Билиарный цирроз печени что это такое

Что собой представляет болезнь?

Болезнь состоит в воспалительном процессе, развивающемся в крупных и мелких печеночных протоках. Характер этого воспаления – аутоиммунный.

Это означает, что воспаление вызвано не внешними факторами, а собственными антителами человека, которые по какой-то причине начинают считать печень инородным телом.

В результате такого хронического воспаления наблюдается зарастание протоков и формирование желчного застоя. Без лечения это состояние заканчивается недостаточностью печени.

Первичный билиарный цирроз печени — патология нечастая. Среди всех цирротических поражений печени он занимает 2 % случаев.

Подавляющее большинство страдающих билиарным циррозом – 95 % – женщины.

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

• наследственная предрасположенность к заболеванию;
• предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
• токсические повреждения печени;
• аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

При гистологическом исследовании выделяется четыре стадии формирования первичного билиарного цирроза печени:

1. Хроническое негнойное воспаление в протоках. Патологический процесс локализован только в желчевыводящих путях, в которых формируются воспалительные инфильтраты. Отмечается разрушение клеток эпителия.
2. Разрастание соединительной ткани вокруг протоков. Начинает увеличиваться количество эпителия, и эти очаги прорастают в ткань печени. Уменьшается количество действующих протоков вследствие их облитерации.
3. Фиброз. Эта стадия характеризуется разрастанием очагов соединительной ткани во всех дольках печени. Вместе с этим формируются множественные очаги воспаления. Повышается количество застойной желчи.
4. Собственно цирроз. Отсутствие большого количества протоков, замещение паренхимы печени соединительной тканью, застой желчи.

к оглавлению ↑

Клиническая картина

Длительное время билиарный цирроз печени никак себя не проявляет. Человек может отмечать лишь повышенную утомляемость и слабость, не связывая ее с патологией печени. Общая клиническая картина включает такие симптомы:

1. Первый отчетливый симптом появляется уже тогда, когда начинается обструкция желчных протоков и застой желчи. Пациента будет беспокоить резко выраженный кожный зуд. Он отмечается постоянно, усиливаясь в ночное время. Кожа вследствие постоянных расчесов травмируется, покрывается корками, становится огрубевшей. Болевой синдром, как правило, человека не беспокоит. Может наблюдаться дискомфорт или тяжесть в правом подреберье.
2. Хорошо выражены диспептические нарушения. Их появление связано с недостаточным поступлением желчи в пищеварительный тракт. Человек отмечает снижение массы тела, обильный кашицеобразный стул, признаки авитаминоза.
3. В части случаев отмечается желтушное окрашивание кожи и слизистых, также связанное с застоем желчи в протоках. При этом красящий пигмент билирубин выходит в кровь в повышенном количестве – отсюда такое желтое окрашивание. Желтуха появляется поздно, обычно через несколько лет после начала болезни.


4. Типичен такой симптом, как появление ксантелазм — бугорков желтого цвета под кожей. Они могут располагаться на лице, ладонях, стопах.
5. У большей части пациентов обнаруживается увеличенная печень, в некоторых случаях и увеличенная селезенка. Печень увеличивается незначительно, не более 1,5 см от края реберной дуги.
6. Сравнительно редко, уже на поздних стадиях цирроза, развивается остеопороз. Он проявляется частыми трещинами в костях и переломами при незначительных нагрузках.

Терминальная стадия заболевания характеризуется ярко выраженной клиникой:

• резкое недомогание;
• усиление желтухи;
• быстрое похудение;
• исчезновение кожного зуда является неблагоприятным признаком, свидетельствующим о тяжелой печеночной недостаточности;
• острые диспептические явления.

Первичный билиарный цирроз сопровождается развитием системных заболеваний, затрагивающих железы, почки и сосуды:

1. Синдром Шегрена. Обнаруживается у большей части больных билиарным циррозом. Суть этого синдрома состоит в поражении слезных и слюнных желез, прекращении их функционирования. Клинически это проявляется сухостью глаз и слизистых оболочек ротовой полости, частыми воспалениями слюнных желез – паротитами. При прогрессировании синдрома могут поражаться и другие экзокринные железы – в ротоглотке, бронхах, желудке и кишечнике.


2. Полигландулярный синдром. При этом развивается нарушение эндокринной функции поджелудочной железы. Поражается она циркулирующими в крови иммунными комплексами.
3. Легочный синдром. Проявляется диффузным уплотнением легочной ткани и разрастанием в ней соединительной с формированием фиброза.

к оглавлению ↑

Диагностика, лечение и прогнозы

Диагноз – первичный билиарный цирроз печени – ставится после комплексного обследования пациента и исключения других повреждений печени.

Большое внимание уделяется анамнезу жизни пациента и особенностям начала заболевания. Малосимптомное течение и резко выраженный кожный зуд, позднее появление желтухи говорят о том, что развивается первичный билиарный цирроз печени.

В биохимическом анализе крови изменения не специфичны. Отмечается увеличение щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз, что может фиксироваться при любых поражениях печени. Постепенно увеличивается концентрация билирубина.

Важно! Характерным для первичного билиарного цирроза признаком является появление в крови антимитохондриальных антител. Они обнаруживаются в 95 % случаев заболевания. На основании этого и ставится диагноз.

Дополнительные методы исследования –  инструментальные –  используются для выяснения степени поражения протоков и паренхимы печени. Применяются ультразвуковое исследование, компьютерная томография, холангиография. Для уточнения степени цирроза может быть использована биопсия печени.

Так как точной причины возникновения первичного билиарного цирроза нет – нет и этиотропного лечения. Применяется патогенетическая и симптоматическая терапия.

