Болезнь бадда киари

Последняя характеризуется поражением печеночных венул.

Синдром Бадда — Киари — это обструкция печеночного венозного оттока. Диагноз устанавливается на основании результатов УЗИ. Лечение включает в себя поддерживающую медикаментозную терапию и меры для восстановления и поддержания венозной проходимости (тромболизис, декомпрессию посредством наложения шунтов и долгосрочный прием антикоагулянтов).

Причины синдрома Бадда Киари

Чаще болеют лица молодого возраста — 20—30 лет. Причиной возникновения болезни может быть первичное воспаление печеночных вен, спонтанный тромбоз, повышение коагуляционных свойств крови, врожденные аномалии развития.

По мнению ряда авторов, в развитии этого заболевания большое место отводится токсико-аллергическим факторам. Характеризуется частичным или полным блоком печеночных вен, гепатомегалиеи, наблюдаются признаки портальной гипертензии с застойными явлениями в системе нижней полой вены: гепато- и спленомегалии, асцит, гидроторакс, отеки нижних конечностей, венозные коллатерали в коже живота, иногда и спины.

Причина заболевания в общей тромбофилии (на фоне миелопролиферативных заболеваний, лейденовской аномалии и т.п.) более чем в 40% случаев, гепатоцеллюлярной карциноме и аномалиях развития вены (нижней полой). Согласно клинической практике, если не проводят целенаправленного поиска, диагноз устанавливают редко.

В западном мире наиболее распространенной причиной является тромбоз с обструкцией печеночных вен и прилегающей нижней полой вены. Тромбы обычно возникают в результате следующих причин:

• Тромботические состояния.
• Гематологические заболевания.
• Воспалительная болезнь кишки.
• Заболевания соединительной ткани.
• Травмы.
• Инфекции.
• Опухолевая инвация печеночных вен.

Иногда синдром Бадца — Киари манифестирует во время беременности и позволяет выявить ранее протекавшее бессимптомно нарушение коагуляции.

Причины обструкции сосудов часто остаются неизвестными. В Азии и Южной Африки распространен такой дефект, как мембранозная обструкция (перепонки) нижней полой вены с надпеченочной локализацией, что, вероятно, является результатом реканализации тромба у взрослых на фоне ранее перенесенного тромбоза или дефектами строения (например, стеноз вен) у детей. Такой тип обструкции называется облитерирующей гепатокавопатией.

Синдром Бадца — Киари обычно развивается в течение недель или месяцев с тенденцией к формированию портальной гипертензии и цирроза.

Симптомы и признаки с синдромом Бадда Киари

Острая обструкция (около 20% случаев) сопровождается слабостью, болью в правом меркнем квадранте живота, тошнотой, рвотой, умеренно выраженной желтухой, болезненной гепатомегалией и асцитом. Часто это происходит во время беременности. Фульминантная печеночная недостаточность с энцефалопатией развивается редко. Сывороточные аминотрансферазы обычно достигают высоких значений.

Хроническая обструкция (развивается в течение недель или месяцев) может протекать бессимптомно, до тех пор пока не приобретет клинически значимую степень, или сопровождаться слабостью, абдоминальной болью и гепатомегалией. Отек нижней части тела и асцит могут развиться вследствие венозной обструкции даже в отсутствие цирроза. Формирование цирроза может привести к варикозным кровотечениям, массивному асциту, спленомегалии, гепатопульмональному синдрому или их комбинации. Полная обструкция нижней полой вены приводит к отеку брюшной стенки, видимому расширению вен в этой зоне с их направлением от пупка к реберному краю.

Печень при пальпации гладкая и болезненная.

При хронической форме клинически различают три стадии заболевания: 1-латентная, которая может тянуться годами. В этот период вяло протекает эндофлебит печеночных вен, которые постепенно склерозируются; в печени развиваются застойные явления с атрофией одних участков и регенерацией и гиперплазией других. Аналогичные изменения возникают и в селезенке. II — стадия болезни протекает бурно. Дальнейшее течение болезни зависит от степени развития коллатералей. III стадия- терминальная. В терминальной стадии болезни больные отмечали боли в правом подреберье или эпигастральной области, похудение, слабость, повышение температуры, увеличение живота. Течение болезни во всех случаях неуклонно прогрессирующее, хотя длительность терминального периода наблюдается до года. Отмечены нарастания признаков портальной гипертензии, сердечно-сосудистой и печеночной недостаточности, ведущей к летальному исходу.

