Криптогенный цирроз печени


Впервые этот термин появился в литературе в 1819 году. В наше время цирроз печени развивается у 1-1.5% населения славянских стран. Причем чаще всего это мужчины в возрасте от 40 лет. В 80-85% случаев основной причиной становятся алкоголизм и вирусный гепатит.

Цирроз печени – это хроническая болезнь печени, которая быстро прогрессирует и ведет к развитию функциональной недостаточности органа и портальной гипертензии (повышение давления в системе сосудов, идущих от внутренних органов к печени).

При образовании цирроза происходит гибель клеток печени и замещение их соединительной тканью (похоже на рубцы на коже), видоизменяются сосуды печени. Это и приводит к тому, что печень перестает выполнять свои обычные функции.

Стадии цирроза печени

В настоящее время существует несколько разных классификаций цирроза печени, которые основаны на разных аспектах болезни.

Классификация цирроза печени

Классификация по морфологическим признакам:

  • Микронодулярный, или мелкоузловой цирроз – диаметр узелков колеблется в промежутке 1-3 мм;
  • Макронодулярный, или крупноузловой цирроз – диаметр узелков от 3 мм и более;
  • Смешанный цирроз – сочетание узелков различной формы;
  • Неполный септальный цирроз.

Классификация цирроза по причине его возникновения:

  • Вирусный цирроз – развивается на фоне вирусных гепатитов В или С;
  • Алкогольный цирроз печени – развивается от длительного употребления большого количества алкоголя, который сначала приводит к жировой дистрофии печени, после развивается алкогольный гепатит, а в конце — цирроз;
  • Лекарственный цирроз – возникает от длительного приема некоторых лекарственных веществ, которые в больших количествах способны пагубно влиять на клетка печени (например некоторые антибиотики);
  • Вторичный билиарный цирроз;
  • Врожденный – развивается у детей при отсутствии желчных протоков;
  • Застойный, кардиальный цирроз печени — при недостаточности кровообращения, возникающего при заболеваниях сердца;
  • Синдром и болезнь Бадда-Киари – больных беспокоят боли в области печени (под правым подреберьем), увеличение размеров живота, повышение температуры, незначительная желтуха, печень очень больших размеров, нижний край болезненный, селезенка увеличена незначительно, частые кровотечения из пищеводных вен. Для этой формы больше всего характерно поражение задней поверхности печени и изменения сосудов;
  • Алиментарный цирроз — при сахарном диабете, ожирении;
  • Цирроз с невыясненной причиной.

Криптогенный цирроз печени – встречается крайне редко. Но имеет склонность к быстрому развитию клинических симптомов и началу осложнений. Является прямым показанием к пересадке печени.

Первичный билиарный цирроз печени – основными жалобами при этой форме являются выраженный зуд кожи и насыщенная желтуха, позже присоединяются слабость во всем теле, снижение веса и боли в области костей. Осложнения возникают позже, чем при других формах заболевания.

Классификация цирроза печени по Чаилд-Пью:

Параметры

Баллы

1

2

3

Асцит

Умеренный

Выраженный

Энцефалопатия

Незначительная

Тяжелая (кома)

Билирубин (мкмоль/л)

Менее 30

30-50

Более 50

Альбумин (г)

Больше 3.5

2.8-3.5

Меньше 2.8

ПТИ (%)

80-100

60-80

Меньше 60

Варикоз пищеводных вен

До 2 мм

2-4 мм

От 5 мм


По сумме баллов выставляется 3 класса заболевания. Класс А – 5-6 баллов, класс В – 7-9 баллов, класс С – 10-15 баллов. Класс С свидетельствует о последней стадии цирроза печени.

Классификация по стадиям цирроза:

  • Компенсированный цирроз печени;
  • Субкомпенсированный цирроз печени;
  • Декомпенсированный цирроз печени.

Классификация по клиническому течению:

  • Подострый цирроз– является переходящей фазой между гепатитом и циррозом. Длится от 5 месяцев до 1 года.
  • Быстро прогрессирующий цирроз– очень быстро развиваются осложнения и яркая клиническая картина. Продолжительность жизни около 5-6 лет после начала болезни.
  • Медленно прогрессирующий цирроз– достаточно постепенно развиваются симптомы, и длительно существует без осложнений. Продолжительность этого варианта заболевания больше 11 лет.
  • Вялотекущий– клинических симптомов практически нет, изменения в анализах минимальные. Продолжительность этой формы – более 16 лет.
  • Латентный цирроз печени– нет изменения в анализах, нет жалоб, и не бывает осложнений. Продолжительность жизни не зависит от этого цирроза. Диагноз ставится случайно, при диагностике других заболеваний.

Пример написания диагноза: цирроз печени в стадии декомпенсации, микронодулярный, алкогольной этиологии, класс С по Чаилд-Пью, варикозное разширение вен пищевода II степени, печеночная энцефалопатия I стадии.

Симптомы и признаки цирроза печени

К симптомам цирроза печени относятся выраженная общая слабость, ничем не мотивированная, ухудшение памяти, повышение температуры, боли в правом подреберье, снижение веса, тошнота, увеличение живота, сухость кожи.

К признакам, которые обнаруживает врач при осмотре, относятся увеличение печени и селезенки, красные ладони, гладкий и ярко-красный язык, сосудистые «звездочки», увеличение вен на животе («голова медузы»), облысение головы и паховой области, желтуха, различные кровоизлияния по телу, варикозное расширение вен.

Лечение цирроза печени

К основным мероприятиям по лечению относятся:


  • убрать воздействие причинного фактора;
  • соблюдение диеты (отказ от алкоголя, от жирной, жаренной, острой пищи, от некоторых продуктов питания);
  • лечение заболевания, вызвавшего цирроз (сорбенты, гепатопротекторы, дезинтоксикационная терапия, противовирусная и другие).

Причины цирроза печени

Две наиболее важные причины, приводящие к циррозу печени — вирусный гепатит (прежде всего, гепатиты В и С) и алкоголизм.

Вместе они вызывают не менее 80% всех циррозов печени.

Алкоголь относится к прямым гепатотоксическим ядам, однако прямой зависимости между степенью поражения печени и количеством принимаемого алкоголя не наблюдается. Большинство исследователей считают, что прием 40-80 г этанола (100-150г водки) в день на протяжении 10-12 лет или более 80г этанола на протяжении не менее 5 лет вызывает риск развития алкогольного поражения печени. При этом риск развития не зависит от вида алкогольного напитка. Постоянное потребление алкоголя более опасно, поэтому риск развития алкогольного поражения печени ниже у лиц, употребляющих спиртные напитки с перерывами не менее двух дней в неделю. Отказ от приема алкоголя может предотвратить прогрессирование заболевания.

В развитии заболевания также играют роль:


  • аутоиммунный гепатит. Эта болезнь связана со сбоями в работе иммунной системы: организм неожиданно начинает вырабатывать вещества, повреждающие собственную печень;
  • «метаболические» гепатиты. Эти редкие заболевания возникают из-за генетических дефектов (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит a1-антитрипсина и др.);
  • длительный холестаз — нарушение оттока желчи, связанное с закупоркой внутрипеченочных или внепеченочных желчных путей
  • отравление токсическими веществами (например, некоторые лекарства (метилдофа, цитостатики), производственные вредности (4-хлористый углерод, метотрексат, растительные яды), но чаще всего — алкоголь);
  • закупорка печеночных вен (веноокклюзионная болезнь, синдром Бадда-Киари);
  • неустановленные причины (так называемые криптогенные циррозы).

Симптомы и признаки цирроза печени

Специфических симптомов, характерных только для цирроза печени, не существует. Все они могут быть еще при различных заболеваниях. Но совокупность большого количества признаков может натолкнуть на мысль об исследовании печени на предмет цирроза.

Первыми признаками цирроза печени, а зачастую и единственными являются жалобы на чрезмерную усталость, повышенную сонливость даже после продолжительного сна, ухудшение работоспособности. Но с такими жалобами мало кто из больных обращается к врачу. По этому доктор видит впервые своих пациентов уже на более поздних стадиях заболевания.