Стационарное лечение требуется не всем пациентам. Оно назначается по определенным показаниям:

• для подтверждения диагноза, когда требуются инвазивные методы диагностики;
• декомпенсированный цирроз;
• варикозное расширение вен пищевода и кровотечение из них;
• появление асцита, поражения почек;
• развитие тяжелой печеночной энцефалопатии.

Пациенту назначается посиндромная терапия, направленная на купирование симптомов.

Большую роль играет правильное питание. Оно направлено на восстановление и поддержание функции печени, профилактику ее дальнейшего повреждения и развития осложнений. Основные принципы диеты при первичном билиарном циррозе:

• исключение тяжелой пищи — с повышенной жирностью, приготовленной на масле, с большим количеством специй;
• ограничение жидкости и соли;
• исключение алкогольных напитков;
• повышенное содержание белка и витаминов;
• ограничение в рационе жиров, особенно животного происхождения;
• ежедневное употребление фруктов и овощей.

Должен соблюдаться особый режим питания – приемов пищи должно быть много, но небольшими порциями, чтобы на ее обработку выделялось достаточно желчи. Приемы пищи, по возможности, должны осуществляться в одно и то же время.

Средства для облегчения кожного зуда:

• Холестирамин – снижает выраженность зуда, особенно в ночное время, у большинства пациентов;
• антигистаминные средства – незначительное облегчение зуда, связанное с облегчением засыпания;
• если зуд не облегчается приемом вышеперечисленных средств, назначаются транквилизаторы.

При присоединении вторичной микробной флоры и развитии гнойного воспаления для лечения назначается антибактериальный препарат широкого спектра действия — Ципрофлоксацин.

Цитостатики и глюкокортикоиды назначаются для подавления аутоиммунного воспаления. Основными препаратами этих групп являются:

• Метотрексат;
• Циклоспорин А;
• Будесонид.

Препараты обладают высокой токсичностью и побочными действиями. Для восстановления и предупреждения дальнейшего повреждения гепатоцитов используются препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты – Урсосан, Урсофальк. Урсодезоксихолевая кислота обладает комплексным действием:

• гепатопротекторный эффект за счет восстановления мембран гепатоцитов;
• стимуляция секреции желчи и улучшение ее выведения;
• облегчение кожного зуда.

Необходимая суточная доза для лечения рассчитывается по массе тела пациента. Препараты назначаются на длительный, обычно пожизненный прием. При длительном приеме отмечается улучшение самочувствия пациентов, облегчение симптомов цирроза, снижается риск развития осложнений.

Используются и другие гепатопротекторы – Эссенциале Форте, Гептрал, Гепа-Мерц. Они назначаются курсовыми приемами по 10-15 дней.

Так как поражение печени сопровождается нарушением усваиваемости жирорастворимых витаминов –  ретинол, токоферол, витамин Д –  для коррекции авитаминозов назначаются соответствующие препараты.

Хирургическое лечение назначается при развитии осложнений –  некупируемый асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. При формировании терминальной стадии цирроза с развитием печеночной недостаточности и энцефалопатии пациенту необходима пересадка печени.

Первичный билиарный цирроз может осложниться следующими состояниями:

• кровотечениями из пищевода;
• переломами костей вследствие формирования остеопороза;
• печеночной энцефалопатией;
• холангиокарциномой – рак желчных протоков.

Для жизни прогноз неблагоприятный. Даже при проводимом лечении продолжительность жизни составляет не более 15 лет. Лечение позволяет облегчить симптомы заболевания. Смерть наступает от тяжелой печеночной недостаточности или кровотечения из расширенных пищеводных вен.

Первичный билиарный цирроз печени –  заболевание с неясной этиологией, вследствие этого возможно применение только патогенетического и симптоматического лечения.

Первичный билиарный цирроз печени – причины

Причины первичного билиарного цирроза печени не установлены. Клинические исследования американских экспертов установили провоцирующие факторы патологии:

1. Бактериальная инфекция – хламидии, микобактерии, кишечная палочка (Chlamydia pneumoniae , Mycobacterium gordonae , Escherichia coli). У многих пациентов с билларным циррозом прослеживается сопутствующая мочевая инфекция, обусловленная энтеробактериями. Встречается сочетание рубцовых изменений печени с молекулярной мимикрией;
2. Вирусная инфекция, провоцируемая реовирусном 3 типа, обеспечивает иммунноопосредованное поражение желчных протоков, при котором вирусы стимулируют поликлональную активацию бета-лимфоцитов, которые разрушают печеночную ткань;
3. Лекарственные средства типа хлорпромазина способны спровоцировать повреждение септальных и междольковых протоков;
4. Ксенобиотики – это вещества из внешней среды, косметика, пищевые приправы, которые метаболизируются в печени, стимулируют антимитохондриальные антитела, способные изменять молекулярную структуру протеинов;
5. Гормональные расстройства также способны нарушить желчеотделение;
6. Генетическая предрасположенность.

У большинства людей с билиарным циррозом существует несколько провоцирующих факторов, что снижает продолжительность жизни, затрудняет лечение.

Первичный билиарный цирроз: симптомы, патогенез

Патогененетически при билиарном циррозе основным звеном повреждения гепатоцитов являются аутоиммунные реакции. Специфическим маркером патологии являются антимитохондриальные антитела (АМА М2), которые повреждают митохондрии печеночных клеток.

Основная мишень для повреждения гепатоцитов – междольковые, септальные перегородки. Повреждение данных анатомических структур приводит к затруднениям отхождения желчи из печени, застойным изменениям, разрушению ткани. Холестаз способствует гибели гепатоцитов за счет апоптоза, который инициируется Т-лимфоцитами, антителами, вырабатываемыми В-лимфоцитами.