У больного возникают боли в животе, асцит и гепатомегаля, но острая печеночная недостаточность возникает редко, а желтуха выражена в очень разной степени. Могут выявляться признаки портальной гипертензии. Течение болезни очень вариабельно, но 3-летняя выживаемость при хроническом варианте составляет 50%.

Диагностика синдрома Бадда Киари

Диагноз обычно устанавливают с помощью допплерографии или КТ с контрастом (но рентгенологу следует обязательно сообщить о конкретном предполагаемом по клинической картине диагнозе!).
нография и изменение венозного давления позволяют определить уровень обструкции. При КТ характерно обнаружение гипертрофированной хвостатой доли печени (из-за того, что она имеет собственный путь оттока в нижнюю полую вену), но данный признак регистрируют только у 50% больных. В отличие от большинства случаев портальной гипертензии, асцитичеокая жидкость при остром течении представляет собой экссудат. Чтобы выявить возможные сопутствующие состояния, сопровождающиеся тромбофилией, проводят соответствующий скрининг.

Диагноз синдрома Бадда Киари

• Клиническое исследование и лабораторные тесты.
• Визуализация сосудов.

Синдром Бадда — Киари предполагают у пациентов с гепатомегалией, асцитом или циррозом без объективной на то причины (например, злоупотребление алкоголем, вирусный гепатит) или когда причина не имеет объяснения.

Отклонения в лабораторных тестах и факторы риска развития тромбозов. Отклонения в лабораторных тестах обычно неспецифичны и вариабельны. Инструментальную диагностику обычно начинают с ультразвуковой допплерографии, при которой можно обнаружить область обструкции и определить направление тока крови. Магнит-но-резонансная ангиография и КТ показаны в тех случаях, когда данных УЗИ недостаточно. Обычная ангиография (венография с измерением давления и артериография) выполняется только тогда, когда планируются лечебные или хирургические вмешательства. Биопсия печени выполняется в редких случаях для определения стадии процесса и прогнозирования развития цирроза.

Прогноз синдрома Бадда Киари

Без лечения большинство пациентов с полной венозной обструкцией умирает в течение 3 лет. Течение заболевания очень вариабельно у пациентов с частичной обструкцией.

Лечение синдрома Бадда Киари

• Поддерживающая терапия.
• Восстановление проходимости и поддержание адекватного тока крови.

Лечение зависит от характера тромбоза (острый или хронический) и тяжести повреждения. Основополагающим влечении является: » лечение осложнений, к разгрузка застойной печени (например, обеспечение венозного опока), »предотвращение распространения тромба.

Агрессивные вмешательства (например, тромболизис, стентирование) используются при остром тромбозе (например, в течение 4 нед и в отсутствие цирроза). Тромболизис может растворить острые тромбы с возможностью реканализации и декомпрессии печени. Радиологические процедуры включают ангиопластику, стентирование и портосистемное шунтирование. При наличии перепонок в нижней полой вене или стенозах печеночных вен выполняется декомпрессия посредством чрескожной транслюминальной баллонной пластики с интралюминальным стентированием, что поддерживает опок крови. Если дилятация с целью восстановления печеночного опока технически невозможна, то накладывается трансъюгулярный портосистемный шунт (TIPS) или другие хирургические шунты для декомпресии печени. Больным с энцефалопатией портосистемные шунты не накладываются, поскольку это приводит к ухудшению функции печени. Со временем шунты могут тромбироваться, особенно у больных с гематологическими заболеваниями.

Для профилактики рецидивов, как правило, требуется длительная антикоагулянтная терапия. При фульминантной печеночной недостаточности или декомпенсированном циррозе печени возможно проведение трансплантации печени.

При наличии болевого симптома назначают аналгетики. Целесообразно применение препаратов, обладающих фибринолитическим действием (урокиназы, стрептокиназы).

