Виды желтух

Желтушный цвет кожи, слизистых оболочек и белков глаз говорит о развитии печеночных заболеваний, застое желчи или наличии заболеваний, которые протекают с массивным гемолизмом. Желтушный синдром проявляется в результате накопления билирубина в организме и частичным его выводом через кожу. При любом из вышеперечисленных заболеваний желтуха говорит о нарушении равновесия между образованным количеством билирубина и объемами его выведения.

Под желтухой подразумевается собирательный синдром, который включает в себя широкий спектр симптомов. Желтушность разделяется на несколько видов в зависимости от заболевания, которое провоцирует ее развитие. В данной статье рассмотрим виды желтух, причины их развития и отличительные характеристики.

Виды желтухи

Учитывая первопричины патологии, выведены определенные виды желтухи в зависимости от патогенеза. Различают три основных вида:

• гемолитическую;
• паренхиматозную;
• механическую.

Ниже расписаны этиология, признаки, применимые под эти виды желтухи. Таблица, представленная ниже, поможет систематизировать данные, чтобы их лучше усвоить.

Характеристика каждого вида желтухи

Гемолитическая

Патогенез патологии данного вида основан на образовании большого количества билирубина, который печень не может переработать и вывести из организма. Диагностика такого вида чаще встречается у детей в результате конфликта с иммунитетом матери. При этом происходит разрушение эритроцитов малыша.

Часто этот вид патологии проявляется в результате наследственной анемии, при токсическом отравлении и длительном воспалительном процессе. При гемолитической желтухе поражается нервная система, в результате чего у больного появляется раздражительность и частые головные боли.

У детей встречается отдельная разновидность гемолитической желтухи, которая называется ядерной. Патология основана на значительном превышении количества непрямого билирубина в крови ребенка. Общий и биохимический – вот виды анализов крови, которые потребуется сдать.

Паренхиматозная

Появляется в результате повреждения ткани печени при заражении гепатитом (в острой форме его развития), иногда при токсикозе. Механизм желтухи данного вида при повышении количества билирубина в крови выводит его вместе с мочой. В этом случае отмечается характерно стойкие паренхиматозные симптомы, что развиваются циклом.

Желтуха при инфекционных заболеваниях на пике развития болезни отличается значительным повышением количества билирубина, которое отмечается по результатам анализов крови. Но после стабилизации развития инфекции количество билирубина быстро снижается.

Механическая (обтурационная желтуха)

Причины возникновения патологии: желчекаменная болезнь, раковые опухоли на желчном пузыре или поджелудочной железе. Иногда развивается вследствие перенесенного холецистита или холангита. Из-за обструкции желчевыводящих протоков в печени происходит застой желчи и отравление организма. Печеночная желтуха развивается в результате болезни Боткина и приводит к поражению печени в результате сбоя в ее работе.

При обтурационной желтухе характерно повышенное содержание в крови больного конъюгированного билирубина.

Этот показатель хорошо определяется, когда проведена биохимия крови. Также билирубин будет определяться в результатах анализа мочи. Ранее описанные виды желтух определяются намного реже в сравнении с механической. Данный диагноз ставится, как детям, так и взрослым людям. Помимо желтого цвета кожи результатом патологии становится общая раздражительность, слабость организма, тошнота и даже рвота.

Желтухи, которые встречаются у новорожденных

Патофизиология, как раздел медицины, содержит в себе информацию о ложной желтухе. Также можно прочитать о том, что есть классификация желтух, которые не являются признаком печеночной или желчекаменной болезней.

Все типы желтух, которые встречаются у новорожденных деток, в медицине входят в список неонатальных. Признаки такой патологии проявляются через несколько дней после рождения и самостоятельно пропадают через 1-2 недели. В основном проблема связана с недостаточным созреванием органов, которые еще не могут в полную силу выполнять свои функции и выводить билирубин. Такой результат часто настигает недоношенных детей и близнецов, которые рождены от матерей с повышенным сахаром.

С образом питания ребенка связан желтушный синдром, который по научному называется каротиновой желтухой. Если в ежедневном рационе ребенка присутствует много моркови, тыквы или мандаринов – это может спровоцировать окрашивание кожи в желтый цвет, но при этом белки глаз останутся обычного цвета. Такой нюанс поможет поставить правильный диагноз.

Также, отдельно стоит остановиться на конъюгационной желтухе. Ее развитие основано на нарушении выведения непрямого билирубина или на невозможности его взаимодействия с глюкуроновой кислотой в печени. Заболевание передается по наследству при синдроме Жильбера или синдроме Криглера-Найара, а также может развиваться в результате сбоев в работе эндокринной системы. Диагностируется патология зачастую у недоношенных грудничков.

Прегнановая желтуха возникает у грудничков, если в молоке матери присутствует гормон пренандиол. Он блокирует выведение билирубина и способствует пожелтению кожных покровов. Лечение заключается просто в отказе от кормления грудью, на время пока молоко не очистится от гормона. Малыша просто временно переводят на искусственное питание.

В итоге, можно сказать, что в статье перечислены далеко не все виды желтухи. Некоторые из ни считаются «спокойными» и проходят самостоятельно, не требуя участия врачей, тогда как другие просто отравляют организм.

Рекомендуется следить за личной гигиеной каждого члена своей семьи избегать интимных контактов со случайными партнерами и использовать в пищу только вымытые продукты. Такие простые мероприятия позволят предохранить семью от заражения отдельными заболеваниями печени, и предотвратит развитие желтухи!

Классификация желтух[править | править код]

В зависимости от вида нарушений метаболизма билирубина и причин гипербилирубинемии можно выделить три типа желтух: желтуху гемолитическую (надпеченочную), желтуху паренхиматозную (печёночную) и желтуху механическую (подпечёночную).