В дальнейшем к первым признакам могут присоединяться и другие симптомы цирроза печени. К ним относятся:


  • Снижение памяти и замедление скорости мышления. Это может свидетельствовать о том, что начинается поражение мозга различными токсинами (так называемая печеночная энцефалопатия);
  • Желтушность слизистых оболочек, кожи и глаз. Она может быть разной степени выраженности – от легкой, не заметной больному, до яркой, сильно выраженной;
  • Зуд кожи. Этот симптом развивается из-за того, что в мелкие сосуды под кожей поступают желчные кислоты (вещества, которое вырабатывается и перерабатываются печенью, но из-за поражения органа их становится слишком много);
  • Покраснение ладонной поверхности кистей (пальмарная эритема);
  • Сухая кожа и снижение ее эластичности;
  • Облысение головы, ног, паховых областей;
  • Симптомы диспепсии. К ним относятся ощущение тяжести в области живота, отрыжка воздухом или съеденной накануне пищей, периодическая легкая тошнота, чередование поносов и запоров;
  • Увеличение живота из-за скопления в его полости асцитической жидкости;
  • Появление различного размера гематом (синяков) по всему телу без видимой на то причины (из-за слабых сосудов);
  • Сосудистые «звездочки» — на теле появляются красного цвета небольшие переплетения сосудов, по форме напоминающие звездочки;
  • На коже живота проявляется сосудистый рисунок в виде синих переплетенных между собой ветвей (так называемая «голова медузы»);

  • Язык приобретает ярко-розовый (малиновый) окрас, его поверхность гладкая и блестящая («лаковый» язык);
  • Потемнение мочи (мутная и бурая) и осветление кала;
  • Геморрой (варикозное расширение геморроидальных вен). Он периодически кровоточит. А так же варикозное разширение вен на ногах;
  • Повышенная кровоточивость десен;
  • Повышение температуры тела до 38°С;
  • Увеличение размеров печени и селезенки. Печень становится плотная, болезненная, с острым краем, поверхность ее узловатая, бугристая. А в последней стадии заболевания ее размеры могут уменьшаться;
  • У мужчин увеличение молочных желез в размере (гинекомастия);
  • Снижение полового влечения как у мужчин, так и женщин.

Причины цирроза печени

К причинам цирроза печени относится большое количество различных факторов. Это такие, как:

  • Алкоголизм. При употреблении алкоголя в больших количествах ежедневно в течение 10-15 лет печень перестает справляться с его переработкой. Ее клетки начинают менять свою структуру, вызывая сначала жировую дистрофию печени, затем алкогольный гепатит и в последней стадии – алкогольный цирроз.
  • Вирусные гепатиты В, С и D. При попадании вируса гепатита в кровь человека начинается постепенное разрушение клеток печени. Но гепатит В подлежит лечению и при своевременном обращении к врачу возможно полное выздоровление. Однако если произошло заражение гепатитом С, то цирроз печени будет его последней стадией, потому как этот вирус не возможно вывести из организма.

  • Наследственные факторы. Существует 2 генетических заболевания (гемохроматоз и болезнь Вильсона), при которых в организме, а в особенности в печени, происходит накопление определенных веществ, которые могут вызывать поражение печени, вплоть до цирроза.
  • Аутоиммунный гепатит. Этот гепатит вызван нарушениями иммунной системы, при которой клетки печени разрушаются самим организмом. В конце заболевания гепатит переходит в цирроз.
  • Токсины. Это могут быть определенные вредные вещества, которые поступают в организм, или прием лекарств, пагубно влияющий на клетки печени.
  • Заболевания сердца. При некоторых сердечных патологиях возникает длительный застой крови, что в итоге может вызвать сердечный цирроз печени.

Диагностика цирроза печени

К диагностическим критериям цирроза относятся:

  1. Опрос больного на предмет злоупотребления алкогольными напитками, перенесения вирусных гепатитов В, С и D.
  2. Жалобы, характерные для цирроза (кровотечения из носа, общая слабость в теле, боли в области живота и другие, более подробно описаны в соответствующем разделе).
  3. Объективное исследование больного – врач находит у пациента на коже сосудистые звездочки, бледный цвет ногтей, изменение цвета кожи и слизистых оболочек (сероватая или желтоватая), плотная печень с заостренным краем, увеличение селезенки и другие критерии.
  4. Лабораторное исследование:
    • Общий анализ крови (анемия, или малокровие, снижение количества белых кровяных телец и тромбоцитов);
    • Биохимическое обследование крови (белковые фракции, аминотрансферазы, функция свертываемости крови);
    • Иммунологическое исследование крови (выявляет форму цирроза по ее причине)
  5. Инструментальные исследования:
  • УЗИ печени и селезенки (определяет их размеры и структуру, а также наличие жидкости в брюшной полости и повышение давления в печеночных сосудах);
  • Компьютерная томография (один из самых показательных методов, позволяет увидеть более точную структуру печени, наличие жидкости в полости живота в минимальных количествах);
  • Радионуклеидное сканирование (минимальная эффективность, проводят с использованием изотопа серебра);
  • Ангиография (исследование сосудов печени и других внутренних органов с целью определения повышения давления в них);
  • Биопсия печени для взятия пункции (самый эффективный метод, позволяющий под микроскопом увидеть строение печени и стадию заболевания);
  • Диагностическая лапароскопия (проводится с помощью специальной камеры через отверстие на передней стенке живота).

Лечение цирроза печени

К принципам лечения цирроза печени относятся: ликвидация причин, которые вызвали заболевание, соблюдение правильного режима питания, устранение симптомов появившихся осложнений.

Ликвидация причин, которые вызвали заболевание

  • При алкогольном циррозе – исключить употребление алкоголя и вывести из организма продукты его распада (дезинтоксикационная терапия);
  • При вирусном циррозе – в первую очередь лечат вирусный гепатит (противовирусные препараты, гепатопротекторы, витамины, дезинтоксикационная терапия);
  • При лекарственном гепатите – прекратить прием препарата, который вызвал заболевание и вывести его из организма;
  • При аутоиммунном циррозе – принимают специальные препараты, которые угнетают иммунную систему, потому что иммунитет в данном случае воспринимает свои клетки организма как чужеродные.

Соблюдение правильного режима питания

Диета при циррозе печени заключается в отказе от алкоголя, жирных, жаренных, острых и копченых блюд. Не рекомендованы к употреблению грибы, шоколад, помидоры и чеснок. При асците уменьшают количество поваренной соли, потому что она способствует задержке и накоплению жидкости в организме. Питание при циррозе печени должно быть сбалансированным и включать 80-90 г белка, 70-80 г жиров, 350-450 г углеводов и  большое количество витаминов каждый день.

Устранение симптомов появившихся осложнений

  • При асците – назначают прием мочегонных препаратов, которые постепенно выведут жидкость. Но если количество жидкости более 5 литров, возможно устранение ее с помощью прокола передней стенки живота (лапароцентез);
  • При печеночной коме – усиленная деинтоксикационная терапия (выведение токсинов из организма, а в особенности из головного мозга). Но это осложнение хуже, чем все другие поддается лечению, потому что возникает на последней стадии цирроза;
  • При кровотечении из вен пищевода – вводят в пищевод специальный эндоскопический аппарат, с помощью которого останавливают кровотечение или применяют оперативное лечение;
  • При раке печени – лучевая и химиотерапия. В редких случаях – трансплантация печени (если нет противопоказаний и найден подходящий донор).

А как лечить цирроз печени у конкретного больного, уже решает врач после осмотра и проведения анализов.

Лечение цирроза печени народными средствами

Лечение цирроза печени народными средствами может быть эффективно на ранних стадиях заболевания. Но в тех случаях, когда уже возникли осложнения, необходимо обязательно показаться врачу. Вот несколько рецептов:

  • 15 г крапивы, 25 г плодов шиповника, 25 г корней пырея соединить, 1 столовую ложку этих трав варить в 1 стакане воды в течение 5-7 мин. Охлажденный отвар пить по 1 стакану перед завтраком и ужином.
  • 1 ст.л. рыльцев кукурузы настаивать в 1 стакане воды 90-95°С 3 часа. Принимать по 2 ст.л. перед каждым приемом еды.
  • Смешать корень цикория, тысячелистник, хвощ полевой и зверобой. 1 столовую ложку этих трав настаивать 50 мин в 1.5 стаканами воды 80-90°. Пить по 0.5-1 стакана 2-3 раза в день натощак.
  • 1 ст.л. веток груши (лучше дикой) залить 250-300 мл кипятка. Принимать вместо чая в течение дня неограниченное количество раз.
  • Сок чистотела по 1 десертной ложке принимать перед каждым приемом еды в течение 2-2.5 месяцев. Запивать большим количеством воды.
  • Смешать зверобой, тысячелистник, цветы ромашки, корень лопуха, шиповник, шалфей, девясил и череду. В течение 45 мин настаивать 1-2 ст.л. в 1 стакане воды 80-90°С. Пить по 0.5 стакана 4-5 раза в день натощак.
  • Цветы одуванчика перетереть с сахаром и дать настояться около двух недель. Использовать вместо обычного варенья в неограниченном количестве.