Ведение больных с синдромом Бадда Киари

При остром течении заболевания применяют тромболизис с последующей антикоагулянтной терапией. Цель терапии состоит в том, чтобы восстановить кровоток в печеночных венах. В редких случаях, при развитии острой печеночной недостаточности, может потребоваться пересадка печени. При хроническом варианте болезни, кроме прочих мер, можно рассматривать возможность проведения антикоагулянтной терапии, но на первый план выходят аспекты, связанные с лечением таких осложнений, как асцит и портальная гипертензия. У 30% больных асцит с самого начала проявляет резистентность к действию мочегонных средств. Трансплантация печени, возможно, обещает прогноз более благоприятный, чем портокавальное шунтирование, но хороший эффект оказывает также трансъюгулярное портооистемное стентирование с шунтированием.

Почему возникает синдром Бадда Киари?

Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

1. Доброкачественная или раковая опухоль в области надпочечников;
2. Механические причины (в основном врождённые): стеноз печёночной вены, обструкция или заращение полой нижней вены, гипоплазия вен надпочечников и т.д.;
3. Карцинома гепатоцеллюлярная и почечноклеточная;
4. Инфекции – амебиаз, туберкулёз, эхинококкоз, аспергиллёз, сифилис и многие другие;
5. Коагулопатия (антифосфолипидный синдром, а также дефицит протеина S, C и антитромбина II);
6. Тромбоцитоз, полицитемия, гематологические расстройства – это серьёзные нарушения коагуляции.

Симптоматика

Чтобы поставить диагноз «синдром Бадда Киари» врач должен увидеть непроходимость 2-х и более вен. Только в этом случае симптомы болезни становятся заметными. Печень начинает увеличиваться до такой степени, что происходит растяжение печёночной капсулы. Этот симптом синдрома очень болезненный. Увеличение в особенности затрагивает хвостатую долю печени.

В зависимости от уровня застоя крови в печёночной вене, могут нарушаться и функции печени. Следствием этого становится гипоксия или кислородное голодание. Со временем это приводит к некрозу печени. Когда синдром Бадда Киари начинает протекать в хронической стадии, значительно разрастается внеклеточный матрикс. Такой симптом болезни ведёт к частичному разрушению печени.

Синдром Бадда Киари развивается на фоне проблем со свёртываемостью крови. При этом появляются такие признаки:

• асцит;
• желтуха;
• увеличение селезёнки;
• увеличение печени.

У болезни Бадда Киари есть несколько клинических форм:

1. Подострая и острая форма характеризуется асцитом, моментальным нарастанием болезненных ощущений в животе, увеличением печени, вздутием живота, желтухой и появлением почечной недостаточности;
2. Чаще всего встречается синдром в хронической форме. При этом желтуха может отсутствовать, а вот асцит только прогрессирует. Больше 50% пациентов, у которых есть эта болезнь, страдает от почечной недостаточности;
3. Реже всего встречается молниеносная форма синдрома Бадда Киари. При ней все клинические симптомы болезни очень быстро нарастают.

Как диагностируется синдром Бадда Киари?

Подтвердить болезнь Бадда Киари можно, только оценив результаты лабораторных анализов и визуальных методов обследования. Среди них:

• Общий анализ крови, в котором будет видно повышение СОЭ и лейкоцитоз.
• Коагулограмма. У больных синдромом Бадда Киари будет наблюдаться удлинённое протомбиновое время, которое в норме соответствует показателю в 15–20 секунд.
• Биохимия крови. Определить по результатам этого анализа наличие синдрома можно по многим показателям. Может повыситься содержание билирубина, будет значительно повышена активность ЩФ, АлАТ и АсАТ.
• Синдром Бадда Киари определяют с помощь. Гепатоманометрии и спленометрии. В результате исследования будет выявлено пониженное окклюзионное давление непосредственно в венах печени, а портальное давление при этом будет повышено.
• Если есть подозрение на болезнь Киари, придётся пройти рентгенографию брюшной полости. Данный метод позволяет определить наличие асцита, карциному и гепатоспленомегалии. Тут же врач обнаружит кальцификацию, если есть тромбоз портальной вены. До 8% пациентов с синдромом Бадда Киари имеют и варикоз вен пищевода.


