит быстрая маргинация и адгезия нейтрофилов, экспрессия межклеточных адгезивных молекул (intracellular adhesion molecule — ICAM-1). Нейтрофильные адгезивные интегрины являются рецепторами и состоят из Мас-1 (CD-llb/CD-18) и лимфоцитарного функция — ассоциированного антигена-1 (CD-llb/CD-18). Эндотоксины и TNF-a индуцируют нейтрофилы к продукции ряда биологически активных молекул. При этом высвобождается большое количество перекиси водорода (Н2О2), активных радикалов кислорода (СЬ), эластазы. Под их влиянием наблюдается ингибирование активности каталазы пероксисом, угнетение гепатоцеллюлярной активности по нейтрализации перекиси водорода, других активных радикалов кислорода, образующихся в реакции пероксидации, увеличение объема гепатоцитов. Нарушение в гепатоцитах митохондриального дыхания способствует индукции гепатоцеллюлярного апоптоза — второго (наряду с некрозом) пути гибели клеток печени. В момент максимальной активности энергетического обмена клетки СМФ генерируют активные формы кислорода (АФК), обладающие мощным антимикробным и цитотоксическим действием, запускают процессы свободнорадикального окисления. Высокие концентрации АФК оказывают пагубное действие на клеточные мембраны гепатоцитов, способствуя нарушению их целостности, что проявляется цитолитическим синдромом. Инактивация негативного воздействия АФК на ткани осуществляется системой антиокси-дантной защиты (АОЗ), основными компонентами которой являются СОД, система глутатиона, аскорбиновая и мочевая кислоты, металлоферменты печени.

Выраженность процессов ПОЛ, параметров АОЗ, степени пероксилации липидных и белковых молекул у больных хроническими заболеваниями печени с проявлениями печеночной энцефалопатии способствует снижению мощности ферментативного звена антиоксидантной системы, сдвигам окислительно-восстановительного потенциала в тиолдисульфидной системе в сторону окисления. Повышение пероксидации белков сочетается с увеличением содержания вторичных продуктов ПОЛ (диеновых конъюгатов, малонового диальдегида). Увеличение продуктов ПОЛ влечет за собой прогрессивное снижение активности ферментативного и неферментативного звена антирадикальной защиты, свидетельствующее об истощении ее компенсаторных возможностей.

Чрезвычайно широкий спектр активирующего действия цитокинов способствует повышению прокоагулянтнои активности, что дает право на существование повышенной внутрисосудистой прокоагулянтнои активности эндотелия, внутрисосудистой гиперкоагуляции — развитию сладж-синдрома на фоне системной гилокоагуляции, обусловленной тромбоцитопенией, нарушением плазменного звена коагуляции.

Известно, что тканевым макрофагам отводится ведущая роль в модуляции иммунного ответа. В распознавании антигенов важная роль принадлежит клеткам Купфера и эндотелиоцитам синусоидов.

При печеночной энцефалопатии преобладают Т-хелперы 2-го типа над клетками 1-го типа, что проявляется увеличением концентрации ЦИК, иммуноглобулинов классов М и G. Указанные изменения осложняют течение процесса в печени. Высокие концентрации TNF-a, IL-lp сочетаются с изменениями в интерфероновом статусе. У больных хроническими гепатитами с печеночной энцефалопатией отмечается снижение продукции IFN-a, IFN-y, повышение содержания сывороточ- ного интерферона.

Высокая активность цитокинов приводит к нарушению процессов захвата гепатоцитами желчных кислот из крови синусоидов, снижению активности К+,Ca+-АТФазы, развитию внутриклеточного холестаза. При этом в сыворотке крови повышается содержание холестерина, желчных кислот, активности ГГТП, наблюдается избыточное отложение компонентов желчи в печеночных клетках.

Полученные данные дают повод рассматривать патогенез печеночной эНцефалопатии у больных с хроническими заболеваниями печени с позиции проявлений печеночно-клеточной недостаточности, портосистемного шунтирования, морфофункционального состояния клеток системы мононуклеарных моноцитов. В настоящее время наиболее распространенной патогенетической моделью энцефалопатии, связывающей печень и головной мозг, является «гипотеза глии». Подразумевается, что имеет место избыточная концентрация в крови аммиака и других эндогенных эндотоксинов, которые на фоне пече-ночно-клеточной недостаточности, портосистемного шунтирования, нарушения активности клеток мононуклеарных фагоцитов изменяют постсинаптические рецепторы, процессы нейротрансмиссии, проницаемость ГЭБ, снижают обеспечение нейронов АТФ и в конечном итоге вызывают клинические проявления печеночной энцефалопатии.

Классификация печеночной энцефалопатииоснована на характере течения и особенностях нервно-психических симптомов.

Выделяют следующие формы течения печеночной энцефалопатии:

  • Острую.
  • Латентную.
  • Клинически выраженную.

Особые формы:

  • хроническая;
  • рецидивирующая;
  • гепатоцеребральную дегенерацию;
  • спастический парапарез.

Симптомы Печеночной энцефалопатии

Клинические проявленияпеченочной энцефалопатии характеризуются сихическими, нервно-мышечными расстройствами, изменениями лектроэнцефалограммы. Признаки энцефалопатии зависят от этиологии основного заболевания, характера и тяжести патогенных факторов. Энцефалопатия характеризуется расстройствами сознания, личности, интеллекта и речи. К далеко зашедшим признакам расстройства сознания относятся уменьшение числа спонтанных движений, фиксированный взгляд, апатия, заторможенность, краткость ответов. Усугубление уровня изменения сознания сопровождается развитием делирия.

Изменения личности включают ребячливость, раздражительность, потерю интереса к родным и близким. Больные, как правило, коммуникабельны с облегченными социальными контактами.

