Портальной гипертензии

Функции внутренних органов очень часто недооценены. Много известно о важности работы сердца, мозга и почек, но почти ничего – о не менее жизненно необходимых печени или селезёнке. Печень фильтрует токсины, очищая тем самым кровь, а селезенка вырабатывает антитела, защищая организм от бактерий.

Что такое портальная гипертензия

Функция кровеносной системы – основная. Это поставщик всех важных веществ к внутренним органам. Обратное свойство – помощь в фильтрации токсичных продуктов распада, перенос их к очередному «очистительному цеху». Если основные каналы будут перекрыты, появится патология, отклонение от нормального рабочего процесса. Портальная гипертензия – это нарушение давления кровотока, чаще вследствие затрудненной проходимости крови через печень. Чем это грозит?

У кровотока нет встроенного ограничителя, и он постоянно выполняет суточную норму работы. Кровь начнет прокладывать себе новое русло, в обход закупоренному проходу, чтобы стараться вовремя успеть снабдить организм всем необходимым. Это может вызвать следующее заболевание – варикозное расширение вен в брюшной полости, нижней трети желудка и пищевода.

Так появляются лишние венозные узлы, кроме этого, кровь пропускает главный очистительный пункт – печень, которая должна провести фильтрацию вредных веществ. Далее неочищенная кровь смешивается с очищенной и обогащенной микроэлементами и витаминами артериальной кровью, тем самым загрязняя ее. Это является началом заболевания всего организма.

Классификация портальной гипертензии

В зависимости от места блокировки кровообращения выделяется следующая сегментарная классификация портальной гипертензии:

• Надпеченочная форма проявляет себя затрудненным оттоком крови из непораженной печени. Это влечет за собой повышение давления внутри и вокруг органа, что приведет к кровотечению из варикозно-расширенных вен. Вследствие этого начинает развиваться печеночная гипертензия.
• Внутрипеченочная форма часто связана непосредственно с циррозом печени.
• Подпеченочная форма характеризуется увеличением селезенки и развитием лейкопении (уменьшением количества продуцируемых лейкоцитов), патологическим выделением селезеночной слизи.
• Смешанная, внепеченочная форма возникает как сочетание нескольких вышеперечисленных факторов, например, вызывает осложнение в виде тромбоза, тромбоцитопении в различных отделах самого органа, либо близлежащих к нему сосудах или венах.

Причины портальной гипертензии

Многообразие причин портальной гипертензии часто могут указывать на симптом какого-то иного заболевания. Некоторые связаны напрямую с поражением самой печени: циррозом, повреждением печеночной паренхимы (особым составом тканей и клеток в органе). Обнаруживают гепатит, опухоли, отравление медикаментами, алкоголем. Некоторые болезни можно отнести к поражению селезенки, желчного пузыря, поджелудочной железы или перебоям работы сердца – обычной гипертонии. Даже гельминтоз (заражение паразитами) может стать причиной возникновения заболевания.

Симптомы портальной гипертензии

Пациента изначально беспокоят общие симптомы недомогания. Они проявляют себя как диспепсия (расстройство пищеварительной системы), метеоризм, неустойчивый стул, боль в правом подреберье, утомляемость, общая слабость и ухудшение аппетита. В некоторых случаях фиксируют увеличение живота и появление отеков лодыжек.

Признаки портальной гипертензии запущенного характера будут выражены кровотечением желудка или прямой кишки, «раздуванием» в объемах брюшной полости похожей на отечность, желтушностью кожи, тошнотой «кофейной гущей» (когда в рвотной массе присутствует кровь). Повышается температура тела, особенно ярко выражена у ребенка, может достигать 40°С.

Диагностика портальной гипертензии

При целенаправленном осмотре, когда у врача есть подозрения на один из диагнозов, обследование поможет точно определить: в каком месте произошло нарушение кровотока, форму и цвет близлежащих органов. Диагностика портальной гипертензии будет включать в себя следующий спектр исследований, вместе со сдачей необходимых анализов:

• УЗИ (ультразвуковое исследование);
• допплерография;
• рентгенологическое исследование;
• МРТ (магнитно-резонансная томография);
• компьютерная томография;
• ангиография;
• эндоскопическое исследование;
• лабораторные методы исследования.

Полная диагностика покажет, насколько увеличены внутренние органы, каково состояние печени, селезенки. Врач узнает, произошло ли истончение, выдерживает ли слизистая нагрузку. Проверяется наличие тромбозов, уплотнений вен и сосудов, признаки воспаления, анемии. Врач тщательно изучит проходимость крови по каналам, сколько слизи и желчи выделяется. УЗИ-признаки портальной гипертензии обрисуют детальную картину. На основании данных доктор сможет оценить ситуацию и назначит подходящее лечение.

Лечение портальной гипертензии

Выделяют четыре стадии патогенеза (развитие и протекание болезни) – начальную, умеренную, выраженную и осложненную. На каждой из них лечение портальной гипертензии будет варьироваться в зависимости от состояния, в котором его обнаружил врач. Где-то с проблемой смогут справиться обычные мочегонные препараты, где-то понадобится откачивать жидкость, вплоть до хирургической коррекции, или вовсе может дойти до операции.

Хирургическое лечение портальной гипертензии

Оперативное лечение портальной гипертензии назначается в самых запущенных случаях, при рисках осложнений. Показаниями для этого вида лечение будут варикозные расширения вен в пищеводе, внутренние кровотечения, избыточное количество слизи, асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Среди методов хирургии самыми популярными являются шунтирование, частичное удаление пораженного органа или вены, трансплантация печени. Смертность после первого кровотечения – более 50%, этот показатель высок и плачевен.

Лечение портальной гипертензии народными средствами

Ни в коем случае народное лечение портальной гипертензии нельзя считать заменой полноценному осмотру профильного специалиста. Оно может быть использовано в качестве профилактики, как вспомогательное средство, сопутствующее основному лечению, назначенному лечащим врачом. Основой будет употребление продуктов, которые помогаю печени справляться с интоксикацией, укрепляя ее и общее состояние иммунитета. Сюда же приписывается тотальная щадящая диета – отказ от жирной и жаренной пищи, уменьшение белка в рационе и соли.

