Билирубин прямой и непрямой

Пациенту становится тревожно, когда врач назначает сдать кровь на билирубин. Когда нужен такой анализ, какие нормативы его показателей? Самое основное – о чем говорят повышенные или пониженные величины? С этим вопросом стоит разобраться, чтобы начать своевременное лечение.

Что такое билирубин

Это название имеет желчный пигмент – вещество, которое высвобождается как результат распада эритроцитов, закончивших свою работу в организме. Обмен билирубина состоит из двух этапов:

• Сначала возникает непрямая фракция – форма пигмента, нерастворимая. Для нее характерна высокая токсичность.
• Далее, она поступает в печень, происходит очистка и превращение в растворимую водой форму – прямую фракцию. Пигмент попадает в желчь, помогает перевариванию жиров в кишечнике, выводится из органов с мочой, калом.

Билирубин общий

Получая результаты биохимического исследования, пациент не знает, что показывают данные в анализе крови. Возникает вопрос – почему там три разных цифры? Принято считать, что общий показатель включает билирубин прямой и непрямой – их суммарное значение. Важны все три результата анализа. По итогам данных, соотношению обеих фракций, врач делает заключение о диагнозе.

Общую билирубиновую пробу назначают, когда наблюдаются симптомы заболевания печени. Анализ необходим при случае:

• перенесенного гепатита;
• употребления препаратов, негативно действующих на печень;
• необходимости контроля процесса лечения;
• наркомании;
• желтушки у новорожденных;
• потребности для прогноза протекания хронической формы болезни.

Билирубин прямой

Эта фракция еще носит название конъюгированной или свободной. В работе печени, отвечающей за удаление токсинов непрямой формы, может произойти сбой. Главная его причина – неправильный отток желчи. Она перестает выводиться, пигмент поступает в кровь, может кристаллизоваться. Протоки забиваются отложениями, которые усугубляют ситуацию. Когда поднимаются показатели билирубина прямого, – причины тому:

• желчнокаменная болезнь;
• новообразования;
• цирроз печени;
• гепатиты.

Непрямой билирубин

Природой предусмотрено, что красные кровяные клетки – эритроциты – периодически заменяются новыми. При этом старые разрушаются, высвобождая гемоглобин. Под влиянием ферментов он трансформируется в непрямой или неконъюгированный билирубин. Это вещество токсично, может проникать через мембрану клеток, разрушая их. Причины его отклонений от нормального значения:

• нарушение процессов кроветворения – гемолитическая анемия;
• заболевания печени;
• инфекции;
• воздействие лекарственных препаратов;
• наследственность.

Билирубин – норма

Что такое билирубин в биохимическом анализе крови, почему необходимо чтобы показатели соответствовали нормативам? Изменение численности этого пигмента в сторону повышения или понижения – сигнал о наличии проблем организма – заболеваний печени, анемии. Изучая анализ на билирубин, его показатели сравнивают с нормативными значениями, которые на протяжении жизни у взрослых остаются без изменения. Исключением являются только что родившиеся младенцы, для которых существуют свои значения для начальных дней жизни.

Норма билирубина у новорожденных

Чтобы избежать серьезных последствий появления желтухи, производится обязательный контроль и сравнения с нормой билирубина у новорожденных. Показатели сильно разнятся в зависимости от ситуации – доношенный малыш или нет, возраст младенца по часам. Показатель составляет – мкмоль/л:

• до суток – менее 103;
• до 48 часов – не выше 170;
• с трех до пяти дней – меньше 205;
• при возрасте больше месяца – выравнивается со взрослыми данными.

Норма билирубина в крови у женщин

Полагается, что нормативы показателей не изменяются с возрастом. Завышенное количество желчного пигмента в крови у женщин зачастую не связано с заболеваниями, на их значение оказывают влияние особенности организма. Показатели могут искажаться при использовании диет, резкой перемене климата – больших перепадах температуры. Оказывает влияние период менструации, прием лекарственных средств, беременность. Нормой билирубина в крови у женщин принимаются показатели – мкмоль/л:

• общий – 3,3-19,0;
• прямой – 0,95-4,2;
• непрямой – 5,6-17,1.

Билирубин – норма у мужчин

Завышенное содержание желчного пигмента в крови чаще наблюдается у мужчин, что связывают с нарушениями образа жизни. Для них нередко появление алкогольной интоксикации, употребление наркотиков, неправильное питание. Увеличение значений вызывают: побочные действия лекарств, нехватка витамина В12, хронические заболевания печени, застой желчи. Норма билирубина в крови у мужчин составляет – мкмоль/л:

• общий – 8,5-19,8;
• прямой – 0,22-8,1;
• непрямой – не более 20,0.