• Гемолитические желтухи — возникают в связи с усилением процесса образования билирубина. При этом повышается его непрямая (неконъюгированная) фракция.
• Паренхиматозные желтухи. Печень захватывает непрямой билирубин, превращает (конъюгирует с глюкуроновой кислотой) его в прямой, а секретировать в желчь не может. И он поступает обратно в кровь. Поэтому при этом типе желтухи в крови повышается общий билирубин (прямой и непрямой)
• Механические желтухи — возникают при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (обтурационная желтуха).

Клиника желтух[править | править код]

Желтуха — симптомокомплекс, представляющий собой окрашивание в жёлтый цвет кожи, склер, слизистых оболочек. Интенсивность окрашивания может быть совершенно разной — от бледно-жёлтого цвета до шафраново-оранжевого. Умеренно выраженная желтуха без изменения цвета мочи характерна для неконъюгированной гипербилирубинемии (при гемолизе или синдроме Жильбера). Более выраженная желтуха или желтуха с изменением цвета мочи свидетельствует о гепатобилиарной патологии. Моча у пациентов с желтухами приобретает тёмный цвет вследствие гипербилирубинемии. Иногда изменение окраски мочи предшествует возникновению желтухи. Все другие клинические проявления желтухи зависят от причин, вызвавших её развитие. В некоторых случаях изменение цвета кожи и склер является единственной жалобой пациента (например при синдроме Жильбера), а в других случаях желтуха является лишь одним из многих клинических проявлений заболевания.
этому необходимо установить причину желтухи. Следует отличать истинную желтуху от гиперкаротинемии у пациентов, употребляющих большое количество моркови.
При появлении желтухи следует прежде всего думать о наличии у пациента гепатобилиарной патологии, которая возникает в результате холестаза или гепатоцеллюлярной дисфункции. Холестаз может быть внутри- и внепечёночным. Гемолиз, синдром Жильбера, вирусные, токсические поражения печени, патология печени при системных заболеваниях — внутрипечёночные причины холестаза. Камни в желчном пузыре — внепечёночные причины холестаза.
Некоторые клинические проявления сопутствующие желтухе (подробнее клиническая симптоматика рассматривается в разделах, посвящённых различным заболеваниям):

• При холестазе обнаруживается желтуха, появляется моча тёмного цвета, возникает генерализованный кожный зуд.
• При хроническом холестазе возможны кровотечения (из-за нарушения всасывания витамина К) или боли в костях (остеопороз из-за нарушенного всасывания витамина D и кальция).
• Озноб, печеночные колики или боль в области поджелудочной железы патогномоничны для экстрапеченочного холестаза.
• У пациентов с холестазом могут обнаруживаться ксантомы (подкожные отложения холестерина) и ксантелазмы (небольшие образования бледно-жёлтого цвета в области верхнего века, обусловленные отложением в них липидов).
• Симптомы хронического поражения печени (сосудистые звездочки, спленомегалия, асцит) свидетельствуют о внутрипечёночном холестазе.


• Симптомы портальной гипертензии или портосистемной энцефалопатии патогномоничны для хронического поражения печени.
• У пациентов с гепатомегалией или асцитом набухание шейных вен свидетельствует о сердечной недостаточности или констриктивном перикардите.
• При метастазах в печень у пациента с желтухой может быть кахексия.
• Прогрессирующее усиление анорексии и повышение температуры тела характерно для алкогольного поражения печени, хронического гепатита и злокачественных новообразований.
• Тошнота и рвота, предшествующие развитию желтухи, указывают на острый гепатит или обструкцию общего желчного протока камнем.
• Клинические проявления наследственных синдромов, сопровождающихся появлением желтухи.

Желтуха паренхиматозная[править | править код]

Желтуха паренхиматозная (печеночная) — истинная желтуха, возникающая при различных поражениях паренхимы печени. Наблюдается при тяжёлых формах вирусного гепатита, иктерогеморрагическом лептоспирозе, отравлениях гепатотоксическими ядами, сепсисе, хроническом агрессивном гепатите и так далее.
Вследствие поражения гепатоцитов снижается их функция по улавливанию свободного (непрямого) билирубина из крови, связыванию его с глюкуроновой кислотой с образованием нетоксичного водорастворимого билирубина-глюкуронида (прямого) и выделению последнего в жёлчные капилляры.
результате в сыворотке крови повышается содержание билирубина (до 50- 200 мкмоль/л, реже больше). Однако в крови повышается не только содержание свободного, но и связанного билирубина (билирубина-глюкуронида) — за счёт его обратной диффузии из жёлчных капилляров в кровеносные при дистрофии и некробиозе печеночных клеток. Возникает желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек. Для паренхиматозной желтухи характерен цвет кожи — шафраново-жёлтый, красноватый («красная желтуха»). Вначале желтушная окраска проявляется на склерах и мягком нёбе, затем окрашивается кожа.
Паренхиматозная желтуха сопровождается зудом кожи, однако менее выраженным, чем механическая, так как поражённая печень меньше продуцирует жёлчных кислот (накопление которых в крови и тканях и вызывает этот симптом). При длительном течении паренхиматозной желтухи кожа может приобретать, как и при механической, зеленоватый оттенок (за счёт превращения отлагающегося в коже билирубина в биливердин, имеющий зелёный цвет). Обычно повышается содержание альдолазы, аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы, изменены другие печёночные пробы. Моча приобретает тёмную окраску (цвета пива) за счёт появления в ней связанного билирубина и уробилина. Кал обесцвечивается за счёт уменьшения содержания в нём стеркобилина. Соотношение количества выделяемого стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой (являющееся важным лабораторным признаком дифференциации желтух), составляющее в норме 10:1- 20:1, при печёночноклеточных желтухах значительно снижается, достигая при тяжёлых поражениях до 1:1.

Течение зависит от характера поражения печени и длительности действия повреждающего начала; в тяжёлых случаях может возникнуть печёночная недостаточность. Дифференциальный диагноз проводится с гемолитической, механической и ложной желтухой; он основывается на анамнезе, клинических особенностях паренхиматозной желтухи и данных лабораторных исследований.