При циррозе повышается концентрация лейкотриенов из-за нарушения их выделения по желчным протокам в кишечник. Вещества стимулируют воспалительные реакции, что усиливает выраженность застойных изменений печени.

Основное патогенетическое звено патологии – генетическая предрасположенность к аутоиммунному поражению септальных и междольковых мембран. При наличии одного или нескольких провоцирующих факторов в организме вырабатываются антимитохондриальные антитела, обладающие направленным действием на митохондрии печени. Важным запускающим фактором следует считать лекарства.

Быстрое прогрессирование болезни протекает по универсальному механизму для всех холестатических заболеваний.

При длительном поражении митохондрий гепатоцитов поврежденные области зарастают рубцовой тканью. Процесс протекает в несколько фаз, что отражается на клинической картине.

Симптомы билиарного цирроза

Применение современных технологий позволило устанавливать диагноз билиарного цирроза на более ранней стадии, чем в прошлые времена.

Стадии первичного билиарного цирроза:

1. Доклиническая – симптомы отсутствуют, выявляются антимитохондриальные антитела;
2. Клиническая – появляются симптомы холестаза, увеличивается титр антител. Пункционная биопсия печени проводится после лабораторного подтверждения диагноза.

При второй стадии патологии обнаруживается увеличение концентрации щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, холестерина. Повышение титра антимитохондриальных антител при нормальных физиологических показателях холестаза свидетельствует о начальных проявлениях нарушения печеночных функций. При раннем лечении удается снизить активность аутоиммунной агрессии против печеночной ткани, замедлить активность воспалительного процесса.

Симптомы заболевания возникают внезапно, что сопровождается особой клинической симптоматикой – повышенная температура, кожный зуд, желтуха. С такими жалобами пациенты обращаются к дерматологу, который лечит проявления нейродермии.

Основные симптомы рубцовых изменений печени

Начальным симптомом является кожный зуд, который на много лет опережает желтуху. Вначале проявление носит интермиттирующий характер. Ночью проявления усиливаются – появляются расчесы на коже спины, бедер, что существенно ухудшает качество жизни пациентов.

Продолжительность кожного зуда – от нескольких месяцев до 5-10 лет. Патология является единственным проявлением заболевания с продолжительностью до 5-10 лет. Обусловлен зуд попаданием в кровь желчных кислот при холестазе мелких желчных протоков. Раздражение рецептов кожи может наблюдаться несколько лет без увеличения ферментов холестаза.

Гепатомегалия (увеличение печени), желтуха, астеновегетативный синдром появляется несколько позднее. При желтушности кожных покровов пациента можно говорить о существовании холестаза, так как симптом обусловлен увеличением количества билирубина крови.

Первые симптомы заболевания:

• Боли правого подреберья;
• Лихорадка;
• Кожные ксантелазмы (глыбки холестерина под кожей);
• Кожные высыпания на ягодицах, локтях, ладонях, в области век.

Постепенное нарастание холестатической желтухи на начальной стадии связано с гипербилирубинемией. Для активного течения заболевания характерна повышенная пигментация. Вначале коричневый оттенок приобретают лопатки. Затем кожные покровы диффузно темнеют.

От начала образования антимитохондриальных антител до появления первых клинических симптомов может пройти 5 лет. Терминальная стадия заболевания развивается через 10-15 лет после смены лабораторной картины.

Третья стадия заболевания характеризируется следующими симптомами:

1. Интенсивная желтуха;
2. Следы расчесов на теле;
3. Кожные ксантелазмы;
4. Ксантомы;
5. Парестезии нижних конечностей;
6. Периферическая полиневропатия.

Патогномичным для заболевания является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), которые появляются на поздних стадиях болезни.

Симптомы поздней стадии первичного билиарного цирроза:

• Белый цвет кала;
• Темно-коричневая моча;
• Остеопороз, частые переломы (дефицит витаминов);
• Повышенная кровоточивость;
• Стеаторея.

Разнообразные поражения кожных покровов сходы с очагами депигментации – спайдеры, везикулярная сыпь, паучьи пятна.

Для поздних стадий нозологии характерно снижение плотности костной ткани, периостальные разрастания, образование «барабанных палочек» на концевых фалангах пальцев. Остеопорозные изменения больше выражены в костях таза, ребрах, позвонках.

При четвертой стадии цирроза развиваются декоменсированные состояния:

• Печеночная энцефалопатия;
• Кахексия;
• Печеночная недостаточность.

Усиление пигментации приводит к выраженному отеку кожи. Нарушение выделения желчи сопровождается атрофическими изменениями ворсинок кишки с последующим развитием синдрома мальабсорбции. Недостаток жирорастворимых витаминов нарушает всасывание пищевых веществ из-за блокирования некоторых ферментов. Последствие состояния – остеопороз, стеаторея, креаторея.

При развитии подобных изменений продолжительность жизни не превышает нескольких лет. Летальный исход наступает от кровотечения из варикозных вен пищевода, асцита с перитонитом (скопления жидкости в брюшной полости с раздражением париетальной брюшины), печеночной комы.

По статистики при бессимптомном течении цирроза длительность жизни – около 10 лет. Если появляются клинические проявления – сроки сокращаются до 7 лет.

Системные симптомы билиарного цирроза

У 6-10% пациентов с первичным циррозом формируются системные нарушения, которые обусловлены иммунными механизмами. Длительное активное течение первичного цирроза сопровождается нарушением функционирования всех внутренних органов. Развернутой клинике способствуют множественные биохимические нарушения. 

