Острая лейкемия

Острый лейкоз — патология, для появления которой достаточно даже одной лейкозной клетки, что быстро начнет делиться и приведет к опухоли со всеми вытекающими последствиями.

Лейкозы острые относятся к опухолевым заболеваниям — это разновидности рака тканей организма. Суть лейкоза заключается в том, что опухолью поражается кровеносная система, где недозрелые кровяные или лимфатические клетки вытесняют нормальное количество зрелых и здоровых эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов.

Что такое острый лейкоз

Опухоль, как правило, образуется в области костного мозга. Процесс развития опухолевого новообразования постоянно прогрессирует. Острый лейкоз развивается все больше, появляются первые симптомы, ухудшается нормальное функционирование организма, а именно кроветворение.

Разница между видами заключена:

• в продолжительности течения болезни;
• в цитохимических параметрах опухолевых клеток.

Вылечить патологию вполне возможно. Но для этого потребуется долгое и поэтапное излечение лейкоза в специализированном клиническом отделении.

Наиболее часто проявляющейся формой гемобластоза выступает именно лейкоз острого типа. Его развитие может происходить у примерно 4 человек на 100 тыс. Острый лейкоз у взрослых зачастую обнаруживают именно миелоидного вида, у детей диагностируют острую лимфобластную болезнь.

Наличие быстропрогрессирующего лейкоза у взрослых ведет к тому, что белые, еще не созревшие кровяные клетки бесконтрольно накапливаются в костном мозге. Поэтому в народе и называют это заболевание — белокровие. Такой патогенез нарушает работу кровеобразующего органа и ведет к неспособности производить полноценные кровяные клетки в нужном количестве.

Далее организму не хватает продуктивных клеток, кровь не может нормально выполнять свою основную задачу, а именно — снабжать клеточную ткань организма полезными соединениями и кислородом. Именно так развивается тяжелое нарушение системного характера. Бывает так, что злокачественные клетки скапливаются не только в костном мозгу, но и в прочих органах.

Почему может возникнуть острый лейкоз

До сих пор, какова основная причина появления острого лейкоза, почему запускается процесс мутации, медицинская наука определить не может.

В гематологии часто рассуждают о факторах риска появления острого лейкоза, а впоследствии — анемии.

Вот причины острого лейкоза, провоцирующие возникновение заболевания:

• первичный фактор — это наследственность: если в семейной истории болезней были случаи анемии, то это во много повышает вероятность подобного заболевания крови у родственников;

• в организме обитают патогенные вирусы (ВИЧ, Т-лимфотропный, Эпштейна-Барр);
• сильное радиоактивное облучение;
• прохождение ранее химиотерапии: такой тип облучения считается агрессивным и впоследствии может привести к острому лейкозу;
• производственный труд с множеством вредных факторов для человеческого организма;
• заболевания иммунодефицитного характера;
• хромосомные хронические нарушения (синдром Блума или Дауна, анемия Фанкони);
• экологически неблагоприятная зона проживания;
• воздействие в большом количестве на организм веществ-канцерогенов.

Лейкоз в острой форме и его разновидности

Острый лейкоз крови привыкли классифицировать по нескольким типам. Активно распространенными заболеваниями принято считать именно лимфобластный, а также миелобластный острые лейкозы. Почвой и основой для подразделения острых лейкозов служат различия в морфологии нездоровых опухолевых кровяных клеток.

Подробная классификация лейкозов острого характера состоит из нескольких форм:

• лейкоз монобластный — такая болезнь крови отлична обширным содержанием нездоровых клеток, которые преобладают над здоровыми в количестве до 80%;
• лейкоз миеломонобластный — считается разновидностью очень распространенной среди нелимфобластных лейкозов, протекает заболевание достаточно сложно, очень выражена при этом гранулоцитопения;

• лейкоз миеломоноцитарный — вид достаточно редкий, чаще обнаруживается у детей до 4—5 лет, большую связь имеет с патологическими отклонениями в хромосомном наборе;
• лейкоз промиелоцитарный — такому заболеванию характерно наличие промиелоцитов (специфические патогенные клетки);
• лейкоз острый мегакариобластный — в данном случае преобладают злокачественные мегакариобластные клетки, они препятствуют нормальному образованию тромбоцитов в процессе кроветворения.

Все типы острых лейкозов развиваются по трем основным стадиям:

• Первая стадия. Острый лейкоз имеет симптомы общего недомогания.
• Средняя стадия. Считается основной стадией развития. Четко проявленный гемобластоз и прочие гематологические симптомы.

Стадия развития включает:

1. первую атаку заболевания;
2. ремиссию (полную или частичную);
3. рецидив или же излечение.

• Терминальная стадия. Для данной стадии характерно практически полное угнетение нормального кроветворения и выполнение кровеносных функций.

Симптоматика острых лейкозов

Всегда рано или поздно острый лейкоз начинает проявлять первые симптомы. Как правило, эти самые симптомы у взрослых и детей очень схожи.

Самостоятельно диагностировать такое специфическое заболевание сложно по причине того, что первичные признаки острого лейкоза общие, могут напоминать начало других различных болезней.

Но внимательное отношение к собственному организму является обязательным всегда.

Основанием для обращения к доктору за квалифицированным обследованием и помощью могут послужить симптомы острого лейкоза:

• головокружение и упадок сил, сонливость;
• болевые ощущения в конечностях;
• резкая потеря веса вследствие отсутствия аппетита;
• увеличенные и плотные лимфатические узлы;
• заметное увеличение печени или селезенки;
• частые кровотечения, особенно внутренние;
• множественные небольшие кровоизлияния на коже;

• быстрое беспричинное повышение температуры тела;
• переломы костей патологического плана.

Как правило, такому тяжелому острому заболеванию сопутствует и значительное угнетение иммунной системы организма. По этой причине могут развиваться заболевания инфекционной области (ангины, локальные воспаления и нагноения кожи, язвенный стоматит и так далее).

Диагностирование и определение типа острого лейкоза

В самом начале диагностики всегда требуется сдать стандартный набор анализов (кровь и моча), а также понадобятся лабораторные исследования на антитела и биохимию. Костный мозг потребуется тоже диагностировать путем специального анализа вещества или ткани, которые берутся непосредственно из органа кроветворения. Как вариант — могут назначаться и дополнительные манипуляции (МРТ или сцинтиграфия).

Все анализы необходимы для оценки морфологии злокачественных клеток периферической кровяной ткани и костного мозга.

После изучения результатов анализа доктор может определить разновидность и прогнозировать дальнейшее развитие ситуации, а также назначить лечение.

После того как точный диагноз «острый лейкоз» был установлен, начинается лечение. Пациента помещают в стационарное отделение, профилированное на онкологии. В палатах данного отделения всегда устанавливаются строгие санитарные и дезинфекционные режимы.

