Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Встречается эта патология чаще у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка – лишь в этом случае возможно спасти жизнь больного человека.

Причины билиарного цирроза печени

Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены. В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Классификация билиарного цирроза печени

Правильная классификация цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза. Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%. В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%. В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%. Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени.

В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза печени

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии. Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика билиарного цирроза печени

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль. Для цирроза характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Причины первичного билиарного цирроза

Первичный билиарный цирроз встречается у женщин с частотой до 90%. Распространенность заболевания среди представительниц прекрасной половины объясняется анатомическими особенностями строения желчевыводящих путей, гормональным фоном.

Билиарный цирроз печени: симптомы

У 30-40% больных существует бессимптомная форма патологии. Первые признаки патологии обнаруживаются в течении 5 лет после возникновения. Средняя выживаемость при таких показателях не превышает 12 лет.

При обнаружении в крови человека антимитохондриальных антител в клетках печени, но отсутствии биохимических маркеров поражения печени длительность жизни человека приближается к средней в человеческой популяции, так как деструкция гепатоцитов происходит медленно.

Первичный билиарный цирроз сопровождается аутоиммунным поражением мелких желчных ходов. Последствие ситуации—ограничение или полная невозможность выделения желчных кислот в желудочно-кишечный тракт через проток 12 перстной кишки.

Совокупность патологических процессов определяется прогрессированием начальной стадии хронической формы заболевания – длительного гепатита в цирротическое поражение. Вначале разрастание фиброзной ткани происходит септально вдоль печеночных перегородок, затем появляется макронодулярная форма – грубые рубцы подобные крупным узлам.

Стадии билиарного цирроза

Выделяют 4 стадии билиарного цирроза:

1. Негнойный деструктивный холангит;
2. Пролиферация;
3. Рубцевание;
4. Терминальная.

При негнойном холангите возникают начальные воспалительные изменения слизистой оболочки желчных протоков. Выраженных симптомов не формируется.

Дуктулярная пролиферация характеризуется появлением новых желчных канальцев с последующей деструкцией. Разрушение пограничной стенки портального тракта сопровождается воспалением, некрозом перипортальных гепатоцитов, холестазом, тромбами портальных канальцев.

Фаза рубцевания характеризуется снижением воспаления, уменьшением количества междольковых и внутридольковых канальцев, развитием фиброзных септ, исходящих из печеночного тракта.

Терминальная стадия цирроза морфологически характеризуется образованием узлового или смешанного разрастания фиброзной ткани. Симптомы патологии увеличиваются постепенно, что сопровождается кожным зудом и желтухой.

Интермиттирующий, постоянный зуд кожи, усиливающийся после принятия ванны ночью, является основным симптомом патологии. Длительность зуда около 10 лет до возникновения желтухи из-за холестаза (блока выведения желчи). При небольших рубцовых очагах симптомов гепатомегалии может не наблюдаться, но функциональная недостаточность печени существует.

Стойкий зуд кожи должен наводить на мысль о состоянии внутренних органов, кожных покровов. При холестазе, лимфогранулематозе, полицитемии, миелопролиферативных заболеваниях прослеживаются застойные изменения желчных протоков с повышенной активностью щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Зуд кожных покровов при билиарном циррозе возникает из-за раздражения кожных рецепторов желчными кислотами. При нехватке желчи в кишечнике нарушается всасывание кальция, формируется остеопения, остеопороз.

Гистологические стадии билиарного цирроза:

• Портальная (1 стадия) – разрушение междольковых перегородок. Портальные тракты инфильтрированы лимфоцитами, эозинофилами, макрофагами, плазматическими клетками. Поскольку паренхима не повреждена, биохимических маркеров поражения печени не прослеживается;
• Перипортальная (2 стадия) – пролиферация желчных протоков переходит за пределы портального тракта. Число септальных междольковых перегородок значительно увеличивается. В месте деструкции скапливаются крупные инфильтраты, затрудняющие прохождение желчи;
• Септальная (3 стадия) сопровождается разрастанием фиброзной ткани на месте воспаления. Соединительнотканные тяжи отходят от портальных трактов, соединяют центральные вены с портальными трактами. Воспаление распространяется по соединительнотканным тяжам;
• Цирроз (4 стадия) – микронодулярный цирроз с появлением регенераторных очагов, признаками нарушения архитектоники.

Диагностические показатели билиарного цирроза:

1. Увеличение ферментов холестаза в 2-3 раза (АлАТ, АсАт, ГГТП);
2. Выраженный кожный зуд;
3. Нет изменений со стороны внепеченочных ходов;
4. Антимитохондриальные антитела свыше 40;
5. Увеличение иммуноглобулина М в сыворотке;
6. Специфические изменения при биопсии печени.

При наличии 3-4 критериев диагноз цирроза можно ставить с высокой степенью достоверности.