Желтуха гемолитическая[править | править код]

Гемолитическая желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина вследствие повышенного разрушения эритроцитов. В таких условиях печень образует большее количество пигмента: однако, вследствие недостаточного захвата билирубина гепатоцитами, уровень его в крови остается повышенным. Различают две формы: приобретённую и наследственную.

Желтуха механическая[править | править код]

Механическая желтуха — патологический синдром, обусловленный нарушением оттока жёлчи из жёлчных протоков, при наличии препятствия к выделению билирубина с жёлчью в кишечник.

Лабораторные тесты[править | править код]

Ни один тест не может отдифференцировать каждый из вариантов желтухи, но есть общие комбинации печеночных тестов, которые помогают определить локализацию.

См. также[править | править код]

Физиологическая желтуха новорождённых. После рождения, фетальный гемоглобин, содержащийся в эритроцитах замещается на гемоглобин взрослых. При гемолитической (надпечёночной) желтухе, на фоне повышения уровня непрямого билирубина, увеличивается и прямая фракция, что в свою очередь ведёт к интенсивной окраске кала и мочи. Для снижения интоксикации применяют ультрафиолетовое излучение.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха — обусловлена нарушением внутрипеченочного обмена (метаболизма и транспорта) билирубина в связи с изменением проницаемости мембран гепатопита и повышением содержания в крови прямого билирубина.

Различают три вида печеночной желтухи:

1. Печеночно-клеточную,
2. Холестатическую,
3. Энзимопатическую.

1. Печеночно-клеточная желтуха, симптомы, клиника

Печеночно-клеточная желтуха развивается при остром вирусном гепатите, обострении хронического гепатита, циррозе печени, алкогольном поражении печени, при воздействии ряда токсических веществ (хлорированные углеводороды, бензол и его производные, фосфор, свинец, ртуть, мышьяк, ядовитые грибы), а также некоторых лекарственных препаратов. Печеночно-клеточной желтухе свойственна яркая желтушная окраска кожи и склер, отсутствие кожного зуда, наличие внепеченочных знаков («сосудистые звездочки», «печеночные ладони», гинекомастия), увеличение печени. Сыворотка крови имеет желтушный цвет. Нарушена функция гепатоцита, отмечается умеренное или резкое повышение уровня общего билирубина крови с преобладанием прямой фракции, снижение уровня холестерина и повышение активности аминотрансфераз, а также диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией и снижение уровня протромбина.
Трудность представляет распознавание заболеваний в дожелтушный период.

Для вирусного гепатита характерно наличие продромальных явлений вдожелтушном периоде: лихорадка, озноб, головная боль, общая слабость, нередко боль в суставах, катаральные явления в верхних дыхательных путях, тошнота, рвота, боль в животе, потеря аппетита. Пальпируется увеличенная и болезненная печень. Затем появляется желтуха, нарастает активность аспартат — и аланинаминотрансферазы крови.

Для лептоспироза характерно внезапное начало с высокой температурой, гепатолиенальным синдромом, миалгией, геморрагическими синдромом, увеличением СОЭ, лейкоцитозом со сдвигом формулы влево, анемией и тромбоцитопенией. Печень увеличивается уже в первые дни болезни.

Клиническая картина острого токсического гепатита напоминает вирусный гепатит, но отсутствует продромальный период. Появляются тошнота, рвота, снижается аппетит. Интенсивность желтухи зависит от тяжести заболевания, развивается геморрагический синдром, характерно поражение почек. Заоолевание может осложниться острой печеночной недостаточностью и комой.

Для острого алкогольного поражения печени характерно развитие желтухи с первых дней заболевания. Вместе с тем оольных беспокоят тошнота, рвота, иногда частый, жидкий стул, нередко повышается температура, появляется боль в правом подреберье, иногда настолько интенсивная, что возникает картина острого живота. У некоторых больных появляется асцит. Почти всегда бывает лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ, что иногда приводит к неверному диагнозу острого холецистита (холангита).

При хронических заболеваниях печени желтуха сочетается с разнообразными клиническими проявлениями: болью в правом подреберье, увеличением печени и селезенки, носовыми кровотечениями, кожным зудом, периодическим повышением температуры, признаками портальной гипертонии (варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, венозная сеть на передней брюшной стенке, асцит), анемией, лейко — и тромбоцитопенией.

2. Холестатическая желтуха, симптомы, клиника

Холестатическая желтуха с внутрипеченочным холестазом развивается при лекарственных поражениях печени (аминазин, тестостерон, сульфаниламиды, хлорпропамид и др.), вирусном гепатите, хроническом гепатите, токсических поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени, идиопатическом доброкачественном возвратном холестазе, холестатическом гепатозе беременных и др. В основе внутрипеченочного холестаза лежит нарушение метаболизма компонентов желчи или формирования ее мицелл, а также нарушение проницаемости желчных капилляров. Внутрипеченочный холестаз сопровождается, повышением уровня в сыворотке крови как прямой, так и непрямой фракции билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, наблюдается билирубинурия.

3. Энзимопатическая желтуха

В основе энзимопатической печеночной желтухи лежит недостаточная активность ферментов, ответственных за захват, конъюгацию и экскрецию билирубина. Примером этого типа желтухи служит доброкачественная гипербилирубинемия с наследственным дефектом в ферментной системе.

Министерство образования Российской Федерации

Пензенский Государственный Университет

Медицинский Институт

Кафедра Терапии

Реферат

на тему:

«Желтухи»

Пенза

2008

План

Введение

Виды желтух

Диагностика желтух

Медицинская помощь

Литература

Введение

Желтое окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек является результатом избыточного накопления билирубина в крови и его отложения в тканях. Желтуха является характерным симптомом заболеваний печени, желчных путей, а также болезней, протекающих с массивным гемолизмом. Во всех случаях желтуха является результатом нарушения динамического равновесия между образованием и выделением билирубина.

1. Виды желтух

Различают три основные патогенетические формы желтухи: печеночную (паренхиматозную, печеночно-клеточную), надпеченочную (гемолитическую) и подпеченочную (механическую).