Осложнения цирроза печени

Осложнения цирроза печени возникают уже на последней стадии заболевания. К ним относятся:

  • Кровотечение из варикозных вен пищевода. Происходит изменение кровотока и повышение давления в венах, несущих кровь от внутренних органов в печень. На слизистой пищевода появляются расширенные вены, которые начинают кровоточить. При этом вплоть до самого кровотечения больные жалоб не предъявляют;
  • Развитие язвы двенадцатиперстной кишки и желудка. Из-за нарушения проходимости крови по сосудам, впадающим от внутренних органов в печень, может произойти нарушение кровоснабжения желудка и двенадцатиперстной кишки. Следствием этого может стать появление эрозий и язв на слизистой оболочке этих органов;
  • Печеночная кома. Коме предшествует так называемая печеночная энцефалопатия. У человека нарушается сон и отмечаются скачки настроения (от подавленного до эйфории), возникают необъяснимые страхи, появляется дрожь в пальцах рук, нарушается письмо. В дальнейшем больной может перестать ориентироваться во времени и месте нахождения, нарушается память. Дальше это состояние переходит в кому;
  • Напряженный асцит – это появление большого количества жидкости в области живота. Происходит из-за нарушения кровотока и перестройки строения печени при циррозе;
  • Спонтанный перитонит – возникает при присоединении бактериальной инфекции у больных циррозом. Появляется сильная боль в животе, повышается температура тела до 39°С и выше, усугубляется состояние головного мозга (нарастают признаки энцефалопатии);
  • Рак печени. Это происходит из-за того, что нарушается функция печени, происходит ускоренная смена клеток печени, которые могут стать злокачественными и развивается опухоль.

Рак печени

Рак печени у больных циррозом возникает из-за того, что нарушается рост и восстановление клеток печени, происходит ускорение их развития от молодых к зрелым. Все это приводит к тому, что возникает сбой и происходит перерождение некоторых клеток в злокачественные. Дальше они растут и делятся, что приводит к образованию опухоли.

Симптомы:

  • Боли в животе, которых раньше никогда не было. Возникают из-за того, что опухоль увеличивается до больших размеров или выходит за уровень печени;
  • Усиление ощущения тяжести в области правого подреберья;
  • Повышение температуры в подмышечной впадине;
  • Усиление признаков асцита (скопления жидкости в полости живота). Может быть как отдельным симптомом, указывающим на осложнение цирроза, так и являться признаком рака печени;
  • Усиление или появление желтухи на коже, слизистой оболочке и глазах;
  • Резкое снижение веса (более 5 кг в месяц без видимых причин), общая слабость во всем теле, снижение или полное отсутствие аппетита.

Выделяют 4 стадии рака печени, зависящие от размеров опухоли, поражения соседних органов метастазами и поражения кровеносных и лимфатических сосудов. Чем раньше обнаружится опухоль, тем больше шансов на спасение человека.

Диагностика

Для диагностики рака применяют различные методы. К ним относятся анализ крови на определенные вещества, которые вырабатываются в большом количестве при развитии этого осложнения (АФП); УЗИ (не дает 100% гарантии, но поставить предварительный диагноз позволяет); компьютерная томограмма (находит даже самые маленькие опухоли, которые аппарат УЗИ на в состоянии обнаружить); магнитно-резонансная томограмма (метод, схожий с предыдущим, но позволяет более точно рассмотреть структуру опухоли); биопсия клеток (самый точный метод, позволяющий определить раковые клетки под микроскопом).

Лечение

Лечение рака печени, вызванного циррозом, чаще всего симптоматическое и редко прибегают к операции. Но если показания позволяют, то производят пересадку печени от донора. Однако у больных циррозом есть противопоказания к операции, а именно к удалению опухоли с частью печени. Это может привести к ухудшению состояния, потому что снижается функционирование печени.

Химиотерапия – это метод лечения рака печени путем приема препаратов, которые прекращают или замедляют размножение раковых клеток.

Лучевая терапия – снижение роста раковых клеток путем облучения определенными лучами.

О печени, которая страдает

Данный раздел посвящен краткому разбору строения и функции печени, чтобы стало ясно, почему появляются те или иные симптомы цирроза печени.

Итак, печень – это самый крупный и тяжелый орган, располагающийся ниже правого легкого, под диафрагмой, прикрытый правой частью реберной дуги. Он выполняет множество функций. Это:

  1. очищение крови от ядовитых или неполезных веществ, образованных самим организмом, попавших сразу в кровь или всосавшихся в нее из кишечника или мочевыводящих путей;
  2. синтез белков:
    • одни из которых удерживают жидкую часть крови в сосудах, не давая ей выйти в ткани и вызвать отеки;
    • другие являются основой антител, гамма-глобулинов;
    • третьи – обеспечивают свертывание крови;
    • четвертые являются основой ферментов, которые обеспечивают главные реакции в организме;
  3. образование желчи – стимулятора перистальтики кишечника, вещества, которое эмульгирует жиры (разбивает их на мелкие капельки), чтобы они лучше расщепились ферментами поджелудочной железы;
  4. хранение «энергетического субстрата» – глюкозы – в виде гликогена.

Внутренняя структура печени – это дольки, похожие на соты, с кровеносным сосудом (веной) внутри, разделенные соединительной тканью. При циррозе на месте этой дольки появляется фиброзная (более грубая соединительная) ткань, а «разделители» (все или частично) остаются на месте. Эти новые «дольки» получают название «узлов», которые могут быть крупными (несколько долек, узел получается более 3 мм) или мелкими (соединительная ткань отделяет каждый узел, как ранее дольку).

Поскольку вместо нормальных клеток появляются нефункционирующая ткань, страдают все функции печени. Постепенно развившиеся фиброзные участки сдавливают сосуды, залегающие в дольках. Это приводит к повышению давления в системе, обеспечивающей отток крови от печени – портальная гипертензия. Чтобы разгрузить эту систему, кровь начинает идти в обход печени (для этого природой предусмотрены соединения вен): расширяются вены пищевода, желудка и прямой кишки. При сохранении давления в сосудах эти вены теряют свой тонус, становясь варикозно-расширенными, из них периодически развиваются кровотечения.

Статистика

Наибольшая заболеваемость циррозом отмечается в развитых странах: 14-30 случаев на 100 000 населения; при этом в последнее десятилетие частота встречаемости увеличилась на 12%. Связано это чаще всего с пищевыми привычками: чем больше жареных и изысканных блюд, алкоголя содержится в рационе, тем выше шанс заболеть.

Цирроз входит в шестерку основных причин смерти, опять-таки, в развитых странах: ежегодно от этой болезни умирает 300 тысяч человек. Чаще всего им болеют люди 35-60 лет, мужчины из-за большей подверженности алкоголизации страдают в 3 раза чаще.

Отчего заболевают циррозом

Причины цирроза печени многообразны. Назовем их в порядке убывания:

  1. Частый прием алкоголя является причиной 35,5-50% циррозов печени. Алкогольный цирроз развивается не сразу, а через 10-20% лет от начала частой (в некоторых случаях – ежедневной) алкоголизации, когда регулярно употребляется 80-160 мл в пересчете на 96% спирт. Последние исследования говорят, что в развитии цирроза имеет значение не столько токсичность самого этанола, сколько плохое питание из-за того, что часть энергетической потребности покрывается алкоголем, но при этом полезных аминокислот, ненасыщенных жирны кислот и углеводов не поступает.

Около 12% случаев такого заболевания протекают бессимптомно. Такая особенность характерна для цирроза у мужчин.

  1. Хроническое (реже – острое) воспаление печени, то есть гепатит, часто заканчивается циррозом. На это больше всего способны гепатиты, вызванные вирусами. «Лидером» в этом плане является вирусный гепатит C – заболевание, которое практически не имеет особых проявлений. К счастью, оно хорошо лечится на данный момент.

Вызывать цирроз могут вирусные гепатиты B, B+D, которые довольно тяжело поддаются лечению. Гепатит A, напротив, практически никогда не приобретает хронического течения и не становится причиной цирроза.