Начальные симптомы билиарного цирроза:

• Увеличение СОЭ;
• Болезненность правого подреберья;
• Лихорадка;
• Кожные ксантелазмы ягодиц, ладоней, век;
• Темно-коричневая пигментация кожи;
• Умеренная гепатоспленомегалия;
• Холестатическая желтуха.

Продолжительность болезни в среднем достигает 20-25 лет.

Симптомы развернутой стадии:

• Быстрое ухудшение состояния;
• Нарастание желтухи;
• Выраженный кожный зуд;
• Ксантелазмы кожи;
• Ахоличный стул;
• Темно-коричневая моча;
• Гепатомегалия;
• Спленомегалия.

При заболевании часто пролеживаются разнообразные кожные поражения – очаги депигментации сходны с витилиго, телеангиэктазиями, ладонной эритемой.

На поздних стадиях болезни часто возникают следующие морфологические проявления:

• Остеомаляция;
• Остеопороз;
• Периостальные костные новообразования.

Остеопороз выражен больше в мелких костях – таз, ребра, позвоночник. При ослаблении костной структуры повышается вероятность компрессионных переломов тел позвонков.

Симптомы терминальной стадии билиарного цирроза печени:

• Исчезновение зуда;
• Усиление пигментации кожных покровов;
• Плотный отек кожи при системных заболеваниях соединительной ткани (склеродермия, красная волчанка);
• Гиперкератоз – множественные очаги слущенного эпителия;
• Атрофия ворсинок тонкой кишки;
• Синдром мальабсорбции — нарушение всасывания пищевых компонентов, витаминов группы А, Д, Е, К;
• Холестаз нарастает постепенно;
• Разрушение твердой пластинки зубов приводит к расшатыванию;
• Печень постепенно увеличивается в размерах, смещается в направлении к левому подреберью;
• Варикозное расширение вен желудка и пищевода – источник спонтанного кровотечения;
• Асцит (водянка) — скопление жидкости в брюшной полости.

Гибель пациентов возникает от почечно-клеточной недостаточности, язвенных кровотечений, несопоставимых с жизнью переломов костей, портальной гипертензии.

Для билиарного цирроза характерна системность поражения, при которой прослеживаются изменения эндокринных желез (слюнные, слезные, поджелудочная).

В отдаленной перспективе при циррозе следует ожидать некоторых осложнений болезни:

• Васкулиты;
• Тубулоинтерстициальный нефрит;
• Гломерулонефрит.

Синдром Шегрена прослеживается у 80-100% пациентов при выявлении холестаза. Сухой кератоконъюнктивит сопровождается ощущением песка в глазах, сухостью, слезотечением, ксеростомией.

Полигландулярный синдром характеризуется атрофическим дуоденитом, гастритом, мальабсорбцией, мальдигестией, внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы. Основная причина синдрома – появление в крови специфических иммуноглобулинов М против клеток собственного организма. Изменения костной ткани у пациентов с системным остеопорозом, остеомаляцией сопровождаются частыми переломами.

Легочной синдром при билиарном циррозе проявляется фиброзирующим альвеолитом.

Эндокринные нарушения – гипофункция надпочечников, гипоталамуса, дисменорея, аменорея, гипотиреоз, гипертиреоз.

При хроническом билиарном циррозе прослеживаются заболевания аутоиммунной природы – тиреоидит Хашимото, ревматоидный артрит, целиакия у взрослых. Иммунодефицит связан с высокой частотой возникновения новообразований внепеченочной локализации – лимфома Ходжкина, рак толстой кишки, бронхоальвеолярный рак, бронхокарцинома, рак молочной железы.

При лабораторных анализах находят нормохромную или гипохромную анемию, повышение СОЭ, выраженную билирубинемию (свыше 170 мкмоль/л), гиперфосфатаземию. В конечной стадии заболевания уровень холестерина ниже.

Первичный билиарный цирроз: лечение

Лечение первичного билиарного цирроза печени симптоматическое. Препаратов для этиологической терапии не существует.

Пациентам с поражением печени обязательно рекомендуется диета:

1. Ограничение суточного потребления жиров до 40 грамм;
2. Поддержание калорийности еды;
3. Потребление белка – 80-120 грамм в сутки;
4. Обеспечение полноценного баланса витаминов и минералов за счет натуральных растений.

Лекарственные средства для лечения кожного зуда:

• Холестирамин – 12 грамм в сутки, холестипол – 5-30 грамм в сутки;
• Урсодезоксихолевая кислота (урсофальк, урсосан) – 13-15 мк/кг в сутки;
• Фенобарбитал – 0,05 грамм;
• Рифампицин;
• Эссенциале-форте – гепатопротектор.

При образовании антимихондриальных антител против клеток печени рекомендовано использование цитостатиков, глюкокортикоидов. Бифосфанаты стабилизируют костную ткань.

Колхицин – препарат для подавления синтеза коллагена, усиления его разрушения. Препарат повышает синтетическую активность печени. Циклоспорин А существенно облегчает симптомы, повышает биохимические показатели, но обладает гипертензивным эффектом, нефротоксичностью.