В основе печеночной желтухи лежит нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина из клеток печени, а также, возможно, его регургитация, а в основе подпеченочной желтухи – нарушение выделения билирубина через желчные протоки. При надпеченочной желтухе происходит избыточное образование билирубина. Однако нередко в развитии желтухи участвуют различные механизмы.

Желтухе при вирусном гепатите свойственны черты печеночной желтухи вследствие нарушения функции гепатоцита и признаки механической подпеченочной желтухи вследствие сдавления и отека внутрипеченочных желчных протоков. Течение гемолитической (надпеченочной) желтухи может приобретать характер механической (подпеченочной) вследствие развившейся обтурации желчных путей пигментными камнями, а печеночная желтуха может протекать с синдромами холестаза и гемолиза. Тем не менее, распознавание характера желтухи имеет важное значение при установлении диагноза.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха – обусловлена нарушением внутрипеченочного обмена (метаболизма и транспорта) билирубина в связи с изменением проницаемости мембран гепатопита и повышением содержания в крови прямого билирубина. Различают три вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую и энзимопатическую. Печеночно-клеточная желтуха развивается при остром вирусном гепатите, обострении хронического гепатита, циррозе печени, алкогольном поражении печени, при воздействии ряда токсических веществ (хлорированные углеводороды, бензол и его производные, фосфор, свинец, ртуть, мышьяк, ядовитые грибы), а также некоторых лекарственных препаратов. Печеночно-клеточной желтухе свойственна яркая желтушная окраска кожи и склер, отсутствие кожного зуда, наличие внепеченочных знаков («сосудистые звездочки», «печеночные ладони», гинекомастия), увеличение печени. Сыворотка крови имеет желтушный цвет. Нарушена функция гепатоцита, отмечается умеренное или резкое повышение уровня общего билирубина крови с преобладанием прямой фракции, снижение уровня холестерина и повышение активности аминотрансфераз, а также диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией и снижение уровня протромбина.

Трудность представляет распознавание заболеваний в дожелтушный период.

Для вирусного гепатита характерно наличие продромальных явлений в дожелтушном периоде: лихорадка, озноб, головная боль, общая слабость, нередко боль в суставах, катаральные явления в верхних дыхательных путях, тошнота, рвота, боль в животе, потеря аппетита. Пальпируется увеличенная и болезненная печень. Затем появляется желтуха, нарастает активность аспартат – и аланинаминотрансферазы крови.

Для лептоспироза характерно внезапное начало с высокой температурой, гепатолиенальным синдромом, миалгией, геморрагическими синдромом, увеличением СОЭ, лейкоцитозом со сдвигом формулы влево, анемией и тромбоцитопенией. Печень увеличивается уже в первые дни болезни.

Клиническая картина острого токсического гепатита напоминает вирусный гепатит, но отсутствует продромальный период. Появляются тошнота, рвота, снижается аппетит. Интенсивность желтухи зависит от тяжести заболевания, развивается геморрагический синдром, характерно поражение почек. Заболевание может осложниться острой печеночной недостаточностью и комой.

Для острого алкогольного поражения печени характерно развитие желтухи с первых дней заболевания. Вместе с тем больных беспокоят тошнота, рвота, иногда частый, жидкий стул, нередко повышается температура, появляется боль в правом подреберье, иногда настолько интенсивная, что возникает картина острого живота. У некоторых больных появляется асцит. Почти всегда бывает лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ, что иногда приводит к неверному диагнозу острого холецистита (холангита).

При хронических заболеваниях печени желтуха сочетается с разнообразными клиническими проявлениями: болью в правом подреберье, увеличением печени и селезенки, носовыми кровотечениями, кожным зудом, периодическим повышением температуры, признаками портальной гипертонии (варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, венозная сеть на передней брюшной стенке, асцит), анемией, лейко- и тромбоцитопенией.

Холестатическая желтуха с внутрипеченочным холестазом развивается при лекарственных поражениях печени (аминазин, тестостерон, сульфаниламиды, хлорпропамид и др.), вирусном гепатите, хроническом гепатите, токсических поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени, идиопатическом доброкачественном возвратном холестазе, холестатическом гепатозе беременных и др. В основе внутрипеченочного холестаза лежит нарушение метаболизма компонентов желчи или формирования ее мицелл, а также нарушение проницаемости желчных капилляров. Внутрипеченочный холестаз сопровождается, повышением уровня в сыворотке крови как прямой, так и непрямой фракции билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, наблюдается билирубинурия.

В основе энзимопатической печеночной желтухи лежит недостаточная активность ферментов, ответственных за захват, конъюгацию и экскрецию билирубина. Примером этого типа желтухи служит доброкачественная гипербилирубинемия с наследственным дефектом в ферментной системе.

Механическая (подпеченочная) желтуха – развивается в результате обтурации внепеченочных желчных протоков, препятствующей току желчи из желчных ходов в двенадцатиперстную кишку. Обтурация может быть обусловлена камнями, опухолью поджелудочной железы, печени, общего желчного протока, желчного пузыря, большого дуоденального сосочка, паразитами, Рубцовыми изменениями, атрезией или гипоплазией желчных путей. Наиболее часто подпеченочная желтуха наблюдается при желчнокаменной болезни и новообразованиях гепатопанкреатодуоденальной зоны (рак головки поджелудочной железы и рак печени).

Механическая желтуха может проявляться приступообразной болью в правом подреберье или верхней половине живота, иррадиирующей в области правой лопатки и плеча, диспепсическими явлениями (рвота, тошнота, понос), снижением аппетита, похуданием, лихорадкой, кожным зудом. Зуд кожи возникает задолго до появления других симптомов, может быть упорным. При обтурации ниже впадения пузырного протока в общий желчный проток может выявляться увеличение желчного пузыря (симптом Курвуазье). Цвет мочи темный, кал обесцвечен.