Основные системные проявления билиарного цирроза:

• Гематологические (тромбоцитопения аутоиммунная, анемия гемолитическая);
• Кожные расстройства (плоский лишай);
• Недостаточность поджелудочной железы;
• Легочные (фиброзирующий альвеолит);
• Кишечные (колит коллагеновый, целиакия);
• Аутоиммунные (склеродермия, синдром Рейно, системная красная волчанка, полимиозит, антифосфолипидный синдром);
• Почечные (канальцевый ацидоз, гломерулонефрит).

Первичный билиарный цирроз печени: диагностика

Комплекс ферментов, концентрация которых увеличивается при циррозе:

• Гипербилирубинемия;
• ГГТП;
• АлАт;
• АсАт;
• ЩФ.

Одновременно с ферментами при нарушении функционирования печени увеличивается концентрация сывороточной меди, холестерина, бета-липопротеидов.

Важное диагностическое значение в отношении оценки продолжительности жизни пациентов играют антимитохондриальные антитела. При разрушении митохондрий клетки не получают энергию, поэтому погибают. Несмотря на то, что данные органеллы содержатся во всех клетках организма, антимитохондриальные антитела поражают исключительно гепатоциты. Причина состояния не известна.

На фоне рубцовых изменений печени у пациентов нередко выявляют другие иммуноглобулины:

• Ревматоидный фактор;
• Антитела к гладкой мускулатуре;
• Антитромбоцитарные иммуноглобулины.

Клеточное звено иммунитета при первичном билиарном циррозе характеризуется нарушением Т-супрессорного ответа под влиянием экзогенных антигенов. Блок секреции цитокинов сопровождается снижением функциональности Т-супрессоров, уменьшением активности нейч-киллеров, дисбалансом Th1/Th2.

Для диагностики первичного билиарного цирроза обязательно проведение биопсии печени.

Морфологические стадии первичного билиарного цирроза:

1. 1.Портальная (стадия 1) – воспаление септальных и междольковых протоков;
2. 2.Перипортальная (стадия 2) – пролиферация протоков, симптомы холестаза;
3. 3.Септальная (стадия 3) – фиброз септальных перегородок без формирования узлов регенерации;
4. 4.Цирротическая (стадия 4) – выраженный микронодулярный цирроз с нарушением архитектоники печени, развитием регенераторных узлов, развитием фиброза, центрального холестаза.

При морфологическом обследовании биоптата прослеживается асимметричная деструкция желчных протоков, инфильтрация ткани эозинофилами, лимфоцитами, плазмацитами. Генетические исследования выявили активацию при патологии главного комплекса гистосовместимости 1-2 класса, что свидетельствует о наследственной предрасположенности к заболеванию.

Вторичный билиарный цирроз печени – что это такое

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне других заболеваний. Доминирующую роль играют вирусные гепатиты. Широкая распространенность и высокая контагиозность возбудителя обуславливает хронический воспалительный процесс в печени, исходом которого являются рубцовые разрастания (цирроз).

В США вирусный гепатит С является основным источником развития печеночной недостаточности.

Современная статистика показывает, что основную роль в формировании цирроза при вирусном поражении печени играет не гепатит B, как это было десяток лет назад, а гепатит C. Механизмы трансформации не изучены.

По данным European Association for the Study of the Liver (Европейская ассоциация по изучению печени) только 15% форм вирусных гепатитов B трансформируется в цирроз.

Более редкие причины вторичного цирроза:

• Заболевания желудочно-кишечного тракта;
• Антифосфолипидный синдром;
• Опухоли;
• Сердечно-сосудистая недостаточность;
• Гемолитическая анемия.

При вторичной форме не выявляются антимитохондриальные антитела.

Какая продолжительность жизни при циррозе

Прогноз относительно выживаемости пациентов с циррозом зависит от клинических проявлений, состояния иммунитета, активности образования антимитохондриальных антител.

При бессимптомном течении продолжительность жизни человека достигает 15-20 лет. При клинических проявлениях сроки значительно сокращаются – до 8 лет. Для перехода 1 стадии в 4-ую при бессимптомном течении может пройти 25 лет, При грамотном лечении пациента со 2-ой стадией переход к терминальной фазе занимает 20 лет. Если к терапии приступили на 3 стадии, то терминальная фаза возникает через 4 года.

Шкала Мэйо помогает оценить продолжительность жизни пациентов с циррозом:

1. Ожидаемая продолжительность жизни пациента при повышении билирубина свыше 170 мкмоль/л составляет 1,5 года;
2. Концентрация билирубина в сыворотке 120-170 мкмоль/л свидетельствует о средней выживаемости в 2,1 года;
3. Увеличение билирубина до 102,6 – средняя продолжительность жизни – около 4 лет.

Цирроз (первичный, вторичный) – это смертельная патология. Несмотря на то, что печень быстро восстанавливается, постоянные воспаления, влияние антител приводит к необратимым изменениям (образованию рубцов), которые вытесняют функциональные ткани и приводят к печеночной недостаточности. 

Причины билиарного цирроза печени

Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены. В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Классификация билиарного цирроза печени

Правильная классификация цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза. Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%. В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%. В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%. Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени.

В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза печени

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии. Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика билиарного цирроза печени

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль. Для цирроза характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Стадии развития заболевания

Первичный билиарный цирроз печени имеет аутоиммунную природу. Продолжительное время он развивается без каких-либо симптомов в виде хронического холангита негнойного типа. Воспаленные желчные протоки не в состоянии выполнять свои функции – возникает холестаз. Впоследствии он переходит в цирроз.

Различают четыре стадии развития заболевания:

1 – воспалительный процесс сосредоточен в желчных протоках;

2 – поражены практически все желчные протоки, воспаление переходит в печеночную ткань;

3 – соединительная ткань уплотняется; образуются рубцы, которые «стягивают» желчные протоки;

4 – большая часть печени поражена, типичный цирроз.