Метотрексат выпускается в дозе 15 мг на килограмм 1 раз в неделю. Средство уменьшает выраженность симптомов, увеличивает биохимическую активность. Основным побочным действием средства является легочной фиброз.

Урсодезоксихолевая кислота – хороший гастропротектор с дополнительным гипохолестеринемическим, иммуномодулирующим, антиапоптическим действием. Длительное использование урсодезоксихолевой кислоты активизирует биохимические показатели, нормализует концентрацию сывороточного билирубина, повышает выживаемость, замедляет прогрессирование болезни.

Заместительное лечение цирроза проводится при остеопении – витамин D по 100000 МЕ один раз в месяц внутримышечно.

Единственный способ предотвратить поражение печени – трансплантация органа. Операция рациональна до развития декомпенсации. Европейские ученые провели практические исследования и указали на необходимость ранней пересадки печени у пациентов с циррозом для увеличения сроков жизни человека.

Даже после трансплантации у 15% возникает рецидив. Для предупреждения образования антител против нового органа назначаются иммуносупрессоры. Реакция отторжения трансплантата подавляется преднизолоном, циклоспорином-А. В Европе применяются более совершенные технологии, но для нашей страны они не доступны из-за высокой стоимости.

Стадии развития

Билиарный цирроз печени имеет две стадии развития: первичную и вторичную. Каждая стадия имеет свою симптоматику, развитие и последующее лечение. Для правильного установления стадии развития, важно вовремя провести диагностические комплексные действия, которые помогут сформировать дальнейшее врачебное вмешательство и задать возможный курс лечения.

Первичный билиарный цирроз печени является аутоиммунным заболеванием, проявляясь в виде хронических воспалений печени и желчных протоков. В начале своего развития, эта стадия заболевания совершенно не имеет ярко выраженную симптоматику. Воспалительный процесс – холангит, в дальнейшем провоцирует быстрое развитие цирроза печени. Чаще всего первичная стадия возникает у женщин в возрасте от 45 до 65 лет.

Первичный цирроз может хорошо сочетаться, а иногда и маскироваться за другими заболеваниями: васкулитом, сахарным диабетом, склеродермией, синдромом Шергена, волчанкой, дерматомиозитом и другими болезнями.

Первичный цирроз имеет четыре стадии развития:

1. Воспалительные процессы протекают сугубо в желчных протоках;
2. Желчные протоки начинают разрушаться, воспаление переходит на печеночную ткань;
3. Появляются рубцы, перегородки, уплотнения, которые затрудняют работу и функции печени;
4. Развитие типичного цирроза.

Чаще всего первичная стадия подкрепляется сильным варикозным расширением вен, иногда с кровотечениями. Может развиваться патология головного мозга, из-за несвоевременного выведения и постепенного накапливания в организме вредных и токсичных веществ.

Вторичный билиарный цирроз печени является прогрессирующим заболеванием, которое имеет серьезные нарушения работы печени и желчных протоков, приводя к необратимым изменениям в организме. Чаще всего вторичная стадия возникает именно у мужчин средних лет, в возрасте 35-45 лет.

Симптоматика заболевания

Симптомы первичного билиарного цирроза печени отличаются в зависимости от существующей стадии развития заболевания.

Первичный билиарный цирроз печени может проявляться следующими признаками:

• Периодический кожный зуд. Может усиливаться в ночное время, после контакта с водой или шерстяными изделиями. Зудящее состояние может длиться от одного месяца до нескольких лет, в зависимости от развития цирроза.
• Изменение цвета кожного покрова. Кожа начинает принимать коричневый цвет, в первую очередь в районе спины и лопаток. Со временем распространяется по всему телу.
• Образование доброкачественных бляшек по всему телу. Чаще всего возникают на руках, ягодицах, спине, коленях и локтях.
• Сильное увеличение селезенки (спленомегалия).
• Отсутствие аппетита, слабость, боли в суставах, периодическая тошнота, горечь во рту, повышенная температура тела.

К более серьезным симптомам первичной стадии относят болезненные ощущения, которые возникают в районе правого подреберья, полное отсутствие аппетита, быстрое снижение веса. Кожа начинает отекать и уплотняться, возможно нарушение пигментации и образование пятен витилиго. Кроме этого усиливается сыпь, возникают сосудистые звездочки, ладони и ногти темнеют.

Заболевание может провоцировать другие болезни в организме и частично скрывать свои симптомы за ними. В частности, начинает развиваться обширный остеопороз, пневмосклероз и панкреатит. Возможны нарушения в работе пищеварительной системы и эндокринные отклонения. В организме снижается запас всех витаминов и кальция, что может привести к неожиданным переломам и зубным болезням.