  1. Криптогенный цирроз. Это заболевание с невыясненной причиной, когда по результатам лабораторных и инструментальных исследований не найдено ни одной причины заболевания. Этот цирроз печени чаще встречается у женщин, около 20-30% в структуре всей заболеваемости.
  2. К циррозу может приводить лекарственный гепатит. Это воспаление печени, которое может возникнуть в ответ на прием различных препаратов. Особенно токсичны для печени препараты от туберкулеза, паркинсонизма, рака, препараты золота, ртути, свинца, некоторые антисептики (на основе диметилсульфоксида) при длительном их применении.
  3. Перенесенное токсическое воспаление печени. Так печень повреждают метиловый спирт, этиленгликоль, содержащиеся в суррогатах алкоголя, а также – некоторые ядовитые грибы. Если человек не погиб от острого повреждения печеночной ткани, и после перенесенного острого периода не дал органу восстановиться (принимал алкоголь, токсичные препараты, переболел вирусным гепатитом), такое заболевание может перейти в цирроз.
  4. Аутоиммунный гепатит. Перерождение печеночной ткани в фиброзную может быть вызвано ее повреждением антителами – белками собственного же иммунитета, который может посчитать клетки печени чужеродными агентами.
  5. Жировой неалкогольный гепатит. Это воспаление печени, приводящее к циррозу, развивается на фоне нарушений обмена веществ, например, при сахарном диабете, галактоземии или ожирении.
  6. Первичный цирроз или первичный билиарный цирроз. Это аутоиммунное воспаление, которое начинается с атаки собственных антител на желчевыводящие пути, находящиеся внутри печени. Длительный застой желчи в этих путях и приводит к перерождению печеночной ткани.
  7. Такое заболевание как первичный склерозирующий холангит, когда, обычно на фоне хронических воспалительных заболеваний кишечника, возникают антитела к внутрипеченочным желчным протокам, которые перестают функционировать, становясь похожими на стеклянную палочку.
  8. Вторичный билиарный цирроз. Это состояние, которое развивается вследствие нарушения пассажа желчи по желчевыводящим (чаще – внутрипеченочным) путям. Здесь, в отличие от первичного «собрата» аутоиммунного механизма нет. Причиной вторичного билиарного цирроза становятся:
    • камни в желчных путях;
    • сдавление желчных ходов опухолями;
    • пережатие протоков увеличенными лимфоузлами при лимфолейкозе, лимфогранулематозе;
    • вторичный билиарный цирроз может возникать даже у новорожденных. К этому приводят врожденное недоразвитие или полное отсутствие внепеченочных протоков;
    • гнойное воспаление внутрипеченочных желчных ходов;
    • сужение желчных путей после операции на органах гепато-билиарной зоны;
    • кисты внепеченочных желчных протоков.
  9. Поражение печени глистами, например, эхинококками или альвеококками.
  10. Гемохроматоз. Это заболевание, при котором в тканях, в том числе в печеночной, откладывается железо.
  11. Болезнь Вильсона-Коновалова. В этом случае вследствие генетических нарушений ферментных систем в головном мозге и печени откладывается медь.
  12. Синдром Бадда-Киари. Это перекрытие кровотока по печеночным венам.
  13. Сердечная недостаточность, в результате которой печеночные сосуды оказываются всегда переполненными, что и оказывает отрицательное влияние на печень.
  14. Дефицит фермента ɑ1-антитрипсина, возникающий вследствие генетического дефекта. Это приводит к развитию бронхита и цирроза.

Как проявляется цирроз

Признаки цирроза печени проявляются не у всех больных, 12-20% из них имеют бессимптомное течение болезни до той стадии, когда возникает желтушное окрашивание кожи и асцит – увеличение живота вследствие скопления в нем жидкости.

Первыми признаками патологии являются:

  • Ощущение переполненного живота. При этом средства, уменьшающие газообразование, улучшают самочувствие.
  • Снижение работоспособности.
  • После приема алкоголя, нарушения диеты или подъема больших тяжестей появляется боль в правом подреберье. Она вызвана повышением кровенаполнения и растяжением капсулы печени. Такая боль проходит сама, препараты типа Но-шпа, Дротаверин, Спазмалгон не помогают.
  • Человек быстро наедается: после малых порций еды появляется ощущение переполнения желудка.
  • Периодически повышается температура тела до невысоких цифр.
  • При чистке зубов десна кровоточат.
  • Периодически без видимой причины и при нормальном давлении отмечаются носовые кровотечения. Это связано с повышением давления в портальных венах и снижением свертываемости крови

Далее заболевание развивается по одному из трех вариантов:

Варианты течения Вариант, где преобладают симптомы повышения давления в системе вен, кровоснабжающих печень Вариант, при котором разрастающиеся узлы сдавливают в первую очередь, желчные ходы Смешанный вариант
Симптомы цирроза печени

Вначале беспокоят метеоризм, тошнота, рвота. Человек быстро утомляется, его настроение изменчиво, он склонен к капризам. Появляются частые кровотечения из носа.

Период асцита при циррозе. Вначале появляются боли то в одном месте живота, то в другом. После возникает выраженная слабость, периодически – рвота. Болит в правом подреберье, периодически – в левом подреберье (увеличение селезенки). Живот увеличивается, его нельзя втянуть. На передней его стенке видны расширенные вены. Через 6-24 месяца развивается кахектический период (истощение). Резко снижается вес, кожа становится бледной, дряблой. Периоды слабости, при которых определяется пониженное давление, периодически – рвота коричневым содержимым или черный жидкий стул (желудочно-кишечное кровотечение).

Смерть наступает от печеночной комы или присоединения инфекционных заболеваний. Попадание бактерий в асцитическую жидкость – асцит-перитонит – если сам не заканчивается смертью, то сильно укорачивает жизнь

Первыми значительными симптомами являются:
  • снижение аппетита;
  • пожелтение кожи и белков глаз;
  • кожа – сухая и дряблая;
  • чувство горечи во рту;
  • сухость во рту;
  • частый жидкий стул, провоцируемый жирной пищей;
  • зуд кожи;
  • утомляемость;
  • желтые пятна на веках – ксантомы и ксантелазмы;
  • раздражительность.

Симптомы появляются медленно, постепенно.

Позже присоединяются и другие признаки:

  • ладони становятся особенными: области вокруг большого пальца и мизинца краснеют, краснеют и дальние фаланги пальцев с ладонной стороны;
  • половая слабость;
  • нарушение менструального цикла у женщин;
  • ощущение учащенного сердцебиения;
  • боль в правом подреберье;
  • на коже лица и тела появляются сосудистые звездочки;
  • уменьшаются яички, может вырасти грудь у мужчин;
  • асцит;
  • кровоточивость десен;
  • носовые кровотечения;
  • истончение кожи;
  • снижение массы тела;
  • утолщаются концевые фаланги пальцев. Они становятся похожими на барабанные палочки;
  • ногти утолщаются и тускнеют, становясь похожими на часовые стекла;
  • мышцы конечностей атрофируются;
  • расшатываются и выпадают зубы.

Смерть наступает от кровотечения

Появляются и быстро прогрессируют признаки повышения давления в воротной вене: боль в правом подреберье, кровоточивость десен, кровотечения из геморроидальных вен и из носа.

На этом фоне развиваются желтуха, зуд, желтые пятна на веках (ксантелазмы), истончение кожи.

Вышеуказанные симптомы идут совместно с расстройствами стула, болезненностью в животе, тошнотой, отрыжкой, изменением настроения, рвотой.

Нарушается чувствительность – температурная, болевая, тактильная – на руках и ногах.

В конечной стадии развивается печеночная энцефалопатия. Это эйфоричное настроение, сменяющееся депрессией, изменение личности, нарушение сна, смазанность речи, дезориентация.

Страдают и почки, что проявляется отечностью лица, отсутствием аппетита, уменьшением количества мочи, побледнением кожи.

В результате каких заболеваний Синдром Бадда-Киари, после гепатитов, в результате сердечной недостаточности, при гемохроматозе Билиарные циррозы – первичный и вторичный, склерозирующий холангит Алкогольный цирроз, может быть постгепатитный цирроз

Существуют такие стадии цирроза печени:

  1. Компенсаторная. Еще пока нет никаких симптомов, хоть часть клеток уже погибла, но оставшиеся клетки работают в усиленном режиме.
  2. Субкомпенсаторная. В этой стадии появляются первые признаки болезни: слабость, чувство вздутия живота, боль в подреберье справа, снижение аппетита. На коже появляются «сеточки»; волосы выпадают.
  3. Последняя стадия цирроза печени – декомпенсация. Здесь появляются и асцит, и желтуха, и кровотечения, и атрофия мышц конечностей и верхнего плечевого пояса, и гипотермия.