Страдающие острым лейкозом требуют особого внимания:

• регулярной дезинфекции ротовой полости;
• особого контроля наружных половых органов;
• профилактических действий, направленных на предупреждение пролежней.

Также таким больным требуется усиленное питание с большим количеством калорий и витаминов.

Как происходит лечение

Лечение острого лейкоза происходит поэтапно. Первое, что делают онкологи, — это доводят состояние пациента до ремиссии, то есть происходит интенсивная терапия до тех пор, пока проявление болезни не приобретет позитивную динамику.

После этого все лечение направляется на сохранение стабильного состояния больного (в костном мозге присутствует определенное количество опухолевых клеток, которое не переходит в фазу прироста). В это же время происходит профилактика дальнейших возможных осложнений.

Обычно достижение ремиссии посредством биохимии длится на протяжении 1—1,5 месяца. Потом периодически требуется повторение биохимии около 4 раз.

Параллельно с химиотерапевтическим воздействием острый лейкоз и лечение предполагает с направлением на предупреждение образования возможных сопутствующих проблем:

• тромбоцитопении;
• ДВС-синдрома;
• агранулоцитоза;
• нейролейкемии;
• инфекционные сложности.

Параллельные меры лечения происходят посредством:

• переливания кровяных масс (эритроцитарной либо тромбоцитарной);
• эндолюмбального введения цитостатиков;
• терапии антибиотическими средствами.

Если исход лечения успешен, то уничтожаются все лейкозные частицы, в итоге нормализуется правильное и здоровое кровообразование, костный мозг начинает работать в правильном режиме.

Значит, наступает вариант последней стадии — выздоровление.

Типы лейкозов

При развитии лейкоза происходит перерождение определенного вида кровяных клеток в злокачественные. На этом основывается классификация заболевания.

1. При переходе в лейкозные клетки лимфоцитов (кровяных клеток лимфатических узлов, селезенки и печени) оно название носит название ЛИМФОЛЕЙКОЗ.
2. Перерождение миелоцитов (кровяных клеток, образующихся в костном мозгу) приводит к МИЕЛОЛЕЙКОЗУ.

Перерождение других видов лейкоцитов, приводящее к лейкозу, хотя и встречается, но гораздо реже. Каждый из этих видов делится на подвиды, которых достаточно много. Разобраться в них под силу только специалисту, на вооружении которого имеется современная диагностическая техника и лаборатории, оснащенные всем необходимым.

Помимо классификации по типу поражения, различают острый и хронический лейкоз. В отличие от всех других заболеваний, эти две формы белокровия не имеют ничего общего с характером протекания болезни. Их особенность в том, что хроническая форма практически никогда не переходит в острую и, наоборот, острая форма ни при каких обстоятельствах не может стать хронической. Лишь в единичных случаях, хронический лейкоз может быть осложнен острым течением.

Это обусловлено тем, что острый лейкоз возникает при трансформации незрелых клеток (бластов). При этом начинается их стремительное размножение и происходит усиленный рост. Этот процесс невозможно контролировать, поэтому вероятность смертельного исхода при этой форме заболевания достаточна высока.

Хронический лейкоз развивается, когда прогрессирует рост видоизмененных полностью созревших кровяных клеток или находящихся в стадии созревания. Он отличается длительностью протекания. Пациенту достаточно поддерживающей терапии, чтобы его состояние оставалось стабильным.

Причины возникновения белокровия

Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:

• В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
• Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.


• Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это — самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.

Этиология и патогенез

Основные гематологические признаки лейкоза — изменение качества крови и увеличение числа молодых кровяных телец. При этом СОЭ повышается или понижается. Отмечается тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Для лейкемии характерны нарушения в хромосомном наборе клеток. Опираясь на них, врач может делать прогноз болезни и выбирать оптимальную методику лечения.

Общие симптомы лейкемии

При лейкозе большое значение имеет правильно поставленный диагноз и своевременно начатое лечение. На начальной стадии симптомы лейкоза крови любого вида больше напоминают простудные и некоторые другие заболевания. Прислушайтесь к своему самочувствию. Первые проявления белокровия проявляются следующими признаками:

1. Человек испытывает слабость, недомогание. Ему постоянно хочется спать или, наоборот, сон пропадает.


2. Нарушается мозговая деятельность: человек с трудом запоминает происходящее вокруг и не может сосредоточиться на элементарных вещах.
3. Кожные покровы бледнеют, под глазами появляются синяки.
4. Раны долго не заживают. Возможны кровотечения из носа и десен.
5. Без видимой причины повышается температура. Она может длительное время держаться на уровне 37,6º.
6. Отмечаются незначительные боли в костях.
7. Постепенно происходит увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
8. Заболевание сопровождается усиленным потоотделением, сердцебиение учащается. Возможны головокружения и обмороки.
9. Простудные заболевания возникают чаще и длятся дольше обычного, обостряются хронические заболевания.
10. Пропадает желание есть, поэтому человек начинает резко худеть.

Если вы заметили у себя следующие признаки, то не откладывайте визит к гематологу. Лучше немного перестраховаться, чем лечить болезнь, когда она запущена.

Это — общие симптомы, характерные для всех видов лейкемии. Но, для каждого вида имеются характерные признаки, особенности течения и лечения. Рассмотрим их.

Видео: презентация о лейкемии (eng)

Лимфобластный острый лейкоз

Этот вид лейкоза наиболее часто встречается у детей и юношей. Острый лимфобластный лейкоз характеризуется нарушением кроветворения. Вырабатывается излишнее количество патологически измененных незрелых клеток — бластов. Они предшествуют появлению лимфоцитов. Бласты начинают стремительно размножаться. Они скапливаются в лимфатических узлах и селезенке, препятствуя образованию и нормальной работе обычных кровяных клеток.

Болезнь начинается с продромального (скрытого) периода. Он может продолжаться от одной недели до нескольких месяцев. У заболевшего человека нет определенных жалоб. Он просто испытывает постоянное чувство усталости. У него появляется недомогание из-за повышенной до 37,6° температуры. Некоторые замечают, что у них увеличились лимфатические узлы в зоне шеи, подмышек, паха. Отмечаются незначительные боли в костях. Но при этом человек продолжает выполнять свои трудовые обязанности. Через какое-то время (у всех оно разное) наступает период ярко выраженных проявлений. Он возникает внезапно, с резким усилением всех проявлений. При этом возможны различные варианты острой лейкемии, на возникновение которых указывают следующие симптомы острого лейкоза:

• Ангинозные (язвенно-некротические), сопровождающиеся ангиной в тяжелой форме. Это — одно из самых опасных проявлений при злокачественном заболевании.
• Анемические. При этом проявлении начинает прогрессировать анемия гипохромного характера. Количество лейкоцитов в крови резко возрастает (с нескольких сотен в одном мм³ до нескольких сот тысяч на один мм³). О белокровии свидетельствует то, что более 90% крови состоит из клеток-родоначальников: лимфобластов, гемогистобластов, миелобластов, гемоцитобластов. Клетки, от которых зависит переход к созревшим нейтрофилам (юные, миелоциты, промиэлоциты) отсутствуют. В результате, число моноцитов и лимфоцитов снижается до 1%. Понижено и количество тромбоцитов.