Вторичный билиарный цирроз печени образуется на фоне длительного застоя желчи в крупных протоках. Этой форме заболевания подвержены, в основном, мужчины 30-50 лет.

Причины и провоцирующие факторы

Первичный билиарный цирроз печени – аутоиммунное заболевание, поэтому определить его точную причину невозможно. В иммунной системе происходит сбой. В результате формируются аутоантитела к внутрипеченочным желчным протокам.

В ряде случаев врачи отмечают генетическую природу патологии. Если в семье были зафиксированы циррозы билиарного типа, то человек попадает в группу риска.

Другие провоцирующие факторы:

• инфекции мочевыводящих путей;
• аутоиммунный тиреоидит (дисбаланс в соотношении гормонов ТТГ, Т4);
• ревматоидный артрит.

Факторы риска для вторичного цирроза:

• врожденная аномалия внутрипеченочных желчных протоков;
• сужение протоков после хирургического вмешательства;
• доброкачественные образования и кисты;
• желчнокаменная болезнь;
• сдавливание желчных путей лимфатическими узлами;
• сужение протоков на фоне хронического панкреатита;
• замена нормальной ткани фиброзной под влиянием холангита;
• гнойное воспаление желчных путей.

Клиническая картина

Ранние симптомы билиарного цирроза:

• периодический кожный зуд, усиливающийся по ночам, после ношения шерстяной одежды, принятия ванны;
• выраженная мышечная слабость, утомляемость;
• кожа приобретает насыщенно-коричневый оттенок; сначала на лопатках и в местах сгиба крупных суставов; при развитии заболевания – по всему телу;
• плоские бляшки на веках, груди, плечах, ладонях (симптомы третьей части пациентов);
• увеличение селезенки (диагностируется у половины больных).

Неспецифические симптомы начальной стадии:

• болезненные ощущения справа под ребрами;
• суставная и мышечная боль;
• горечь во рту;
• нарушение аппетита;
• субфебрильная температура.

При развитии заболевания присоединяются другие клинические признаки:

• усиливаются боли, становятся ярче неспецифические симптомы;
• пациент сильно теряет вес;
• зуд становится нестерпимым;
• окрашенные участки кожи грубеют, отекают;
• появляется сыпь, пигментные пятна;
• ногти утолщаются; концевые фаланги напоминают барабанные палочки;
• образуются сосудистые звездочки и доброкачественные формирования в виде бляшек;
• больная печень резко увеличивается;
• расширяются вены пищевода и желудка, возможны кровотечения;
• наблюдаются симптомы авитаминозов А, К, D, т.к. из кишечника плохо всасываются полезные элементы.

На фоне дисфункции печени нарушается работа других органов и систем. Возможные проявления:

• сбой в работе женских яичников, мужских яичек, коры надпочечников, щитовидной железы и других органов эндокринной системы;
• образование склеротических участков на легочной ткани; поражение альвеол;
• повреждение почечных канальцев;
• обострение хронического гастрита, гипотония тонкого кишечника;
• повышение жира в каловых массах (стеаторея);
• увеличение уровня холестерина;
• развитие хронического панкреатита.

Для вторичного цирроза билиарного типа характерны следующие симптомы:

• интенсивный зуд (намного ярче, чем при первичном);
• боли в правом подреберье;
• «пивная» моча и бесцветный кал;
• ранняя желтуха;
• высокая температура, потливость.

Печень уплотняется и увеличивается, что достаточно хорошо ощущается при пальпации.

Чем больше развивается цирроз, тем ярче симптомы. У пациента наблюдается клиника печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Осложнения

Первичный билиарный цирроз печени страшен не только сам по себе. Угнетение деятельности человеческого фильтра приводит к серьезным осложнениям.

Печень не в состоянии нейтрализовать токсические вещества – происходит отравление всего организма. Накопленные яды мешают работе головного мозга, что может привести к нарушениям в различных системах.

Диагностические процедуры для установления билиарного цирроза

Врач может заподозрить цирроз, если пациент жалуется на кожный зуд и быструю утомляемость. Иногда болезнь обнаруживается случайно: в общем анализе крови выявляется тромбоцитопения.

Диагностические процедуры и манипуляции:

1. Изучение анамнеза. Врач обращает внимание, присутствуют ли в семейной истории циррозы печени. Особенно высок риск у тех людей, чьи родственники первой линии родства болели. Пациенту предлагают описать признаки, их продолжительность, интенсивность.
2. Физикальное обследование. Печень увеличена, уплотнена. При нажатии ощущается боль. Возможны кожные проявления: покраснения, отеки, бляшки.
3. Общий и биохимический анализ крови. Маркеры заболевания – высокий уровень фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы (в 3-4 раза выше нормы); обнаружение в сыворотке АМА. Билирубин повышается по мере усугубления состояния пациента.
4. Биопсия печеночной ткани. Позволяет подтвердить диагноз, уточнить стадию и составить прогноз.
5. УЗИ, МРТ, КТ. Для оценки степени поражения, осложнений.

Лечение билиарного цирроза

Носит, в основном, симптоматический характер.

Задачи:

• остановить или замедлить патологический процесс;
• уменьшить клинические проявления;
• предупредить осложнения.

Общие рекомендации для всех пациентов:

• соблюдать специальную диету с ограничением жирного, соленого, консервированного;
• отказаться от алкоголя и курения;
• ограничить использование некоторых лекарственных препаратов, обладающих высоким уровнем гепатотоксичности;
• поддерживать умеренную физическую активность;
• своевременно и полностью излечивать инфекции;
• чтобы предупредить проникновение инфекционных агентов, перед любой инструментальной манипуляцией принимать антибактериальные препараты;
• при минимальных проявлениях декомпенсации – стационар и постельный режим;
• ограничить употребление травяных отваров и настоев, БАДов.