Больные циррозом в этой стадии имеют характерный внешний вид:

  • бледно-желтая дряблая кожа;
  • с расчесами;
  • желтые глаза;
  • на коже лица, тела видны красные и фиолетовые «паучки» из сосудов;
  • худые и тонкие руки и ноги;
  • синяки на руках и ногах;
  • большой живот с выступающим пупком;
  • на животе – сетка из расширенных вен;
  • красные ладони с покрасневшими и утолщенными конечными фалангами, тусклыми ногтями;
  • отеки на ногах;
  • увеличенная грудь, маленькие яички у мужчин.

Осложнения цирроза

Осложнениями цирроза являются:

  1. Асцит: увеличение живота, которое практически не исчезает в лежачем положении, выглядит напряженным, при надавливании на живот объем смещается вбок.
  2. Портальная гипертензия. Ее симптомы мы описали выше.
  3. Острая печеночная недостаточность развивается при быстром прогрессировании цирроза. В этом случае быстро прогрессирует нарушение сознания, кожа становится желтой, появляется тошнота, рвота, развивается кровотечение – внутреннее, желудочно-кишечное, маточное, геморроидальное.
  4. Хроническая печеночная недостаточность. Постепенно развивается изменение личности, страдает сон, нарастает желтуха, развивается асцит.
  5. Спонтанный бактериальный перитонит. Это осложнение асцита, когда внутрибрюшная жидкость инфицируется бактериями, содержащимися в кишечнике, вследствие проницаемости кишечной стенки. Болезнь сопровождается резким ухудшением состояния, повышением температуры до высоких цифр, затруднением дыхания, болью в животе, рвотой, поносом.
  6. Гепаторенальный синдром. Так называется поражение почек, происходящее на фоне портальной гипертензии. Симптомы: уменьшение количества мочи, увеличение слабости, тошнота.
  7. Рак печени. Его симптомы мало отличаются от признаков самого цирроза.

Как ставится диагноз

Диагностика цирроза печени состоит из нескольких этапов. Сам диагноз ставится по инструментальным исследованиям:

  • УЗИ – как скрининговый метод. Он «разрешает» только поставить предварительный диагноз, но незаменим для постановки диагноза портальной гипертензии и асцита;
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Это более точные методы, чем первый;
  • Биопсия. Этот метод позволяет установить вид цирроза – мелко- или крупноузловой, а также причину заболевания;

После постановки диагноза, если по результатам гистологического исследования причина найдена не была, продолжается ее поиск. Для этого исследуется кровь на предмет:

  • ДНК вируса гепатита B и РНК вируса гепатита C ПЦР-методом;
  • антимитохондриальных антител;
  • уровня церрулоплазмина и меди;
  • альфа-фетопротеин – для исключения рака крови;
  • уровень T-лимфоцитов, иммуноглобулинов G и A.

Следующий этап – определение, насколько пострадал организм при поражении печени. Для этого проводят:

  1. Сцинтиграфию печени. Это радионуклидное исследование, которое позволяет увидеть, какие клетки печени еще работают.
  2. Биохимический анализ крови на такие анализы, как протеинограмма, липидограмма, АЛТ, АСТ, билирубин – общий и одна из фракций, щелочная фосфатаза, холестерин, коагулограмма, уровни калия и натрия.
  3. Степень повреждения почек мочевина, креатинин.

Наличие или отсутствие осложнений:

  • для исключения асцита подходит метод УЗИ;
  • варикозное расширение вен пищевода и желудка исключается методом ФЭГДС;
  • варикозное расширение вен прямой кишки требует осмотра методом ректороманоскопии;
  • исключение скрытого, незаметного глазу кровотечения из пищеварительного тракта проводится по анализу кала на скрытую кровь.

Какая печень при циррозе. Ее можно прощупать через переднюю стенку живота. Врач ощущает, что она плотная, бугристая. Но это – только в стадии декомпенсации.

На УЗИ видны очаги фиброза («узлы») внутри этого органа: менее 3 мм – мелкие узлы, более 3 мм – крупные. Так, при алкогольном циррозе вначале развиваются мелкие узлы, при биопсии определяется жировой гепатоз и специфические изменения печеночных клеток. На поздних стадиях узлы становятся крупными и смешанными, жировой гепатоз постепенно исчезает. При первичном билиарном циррозе печень увеличена, в ней определяются неизмененные желчевыводящие пути. Вторичный билиарный цирроз является причиной увеличения печени, наличия препятствия в желчевыводящих путях.

Лечение заболевания

Как лечить цирроз печени. Для этого нужно:

  1. устранить причину заболевания;
  2. остановить прогрессирование перерождения ткани печени в фиброзные узлы;
  3. компенсировать возникшие нарушения;
  4. уменьшить нагрузку на вены портальной системы;
  5. вылечить осложнения и предупредить развитие дальнейших проблем.

Устранение причин болезни

Это лечение зависит от причин цирроз печени:

  • При алкогольном циррозе – устранить поступление алкоголя в организм.
  • При вирусном гепатите назначаются особые противовирусные средства: пегилированные интерфероны, рибонуклеаза и так далее.
  • Аутоиммунный гепатит лечится препаратами, подавляющими иммунитет.
  • Цирроз, возникший в результате жирового гепатита, лечится низколипидной диетой.
  • Билиарный цирроз лечится устранением сужения желчевыводящих путей.

Созидание условий для восстановления печени

Сразу после постановки диагноза, пока человек обследуется на предмет причины заболевания, ему назначается диета при циррозе:

Общие правила Можно Нельзя

Белков: 1-1,5 г/кг веса. Их отменяют на терминальной стадии, когда нарушено сознание;

Жиров – 80-90 гр/сутки (1:1 животного и белкового происхождения);

Углеводов – 400-500 гр/сутки.

Количество приемов пищи: 5-6 в сутки, небольшими порциями

  • овощные супы, лучше как супы-пюре;
  • каши;
  • нежирное мясо в отварном виде;
  • творог;
  • нежирная сметана;
  • зеленые яблоки;
  • овощи – в запеченном виде;
  • яйца;
  • бананы и сухофрукты – если почки работают нормально.
  • кофе;
  • спиртное;
  • колбасы;
  • консервы;
  • ветчину;
  • грибы;
  • чеснок;
  • помидоры;
  • шоколад;
  • томатный сок;
  • копченые продукты;
  • минеральные воды;
  • продукты с пекарским порошком и питьевой содой ( пирожные, торты, выпечка, хлеб);
  • бекон;
  • паштет из мяса или рыбы;
  • майонез;
  • оливки;
  • соленья;
  • мороженое;
  • жареные блюда.

При асците исключают сок

Образ жизни при циррозе тоже корректируется:

  1. нельзя поднимать тяжести, ведь это может спровоцировать желудочно-кишечное кровотечение;
  2. больше отдыхать;
  3. ежедневно измерять объем живота и вес: увеличение и того, и другого говорит о задержке жидкости;
  4. обязательно считать соотношение принимаемой жидкости (не только воды) и выделяемой мочи. Последнего должно быть немного меньше;
  5. при развитии асцита нужно уменьшать объем принимаемой жидкости до 1-1,5 л;
  6. контролировать изменение своего почерка: например, писать короткую фразу ежедневно, с проставлением в тетради даты.

Медикаментозная терапия

При циррозе каждый препарат назначают обоснованно, ведь печень повреждена, и лишняя нагрузка препаратами ей не полезна. Но без таких лекарств не обойтись:

  • Дюфалак, Нормазе или Прелаксан. Эти препараты лактулозы связывают токсичные для мозга аминокислоты, которые вызывают энцефалопатию.
  • Гепатопротекторы – препараты, улучшающие работу клеток печени: Гептрал, Орнитокс, Урсохол.
  • Мочегонные препараты – для удаления избытка жидкости из ткани. При циррозе хорошо работает препарат Верошпирон в небольших дозах.
  • В некоторых случаях, при асците, есть смысл принимать антибиотики, очищающие кишечник: Канамицин, Ампициллин. Это – профилактика спонтанного бактериального перитонита.
  • Для снижения давления в воротной вене эффективны Молсидомин, бета-блокаторы: Пропранолол, Атенолол. При этом нужен контроль артериального давления.

Лечение народными средствами

Народное лечение цирроза печени предлагает следующие рецепты:

  • Смешать 10 г, 20 г корневищ пырея, 20 г шиповника. 1 ст.л. смеси залить 200 мл воды, варить 10 минут. Потом отвар охладить, принимать по 1 ст. дважды в сутки.
  • Взять по 3 ст.л. промытого овса, березовых почек, 2 ст.л. измельченных листьев брусники, залить 4 л, настоять 1 сутки в прохладном месте. Отдельно сделать отвар шиповника. Через сутки оба отвара смешать, добавить по 2 ст.л. кукурузных рылец и спорыша. Весь настой проварить 15 минут, процедить, хранить в условиях холодильника.
  • Нужно 3 головки чеснока, 4 лимона, 200 г оливкового масла, килограмм меда. С лимонов срезать кожуру, вынуть косточки, прокрутить лимоны и чеснок на мясорубке, соединить с маслом и медом. Массу перемешать, поставить на сутки в холодильник и после – хранить там. Принимать по чайной ложке за 30 минут до еды трижды в сутки. Нужно съесть все, потом трижды в год повторить такую манипуляцию.