Основные рецепты для помощи печени при гипертензии:

• настои из облепиховых листьев, ягод (неограниченно);
• облепиховое масло (1,5 ст.л. за сутки);
• боярышниковый чай (ст.л. плодов на ст. кипятка);
• свежий картофельный сок.

Осложнения портальной гипертензии

На более поздней стадии гипертензии выделяют печеночную и селезеночную недостаточность, цирроз. При начале кровотечения из-за варикозного расширения вен пищевода возрастает процент повторного возникновения кровоизлияния. Осложнения портальной гипертензии связанны с огромнейшими рисками, где важно вовремя среагировать, чтобы оказать неотложную помощь. Промедление может стоить человеческой жизни.

Немного анатомии

В воротную вену (латинское название v. portae) собирается кровь из брюшной полости от желудка, селезенки, толстого и тонкого кишечника, поджелудочной железы. Она считается наиболее крупной веной, связанной с внутренними органами. Притоками являются:

• нижняя и верхняя брыжеечные вены;
• селезеночная;
• пузырная;
• левая и правая желудочные.

Начало воротной вены расположено за головкой поджелудочной железы. Ее длина до ворот печени составляет 40–50, а диаметр от 15 до 20 мм. Ложе вены находится внутри плотной гепатодуоденальной связки. Здесь же проходят желчевыводящий проток и внутренняя печеночная артерия.

У печени портальная вена делится на левую и правую ветви, каждая из которых распределяет кровоток на восемь сегментарных вен. Дальнейшее деление идет по междольковому принципу на перегородочные (септальные) и капилляры. Между печеночными клетками капилляры, еще называемые синусоидами, радиально сходятся к центру.

Сюда попадает уже очищенная от шлаков кровь. Центральные венки, сливаясь, образуют печеночную вену, впадающую в нижнюю полую вену. Такое кровообращение не позволяет ядовитым веществам попасть в сердце.

Гипертонией считается повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.ст. При этом возникает варикозное расширение вен-коллатералей.

Если в печеночной вене при портальной гипертензии давление превышает порог, то открываются вспомогательные сосуды (коллатерали или варикозы), по которым часть кровотока направляется, минуя печень, в пищеводную венозную сеть, желудочную, в пупочную вену (под кожей вокруг пупка), в прямую кишку.

Механизм развития гипертензии в воротной вене

Для возникновения синдрома портальной гипертензии должно произойти нарушение кровотока по течению портальных сосудов и выше (печеночные дольки, печеночная и нижняя полая вена).

Артериальная кровь поступает в печень под высоким давлением, но в небольшом объеме, а венозная в воротной вене имеет более низкое давление, но большее количество. Синусоиды выравнивают колебания. Цирроз увеличивает связь этих систем по артериопортальным шунтам. Происходит компенсаторное расширение печеночной артерии, растет кровоток для поддержки функционирования капилляров.

Активируется выделение внутренних вазодилататоров, к которым относятся:

• глюкагон,
• вазоактивный пептид,
• оксид азота.

Это приводит к расширению венозной сети в брюшной полости и сердце, повышает величину сердечного выброса и кровоток в тканях.

Сброс крови в коллатеральные сосуды не устраняет механический фактор сдавления. Со временем сопротивление вспомогательной сети становится настолько сильным, что возможность снятия напряжения с воротной вены исчезает. Одновременно на 20–30% увеличивается сопротивление внутри дольковых вен.

Миелопролиферативные заболевания (сублейкемический лейкоз) вызывают гиперфункцию и увеличение селезенки с последующим фиброзом. Давление повышается на уровне селезеночной вены и передается в воротную.

Окончательно понять механизм развития портальной гипертензии поможет данное видео:

Связь классификации портальной гипертензии с причинами

В зависимости от локализации механического препятствия оттоку крови различают формы гипертонии в системе портальной вены. Каждый вид имеет свои распространенные причины. Названия соответствуют уровню блока.

Надпеченочная гипертензия развивается при:

• тромбозе печеночных вен (злокачественная опухоль, синдром Бадда-Киари);
• механическом воздействии на нижнюю полую вену (за счет опухоли или метастазов);
• декомпенсации работы сердца в случаях слипчивого перикардита, обратного заброса крови через трикуспидальный клапан при его недостаточном смыкании.

Внутрипеченочная портальная гипертензия образуется при трех видах поражения капилляров: до синусоидов (пре-), внутри и после них.

Пресинусоидальный вариант можно выявить при:

• отравлении ядовитыми веществами, содержащими медь, соединения мышьяка, как побочное действие лекарственного препарата 6-меркаптопурин;
• болезни Рандю-Ослера;
• холангитах (воспалении желчного протока);
• врожденном фиброзе печени;
• тромбозе мелких ветвей портальной системы, вызванном тяжелой формой бактериального холангита, злокачественной опухолью и метастазами;
• гранулематозных туберкулезных разрастаниях, саркоидозе, шистоматозе (паразитарное заболевание, распространенное в тропическом климате);
• хроническом вирусным гепатите;
• циррозе печени;
• болезни Вильсона;
• гемохроматозе (нарушение усвоения железа);
• поликистозе;
• амилоидозе внутренних органов.

Существует редкий вариант нецирротической (идиопатической) портальной гипертензии.

Синусоидальная форма вызывается:

• во всех случаях цирроза;
• при остром алкогольном гепатите;
• если тяжело протекает вирусный гепатит;
• отравлением витамином А;
• цитотоксическими лекарственными средствами;
• печеночной пурпурой;
• системным мастоцитозом.

Постсинусоидальная гипертензия возможна при веноокклюзионной болезни, алкогольном гиалиновом склерозе.

Подпеченочная форма встречается при:

• тромбозе в русле воротной или селезеночной вен;
• образовании артериовенозной фистулы;
• идиопатическом виде тропической спленомегалии.

Более часто встречается и обнаруживается смешанный характер поражения.

Когда образуется внепеченочная гипертензия?

Внепеченочная портальная гипертензия возникает значительно реже, чем внутрипеченочная. Она чаще встречается у детей, поскольку связана с врожденными причинами (аномалиями сосудов).