Расстройства интеллекта у больных с проявлениями ПЭ варьируются от легкого нарушения до выраженных изменений, сопровождающихся спутанностью сознания, проявляющихся в виде конструктивной апраксни. Проявления конструктивном апраксни оценивают по почерку, тесту линий или построения сложной фигуры. Нарушение распознавания объектов, сходных по размеру, форме, функции и положению в пространстве, как правило, в дальнейшем ведет к расстройствам мочеиспускания и дефекации. Речь у таких лиц становится замедленной, невнятной, а голос — монотонным. У некоторых больных наблюдаются печеночный запах изо рта, гипервентиляция. Характерным невротическим признаком печеночной энцефалопатии является хлопающий тремор (астериксис), который больные демонстрируют на вытянутых руках с расставленными пальцами или при максимальном разгибании кисти больного с фиксированным предплечьем. Наблюдаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, сопровождающиеся латеральными движениями пальцев. Происходит повышение глубоких сухожильных рефлексов. Клинические симптомы энцефалопатии дополняются повышением концентрации аммиака в крови, изменениями на ЭЭГ в виде медленных высокоамплитудных трехфазных волн.

Если не устраняются этиологические и патогенетические факторы, энцефалопатия при острой печеночной недостаточности быстро переходит в кому. Кома — наиболее тяжелая стадия печеночной энцефалопатии, проявляется потерей сознания, отсутствием ответа на все раздражители. Во время комы больные становятся вялыми, исчезают тремор, рефлексы.

При латентной печеночной энцефалопатии (ЛПЭ) клинические симптомы, как правило, отсутствуют, но при дополнительных исследованиях выявляется ряд нервно-психических нарушений (ухудшение умственных способностей, утрата тонких моторных навыков, устанавливаемых только при помощи психометрических тестов) У больных циррозом печени латентная печеночная энцефалопатия выявляется в 50-70 % случаев Энцефалопатия у больных циррозом печени с портосистемным шунтированием может быть эпизодической со спонтанным разрешением или интермиттирующей, длящейся многие месяцы или даже годы.

Клинически выраженная энцефалопатия делится на четыре стадии.

При I стадии клинически выраженной энцефалопатии наблюдаются рассеянность, легкое изменение личности, нарушения сна, сниженное внимание, неспособность сосредоточиться, легкая атаксия и «хлопающий» тремор, апраксия.

II стадия проявляется усталостью, сонливостью, апатией, неадекватным поведением с заметными изменениями в структуре личности, нарушениями ориентации во времени, наличием «хлопающего» тремора, гиперактивных рефлексов (сосательного, хоботкового), монотонной речи.

Для III стадии печеночной энцефалопатии характерны сопор, выраженная дезориентация во времени и пространстве, бессвязная речь, бред, агрессия, печеночный запах, гипо- или гиперрефлексия, патологические рефлексы (Гордона, Жуковского), «хлопающий» тремор, судороги, ригидность мышц, гипервентиляция.

Исходом энцефалопатии у больных острой (фульминантной) печеночной недостаточностью является эндогенная (истинная) печеночная кома. Экзогенная (портокавальная, шунтовая, ложная) кома чаще является терминальной стадией хронических заболеваний печени. Смешанная кома возникает при выраженных некротических процессах в печени на фоне коллатерального кровообращения.

Печеночная кома (IV стадия печеночной энцефалопатии) характеризуется отсутствием сознания, исчезновением реакций на болевые раздражители Отмечается децеребральная ригидность мышц конечностей и затылка, маскообразное лицо Появляются клонус мышц стопы» патологические рефлексы (Бабинского, Гордона, Жуковского). Иногда выявляются хватательный и хоботковый рефлексы. У отдельных больных с затяжной комой возникают стереотипные движения (жевание, хватание, сосание и др.). В терминальном периоде расширяются зрачки, исчезает их реакция на свет, угасают роговичные рефлексы, возникают генерализованные клонические судороги, паралич сфинктеров, остановка дыхания.

Помимо психоневрологических симптомов для комы характеру клинические проявления печеночно-клеточной недостаточности (желтуха, печеночный запах, повышение температуры тела, геморрагические проявления, тахикардия). При массивных некротических процео сах в печени могут возникнуть сильные боли в правом подреберье сокращение ее размеров, присоединение инфекции, развитие септического состояния, вовлечение в процесс почек. Причинами летальных исходов являются отек мозга с необратимыми изменениями, почечная недостаточность, отек легких, инфекционно-токсический или гиповолемический шок. Экзогенная (портокавальная) кома протекает менее злокачественно. В начальном периоде кома проявляется в виде периодического ступора. Во многих случаях больным удается восстановить сознание, хотя окончательный прогноз, в связи с необратимым характером заболевания, является плохим.

Диагностика Печеночной энцефалопатии

Диагностика ПЭ основывается на данных анамнеза, клинической картине, биохимических и энцефалографических изменениях, выполнении психометрических тестов (тест линий, связи чисел, ТМТ-тест) и оценке визуально индуцированных потенциалов, наличии ригидного ритма по данным ритмокардиографии

Для ПЭ отсутствуют патогномоничные клинические особенности. Диагностическое значение имеет комбинация симптомов. Поскольку прогноз и лечебная тактика при энцефалопатии могут быть различны, важно решить вопрос о характере заболевания печени, лежащего в его основе. Прогрессирующая желтуха, наличие печеночного запаха, геморрагического синдрома характерны для острой и хронической печеночной недостаточности. В то же время необходимо помнить, что на наличие энцефалопатии, развивающейся на фоне хронической печеночной недостаточности, указывают заболевания печени в анамнезе, длительность «печеночных» симптомов, динамика размеров печени и селезенки, сосудистые «звездочки». Важное место в диагностике ПЭ отводится биохимическим проявлениям печеночно-клеточной недостаточности — снижению концентрации альбуминов, активности холинэстеразы, факторов свертывания (протромбина, проакцелерина, прокоивертина), повышению активности аминотрансфераз, аммиака.

При энцефалографии в зависимости от стадии энцефалопатии наблюдается замедление активности а-ритма и появление 5- и 9-активности.

Визуально индуцированные потенциалы, регистрируемые после определенного светового раздражения зрительной области коры головного мозга, не имеют непосредственного диагностического значения, но позволяют оценить характер течения энцефалопатии.

При анализе спинномозговой жидкости имеет место небольшое увеличение содержания белка в ней.