Симптомы вторичного цирроза имеют более выраженную характеристику:

1. Сильный кожный зуд, который имеет интенсивное развитие.
2. Правое подреберье приобретает постоянный болевой синдром.
3. В организме развивается желтуха, кожа полностью принимает темный цвет, а кал обесцвечивается.
4. Высокая температура тела, сильный озноб и потливость.
5. Сильное увеличение печени, возможна печеночная недостаточность и гипертензия.

Причины возникновения патологии

Современная медицина до конца так и не выяснила истинные первопричины возникновения первичного билиарного цирроза. В частности, его развитие запускает слабый иммунитет, который имеет аномалии в развитии и своей работе. Цирроз также может спровоцировать ревматоидный артрит, склеродермия или же инфекции мочеполовой системы. Заболевание не является инфекционным, однако может передаться наследственно от старших кровных родственников.

Врачи также успели заметить тенденцию развития болезни на почве следующих факторов:

• Наличие желчнокаменных болезней, кист или доброкачественных опухолей;
• Увеличенные лимфоузлы;
• Врожденные природные дефекты желчной системы;
• Наличие холангита.

Диагностика

Диагностические мероприятия по обнаружению первичного билиарного цирроза могут иметь несколько этапов:

1. В первую очередь больному с подозрениями на цирроз печени, необходимо проконсультироваться у нескольких врачей – гепатолога, хирурга, гастроэнтеролога. Только они могут выявить болезнь, определить ее степень, назначить последующие диагностические мероприятия и возможное лечение.
2. После врачебной консультации, больного с подозрением на цирроз обязательно направляют для сдачи лабораторных анализов. Исследования могут включать в себя развернутый анализ крови и мочи, а также проведение биопсии.
3. Третья стадия – инструментальная диагностика. Она включает в себя осмотр селезенки, почек, печени, желчевыводящих путей, с помощью проведения УЗИ. Кроме этого проводится осмотр внутренних органов с помощью эндоскопа, введение в кровь и желудочный тракт специальных веществ, которые показывают реальную работу и функционирование печени и желчных протоков.

Лечение

Продолжительность жизни больного с циррозом печени, напрямую зависит от того, как протекает заболевание. Своевременные медицинские мероприятия могут сохранить здоровье больному и даже спасти ему жизнь. Методы лечения могут отличаться в зависимости от стадии развития болезни и включать в себя различные терапевтические действия. Кроме непосредственного лечения, врачи предпринимают профилактическое воздействие на организм, чтобы остановить развитие цирроза на начальных стадиях. В некоторых случаях может быть применен гомеопатический метод лечения.

Проведенная профессиональная диагностика может задать врачам правильный курс. Тогда лечение первичного билиарного цирроза печени пройдет в несколько последовательных этапов. В первую очередь для того, чтобы остановить патогенез, больному советуют полностью отказаться от вредных привычек, снизить физическую активность и сесть на специально разработанный режим питания.

Если причиной цирроза является наличие другого заболевания или инфекции в организме, то в первую очередь лечение будет направлено на устранение этой болезни. Чаще всего больного переводят на стационарное лечение и предписывают постельный режим. Для преодоления других болезней и профилактики, больному могут выписать и проколоть курс антибиотиков, которые помогут справиться с вирусами и инфекциями. Больному приписывается строгая диета, которая базируется на употреблении минимального количества белка и соли.

Продолжительность жизни при циррозе напрямую зависит и от физической активности человека. Врачи настоятельно требуют отказаться от физиотерапий, занятий изнуряющим спортом, тяжелой физической работы. Больному также необходимо сменить образ жизни, если его рабочий распорядок дня проходит в изнуряющем и однообразном положении тела. Не допускается также любая активность в сильным температурных колебаниях и перепадах. Лечение примет нужный курс, если больной циррозом будет выполнять легкую гимнастику или физкультуру, заниматься ходьбой.

Патогенез заболевания исключает прием любых лекарственных препаратов на травах или БАДов. Это может касаться и некоторых антибиотиков. Прием подобных средств должен осуществляться только при разрешении лечащего врача, который проследит за реакцией организма при стационарном лечении.

Первичный билиарный цирроз печени на начальных стадиях можно лечить с помощью простых лекарственных препаратов. Их назначение зависит от проведенной диагностики и наличия определенных симптомов. Главным средством против цирроза является иммуносупрессоровый препарат. Его аналоги напрямую влияют на причину развития болезни, снимают воспалительный процесс и замедляют все патологические реакции в организме. В небольших количествах назначают и нестероидные противовоспалительные препараты, которые максимально влияют на воспалительный процесс.

Лечение цирроза невозможно и без применения препаратов на основе урсодексихолиевой кислоты. Они помогают возобновить все функции гепатоцитов, максимально снижая шансы для необходимости пересадки печени. Данный препарат напрямую влияет на продолжительность жизни человека с подобным заболеванием. Для устранения сильного зуда, возможно назначение антигистаминных препаратов. Возможно также назначение витаминных комплексов, которые помогают убирать многие симптомы болезни и делают лечение более эффективным и ускоренным.

