Острый лейкоз что это такое
Лейкоз (лейкемия, алейкемия, [1] белокровие, иногда «Рак крови» ) — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа таких заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга.
Острый лейкоз — это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах.
Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови — эритроцитов, белых клеток крови — лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови — тромбоцитов.
ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Кровоточивость
Слабость, утомляемость
Бледность
Склонность к инфекциям
Перечисленные симптомы не являются характерными только для острого лейкоза и могут быть обнаружены при других заболеваниях
Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро.
рапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию.
Основное содержание лечения острого лейкоза — это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов) , профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др.
В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа.
1) Индукция ремиссии.
Индукционная терапия — химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.
2) Химиотерапия после достижения ремиссии.
Химиотерапия поле достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза.
r /> На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия.
Консолидация используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же программам, которые применялись при индукции ремиссии.
Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии.
Поддерживающая терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени.
Кроме стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы:
Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток (аутологичных или аллогенных) .
Трансфузии лимфоцитов донора
Немиелоаблативная трансплантация стволовых кроветворных клеток
Новые лекарственные препараты (нуклеозидные аналоги, дифференцирующие средства, моноклональные антитела) .
Предпосылки и симптомы
Пока что медики не выяснили точных причин, которые провоцируют развитие лейкоза. Каждый год регистрируется порядка 35 новых случаев на 1 миллион населения. Структура данной мутации очень сложна и зависит от многих сугубо индивидуальных нюансов. Однако факторы, которые могут спровоцировать её возникновение, медикам выделить удалось. Так, мутация может возникнуть из-за:
- воздействия повышенной радиации;
- работы на вредном производстве;
- наследственной предрасположенности;
- продолжительной химиотерапии;
- курения;
- хромосомных заболеваний;
- тяжёлых вирусов (ВИЧ, например);
- химических ядов, содержащихся в воздухе или пище.
Все эти факторы могут спровоцировать острый лейкоз крови. Но сколько живут с данным заболеванием? Если вовремя обратить внимание на симптомы и обратиться за помощью, то можно продлить себе существование. Пациенту стоит беспокоиться при возникновении повышенной слабости, быстрой утомляемости, ничем не обусловленных скачков температуры тела, потливости по ночам, частых головных болей, резкой потери веса, бледности кожных покровов и отсутствия аппетита. К более специфичным симптомам относится частое образование синяков, боли в костях и суставах, сухая кожа с желтушной окраской, мелкая сыпь, ухудшение зрения, плохое заживление ран, проблемное мочеиспускание и одышка.
Сколько времени есть у пациента?
Ответ на этот вопрос зависит от стадии заболевания. Нужно понимать, что в случае диагноза «острый лейкоз крови», сколько живут пациенты, ответить однозначно сложно. Условно существует 3 формы этого заболевания. Так, с первой связано меньше всего рисков, и с ней живут примерно 10 лет. При второй форме продолжительность жизни составит около 5-8 лет. Но если степень риска высока, то продолжительность жизни не превысит 3-х лет.
Дело в том, что острая форма заболевания прогрессирует быстрее, чем хроническая. Но всё же острый лейкоз – не приговор. Если вовремя заметить изменения в организме и обратиться за помощью.
Тяжёлые случаи
При особо запущенной форме такого заболевания, как острый лейкоз, прродолжительность жизни минимальна. У человека остаётся три года, не больше. Но, к счастью, такие случаи редки. Обычно пациенты тяжёлой стадии являются людьми преклонного возраста. То есть старше 70-летнего возраста или те, у кого в клетках имеются серьёзные генетические мутации.
Крайне мало остаётся времени и у людей с другим раковым заболеванием. А ещё у пациентов с завышенным уровнем бластных клеток. В таких случаях рекомендуется совмещать общеукрепляющую терапию, химиопрепараты и здоровый образ жизни, чтобы продлить жизнь.
Осложнения
Всё-таки нельзя отрицать тот факт, что есть случаи, в которых медицина бессильна. Прогноз неутешителен, если в организме человека вместе с инфекциями есть грибковые поселения. Они устойчивы даже к самым мощным антибактериальным препаратам. Бывают случаи, в которых организм человека слаб настолько, что потеря иммунитета становится несовместимой с его жизнью.