Для диагностики ПЭ имеют значение и дополнительные инструментальные методы исследования, включающие компьютерную томографию, ядерно-магнитную спектроскопию. Магнитно-резонансная спектроскопия является особенно чувствительным диагностическим методом. При этом отмечается повышение интенсивности сигнала Т1 базальных ганглиев и белого вещества головного мозга, а также снижение отношения миоинозитол/креатинин (отражающего снижение синтеза АТФ) и повышение пика глутамина в сером и белом веществе головного мозга.

Диагностика ПЭ на ранних стадиях может быть достаточно трудной. Латентные, субклинические формы энцефалопатии у многих пациентов с хроническими заболеваниями печени нередко просматриваются. Снижение концентрации внимания, в более позднем периоде летаргия и дезориентация, гиперсомия и кома создают основу для дифференциальной диагностики.

Дифференциальную диагностику ПЭ в первую очередь необходимо проводить со следующими заболеваниями.

  • Нарушение мозгового кровообращения. Несмотря на отсутствие у больных симптомов очагового поражения ЦНС, при ПЭ могут появиться глубокие сухожильные рефлексы. Особенно опасно у таких лиц применение психотропных и диуретических средств Важную роль в разграничении указанных состояний имеют исследование глазного дна, компьютерная томография головного мозга.
  • Метаболические нарушения (уремия, гиперкапния, гипокалиемия). Выяснение анамнеза заболевания, клинические проявления и биохимические данные помогают диагностировать заболевания печени. Проявления портальной гипертензии, наличие портосистемных анастомозов способствуют выявлению истинной природы энцефалопатии.
  • Болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова. Заболевание чаще встречается у молодых лиц с «неясными неврологическими симптомами». Патологический процесс носит семейный характер, при этом отсутствуют колебания выраженности клинических симптомов. Для таких больных более характерны хореоатетоидные гиперкинезы, чем «хлопающий» тремор. Вокруг роговицы определяется кольцо Кайзера-Флейшнера, выявляются отклонения в содержании меди и церулоплазмина.
  • Токсическая энцефалопатия может быть диагностирована на основании выявления токсических веществ в крови. При отсутствии данных о приеме лекарств, недоброкачественных продуктов, промышленных интоксикаций токсическая энцефалопатия маловероятна.
  • Хроническая алкогольная интоксикация (синдромы Вернике и Корсакова). Для алкогольной интоксикации характерны симптомы нарушения функции вегетативной нервной системы, чувство беспокойства, озноб, лихорадка, усиленное потоотделение. Однако у таких лиц редко выявляются мышечная ригидность, гиперрефлексия, клонус стоп из-за сопутствующего периферического неврита.

Лечение Печеночной энцефалопатии

Лечение ПЭ строится по ступенчатому признаку. В терапий выделяют три основных направления:

  • Выявление и устранение факторов, способствующих развитию печеночной энцефалопатии;
  • Мероприятия, направленные на снижение образования и абсорбации аммиака, других токсических продуктов и их метаболитов (уменьшение количества и модификация пищевых белков, нормализация кишечной микрофлоры, внутрикишечной среды, стимуляция опорожнения кишечника и др.);
  • Использование препаратов, модифицирующих соотношение нейромедиаторов.

В каждом конкретном случае выбор схемы лечения зависит от клинических проявлений заболевания, наличия субклинической, острой или хронической энцефалопатии, характера основного патологического процесса.

Лечение острой печеночной энцефалопатии. При ПЭ, возникшей на фоне фульминантной (острой) печеночной недостаточности, необходимо, по возможности, быстро и целенаправленно найти и устранить провоцирующие факторы (прием седативных препаратов, диуретиков, кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта, инфекционные заболевания и др.), а также воздействовать на основной процесс, инициирующий или усугубляющий течение данного осложнения.

Целесообразно проведение мониторинга внутричерепного давления, жизненно важных функций. Таким больным показан постельный режим, парентеральное питание и дезинтоксикационная терапия, коррекция патологической симптоматики.

В лечении ПЭ показана медикаментозная терапия, направленная на уменьшение проявлений интоксикации. В качестве дезинтоксикационных растворов применяют полидез, желатиноль, вводят 5 % раствор глюкозы с витаминами, растворами электролитов (хлорида калия, панангина, глюконата кальция) и инсулином. Коррекция ацидоза осуществляется 5 % раствором гидрокарбоната натрия, при развитии алкалоза рекомендуется введение желатиноля, аскорбиновой кислоты, препаратов калия. За сутки вводят 2,5-3 л жидкости. Необходимо помнить, что перегрузка организма жидкостью опасна из-за возможности отека легких, увеличения асцита.

Исследования зарубежных авторов и собственные данные свидетельствуют о положительном действии гепасола А на проявления ПЭ. Препарат вводится внутривенно по 40 кап в 1 мин в количестве 500 мл ежедневно в течение 7 дней. В дальнейшем гепасол А вводится по 500 мл через день в течение 10-15 дней.

С целью очищения кишечника показаны высокие клизмы.

При медикаментозной терапии действие лекарственных препаратов направлено на уменьшение выраженности ПЭ. К данной группе относятся антибиотики, подавляющие аммониегенную флору кишечника, дисахариды, снижающие образование и всасывание аммиака, лактитол), препараты, усиливающие метаболизм аммиака. Среди антибиотиков в лечении ПЭ используется ванкомицин, рифакцимин 1200 мг/сут, а также метронйдазол (200 мг 4 раза в сутки). Аминогликозиды (неомицин, мономицин 0 4-6 г в сутки) применяются ограниченно в течение 5-7 дней.