Для механической желтухи характерны высокая гипербилирубинемия за счет прямого билирубина, значительно повышенная активность щелочной фосфатазы, при длительной обтурации – повышенная активность аминотрансфераз, диспротеинемия. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, наблюдается билирубинурия. При полной обтурации желчных путей дуоденальное содержимое обесцвечено.

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – обусловлена повышенным распадом эритроцитов и повышенным образованием билирубина, полностью экскретировать который печень не в состоянии. Надпеченочная желтуха может быть врожденной или приобретенной и развивается при таких заболеваниях, как микросфероцитарная наследственная анемия, гемоглобинопатии, первичная шунтовая гипербилирубинемия, эритробластоз новорожденных, острая посттрансфузионная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера, малярия, инфекционный эндокардит, инфаркт легкого, токсические воздействия (мышьяк, фосфор, сульфаниламиды, тринитротолуол), хронический лимфолейкоз, лимфосаркома и др.

Характерна умеренная желтушность и бледность кожных покровов и склер. Увеличение печени незначительное. Селезенка, как правило, увеличена. Определяется гипербилирубинемия с преобладанием непрямой фракции. При гемолизе гепатоциты не способны экскретировать весь захваченный и связанный билирубин, поэтому в крови определяется и связанная фракция (прямой билирубин). Желчные пигменты в моче не обнаруживаются, но при гемолитических кризах появляется уробилиноген. Содержание стеркобилина в кале резко повышено. Характерны изменения эритроцитов: микросфероцитоз, макроцитоз, увеличение числа ретикулоцитов, снижение резистентности эритроцитов.

От истинной желтухи следует отличать желтушное окрашивание кожи, развивающееся при приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихин, пикриновая кислота).

2. Диагностика желтух

Диагностическая программа при печеночной и подпеченочной желтухах состоит из двух этапов диагностики. Сначала устанавливают характер желтухи, а затем в случае, если это подпеченочная желтуха, определяют причину и локализацию обтурации.

Па первом этане диагностика основывается на данных клинического и биохимического исследований.

УЗИ играет большую роль в дифференциальной диагностике печеночной и подпеченочной желтух и должно выполняться первым из инструментальных методов исследования.

Диагностические возможности ультразвукового метода позволяют:

1. определить характер желтухи: паренхиматозная или механическая;

2. провести дифференциальную диагностику между желтухой доброкачественного и опухолевого генеза;

3. установить уровень обтурации желчных протоков в случае механической природы.

Диагностические возможности метода имеют определенные пределы, однако не снижают ценность метода.

Диагностика желтухи паренхиматозного характера с помощью ультразвукового метода исследования не представляет особых трудностей. К ней может приводить острый гепатит, ультразвуковая картина которого характеризуется увеличением печени, снижением эхогенности печени, повышением перихоледохеальной эхогенности за счет серозного отека околососудистой клетчатки. При циррозах печени отмечаются диффузная неоднородность печени, наличие множественных облитерированных сосудов, увеличение левой доли с атрофией правой, закругление углов печени, признаки портальной гипертензии.

Основным эхографическим признаком паренхиматозного характера желтухи является наличие нерасширенных внутри- и вненеченочных желчных протоков.

Ключевым признаком механической желтухи при УЗИ является расширение желчных протоков, как внепеченочных так и внутрипеченочных.

В норме внутрипеченочные желчные протоки, за исключением долевых, осмотреть которые возможно лишь в 50% случаев, при УЗИ не видны. Степень расширения желчных протоков при механической желтухе зависит от причин нарушения оттока желчи и в большей степени от продолжительности обструкции. Дилатацию внутрипеченочных протоков возможно выявить на 3–5 день после обструкции. Расширение протоков последовательно распространяется от места закупорки снизу вверх. Внутрииеченочные расширенные протоки при этом имеют вид мешотчатых или трубчатых структур и в отличие от ветвей воротной вены сохраняют значительную степень расширения и прослеживаются практически до периферии. Трудности в определении расширения внутрипеченочных протоков возникают в том случае, когда механическая желтуха возникает остро и по времени является непродолжительной, в случае преходящего холестаза при вентильных камнях, при мелких конкрементах холедоха, которые вызывают кратковременное нарушение проходимости. Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз. Диагноз достоверен в случае определения в просвете холедоха гиперэхогенной структуры с акустической тенью. На основании этого ультразвукового признака конкременты выявляются лишь в 30–35% случаев. Относительно невысокий процент обнаружения камней в просвете протока при УЗИ объясняется тем, что в большинстве случаев обтурацию вызывают камни, находящиеся в дистальном отделе холедоха, визуализация которого затруднена из-за ретродуоденального расположения.

При наличии стриктуры гепатикохоледох в зоне сужения визуализируется в виде узкой, резко деформированной трубки. Стенки протока на значительном протяжении резко утолщены вследствие выраженного склероза.

Диагностика механической желтухи, вызванной сдавливанием дистального отдела холедоха головкой поджелудочной железы вследствие острого и хронического панкреатита, достаточно высокая. Это обусловлено хорошей визуализацией при УЗИ поджелудочной железы и возможностью с помощью метода оценить ее состояние. Эхографическая картина характеризуется увеличением головки поджелудочной железы, неоднородностью структуры, нечеткостью контуров, снижением эхогенности.

При опухолевом генезе обструкции дистального отдела холедоха определяется резкое расширение внутри- и внепеченочных протоков и выраженное увеличение желчного пузыря, что объясняется длительным застоем желчи. При этом расширение Вирсунгова протока наблюдается в 9% случаев при опухоли дистального отдела холедоха, в 40% – при опухоли головки поджелудочной железы, в 67% при опухоли БДС.

Патогноманичным комплексом для опухоли головки поджелудочной железы является сочетание прямого признака: локальное увеличение головки за счет наличия опухолевидного образования различной эхогенности, но преимущественно сниженной – с косвенными, к которым относятся эктазия главного панкреатического протока, явления хронического панкреатита, возникающие из-за блокады протока опухолью, а также расширение внутри- и внепеченочных протоков, увеличение желчного пузыря. Наиболее трудной для УЗ-диагностики является патология БДС.