Прогноз болезни

Цирроз печени неизлечим, только если не проведена пересадка печени. С помощью вышеуказанных препаратов можно только поддерживать более или менее достойное качество жизни.

Сколько живут с циррозом печени, зависит от причины заболевания, стадии, на которой он был обнаружен и осложнений, которые успели развиться на момент начала лечения:

  • при развитии асцита живут 3-5 лет;
  • если развивается желудочно-кишечное кровотечение в первый раз, переживет его от 1/3 до половины людей;
  • если развилась печеночная кома, это означает практически 100% летальность.

Есть также шкала, которая позволяет прогнозировать ожидаемую продолжительность жизни. Она учитывает результаты анализов и степень энцефалопатии:

Параметр Баллы
1 2 3
Асцит Нет Живот мягкий, уходит под действие мочегонных Живот напряжен, его объем плохо уменьшается при приеме мочегонных
Изменение личности, памяти, сонливости Нет Легкая степень Сильно выражена
Билирубин общий Меньше 34 мкмоль/л 31-51 мкмоль/л Больше 51 мкмоль/л
Альбумин 3,5 г/л и более 2,8-3,5 г/л Менее 2,8 г/л
Протромбиновый индекс Более 60% 40-60% Менее 40%
Сумма баллов 5-6 7-9 10-15
Сколько живут 15-20 лет Надо пересаживать печень, но послеоперационная летальность – 30% 1-3 года. Если провести трансплантацию на этой стадии, вероятность умереть после операции 82 из 100

 

Анатомия печени

Печень является самым тяжелым и крупным органом, располагающимся под диафрагмой ниже правого легкого. Она прикрыта правой частью реберной дуги. Печень выполняет множество функций, среди которых:

  • очищение крови от вредных и ядовитых веществ, произведенных самим организмом;

  • синтез белков:

    • удерживающих жидкие части крови в сосудах и препятствующих выходу ее в ткани и формированию отеков;

    • являющихся основой антител, гамма-глобулинов;

    • обеспечивающих свертываемость крови;

    • основ ферментов, которые выполняют главные реакции в организме;

  • образование желчи, которая является эмульгатором жиров, для лучшего расщепления поджелудочными ферментами, стимулирует перистальтику кишечника;

  • хранение глюкозы в виде вещества гликогена.  

 

Внутри печень представляет собой дольки, которые по внешнему виду походят на соты, окружающие кровеносный сосуд и разделяющиеся соединительной тканью. При циррозе вместо дольки образуется фиброзная ткань, а разделители при этом остаются на месте. Новые дольки превращаются в узлы, которые могут быть мелкими (разделение каждого узла соединительной тканью) или крупными (объединение нескольких узлов в образование более 3 мм в диаметре).

 

 

Учитывая тот факт, что нормальные дольки заменяются не функционирующей тканью, функции печени нарушаются. Постепенно фиброзные участки печени разрастаются и начинают сдавливать сосуды, которые залегают в дольках. Давление в системе возрастает и происходит отток крови от печени или портальная гипертензия. Для обеспечения разгрузки печени кровь начинает обходить орган, происходит расширение вен прямой кишки, желудка, пищевода. При сохранении высокого давления сосуды начинают терять тонус, и происходит варикозное расширение. Из расширений периодически происходят кровотечения.

 

Статистика

Самый высокий уровень заболеваемости циррозом печени отмечен в развитых странах, где на 100 000 населения приходится 14-30 случаев. Стоит отметить, что в последние десятилетия частота цирроза увеличилась на 12%. Это связано в первую очередь с гастрономическими предпочтениями: чем больше алкоголя, изысканных и жареных блюд содержится в рационе, тем выше шанс развития цирроза печени. 

Цирроз печени вошел в шесть основных причин смертности среди развитых стран. Каждый год от этого заболевания погибает около 300 000 человек. В большинстве случаев циррозом болеют люди в возрасте 35-60 лет, среди которых мужчины встречаются в 3 раза чаще, ввиду большей подверженности алкоголизации.

 

Причины развития цирроза печени

Существует большое количество причин возникновения цирроза печени, среди которых:

  • злоупотребление алкоголем в 35-50% случаев приводит к циррозу печени. Алкогольный цирроз появляется не сразу, а лишь спустя 10-20 лет после начала частой алкоголизации организма. Считается, что для этого достаточно регулярного употребления 80-160 мл спиртного. Недавние исследования показали, что на развитие патологии влияет не столько токсичность этанола, как плохое питание вследствие перекрытия части энергетической потребности организма алкоголем, при этом углеводы, ненасыщенные жирные кислоты и полезные аминокислоты не поступают.

 

Заболевание протекает бессимптомно примерно в 12% случаев. Эта особенность характерна для цирроза у сильного пола.

  • хроническое, а иногда и острое воспаление печени, или гепатит довольно часто заканчивается циррозом печени. Больше всего к этому склонны гепатиты, имеющие вирусное происхождение. Абсолютным лидером является гепатит С, заболевание печени, которое не имеет характерных выраженных симптомов. Сегодня этот вид вирусного гепатита успешно поддается лечению.

 

Вызывать цирроз также могут и гепатиты Д+В, В, однако они намного хуже поддаются лечению. А вот гепатит А практически никогда не переходит в хроническую форму, поэтому и не становится причиной возникновения цирроза печени.

  • криптогенный цирроз является заболеванием с невыясненной причиной возникновения. Это значит, что инструментальные и лабораторные исследования не могут установить ни одной вероятной причины патологии. Такой тип цирроза чаще встречается у слабого пола и составляет около 20-30% от общей структуры заболеваемости;

  • цирроз печени может развиться на фоне лекарственного гепатита. Здесь подразумевается воспаление печени, которое возникает как ответ на прием некоторых лекарственных средств. Особой токсичностью для печени обладают некоторые антисептики, препараты от рака, болезни Паркинсона, туберкулеза, препараты свинца, ртути, золота при условии, что присутствует длительный прием;

 

  • перенесенные токсические воспаления печени. Печень повреждается при воздействии этиленгликоля и метилового спирта, которые содержатся в алкогольных суррогатах и некоторых ядовитых грибах. Если человек остался жив после острого повреждения тканей печени и не дал органу восстановиться после интоксикации (переболел гепатитом вирусного происхождения, принял токсины или алкоголь), то велика вероятность перехода отравления в цирроз печени;

  • аутоиммунный гепатит. Печеночная ткань может переродиться в фиброзную на фоне повреждения ее антителами (собственными белками иммунитета), которые могут принять печеночные клетки за чужеродные агенты;

  • жировой неалкогольный гепатит  — это воспалительный процесс в печени, который возникает на фоне нарушения обмена веществ в организме, к примеру, при ожирении, галактоземии, сахарном диабете и вызывает цирроз печени;

 

  • первичный билиарный цирроз, или первичный цирроз – это аутоиммунный воспалительный процесс, который стартует с атаки желчевыводящих путей печени собственными антителами. Длительный застой желчи в путях может привести к перерождению печеночной ткани в фиброзную;

  • первичный склерозирующий холангит, при котором на фоне наличия хронического воспаления кишечника появляются антитела к желчным протокам внутри печени. Это приводит к отказу функций проток и превращению их в склерозированные «палочки»;

  • вторичный билиарный цирроз является состоянием, развивающимся вследствие непроходимости желчи по внутрипеченочным желчным путям. При этом аутоиммунный механизм отсутствует. Причиной развития такой патологии может стать;

    •  киста внутрипеченочных протоков;

 

  • сужение желчных путей после перенесения операции на органах гепато-билиарной зоны;

  • у новорожденных при наличии врожденного отсутствия печегочных протоков или их недоразвитии;

  • пережатии внутрипеченочных протоков патологически увеличенными лимфоузлами при лимфогранулематозе, лимфолейкозе;

  • сдавлении протоков опухолями;

  • наличие камней в желчных ходах;

  • поражение печени гельминтами, к примеру, альвеококками, эхинококками;

  • гемохроматоз. Заболевание, которое характеризируется избыточным отложением в тканях организма (включая печеночную) железа;

  • болезнь Вильсона-Коновалова, при которой вследствие нарушений в ферментной системе происходит отложение меди в печени и головном мозге;

  • синдром Бадда-Киари – перекрытие кровотока печеночных вен;

 

  • сердечная недостаточность, которая приводит к тому, что печеночные сосуды находятся в переполненном состоянии, и это отрицательно сказывается на состоянии печени;

  • дефицит фермента α1-антитрипсина, который возникает вследствие генетических мутаций. Это приводит к возникновению бронхита и цирроза.        