В 80% случаев она способствует детской спленомегалии, вызываемой тромбофлебитами после перенесенных инфекционных болезней. Среди причин:

• гнойничковое поражение кожи;
• воспаление пупочного кольца;
• пупочный сепсис;
• рожистое воспаление;
• мастоидит;
• остеомиелит;
• хронический тонзиллит;
• кариозные зубы;
• панкреатит;
• кишечные инфекции;
• скарлатина.

При обследовании выявляется характерное отсутствие каких-либо нарушений функции печени. Изменения касаются только соединения селезеночной и портальной вены.

Клинические проявления

Симптомы портальной гипертензии выявляются по типичным осложнениям:

• кровотечению из расширенных вен пищевода и желудка;
• увеличенной печени и селезенке;
• асциту.

Ранними проявлениями могут быть:

• вздутие живота;
• потеря аппетита;
• тошнота;
• чувство переполненного желудка после приема небольшого объема пищи;
• неясные боли по всему животу или тяжесть в зоне правого подреберья;
• атрофия мышц;
• потеря подкожно-жировой клетчатки, сухость кожи.

Нарастание асцита характеризуется:

• увеличением живота;
• картиной расширенного венозного кольца вокруг пупка с распространением в виде лучей в стороны (симптом напоминает «голову медузы»);
• отеками на стопах и голенях.

Кровотечение из пищеводных, желудочных и геморроидальных вен проявляется с рвотой, жидким стулом. Возможны носовые кровотечения.

Увеличение печени определяется путем пальпации живота: край печени плотный, острый, поверхность твердая, с буграми. Можно прощупать опухоль или разрастающиеся узлы.

Рост селезенки также определяется при пальпации левого подреберья.

Поражение желудка приводит к портальной гипертензионной гастропатии, которая проявляется эрозиями и изъязвлением слизистой оболочки желудка. Подобные изменения могут сопутствовать примененной для лечения кровотечений склеротерапии.

Хроническая патология приводит к симптомам портальной энцефалопатии:

• головным болям;
• нарушению памяти;
• бессоннице по ночам с дневной сонливостью;
• головокружением.

Возможно нарушение психики с неадекватным поведением больного, бредом, галлюцинациями.

Признаки портальной гипертензии зависят от формы заболевания: асцит более типичен для надпеченочного развития патологии, диспепсия — для внутрипеченочного.

При надпеченочной локализации чаще наблюдаются:

• ранний асцит, который плохо лечится мочегонными препаратами;
• значительное увеличение печени при сравнительно малом росте селезенки;
• выраженный болевой синдром.

Для подпеченочной формы характерны следующие особенности:

• развитая спленомегалия;
• отсутствие одновременного увеличения печени;
• медленное прогрессирующее развитие с многократными варикозными кровотечениями.

Внутрипеченочная гипертензия отличается:

• ранним и упорным диспепсическим синдромом с вздутием живота, потерей аппетита, похудением, периодическими поносами;
• на позднем этапе появляется клиника варикозного расширения вен с кровотечением, асцит, значительно увеличивается селезенка;
• боли в животе локализуются в эпигастральной области и в зоне левого подреберья (гепатолиенальный тип).

Как развивается портальная гипертензия в детском возрасте?

Портальная гипертензия у детей также, как и у взрослых, имеет над-, внутри- и подпеченочные причины развития.

Внутрипеченочные изменения чаще всего вызываются гепатитами, фиброзом, циррозом. В основе – выраженная кислородная недостаточность гепатоцитов.

Разные аномалии сосудов приводят к внепеченочным изменениям. Наиболее часто они вызваны тромбообразованием в воротной вене, тромбофлебитом.

Более редкая патология — каверноматоз. Суть заболевания: ранний тромбоз с последующим не полностью восстановленным просветом, сама воротная вена при этом превращается в расширенную ангиому или сеть мелких сосудов. Характерны ранние тяжелые осложнения в виде кровотечений, инфаркта кишечника, развития печеночной комы. Прогноз болезни неблагоприятен, дети проживают при формировании воротной гипертензии не более 9 лет.

Симптомы портальной гипертонии у детей не отличаются от взрослых.

Стадии развития гипертензии

Стадии гипертензии воротной вены определяются выраженностью клинических проявлений:

• в начальной (доклинической) стадии — общее самочувствие пациента удовлетворительное, возможна небольшая тяжесть в правом подреберье, слабость, вздутие живота и урчание;
• во второй стадии — клинические проявления определяются четко диспепсией, увеличением печени и селезенки;
• третья стадия — отличается наличием выраженного асцита, но отсутствием кровотечений;
• четвертая — считается стадией выраженных осложнений.

Как выявляют портальную гипертензию?

Важное значение в диагностике придается установлению причины, вызвавшей гипертензию в воротной вене. Поскольку наиболее вероятным заболеванием является цирроз печени, то выясняют связь с перенесенным вирусным гепатитом, алкоголизмом, наследственными заболеваниями, патологией органов брюшной полости.

Предрасполагающими факторами могут быть нарушения свертываемости крови, прием гормональных лекарств. У больного обязательно выясняют информацию о:

• эпизодах желудочно-кишечного кровотечения, их частоте и тяжести;
• перенесенном сепсисе;
• заболеваниях селезенки;
• предыдущем эндоскопическом обследовании.

Наиболее достоверна для диагностики информация, основанная на замере давления в воротной вене. Но провести такое исследование очень сложно в связи с глубинным расположением, мало доступной локализацией. Возможность появляется только во время оперативного вмешательства при открытой брюшной полости.

В зависимости от уровня давления в системе воротной вены различают 3 степени повышения:

1. степень I — 250-400;
2. степень II — 400-600;
3. степень III — более 600 мм вод. ст.

В практических целях о росте давления в воротной вене судят по варикозу вен пищевода. Метод позволяет оценить напряженность, суточные колебания, контролировать кровотечение и предупреждать повторные случаи. Критерии утверждены для эндоскопических исследований и позволяют точно ориентироваться в клинике.