Повышенный билирубин в крови – что это значит

Цифры показателей анализов начинают повышаться – это означает, что в организме нарушен метаболизм желчного пигмента. Высокий билирубин провоцирует появление серьезных заболеваний. Этому способствуют:

• нарушение оттока желчи;
• патологии системы кроветворения;
• наличие опухолей;
• образование камней;
• наличие больших гематом;
• пересадка органов;
• наличие гельминтов;
• заболевания печени – гепатиты, цирроз;
• холециститы;
• переливание чужой крови;
• дефицит витаминов;
• воздействие токсинов.

Повышенный билирубин у новорожденного

Мамы сильно волнуются – у грудничка на первых днях жизни появляется желтушка. Между тем, это физиологический процесс, если ребенок появился на свет доношенным. В материнской утробе у него вырабатывается свой гемоглобин. При рождении происходит приспособление к другим условиям жизни, начинается синтез нового типа – взрослого. Изменение формы гемоглобина сопровождается активным разрушением эритроцитов. Примерно на пятые сутки анализы приходят к норме.

Высокий билирубин у новорожденного опасен, если малыш родился раньше срока – возможно появление желтухи, несущей угрозу для жизни. Ситуация требует срочного лечения, иначе неизбежны осложнения:

• физические отклонения;
• повреждение печени;
• нарушение ядра головного мозга;
• потеря слуха;
• патологии мышц глаз;
• физиологический распад эритроцитов;
• аномалии желчевыводящих путей.

Билирубин общий повышен

Для доктора важно иметь результаты всех показателей – общего и составляющий фракций – по соотношению данных можно точно определить, какая проблема возникла у организма, поставить правильный диагноз. Что означает, когда в биохимическом анализе билирубин общий повышен? Это сообщает о наличии таких проблем:

• ускорение распада эритроцитов, вызванное заболеваниями крови;
• наличие в организме гельминтов;
• первичный билиарный цирроз.

Завышенное значение общего показателя в данных биохимического анализа сигнализирует, что вероятны:

• желчнокаменная болезнь;
• расстройство выработки фермента ответственного за формирование прямой билирубиновой фракции в печени;
• беременность;
• наличие опухолей, нарушающих отхождение желчи;
• гепатиты, расстраивающие работу печени: вирусные, лекарственные, бактериальные.

Билирубин прямой повышен

Главная причина того, что билирубин прямой повышен – разладившийся отток желчи, которая прекращает выводиться из организма. Печень перестает правильно работать, красящий пигмент с кровью разносится по телу. Ситуация приводит к появлению желтухи, при которой наблюдаются:

• пожелтение слизистой, склер, кожи;
• рвота;
• снижение аппетита;
• зуд;
• вздутие живота;
• печеночная колика;
• диарея;
• темная моча;
• запор.

Повышен непрямой билирубин

Когда происходит сбой работы организма, при котором наблюдается повышение непрямого билирубина, токсичный пигмент, попадая в клетки, начинает желтое окрашивание кожи. Это бывает вызвано недостатком ферментов, которые способны превратить пигмент в прямую фракцию. При этом наблюдаются симптомы:

• дискомфорт в боку справа;
• поднимается температура;
• увеличивается селезенка;
• повышается утомляемость;
• темная моча;
• головокружение;
• слабость;
• бледность;
• отрыжка горьким;
• головная боль.

Повышенный билирубин при беременности

Если женщина, ожидающая ребенка, прежде не имела проблем с билирубиновыми показателями, то незначительное их превышение при этом случае не диктует лечения. Положение может быть вызвано сдавливанием маткой на поздних сроках печени, желчного пузыря. Показатели стабилизируются после родов. Чтобы обезопасить себя, исключить заболевания печени, желательно пройти УЗИ.

Что означает повышенный билирубин у беременной? Такие результаты провоцируются стрессами, нарушением питания, нервным перенапряжением. Они могут сигнализировать о патологиях:

• жировой дистрофии печени;
• токсикозе;
• желчнокаменной болезни;
• инфекционных заболеваниях;
• побочном действии лекарств;
• остром вирусном гепатите;
• закупорке желчных протоков.

Повышенный билирубин – причины

Медики выделяют три главные причины, почему повышен билирубин:

• Заболевания печени – цирроз, гепатиты. Сюда же относят патологии поджелудочной железы, образование опухолей. Важный момент – побочные эффекты от приема лекарств, оказывающие на печень токсическое действие.
• Расстройство оттока желчи, вызываемое дефектами развития желчного пузыря – перекрывание протоков камнями, сдавливание новообразованиями.
• Возникновение проблем в системе кроветворения – наследственные факторы, ускоренное разрушение эритроцитов, гемолитическая анемия.