• Гемморагические в виде кровоизлияний на слизистую, открытые участки кожи. Возникают истечения крови из десен и носа, возможны маточные, почечные, желудочные и кишечные кровотечения. В последней фазе могут возникнуть плевриты и пневмонии с выделением геморрагического экссудата.
• Спленомегалические — характерное увеличение селезенки, вызываемое повышенным разрушением мутированных лейкоцитов. При этом больной испытывает чувство тяжести в области живота с левой стороны.
• Нередки случаи, когда лейкемический инфильтрат проникает в кости ребер, ключицы, черепа и т.д. Он может поражать костные ткани глазной впадины. Эта форма острого лейкоза носит название хлорлейкемии.

Клинические проявления могут сочетать в себе различные симптомы. Так, например, острый миелобластный лейкоз редко сопровождается увеличением лимфатических узлов. Это не типично и для острого лимфобластного лейкоза. Лимфатические узлы приобретают повышенную чувствительность только при язвенно-некротических проявлениях хронического лимфобластного лейкоза. Но все формы заболевания характеризуются тем, что селезенка приобретает большие размеры, снижается артериальное давление, учащается пульс.

Острый лейкоз в детском возрасте

Острая лейкемия наиболее часто поражает детские организмы. Самый высокий процент заболевания — в возрасте от трех до шести лет. Острый лейкоз у детей проявляется следующими симптомами:

1. Селезенка и печень — увеличены, поэтому ребенок имеет большой живот.
2. Размеры лимфатических узлов также превышают норму. Если увеличенные узлы расположены в зоне грудной клетки, ребенка мучает сухой, изнуряющий кашель, при ходьбе возникает одышка.
3. При поражении мезентеральных узлов появляются боли в области живота и голеней.
4. Отмечается умеренная лейкопения и нормохромная анемия.
5. Ребенок быстро устает, кожные покровы — бледные.
6. Ярко выражены симптомы ОРВИ с повышенной температурой, которые могут сопровождаться рвотой, сильной головной болью. Нередко возникают припадки.
7. Если лейкоз достиг спинного и головного мозга, то ребенок может терять равновесие во время ходьбы и часто падать.

Лечение острой лейкемии

Лечение острого лейкоза проводится в три этапа:

• Этап 1. Курс интенсивной терапии (индукции), направленный на снижение в костном мозге количества бластных клеток до 5% . При этом в обычном кровотоке они должны отсутствовать полностью. Это достигается химиотерапией с использованием многокомпонентных препаратов-цитостатиков. Исходя из диагноза, могут быть использованы также антрациклины, гормоны-глюкокортикостероиды и прочие препараты. Интенсивная терапия дает ремиссию у детей — в 95 случаях из 100, у взрослых — в 75%.
• Этап 2. Закрепление ремиссии (консолидация). Проводится с целью избежать вероятности возникновения рецидива. Этот этап может продолжаться от четырех до шести месяцев. При его проведении обязателен тщательный контроль гематолога. Лечение проводится в клинических условиях или в стационаре дневного пребывания. Используются химиотерапевтические препараты (6-меркаптопурин, метотрексат, преднизалон и др.), которые вводятся внутривенно.
• Этап 3. Поддерживающая терапия. Это лечение продолжается в течение двух-трех лет, в домашних условиях. Используются 6-меркаптопурин и метотрексат в виде таблеток. Пациент находится на диспансерном гематологическом учете. Он должен периодически (дату посещений назначает врач) проходить обследование, с целью контроля качества состава крови

При невозможности проведения химиотерапии по причине тяжелого осложнения инфекционного характера, острый лейкоз крови лечится переливанием донорской эритроцитарной массы — от 100 до 200 мл трижды через два-три-пять дней. В критических случаях проводится трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

Многие пытаются лечить лейкоз народными и гомеопатическими средствами. Они вполне допустимы при хронических формах заболевания, в качестве дополнительной общеукрепляющей терапии. Но при остром лейкозе, чем быстрее будет проведена интенсивная медикаментозная терапия, тем выше шанс на ремиссию и благоприятнее прогноз.

Прогноз

Если начало лечения сильно запоздало, то смерть больного белокровием может наступить в течение нескольких недель. Этим опасна острая форма. Однако современные лечебные методики обеспечивают высокий процент улучшения состояния больного. При этом у 40% взрослых людей достигается стойкая ремиссия, с отсутствием рецидивов более 5-7 лет. Прогноз при остром лейкозе у детей — более благоприятный. Улучшение состояния в возрасте до 15 лет составляет 94%. У подростков старше 15-летнего возраста эта цифра немного ниже — всего 80%. Выздоровление детей наступает в 50 случаях из 100.

Неблагоприятный прогноз возможен у грудных детей (до года) и достигших десятилетнего возраста (и старше) в следующих случаях:

1. Большая степень распространения болезни на момент точного диагностирования.
2. Сильное увеличение селезенки.
3. Процесс достиг узлов средостения.
4. Нарушена работа центральной нервной системы.

Хронический лимфобластный лейкоз

Хронический лейкоз делится на два вида: лимфобластный (лимфолейкоз, лимфатическая лейкемия) и миелобластный (миелолейкоз). Они имеют различные симптомы. В связи с этим для каждого из них требуется конкретная методика лечения.

Лимфатическая лейкемия

Для лимфатической лейкемии характерны следующие симптомы:

1. Потеря аппетита, резкое похудение. Слабость, головокружение, сильные головные боли. Усиление потоотделения.
2. Увеличение лимфатических узлов (от размера с небольшую горошину до куриного яйца). Они не связаны с кожным покровом и легко перекатываются при пальпации. Их можно прощупать в области паха, на шее, подмышками, иногда в полости живота.
3. При увеличении лимфатических узлов средостения, происходит сдавливание вены и возникает отек лица, шеи, рук. Возможно их посинение.
4. Увеличенная селезенка выступает на 2-6 см из-под ребер. Примерно на столько же выходит за края ребер и увеличенная печень.
5. Наблюдается частое сердцебиение и нарушение сна. Прогрессируя, хронический лимфобластный лейкоз вызывает у мужчин снижение половой функции, у женщин — аменорею.