Если у пациента выявили форму лейкоза, ранее не описанную в медицине, то, скорей всего, сделать ничего не получится. Она не поддается ни лучевой, ни химической терапии. Ремиссия в этом случае не достижима, а из-за этого становится невозможной и трансплантация костного мозга.
Кроме того, к смерти могут привести внезапные кровотечения и скрытые аневризмы головного мозга. Также летальный исход может наступить, если человека настигло инфекционное осложнение при ослабленном иммунитете.
Выздоровление
Но выздоровление также реально, и это не может не радовать. Если верить статистике, то шансы на полное выздоровление при своевременном лечении обычно варьируются от 50% у взрослых и до 95% у детей. При успешном выполнении пересадки стволовых клеток излечение происходит в 60% случаев.
Вообще, статистика может рассказать многое про острый лейкоз крови. Сколько живут с данным заболеванием? Если наступила стадия бластного криза, возникающая при переходе недуга из хронической формы, то продолжительность жизни снижается до 6-12 месяцев. Летальный исход в таких случаях наступает от осложнений.
Рассказывая о том, сколько, по статистике, живут люди с лейкозом, нельзя не отметить один важный нюанс. Вероятность летального исхода составляет 90%, если заболевание не лечить. А люди с острым лимфобластным лейкозом, вовремя начавшие лечение и следующие рекомендациям врачей, выздоравливают в 85-95% случаев.
Более тяжелым заболеванием является его миелобластная форма. В таких случаях количество выздоровевших составляет 40-50%. Применение трансплантации стволовых клеток позволяет увеличить этот процент до 55-60%.
Диагностика
Есть три способа, с помощью которых определяется острый лейкоз (лейкемия, рак крови). Сколько живут впоследствии пациенты, также зависит от постановки грамотного диагноза и выявления особенностей протекания заболевания.
Самый простой метод заключается в сдаче крови на общей анализ. Кстати, нередко недуг обнаруживается при профилактическом осмотре. Снижение уровня гемоглобина, количества тромбоцитов и высокое содержание лейкоцитов не могут не вызвать подозрений у врача.
Второй метод специфический. Подразумевает аспирацию костного мозга. Врач извлекает из него клетки, чтобы изучить под микроскопом в лабораторных условиях. Достичь костного мозга можно лишь путём прокалывания наружного слоя кости специальной иглой. Естественно, применяется наркоз.
И третий называется биопсией костного мозга. Он самый сложный. Потому что врач извлекает небольшую часть кости вместе с костным мозгом.
Путь к излечению
Лечение включает в себя три этапа. Первый подразумевает интенсивную терапию нарушений костномозгового кровоснабжения. Химиотерапия помогает ликвидировать бластные клетки. Конечно, цитостатики небезопасны, однако альтернативу ещё не разработали.
Затем следует закрепление ремиссии, длящееся около полугода. Пациенту назначаются процедуры и препараты, направленные на предотвращение размножения раковых клеток, от которых не удалось избавиться в процессе химиотерапии. Последний этап подразумевает поддерживающую терапию.
Грамотное лечение действительно способно продлить жизнь. Есть немало людей, которых не сломило даже такое тяжелое заболевание, как острый лейкоз крови. Сколько живут, отзывы врачей и пациентов не помогут установить однозначно, но важно помнить, что с этим недугом стоит бороться, не сдаваясь. И тогда рак отступит.
Лейкоз причины
В настоящее время точные причины, участвующие в развитии лейкоза не установлены. Существуют предположения, что источником заболевания являются клетки-мутанты костного мозга, которые образуются на разных этапах формирования стволовых кроветворных клеток.
кие мутации возникают в различных предшествующих клетках, таких как лимфопоэза и миелопоэза. Данные мутации могут быть спровоцированы ионизирующей радиацией, неблагоприятной наследственностью, контактами с различными видами канцерогенных веществ. На сегодня имеются доказательства учащения возникновения лейкоза среди людей, которые подверглись воздействиям бензола и тех пациентов, которые получали цитостатические препараты. Это такие иммунодепрессанты как Мустарген, Лейкеран, Имуран, Циклофосфан и Саркозолин.
Известны случаи развития лейкоза миелобластного и эритромиелоза острой формы после применения длительного лечения химиотерапевтическими препаратами, таких заболеваний как лимфолейкоз, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вапьденстрема и лимфогранулематоз.