Подробные рекомендации к составлению личного меню, планированию физической активности дает лечащий врач. Специалист ориентируется на состояние, наличие осложнений возраст.

Медикаментозное лечение направлено на улучшение качества жизни, предупреждение осложнений, декомпенсации. При частых кровотечениях проводится портосистемное шунтирование. Когда лекарства и эндоскопические манипуляции неэффективны, состояние ухудшается, принимается решение о пересадке печени.

Общие сведения о БЦП

Билиарный цирроз печеночных тканей является хронической патологией с кодом по МКБ К74, спровоцированной нарушением тока желчи по печеночным каналам, расположенным внутри и снаружи органа. ПБЦ сопровождается прогрессирующей деструкцией паренхимы с замещением поврежденных тканей фибрином. Такие процессы провоцируют циррозное поражение и печеночную дисфункцию. Через 10−11 лет появляются симптомы портальной гипертензии.

Примерно в 15−17% случаев у заболевших причиной развития патологии является желчный застой. В группе риска — люди 20−50 лет. Чаще фиксируются возникновения болезней среди населения стран со слабым уровнем развития медицины.

Прогноз будет благоприятным, когда лечат причины возникновения цирроза, что практически невозможно. Поэтом в среднем через 18 лет больной умирает от печеночной недостаточности и прочих осложнений. По показаниям присваивается инвалидность, так как вылечить болезнь не представляется возможным.

Классификация

Согласно типу причинного фактора, различаются два вида цирроза:

1. Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ). Этой формой болеют чаще женщины. Болезнь характеризуется заращением желчных каналов с нарушением тока желчи, гибелью гепатоцитов, прогрессированием фиброза и холестаза.
2. Вторичное билиарное поражение печени. Чаще случаи фиксируются среди мужского населения. Провоцируется длительной непроходимостью желчных каналов, расположенных вне печени, и хронически нарушенным оттоком желчи.

Описание первичного билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз печени с кодом по МКБ К74 характеризуется аутоиммунностью природы. Начинается с проявлением симптоматики деструктивного, но негнойного воспаления желчных каналов. Длительное время никак себя не проявляет, изменяются только анализы крови. По мере прогрессирования проявляется специфика нарушений, связанных со снижением оттока желчи из печени, которая начинает разъедать ткани, вызывая циррозное поражение и снижение функции органа. При этом разрушаются желчные каналы внутри печени: междольковые и септальные.

Билиарным циррозом страдают чаще женщины возрастной группы 40−60 лет. Частыми осложнениями являются асцит, сахарный диабет, ревматоидный артрит, портальная гипертензия, варикоз вен, дисфункция НС и мозга (энцефалопатия).

Стадии

ПБЦ развивается постадийно:

• I. Стадия, на которой воспаление протекает только в желчных каналах без развития гнойных процессов. Постепенно разрушаются мелкие и средней крупности протоки со слабым фиброзом и застоем желчи. В основной массе диагностируется только на основании анализов крови. Единственная стадия, на которой болезнь можно полностью вылечить.
• II. Стадия, для которой характерно распространение воспаления за пределы каналов за счет уменьшения количества здоровых путей. В результате блокируется вывод желчи из печени и повышается ее всасываемость в кров
• III. Стадия, когда уменьшается количество здоровых гепатоцитов в органе с развитием активного фиброза. За счет уплотнения печени и развития рубцовой ткани происходит сдавливание портальной вены с появлением гипертензии.
• IV. Стадия, на которой прогрессирует крупно- или мелкоузелковый цирроз.

Причины и факторы риска

Первичным билиарным циррозом заболевают, когда иммунитет начинает выработку специфичных антител, атакующих собственные здоровые ткани (при циррозе именно в желчных протоках). Пока не существует определенного перечня причин, провоцирующих развитие аутоагрессивных нарушений в организме. Предполагают, что возбудителями аутоагрессивных патологических процессов могут быть:

• инфекции вирусного или бактериального типа;
• колебания гормонального фона;
• любой другой аутоиммунный синдром, например, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, Крест-синдром, тиреоидит, тубулярный ацидоз почек.

Не последнюю роль играет такая причина, как генетическая предрасположенность.

Что происходит?

Первичный билиарный цирроз развивается на фоне следующих характерных реакций организма:

1. Аутоагрессивные нарушения, поражающие желчные каналы. Иммунная система начинает вырабатывать специфичные аутоантитела к междольковым и септальным внутрипеченочным протокам и запускать мутирование Т-лимфоцитов. Путем отрицательного воздействия на клетки желчевыводящих путей провоцируется асептическое воспаление деструктивного типа. Основными антителами с ведущим патогенетическим значением являются элементы М2, М4, М8, М9, IgM, АМА, АНА и прочие иммунные комплексы. Определить их уровень в организме можно по специфичным анализам.
2. Выдавливание межклеточных связывающих мембранных белков на клетках эпителия в билиарных канальцах, что провоцирует повреждения их клеточной структуры (цитолиз).
3. Появление замедленной гиперчувствительности к цитолизу желчевыводящих каналов внутри печени.
4. Дисфункция Т-лимфоцитов, направленная на повышение их активности относительно здоровых компонентов билиарных канальцев.
5. Сбой процессов метаболизма кислот желчи, что провоцирует ее всасывание в кровь и окружающие ткани с развитием воспаления, фиброза и цирроза печени.

Симптомы ПБЦ

Какой может быть клиника первичного билиарного цирроза? Различают:

• бессимптомную;
• вялотекущую;
• быстропрогрессирующую симптоматику.

Бессимптомный ПБЦ выявляется только по результатам таких изменений в клинических анализах:

• скачок щелочной фосфатазы;
• повышение холестерина;
• наличие АМА.