Для уменьшения поступления аммиака из кишечника широко используются лактулоза (дюфалак) — синтетический дисахарид, 3-1 д. галактозидофруктоза. Ее действие основано на нарушении всасывания аммиака и других азотсодержащих токсических веществ, их утилизации в кишечнике и быстром выведении из организма с калом. Дюфалак расщепляется в толстой кишке до короткоцепочечных жирных кислот создает оптимальную среду для роста сахаролитической микрофлоры. Лактулозу принимают длительно в виде порошка по 20-30 г 3 раза в сутки или сиропа по 30 мл внутрь 3-5 раз в день после еды до появления послабляющего эффекта или ректально в виде очистительных клизм (по 300 мл сиропа на 700 мл воды) через 2-3 ч. В дальнейшем, после выхода больного из комы, дюфалак принимают в дозе по 20 г 2-3 раза в день. Лактитол ((3-галактозидсорбитол) представляет собой второе поколение дисахаридов. Препарат не инактивируется и не абсорбируется в тонкой кишке, расщепляется бактериями быстрее лактулозы, в меньшей степени вызывает диарею и метеоризм.

Для коррекции нарушений гемостаза вводят свежезамороженную плазму, при геморрагическом синдроме — ингибиторы протеолиза (апротинин 1 000 000 ЕД в сутки, гордокс 1 000 000 ЕД в сутки), ингибиторы фибринолиза (аминокапроновая кислота 4-5 г в 250 мл 0,9 % натрия хлорида), этамзилат. При наличии диссеминированного внутрисосудистого свертывания показаны гепарин (5 000-10 000 ЕД), переливание свежей одногруппной гепаринизированной крови.

Кортикостероиды (преднизолон 240 мг, дексаметазон 30-40 мг, гидрокортизон 250-500 мг) используются для профилактики и лечения отека мозга. С целью дегидратации целесообразно внутривенное струйное введение фуросемида, маннитола.

После возвращения у больного сознания возобновляют прием белка с пищей (20-30 г в сутки). В дальнейшем содержание белка увеличивают каждые 5 дней на 10 г, доводя его количество до 50 г в сутки.

Лечение хронической печеночной энцефалопатии. Больным хронической ПЭ целесообразно уменьшить количество потребляемого белка до 20-50 г в сутки. Предпочтение отдается растительным белкам. Энергетическая ценность питания обеспечивается за счет введения 5-20 % раствора глюкозы.

В настоящее время нет однозначных обоснованных доказательств преимущества парентерального питания над энтеральным. Согласно рекомендациям Европейского общества по парентеральному и энте-ральному питанию (ESPEN), для поддержания положительного азотистого баланса содержание белка в диете таких больных должно пре-вышать 40 г в сутки.

Необходимо проведение дезинтоксикационной терапии (см. выше).

При наличии геморрагического синдрома показаны свежезамороженная плазма или свежецитратная кровь по 100-200 мл 2-3 раза в сутки, промывание желудка ледяным изотоническим раствором хлорида натрия.

Все гипоаммониемические вещества можно разделить на 4 группы:

  • Препараты, способствующие уменьшению образования аммиака в кишечнике (дюфалак, лактитол, антибиотики).
  • Препараты, связывающие аммиак в крови (натрия бензоат, натрия фенилацетат).
  • Препараты, усиливающие обезвреживание аммиака в печени (орнктин-аспартат (гепа-мерц), орнитина-кетоглутарат, гепасол А).
  • Препараты с различным механизмом действия (флумазенил, аминокислоты с разветвленной боковой цепью, препараты цинка).

К препаратам первой группы относятся реабсорбируемые антибиотики, подавляющие аммониегенную флору кишечника, дисахариды, снижающие образование и всасывание аммиака (дюфалак, лактитол).

Натрия бензоат и натрия фенилацетат связывают токсические метаболиты в кровеносном русле. В лечении ПЭ бензоат натрия по эффективности не уступает лактулозе. При применении бензоата натрия аммиак, связанный в виде гиппуровой кислоты, обезвреживается и выводится с мочой в обход нарушенного печеночного цикла синтеза мочевины.

Для обезвреживания поступивших из крови эндотоксинов в печени применяют глутаминовую кислоту, L-аргинин, гепа-мерц, гепасол А, а также препараты, улучшающие обменные процессы в печеночных клетках (гепатосан, эссенциале). Показан кетоглутарат орнитина в дозе 15-25 г/сут внутривенно в 500 мл изотонического раствора глюкозы или хлорида натрия по 6-10 кап. в 1 мин. Орнитин-аспартат (гепа-мерц) усиливает метаболизм аммиака в печени и головном мозге, используется 20 г/сут в 500 мл изотонического раствора внутривенно капельно по 6-10 кап. в 1 мин, а также внутрь по 1 пакетику грануля-та, растворенного в 200 мл жидкости, 2-3 раза в сутки после еды.

Исходя из теории ложных нейротрансмиттеров, для лечения ПЭ Целесообразен прием аминокислотных смесей (с повышенным содержанием аминокислот с разветвленной боковой цепью и пониженным Удержанием ароматических аминокислот).

Наличие повышенного уровня бензодиазепинов (стимуляторов 1АМК-рецепторов) в ткани мозга дало повод для использования в терапии ПЭ антагониста бензодиазепиновых рецепторов — флумазенила. Следует помнить, что период полураспада данного препарата очень кроткий, поэтому признаки энцефалопатии после прекращения приема флумазенила могут быстро рецидивировать.

Методы экстракорпоральной гемокоррекции в лечении синдрома печеночной энцефалопатии показаны с целью коррекции функционального состояния печени, метаболических расстройств, нормализации деятельности ЦНС. В зависимости от стадии энцефалопатии, состояния гемодинамики печени, наличия портальной гипертензии применяются детоксикационный плазмаферез, плазмосорбция, криоплазмосорб-ция, энтеросорбция. При их проведении важна предоперационная подготовка в виде инфузий коллоидных, кристаллоидных или осмотических растворов в объеме 100-150 % ОЦП. Наличие асцита является показанием для введения осмотически активных растворов в объеме 50-70 % ОЦП. Объем эксфузируемой плазмы замещается растворами (полиглюкин, поликсидин), биоколлоидами в соотношении 1:1,1: 0,7 соответственно. Операции проводятся ежедневно или через день.

Наряду с консервативными и экстракорпоральными методами терапии, больным с хроническими заболеваниями печени с проявлениями ПЭ на фоне острой, фульминантной или хронической печеночной недостаточности для повышения эффективности эфферентной терапии показан комбинированный режим лазеротерапии. С этой целью показан гелиево-неоновый лазер с мощностью 1,6 х 10″3 Вт, время облучения 30-40 мин.