• УЗИ – ещё один инструментальный метод, который проводится при этом синдроме. С его помощью можно вовремя увидеть тромбы в венах и многочисленные признаки поражения печени.
• КТ. Томография проводится только с контрастированием. Синдром Бадда Киари определяется, если контрастное вещество распределяется неравномерно. В хвостатой доле печени будет очень высокая его концентрация. Периферические отделы будут обделены кровотоком. Почти у 50% всех пациентов с этой болезнью будет выявлен тромбоз.
• МРТ – ещё один метод диагностики пациентов с синдромом Бадда Киари. Чувствительность этого исследования составляет 90%. Во время обследования можно увидеть участки атрофии, некроз, жировую дистрофию, а также области нарушения перфузии печени.
• Допплеровская ультрасонография также применяется для диагностирования синдрома Бадда Киари. В результате специалист визуализирует наличие тромбов в печёночных и полой вене. Также при болезни будут обнаружены нарушения кровотока в сети сосудов.
• Радионуклидное сканирование также проводится у пациентов с подозрением на синдром Бадда Киари. Поскольку метод основывается на применении коллоидной серы, то у больных отмечается концентрация этого изотопа именно в хвостатой доли печени, как и при КТ.
• Венография имеет огромное значение для диагностирования данной болезни. Одновременно с обследованием во время процедуры можно проводить и лечебные действия: шунтирование, тромболизис и др.
• Биопсия печени – исследование, которое обязательно проводится перед трансплантацией печени, а также для диагностирования синдрома Бадда Киари. Таким образом, можно установить наличие фиброза и видимых повреждений печени.

В каждом конкретном случае врач решает, какие методы диагностики применять. Это зависит и от самочувствия, и от общего состояния организма больного.

​ Как лечится синдром Бадда Киари?

Синдром Бадда Киари лечится исключительно в стационаре. Есть хирургические, есть и медикаментозные средства, помогающие справиться с болезнью.

Терапия лекарственными средствами приводит к слабому и очень кратковременному эффекту. Если проводить лечение синдрома Бадда Киари исключительно медикаментами, то спустя 2 года в живых остаётся только 80% пациентов. В поддержании состояния больного применяют:

• Тромболитические препараты – «Стрептаза» (вводится через катетер), «Урокиназа» (вводится внутривенно), «Актилизе» (тоже внутривенно).
• Антикоагулянты – «Фрагмин», «Клексан».
• Диуретики в длительном применении – «Верошпилактон», «Фуросемид». Одновременно с этим придётся ограничить употребление воды, солей.

В зависимости от того, какая причина вызвала синдром Бадда Киари, врач может назначить тот или иной вид хирургической операции:

1. Ангиопластика. Сразу после того как будет проведена баллонная дилатация, через кожу устанавливают стент. Данную операцию проводят, если наблюдается заращение просвета полой вены.
2. Шунтирование. Цель этого хирургического вмешательства – снизить давление в синусоидальных пространствах печени. В случае если в сосудах печени есть тромбы, пациенту устанавливают специальный шунт.
3. Ещё один вариант борьбы с болезнью – трансплантация печени. Если синдром Бадда Киари протекает остро, то проводится именно этот вариант оперативного вмешательства. Пациенты после этого имеют возможность прожить ещё более 4-х лет. Если эта болезнь спровоцировала карциному, то таким пациентам тоже показана трансплантация.

Причины синдрома Бадда-Киари

Причины синдрома Бадда-Киари разнообразны.

Статистика указывает на следующие цифры:

• Гематологические нарушения приводят к развитию заболевания в 18% случаев;

• Злокачественные новообразования способствуют венозному застою в печени в 9% случаев;

• Невыясненной остается этиология развития синдрома в 30% случаев (идиопатическая болезнь).

Основной причиной патологии принято считать врожденные нарушения развития сосудов печени и ее структурных единиц, а также окклюзию и облитерацию вен печени.