Ультразвуковая диагностика опухоли БДС основывается на косвенных симптомах, поскольку визуализировать это образование в виде опухолевой массы различного уровня эхогенности в зоне БДС удается редко. Косвенным признаком рака является холангиоэктазия на всем протяжении желчного дерева, при блокаде устья Вирсунгова протока – панкреатоэктазия. Опухоли БДС и опухоли, исходящие из дистальной части холедоха, имеют сходную эхографическую картину и практически не различимы между собой.

Опухоли средних отделов холедоха дают при УЗИ картину, напоминающую при опухоли головки поджелудочной железы. Отличие заключается в том, что опухоли холедоха реже визуализируются из-за преобладания инфильтративного роста, и чаще всего они прорастают пузырный проток. Диагностика опухолевого прорастания пузырного протока основывается на определении специфической картины желчного пузыря, когда его увеличение сопровождается повышением эхогенности внутреннего содержимого, что характерно для длительно отключенного желчного пузыря от внепеченочных желчных протоков.

Опухоли внепеченочных желчных протоков имеют чаще повышенную эхогенность. Важным косвенным признаком, который наблюдается в 100% случаев, является холангиоэктазия. Исключение могут составлять больные, у которых желтуха отсутствует в связи с наложением ранее билидигистивных анастомозов. Для опухолевой окклюзии долевого протока характерна внутрипеченочная холангиоэктазия на стороне поражения. При локализации рака в зоне ворот печени и проксимального отдела печеночного протока холангиоэктазия определяется в обеих долях печени. Общий печеночно-желчный проток ниже опухоли и желчный пузырь в этом случае спавшиеся.

Рак желчного пузыря является труднодиагностируемой опухолью. Трудности диагностики обусловлены тем, что опухоль развивается на фоне длительно существующей ЖКБ, структура ее отличается чаще повышенной эхогенностью. Основным признаком является визуализация опухолевой массы, имеющей интра- или экстраорганный рост. При блокаде опухолью гепатикохоледоха развивается холангиоэктазия выше опухоли.

Таким образом, УЗИ дает важную информацию при заболеваниях органов гепатопанкреатодуоденальной зоны, осложненных механической желтухой. Практическое преимущество метода заключается в том, что УЗИ позволяет сократить диагностический период, данные УЗИ можно использовать для построения программы диагностических исследований. Однако диагностические возможности метода имеют предел точности, поэтому данные УЗИ необходимо верифицировать другими методами исследования.

При указании на диффузное поражение печени и неизмененные желчные протоки наиболее вероятна печеночная желтуха, причины которой могут быть расшифрованы с помощью иммунологического и морфологического исследований.

При отсутствии существенных причин, объясняющих желтуху, вслед за УЗИ проводят эзофагогастродуоденоскопию. С ее помощью определяется патология верхних отделов желудочно-кишечного тракта: варикозное расширение вен пищевода, опухоли желудка, большого дуоденального сосочка, деформация желудка и 12-перстной кишки вследствие сдавления ее извне.

Если при дуоденоскопии не выявлено дефекта, должна быть проведена эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, позволяющая оценить желчные протоки и протоки поджелудочной железы.

При наличии обоснованного подозрения на рак поджелудочной железы проводят селективную ангиографию. Наиболее четкие ангиографические показатели определяются при опухолях гепатопанкреатобилиарной системы.

При неудавшейся ЭРХПГ может быть проведена чрескожная гепатохолангиография.

Лапароскопию применяют в тех случаях, когда перечисленные мероприятия не привели к определенному диагнозу. Лапароскопия при желтухах позволяет уточнить локализацию патологического очага. Особую ценность этот метод приобретает в тех случаях, когда он сочетается с лапараскопической холецистохолангиографией, позволяющей уже в дооперационном периоде получить полные сведения о характере желтухи, уровне непроходимости желчных протоков и их анатомо-функциональном состоянии. При гепатите печень обычно имеет красно-коричневый оттенок, а при длительно текущем заболевании становится зеленовато-серой. Желчный пузырь во всех случаях при этом бывает спавшимся и имеет вялый тонус. При обтурационных желтухах визуальная картина зависит от уровня обтурации и длительности холестаза. В ранние сроки холестаза печень имеет красноватый оттенок, местами на поверхности ее определяются зеленоватые участки. При длительном холестазе печень становится плотной консистенции, увеличенной в размерах, напряженной, с выраженным зеленоватым оттенком. У большинства больных определяется увеличенный, напряженный желчный пузырь.

В комплексе современных средств диагностики и дифференциальной диагностики желтух немаловажное значение имеют радиоизотопные методы исследования. Они дают возможность определить положение, размеры, форму печени, поглотительно-экскреторную ее функцию, состояние желчного пузыря и проходимость желчевыво-дящих протоков. Наиболее часто с этой целью применяют коллоидные растворы радиоактивного золота 196Аu, бенгальский розовы, меченный 131I, и короткоживущий радионуклеотид технеция 99Те. Выбор препарата для исследования зависит от поставленных клинических целей.

Для выявления гепатоцеллюлярных изменений в печени или нарушения оттока желчи в кишечник применяется бенгальский розовый, меченный 131I, который из крови захватывается полигональными клетками и выводится с желчью в желчные протоки и кишечник без повторного всасывания в кишечном тракте. При обтурационных формах холестаза у большинства больных определяется умеренно выраженное нарушение поглотительной и резко выраженное нарушение экскреторной функции печени. При паренхиматозных формах желтухи нарушена как поглотительная, так и экскреторная функция печени, амплитуда гепатограммы бывает низкой, экскреторный сегмент выражен слабо и часто отсутствует.