Предполагающая роль в формировании лейкоза отдаётся наследственным дефектам лимфатической и миелоидной тканям. Также имеются описания наблюдений, которые говорят о доминантном и рецессивном наследовании хронического лейкоза. Кроме того, среди одних этнических групп наблюдается низкая частота заболеваемости данной патологией, а среди других – повышенная. Как правило, в таких случаях сам лейкоз не наследуется, а выявляется нестабильность в хромосомном наборе, которая предрасполагает изначальные изменения миелоидных или лимфатических клеток в лейкозные трансформации.
Используя хромосомный анализ, определили, что при лейкозе любого типа по всему организму расселяется клон раковых клеток, т.е. потомки только одной клетки-мутанта. А нестабильное состояние генотипа лейкозных клеток приводит к образованию новых клонов, среди которых остаются только самые автономные. Этому способствует жизнедеятельность организма, и даже воздействие лечебных препаратов. Такой феномен объясняется прогредиентностью лейкоза и невозможностью контролирования цитостатиками его течения.
Лейкоз симптомы
Заболевание может начинаться с резкого появления слабости в организме, общих признаков недомогания, подъёма температуры тела с возможным одновременным развитием ангины.
Лейкоз также характеризуется выраженной формой анемии или геморрагическим диатезом, для которого свойственны подкожные или слизистые кровоизлияния. При осмотре больного, обнаруживают увеличение в разной степени лимфоузлов, печени и селезёнки. Также характерны частые формы кожных геморрагий. Могут проявляться и стоматит, и ангина некротической этиологии.
При исследованиях в лаборатории можно наблюдать анемию, тромбоцитопению, а количество лейкоцитов при лейкозе будет колебаться от умеренных показателей до значительных увеличений. Также при определённых видах лейкозов в крови могут быть обнаружены бластные клетки, небольшие количества зрелых форм гранулоцитов, что свидетельствует о лейкемическом провале.
Очень часто присоединяются осложнения в виде мозговых кровоизлияний, кровотечений разного характера и заболеваний инфекционно-септического свойства.
Кроме того, симптоматика заболевания во многом будет зависеть от стадии и формы лейкоза. Поэтому в начале заболевания больные вообще не предъявляют особых жалоб. У них при осмотре может быть единичное увеличение лимфоузлов, а также селезёнки и печени. В крови просматривается умеренное увеличение лейкоцитов, а вот в костном мозге определяют лимфоидную метаплазию. Тромбоцитопению и анемию не выявляют.
При стадии с развёрнутыми признаками обнаруживается обширное увеличение лимфоузлов и значительное селезёнки. В крови – лимфоцитоз с лейкоцитозом, а тромбоциты и эритроциты умеренно снижены.
Терминальная стадия лейкоза в основном характеризуется увеличением селезёнки и лимфоузлов с присоединением симптомов геморрагического диатеза, тромбоцитопении и анемии. Выявляется симптом гемолиза, который сопровождается желтушностью кожных покровов, повышением билирубина (непрямого) и увеличением анемии. Очень часто развиваются повторные пневмонии, флегмоны мягких тканей и пиодермия. Как правило, от таких осложнений или интоксикаций прогрессирующего характера, наступает летальный исход для пациентов.
При хронических формах обычно пропускается начало развития лейкоза. Только при случайном осмотре врача или диспансеризации больного выявляют изменения в формуле крови, для которой характерен лейкоцитоз и нейтрофилёз, а также образование миелоцитов. Изучение исследуемого материала костного мозга помогают выявить метаплазию миелоидного типа. Ко всем общим симптомам при лейкозах присоединяется болезненное состояние костей при их постукивании.
Лейкозы могут протекать волнообразно, т.е. обострения сменяются ремиссиями и наоборот. Во время обострений слабость резко усиливается, температура начинает подниматься, снижаются показатели гемоглобина и снова появляется геморрагический диатез. Самым главным признаком кризисного момента при лейкозе считается появление бластных лейкоцитов в крови периферической системы. Затем нарастает анемия и тромбоцитопения, а селезёнка приобретает сильно увеличенные размеры. Возникают осложнения в виде гнойно-септического характера и кровотечения, от которых умирают многие пациенты.
Острый лейкоз
Такая злокачественная аномалия относится к гетерогенной группе раковых патологий системы кроветворения, т.е. гемобластов, которые проявляются первичными формами поражения костного мозга незрелыми клетками крови (бластами) с последующим вытеснением здоровых элементов в тканях и органах. Все острые формы лейкозов считаются клональными, так как образуются из одной клетки, подвергшейся мутации. Клиническое течение заболевания, лечение и его эффективность, а также прогнозирование во многом обусловлены принадлежностью незрелых клеток к определённой системе кроветворения и степенью их дифференцирования.