В остальных случаях спровоцировать развитие патологии способны следующие факторы:

• Травмы брюшины и живота, а также оперативные вмешательства, приводящие к стенозу печеночных вен.

• Болезни печени, особенно опасен в этом плане цирроз.

• Перитонит.

• Перикардит.

• Злокачественные новообразования.

• Нарушения гемодинамики.

• Тромбоз вен.

• Прием некоторых лекарственных препаратов.

• Инфекции, среди которых: сифилис, амебиаз, туберкулез и пр.

• Беременность и процесс рождения ребенка.

Все эти факторы приводят к тому, что нарушается нормальная проходимость вен, образуются застойные явления, которые с течением времени разрушают структурные компоненты печени. Кроме того, некроз тканей органа возникает на фоне увеличенного внутрипеченочного давления. Печень пытается дополучить кровь из мелких артерий, но если пострадали крупные вены, то другие венозные ветви справиться с возложенной на них нагрузкой не в состоянии. Как итог, атрофия периферических отделов печени, увеличение ее размеров. Полая вена оказывается еще больше зажатой гипертрофированными тканями органа, что в конечном итоге приводит к ее полной непроходимости.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются поврежденными. Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни. Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно.

Симптомы острой стадии болезни:

• Внезапное начало.

• Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе.

• Появление тошноты, сопровождающейся рвотой.

• Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют.

• Печень увеличивается в размерах.

• Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены.

• При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость.

• Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днем ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода.

Острая форма болезни чаще всего завершается комой и гибелью человека. Но даже если он выживает, то в подавляющем большинстве случаев развивается цирроз или печеночно-клеточный рак.

Хроническая форма болезни проявляется несколько иначе и характеризуется следующей клинической картиной:

• Самочувствие больного сильно не нарушается. Периодически он испытывает слабость и повышенную утомляемость.

• Печень увеличена в размерах.

• По мере прогрессирования заболевания появляются боли в правом подреберье, возникает рвота.

• Пиком болезни является цирроз печени с последующим формированием печеночной недостаточности.

Согласно статистике, хроническая форма болезни встречается в 80% случаев. Кроме того, в медицинской литературе встречаются описания молниеносной формы синдрома Бадда-Киари, когда симптомы быстро нарастают и заболевание прогрессирует с высокой скоростью. Желтуха и почечная недостаточность с асцитом при этом развиваются за несколько дней.

Что касается подострой формы болезни, то у больного формируется асцит, повышается свертываемость крови, увеличивается в размерах селезенка.

  Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Диагностика синдрома Бадда-Киари осуществляется врачом-гастроэнтерологом. Сделать предположение он может на основе наличия асцита и гепатомегалии, при этом всегда наблюдается увеличение свертываемости крови.

Для того чтобы уточнить свое предположение, доктор отправит больного для прохождения дальнейшего обследования:

• Общий анализ крови, который выявляется увеличение СОЭ и скачок лейкоцитов.

• Коагулограмма укажет на рост протромбированного времени.

• Рост активности печеночных ферментов заметен по биохимии крови.

• УЗИ печени позволяет визуализировать расширение печеночных вен, увеличение воротной вены в размерах. Возможно также обнаружение тромба или стеноза вен, который препятствует нормальному кровоснабжению органа. Не исключено проведение допплер-УЗИ.

• МРТ, КТ, рентгенография органов брюшной полости являются инструментальными методами диагностики, позволяющими оценить размеры печени, степень выраженности диффузных и сосудистых изменениЙ, а также определить причину развития патологического состояния.

• Информативными считаются данные ангиографии и гепато-биопсии.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари возможно исключительно в условиях стационара. Терапевтические мероприятия, в первую очередь, направлены на нормализацию венозного кровотока. Параллельно устраняются симптомы болезни.

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Что касается медикаментозного лечения, то оно способно принести только временное облегчение для больного. Пациентам назначают мочегонные препараты, призванные вывести лишнюю жидкость из организма. Для этого используют калийсберегающие препараты (Верошпирон, Спиронолактон) и диуретики (Фуросемид, Лазикс).