Как понизить билирубин в крови

Быстрый способ уменьшить билирубиновые показатели у грудничков – фототерапия – лечение солнечным или искусственным светом. Для взрослых необходимо сначала найти причину, чтобы дать правильные рекомендации. Как снизить билирубин в крови? Советуют при оздоровлении в домашних условиях: диету, физическую активность, исключение стрессов. Назначают лекарственные средства:

• желчегонные;
• гепатопротекторы;
• антиоксиданты;
• противовирусные;
• иммуномодуляторы;
• антибактериальные;
• витамины;
• народные рецепты.

Диета при повышенном билирубине в крови

Помощником при нормализации билирубинового показателя становится правильное питание. Как понизить уровень билирубина в крови с помощью диеты? Требуется произвести изменение технологии – отдать преимущество приготовлению на пару, отвариванию, а еще организовать питание небольшими порциями по несколько раз за день. Полезным будет использование:

• овощных супов;
• молочных продуктов;
• сладких фруктов;
• обезжиренного мяса;
• травяных чаев;
• компотов;
• морсов;
• риса;
• овсянки;
• гречки;
• яичного белка.

Диета при повышенном билирубине в крови предполагает исключить употребление холодной пищи, ограничить соль. Необходимо убрать из рациона:

• копченые продукты;
• черный хлеб;
• газированную воду;
• консервированные заготовки;
• кофе;
• острые приправы, соусы;
• сладости;
• выпечку;
• пшено;
• алкогольные напитки;
• фрукты, содержащие кислоту;
• чай.

Низкий билирубин в крови – что это значит

Когда организм начинает вырабатывать эритроциты в количестве меньше нормы, сообразно, менее активно происходит их разрушение. Это вызывает снижение концентрации билирубинового пигмента. Такая ситуация встречается нечасто, поэтому требует пристального внимания – возможно возникновение серьезных патологий. Необходимо пройти обследование для установления причин таких значений, определить методику лечения, чтобы показатели увеличить.

Низкий билирубин в анализах может означать – была нарушена подготовка к их сдаче. Возможно, пациент перед этим поел или исследование проводилось вечером, когда идет физиологическое уменьшение значений. Снижение показателей биохимического анализа может информировать о наличии:

• лейкоза;
• ишемической болезни сердца;
• почечной недостаточности;
• туберкулеза;
• при беременности – проблем с почками.

Пониженный билирубин в крови – причины

Когда наблюдается пониженный билирубин в крови – причины кроются в проблемах кроветворения: снижена выработка эритроцитов. Такому явлению способствуют:

• прием напитков с кофеином;
• злоупотребление алкоголем;
• апластическая анемия;
• туберкулезная интоксикация;
• хроническая почечная недостаточность;
• алиментарное истощение;
• острый лейкоз;
• прием медикаментов – Фенобарбитала, витамина С, антибиотиков, глюкокортикоидов.

Что такое билирубин?

Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина.

Распад эритроцитов происходит главным образом в печени, селезенке, а также в костном мозге. В сутки в организме разрушается около 1% эритроцитов, а из содержащегося в них гемоглобина образуется до 300 мг билирубина. Этот пигмент обнаруживается в крови и в норме, однако его количество не должно превышать предельно допустимых значений.

На сегодняшний день особенности строения, метаболизма, а также причины нарушения в обмене билирубина изучены и описаны достаточно хорошо. При появлении желтухи, а это основной симптом гипербилирубинемии, диагностика в большинстве случаев не представляет значительных трудностей (см. желтуха — симптомы, заболевания, сопровождающиеся желтухой).

Основные этапы метаболизма билирубина

Итак, при разрушении эритроцитов образовался билирубин, представляющий собой токсичное и нерастворимое в воде соединение. Дальнейшее его преобразование происходит в несколько стадий:

• с током крови билирубин переносится к печени – для этого необходим носитель, в роли которого выступает белок альбумин, быстро и прочно связывающий токсичный билирубин в плазме крови. Такой белково-билирубиновый комплекс не способен проникать сквозь почечный фильтр, поэтому и не попадает в мочу;
• проникновение билирубина в печеночную клетку после отделения его от альбумина на поверхности мембраны гепатоцита и дальнейшая транспортировка по мембранам эндоплазматической сети;
• конъюгация (связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматической сети и образование билирубин-диглюкуронида. Именно в таком связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и, таким образом, может выводиться с желчью и мочой из организма;
• экскреция (выведение) с желчью – завершающий этап обмена билирубина, который в кишечнике превращается в уробилиногены и в качестве стеркобилиногена выводится с калом. Небольшое количество билирубина всасывается кишечной стенкой и, попадая в кровоток, фильтруется почками и выводится с мочой.