В остальных случаях развиваются ранние и поздние симптомы.

Ранняя клиника

Начальная стадия первичного билиарного цирроза проявляется следующими симптомами:

• Кожный зуд. Сразу возникает периодически, а затем тревожит постоянно. Усиливается при перегреве, ополаскивании водой, и ночью. Зуд бывает единственным признаком в течение многих лет или предшествует желтухе.
• Механическая или холестатическая желтуха. Развивается медленно с малой интенсивностью. Возможно пожелтение только склер. Развивается у половины больных билиарным циррозом.
• Гиперпигментация дермы. Встречается у 60% пациентов и локализуется в межлопаточной зоне с постепенным охватом других участков тела.
• Ксантомы — жировые скопления на коже век на фоне нарушения обменных процессов.

• Печеночные знаки. Развиваются редко и проявляются в виде сосудистых «звездочек», красных ладоней, увеличенных грудных желез (у мужчин).
• Пальпируемое, но нерезкое увеличение печени и селезенки. Обычно величина органа восстанавливается до нормы в фазе улучшения. Динамику можно проследить с помощью УЗИ.
• Ломота и боли в пояснице, костях, суставах на фоне дефицита минералов в костной ткани.
• Измененные анализы крови на биохимию, печеночные ферменты.

Какие могут возникнуть неспецифические симптомы?

• боли в правом межреберье;
• диспепсия в виде подташнивания, рвоты, метеоризма, диареи (запора);
• повышение температуры — от субфибралитета до лихорадочного состояния;
• ослабленность, отказ от еды, быстрая переутомляемость.

Они проявляются все одновременно либо постепенно, часто напоминают хронический гепатит холестатического типа.

Поздняя симптоматика

По мере развития первичного билиарного цирроза происходит усиление неспецифической клинической картины, кожного зуда. Но если зудение дермы снижается, это сигнализирует о наступлении терминальной стадии, когда нарастает печеночная недостаточность и повышается риск гибели пациента.

Происходит видоизменение состояния дермы в местах повышенной пигментации. Наблюдается ее утолщение, огрубение, плотный отек (особенно в зоне ладоней и стоп). Появляется сыпь и посветлевшие участки кожи.

На фоне сбоя функции по выработке желчи и нарушения работы кишечника появляются признаки синдрома мальабсорбции — уменьшение степени всасываемости витаминов, в частности, жирорастворимой группы (A, D, Е, К), минералов и питательных комплексов. Проявляется:

• учащенной дефекацией жидкими и жирными каловыми массами;
• сильной жаждой;
• пересыханием кожи и слизистых;
• повышением хрупкости костей, зубов;
• выраженным истощением.

Нарастают признаки портальной гипертензии с развитием ВРВ в стенках пищевода и желудка. По мере усугубления печеночной дисфункции проявляется геморрагический синдром с развитием кровотечений, чаще из ЖКТ и ВРВ пищевода. При этом сильно увеличивается печень и селезенка.

Осложнения и сопутствующие проявления

По мере развития первичного билиарного цирроза постепенно поражаются все органы и системы с возникновением различных заболеваний. Какие наиболее частые группы патологий?

• Специфические поражения дермы, слизистых, сальных и слюнных желез, объединенные общим термином — синдром Шегрена.
• Патологические изменения в органах ЖКТ с нарушением функции ДПК и тонкокишечного отдела на фоне уменьшения количества поступающей желчи для пищеварения, дисфункция поджелудочной железы. Проблемы выявляются по результатам УЗИ.

• Сбои в работе эндокринной системы (чаще у женщин). Проявляются дисфункцией яичников и коры надпочечников, гипоталамической недостаточностью.
• Изменения в работе почек и сосудов с развитием васкулита.
• Рак желчных протоков — холангиокарцинома.
• Печеночная недостаточность, тяжелые формы гепатитов.

Сопутствующие заболевания — сахарный диабет, склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, миастения и прочие. Чаще развиваются аутоагрессивные патологии щитовидки, склеродермия и артрит.

Реже диагностируется внепеченочный рак на фоне иммунодефицита при ПБЦ:

• у женщин — опухоли в молочной железе;
• у мужчин — саркома Ходжкина.

Диагностика

Ранние диагностические показатели первичного билиарного цирроза — отклонения от нормы в анализах крови на биохимию. Наблюдаются:

• скачок щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансферазы, желчных кислот;
• повышение меди и железа;
• признаки гиперлипидемия с повышением холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов;
• повышение концентрации антигенов IgM и IgG.

Инструментальные методики диагностики при ПБЦ:

• УЗИ пораженного органа;
• МРТ желчных каналов внутри и снаружи печени;
• биопсия со структурным анализом тканей.

В целях проведения дифференциальной диагностики от стриктур, опухолей, ЖКБ, склерозирующего холангита, аутоагрессивного гепатита, карциномы каналов внутри органа, гепатита С, проводятся:

• ультрасонография ЖВП;
• гепатобилисцинтиграфия;
• ретроградная или прямая холангиография.

Лечение

Первичный билиарный цирроз лечит гепатолог на основе комплексной терапии с назначением:

• иммуносупрессоров, антивоспалительных и антифибротических лекарств, средств с желчными кислотами;
• диетотерапии, обогащенной белками и ограничением жиров;
• симптоматического лечения;
• вспомогательной терапии народными средствами.

Возможно вакцинирование пациентов с циррозом, если имеются риски развития гепатита, А и В. В крайних случаях, по показаниям диагностики состояния пациента, осуществляется трансплантация печени.

Диета

Лечение первичного билиарного цирроза основано на диетическом питании. От правильности подобранной диеты зависит эффективность всей терапии.