Если патогенез болезни печени сильно развивается и напрямую угрожает жизни человека, то тогда может применятся прямое хирургическое вмешательство. Для этого проводится частичная пересадка печени от здорового и подходящего по медицинским показателям донора. Чаще всего шансы на полное выздоровление отсутствуют, однако продолжительность жизни такого больного может увеличиться на 7-10 лет. Повторные симптомы и рецидив после пересадки, проявлялись только у 10% пациентов.

Если больной является носителем второй степени билиарного цирроза, то в таких случаях применяется активное хирургическое вмешательство в виде чистки желчных протоков и назначения курса сильных антибиотиков. При положительном результате работы хирургов, болезнь может перейти в первичную стадию, а диагностика покажет дальнейшие улучшения функций печени и желчных протоков. Прогноз на лечение цирроза, не является точным и не может предугадываться наперед. Конечный результат напрямую зависит от методов воздействия, степени заболевания и возможности устранения первопричин болезни.

Диета

Правильное питание является залогом скорейшего восстановления организма. В первую очередь больному с циррозом печени рекомендуют питаться небольшими порциями 5-6 раз в день, минимально нагружая свой кишечно-желудочный тракт.

Лечение болезни невозможно без употребления здоровых и полезных продуктов питания, которые помогут насытить организм важными компонентами, минералами и витаминами. Под запретом находятся продукты с высоким содержанием белка. Строго запрещается также употреблять чрезмерное количество приправ – соли и перца, природной кислоты.

Из напитков допускаются компоты, некрепкие чаи, томатные соки, жидкие киселя. Хлеб предпочтительно употреблять несвежий из пшеничной или ржаной муки. Масло и жир исключается, первые блюда нужно готовить постными, без бульонов и пережаренных овощей. Рыба и мясо допускается в небольшом количестве в отварном или запеченном виде. Разрешены любые каши в рассыпчатом или вязком виде. Рекомендуют употреблять достаточное количество зелени, фруктов и овощей. В качестве десерта выступают домашние варенья, некислые фрукты, мед, сахар.

Диета должна полностью исключить из рациона больного свежие хлебобулочные изделия, жиры, острые специи, жаренные блюда, маринованные продукты, шоколад, кофе, алкоголь, мороженное, кондитерские изделия с кремами. Продолжительность жизни больного напрямую зависит от правильности выполнения предписаний и правил этого режима питания.

Осложнения

Симптомы болезни могут скрывать за собой развитие других тяжелых процессов в организме. Цирроз является «стартовой площадкой» для быстрого развития других серьезных и опасных заболеваний.

Своевременная диагностика может исключить предположения врачей или же направить правильные лечебные мероприятия на преодоления других патологий.

Патогенез печени может повлечь за собой:

• развитие остеопороза,
• нарушение моторики пищевой системы,
• поливитаминную недостаточность.

Часто лечение этих заболеваний является главным шагом к восстановлению правильной работы функций печени и желчи.

Профилактика заболевания

Прогноз билиарного цирроза печени может носить разный характер. Развитие болезни напрямую зависит от своевременного обнаружения стадии и комплексного лечения. Главной целью врачей является преодоление развития болезни и полная остановка воспалительных процессов.

Более поздние стадии болезни должны подкрепляться своевременными профилактическими мерами, направленными на состояние варикозных вен. Своевременное вмешательство и прием необходимых препаратов позволяет строить положительный прогноз на жизнедеятельность всего организма на ближайшие годы

Цирроз печени необходимо постоянно контролировать и проводить необходимые диагностические обследования. Делать это нужно 2-3 раза в год для реальной оценки состояния организма и возможно корректировки лечения. Правильный образ жизни и необходимое лечение способны остановить процесс негативной динамики развития болезни на долгие годы.