Больные с проявлениями ПЭ на фоне острой, фульминантной или хронической печеночной недостаточности должны направляться на трансплантацию печени.

Критериями эффективности терапии больных ПЭ является степень выраженности клинической симптоматики, концентрация аммиака в крови натощак, толерантность к белку. Дополнительными критериями служат нормализация теста связи чисел, данные электроэнцефалографии, оценка визуально индуцированных потенциалов головного мозга, показатели PSE-индекса (включает состояние сознания, тест связи чисел, ЭЭГ, концентрация аммиака артериальной крови).

Прогноз зависит от выраженности печеночно-клеточной недостаточности. Прогноз гораздо более серьезен при острой печеночной недостаточности, чем при портосистемном венозном шунтировании. Кома, развивающяся на фоне молниеносного гепатита, в 85 % случаев заканчивается летально. У больных циррозом печени прогноз ухудша’ ется при наличии асцита, желтухи, низкого уровня общего белка, сывороточного альбумина, В то же время прогноз становится лучше при рано начатом лечении, устранении факторов, способствующих развитию энцефалопатии. Больные с длительной хронической печеное ной недостаточностью часто умирают в состоянии печеночной ком.

Дри острой (фульминантной) печеночной недостаточности прогноз определяется тремя факторами:

  • возрастом (неблагоприятен у лиц моложе 10 и старше 40 лет);
  • этиологией (более серьезен при вирусном поражении печени);
  • наличием желтухи, диспротеинемии (усугубляющих течение энцефалопатии).

Выживаемость больных в III-IV стадиях печеночной энцефалопатии при отсутствии трансплантации печени составляет 20 %. При I-II стадиях выживаемость достигает 65 %. У больных с проявлениями ПЭ на фоне острой печеночной недостаточности в дальнейшем цирроз, как правило, не развивается. В то же время у таких лиц сохраняются остаточные поражения ствола и коры головного мозга. Причинами смерти чаще являются кровотечения, дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, отек головного мозга, почечная недостаточность и др.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Печеночная энцефалопатия

  • Гастроэнтеролог
  • Хирург

  Рђ Р‘ Р’ Р“ Р” Р– Р— Р™ Рљ Р› Рњ Рќ Рћ Рџ Р  РЎ Рў РЈ Р¤ РҐ Р¦ Р§ РЁ Р­ Р® РЇ

www.pitermed.com

Печеночная энцефалопатия: причины

Печеночную энцефалопатию можно описать как совокупность патологических нарушений нормального функционирования головного мозга, включая неврологические и психические расстройства, возникающие в качестве осложнений заболеваний печени, печеночной недостаточности.

К серьезным заболеваниям печени относятся:

  • Острые формы поражения органа вирусным гепатитом; инфекциями, вызванными патогенными грибками, риккетсиями; медикаментозным, аллергическим, токсическим гепатитом; интоксикацией алкоголем
  • Хроническое поражение при циррозе, гепатите, гемохроматозе, наследственных заболеваниях
  • Опухоли

Усугублять печеночную недостаточность и, тем самым, провоцировать развитие и проявление печеночной энцефалопатии могут:

  • Инфекционные заболевания
  • Кровотечения в органах желудочно-кишечного тракта
  • Операционные вмешательства, в том числе портосистемное шунтирование
  • Заболевания почек
  • Состояния дегидратации, электролитного дисбаланса, гипогликемии, гипоксии
  • Избыточное потребление белковой пищи
  • Пагубное пристрастие и злоупотребление алкогольными напитками
  • Прием медикаментозных препаратов, среди которых мочегонные, снотворные, цитостатические, седативные средства

Заболевания печени связаны с нарушением работы этого органа

Заболевания печени выражаются в нарушении функционирования органа, прежде всего, в процессах, связанных с разрушением токсинов, их детоксикации.

Имеется несколько теорий относительно причин возникновения печеночной энцефалопатии, в том числе:

  • Токсическая, согласно которой токсины, представленные в первую очередь аммиаком, фенолами, фенилаланином, тирозином, из-за недостаточности печени поступающие в кровоток, имеют тенденцию накапливаться в отделах головного мозга, приводя к состоянию гипераммониемии, и нарушают функционирование центральной нервной системы
  • Связанная с увеличением концентрации и, следовательно, нарушением состояния баланса процессов синтеза и распада нейротрансмиттеров в центральной нервной системе, что результируется расстройством процесса нейротрансмиссии

Нарушения процесса функционирования печени приводят к состоянию, связанному с ухудшением деятельности центральной нервной системы.

Дополнительную информацию о данном заболевании вы можете получить из предложенного видео.

Печеночная энцефалопатия: классификация

В качестве критериев классификации печеночной энцефалопатии принято использовать такие показатели, как форма протекания заболевания, когда выделяют болезнь острую либо хроническую, а также стадии болезненного состояния, отражающие процесс развития патологии.

Согласно совокупности клинических проявлений описаны следующие стадии заболевания:

  • Первая – являющая начальным компенсированным этапом, при котором проявляются: нарушения способности к концентрации внимания; нарушения ориентации, пространственные и временные; нарушения привычных суточных ритмов, процесса засыпания и пробуждения; нарушения эмоциональной лабильности, проявления суетливости, возбужденного состояния, чрезмерной эйфории, склонность к совершению немотивированных поступков; нарушения моторики, координированных движений
  • Вторая – этап декомпенсированный, характеризующийся: сменой возбуждения и эйфории на апатию, сонливость, заторможенное состояние с элементами тоски, ощущениями чувства безысходности; проявлением галлюцинаций, бреда
  • выражением агрессивности, брани, неадекватности поведения; кратковременной потерей сознания, спутанностью сознания
  • усугубляющейся дезориентацией; проявлением подергиваний и судорог мышц конечностей, «хлопающего тремора»
  • понижением сухожильных и зрачковых рефлексов; учащением дыхания, появлением специфического печеночного запаха изо рта; появлением интенсивной желтухи
  • Третья – терминальный дистрофический этап, для которого свойственны проявления: выраженных нарушений сознания, характеризующихся состоянием оглушенности, сменяемое кратковременным возбуждением с явлениями бреда и галлюцинаций; повышения сухожильного рефлекса; расширения глазных зрачков с отсутствием реакции их на свет; повышения тонуса скелетных мышц, судорожных явлений, подергиваний и тремора; резкого нарастания желтухи; отчетливого печеночного запаха изо рта; уменьшения размеров печени; характерного маскообразного лица  
  • Четвертая – состояние печеночной комы, при котором отсутствуют реакции организма на воздействие света, на болевые ощущения; наблюдается угасание рефлексов, отсутствие сознания

Различная степень клинической картины печеночной энцефалопатии проявляется в состоянии сознания пациента, его интеллектуального статуса, характера поведения, в проявлении нейромышечных реакций.