Норма билирубина

Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:

• Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
• Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма  0 – 5,1 мкмоль/л
• Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л

В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.

Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.

Бывает, что содержание билирубина в десятки раз превышает допустимые значения, что ставит под угрозу жизнь больного и требует оказания незамедлительной помощи.

Признаки повышенного билирубина

Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.

Иногда бывает, что выраженность желтухи не соответствует цифрам билирубина в сыворотке. Например, при ожирении, отеках желтушность менее заметна, в то время как у худых и мускулистых людей она выражена больше.

Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.

С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:

• Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
• Слизистая оболочка полости рта
• Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа

Нужно помнить, что желтое прокрашивание кожи не всегда является следствием гипербилирубинемии. Например, при приеме пищи, содержащей большое количество каротина (морковь, томаты), сахарном диабете, гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы) кожа может приобретать желтый оттенок, однако в этих случаях склеры будут обычного цвета (интактны).

Список заболеваний, сопровождающихся высоким уровнем билирубина в крови

Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин:

• Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
• Хронические гепатиты (гепатит С), аутоиммунные гепатиты
• Бактериальные гепатиты (бруцеллезный, лептоспирозный)
• Токсические (отравления токсичными соединениями, грибами), лекарственные (прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, противоопухолевых препаратов)
• Желтуха беременных
• Опухоли печени
• Билиарный цирроз
• Наследственные желтухи — синдром Ротора, Дабина-Джонсона

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:

• Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле
• Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
• Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия
• Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
• Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос)
• Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Разновидности желтухи и основные причины повышенного билирубина в крови

Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:

• Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)
• Нарушение нормального оттока желчи
• Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)

Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:

• инфекции (малярия, сепсис, брюшной тиф, микоплазмоз);
• отравления гемолитическими ядами различного происхождения (токсины бледной поганки, ртуть, свинец, змеиный яд другие);
• переливание крови, несовместимой по групповой принадлежности или резус-фактору;
• злокачественные опухоли, в частности, кроветворной ткани (лейкозы, миеломная болезнь и другие);
• массивные кровоизлияния (инфаркт легкого, обширные гематомы).

Для гемолитической желтухи характерны следующие симптомы:

• лимонно-желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер глаз
• бледность вследствие анемии из-за повышенного разрушения эритроцитов
• боли в левом подреберье по причине увеличении селезенки
• возможно повышение температуры тела
• в кале и моче обнаруживают большое количество стерко- и уробилина, придающих им темное окрашивание
• на фоне недостатка кислорода в тканях организма у человека может быть сердцебиение, головные боли, повышенная утомляемость

Нарушение нормального оттока желчи

Подпеченочная желтуха развивается при обратном поступлении в кровь конъюгированного билирубина вследствие нарушения его оттока с желчью, чаще всего возникающее при желчнокаменной болезни, остром и хроническом панкреатите, аневризме печеночной артерии, раке поджелудочной железы или желчного пузыря, дивертикулах двенадцатиперстной кишки. При этом состоянии в крови высокий прямой билирубин. Причинами этого вида желтухи могут быть:

• закрытие желчных протоков камнем, опухолью, паразитами;
• сдавление желчных протоков извне, сопровождающее опухоли желчного пузыря, головки поджелудочной железы, увеличение лимфоузлов;
• воспалительные процессы в желчевыводящих путях с последующим их склерозом и сужением просвета;
• врожденные аномалии или недоразвитие желчных протоков.

Для данного вида гипербилирубинемии (при камнях в желчном пузыре, раке желчного или поджелудочной) характерно:

• максимально сильное желтушное окрашивание кожных покровов
• большинство больных жалуются на кожный зуд, результатом которого являются расчесы на коже
• поскольку связывающая функция печени в этом случае не нарушена, в крови будет обнаруживаться повышенное количество конъюгированного билирубина
• в отличие от других видов желтух, каловые массы будут ахоличны, то есть иметь практически белый цвет, что связано с отсутствием в них стеркобилина, а моча темного цвета
• возникают периодические боли в правом подреберье или приступ такой боли при печеночной колике
• нарушение работы ЖКТ — метеоризм (причины, лечение), понос, запор, тошнота, снижение аппетита, отрыжка горьким

Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.