Автор: Юлия Нежижим,
специально для сайта Moizhivot.ru

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, с чем пациент связывает возникновение симптомов).
• Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах), есть ли у пациента вредные привычки, какие условия труда и быта).
• Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре, гепатитов (воспаление печени)).
• Осмотр. При осмотре определяется желтушность кожи, наличие на коже расчесов, ксантомы (образование желтых уплотнений на коже, вызванное нарушением обмена жироподобных веществ в организме) и ксантелазмы (отложение под кожей век жироподобных веществ в виде желтоватых бугорков). При  пальпации (прощупывании) оценивается болезненность в правом подреберье. При перкуссии (простукивании) определяется увеличение печени и селезенки. Измерение температуры выявляет ее повышение в некоторых случаях.
• Оценка психического состояния человека для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (заболевания, развившегося в результате токсического (отравляющего) действия продуктов распада нормальных клеток печени на мозговую ткань и нарушения циркуляции крови).
• Лабораторные методы исследования.
  • Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (специализированных клеток печени) в крови при воспалительных заболеваниях).
  • Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
  • Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
    • протробминовый индекс — показатель свертываемости крови (Р): при фиброзе снижается;
    • гамма-глутамилтранспептидаза — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G): при фиброзе повышается;
    • алипопротеин А1 — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукт обмена веществ и жиров) в организме (А): при фиброзе снижается. Значения PGA колеблются от 0 до 12. PGA<2 – вероятность цирроза (конечная стадия болезни печени) 0%, pga>9 – вероятность цирроза 86%.
  • Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных фиброзом свертываемость будет в норме либо слегка снижена).
  • Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) природы цирроза печени). Являются специфическим показателем первичного билиарного цирроза.
  • Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
  • Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
  • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
  • Анализ кала на яйца глист (круглые черви аскариды, острицы) и организмы царства простейших (амебы, лямблии).
  • Степень тяжести цирроза печени оценивается по шкале Чайлд-Пью по нескольким   критериям:
    • уровень билирубина крови (продукта распада эритроцитов (красных клеток крови));
    • уровень сывороточного альбумина (самых мелких белков);
    • протромбиновый индекс (один из показателей свертываемости крови);
    • наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости);
    • печеночная энцефалопатия (повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью).
  • В зависимости от степени выраженности отклонений от нормы данных критериев устанавливается класс цирроза печени:
    • А — компенсированный (то есть возмещенный — приближенный к норме) цирроз печени;
    • В — субкомпенсированный (то есть неполностью возмещенный) цирроз печени;
    • С — декомпенсированный (то есть с глубокими необратимыми нарушениями деятельности печени) цирроз печени.

• Инструментальные методы исследования.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
  • Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
  • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
  • Биопсия печени –  микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ. Позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
  • Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.
• Возможны также консультации гепатолога, терапевта.

Причины

Пока ученые не смогли определить точную причину развития ПБЦП. Ряд признаков этого заболевания указывает на возможную аутоиммунную природу данного недуга:

• присутствие в крови больных антител: ревматоидный фактор, антимитохондриальные, тиреоидные специфические, антиядерные, антигладкомышечные антитела и экстрагируемый антиген;
• выявление при гистологическом анализе признаков иммунного характера поражения клеток желчных протоков;
• наблюдающаяся семейная предрасположенность;
• обнаруживаемая связь недуга с другими аутоиммунными патологиями: ревматоидный артрит, синдром Рейно, склеродермия, CREST-синдром, синдром Шегрена, тиреоидит, дискоидная красная волчанка, красный плоский лишай и пузырчатка;
• выявление преобладания циркулирующих антител у родственников пациентов;
• частое обнаружение антигенов II класса главного комплекса гистологической совместимости.

Исследователи еще не смогли обнаружить определенных генов, которые могли бы провоцировать развитие ПБЦП. Однако предположение о его генетической природе тоже не может пока опровергаться, так как вероятность развития недуга именно в семье в 570 раз выше, чем в популяции. Еще одним фактом в пользу наследственной природы этой патологии становится наблюдение специалистов более частого развития ПБЦП именно среди женщин. Кроме этого, у заболевания выявляются некоторые нехарактерные для аутоиммунных процессов особенности: оно развивается только во взрослом возрасте и плохо реагирует на проводимую иммуносупрессивную терапию.

Группы риска

По наблюдениям специалистов ПБЦП чаще выявляется у следующих групп лиц:

• женщины старше 35 лет;
• однояйцевые близнецы;
• больные с другими аутоиммунными заболеваниями;
• пациенты, в крови которых выявляются антимитохондриальные антитела.

Стадии заболевания

Стадия ПБЦП может определяться при проведении гистологического анализа забранных во время биопсии печени тканей:

1. I – портальная стадия. Изменения являются фокальными и проявляются в виде воспалительной деструкции септальных и междольковых желчных протоков. Выявляются участки некроза, портальные тракты расширяются и инфильтрируются лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, эозинофилами. Признаки застойных процессов не наблюдаются, паренхима печени остается не задетой.
2. II – перипортальная стадия. Воспалительный инфильтрат распространяется в глубину желчных протоков и выходит за их пределы. Уменьшается количество септальных и междольковых протоков, обнаруживаются пустые тракты, не содержащие протоков. В печени выявляются признаки застоя желчи в виде орсеин-положительных гранул, включений желчного пигмента, набухания цитоплазмы гепатоцитов и появления телец Мэллори.
3. III – септальная стадия. Эта фаза характеризуется развитием фиброзных изменений и отсутствием узлов регенерации. В тканях выявляются соединительнотканные тяжи, способствующие распространению воспалительного процесса. Застойные процессы наблюдаются не только в перипортальной, но и в центральной области. Редукция септальных и междольковых протоков прогрессирует. В тканях печени повышается уровень содержания меди.
4. IV – цирроз. Выявляются симптомы периферического и центрального застоя желчи. Определяются признаки выраженного цирроза.