При печеночной энцефалопатии поражаются все отделы мозга

Печеночная энцефалопатия: симптомы

При печеночной энцефалопатии имеет место поражение всех отделов мозга, вследствие данного обстоятельства клинические проявления болезни представляют собой совокупность симптомов.

Симптомы печеночной энцефалопатии складываются из проявления нарушений неврологической и психической природы. Нарастание тяжести симптоматики находится в соответствии с прогрессированием болезни.

Среди наиболее характерных клинических проявлений:

  • Расстройства сознания в разной степени выраженности, отражающиеся в сонливости, апатии, заторможенности, рассеянности, дезориентированности временной и пространственной
  • Расстройства поведенческие, изменения личности: перепады и резкая смена настроения от эйфории, веселости, ребячливости, до угрюмости, безучастности ко всему вокруг, депрессии, плаксивости, тревожности; пассивность, вялость, безразличие, немотивированная агрессивность, неадекватность
  • Изменения интеллектуального статуса, нарушения речевой способности, дисфазия, умения логически мыслить, провалы в памяти, нарушения способности сосредотачиваться, нарушения способностей к написанию какого-либо текста
  • Нарушения привычных суточных ритмов с инверсией периодов бодрствования и сна, расстройства процесса засыпания – пробуждения, сонливости вплоть до ступора
  • Расстройства двигательных реакций, ригидности мышц, судорог, тремора, в том числе астериксиса, или хлопающего тремора, снижения сухожильных рефлексов
  • Увеличения зрачков, их реакции на свет
  • Появления специфического печеночного запаха изо рта
  • Проявления желтушности кожных покровов

Совокупность проявлений специфических нарушений функционирования центральной нервной системы характерна для печеночной энцефалопатии.

Острая печеночная энцефалопатия

Специфика протекания заболевания при острой форме печеночной энцефалопатии заключается:

  • Во внезапном, скоротечном, стремительном развитии
  • В относительно коротком периоде болезни, продолжающемся несколько часов – несколько суток
  • Особо тяжелым, опасным течением болезни, приводящим к состоянию печеночной комы

К возникновению острой формы болезни приводят поражения печени, обусловленные гепатитами вирусными, медикаментозными, токсическими, в том числе вызванные злоупотреблением алкоголя, отравлениями химическими и биологическими ядами.

При развитии данного варианта энцефалопатии наблюдается 20 — 45% выживаемость пациентов.

Острая форма энцефалопатии имеет место при циррозе печени

При острой форме энцефалопатии, которая имеет место при фиброзе/циррозе печени, и обусловлена нарушениями баланса электролитов вследствие приема диуретиков, рвоты, диареи; кровотечением органов желудочно-кишечного тракта, инфекциями, приемом алкогольных напитков, абсистентным синдромом, избыточным потреблением белковой пищи, хирургическими вмешательствами, выживаемость пациентов значительно выше и составляет около 80%.

При указанных вариантах острой печеночной энцефалопатии следствием поражений печени является подавление функционирования центральной нервной системы в прямой или опосредованной форме.

Таким образом, может быть представлена цепочка: печеночная недостаточность – дисбаланс аминокислот – изменения процесса нейротрансмиссии – клиническая симптоматика печеночной энцефалопатии.

Для острой формы заболевания характерен стремительный характер развития, скоротечность, тяжелое протекание, приводящие к состоянию печеночной комы.

Хроническая печеночная энцефалопатия

Развитие заболевания в хронической форме характеризуется:

  • Проявлением при поражении печени в виде цирроза, который сочетается с портальной гипертензией, при этом развитие энцефалопатии имеет место при прогрессировании болезни
  • Проявлением при портосистемном шунтировании, контраминации кишечника, избыточном потреблении белковой пищи
  • Нарастанием симптоматики в течение достаточно продолжительного периода, составляющего недели, месяцы, а то и годы
  • Наличием психических изменений личности, затрагивающих смену настроения, эмоциональности, памяти, способности к концентрации внимания, имеющие место даже в периоды ремиссии
  • Возможным проявлением в эпизодической форме, когда имеет место спонтанное разрешение, при условии исключения провоцирующих факторов, в виде неадекватности поведения пациента, изменения в сторону снижения интеллектуальных способностей, в том числе нарушений почерка, появления тремора, желтухи
  • Проявлением рецидивирующих психических расстройств в виде сумеречного сознания, расстройств сознания с галлюцинациями, бредом
  • Прогрессом деградации личности
  • Проявлением нарушений нервно-мышечного характера, выражающихся паркинсоническим тремором, атаксией, ригидностью мышц, аномальным характером движений верхних и нижних конечностей, иногда с эпилептическими припадками

При хронической форме печеночной энцефалопатии наиболее значимы и заметны психические нарушения личности.