Анализ крови при таком лейкозе показывает, что в лейкоцитарной формуле резко увеличено количество лимфоцитов. Оно составляет от 80 до 95 % . Количество лейкоцитов может достигать 400 000 в 1 мм³. Кровяные пластинки — в норме (или немного занижены). Количество гемоглобина и эритроцитов — значительно снижено. Хроническое течение болезни может быть растянуто на период от трех до шести-семи лет.

Лечение лимфолейкоза

Особенность хронического лейкоза любого вида в том, что он может протекать годами, сохраняя при этом стабильность. В этом случае, лечение лейкоза в стационаре можно и не проводить, просто периодически проверять состояние крови, при необходимости, заниматься укрепляющей терапией в домашних условиях. Главное соблюдать все предписания врача и правильно питаться. Регулярное диспансерное наблюдение — это возможность избежать тяжелого и небезопасного курса интенсивной терапии.

Если наблюдается резкий рост лейкоцитов в крови и состояние больного ухудшается, то возникает необходимость проведения химиотерапии с использованием препаратов Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан и др. В лечебный курс включены также антитела-моноклоны Кэмпас и Ритуксимаб.

Единственный способ, который дает возможность полностью вылечить хронический лимфолейкоз — трансплантация костного мозга. Однако эта процедура является очень токсичной. Ее применяют в редких случаях, например, для людей в молодом возрасте, если в качестве донора выступают сестра или брат пациента. Необходимо отметить, что полное выздоровление дает исключительно аллогенная (от другого человека) пересадка костного мозга при лейкозе. Этот метод используется при устранении рецидивов, которые, как правило, протекают намного тяжелее и труднее поддаются лечению.

Хронический миелобластный лейкоз

Для миелобластного хронического лейкоза характерно постепенное развитие болезни. При этом наблюдаются следующие признаки:

1. Снижение веса, головокружения и слабость, повышение температуры и повышенное выделение пота.
2. При этой форме заболевания нередко отмечаются десневые и носовые кровотечения, бледность кожных покровов.
3. Начинают болеть кости.
4. Лимфатические узлы, как правило, не увеличены.
5. Селезенка значительно превышает свои нормальные размеры и занимает практически всю половину внутренней полости живота с левой стороны. Печень также имеет увеличенные размеры.

Хронический миелобластный лейкоз характеризуется увеличенным количеством лейкоцитов — до 500000 в 1 мм³, пониженным гемоглобином и сниженным количеством эритроцитов. Болезнь развивается в течение двух-пяти лет.

Лечение миелоза

Лечебная терапия хронического миелобластного лейкоза выбирается в зависимости от стадии развития заболевания. Если оно находится в стабильном состоянии, то проводится только общеукрепляющая терапия. Пациенту рекомендуется полноценное питание и регулярное диспансерное обследование. Курс общеукрепляющей терапии проводится препаратом Миелосан.

Если лейкоциты начали усиленно размножаться, и их количество значительно превысило норму, проводится лучевая терапия. Она направлена на облучение селезенки. В качестве первичного лечения используется монохимиотерапия (лечение препаратами Миелобромол, Допан, Гексафосфамид). Они вводятся внутривенно. Хороший эффект дает полихимиотерапия по одной из программ ЦВАМП или АВАМП. Самым эффективным лечением лейкоза на сегодняшний день остается трансплантация костного мозга и стволовых клеток.

Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз

Дети в возрасте от двух до четырех лет часто подвергаются особой форме хронической лейкемии, которая называется ювенальный миеломоноцитарный лейкоз. Он относится к наиболее редким видам белокровия. Чаще всего им заболевают мальчики. Причиной его возникновения считаются наследственные заболевания: синдром Нунан и нейрофиброматоз I типа.

На развитие заболевания указывают:

• Анемия (бледность кожных покровов, повышенная утомляемость);
• Тромбоцитопения, проявляющаяся носовыми и десневыми кровотечениями;
• Ребенок не набирает веса, отстает в росте.

В отличие от всех других видов лейкемии, эта разновидность возникает внезапно и требует незамедлительного медицинского вмешательства. Миеломоноцитарный ювенальный лейкоз  практически не лечится обычными терапевтическими средствами. Единственный способ, дающий надежду на выздоровление, — это аллогенная пересадка костного мозга, которую желательно провести в максимально короткие сроки после диагностирования. Перед проведением этой процедуры ребенок проходит курс химиотерапии. В отдельных случаях возникает необходимость в спленэктомии.

Миелоидный нелимфобластный лейкоз

Родоначальниками клеток крови, которые образуются в костном мозге, являются стволовые клетки. При определенных условиях, процесс созревания стволовых клеток нарушается. Они начинают бесконтрольное деление. Этот процесс носит название миелоидный лейкоз. Чаще всего этому заболеванию подвержены взрослые люди. У детей он встречается крайне редко. Причиной миелоидного лейкоза является хромосомальный дефект (мутация одной хромосомы), который носит название «филадельфийская Rh-хромосома».

Болезнь протекает медленно. Симптомы выражены неясно. Чаще всего заболевание диагностируется случайно, когда анализ крови проводится во время очередного профосмотра и пр. Если возникло подозрение на лейкоз у взрослых, то выдается направление на проведение биопсического исследования костного мозга.

Различают несколько стадий болезни:

1. Стабильная (хроническая). На этой стадии в костном мозге и общем кровотоке количество бластных клеток не превышает 5%. В большинстве случаев больному не требуется госпитализации. Он может продолжать работать, проводя в домашних условиях поддерживающее лечение противораковыми препаратами в виде таблеток.
2. Ускорение развития болезни, во время которого количество бластных клеток возрастает до 30%. Симптомы проявляются в виде повышенной утомляемости. У больного возникают носовые и десневые кровотечения. Лечение проводится в условиях стационара, внутривенным введением противораковых препаратов.
3. Бластный криз. Наступление этой стадии характеризуется резким увеличением бластных клеток. Для их уничтожения требуется интенсивная терапия.

После проведенного лечения наблюдается ремиссия — период, во время которого количество бластных клеток возвращается к норме. PCR-диагностика показывает, что «филадельфийской» хромосомы больше не существует.

Большинство видов хронического лейкоза настоящее время успешно лечатся. Для этого группой экспертов из Израиля, США, России и Германии были разработаны специальные протоколы (программы) лечения, включающие лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение, лечение стволовыми клетками и пересадкой костного мозга. Люди, которым поставлен диагноз лейкоз хронический, могут жить достаточно долго. А вот при остром лейкозе живут очень мало. Но и в этом случае все зависит от того, когда начат лечебный курс, его эффективности, индивидуальных особенностей организма и прочих факторов. Немало случаев, когда люди «сгорали» за несколько недель. В последние годы, при правильном, своевременно проведенном лечении и последующей поддерживающей терапии, срок жизни при острой форме лейкоза увеличивается.