Лейкоз острой формы относится к довольно редким заболеваниям и представляет около 3% опухолевых патологий человека. Но среди гемобластозов острый лейкоз находится на первом месте по частоте выявления. Это заболевание встречается в соотношении 5:100000 в год и почти 75% относится к взрослому населению. А вот преобладание лейкозов миелоидного типа над лимфоидным – это 6:1. Лимфобластные лейкозы в 85% отмечаются среди детей, а после сорока лет, наоборот, у 80% пациентов острого лейкоза диагностируют миелоидную форму.
Лейкоз острой формы считается одним из заболеваний, которое развивается вследствие повреждений генетического материала клетки крови, что приводит на молекулярном уровне к нарушениям контролирования клеточного цикла, изменениям процессов транскрипции и продуктов некоторых белков. В результате этого происходит накапливание патологических клеток, но конкретные причины в образовании острых лейкозов так и не выяснены.
Существуют некоторые предрасполагающие факторы, которые значительно увеличивают риск возникновения этого заболевания. Например, больные с хромосомной нестабильностью более подвержены развитию острого лейкоза. Среди таких заболеваний выделяют: нейрофиброматоз Реклингхаузена, врожденный агранулоцитоз, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Блюма, анемия Фанкони, синдром Эллиса-ван-Кревелда, целиакия и синдром Дауна.
Доказательства вирусной этиологии этого заболевания у взрослых касаются только Т-клеточного типа. Такая форма лейкоза встречается в основном в Японии и у населения Карибского бассейна.
Также существует связь между ионизирующей радиацией, химиотерапий, радиотерапией и развитием острого лейкоза. Некоторые исследования предполагают, что в 20% острый миелобластный лейкоз является результатом курения. Бензол, в больших концентрациях, вызывает лейкемогенное действие на организм человека. При получении лечения лучевым облучением в сочетании с Мустаргеном, риск появления лейкоза острой формы возрастает до 10%. Также мутагенным эффектом обладают и такие препараты, как Этопозид, Эрокарбазин, Ломустин, Хлорбутин, Тенипозид и Циклофосфан.
Рецидивы острых лейкозов в 85% наблюдаются на протяжении десяти лет после прекращения терапии.
Это злокачественное заболевание диагностируют только после выявления бластных клеток в костном мозге и периферической крови. За последние десятилетия стали широко применяться разработанные и усовершенствованные новые методики в диагностике острого лейкоза. К ним относятся: иммунофенотипирование маркеров с использованием моноклональных и поликлональных антител, молекулярно-биологический анализ изменённых хромосом при остром лимфобластном лейкозе и остром миелобластном лейкозе, а также анализ хромосом.
Любая форма острого лейкоза характеризуется как общими чертами, которые свойственны всем лейкозам, так и существенными особенностями, влияющими на течение заболевания, выбор тактики лечения и его эффективности.
При всех острых лейкозах отмечается гранулоцитопения, анемия и тромбоцитопения; инфильтрация в различные органы и образование цитокинов. Начало острого лейкоза включает: значительный подъём температуры, резкую слабость, интоксикацию, кровоточивость и тяжёлые инфекции.
У пожилых больных появляется стенокардия, нарушается ритм сердца, что является следствием госпитализации в отделение кардиологии.
При осмотре пациентов объективные симптомы могут не наблюдаться. Однако часто выявляются увеличенные периферические лимфоузлы, печень и селезёнка. Это в основном наблюдается при острых лимфобластных лейкозах, но иногда и при миеломонобластной форме. Кроме того, обнаруживается гиперплазия дёсен, инфильтрация кожи, геморрагический синдром с различными степенями тяжести, боли в костях, неврологические симптомы и артралгии.
В крови определяется трёхростковая цитопения: или лейкоцитоз, или анемия, или лейкопения. Главные клетки могут составлять 90% лейкоцитов или абсолютно не определяться. Диагноз острого лейкоза становится очевидным после морфологического подтверждения клеток костного мозга или периферической крови на наличие раковой аномалии.