Показан прием препаратов, направленных на улучшение метаболических процессов в печени. Это может быть Эссенциале, Легалон, Липоевая кислота и пр.

Снять сильные боли позволяют глюкокортикостероиды. Каждому пациенту рекомендовано введение антиагрегантов (Тромбонил, Плидол, Зилт и пр.) и фибринолитиков (Фибринолизин, Курантил, Пармидин, Гепарин), которые способствуют рассасыванию тромба, повышают реологические свойства крови. Тем не менее, если больной не получает хирургического лечения, то исключительно медикаментозная коррекция приводит к гибели пациентов в 90% случаев.

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари

Операция направлена на нормализацию кровоснабжения печени. Однако если у больного уже сформировалась печеночная недостаточность, либо если имеется тромбоз печеночных вен, то операция противопоказана.

Если подобных осложнений не наблюдается, то возможно проведение одного из следующих видов вмешательств:

• Наложение анастомоза. При этом часть сосудов, подвергшихся патологическим изменениям, заменяются на искусственные, что обеспечивает восстановление кровотока.

• Выполнение шунтирования. При этом виде оперативного вмешательства создаются дополнительные пути оттока крови. Так, нижнюю полую вену соединяют с правым предсердием.

• Пересадка печени помогает наладить функционирование организма.

• Расширение полой вены или ее замена на протез производится при стенозе верхней полой вены.

• Если у больного наблюдается резистентный асцит и олигурия, то ему показано проведение лимфовенозного анастомоза.

Что касается прогноза, то он практически всегда неблагоприятный. На него влияет возраст больного, наличие сопутствующих болезней, наличие цирроза печени. Если пациент не получает необходимого лечения, то смерть наступает в срок от 3 месяцев до 3 лет от момента манифестации заболевания. Синдром особенно опасен своими тяжелыми осложнениями, среди которых: выраженная печеночная недостаточность, внутренние кровотечения, печеночная энцефалопатия. Очень неблагоприятна для жизни молниеносная форма болезни. При хронической форме патологии срок жизни пациентов увеличивается до 10 лет, а при успешной трансплантации печени от 10 лет и более.

Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна, врач-гастроэнтеролог, специально для сайта ayzdorov.ru

Общие сведения

Когда образуются сгустки крови (тромбы), возрастает вероятность закупорки просвета любого из них, в том числе и того, что находится в районе печени. Когда это происходит, отток крови из органа нарушается или полностью прекращается. Заболевание представляет опасность для печени и сердечно-сосудистой системы, что значительно увеличивает риск игнорирования проблемы. Болезнь может развиваться первичными изменениями, что развиваются в сосудах или быть вторичной патологией кровоснабжающей системы. При острой форме синдрома Бадда-Киари существует большая вероятность летального исхода или комы пациента. Консервативные методы чаще всего не очень эффективны и необходимо проведение операции.

Болезнь встречается довольно редко. Только 1 человек и 100 тысяч поражен тромбозом печеночной вены, при этом у 1/5 пациентов патология спровоцирована гематологическим отклонением. Бывает, синдром Бадда-Киари развивается из-за новообразования. Часто первичную болезнь, что спровоцировало развитие тромбоза, не удается обнаружить. Заболевание более характерно для женщин после 40 лет, но в последнее время обнаружена тенденция возникновения синдрома у более молодых людей.

Классификация

Существует множество классификаций синдрома Бадда-Киари. По критерию развития патологии она делится на:

• первичную (развивается на фоне врожденного мембранозного зарастания, что происходит в нижней полой вене);
• вторичную (появляется на фоне перитонита, злокачественного новообразования, патологий печени, болезней крови и т. д.).

По этиологии болезнь Киари делят на такие виды:

• врожденная;
• посттравматическая;
• тромботическая;
• воспалительная;
• возникшая на фоне злокачественного образования;
• идиопатическая (невозможно найти причину);
• развивающаяся на фоне заболевания печени (например, при циррозе).

По факту венозной обструкции заболевание классифицируют на 3 типа:

• 1 — закупорка кровотока в нижней полой, а позже в печеночной вене;
• 2 — непроходимость в районе крупного венозного сосуда (например, воротной вены);
• 3 — прекращение кровотока в мелких венах органа.