Лабораторные методы

Лабораторные исследования позволяют диагностировать заболевания, вызвавшие гипертензивный синдром, степень функциональных нарушений печени и селезенки. Для этого проводят:

• общеклинический анализ крови;
• биохимические тесты;
• коагулограмму;
• иммунологическое выявление антител к известным гепатитам.

По анализу мочи определяют параметры фильтрации почек:

• эритроциты,
• белок,
• удельный вес,
• уровень мочевой кислоты.

Исследование биопсическим методом помогает выявить конкретное заболевание печени.

Инструментальная диагностика

Эзофагодуоденоскопия позволяет изучить и визуально определить нарушения слизистой желудка (гастропатия), увидеть расширенные узлы и вены в пищеводе и желудке. В диагностике различают 2 типа поражения:

• гепатолиенальный — застойные вены локализованы по большой кривизне желудка, в высоких участках пищевода и в селезенке;
• кишечно-мезентериальный — расширенные вены в пищеводе выражены слабо. Если одновременно провести лапароскопию (осмотр брюшины через прокол), то преимущественное расположение застоя определяется в зоне диафрагмы, кишечника, печеночной связки.

Ультразвуковая диагностика (УЗИ) определяет не только размеры печени и селезенки, но и структуру органов, выявляет малое количество жидкости в полости брюшины, диаметр печеночной и воротной вен, их проходимость и места сдавливания.

Метод допплерографии вен печеночной зоны дает информацию о коллатералях, артериовенозных фистулах, состоянии нижней полой вены, определяет скорость кровотока на каждом участке.

Компьютерная и магниторезонансная томография исследует паренхиму печени, выявляют узелковые образования, опухоли, анастомозы между печеночной и селезеночной венами.

Гепатосцинтиграфия основана на поглощающей способности и выделении специального препарата из венозной крови. Применяется для определения степени фиброзной замены клеток.

Чреспеченочная венография может быть необходима для определения проходимости вен, оценки результатов выполненной операции.

Проблемы лечения и предупреждения осложнений

Лечение портальной гипертензии предусматривает основные задачи:

• терапию основного заболевания, вызвавшего нарушение кровотока в системе воротной вены;
• профилактику кровотечений;
• лечение острого кровотечения.

Применение отдельных способов и средств достаточно изучено. Проблемы должны рассматриваться с позиции превалирования пользы над вредом:

1. лекарственные средства сосудосуживающего действия (Вазопрессин, Терлипрессин) проявляют наиболее выраженный эффект снижения портального венозного кровотока и давления в воротной вене, но для них характерен рост общего сосудистого сопротивления, что неприемлемо для ослабленных пациентов, в пожилом возрасте (вызывают ишемию миокарда, гипертонию, аритмии);
2. благоприятным результатом обладают сосудорасширяющие средства (Изосорбид 5-мононитрат), но их эффект слишком слаб, нужна высокая дозировка, а многие пациенты плохо переносят ее;
3. вылечить гипертензию с помощью хирургического создания искусственного шунтирования для усиленного сброса крови в другие вены можно с наиболее оптимальным успехом, но следует учитывать противопоказания и стадию заболевания, методика может углубить энцефалопатию;
4. эндоскопические методики — перспективны в устранении острых осложнений и последствий, но не влияют на прогрессирование гипертензии.

Видео о возможностях хирургического лечения портальной гипертензии:

Современные рекомендации

Все лечебные мероприятия делятся на этапы, каждый из которых имеет свои задачи.

1 этап — необходимо стабилизировать показатели гемодинамики, провести эзофагодуоденоскопию и оценить степень повреждения:

• через катетер в подключичной вене переливается свежезамороженная плазма, витамин К;
• вводятся антибиотики для предупреждения присоединения инфекции (лучше себя зарекомендовали Норфлоксацин, Ципрофлоксацин);
• вставляется назогастральный зонд и промывается желудок перед исследованием.

2 этап — остановка кровотечения и профилактика повторных случаев:

• при выявлении источника в расширенных венах пищевода показана временная остановка кровотечения введенным раздутым баллоном (на 24 часа), последующая перевязка вен с помощью эндоскопической техники или склеротерапии;
• если источником является гастропатия или кровотечение из вен желудка, подобные методы неприменимы, показано использование одновременно комбинаций фармакологических препаратов сосудосуживающего и сосудорасширяющего действия (Октреотид + нитраты).

Одним из рекомендуемых препаратов является группа β-адреноблокаторов (Пропранолол, Надолол). Дозу подбирают индивидуально по переносимости, затем снижают до поддерживающей, и лечение проводится длительно.

При неэффективности применяют хирургическое шунтирование между портальной и печеночной венами, портальной и нижней полой, рассматривается вопрос о пересадке печени.

Каков прогноз портальной гипертензии?

Прогноз зависит от:

• наличия и частоты повтора кровотечений;
• степени повреждения функций печени.

На вероятность развития кровотечения влияют следующие факторы, выявляемые в ходе эзофагогастроскопии:

• большой размер варикозных узлов в диаметре;
• поверхностное расположение вен в зоне пищеводно-желудочного соединения;
• поздние стадии заболевания;
• выявление красных узлов (цвета вишни) с истончением в виде пузырьков;
• преобразование вен в телеангиэктазы.

Использование склеротерапии и β-адреноблокаторов позволяет предотвратить подобный исход у 42% пациентов.

Для предупреждения желудочного кровотечения наиболее результативным методом признано введение в узлы с помощью эндоскопа N-бутил-цианоакрилата, изобутил-2-цианоакрилата, тромбина. Удается достичь отсутствия рецидивов кровотечения в течение года у 94,5% пациентов, в течение 5 лет — у 82,9%.

Какими осложнениями угрожает портальная гипертензия?

Наиболее известные осложнения:

• кровотечения;
• асцит;
• бактериальный перитонит;
• печеночная энцефалопатия;
• гепаторенальный синдром.

Лечением портальной гипертензии занимается множество международных ассоциаций. Ежегодно обобщается и публикуется накопленный опыт. Преимущества каждого метода подвергаются детальному изучению и проверке.

Значительную роль отводят первичной профилактике заболеваний печени с помощью полноценного питания, соблюдения диетического режима по показаниям, прививок против гепатита, начиная с детского возраста.