Наследственные желтухи

Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:

• синдром Криглера-Найяра
• синдром Жильбера
• синдром Дабина-Джонсона

Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.

Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.

Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.

Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.

Приобретенные желтухи

Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.

Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и циррозах печени.

Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).

При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:

• признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
• общей слабостью
• мышечными и суставными болями
• на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
• желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
• изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях

При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.

Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.

Циррозы печени-   представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.

Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).

Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.

С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.

Повышенный билирубин у новорожденных

Особое внимание заслуживают гипербилирубинемии, то есть повышенный билирубин у новорожденных. Известно, что в первые дни жизни большинство малышей имеют ту или иную степень выраженности желтухи, которая носит физиологический характер.

Происходит это потому, что организм ребенка приспосабливается к внеутробному существованию, а так называемый фетальный (плодный) гемоглобин сменяется на гемоглобин «взрослого» типа, что сопровождается частичным разрушением эритроцитов. Как правило, пик пожелтения отмечается на 3-5 сутки жизни, а через короткое время оно разрешается, не принося вреда организму ребенка.

В случаях, когда гемолиз происходит у недоношенных детей либо обусловлен резус-конфликтом или другими причинами, может происходить значительное повышение несвязанной фракции билирубина с проникновением его сквозь гемато-энцефалический барьер.

Результатом будет развитие так называемой ядерной желтухи, при которой повреждаются ядра головного мозга, что представляет угрозу жизни малыша и требует незамедлительной интенсивной терапии.

Во всех случаях необходимо точно установить причины высокого билирубина у новорожденного, дабы избежать серьезных осложнений при своевременно начатом лечении:

• физиологический распад эритроцитов
• повреждение печени
• врожденные аномалии желчевыводящих путей
• резус-конфликт и др.

Как снизить билирубин?

Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха — это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.

При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.

Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.

Показания к назначению анализа: заболевания печени (вирусный гепатит, цирроз, опухоль печени и др.), гемолитическая анемия, признаки появления желтухи (желтуха появляется, когда содержание билирубина в крови превышает 43 мкмоль/л).

•  Билирубин прямой (связанный, конъюгированный) – показатель патологии печени. Основные показания к применению анализа: дифференциальная диагностика желтух;

•  Билирубин непрямой (свободный, несвязанный) – показатель патологии печени. Основные показания к применению анализа: диагностика желтух, гемолитические анемии. Билирубин непрямой определяется как разница при определении билирубина общего и билирубина прямого.

Подготовка к исследованию: взрослые пациенты должны воздержаться от еды в течение 4 ч до исследования (разрешается пить воду). У новорожденных ограничений в диете и режиме питания не требуется.

Общий билирубин крови представлен двумя компонентами: непрямым (свободным) и прямым (связанным).

Норма:

•  новорожденные до 1 суток – менее 34 мкмоль/л;

•  новорожденные от 1 до 2 дней 24 – 149 мкмоль/л;

•  новорожденные от 3 до 5 дней 26 – 205 мкмоль/л;

•  от 5 дней до 60 лет 5 – 21 мкмоль/л;

•  от 60 до 90 лет 3 – 19 мкмоль/л;

•  старше 90 лет 3 – 15 мкмоль/л.

Прямой (связанный) билирубин до 3,4 мкмоль/л.

Непрямой (свободный) билирубин до 19 мкмоль/л.

NB! Увеличение уровня билирубина в крови сопровождается желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек – желтухой . Принято различать легкую форму желтухи (при концентрации билирубина в крови до 86 мкмоль/л), среднетяжелую (87-159 мкмоль/л), тяжелую (более 160 мкмоль/л).

Причины изменения нормальных показателей:

•  повышение концентрации:

в основном за счет увеличения непрямого билирубина – желтухи надпеченочные – анемии различного происхождения, обширные кровоизлияния;

за счет увеличения прямого и непрямого билирубина – желтухи печеночные (паренхиматозные)  – повреждение печеночных клеток любого происхождения, дистрофия печени, цирроз печени, рак печени, токсические поражения клеток печени;

за счет увеличения прямого и непрямого билирубина при механическом препятствии оттоку желчи из-за закупорки общего желчного протока – механические (обтурационые, подпеченочные) желтухи – калькулезный холецистит, закупорка желчных протоков, опухоли поджелудочной железы;

за счет воздействия других факторов – гемолиз, избыток жиров в крови, прием препаратов (холестатические препараты, L-метилдопа);

при врожденном нарушении обмена билирубина – синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра, синдром Дубина-Джонсона, синдром Ротора, болезнь Вильсона-Коновалова;

• снижение концентрации билирубина в крови диагностического значения не имеет.