Коллоидные растворы радиоизотопного золота 196Аи захватываются ретикулоэндотелиальными клетками печени, удерживаются в них в течение нескольких дней и позволяют получить четкие изображения органа на сканограмме. При опухолях печени сканографическая картина характеризуется умеренным увеличением размеров печени и нарушением контрастности в отдельных участках органа, т.е. появлением дефектов накопления изотопа. Желтушные формы гепатита наиболее часто проявляются в равномерном увеличении печени с однородным, несколько сниженным распределением изотопа. При билиарном циррозе печени обычно имеется деформация печени с увеличением одной из долей и уменьшением другой, понижением накопления препарата в краевых отделах, на границе между правой и левой долями печени и увеличением накопления препарата в селезенке.

При исследовании с радиоактивным технецием (99Те) удается оценить не только функциональное состояние печени, но и определить четкую визуализацию внутри- и внепеченочных желчных протоков и желчного пузыря.

В последнее время большое значение придается исследованиям гепатопанкреатобилиарной системы с помощью компьютерной томографии.

Все перечисленные методы у одного больного в полном объеме, как правило, не применяются. Чаще всего после проведения нескольких видов исследования диагноз становится ясным, и надобность в дальнейших исследованиях отпадает.

3. Медицинская помощь

Неотложная помощь, прежде всего, необходима больным токсическим поражением печени. Она состоит в немедленном прекращении поступления токсического вещества в организм, быстром обезвреживании и удалении его.

Больным с механической желтухой при выраженной боли вводят подкожно 0,5–1 мл 0,1% раствора сульфата атропина и 1 мл 2% раствора папаверина. От введения препаратов группы морфина лучше воздержаться, чтобы не усилить спазм сфинктера Одди.

Госпитализация больного желтухой вследствие вирусного гепатита должна осуществляться в инфекционное отделение. Больного механической желтухой направляют в хирургический стационар для обследования и решения вопроса об оперативном лечении. Больных гемолитической желтухой со спленомегалией направляют на лечение в терапевтической стационар. При хронических заболеваниях печени стабильная желтуха прогностически неблагоприятна, так как является признаком функциональной недостаточности печени. Всем больным хроническими заболеваниями печени с упорной печеночно-клеточной или холестатической желтухой показана плановая госпитализация в терапевтическое отделение.

Литература

«Неотложная медицинская помощь», под ред. Дж.Э. Тинтиналли, Р.Л. Кроума, Э. Руиза, Перевод с английского д-ра мед. наук В.И. Кандрора, д.м.н. М.В. Неверовой, д-ра мед. наук А.В. Сучкова, к.м.н. А.В. Низового, Ю.Л. Амченкова; под ред. д.м.н. В.Т. Ивашкина, д.м.н. П.Г. Брюсова; Москва «Медицина» 2001

Елисеев О.М. (составитель) Справочник по оказанию скорой и неотложной помощи, «Лейла», СПБ, 1996 год

3. Учебно-методические рекомендации «Желтухи» Л.Е. Рудакова, Ф.К. Рахматуллов, Л.А. Бондаренко Пенза, 2008

Что за болезнь — желтуха?

Из-за нарушения соотношения между синтезом и элиминацией билирубина появляется желтое окрашивание кожи.

В крови человека в норме имеется определенный уровень билирубина, состоящий из двух фракций:

• Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин. Появляется в момент распада красных клеток крови (эритроцитов), в воде не растворим. Токсичен из-за способности проникать в клетки и нарушать их жизнедеятельность. В крови присоединяется к альбуминам и поступает в печень для дальнейшей «переработки».
• Связанный (прямой, конъюгированный) билирубин. Производится в печени, соединяясь с глюкуроновой кислотой. Является водорастворимым и малотоксичным. В составе желчи попадает в кишечник, где трансформируется в уробилиноген. Часть его принимает участие в обмене желчных кислот, а остальное, пройдя цикл превращений, в виде стеркобилина выводится с калом.

Виды

По патогенетическим особенностям возникновения желтухи разделяются на три вида: надпеченочная желтуха, печеночная и подпеченочная.

Рассмотрим возможные причины возникновения каждого из видов. Выделяют три основных вида желтухи.

1. Надпеченочная желтуха не обусловлена прямым поражением печени, а вызывается избыточным синтезом билирубина, превышаюим ее утилизирующую способность. Такие состояния часто формируются при внутрисосудистом гемолизе, что легло в основу прежнего названия – гемолитическая желтуха. Иногда фактором образования желтушной окраски может стать инфаркт легкого или большая гематома.
2. Печеночная желтуха возникает вследствие нарушения захвата, связывания и выведения билирубина гепатоцитами. Эти процессы могут сочетаться. Причина кроется в самом органе, недостаточной функции его клеток, поэтому другое название звучит, как паренхиматозная желтуха. Нарушение захвата билирубина может образовываться вследствие применения некоторых медикаментов, например, антибиотиков, цитостатиков и др. Состояние носит обратимый характер. Нарушения связывания билирубина бывают врожденными и проявляются уже у новорожденного ребенка (желтуха новорожденных, синдром Жильбера) или приобретенными (гепатиты, цирроз). Нарушения выведения билирубина обусловлены патологическими изменениями, ведущими к внутрипеченочному холестазу. Такое встречается при синдромах Дабина-Джонсона и Ротора, холестатическом гепатозе беременных, а также при различных видах гепатитов и циррозов.
3. Подпеченочная желтуха. По существу – это холестатическая желтуха, но преграда оттоку желчи располагается во внепеченочных желчевыводящих путях. Причинами препятствия бывают опухоли, конкременты или стриктуры. Оттуда и вытекает предыдущее название – механическая желтуха.

К отдельному виду относится каротиновая желтуха. Ее появление связано с увеличением поступления в организм бета-каротина, который является предшественником витамина A и содержится в овощах и фруктах желтого, красного и оранжевого цветов. Также такое состояние может возникать при приеме некоторых медикаментов, например, акрихина. Каротиновая желтуха никогда не дает желтушной окраски слизистых оболочек, отличаясь этим от других видов.

Как передается?