Анатомия вопроса

Через печень проходит воротная вена – крупный сосуд, по которому кровь поступает из селезенки, желудка, кишечника и поджелудочной железы. Она представляет собой слияние трех вен – верхней и нижней брыжеечных и селезеночной. Длина этого венозного ствола составляет около восьми сантиметров, а диаметр – примерно полтора.

В норме давление крови в воротной вене колеблется в пределах 7-10 мм. рт. ст., однако при некоторых заболеваниях оно повышается до 12-20 миллиметров: так развивается портальная гипертензия – сложный синдром, состоящий из нескольких специфических симптомов.

Виды гипертензии

Различают предпеченочную, внутрипеченочную и внепеченочную гипертензии: вышеприведенная классификация принята в связи с различиями в локализации патологии.

Предпеченочная портальная гипертензия возникает у больных с аномалиями развития нижней полой вены или ее тромбоза, а также при тромбозе печеночных вен. Синдром Бадда-Киари – еще одно название этого варианта течения патологии.

Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии – следствие хронических заболеваний печени – гепатитов и цирроза.

Внепеченочная форма гипертензии возникает из-за хронических воспалительных процессов в тканях, опухолей и цирроза. Также причиной повышения давления может быть врожденная непроходимость воротной вены.

Клинические проявления и симптомы

Симптомы начальной стадии

Начальная (компенсированная) стадия портальной гипертензии может вообще никак не проявляться или иметь вид нарушений пищеварения. Больные предъявляют жалобы на:

• Вздутие живота и метеоризм;
• Отрыжку и тошноту;
• Болезненность в подложечной области;
• Нарушения стула (диарею).

В биохимических печеночных пробах отклонений не отмечается, даже если портальная гипертензия достигает значительных цифр.

Проявления стадии частичной компенсации

Без лечения синдром проявляется в усилении диспепсических явлений, при обследовании же обнаруживается умеренный варикоз вен в нижней части пищевода и кардии, а также незначительное увеличение селезенки.

Клиника и симптомы декомпенсированной формы гипертензии

Это – заключительная стадия, на которой синдром проявляется тяжелейшими состояниями:

• Выраженной анемией;
• Асцитом (брюшной водянкой);
• Резким увеличением печени и селезенки;
• Кровотечениями из сосудов желудка и пищевода;
• Явлениями энцефалопатии.

Лабораторно декомпенсированная форма портальной гипертензии подтверждается тромбоцитопенией и изменениями в биохимических пробах – высоких значениях печеночных аминотрансфераз (АЛаТ и АСаТ) и билирубина.

Что происходит при циррозе печени

Цирроз – тяжелая печеночная патология, развивающаяся по многим причинам: у взрослых главенствующая роль при этом отводится злоупотреблению алкоголем и наркотическими веществами. Также цирроз печени начинается вследствие длительного приема ряда лекарственных препаратов или инфекционного поражения при гепатитах различного происхождения.

Синдром портальной гипертензии – одно из самых грозных осложнений цирроза, когда при грубых нарушениях структуры печени появляются препятствия в ее кровообращении. Эти препятствия в сочетании с повышением притока крови в печеночной артерии приводят к возрастанию давления в воротной вене до 20-30 мм. рт. ст.

Организм, пытаясь предотвратить разрыв сосуда, запускает систему «окольного» кровообращения через анастомозы – сообщения портальной с нижней полой веной.

Под давлением крови стенки сосудов пищевода, кардии и других отделов ЖКТ ослабевают, в наиболее уязвимых их местах образуются варикозные узлы. Разрыв узлов чреват тяжелым кровотечением, что часто становится причиной смерти больных.

Стадии и проявления

Начальная стадия синдрома при циррозе печени характеризуется диспепсическими расстройствами, болью в подреберьях справа и слева, неприятными ощущениями в подложечной области, чувством тяжести в желудке после еды. Отрыжка, неустойчивый стул, тошнота также относятся к числу первых симптомов заболевания.

Больные жалуются на отсутствие аппетита, быструю утомляемость, сонливость и апатию.

Поскольку этот набор ощущений довольно типичен для других заболеваний ЖКТ, пищевых отравлений, то больные не спешат показаться врачу и попадают к специалистам уже с другими жалобами:

• Зловонными испражнениями черного цвета
• Рвотой алой кровью или меленой (свернувшейся кровью)
• Обострением или первыми проявлениями геморроя

Кожа таких больных иссушается, приобретает землистый оттенок. На ней можно обнаружить крошечные разрывы сосудов в виде тонкой паутинки или звездочек. В области пупка становятся видны крупные извилистые сосуды – «голова медузы».

Асцит (отек живота) присоединяется на более поздних этапах проявления заболевания, однако некоторое время он носит преходящий характер, поскольку легко купируется соответствующей медикаментозной терапией. В дальнейшем брюшная водянка требует хирургического удаления жидкости из полости живота, что часто приводит к развитию перитонита и смерти больных.

Нередко уже на начальном этапе портальной гипертензии у больных развивается гиперспленизм – особый синдром, характеризующийся существенным снижением количества некоторых форменных элементов крови – тромбоцитов и лейкоцитов. Гиперспленизм – прямое следствие увеличения селезенки – спленомегалии, которая всегда сопутствует портальной гипертензии.

Неврологические нарушения

Портальная гипертензия, сопровождающаяся кровотечениями из варикозных узлов в пищеводе, желудке и кишечнике, приводит к всасыванию большого количества токсинов из кишечника. Они вызывают интоксикацию мозга, результатом чего на декомпенсированной стадии становится появление симптомов энцефалопатии.

Их принято классифицировать следующим образом:

• I степень – больные отмечают слабость, утомляемость, сонливость, дрожание пальцев и кистей;
• II степень – утрата способности к ориентации на месте и во времени, при этом речевой контакт с больным сохраняется;
• III степень – к неспособности ориентироваться в пространстве и времени добавляется отсутствие речевого контакта, однако сохраняется реакция на боль;
• IV степень – наступают судороги в ответ на болевое раздражение.