Что это значит и чем это грозит?

Билирубин образуется в печени, в результате распада эритроцитов. Он не может выводиться из организма моментально, для этого ему необходимо пройти несколько стадий распада.

Различают два вида билирубина: прямой и непрямой. Беспрепятственно выводится из организма первый вариант. Второй накапливается в печени, а затем перерабатывается в прямой билирубин и лишь потом выводится из организма. В норме в организме человека должно присутствовать некоторое количество этого вещества. Но при наличии заболеваний, непрямой билирубин гораздо превышает допустимые нормы.

Превышение уровня билирубина оказывает токсическое воздействие на организм. Это очень опасно для здоровья человека. Количество непрямого билирубина выявляется посредством забора и анализа крови. В идеале непрямой билирубин не должен превышать допустимые нормы. Если есть небольшие отклонение, это может сигнализировать о начале заболевания. Но такое явление не всегда критично. Гораздо хуже, когда показатель превышает норму в два, а то и в три раза. Это свидетельствует о серьезных заболеваниях печени или токсическом отравлении.

Повышение билирубина у взрослого

Повышение непрямого билирубина у взрослого человека может говорить о заболеваниях разных систем жизнедеятельности организма.

Заболевания, при которых повышается уровень непрямого билирубина, могут быть, как приобретенными, так и иметь наследственный характер. Очень часто отклонение может протекать бессимптомно, в некоторых случаях отмечается ухудшение физического состояния. Непрямой билирубин повышается при заболеваниях следующих систем органов:

• Печень;
• Кровеносная система;
• Желчный пузырь;

У ребенка

Заболевания, при которых повышается уровень непрямого билирубина могут коснуться и детей. Болезнь может нести вирусный или наследственный характер.

Также уровень билирубина способен повышаться при больших нагрузках на печень. Например, при чрезмерном приеме медикаментозных средств. Такое явление называется медикаментозным гепатитом. В результате приема сильных препаратов происходит токсическое отравление печени, за счет этого распад эритроцитов происходит быстрее, а непрямой билирубин не успевает превращаться в прямой и выходиться из организма. Таким образом, происходит его накопление.

Непрямой билирубин может повышаться под воздействием развития некоторых болезней. К одной из таких относится болезнь Жильбера. Она передается к ребенку на генетическом уровне. В организме больного ребенка имеются аномалии фермента, отвечающего за переработку непрямого билирубина в прямой. Данное заболевание может быть обнаружено не сразу после рождения ребенка. Его обострение приходится на период полового созревания.

У новорожденного

Достаточно часто встречается повышение непрямого билирубина у младенцев. Такое явление называется желтухой. Ребенок при рождении имеет желтоватый оттенок кожи. Для корректировки цвета кожного покрова, младенца помещают под специальные лампы.

Отклонения от нормы после рождения имеют естественные причины. В этом нет значительной критичности. Дело в том, что, находясь в животе матери, ребенок осуществляет свои жизненно важные функции с её помощью. Он не может дышать самостоятельно. Кислород ребенок получает посредством работы эритроцитов. После рождения они начинают интенсивно разрушаться. Как известно, в результате распада этих клеток и образуется непрямой билирубин. Именно поэтому его количество превышает допустимые нормы.

Существует такое явление, как поздняя желтуха. Она развивается через несколько недель после рождения. Причиной болезни является грудное вскармливание. В материнском молоке присутствует большое количество эстрогена. Он способен препятствовать выведению билирубина из организма. За счет этого происходит его накопление. У новорожденных может развиваться и патологическая форма желтухи. Она является более опасной. Причиной её появления может стать резус конфликт между мамой и ребенком, а также наличие инфекционных заболеваний или несовместимость групп крови.

Способы лечения

Определение повышенного уровня непрямого билирубина подразумевает начало своевременного лечения. Комплекс мер назначается лечащим врачом. Нет единственно верного средства, способного снизить уровень билирубина в организме.

К самым распространенным способам лечения относят:

• Фототерапия;
• Прием медикаментозных препаратов;
• Сбалансированный рацион, исключающий вредные продукты питания;
• Средства, способные выводить токсины из организма;

Медикаментозное отравление печени лечится исключением приема препарата, вызвавшего патологию и тщательным очищением организма. Через несколько курсов лечения происходит полное восстановление непрямого билирубина.

Инфекционные заболевания очень часто становятся постоянными спутниками человека. В этом случае назначается поддерживающая терапия и контроль над состоянием внутренних органов. На любом этапе лечения рекомендуется разумная организация ежедневного рациона. Жирная, копченая, острая и соленая пища строго противопоказана в этот период.