Желтуха у взрослых людей может быть признаком инфекционного заболевания, например, вирусного гепатита. Различают несколько видов вирусного гепатита. Гепатиты A или E передаются фекально-оральным путем. Их еще называют «болезнь немытых рук», так как в основном они передаются при несоблюдении правил личной гигиены. А гепатит B, C или D передается при контакте с кровью.

Некоторые генетические заболевания, при которых основным симптомом является желтушная окраска кожи, передаются по наследству. Например, не так уж редко встречающийся синдром Жильбера, который передается по аутосомно-доминантному типу.

Механический тип желтухи, возникающий при нарушении оттока желчи из-за камнеобразовия или онкологии, не опасен для окружающих.

Иногда возникает вопрос: можно ли сдавать кровь (быть донором крови), если человек когда-то переболел желтухой? Теперь мы знаем, что происхождение желтухи бывает различным, поэтому сдавать кровь недопустимо при ее инфекционной этиологии. Однако, если причина желтухи точно не установлена (нет подтверждающих документов), то сдавать кровь тоже будет нельзя.

Признаки и диагностика

Главный симптом у взрослых – появление желтой окраской кожи, склер и слизистых оболочек. Сначала признаки желтухи возникают на мягком небе и склерах, а затем постепенно, а иногда и внезапно, появляется окрашивание кожи. Моча темнеет, а кал обесцвечивается. Отмечаются изменения в лабораторных анализах.

Дифференциальная диагностика желтух очень важна для правильной интерпретации заболевания.

Перечислим наиболее часто встречающиеся виды этой болезни.

Гемолитическая желтуха

Отличается умеренной лимонно-желтой окраской кожи. Кожного зуда не бывает. Может выявляться бледность вследствие сопутствующей анемии. Размеры печени обычно нормальные или слегка увеличены, выраженность спленомегалии умеренная или значительная. В моче повышен уровень уробилиногена и стеркобилиногена, вследствие чего возникает ее темный цвет. В кале увеличено содержание стеркобилина, что вызывает его интенсивную окраску. В крови диагностируется анемия с ретикулоцитозом, повышен уровень железа в сыворотке крови. Увеличивается концентрация билирубина за счет его непрямой фракции. Другие биохимические показатели, как правило, остаются нормальными.

Паренхиматозная желтуха

Имеет шафраново-желтое окрашивание кожи. Может сопровождаться невыраженным кожным зудом. Моча темнеет, а кал осветляется за счет снижения в нем уровня стеркобилина. Отмечается гепатомегалия, печень почти всегда болезненна. Иногда отмечается увеличение селезенки и лимфоаденопатия.Также паренхиматозная желтуха характеризуется значительным – в 10 раз и более – повышением уровня билирубина в крови за счет обеих его фракций. Повышается активность печеночных аминотрасфераз в крови, особенно АЛТ и альдолазы.

Механическая желтуха

Этот тип подразумевает симптомокомплекс, включающий в себя нарушение всасывания жиров и стеаторею («жирный» кал), гиповитаминоз, особенно жирорастворимых витаминов (A, D, E), образование ксантом. Окраска кожи желто-зеленоватого оттенка с участками гиперпигментации и почти всегда сопровождается выраженным кожным зудом. Моча окрашена в темный цвет, кал обесцвечен. Причем степень обесцвечивания кала и стеаторея прямо коррелирует со степенью интенсивности желтушной окраски кожи и является показателем величины закупорки желчевыводящих путей.

Отмечается похудение. Механическая желтуха при длительном течении холестаза сопровождается патологией со стороны костной ткани (спонтанные переломы, болевые синдромы отделов позвоночника), геморрагическими проявлениями, расстройствами нервной системы и органов зрения.

Все эти проявления являются следствием гиповитаминоза, который возникает вследствие нарушения всасывания витаминов и минеральных веществ в кишечнике.

Механическая желтуха отличается повышением уровня желчных кислот, холестерина, нарастанием конъюгированной фракции билирубина. Увеличена активность печеночных трансаминаз, особенно показателей холестаза – щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ) и 5-нуклеотидазы. При острой обструкции также в несколько раз увеличивается активность АСТ и АЛТ. В моче не определяется уробилиноген.

Краткая дифференциальная диагностика различных типов желтух приводится в таблице:

Желтуха у детей

У детей желтушная окраска кожи бывает физиологической или патологической. Физиологическая желтуха встречается почти у каждого новорожденного ребенка в его первые дни жизни. Ее возникновение обусловлено массивным распадом так называемого фетального гемоглобина и недостаточным функционированием ферментативных печеночных систем у ребенка. Обычно такое состояние самостоятельно проходит без всякого лечения.

Патологическая желтуха вызывается:

• Несоответствием резус-фактора (реже – группы крови) у матери и плода (код P55-P59 по МКБ-10). В результате внутриутробного резус-конфликта у новорожденного ребенка нередко встречается гемолитическая желтуха, симптомы которой появляются уже сразу после рождения.
• Поражением печени ребенка вирусами, бактериями паразитами от инфицированной матери. Проявляется так же, как печеночная желтуха у взрослых.
• Некоторыми врожденными заболеваниями.
• Осложненным течением сахарного диабета у беременной. Проявляется нарушением созревания печеночных ферментных систем у ребенка.
• Нарушением функции щитовидной железы у ребенка.
• У недоношенного ребенка вследствие незрелости гепатоцитов.

Как лечить желтуху?

Лечение должно проводиться комплексно. Очень важно определить причину, ее вызвавшую, иначе лечение может быть неэффективным.

При известной этиологии, лечение желтухи проводят вместе с заболеванием, вызвавшим ее.

Для этого назначается противовирусная терапия гепатитов, удаление конкремента или опухоли желчного протока, отмена гепатотоксического препарата и т. д. Назначается диетическое питание с ограничением жиров, рекомендован стол №5 по Певзнеру.

Также проводится дезинтоксикационная терапия и восполнение дефицита витаминов и минеральных веществ. Для улучшения пищеварения применяются ферментные препараты: креон, мезим и другие.

У новорожденных детей применяется фототерапия (воздействие ультрафиолета).