Диагностика синдрома

Портальная гипертензия диагностируется на основе врачебного осмотра, лабораторных исследований, а также с помощью инструментальных и эндоскопических методов.

Эзофагогастроскопический метод – самый простой и доступный способ обнаружения патологии сосудов в желудке и пищеводе. При проведении процедуры специалист выявляет расширенные вены в этих отделах ЖКТ, что становится абсолютным критерием постановки диагноза синдрома портальной гипертензии.

При первой степени расширения вены имеют диаметр до 3 мм, вторая степень определяется при увеличении диаметра сосудов до 5 мм. О третьей степени говорят, когда просвет в венах желудка и пищевода превышает 5 мм.

Эндоскопическое исследование позволяет точно определить не только степень расширения сосудов, но и спрогнозировать вероятность кровотечения из них.

Предвестниками геморрагии считаются:

• Увеличение диаметра сосудов желудка и пищевода свыше 5 мм;
• Напряжение варикозных узлов;
• Участки васкулопатии на слизистой оболочке;
• Дилатация (расширение) пищевода.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на всю очевидность проявлений синдрома портальной гипертензии и высокие диагностические возможности современной медицинской аппаратуры, специалисты иногда испытывают затруднения при выявлении этой сосудистой патологии.

Такая проблема возникает в тех случаях, когда главенствующим симптомом, с которым больной поступает в стационар, остается упорный асцит.

С чем приходится дифференцировать синдром портальной гипертензии? Обычно больным требуются дополнительные консультации узких специалистов, чтобы исключить сходные по набору симптомов заболевания:

• Сдавливающий перикардит;
• Асцитический синдром при туберкулезе;
• Разросшиеся кисты яичников у женщин, часто имитирующие асцит;

Увеличение селезенки, всегда присутствующее при синдроме портальной гипертензии, может быть признаком совершенно других состояний – болезней крови, однако назначение эндоскопии стенок желудка и пищевода все ставит на свои места: диагноз портальной гипертонии полностью снимается, если при исследовании не выявляется изменений в сосудах.

Прогноз и лечение

Прогноз течения и исхода синдрома портальной гипертензии зависит от основного заболевания: так, если причиной повышения давления в воротной вене становится цирроз печени, дальнейшее развитие событий определяется тяжестью степени печеночной недостаточности.

Лечение портальной гипертензии осуществляется консервативно и хирургически. Медикаментозная терапия эффективна только на начальных стадиях заболевания и включает в себя курс вазопрессина и его аналогов для снижения давления в воротной вене.

Эпизоды кровотечений купируются при помощи специального зонда, пережимающего кровоточащий сосуд. Применяется и склеротерапия – введение с периодичностью в 2-4 дня специального состава, склерозирующего вены пищевода. Эффективность этого метода составляет около 80 процентов.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения проводятся хирургические вмешательства, целью которых является:

• Создание новых путей для оттока крови;
• Уменьшение кровотока в портальной системе;
• Отвод жидкости из брюшной полости при асците;
• Блокада связи между венами пищевода и желудка;
• Ускорение регенеративных процессов в тканях печени и улучшение кровотока в них.

Операции не проводятся престарелым больным, беременным женщинам, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний.

Как и отчего это происходит с детьми

Главная причина развития столь тяжелой сосудистой патологии у детей – врожденная аномалия воротной вены. В последнее время специалисты говорят и о влиянии пупочного сепсиса, перенесенного в периоде новорожденности. Среди возможных причин появления портальной гипертензии у детей называют также омфалит – инфекционное воспаление дна пупочной ранки, которое развивается в первые две недели жизни ребенка из-за несоблюдения правил и частоты обработки пупка.

Клиника и симптомы

Заболевание проявляется по-разному: здесь многое зависит от тяжести патологических изменений в воротной вене.

Легкое течение портальной гипертензии у детей наблюдается при незначительно выраженной венозной аномалии и характеризуется слабо выраженной симптоматикой, выявляемой случайно при обследовании по поводу увеличения селезенки или изменений в анализе крови (лейкопении).

Портальная гипертензия средней тяжести диагностируется в раннем детском возрасте и проявляется резким увеличением размеров селезенки. Могут открываться и кровотечения из желудка и пищевода.

Тяжелая форма портальной гипертензии обнаруживается еще в периоде новорожденности, когда у ребенка наблюдаются:

• Серозные или сукровичные выделения из пупочной ранки вследствие омфалита;
• Увеличение живота;
• Нарушения стула, кал с примесью зелени;
• Снижение аппетита.

У таких детей рано развиваются желудочные кровотечения, а также кровотечения из пищевода. Наблюдаются асцит и спленомегалия. Особенностью брюшной водянки у маленьких детей можно считать то, что она не подается медикаментозному лечению.

Очевидно, растущий организм частично компенсирует имеющийся дефект воротной вены, поскольку постепенно асцит исчезает, а диспепсические расстройства сглаживаются.

У детей с портальной гипертензией сохраняется пониженный аппетит. Живот и селезенка остаются значительно увеличенными, однако самые серьезные проблемы создают пищеводно-желудочные кровотечения.

Во время открывшегося кровотечения дети жалуются на слабость, головокружение, тошноту. Если потеря крови значительна, может наступить кратковременный обморок. Среди других симптомов следует назвать тахикардию, рвоту с кровью.

Лечение

Лечение портальной гипертензии в детском возрасте осуществляется консервативными и хирургическими способами.

Консервативное лечение назначается для снижения давления в воротной вене, а также для купирования внутренних кровотечений, которые были и остаются главным и наиболее опасным проявлением заболевания. Медикаментозная терапия проводится или в обычном хирургическом, или в специализированном стационаре.

Операции показаны в тех случаях, когда кровотечение не удается остановить с применением консервативных методов, а также при его возобновлении спустя некоторое время после купирования. Хирургическое лечение проводят детям в возрасте от трех до семи лет, иногда оперируют и годовалых пациентов.

Больным выполняется экстренное портокавальное шунтирование. Эта форма хирургического вмешательства имеет ряд преимуществ перед всеми способами остановки внезапных кровотечений, применявшимися ранее: она дает возможность избежать длительного голодания, развития анемии, снижения объема циркулирующей крови (гиповолемии) и многих других тяжелых последствий.