Видео: лекция о миелоидном лейкозе у детей

Волосатоклеточный лимфоцитарный лейкоз

Онкологическое заболевание крови, при развитии которого костный мозг производит чрезмерное количество лимфоцитарных клеток, называется волосатоклеточный лейкоз. Оно возникает в очень редких случаях. Для него характерно медленное развитие и течение болезни. Лейкозные клетки при этом заболевании при многократном увеличении имеют вид небольших телец, обросших «волосами». Отсюда и название заболевания. Встречается эта форма лейкоза в основном у мужчин пожилого возраста (после 50 лет). Согласно статистике, женщины составляют только 25% общего числа заболевших.

Различают три вида волосатоклеточного лейкоза: рефракторный, прогрессирующий и нелеченный. Прогрессирующая и нелеченная формы — наиболее распространенные, так как основные симптомы заболевания, большинство больных связывают с признаками наступающей старости. По этой причине они обращаются к врачу с большим опозданием, когда болезнь уже прогрессирует. Рефракторная форма волосатоклеточного лейкоза является самой сложной. Она возникает, как рецидив после ремиссии и практически не поддается лечению.

Симптомы этого заболевания не отличаются от других разновидностей лейкоза. Выявить эту форму можно только проведя биопсию, анализ крови, иммунофенотипирование, компьютерную томографию и аспирацию костного мозга. Анализ крови при лейкозе показывает, что лейкоциты в десятки (в сотни) раз превышают норму. При этом количество тромбоцитов и эритроцитов, а также гемоглобин снижаются до минимума. Все это является критериями, которые свойственны данному заболеванию.

Лечение включает:

• Химиотерапевтические процедуры с использованием кладрибина и пентосатина (противораковых препаратов);
• Биологическую терапию (иммунотерапию) препаратами Интерферон альфа и Ритуксимаб;
• Хирургический метод (спленэктомия) — иссечение селезенки;
• Пересадку стволовых клеток;
• Общеукрепляющую терапию.

Влияние лейкоза у коров на человека

Лейкоз — распространенное заболевание крупного рогатого скота (КРС). Есть предположение, что лейкозогенный вирус может передаваться через молоко. Об этом свидетельствуют опыты, проводимые на ягнятах. Однако, исследований о воздействии молока от зараженных лейкозом животных на человека, не проводилось. Опасным считается не сам возбудитель лейкоза КРС (он погибает во время нагревания молока до 80°С), а канцерогенные вещества, которые невозможно уничтожить кипячением. К тому же, молоко больного лейкозом животного способствует снижению иммунитета человека, вызывает аллергические реакции.

Молоко от коров, больных лейкозом, категорически запрещается давать детям, даже после термической обработки. Взрослые люди могут употреблять в пищу молоко и мясо животных больных лейкозом исключительно после обработки высокими температурами. Утилизируют только внутренние органы (ливер), в которых в основном размножаются лейкозные клетки.

Причины

Лейкоз острый – один из наиболее неблагоприятных разновидностей онкологии. Он характеризуется стремительным течением и высоким уровнем злокачественности. У заболевшего человека мутировавшие клетки быстро распространяются по организму, при этом количество здоровых лейкоцитов постоянно сокращается, а пораженных – увеличивается.
Согласно данным статистики, заболеванию подвержены около 35 человек из миллиона населения. Точные причины острого лейкоза до сих пор установить не удалось. Специалисты говорят лишь о факторах, способных спровоцировать развитие патологии:

1. Наследственная предрасположенность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, злокачественными анемиями, идиопатическими нарушениями работы костного мозга и различными хромосомными аномалиями, в наибольшей степени подвержены острому лейкозу.
2. Проживание в районах с повышенным радиационным фоном.
3. Работа на предприятиях, занимающихся химической промышленностью или предполагающих воздействие ионизирующего излучения.
4. В некоторых случаях заболевание может проявляться как реакция на применение цитостатических препаратов при плазмоцитоме, лимфогранилематозе и т.д.
5. Причинами возникновения лейкоза может стать перенесенное тяжелое вирусное заболевание или патология, угнетающая иммунную систему: ВИЧ или СПИД, различные формы тромбоцитопений и гемоглобинурий.

На сегодняшний день ведутся исследования по выявлению мутантного гена, провоцирующего развитие заболевания.

Симптоматика

Клинические симптомы при остром лейкозы проявляются достаточно быстро. В отличие от хронической формы, данная разновидность патологии протекает более агрессивно и характеризуется следующими первичными признаками:

1. Появление гематом, местных кровоизлияний – одни из ранних признаков лейкоза. Больной может жаловаться на повышенную кровоточивость десен во время чистки зубов, частные носовые кровотечения. У женщин заболевание часто проявляется метроррагиями – ациклическими маточными кровотечениями.
2. Потеря веса, которая при отсутствии своевременной терапии может привести к кахексии – истощению.
3. При остром лейкозе человек постоянно ощущает себя усталым, сонным, слабым. Он может жаловаться на спутанность сознания, тремор конечностей, затруднения при попытке сосредоточиться. Основная причина такого состояния – резкое угнетение иммунитета и поражение нервной системы, характерное для этого заболевания.
4. Повышенная склонность к простудным заболеваниям, с трудом поддающихся лечению. Острая лейкемия у детей зачастую характеризуется появлением затяжных бронхитов или трахеитов, восприимчивостью к любым инфекциям.
5. Постоянная субфебрильная гипертермия, то есть повышение температуры тела до 37,5-38°C, лихорадка, озноб. Помимо этих признаков пациенты также жалуются на избыточную потливость.
6. Отсутствие аппетита. Подобное проявление болезни возникает из-за нескольких факторов: нарушения пищеварения, ощущения постоянного утомления и чувства тяжести в левом подреберье.

Лейкоз также называют белокровием. Этот термин обусловлен тем, что при данной патологии в крови пациента резко снижается количество эритроцитов, так как костный мозг перестает вырабатывать здоровые клетки. Со временем из-за развития болезни в организме начинают в меньшей степени продуцироваться также лимфоциты и тромбоциты. Из-за этого появляются признаки, которые не многие пациенты принимают за проявление аллергии, воспалительного процесса, остеопорозов и других патологий.

Наиболее часто среди больных встречаются жалобы на хрупкость костей, дискомфортные ощущения в мышцах, тошноту. При осмотре специалисты обычно отмечают пурпурную сыпь на коже и слизистых пациентов и лимфаденопатию – увеличение лимфатических узлов.

Геморрагический синдром, то есть местные кровоизлияния, может привести к появлениям тяжелых осложнений: внутренних кровотечений, разрывов крупных сосудов, мозговых кровоизлияний.