Билирубин прямой, непрямой и общий ^

В человеческом организме билирубин присутствует в двух формах:

• прямой (связанный),
• и непрямой (свободный).

Общий билирубин в чистом виде не существует, а определяется как суммарное количество прямого и непрямого, причем, в норме, прямой билирубин должен составлять 75 % от общего. Ежедневно в организме производится около 250 – 350 мг билирубина, причем, около 80 % образуется при распаде эритроцитов (из 1 грамма гемоглобина – примерно 36 граммов билирубина).

Как известно, кровь человека является быстро обновляющейся соединительной тканью, состоящей из плазмы и форменных клеток-элементов:

• эритроцитов (обеспечивают ткани кислородом),
• лейкоцитов (ответственны за иммунитет и борьбу с инфекциями,
• тромбоцитов (отвечают за свертывание крови).

Эритроциты, или красные кровяные тельца — самые многочисленные из клеток крови. Они  живут в среднем около 120 дней, после чего распадаются, высвобождая содержащийся в них гемоглобин.

• Гемоглобин, после сложных химических реакций, первоначально преобразуется в свободный, или непрямой билирубин, нерастворимый в воде и чрезвычайно ядовитый. Он концентрируется в печени посредством захватывания его печеночными клетками из крови.
• В печени свободный билирубин как бы «обезвреживается» — под воздействием особых ферментов он соединяется с глюкуроновой кислотой и становится связанным (прямым).

Благодаря воздействию глюкуроновой кислоты, прямой билирубин, в отличие от непрямого, становится растворимым и менее токсичным – легко растворяясь в желчи, он попадает вместе с ней в кишечник и затем удаляется из организма естественным путем вместе с калом, придавая ему коричневый цвет.

Повышенный билирубин в крови: причины и симптомы ^

При нормальном билирубиновом обмене в кровь попадает очень незначительное количество прямого билирубина. Однако, при патологических сбоях, его концентрация может значительно возрастать как в крови (гипербилирубинемия), так и в моче (билирубинурия), проникая в окружающие ткани и вызывая пожелтение кожного покрова, склер глаз и слизистых  оболочек.

Кроме того, частые признаки заболевания:

• тошнота,
• слабость,
• рвота,
• горькая отрыжка,
• тяжесть в правом подреберье,
• обесцвеченный, почти белый кал,
• моча цвета пива,
• кожный зуд.

Основные причины нарушения билирубинового обмена

• Болезни крови, при которых происходит резкое увеличение числа нежизнеспособных эритроцитов (анемии), иммунная агрессия в сторону нормальных эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных,  резус – конфликт ребенка с матерью), а также воздействие токсических и химических веществ на клетки крови.

• Болезни печени (вирусные, бактериальные, аутоиммунные, токсические и лекарственные гепатиты, желтуха), поражающие или разрушающие печеночные клетки. При сильной желтухе желтеют не только кожные покровы и склеры глаз, но и слюна, пот, слезы, грудное молоко и все внутренние органы.

• Нарушение свободного прохождения желчи по желчевыводящим путям – желчнокаменная болезнь, дискинезия желчного пузыря, пакреатит, наличие опухолей, рубцов или увеличенных лимфоузлов в непосредственной близости к желчным путям.

• Отравления алкоголем, химикатами и медикаментами.

• Недостаток витамина В12.

• Наследственный недостаток фермента печени – синдром Жильбера.

• Физиологическая желтуха новорожденных.

Норма билирубина у детей и взрослых ^

Определение уровня билирубина в крови является важным инструментом для диагностики многих заболеваний, прежде всего, печени, желчевыводящих путей и системы кроветворения, и является одним из основных показателей биохимического анализа крови.

Рефферентные значения нормальных показателей общего, непрямого и прямого билирубина для взрослых и детей приведены в таблице:

Физиологическая желтуха новорожденных ^

Повышенный билирубин у новорожденных не является болезнью и, в большинстве случаев, проходит самостоятельно и не требует лечения. Это явление называется физиологической желтухой (желтушкой) новорожденных и связано с адаптацией детского организма к изменившимся условиям окружающей среды.

Дело в том, что, кровь детей первых дней жизни содержит так называемый фетальный гемоглобин (формирующийся в утробе матери), который существенно отличается по составу от гемоглобина взрослого человека и подлежит активной замене в течение первого месяца жизни.