Еще один несомненный плюс портокавального шунтирования – отсутствие рецидивов кровотечений в будущем и необходимости повторных операций.

Также существуют хирургические методы лечения портальной гипертензии у детей, применение которых позволяет вылечить больных еще до появления первых кровотечений из пищевода и желудка, что значительно снижает риск гибели детей или их дальнейшей инвалидизации. 

Немного анатомии

У печени двойное кровоснабжение. К ней идут притоки венозной и артериальной крови, смешивающиеся в глубоких слоях печени. Такое устройство требуется для осуществления непростой работы печени для организма.

Венозный кровоток от кишечного тракта, желудка и селезёнки идёт к печени через воротную вену. Разветвление этой вены на мелкие сосуды происходит в печени. Это синусоидальные сети капилляров.

К ней идут ветки печёночного артериального сосуда, несущего к печени артериальный тип крови из крупного аортального сосуда. Смешивание венозной с аортальной кровью происходит в синусоидальных структурах, что позволяет гепатоцитам (печёночным клеткам) нормально функционировать.

Далее кровь из синусоидальных формирований приходит к печёночным венозным сосудам, которые выносят кровь к нижней полой вене, идущей к сердцу.

Таким образом, круг кровообращения с участвующей в нём vena portae становится замкнутым.

Vena portae связана не только с комплексом полых венозных сосудов через печень, но и сообщающимися сосудами. Если кровь не может пройти через воротную вену, то она идёт другими путями через сосудистые анастомозные образования.

Воротная вена представлена тремя сливающимися венами:

• верхняя и нижняя брыжеечные;
• селезёночная.

Длительность портальной вены составляет 8 см, с диаметром около 1,5 см. Нормальный показатель кровяного давления в этом сосуде составляет от 7 до 10 мм рт. ст., но при некоторых патологических состояниях составляет 13-20 мм рт. ст. Так проявляется синдром портальной гипертензии.

Виды заболевания

Классификация портальной гипертензии отображается формами заболевания:

• предпечёночной (допечёночной), проявляющейся при образовании барьера в сосудистых стенках до проникания их к печени;
• внутрипечёночной, развивающейся при образовании барьера во внутренней поверхности печени. Эта форма наиболее часто встречающаяся, до 90% случаев;
• надпечёночной, при которой кровоток блокируется на уровне печёночных вен;
• смешанной, представляющей смешивание всех форм.

Таковы формы портальной гипертензии с классификацией.

О причинах и печёночном циррозе

Причины портальной гипертензии напрямую зависят от разновидности патологии.

Портальная гипертензия допечёночной формы развивается из-за:

• врождённой нарушенной структуры воротной вены (кавернозная мутация, аплазийные, гипоплазийные, атрезийные проявления портальной вены);
• блокировки кровоснабжения тромбированным сгустком (тромбоз). Происходит при воспалениях органов пищеварения, а также тромбоэмболическими образованиями;
• сдавливания портальной вены большим онкологическим новообразованием либо кистами, расположенными в поджелудочной железе, альвеококкозными кистами. При этом возможны вторичные тромбозные проявления в портальной, селезёночных венах.

Портальная гипертензия внутрипечёночной формы характеризуется изменённой структурой печени из-за патологических процессов, отрицательно воздействующих на печёночные клетки.

Даже начальные этапы печёночного цирроза протекают с характерными синдромами портальной гипертензии и симптомами. Это является часто встречающейся первопричиной нарушенного оттока в портальной структуре.

При циррозе соединительнотканные образования оказывают сдавление на печёночные клетки.

Данная форма патологии формируется вследствие:

• Печёночных паразитов (шистосомоза, эхинококкоза).
• Поликистозных явлений, печёночной онкологии с метастазами.
• Фиброзных печёночных образований.
• Токсических гепатитов, связанных с передозировкой ретинола, острых гепатитов.
• Жировых печёночных дистрофических проявлений, заключающихся в накапливании печёночными клетками жировых капель, которые растягивают и сдавливают гепатоциты.
• Костномозговой патологии.
• Саркоидозного поражения, туберкулёза.

Портальная гипертензия надпечёночной формы самая редко встречающаяся. Она случается при образовании барьера на пути тока крови в сосудах, выходящих из печени. Происходит вследствие:

• воспалённой внутренней стенки вен печени, приводящего к тромбообразованию (болезнь Киари);
• Внутреннего блокирования нижнего полого венозного сосуда из-за соединительнотканного образования в венозном просвете, либо при сдавливании её онкологическим новообразованием, кистами, наружными рубцами (синдром Бадда-Киари);
• Сердечной патологии.

При смешанной форме наблюдается сочетаемость патологий. Эта форма характерна неблагоприятным исходом из-за невозможности проведения оперативного вмешательства. Обстоятельства, приводящие к этой форме:

• Наличие тромбоза портальной вены совместно с печёночным циррозом, что приводит к одномоментному либо постепенному образованию внутрипечёночной и предпечёночной форм заболевания.
• Вторичные циррозные проявления с надпечёночной портальной гипертензией образуют в начале гипертонию в венозных сосудах печени, застойные явления кровотока в печени, что в итоге приведёт к образованию данного заболевания.
• Развитие внутрипечёночной портальной гипертензии без блокирования тока крови обусловлено формированием свища между артериальным и венозным сосудом, благодаря которому кровь сбрасывается в портальную вену большим объёмом.

О симптомах

Признаки портальной гипертензии с патогенезом взаимосвязаны с патологией, которая привела к повышенному давлению в портальной вене.

По мере прогресса заболевания проявляются симптомы портальной гипертензии, схожие для каждой из форм патологии:

• Спленомегалические проявления (увеличение селезёнки), тромбоциты крови понижены.
• Желудочные, пищеводные, прямокишечные венозные сосуды имеют варикозные изменения.
• Анемические явления нарастают на фоне венозных кровотечений.
• В абдоминальной полости скапливается жидкость (асцит).