Стадии заболевания

По мере развития заболевания, его симптоматика проявляется все более выражено. Для удобства классификации специалисты выделили следующие стадии острого лейкоза:

1. Начальная стадия. Обычно заболевание развивается достаточно агрессивно, поэтому у пациента сразу же появляются характерные клинически признаки лейкемии.
2. Фаза ремиссии. В этот период самочувствие больного значительно улучшается, пробы костного мозга близки к норме.
3. Фаза частичной ремиссии. Состояние человека стабилизируется в результате лечение цитостатиками, однако в крови все равно обнаруживаются онкомаркеры.
4. Терминальная стадия развивается, если лечение острого лейкоза не приносит результата. Постепенно патологический процесс распространяется по организму, показатели крови и характеристики красного костного мозга падают.

Лечить пациента с терминальной стадией лейкоза фармакологическими препаратами не имеет смысла. Единственный способ терапии в данном случае – трансплантация костного мозга.

Распространенность патологии

Острый лейкоз – довольно редкое заболевание. Наиболее часто подобный диагноз ставится детям дошкольного или младшего школьного возраста и лицам старше 50-55 лет. Предполагается, что такая структура заболеваемости связана со слабостью иммунной системы у людей этих возрастных групп.

Острый лейкоз у взрослых людей среднего возраста встречается редко, причем у мужчин и женщин с одинаковой частотой. Заболевание в таком случае, как правило, начинается в стертой форме, дольше развивается и протекает менее агрессивно, чем у детей и подростков.

Диагностика

Диагностика острого лейкоза базируется на исследовании различных параметров крови больного. Также обязательно проводится стернальная биопсия: специалист вводит иглу в полость грудины и берет пробу красного костного мозга, чтобы изучить его характеристики.

Если лейкемия привела к появлению осложнений, то врач назначает ряд дополнительных исследований: магнитно-резонансную томографию, биопсию тканей лимфатических узлов, ультразвуковое исследование внутренних органов и т.д.

При диагностике специалисты могут установить наличие одного из двух видов острого лейкоза:

1. Лимфобластная лейкемия. Наиболее тяжелая форма заболевания. В абсолютном большинстве случаев встречается у детей до 5-6 лет. Отличается агрессивным течением и слабым ответом на химиотерапевтическое лечение.
2. Миелобластная лейкемия чаще выявляется у взрослых людей, особенно у лиц старше 40-45 лет. Довольно хорошо поддается терапии и характеризуется большим процентом длительных ремиссий.

Терапию врач подбирает, учитывая выявленный тип лейкоза и индивидуальные особенности каждого пациента.

Терапия

Лечение острого лейкоза базируется на применении цитостатиков. Дозировка и вид препаратов определяется лечащим врачом. Специалист должен учитывать возраст и состояние здоровья пациента, форму заболевания, наличие осложнений и прочее.

Химиотерапия при остром лейкозе уничтожает злокачественные клетки, но пагубно влияет и на здоровые. Введение цитостатиков может привести к неблагоприятным последствиям для организма больного: облысению, ломкости ногтей и зубов, болям в костях и мышцах, нарушению пищеварения и другим осложнениям. Чтобы минимизировать побочный эффект препаратов, пациенту показан прием витаминно-минеральных комплексов, соблюдение диеты, употребление питательных коктейлей, выполнение укрепляющей гимнастики.

Радикальным методом лечения является трансплантация костного мозга. К этому способу прибегают, если химиотрапия не дает должного результата. Трансплантация считается опасной процедурой, так как очень велик риск осложнений, поэтому проводится лишь в том случае, если другие варианты лечения не эффективны.

Прогноз

Сколько живут при остром лейкозе крови, точно сказать не сможет не один специалист. Это зависит от индивидуальных особенностей здоровья человека, стадии заболевания и продолжительности ремиссий.

На сегодняшний день прогноз при остром лейкозе довольно благоприятный: более 60% пациентов преодолевают порог пятилетней выживаемости, а при миелобластной лейкемии примерно 80% больных входят в состояние многолетней или пожизненной ремиссии.

Профилактика

Универсальных методов профилактики лейкоза, к сожалению, не существует. Современной науке до сих пор не удалось установить, какие именно факторы приводят к развитию патологии. Однако свести риск возникновения заболевания можно, избегая радиоактивных зон, отказавшись от курения и злоупотребления алкоголем и регулярно проходя профилактические медицинские осмотры.

Острый лейкоз – довольно тяжелое и трудно поддающееся терапии заболевание. При появлении каких-либо симптомов, свидетельствующих о наличии этой патологии, следует обязательно обратиться к врачу и пройти обследование. Ранняя диагностика и своевременное лечение значительно повышают вероятность успешной борьбы с болезнью.

Что такое острый лейкоз

Острый лейкоз — это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах.

Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови — эритроцитов, белых клеток крови — лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови — тромбоцитов.

Выделяют две основные формы острого лейкоза — острый лимфобластный и острый миелобластный. Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.

Причины лейкоза

Причины лейкоза до настоящего времени неизвестны. Считается, что определенные факторы повышают риск развития лейкемии:

• определенные генетические отклонения,
• заболевания иммунной системы,
• воздействие высоких доз радиации и химических веществ, которые подавляют костномозговое кроветворение.

Причины лейкоза у детей

Наследственность

При исследовании истории болезни детей больных лейкозом, выяснилось, что у некоторых из них лейкемией болел близкий родственник (мама, папа, бабушка, дедушка). Различные хромосомные дефекты и наследственные заболевания, связанные с нарушением работы иммунитета так же могут быть фактором развития различных видов лейкозов. Повышают риск рака крови синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера. А так же болезни Брутона, Фанкони, Атаксия-телангиэктазия, нейрофиброматоз, синдромы Bloom, Kostmann.

Лекарства

Некоторые медикаменты обладают канцерогенной активностью. Если это однозначно доказано, то они исключены из оборота. Между тем есть отдельные исследования, которые связывают длительное применение некоторых препаратов с опухолями. Речь идет о барбитуратах (фенобарбитал), диуретиках, фенитоинах. Цитостатики же могут стать причиной вторичной опухоли. Некоторые исследования указывают на антибиотики пенициллинового ряда.

Химическое воздействие

Синтетические моющие средства, стеновые панели, линолеум и др., а так же канцерогены, которые попадают в детский организм вместе с едой, водой, воздухом. Солнечная радиация. Ультрафиолет в избыточной дозе может спровоцировать онкологию.

Радиоактивное излучение

Довольно значимый фактор. Причем речь идет не только об облучении самих детей, но так же и об облучении их родителей до зачатия ребенка. По открытым данным в интернете, в несколько раз увеличились случаи заболевания лейкозом среди населения, переживших атомные взрывы в Хиросиме и Нагасаки. Те, кто находился от эпицентра на расстоянии 1,5 километров болели лейкемией в 45 раз чаще, в отличии от не облученных людей. Рак крови чаще встречается так же среди жителей чернобыльской зоны и бывшего Семипалатинского ядерного полигона.