Симптомы

ПБЦП может иметь бессимптомное, медленное или быстропрогрессирующее течение. Чаще всего заболевание дает о себе знать внезапно и проявляется кожным зудом и частыми ощущениями слабости. Как правило, больные впервые обращаются за помощью к врачу-дерматологу, так как обычно вначале болезни желтуха отсутствует и возникает через 6-24 месяца. Примерно в 25 % случаев кожный зуд и желтуха появляются одновременно, а возникновение пожелтения кожи и слизистых до кожных проявлений нетипично для данного заболевания. Кроме этого, больные предъявляют жалобы на боли правом подреберье.

Приблизительно у 15 % пациентов ПБЦП протекает бессимптомно и не проявляется специфическими признаками. В таких случаях на ранних стадиях болезнь может выявляться только при проведении профилактических осмотров или при диагностике других недугов, которые требуют выполнения биохимических анализов крови, позволяющих определить повышение индикаторных ферментов застоя желчи. При бессимптомном течении заболевание может длиться 10 лет, а при присутствии клинической картины – около 7 лет.

Примерно у 70 % пациентов начало болезни сопровождается появлением выраженной усталости. Она приводит к значительному снижению работоспособности, нарушениям сна и развитию депрессивных состояний. Обычно такие пациенты лучше себя чувствуют в первой половине дня, а после обеда ощущают существенный упадок сил. Такое состояние требует отдыха или дневного сна, но большинство больных отмечают, что даже сон не способствует возврату работоспособности.

Как правило, наиболее характерным первым признаком ПБЦП становится зуд кожи. Он возникает внезапно и вначале затрагивает только ладони и подошвы. Позднее такие ощущения могут распространяться на все тело. Зуд сильнее проявляется в ночное время, а днем несколько ослабевает. Пока причина появления такого симптома остается невыясненной. Нередко частый зуд усугубляет и без того присутствующую усталость, так как эти ощущения негативно сказываются на качестве сна и состоянии психики. Прием психоактивных средств может усиливать этот симптом.

Пациенты с ПБЦП нередко предъявляют жалобы на:

• боли в спине (на уровне грудного или поясничного отдела позвоночного столба);
• боли по ходу ребер.

Такие симптомы заболевания выявляются примерно у 1/3 больных и вызываются развитием остеопороза или остеомаляции костной ткани, спровоцированными длительным застоем желчи.

Почти у 25 % больных на момент постановки диагноза выявляются ксантомы, которые появляются на коже при длительном повышении уровня холестерина (более 3 месяцев). Иногда они проявляются в виде ксантелазм – слегка возвышающихся безболезненных образований на коже желтого цвета и небольшого размера. Обычно такие изменения на кожных покровах затрагивают область вокруг глаз, а ксантомы могут располагаться на груди, под молочными железами, на спине и в складках ладоней. Иногда эти проявления болезни приводят к возникновению парестезий в конечностях и развитию периферической полиневропатии. Ксантелазмы и ксантомы исчезают при устранении застоя желчи и стабилизации уровня холестерина или при наступлении самой поздней стадии заболевания – печеночной недостаточности (когда пораженная печень уже не может синтезировать холестерин).

Длительный застой желчи при ПБЦП приводит к нарушению усвоения жиров и целого ряда витаминов – А, Е, К и D. В связи с этим у больного появляются следующие симптомы:

• утрата веса;
• диарея;
• ухудшение зрения в темноте;
• стеаторея;
• мышечная слабость;
• неприятные ощущения на коже;
• склонность к переломам и их длительное заживление;
• предрасположенность к кровотечениям.

Еще одним из наиболее заметных признаков ПБЦП является желтуха, появляющаяся из-за повышения уровня билирубина в крови. Она выражается в пожелтении белков глаз и кожных покровов.

У 70-80 % больных с ПБЦП выявляется гепатомегалия, а у 20 % – увеличение селезенки. Многие пациенты имеют повышенную чувствительность к лекарственным препаратам.

Течение ПБЦП может осложняться следующими патологиями:

• язвы в двенадцатиперстной кишке с повышенной склонностью к кровоточивости;
• приводящее к кровотечению варикозное расширение вен пищевода и желудка;
• аутоиммунный тиреоидит;
• диффузный токсический зоб;
• ревматоидный артрит;
• красный плоский лишай;
• дерматомиозит;
• системная красная волчанка;
• кератоконъюнктивит;
• склеродермия;
• CREST-синдром;
• иммунокомплексный капиллярит;
• синдром Шегрена;
• IgM-ассоциированный мембранозный гломерулонефрит;
• почечный канальцевый ацидоз;
• недостаточное функционирование поджелудочной железы;
• опухолевые процессы различной локализации.

На запущенной стадии заболевания развивается развернутая клиническая картина цирроза печени. Желтуха может приводить к появлению гиперпигментаций кожных покровов, а ксантомы и ксантелазмы увеличиваются в размерах. Именно на этой стадии болезни наблюдается наибольший риск развития опасных осложнений: кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, желудочно-кишечные кровотечения, сепсис и асцит. Печеночная недостаточность нарастает и приводит к наступлению печеночной комы, которая и становится причиной смерти больного.