 

Симптомы цирроза печени

Признаки цирроза могут проявляться не у всех пациентов, у 12-20% наблюдается бессимптомное течение заболевания до стадии возникновения желтушного окрашивания кожи и увеличения живота вследствие асцита (скопления жидкости в брюшной полости).

Первыми симптомами патологии являются:

  • ощущение вздутия живота. При этом средства от метеоризма способны вызывать улучшение состояния;

  • снижение уровня работоспособности;

  • боль в правом подреберье после поднятия тяжестей, нарушения диеты, употребления алкоголя. Болевой синдром развивается на фоне повышенного наполнения органа кровью и растяжения его капсулы. Боль проходит самостоятельно, препараты спазмолитики («Спазмалгон», «Дротаверин», «Но-шпа») не могут помочь;

 

  • появляется чувство быстрого насыщения: малые порции еды вызывают чувство переполнения желудка;

  • может повышаться температура тела до субфебрильных цифр;

  • во время чистки зубов десна начинают кровоточить;

  • появляются носовые кровотечения при нормальном давлении и без видимых на то причин. Такой симптом связан со снижением свертываемости крови и повышением давления в портальных сосудах.

 

После этого заболевание может развиваться по одному из трех, представленных ниже, вариантов:

 

Вариант течения

Вариант, при котором фиброзные узлы сдавливают желчные протоки

Вариант, при котором узлы сдавливают кровеносные сосуды и вызывают повышение давления в системе вен печени

Смешанный вариант

Симптомы цирроза

Первые значительные симптомы:

  • раздражительность;

  • желтые пятна на веках;

  • утомляемость;

  • зуд кожи;

  • частый жидкий стул, при употреблении жирной пищи;

  • сухость во рту;

  • чувство горечи;

  • кожа дряблая и сухая;

  • пожелтение белков глаз и кожи;

  • снижение аппетита.

Симптомы имеют постепенный характер. Позже присоединяются такие признаки, как:

  • расшатывание и выпадение зубов;

  • атрофия мышц конечностей;

  • потускнение и утолщение ногтей;

  • конечные фаланги пальцев утолщаются и становятся похожими на барабанные палочки;

  • снижается вес;

  • истончается кожа;

  • появляются носовые кровотечения;

  • асцит;

  • у мужчин может вырасти грудь;

  • уменьшаются яички;

  • появляются сосудистые звездочки на теле и лице;

  • боль в правом подреберье;

  • тахикардия, половая слабость;

  • нарушение менструального цикла у женщин;

  • области вокруг большого пальца и мизинца становятся красными, также краснеют и дальние фаланги пальцев.

Смерть наступает вследствие кровотечения.

Изначально беспокоит метеоризм, рвота и тошнота, появляется быстрая утомляемость, настроение становится изменчивым, появляется склонность к капризам. Присутствуют частые носовые кровотечения.

Период асцита при циррозе.

Появляются боли в животе без четкой локализации, после наступает выраженная слабость и рвота, появляются боли в правом подреберье, а также периодически слева, что говорит об увеличении селезенки. Живот становится трудно втянуть, он увеличен. На передней стенке брюшины присутствуют расширенные вены, через полгода -2 года появляется кахектическое истощение.

 

Резко снижается вес, появляется дряблость и бледность кожи. Возникают периоды слабости при которых появляется понос (коричневым содержимым), рвота, падение артериального давления.

Смерть наступает вследствие печеночной комы или присоединения вторичных инфекционных заболеваний. Развивается асцит-перитонит, который сильно укорачивает жизнь или заканчивается летально.

Быстро прогрессируют признаки повышенного давления крови в воротной вене: кровотечения из носа, геморроидальных узлов, десен, боль в области правого подреберья.

Появляется истончение кожи, пятна на коже, зуд, желтуха. К симптомам присоединяется понос, болезненность в животе, отрыжка, тошнота, рвота, перепады настроения. Нарушается чувствительность тактильная (рук и ног), болевая, температурная.

В конечной стадии развивается печеночная энцефалопатия – психическое нарушение при котором происходит резкая смена чувства эйфории – депрессией, появляются нарушения сна, изменения личности, дезориентация, смазанность речи.

Страдают почки, появляется побледнение кожи, снижение количества мочи, отсутствие аппетита, отечность лица.

 

На фоне каких заболеваний

Билиарный цирроз вторичный или первичный, склерозирующий холангит

Синдром Бадда-Киари на фоне перенесенного гепатита, сердечная недостаточность при наличии гемохроматоза

Алкогольный цирроз печени, также постгепатический цирроз

 

Существуют стадии цирроза печени:

  • компенсаторная, которая отличается отсутствием симптомов, однако уже произошла гибель части клеток. Здоровые клетки начинают функционировать в усиленном режиме;

  • субкомпенсаторная – начинают появляться первые симптомы заболевания: снижение аппетита, боль в области правого подреберья, вздутие живота, слабость. На коже образуются сеточки, начинают выпадать волосы;

  • декомпенсация – последняя стадия заболевания. На этом этапе развиваются кровотечения, желтуха, асцит, атрофия мышц плечевого пояса и нижних конечностей, гипотермия.

 

Внешний вид больных циррозом на этой стадии приобретает характерные черты:

  • маленькие яички и увеличенная грудь у мужчин;

  • отеки на ногах;

  • красные ладони с утолщенными и покрасневшими фалангами, тусклые, утолщенные ногти;

  • сетка из расширенных сосудов на животе;

  • живот сильно увеличен, с выступающим пупком;

  • синяки на ногах и руках;

 

  • тонкие и худые ноги и руки;

  • на коже тела и лица присутствуют фиолетовые и красные сосудистые звездочки;

  • желтые белки глаз;

  • кожа становится дряблой, бледно желтой, с расчесами.

 

Осложнения цирроза печени

Среди осложнений цирроза выделяют:

  • асцит – это увеличение живота, которое нивелируется в лежачем положении, живот выглядит напряженным, при надавливании объем смещается вбок;

  • портальная гипертензия, симптомы которой описаны выше;

  • острая печеночная недостаточность начинает развиваться при быстром прогрессе цирроза. В таком случае наблюдается нарушение сознания, появляется рвота, тошнота, кожа становится желтушной, развиваются кровотечения – геморроидальные, маточные, желудочно-кишечные, внутренние;

  • хроническая печеночная недостаточность – происходит постепенное изменение личности, нарушается сон, развивается асцит, усиливается желтуха;

  • спонтанный бактериальный перитонит – одно из осложнений асцита, при котором внутрибрюшная жидкость подвергается инфицированию  бактериями кишечника, вследствие проницаемости стенки кишки. Для болезни характерно резкое ухудшение состояния, понос, рвота, боли в животе, затруднение дыхания, повышение температуры тела до высоких показателей;

  • гепаторентальный синдром – это поражение почек, которое развивается на фоне портальной гипертензии. Среди симптомов: тошнота, усиление слабости, снижение количества мочи;

  • рак печени – это конечная форма осложнений цирроза, симптомы которой не отличаются от симптомов самого цирроза. В большинстве случаев приводит к смерти пациента.

 

Диагностика цирроза печени

Определение диагноза цирроз печени проходит в несколько этапов. Сам диагноз ставится на основании данных инструментальных исследований:

  • УЗИ – в качестве скрининга. Позволяет установить только предварительный диагноз, однако является незаменимым при постановке диагноза асцит и портальная гипертензия.

  • Магнитно-резонансная или компьютерная томография – наиболее точный метод диагностики.

  • Биопсия – метод гистологического исследования материала, взятого из печени, который позволяет установить вид цирроза крупно- или мелкоузловой и причину развития заболевания.   

 

Если при постановке диагноза гистологическое исследование не позволило определить причину развития заболевания, продолжают ее поиск. Для этого выполняют анализ крови на предмет наличия:

  • альфа-фетопротеина – для того, чтобы исключить рак крови;

  • уровня меди и церрулоплазмина;

  • антимитохондриальных антител;

  • РНК вируса гепатита С и ДНК вируса гепатита В при помощи ПЦР-метода;

  • уровень иммуноглобулинов А и G, уровня Т-лимфоцитов.