По форме бывают:

• острый тромбоз;
• хронический синдром.

Причины возникновения

Существует множество причин развития синдрома Бадда-Киари:

• эндофлебит печеночной вены;
• врожденная патология в строении вен печени;
• цирроз;
• проблемы с гемокоагуляцией;
• возникновение новообразований (особенно злокачественного характера) в области брюшной полости;
• инфекции (например, туберкулез, сифилис, амебиаз);
• мембранное зарастание в нижней полой вене;
• длительный беспрерывный прием оральных контрацептивов;
• парентеральное питание;
• тяжелые травмы живота;
• беременность и т. д.

Симптомы заболевания

Общих симптомов синдрома Бадда-Киари не существует, так как заболевание характеризуется тем, что у каждого проявляется по-своему. Сегодня выделили несколько общих симптомов, по которым можно распознать патологию:

• желтуха (симптом может не проявиться);
• сильные болезненные ощущения в районе брюшной полости у всех больных, что начинаются в районе желудка и со временем поражают весь живот;
• увеличение селезенки и печени (проявляется в виде разбухания живота);
• вздутие;
• тяжесть;
• асцит;
• кровоизлияния из варикозных вен органов пищеварения (иногда);
• печеночная энцефалопатия (редко);
• внезапная рвота (возможно, с кровью при разрыве вены, например, воротной);
• понос (при пораженных брыжеечных сосудах);
• поражение головного мозга;
• при тромбозе нижней полой вены возникают отеки нижних конечностей.

Симптоматика возникает при осложнении патологии. Это опасно для жизни пациента. Если летального исхода удалось избежать, риск развития цирроза или рака возрастает в разы. Интенсивность проявления признаков синдрома Бадда-Киари зависит от запущенности патологии, степени образования тромбов воротной и печеночной вены и т. д., поэтому выделение общих симптомов относительно.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари чаще всего диагностируют после проявления асцита, при поиске тромбов и при поиске причины нарушения свертываемости крови. При проведении исследований важным моментом является проявление заболевания. Лабораторные данные часто не могут показать наличие заболевания, так как скачек СОЭ, лейкоцитоз и другие показатели одновременно характерны для массы болезней, вне зависимости от их формы. Если лабораторные исследования покажут повышение белка и сывороточно-сдитического альбумина, обычно предполагается, что в печеночных венах (например, воротной) образовались тромбы.

Результаты компьютерной томограммы и ультразвука могут показать, где именно в печени нарушено кровоснабжение. Результаты биопсии печени также способны показать наличие тромбов. Кроме того, используются следующие методы диагностики:

• МРТ;
• допплер воротной и печеночной вен;
• ангиография;
• сцинтиграфия;
• рентгенографическое исследование;
• флебография и т. д.

Лечение патологии

Терапия изменений печени, что возникли из-за образования тромбов, требует применения комплекса терапевтических процедур, что включает в себя не только употребление фармацевтических средств, но также оперативного лечения и физиотерапевтических процедур. Медикаменты считаются вспомогательными методами, что основываются на приеме лекарств для рассасывания тромба или предупреждение застойных явлений. Врачи настоятельно рекомендуют не тянуть с хирургическим лечением проблемы.

Так как беременность является мощным провокатором заболевания, терапия часто приходится именно на этот период, что является сильно усложненной задачей. Если у беременной есть предрасположенность к развитию патологии, ей следует особо тщательно придерживаться профилактических рекомендаций врача. Если профилактика не дала результатов, болезнь лечат по стандартной схеме, с учетом особого положения пациентки.

Терапевтический и медикаментозный способы

Изменения в печени и тромбы, что возникли из-за развития патологических процессов, вылечить при помощи лекарств невозможно. Только медикаменты дают слабый терапевтический эффект. Они могут дать временное облегчение симптоматики больному. Кроме того, фармацевтические средства улучшают качество жизни пациента и увеличивают ее длительность. Но без операции почти каждая болезнь заканчивается летальным исходом.