При печеночной энцефалопатии проводится ряд диагностических мероприятий

Диагностика

Диагностические мероприятия при печеночной энцефалопатии заключаются в проведении:

  • Сбора анамнеза, включая особый акцент на болезни печени, инфекционные заболевания, пристрастие пациента к злоупотреблению алкоголем, перечню принимаемых лекарственных препараторов, в первую очередь диуретиков, седативных, снотворных, цитостатических средств
  • Сбора жалоб пациента и его близких на предмет наличия расстройств поведения, снижения интеллекта, нарушений сна и привычного ритма жизни
  • Физикального осмотра пациента на наличие желтухи, характерного запаха изо рта, тремора, непроизвольных движений конечностей, реакции зрачков глаз на световые раздражители
  • Лабораторных исследований образцов крови и мочи, включая общий, биохимический анализы с определением показателей функционирования печени
  • Инструментальных исследований с целью выявления поражения печени и ее изменения: ультразвукового метода, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии, взятия образцов при биопсии, электроэнцефалограммы с целью выявления возможных поражений структур мозга
  • Психоневрологических тестов с целью выявления органических нарушений мозга
  • Оценки мышечной ригидности

Важно иметь в виду необходимость проведения дифференциального диагностирования с исключением других нейропсихических расстройств, метаболических нарушений, токсической энцефалопатии, хронической алкогольной интоксикацией.

Постановка диагноза печеночной энцефалопатии осуществляется с помощью комплексного анализа данных анамнеза, физикального осмотра, клинических проявлений, лабораторных и инструментальных исследований.

Печеночная энцефалопатия: лечение

Проведение лечебных мероприятий при печеночной энцефалопатии заключается:

  • В выявлении и устранении причин, провоцирующих возникновения заболевания
  • В осуществлении шагов по снижению образования, а затем и нейтрализации токсинов и их метаболических продуктов, в первую очередь аммиака
  • В назначении лекарственных средств, нормализующих баланс нейромедиаторов

Перед лечением важно установить причину болезни

Одним из главных этапов медикаментозного лечения энцефалопатии в острой форме недостаточности печени является установление провоцирующей причины:

  • Кровотечения и кровопотери, имеющие место в организме
  • Воздействие принимаемых лекарств из группы мочегонных, снотворных, седативных средств
  • Инфекции
  • Иные факторы, осложняющие заболевание
  • В лечении используют препараты, способствующие коррекции патологических симптомов.

Для дезинтоксикации токсических продуктов рекомендовано:

  • проведение очистительных клизм, назначение слабительных средств
  • составление рациона питания с сокращенным потреблением больших количеств белковых продуктов, особенно животного происхождения
  • назначение препаратов с антибактериальным механизмом действия
  • назначение лекарственных средств, способствующих увеличению кислотности кишечника, для предотвращения размножения патогенной микрофлоры
  • назначение препаратов, механизм действия которых состоит в снижении образования аммиака и других токсических продуктов

Подбор медикаментозных препаратов осуществляется индивидуально с учетом всех обстоятельств течения заболевания пациента, его возраста, общего состояния.

vekzhivu.com

Симпотмы печеночной энцефалопатии включают неспецифические симптомы расстройства психики, нервно-мышечные проявления, астериксис, изменения электроэнцефалограммы.

Оценка степени выраженности угнетения сознания производится по шкале Глазго.

Функциональные пробы

Характер реакции

Оценка в баллах

Отрывание глаз

 

Спонтанное открывание

4

в ответ на словесный приказ

3

В ответ на болевое раздражение

2

Отсутствует

1

Двигательная активность

 

Целенаправленная в ответ на словесный приказ

6

Целенаправленная в ответ на болевое раздражение («отдергивание» конечностей)

5

Нецеленаправленная в ответ на болевое раздражение («отдергивание» со сгибанием конечностей)

4

Патологические тонические сгибательные движения в ответ на болевое раздражение

3

Патологические разгибательные движения в ответ на болевое раздражение

2

Отсутствие двигательной реакции на болевое раздражение

1

Словесные ответы

 

Сохранность ориентировки, быстрые правильные

5

ответы

 

Спутанная речь

4

Отдельные невнятные слова, неадекватные ответы

3

Нечленораздельные звуки

2

Отсутствие речи

1

Суммируются результаты трех функциональных проб — открывания глаз, двигательной активности, словесных ответов. Общий итог подсчитывается в баллах.

При печёночной энцефалопатии поражаются все отделы головного мозга, поэтому клиническая картина представляет собой комплекс различных синдромов. Она включает неврологические и психические нарушения. Характерной особенностью печёночной энцефалопатии является изменчивость клинической картины у различных больных. Диагностировать энцефалопатию легко, например у поступающего в стационар с желудочно-кишечным кровотечением или сепсисом больного циррозом печени, при обследовании которого выявляют спутанность сознания и «хлопающий» тремор. Если анамнез неизвестен и нет явных факторов, способствующих ухудшению течения заболевания, врач может не распознать начало печёночной энцефалопатии, если не придаст должного значения малозаметным проявлениям синдрома. Большое значение при этом могут иметь данные, полученные от членов семьи, заметивших изменение состояния больного.

Осматривая больных циррозом печени с нейропсихическими нарушениями, особенно в тех случаях, если они появились внезапно, врач должен учитывать возможность развития неврологических симптомов у редких больных с внутричерепным кровотечением, травмой, инфекцией, опухолью головного мозга, а также при поражении головного мозга в результате приёма лекарственных препаратов или других метаболических нарушений.

Клинические признаки и данные обследования у больных с печёночной энцефалопатией различаются между собой, особенно при длительном течении хронического заболевания. Клиническая картина зависит от характера и тяжести факторов, вызвавших ухудшение состояния, и от этиологии заболевания. У детей может развиться крайне острая реакция, часто сопровождающаяся психомоторным возбуждением.

В клинической картине, характерной для печёночной энцефалопатии, для удобства описания можно выделить расстройства сознания, личности, интеллекта и речи.

Для печёночной энцефалопатии характерно нарушение сознания с расстройством сна. Сонливость у больных появляется рано, в дальнейшем развивается инверсия нормального ритма сна и бодрствования. К ранним признакам расстройства сознания относятся уменьшение числа спонтанных движений, фиксированный взгляд, заторможенность и апатия, краткость ответов. Дальнейшее ухудшение состояния ведёт к тому, что больной реагирует только на интенсивные стимулы. Кома вначале напоминает нормальный сон, однако по мере её утяжеления больной полностью перестает реагировать на внешние раздражители. Эти нарушения могут быть приостановлены на любом уровне. Быстрое изменение уровня сознания сопровождается развитием делирия.