 

На следующем этапе определяется степень повреждения организма вследствие поражения печени. Для этого используют:

  • биохимический анализ крови для определения таких показателей, как уровень натрия и калия, коагулограмма, холестерин, щелочная фосфатаза, билирубин общий и фракционный, АСТ, АЛТ, липидограмма, протеинограмма;

  • сцинтиграфия печени – радионуклидное исследование для определения работающих клеток печени;

  • степень поражения почек – креатинин, мочевина.

 

Отсутствие или наличие осложнений:

  • УЗИ для исключения асцита;

  • ФЭГДС – для исключения варикозных расширений вен желудка и пищевода;

  • ректороманоскопия для исключения варикозных расширений вен в прямой кишке;

  • исключение внутренних кровотечений в пищеварительном тракте путем исследования кала на наличие в нем скрытой крови.

 

Печень при циррозе прощупывается через переднюю стенку брюшины. При пальпации ощутима бугристость и плотность органа, однако это возможно только на стадии декомпенсации.

При  ультразвуковом исследовании четко определяются очаги фиброза в органе, при этом они классифицируются на мелкие – меньше 3 мм, и крупные – свыше 3 мм. При алкогольной природе цирроза развиваются изначально мелкие узлы, биопсия определяет специфические изменения в клетках печени и жировой гепатоз. На более поздних стадиях заболевания узлы укрупняются, становятся смешанными, жировой гепатоз исчезает. Первичный билиарный цирроз отличается увеличением печени с сохранением структуры желчевыводящих путей. При вторичном билиарном циррозе печень увеличивается за счет препятствий в желчных протоках.   

 

Лечение цирроза печени

Для лечения цирроза печени нужно:

  • устранить причину возникновения патологии;

  • остановить прогрессирование заболевания и перерождение печеночной ткани в фиброзные узлы;

  • компенсировать полученные нарушения;

  • снизить нагрузку на вены портальной системы печени;

  • провести терапию осложнений и провести профилактику возможных проблем.

 

Устранение причин заболевания

Лечение зависит от причин развития цирроза печени:

  • билиарный цирроз лечат при помощи устранения сужений желчных путей;

  • цирроз на фоне жирового гепатита лечат при помощи низколипидной диеты;

  • аутоиммунный гепатит лечат препаратами, которые подавляют иммунитет;

  • при вирусной природе гепатита применяют специальные противовирусные средства: рибонуклеазу, пегилированные интерфероны;

  • при алкогольном циррозе предотвращают поступление алкоголя в организм.

 

Создание условий для восстановления печени

После постановки диагноза на период обследования на причину возникновения цирроза печени больному назначают диету: 

 

Общие правила

Нельзя

Можно

Количество приемов пищи в день 5-6, порции небольшие.

Углеводы 400-500 гр/сутки;

Жиры 80-90 гр/сутки, при этом белкового и животного происхождения 1:1;

Белки 1-1.5 гр/килограмм веса. Следует отменять на терминальной стадии, при которой нарушается сознание

  • жареные блюда;

  • мороженое;

  • соленья;

  • оливки;

  • майонез;

  • паштет из мяса или рыбы;

  • бекон;

  • продукты с питьевой содой и кондитерским порошком (выпечка, пирожные);

  • минеральные воды;

  • копченые продукты;

  • томатный сок;

  • шоколад;

  • помидоры;

  • чеснок;

  • грибы;

  • ветчину;

  • консервы;

  • колбасы;

  • спиртное;

  • кофе.

При асците следует полностью исключить соки

  • сухофрукты и бананы (при условии, что почки работают нормально);

  • яйца;

  • овощи в запеченном виде;

  • зеленые яблоки;

  • нежирная сметана;

  • творог;

  • мясо из нежирных сортов  в отварном виде;

  • каши;

  • овощные супы, лучше всего в виде супов-пюре

 

Образ жизни пациентов с циррозом печени также должен быть скорректирован:

  • контроль изменений в почерке, для этого ежедневно пациент должен записывать короткую фразу в тетрадь с датами;

  • при развитии асцита следует сократить употребление жидкости до 1-1,5 литров в день;

  • в обязательном порядке проводить контроль соотношения употребленной жидкости и количества выделенной мочи. Моча должна иметь количество слегка меньшее от общего количества употребленной жидкости;

  • проводить ежедневные замеры веса и объемов живота, если присутствует увеличение этих показателей, значит, жидкость задерживается в организме;

  • больше отдыхать;

  • запрещено поднимать тяжести, поскольку это может стать причиной развития внутренних кишечно-желудочных кровотечений.

 

Медикаментозная терапия

При наличии цирроза печени каждый из препаратов должен назначаться обоснованно, поскольку печень и так повреждена, и дополнительная нагрузка может только усугубить положение вещей. Однако нельзя обойтись без таких препаратов:

  • эффективными препаратами для понижения давления в воротной вене печени являются бета-блокаторы: «Атенолол», «Пропранолол», «Молсидомин». Также важно контролировать состояние артериального давления;

 

  • при асците может понадобиться прием антибиотиков, которые очищают кишечник: «Ампициллин», «Канамицин». Прием этих препаратов является профилактикой спонтанного бактериального перитонита;

  • мочегонные препараты, которые направлены на удаление из организма лишней жидкости. Отлично зарекомендовал себя препарат «Верошнирон» (в небольших дозах);

  • гепатопротекторы – препараты, которые улучшают работу печени на клеточном уровне: «Урсохол», «Орнитокс», «Гептрал»;

  • «Прелаксан», «Нормазе», «Дюфалак». Препараты лактулозы, которые связывают токсичные для головного мозга аминокислоты, вызывающие энцефалопатию.

 

Лечение цирроза печени народными средствами

Народная медицина предлагает такие рецепты для лечения цирроза печени:

  • 20 грамм шиповника, 20 грамм корневищ пырея, смешать и залить одну столовую ложку полученной смеси 200 мл воды. Варить отвар 20 минут, после чего охладить и принимать дважды в сутки по одной столовой ложке.

  • Взять 2 столовые ложки листьев брусники, 3столовых ложки березовых почек и промытого овса и залить 4 литрами воды и настоять в прохладном месте в течение суток. Отдельно приготовить отвар  шиповника. Через сутки смешать оба отвара с добавлением 2 столовых ложек спорыша и кукурузных рылец. Весь настой следует проварить в течение 15 минут, после чего процедить и хранить в холодильнике;

  • Килограмм меда, 20 грамм оливкового масла, 4 лимона и три головки чеснока. С лимонов снять кожуру, удалить косточки, пропустить лимоны через мясорубку и смешать с маслом и медом. Перемешав массу, ставить ее на сутки в холодильнике, после чего там же и сохранять. Принимать трижды в сутки по чайной ложке за полчаса до еды. Необходимо съесть всю приготовленную массу. После чего повторить подобную манипуляцию доведя до трех курсов в году.

 

Прогноз заболевания

Цирроз относится к неизлечимым патологиям, при условии, что не проведена операция по пересадке печени. С помощью указанных выше препаратов можно лишь поддерживать условно нормальное качество жизни.

Продолжительность жизни больных циррозом печени зависит от причины возникновения заболевания, осложнений, которые развились с момента начала терапии, и стадии болезни:

  • при развитии в первый раз желудочно-кишечного кровотечения его переживает 30-50% больных;

  • при развитии асцита пациент в среднем может прожить еще 3-5 лет;

  • развитие печеночной комы означает практически 100% смертельный исход заболевания.

Разработана шкала, согласно которой можно спрогнозировать предположительную продолжительность жизни. Она основывается на степени энцефалопатии и результатах анализов:

 

Параметр

Баллы

1

2

3

Асцит

нет

Живот мягкий и уходит под воздействием мочегонных препаратов

Объем живота слабо отвечает на прием мочегонных, живот твердый

Изменение личности, сонливости, памяти

отсутствует

Имеет легкую степень

Сильно выраженный характер

Общий билирубин

Менее 34 мкмоль/л

31-51 мкмоль/л

Свыше 51 мкмоль/л

Альбумин

3,5 г/л и более

3,5 г/л и более

3,5 г/л и более

Протромбиновый индекс

Выше 60%

40-60%

Ниже 40%

Сумма баллов

5-6

7-9

10-15

Продолжительность жизни

Около 15-20 лет

Требуется пересадка печени, однако летальность после операции составляет около 30%

Продолжительность жизни 1-3 года. При проведении трансплантации печени на этой стадии вероятность летального исхода составляет 82 из 100 случаев.