Принципы питания:

1. строгая, но питательна диета с калорийностью 2500−2900 ккал;
2. отказ от вредной (жирной, приправленной, холестериновой) пищи, молочных продуктов и меда;
3. обогащение рациона овощами и фруктами;
4. употребление теплых, не холодных блюд маленькими порциями;
5. дробное питание — от 5 раз в сутки;
6. предпочтительная термообработка — варение на огне, приготовление на пару, реже — запекание в духовке;
7. обильное питье — от 2 л воды в сутки;
8. проведение разгрузочных дней на овощах или фруктах — 1 раз в 14 дней.

Обычно цирроз лечат диетой, основанной на столе № 5а, но если появляется асцит, пациента переводят на бессолевой стол № 10.

Симптоматическое лечение

Самый неприятный симптом первичного билиарного цирроза — зуд. Для его устранения применяются:

• «Холестирамин», «Колестипол» — для связывания желчных кислот и вывода из печеночно-кишечного тракта;
• «Рифампицин», «Налаксон», «Налтрексон», «Циметидин», «Фенобарбитал»
• для индукции печеночных ферментов и снижения зуда;
• плазмаферез, УФ-излучение.

При гиперлипидемии с ксантомами назначается «Холестирамин», «Клофибрат» или глюкокортикоиды. Несколько сеансов плазмофереза снимают ксантоматоз нервных окончаний. Улучшить всасываемость полезных веществ и стабилизировать процессы истощения рекомендуется препаратами цинка и поливитаминами с минеральным комплексом. При конкретном дефиците определенного витамина назначаются его внутривенные вливания.

Специфические медикаменты

Несмотря на отсутствие конкретного перечня провокаторов развития билиарного цирроза, назначаются препараты для подавления иммунного ответа, связывания меди, препятствия образованию коллагена.

Препаратами выбора являются:

• урсодезоксихолевая кислота — эффективна при длительном лечении для поддержки пищеварительной функции;
• «Метотрексат» — для улучшения биохимии крови, снижения зуда, повышения работоспособности;

В остальном подбор лекарств проводится индивидуально с тщательной оценкой соотношения пользы к риску. Неправильное подобранное медикаментозное средство чревато развитием побочных реакций, усугубления течения болезни и осложнений.

Трансплантация

Показания к проведению операции:

• быстрое прогрессирование первичного билиарного цирроза (IV стадия);
• развитие асцита, кахексии, энцефалопатии, остеопороза;
• кровотечения из ВРВ в стенках пищевода или желудка;
• резкое сокращение продолжительности жизни.

Степень необходимости трансплантации позволяет определить шкала Чайльда-Пью, предназначенная для оценки степени поражения печеночных тканей. Пересадка печени продлевает жизненные сроки пациенту до 5 лет. Показания будут лучше при проведении ранней трансплантации. Рецидивы первичного билиарного цирроза после пересадки — маловероятны, но возможны.

Народные способы

Рецепты народной медицины являются вспомогательной мерой при лечении ПБЦ и назначаются только после согласования с врачом. Вылечить болезнь, принимая только народное лекарство, невозможно.

Для приготовления отваров, настоев и чаев используются травы с противовоспалительными, желчегонными, успокоительными и ускоряющими процессы обновления клеток свойствами, применяются растения-иммуномодуляторы. К ним относятся девясил, шалфей, дягиль.

Популярные рецепты лечения народными средствами, которые обычно предлагает врач, следующие:

1. 2 ст. л. сухой календулы, 250 мл кипятка кипятят на медленном огне 10 минут и отстаивают полчаса. Пить по 2 ст. л. трижды в сутки за 30 мин. до еды.
2. 1 ч. л. семян расторопши, 250 мл кипятка настаивают полчаса. Пить по 100 мл трижды в сутки за 30 мин. до еды в течение 14-ти дней.
3. Готовится 1 ст. л. березовых почек (2 ст. л. листьев), 40 мл кипятка, сода (на кончике ножа) для настаивания 60 мин. Чай нужно пить 4 р./сут. по 100 мл за 30 мин. до еды.

Профилактика

1. своевременное лечение алкоголизма, ЖКБ;
2. желательное устранение ранних стадий первичного билиарного цирроза;
3. предупреждение кровотечений при ВРВ на фоне цирроза;
4. регулярное наблюдение у врача при предрасположенности.

Продолжительность жизни

Исход бессимптомной патологии печени — относительно благоприятный. С таким диагнозом продолжительность жизни составляет 15−20 лет. Прогноз у больных с выраженной симптоматикой — существенно хуже. У таких пациентов продолжительность жизни — 7−8 лет. Отягощает течение болезни асцит, ВРВ пищевода, остеомаляция, геморрагический синдром. После пересадки печени возможность рецидива — 15−30%.

Инвалидность

Присваивается инвалидность после оценки таких показателей:

• стадия печеночной дисфункции, которая оценивается по шкале Чайлд-Пью;
• прогрессии цирроза;
• наличие осложнений;
• эффективность лечения.

Инвалидность выдается на такие сроки:

• бессрочно;
• на 2 года при первой группе;
• на год при второй и третьей группах.

Условия выдачи первой группы бессрочной инвалидности:

• третья стадия печеночной дисфункции;
• третья степень прогрессии ПБЦ;
• наличие неизлечимого асцита;
• тяжелое общее состояние.

Условия выдачи второй группы инвалидности:

• третья стадия печеночной дисфункции;
• третья степень прогрессии основной патологии;
• отсутствие осложнений.

Условия выдачи третьей группы инвалидности:

• вторая степень прогрессии цирроза;
• вторая стадия печеночной дисфункции.

Больному отказывают в инвалидности, если:

• печеночная дисфункция достигла первой стадии;
• прогрессия цирроза — первой степени.