Фазы клиники представлены:

1. Доклинической фазой, при которой больной чувствует в правом подрёберном участке дискомфорт с тяжестью. Абдоминальная область вспучена, имеются признаки недомогания.
2. Обострение симптомов: болезненные ощущения в верхней абдоминальной зоне в правом подреберном участке, пищеварительная функция нарушена, наблюдается печёночное и селезёночное увеличение.
3. Вся симптоматика этой патологии с асцитными изменениями, но без кровотечения.
4. Фаза с осложнёнными состояниями и серьёзными ковотечениями.

Начальные проявления допечёночной формы наблюдаются в детском возрасте, проходят в лёгкой степени, исход положительный. Воротная вена меняется множеством утончённых и расширенных сосудов.

Наблюдается выход крови за пределы сосудистого русла венозных сосудов нижней трети пищевода, просвет портальной вены перекрывается, меняются показатели сворачиваемости крови.

При печёночной форме заболевания симптоматическая картина печёночного цирроза ярко выражена. Динамичность зависима от уровня интенсивности, первопричин портальной гипертензии. Кровотечения часто повторяются, выражены асцитные явления. Желтоватый оттенок кожных покровов и слизистых оболочек говорит о серьёзном нарушении печёночной функции, что грозит недостаточностью. Первые проявления жёлтого оттенка обнаруживаются на ладонных поверхностях, под языком.

При надпечёночной форме симптомы максимально обострены: внезапно появившиеся очень сильные болевые ощущения в эпигастральной зоне и правом подреберье со стремительной гепатомегалией. Температурный параметр тела увеличивается, добавляются асцитные изменения. Летальный исход от кровопотери и острой недостаточности печени.

Что провоцирует кровотечения

Нормальный показатель давления воротной вены составляет от 177 до 200 мм водного столба. Если кровоток блокирован, то этот показатель доходит до 235-590 мм. Увеличение венозного вида давления связано с образованием блокировки с портокавальными путями вен. В итоге венозные сосуды расширяются, Кровотечения наблюдаются:

• Между районами желудка и пищевода, происходят из-за варикозных расширенных вен пищеводной нижней трети и частично желудка. Такая кровопотеря самая опасная, летальный исход составляет 50%.
• Между венами области пупка и vena cava inferior (нижней полой веной). Подкожно расположенные венозные сосуды абдоминальной зоны расходятся от пупочной области в стороны, схожи на извивающиеся змеи («голова Медузы»). Это характерная особенность печёночного цирроза.
• Между нижней полой веной и нижней трети прямой кишки, формируя местные варикозные геморроидальные изменения.
• Причины увеличения селезёнки: из-за застойного кровотока в бассейне воротной вены кровь накапливается в селезёнке, увеличивая её в размерах в объёме свыше 400-500 мл.

Как диагностируют

Заболевание диагностируют путём врачебного осмотра, лабораторных анализов, инструментальных способов с эндоскопией.

При эзофагогастроскопическом способе исследуется сосудистая патология пищевода и желудка, как правило, выявляются расширенные венозные сосуды этих областей пищеварительного тракта, что является главным условием подтверждения диагноза.

Если венозное расширение с диаметром 3 мм, то это первая стадия, 5 мм ─ вторая, если венозный просвет выше 5мм, то это третья стадия.

Эндоскопия даст точную картину не только стадии расширения венозных сосудов, но и прогноз риска кровопотери из этих сосудов.

Геморрагию предвещают:

• Увеличенные в диаметре желудочные сосуды больше 5 мм.
• Напряжённые варикозные узлы.
• Васкулопатические изменения слизистой.
• Расширенный пищевод.

Дифференцируют с портальной гипертонией следующие патологии:

• перикардит сдавливающего характера;
• туберкулёзный асцитический синдром;
• разрастающиеся кистозные образования яичников, напоминающие асцитные проявления.

Спленомегалия возможна из-за патологии крови, но эндоскопическое исследование, выявившее сосудистые изменения, полностью подтверждает портальную гипертензию.

О лечении

Лечение портальной гипертензии терапевтическими способами применяется только на начальной фазе внутрипечёночных гемодинамических изменений. Как правило, лечат:

• нитратами (Нитроглицерином, Нитросорбидом);
• β-адреноблокаторами ( Атенолом, Анаприлином);
• ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (Эднитом, Моноприлом);
• глюкозаминогликанами (Сулодексидом) и другими средстваими.

Если есть угроза кровотечения из варикозных расширенных пищеводных, желудочных венозных сосудов, то применяют склерозирование либо эндоскопическое лигирование.

Если консервативные меры не эффективны, то варикозные вены прошивают через слизистую.

Хирургическое вмешательство показано при желудочно-кишечных кровотечениях, асцитных проявлениях, уменьшении числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов крови из-за их деструкции либо накопления в увеличенной селезёнке. При операции накладывают портокавальный анастамоз сосудов.

Форма заболевания определяет вид шунтирования:

• портокавальное;
• мезентерикокавальное;
• селективное спленоренальное;
• трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное;
• а также парциальной эмболизации артерии селезёнки;
• удаление селезёнки.

Дренаж брюшной полости с лапароцентезом при декомпенсации и осложнениях могут немного улучшить состояние больного.

О прогнозе

Исход заболевания зависит от его характера, течения. Внутрипечёночная форма характерна неблагоприятным исходом из-за сильных желудочно-кишечных кровотечений, недостаточности печени. При внепечёночной форме прогноз благоприятный. Операционное вмешательство продлят жизнь человеку на 15 лет, не более.

Причины портальной гипертензии

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени: острых и хронических гепатитов, цирроза, опухолей печени, паразитарных инфекций (шистосоматоза). Портальная гипертензия может развиваться при патологии, обусловленной вне- или внутрипеченочным холестазом, вторичном билиарном циррозе печени, первичном билиарном циррозе печени, опухолях холедоха и печеночного желчного протока, желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы, интраоперационном повреждении или перевязке желчных протоков. Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.).

К развитию портальной гипертензии может приводить тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены; тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари; повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите. В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе.

Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Классификация портальной гипертензии

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения. Так, развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины — опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

• начальная (функциональная)
• умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
• выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
• портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика портальной гипертензии

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).

В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.

УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используются нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.

Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.

Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.