Классификация острого лейкоза

Острые лейкозы делятся на две большие группы:

• острые миелоидные, или нелимфобластные,
• лимфобластные.

В соответствии с ФАБ-классификацией бластные клетки больных острым нелимфобластным лейкозом разделяются на 9 типов и обозначаются буквой М. Соответственно выделяют 9 вариантов острых нелимфобластных лейкозов:

• МО — миелобластный с минимальной дифференциацией;
• М1 — миелобластный без созревания;
• М2 — миелобластный с созреванием;
• МЗ — промиелоцитарный;
• М4 — миеломонобластный;
• М5а — монобластный без созревания;
• М5б — монобластный с созреванием;
• Мб — эритромиелоз (эритробластоз);
• М7 — мегакариобластный.

Острый недифференцированный лейкоз

Острый недифференцированный лейкоз (МО) — бласты представляют собой самый ранний тип миелоидных лейкемических клеток. Они не имеют каких-либо отчетливых признаков морфологической дифференциации.

• Острый миелобластный лейкоз с незрелыми миелобластами (Ml) — бласты Ml по клеточному строению сходны с бластами МО.
• Острый миелобластный лейкоз со зрелыми бластами (М2) — мие-лобласты характеризуются средним или крупным размером.
• Острый промиелоцитарный лейкоз (МЗ) — лейкемические промие-лоциты отличаются от миелобластов.
• Острый миеломонобластный лейкоз (М4) — в лейкемической популяции костного мозга, как правило, определяются два типов бластов: миелобласты (Ml или М2) и монобласты (М5а и М5б), каждый из которых имеет специфические морфоцитохимические и цитогенетиче-ские признаки.
• Острый монобластный лейкоз (М5а и М5б) — монобласты с созреванием и без созревания характеризуются большим размером. Признаком клеточной специализации для монобластов является форма ядер: М5а характеризуются округлыми, М5б — более зрелыми моноцитоид-ными ядрами.

Острый эритробластоз

Острый эритробластоз (острый эритромиелоз; М6) — характеризуется лейкемической пролиферацией клеток красного ряда. В большей части случаев, наряду с бластами, определяются созревающие эритро-идные клетки. Их количество может широко варьироваться.

Острый мегакариобластный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз (М7) — морфологически бласты имеют некоторые отличительные признаки: неправильные, отросчатые очертания цитоплазмы, выраженную базофильную окраску.

Стадии острого лейкоза

Выделяют следующие стадии острого лейкоза:

• начальная стадия острого лейкоза характеризуется высоким бластозом красного костного мозга и выраженными клиническими проявлениями;
• полная ремиссия — состояние, при котором в костном мозге количество бластных клеток не превышает 5%, или общее количество лимфоидных клеток менее 30%, из них бластных клеток менее 5%;
• неполная ремиссия характеризуется положительной динамикой заболевания на фоне проводимого лечения;
• выздоровление — это полная ремиссия на протяжении не менее 5 лет;
• рецидив: состояние, при котором отмечают увеличение количества бластных клеток в пунктате красного костного мозга (более 5%);
• терминальная стадия характеризуется анемией, гранулоцитопенией и тромбоцитопенией, также увеличиваются опухолевые разрастания.

Симптомы острого лейкоза

Основные симптомы острого лейкоза:

• кровоточивость,
• слабость и утомляемость,
• бледность,
• склонность к инфекциям.

Перечисленные симптомы не являются характерными только для острого лейкоза и могут быть обнаружены при других заболеваниях.

Диагностика острого лейкоза

Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:

1. Врачебный осмотр
2. Общий и биохимический анализы крови
3. Исследование костного мозга
4. В образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами). Специальное иммунологическое исследование — иммунофенотипирование
5. Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения
6. При цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания

В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне. Дополнительные исследования. При некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевых клеток. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.

Лечение острого лейкоза

Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию.

Основное содержание лечения острого лейкоза — это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др.

В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа:

1. Индукция ремиссии. Индукционная терапия — химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.
2. Химиотерапия после достижения ремиссии. Химиотерапия поле достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза.

На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия.

• Консолидация используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же программам, которые применялись при индукции ремиссии.
• Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии.
• Поддерживающая терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени.

Кроме стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы:

1. Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток (аутологичных или аллогенных)
2. Трансфузии лимфоцитов донора
3. Немиелоаблативная трансплантация стволовых кроветворных клеток
4. Новые лекарственные препараты (нуклеозидные аналоги, дифференцирующие средства, моноклональные антитела)

Прогноз при остром лейкозе

Острый лимфобластный лейкоз: у детей в 95% и более случаев наступает полная ремиссия. У 70—80% больных детей болезнь не проявляется в течение 5 лет, их считают здоровыми. При возникновении рецидива в большинстве случаев можно достичь второй полной ремиссии. Больные со второй ремиссией — кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания 35-65%.

Взрослые редко болеют ОЛЛ. Длительной ремиссии (более 5 лет) удаётся достичь в 15-25% случаев. Полной ремиссии при большинстве вариантов острого миелобластного лейкоза удаётся добиться у 60—70% больных. При различных постиндукционных схемах средняя длительность ремиссии — 12-15 мес; у 25-35% больных нет рецидивов в течение 24 мес, часть из них достигает стойкой ремиссии («излечивается»).

Прогностически неблагоприятные признаки при остром лейкозе

• Мужской пол и возраст старше 50 лет.
• Мегакариобластный и эритробластный тип острого миелоидного лейкоза.
• Ph-позитивный острый лимфолейкоз.
• Предшествующее неадекватное лечение («предлеченность»).

Вопросы и ответы по теме «Острый лейкоз»

Вопрос: Добрый день! Находимся на поддерживающей химии после лечения острого лейкоза, пропустили прием полной дозы Пуринетола. Скажите можно ли принять пропущенную дозу в другой день?

Ответ: Здравствуйте, я как онколог не занимаюсь лечением гематологических заболеваний. Принять нужно как вспомнили, но вот не сдвинет ли это последующие запланированные приемы препаратов — лучше спрашивать у гематологов.

Вопрос: Здравствуйте! 2,5 года прохожу химиотерапию по поводу острого лейкоза. Появилась необходимость вылечить зуб (с пломбированием каналов). Можно ли лечить зубы между химиотерапиями? Не опасно ли? Гематолог говорит что можно, только чтобы анализ был в норме.

Ответ: Ответ на этот вопрос может дать только Ваш лечащий врач гематолог и только он! Кроме вреда для Вас, консультации специалистов других профилей ничего принести не могут.