Диагностика

Для выявления ПБЦП назначаются следующие лабораторные и инструментальные исследования:

• биохимический анализ крови;
• анализы крови на аутоиммунные антитела (АМА и другие);
• фибротест;
• биопсия печени с последующим гистологическим анализом (при необходимости).

Для исключения ошибочного диагноза, определения распространенности поражений печени и выявления возможных осложнений ПБЦП назначаются такие инструментальные методы диагностики:

• УЗИ органов брюшной полости;
• эндоскопическая ультрасонография;
• фиброгастродуоденоскопия;
• МРХПГ и др.

Диагноз «первичный билиарный цирроз печени» ставится при наличии 3-4 диагностических критериев из списка или при присутствии 4-го и 6-го признака:

1. Наличие интенсивного кожного зуда и внепеченочных проявлений (ревматоидный артрит и др.);
2. Отсутствие нарушений во внепеченочных желчных ходах.
3. Повышение активности ферментов холестаза в 2-3 раза.
4. Титр АМА 1-40 и выше.
5. Повышение в сыворотке крови уровня IgM.
6. Типичные изменения в тканях биоптата печени.

Лечение

Пока современная медицина не располагает специфическими методами лечения ПБЦП.

Пациентам рекомендуется соблюдать диету №5 с нормированным потреблением углеводов, белков и ограничением жиров. Больной должен употреблять большое количество клетчатки и жидкости, а калорийность ежедневного рациона должна быть достаточной. При присутствии стеатореи (жирного стула) уровень жиров рекомендуется снижать до 40 грамм в сутки. Кроме этого, при появлении этого симптома для компенсации дефицита витаминов целесообразно назначение ферментных препаратов.

Для уменьшения зуда рекомендуется:

• носить одежду из льняной или хлопковой ткани;
• отказаться от приема горячих ванн;
• избегать любых перегреваний;
• принимать прохладные ванны с добавлением соды (1 стакан на ванну).

Кроме этого, способствовать уменьшению кожного зуда может прием следующих препаратов:

• Холестирамин;
• Фенобарбитал;
• препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк, Урсосан);
• Рифампицин;
• Ондан-сетрон (антагонист 5-гидрокситриптаминовых рецепторов III типа);
• Налоксан (антагонист опиатов);
• Фосамакс.

Иногда проявления кожного зуда эффективно регрессируют после проведения плазмафереза.

Для замедления патогенетических проявлений ПБЦП назначается иммуносупрессивная терапия (глюкокортикостероиды и цитостатики):

• Колхицин;
• Метотрексат;
• Циклоспорин А;
• Будесонид;
• Адеметионин и др.

Для профилактики остеопороза и остеомаляции назначаются препараты витамина D и кальция (для приема внутрь и парентерального введения):

• витамин D;
• Этидронат (Дитронел);
• препараты кальция (Глюконат кальция и др.).

Для уменьшения гиперпигментации и кожного зуда рекомендуется ежедневное УФ-облучение (по 9-12 минут).

Единственным радикальным способом лечения ПБЦП является трансплантация печени. Такие операции должны проводиться при появлении таких осложнений этого заболевания:

• варикозное расширение вен желудка и пищевода;
• печеночная энцефалопатия;
• асцит;
• кахексия;
• спонтанные переломы вследствие остеопороза.

Окончательное решение о пользе этого хирургического вмешательства принимается консилиумом врачей (гепатологов и хирургов). Рецидив заболевания после такой операции наблюдается у 10-15 % пациентов, но применяемые современные иммуносупрессоры позволяют препятствовать прогрессированию этого заболевания.

Прогнозы

Прогнозы исхода ПБЦП зависят от характера течения заболевания и его стадии. При бессимптомном течении больные могут жить 10, 15 или 20 лет, а пациенты с клиническими проявлениями недуга – около 7-8 лет.

Причиной смерти больного с ПБЦП могут становиться кровотечения из варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а на терминальной стадии заболевания смерть наступает из-за печеночной недостаточности.

При своевременно начатом и эффективном лечении пациенты с ПБЦП имеют нормальную продолжительность жизни.

К какому врачу обратиться

При появлении зуда кожных покровов, болей в области печени, ксантом, болей в костях и выраженной усталости рекомендуется обратиться к гепатологу или гастроэнтерологу. Для подтверждения диагноза пациенту назначаются биохимические и иммунологические анализы крови, УЗИ, МРХПГ, ФГДС, биопсия печени и другие инструментальные методы обследования. При необходимости трансплантации печени рекомендуется консультация хирурга-трансплантолога.

Первичный билиарный цирроз печени сопровождается разрушением внутрипеченочных протоков и приводит к хроническому холестазу. Заболевание развивается длительно и итогом его терминальной стадии становится цирроз печени, приводящий к печеночной недостаточности. Лечение этого недуга должно начинаться как можно раньше. В терапии применяются препараты для уменьшения проявлений заболевания и замедления его развития. При присоединении осложнений может рекомендоваться пересадка печени.