Врачи назначают комплекс препаратов, что благоприятно влияют на состояние больного:

• тромболитики («Урокиназа», «Алтеплаза» и т. д.) — все средства вводятся в индивидуально определенном порядке и дозе; лекарства помогают предупредить изменения в печени путем, рассасывая тромб в вене; препарат вводят внутривенно, как можно ближе к венам печени;
• антикоагулянты («Фрагмин»);
• гепатопротекроты;
• белковые гидролизаторы (поддерживают осмотическое давление);
• средства, что симулируют обменные процессы;
• мочегонные медикаменты (параллельно ограничивают соль, жидкость), например, диуретики на основе фуросемида;
• глюкокортикостероиды;
• препараты плазмы крови (при кровотечении) и т. д.

Хирургические процедуры

Оперативное лечение тромбов сосудов может быть проведено в трех основных вариациях:

• ангиопластика;
• шунтирование сосудов печени;
• трансплантация печени.

Во время ангиопластики в вены печени (например, воротную) вводят средство, что рассасывает тромб. Операцию должен провести опытный врач, так как если тромб не разрушится, а оторвется, он может переместиться дальше, что может стать причиной развития тромбоэмболии. При шунтировании сосудов печени врач накладывает искусственные сосудистые пути, что помогают оттоку крови из органа. Операция незамедлительно приносит чувство облегчения больному. Трансплантация печени требуется в крайнем случае, когда пациент находится в очень тяжелом состоянии. Обычно операцию назначают на поздних стадиях развития изменений или при осложнениях. После оперативного лечения назначаю пожизненную терапию медикаментозными препаратами и щадящую диету.

Иногда применяют другие виды хирургических процедур:

• дилатацию суженых участков вены;
• чрезпредсердную мембранотомию;
• протезирование вены (например, воротной).

Профилактика заболевания

Профилактические меры по предупреждению синдрома сводятся к тому, что необходимо своевременно обращаться к врачу для проведения диагностических процедур и терапии болезни. Особых мер по профилактике тромбов в печеночной и воротной венах не существует. Только после терапии болезни проводятся меры по предупреждению рецидива патологии. Для этого пациент должен пить антикоагулянты (средства, что разжижают кровь). Кроме того, после хирургического лечения обязательно необходимо каждые 6 месяцев проходить проверку у специалиста с использованием ультразвука и допплера.

Прогноз и осложнения

Сегодня существует масса методик терапии синдрома, что характеризуется изменением кровотока и тромбозом печеночной и воротной вен печени. Несмотря на это, дать точные прогнозы не сможет ни один врач, так как не известно, как изменение, что произошло в органе повлияет на здоровье пациента. При отсутствии хирургического вмешательства летальный исход наблюдается у 9 из 10 больных, при этом, медикаментозная терапия продлевает жизнь больного. Большая вероятность смерти пациента в течение 5 лет после проведения операции (примерно ½ больных). Болезнь часто приводит к печеночной коме. Хроническая форма патологии (при должной терапии) предполагает 10 лет жизни у большей половины больных. При трансплантации органа 7 из 10 людей дальше спокойно жили. В целом прогнозы при диагностике синдрома Барра не особо утешительны.

При поздней диагностике изменений, что возникли из-за тромбоза вен, возрастает вероятность развития таких осложнений:

• печеночная недостаточность;
• портальная гипертензия;
• гепато-ренальный синдром;
• гепатоцеллюлярная карцинома;
• асцит;
• энцефалопатия;
• кровотечения из расширенной вены (и-за варикоза);
• поросистемная коллатералия;
• мезентериальный тромбоз;
• некроз печени;
• распространенный фиброз;
• бактериальный перитонит.

Гепатоцеллюлярная карцинома возникает довольно редко. Ее обычно диагностируют при мембранозном заращении нижней полой вены (до половины случаев). Портальная гипертензия проявляется через варикоз вен в пищеводе, желудке, накопление жидкости в животе и асцит, увеличенной селезенкой и т. д. Когда развивается печеночная недостаточность, развиваются проблемы в работе нервной системы. При энцефалопатии возникают проблемы со сном, начинается депрессия, больной раздражен. Это крайне опасное осложнение.

Читайте также