В связи с тем, что при замене гемоглобина высвобождается значительное количество продуктов разрушения эритроцитов, а печень и желчевыводящая система младенца еще не функционирует в полной мере, примерно на 3 – 4 день жизни его кожа и слизистые оболочки могут окраситься в желтый цвет.

Пугаться этого состояния не нужно – как только ферментная система ребенка полностью заработает, цвет кожи изменится на нежно – розовый, обычно это происходит к 7 – 8 дню жизни.

Несколько дольше и выраженнее может протекать желтуха при резус – конфликте (отрицательный резус у матери и положительный у младенца) или при наличии у роженицы первой группы крови, а у ребенка второй (реже третьей). При этом дети становятся излишне сонливыми и их требуется будить для кормлений.

Светотерапия от желтухи

Чтобы снизить токсичность воздействия высокого уровня билирубина и ускорить его выведение с калом и мочой, в современной медицине широко применяют метод светолечения (фототерапия). Младенца помещают под специальную лампу, закрывают повязкой глаза и освещают, по возможности, с обеих сторон. Как правило, после 4 – х суток фотолечения, симптомы желтухи полностью исчезают.

• Положительное действие на лечение желтушки оказывает грудное вскармливание и ранее прикладывание ребенка к груди — это способствует быстрейшему отхождению мекония и снижает вероятность осложнений.
• В более тяжелых случаях, при тяжелых формах желтухи, может потребоваться донорское переливание крови, позволяющее спасти нервную систему и жизнь ребенка от токсичного воздействия.

Как понизить билирубин ^

Чтобы снизить билирубин в крови, прежде всего, необходимо установить первопричину его повышения. В противном случае, он будет и далее повышаться, ведь гипербилирубинемия является не отдельным заболеванием, а одним из симптомов болезни.

• В частности, если виноват застой желчи, достаточно устранить препятствие, например, удалить камень в желчном пузыре или провести курс лечения препаратами, улучшающими желчеотделение.
• При вирусных гепатитах потребуется антивирусное лечение, при гемолитической анемии — средства, предупреждающие повышенный распад эритроцитов.
• Если же причина связана с интоксикацией организма, поможет прием адсорбентов, связывающих токсичные вещества и гетапротекторов, служащих для защиты печени.

Как правильно питаться для снижения билирубина

Кроме того, для снижения показателя фермента в крови, необходимо максимально разгрузить печень и желчный пузырь, изменив свой рацион в сторону здорового питания:

• Из меню следует исключить острые, копченые и жареные блюда, газированные напитки, алкоголь, крепкий чай, сладости.
• Отдавайте предпочтение свежим, отварным и запеченным продуктам, особенно овощам – это поможет устранить причины запоров, восстановит полезную микрофлору и обеспечит быстрый вывод токсинов из кишечника.
• Чтобы не нарушать работу пищеварительного тракта, питайтесь часто, но понемногу, не переедайте и не допускайте длительных перерывов между приемами пищи.
• Кроме того, в острый период запрещены голодные диеты для похудения,  показано соблюдение лечебной диеты при желчекаменной болезни.

Как подготовиться к сдаче крови

Для постановки правильного диагноза нужно знать, как правильно подготовиться к сдаче анализов.

• Кровь берется из вены утром натощак, не рекомендуется принимать пищу и пить кофе (кофеин снижает уровень билирубина) в течение 8 часов до процедуры, иначе результаты исследования могут быть недостоверны.
• В предшествующие сдаче крови сутки откажитесь от жирной пищи (чтобы не  перегружать печень) и от чрезмерных физических нагрузок, провоцирующих боль в правом подреберье.
• Для получения точных показателей, иногда требуется предварительная отмена (сроком до 2-х недель) некоторых лекарств, в частности витамина С и противоэпилептических препаратов.

Если исследование проведено правильно и показало уровень фермента значительно ниже нормы, это также должно насторожить. Причины низкого билирубина недостаточно изучены, ведь, чаще всего, люди страдают от повышенного содержания фермента, а не от пониженного.

Однако, согласно некоторым медицинским исследованиям, установлена прямая связь между между его пониженным уровнем и заболеванием ишемической болезнью сердца, то есть риск инфарктов и инсультов гораздо ниже при высоком билирубине, чем при низком.

В заключение хочется отметить, что высокий уровень билирубина требует внимательного отношения и строгого контроля, так как он крайне токсичен для центральной нервной системы и вызывает множество недомоганий:

• стойкие головные боли,
• упадок сил,
• урежение пульса (брадикардия).

Поэтому, лучший способ избежать интоксикации головного мозга и всего организма – при первых же симптомах обратиться за помощью к врачу.