Вопрос: Здравствуйте, доктор. Мне 42 года. В прошлом году (ноябрь, декабрь, февраль) были пройдены 3 курса химиотерапии при лечении острого лейкоза, с последующим принятием гормональных препаратов и сильнейших антибиотиков. как следствие отсутствие месячных с января по сентябрь. Далее так: 1.09, 1.10 — только намеки на месячные, 1.11, 1.12, 20.12, 14.01 — все очень обильные со сгустками, но продолжительностью 3-4 дня и практически безболезненны.

Ответ: Добрый день. На фоне химиотерапии часто возникают подобные нарушения. Однако, были случаи и беременности именно во время лечения. Поэтому рекомендую вам сдать кровь на б-ХГЧ и пройти УЗИ.

Виды[править | править код]

• Острые миелобластные лейкозы (ОМЛ)
  • Острый малодифференцированный лейкоз
  • ОМЛ без созревания
  • ОМЛ с созреванием
  • Острый промиелобластный лейкоз
  • Острый миеломонобластный лейкоз
  • Острый монобластный лейкоз
  • Острый эритромиелоз
  • Острый мегакариобластный лейкоз
• Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ)
  • Пре-пре-B-ОЛЛ
  • Пре-B-ОЛЛ
  • B-ОЛЛ
  • T-ОЛЛ

Эпидемиология[править | править код]

Ежегодно регистрируется 35 новых случаев острых лейкозов на 1 млн населения. Структура заболеваемости в значительной степени зависит от возраста. ОЛЛ чаще развивается в детском возрасте и после 40 лет. Частота ОМЛ одинакова во всех возрастных rpуппах. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Патогенез[править | править код]

В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечет за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.

Степень злокачественности опухолевых клеток при острых лейкозах с течением времени возрастает (как и для других групп опухолей, для острых лейкозов правомочен закон опухолевой прогрессии). Поскольку опухолевые клетки при острых лейкозах в большинстве вариантов изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется возникновением экстрамедуллярных очагов кроветворения, увеличением пролиферативной активности, развитием резистентности к проводимой терапии.

Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечет за собой развитие клинических симптомов заболевания. англ. ¶

Морфология[править | править код]

Различные формы острого лейкоза имеют стереотипные морфологические проявления: лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток с крупными светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек. Размеры и очертания ядер, а также ширина ободка плазмы могут варьировать. Бласты составляют 10-20 % мозговых клеток. Цитогенетическую принадлежность бластов, как правило, можно выявить только с помощью специальных методов исследования — цитохимических и иммуногистохимических. Применяются реакции на пероксидазу, окраска на липиды суданом черным, ШИК-реакция, гистоферментохимические акции на выявление неспецифической эстеразы, хлорацетатэстеразы, кислой фосфатазы. Иммуногистохимически возможно определение маркеров B-, T-лимфоцитов, клеток миелоидного и моноцитарного рядов..

В периферической крови и в костном мозге описывается феномен «лейкемического провала» («hiatus leucemicus»), развивающийся за счет наличия только бластных и дифференцированных клеток и отсутствия промежуточных форм.

В костномозговой ткани происходят вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми, истончение и резорбция ретикулярных волокон, нередко развивается миелофиброз. При цитостатической терапии происходит опустошение костного мозга с гибелью бластных форм, увеличивается число жировых клеток и разрастается соединительная ткань.

Лейкозные инфильтраты в виде диффузных или очаговых скоплений обнаруживаются в лимфатических узлах, селезенке и печени. Это приводит к увеличению размеров этих органов. В печени характерно развитие жировой дистрофии. Возможна лейкозная инфильтрация слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин.

Клинические проявления[править | править код]

Клинические проявления одинаковы для всех вариантов острых лейкозов и могут быть довольно полиморфными. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Для них не существует характерного начала, каких-либо специфических клинических признаков. Только тщательный анализ клинической картины позволяет распознать скрывающееся под видом «банального» заболевания более серьёзное.

Характерна комбинация синдромов недостаточности костного мозга и признаков специфического поражения.

В связи с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит (некротическая ангина). Иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис, приводящий к смерти.

Тяжесть состояния больного может быть обусловлена выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами).

Использование активной цитостатической терапии повлияло на течение острых лейкозов, то есть привело к индуцированному лекарственному патоморфозу. В связи с этим в настоящее время выделяют следующие клинические стадии заболевания:

• первая атака,
• ремиссия (полная или неполная),
• рецидив (первый, повторный).

Недостаточность костного мозга[править | править код]

Она проявляется в виде инфекционных осложнений, ДВС-синдрома, геморрагического и анемического синдромов.

Развитие инфекционных осложнений происходит вследствие иммунодефицита, вызванного нарушением функции лейкоцитов. Чаще всего инфекционные осложнения имеют бактериальное происхождение, грибковые и вирусные инфекции встречаются реже. Могут развиться ангина, гингивит, стоматит, остеомиелиты челюстно-лицевой области, пневмония, бронхит, абсцессы, флегмоны, сепсис.

Геморрагический синдром при острых лейкозах обусловлен тромбоцитопенией, повреждением печени и стенок сосудов. Он проявляется геморрагическим диатезом петехиально-пятнистого типа. На коже и слизистых оболочках появляются «синячки» и петехии небольшого размера. Появление геморрагий легко провоцируется самыми незначительными воздействиями — трением одежды, легкими ушибами. Могут иметь место носовые кровотечения, кровотечения из десен, метроррагии, кровотечения из мочевыводящих путей. Геморрагический синдром может привести к весьма опасным осложнениям — кровоизлияниям в головной мозг и желудочно-кишечным кровотечениям.

Анемический синдром проявляется в виде бледности, одышки, учащённое сердцебиения, сонливости.

ДВС-синдром чаще имеет место при промиелоцитарном лейкозе.

Специфическое поражение[править | править код]

Отмечаются признаки интоксикации: снижение массы тела, лихорадка, слабость, потливость, снижение аппетита.

Может наблюдаться инфильтрация десен лейкозными клетками, при этом десны гиперплазированы, нависают над зубами, гиперемированы.

Пролиферативный синдром может проявляться увеличением размеров лимфатических узлов (лимфоаденопатия), селезенки, печени. В ряде случаев на коже появляются лейкемиды — приподнимающиеся над поверхностью кожи образования мягкой или плотной консистенции. Цвет их может соответствовать цвету кожи или быть светло-коричневым, желтым, розовым.

Поражение ЦНС (нейролейкемия) возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз. Возникает метастазирование лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. Клинически возможны проявления различной тяжести — от головной боли до тяжелых очаговых поражений.

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой.

См. также[править | править код]

• Гемобластозы
  • Лейкозы
    • Острые лимфобластные лейкозы
    • Острые миелобластные лейкозы

Литература[править | править код]

• Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998
• Шулутко Б. И., Макаренко С. В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 3-е изд. СПб.: «Элби-СПБ», 2005