Изменения личности наиболее заметны у больных с хроническими заболеваниями печени. Они включают ребячливость, раздражительность, потерю интереса к семье. Подобные изменения личности могут обнаруживаться даже у больных в состоянии ремиссии, что предполагает вовлечение в патологический процесс лобных долей головного мозга. Эти больные, как правило, коммуникабельные, любезные люди с облегчёнными социальными контактами. У них часто наблюдаются игривое настроение, эйфория.

Расстройства интеллекта варьируют по степени тяжести от лёгкого нарушения организации этого психического процесса до выраженного, сопровождающегося спутанностью сознания. Изолированные расстройства возникают на фоне ясного сознания и связаны с нарушением оптико-пространственной деятельности. Наиболее легко они выявляются в виде конструктивной апраксии, выражающейся в неспособности больных скопировать простой узор из кубиков или спичек. Для оценки прогрессирования заболевания можно последовательно обследовать больных при помощи теста Рейтана на соединение чисел. Расстройства письма проявляются в виде нарушений начертания букв, поэтому ежедневные записи больного хорошо отражают развитие заболевания. Нарушение распознавания объектов, сходных по размеру, форме, функции и положению в пространстве, в дальнейшем ведёт к таким расстройствам, как мочеиспускание и дефекация в неподходящих местах. Несмотря на такие нарушения поведения, у больных часто сохраняется критика.

Речь у больных становится замедленной, невнятной, а голос — монотонным. В глубоком сопоре становится заметна дисфазия, которая всегда сочетается с персеверациями.

У некоторых больных наблюдается печёночный запах изо рта. Этот кислый каловый запах при дыхании обусловлен меркаптанами — летучими веществами, которые в норме образуются в кале бактериями. Если меркаптаны не удаляются через печень, они экскретируются лёгкими и появляются в выдыхаемом воздухе. Печёночный запах не связан со степенью или длительностью энцефалопатии, его отсутствие не позволяет исключить печёночную энцефалопатию.

Наиболее характерным неврологическим признаком при печёночной энцефалопатии является «хлопающий» тремор (астериксис). Он связан с нарушением поступления афферентных импульсов от суставов и других частей опорно-двигательной системы в ретикулярную формацию ствола мозга, что приводит к неспособности удерживать позу. «Хлопающий» тремор демонстрируют на вытянутых руках с расставленными пальцами или при максимальном разгибании кисти больного с фиксированным предплечьем. При этом наблюдаются быстрые сгибательно-разгибательные движении к пястно-фаланговых и лучезапястном суставах, часто сопровождаемые латеральными движениями пальцев. Иногда гиперкинез захватывает всю руку, шею, челюсть, высунутый язык, втянутый рот и плотно сомкнутые веки, появляется атаксия при ходьбе. Тремор наиболее выражен во время поддержания постоянной позы, менее заметен при движении и отсутствует во время отдыха. Обычно он двусторонний, но не синхронный: тремор может быть более выражен на одной стороне тела, чем на другой. Его можно оценить при осторожном поднятии конечности или при пожимании больным руки врача. Во время комы тремор исчезает. «Хлопающий» тремор неспецифичен для печёночной прекомы. Его наблюдают при уремии, дыхательной и тяжёлой сердечной недостаточности.

Глубокие сухожильные рефлексы обычно повышены. На некоторых стадиях печёночной энцефалопатии повышен мышечный тонус, причём мышечная ригидность часто сопровождается длительным клонусом стоп. Во время комы больные становятся вялыми, рефлексы исчезают.

Сгибательные подошвенные рефлексы в глубоком сопоре или коме переходят в разгибательные. В терминальном состоянии могут наблюдаться гипервентиляция и гипертермия. О диффузном характере церебральных нарушений при печёночной энцефалопатии также свидетельствуют чрезмерный аппетит больных, мышечные подёргивания, хватательный и сосательный рефлексы. Расстройства зрения включают обратимую корковую слепоту.

Состояние больных нестабильное, за ними необходимо усиленное наблюдение.

Клинические проявления печеночной энцефалопатии зависят от ее стадии и типа течения (острая, подострая, хроническая).

Острая печеночная энцефалопатия характеризуется внезапным началом, коротким и крайне тяжелым течением, продолжается от нескольких часов до нескольких суток. Может быстро наступить печеночная кома. При острой печеночной недостаточности прогноз определяется возрастом (неблагоприятен у лиц моложе 10 и старше 40 лет; этиологией (прогноз хуже при вирусной по сравнению с лекарственной природой заболевания); наличием желтухи, появившейся ранее чем за неделю до энцефалопатии.

Острая печеночная энцефалопатия развивается при остром вирусном, токсическом, медикаментозном гепатитах, а также у больных циррозом печени при наслоении острого некроза на цирротические изменения в терминальной фазе болезни. Как правило, острая печеночная энцефалопатия у больных циррозом печени возникает при резко выраженном обострении заболевания, а также при воздействии провоцирующих факторов: алкогольных эксцессов, приема наркотических анальгетиков, снотворных средств, воздействия токсических гепатотропных веществ, инфекции.

Подострая печеночная энцефалопатия отличается от острой лишь длительностью развития симптомов и замедленным развитием комы (за неделю и более). Иногда подострая энцефалопатия приобретает рецидивирующее течение, в периоды ремиссии больные чувствуют себя удовлетворительно, так как явления энцефалопатии значительно уменьшаются.

Хроническая печеночная энцефалопатия наблюдается преимущественно у больных циррозом печени с портальной гипертензией.

Выделяют хроническую рецидивирующую и непрерывнотекущую энцефалопатию. Для хронической печеночной энцефалопатии характерны постоянные изменения психической сферы различной степени выраженности, которые периодически могут усиливаться (изменения характера, эмоций, настроения, нарушения внимания, памяти, интеллекта), возможны паркинсонический тремор, ригидность мышц, нарушения внимания, памяти. Важным критерием диагностики хронической печеночной энцефалопатии является эффективность правильного и своевременного ее лечения.

ilive.com.ua