При остром лейкозе отмечаются также поражения экстрамедуллярного характера. Особого внимания заслуживает нейролейкемия, которая возникает в результате метастазов опухолевых клеток в оболочки спинного и головного мозга. Для нейролейкемии характерен менингеальный гипертензивный синдром, который проявляется рвотой, постоянной головной болью, вялостью, отёком зрительных нервов, косоглазием, синдромом Кернига, ригидностью мышц затылка. Острый лейкоз экстрамедуллярного свойства ещё может поражать кожу, сетчатку, дёсна, яичники, яички, лимфоузлы, лёгкие, кишечник, сердечную мышцу.
Острые лейкозы могут протекать в несколько этапов, таких как манифестация, ремиссии, а затем рецидивы. Дебют заболевания начинается с выраженного угнетения кроветворения, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений. В основном острый лейкоз манифестирует бессимптомно, а диагноз устанавливается случайно.
Основная цель в лечении острых лейкозов состоит в эрадикации клона лейкемической клетки, восстановлении кроветворения, в достижении длительного и безрецидивного выживания пациентов. Всё это достигается современными методами лечения с использованием противоопухолевых миелотоксических препаратов, с помощью которых уменьшаются объёмы злокачественной массы, делая при этом аплазию костного мозга.
Лейкоз крови
Это патологическое изменение крови, называемое лейкемией, белокровием или раком крови. Оно является клональным неопластическим заболеванием кроветворной системы. Лейкоз крови входит в обширную группу патологий, которые различаются своей этиологией.
Причины возникновения лейкоза крови до конца не являются выясненными. Но учёные-медики допускают предположения, что в развитие этого заболевания не малую роль играют ионизирующая радиация, курение, некоторые лекарственные препараты и канцерогенные вещества.
При лейкозе крови злокачественный клон образуется из гемопоэтических несозревших клеток костного мозга. В зависимости от прогрессирования заболевания лейкоз крови может протекать в двух формах: острой и хронической.
Лейкоз крови острой формы – это заболевание, которое развивается достаточно стремительно, при котором бесконтрольно накапливаются незрелые бластные клетки в костном мозге и периферической крови. А это приводит к нарушению способности производить здоровые кроветворные клетки. Таким образом, происходит быстрый процесс замещения костного мозга патологическими клетками.
Хроническая форма лейкоза крови может протекать годами и абсолютно бессимптомно, а в дальнейшем вызывать осложнения, как при острой форме.
Основными симптомами лейкоза крови является длительный подъём температуры без видимых причин, возникновение частых инфекционных заболеваний, увеличение лимфоузлов, повышенная кровоточивость дёсен, суставные боли и др.
Для диагностирования лейкоза крови применяются различные методы исследования. К ним относятся развёрнутый анализ крови, биопсия и аспирация клеток костного мозга, исследования цитогенетического свойства.
Тактика лечения лейкоза крови во многом будет зависеть от типа заболевания. А в основном она включает применение полихимиотерапии, лучевого облучения, высокодозную терапию с последующей трансплантацией стволовых клеток.
Лейкоз у детей
На основании исследований зарубежных учёных-медиков такое заболевание, как детский лейкоз, наблюдается в половине всех случаев злокачественных патологий. Данное заболевание считается одной из основных причин летального исхода среди детей.
Лейкоз у детей называют ещё болезнью белой крови, потому что именно «белые клетки», лейкоциты, выполняют защитную роль в организме. А при лейкозе эти клетки не созревают до конца, поэтому и не выполняют эту функцию.
На данный момент точные причины возникновения лейкоза у детей не известны. Существуют предположения, что заболевание развивается в результате мутаций, действия некоторых вирусов и химических веществ. Также имеются высказывания некоторых авторов, что лейкоз у детей могут провоцировать наследственные и цитогенетические факторы. Поэтому гораздо чаще эту патологию можно встретить у детей, которые страдают синдромом Дауна. Кроме того, о наследственном факторе свидетельствует то, что однояйцовые близнецы болеют лейкозом чаще, чем двухяйцовые.
Острая форма лейкоза среди детей занимает одно из ведущих мест, в отличие от хронической формы. Среди чаще встречающихся форм лейкоза можно выделить острую лимфоидную.
Как правило, заболевание начинается внезапно и с быстрым прогрессированием. Первые клинические симптомы отмечаются в виде высокой температуры, ангины, плохого самочувствия, бледности и кровотечений.
При некоторых формах, у детей первая симптоматика лейкоза может развиваться гораздо медленнее, а уже затем малыши начинают жаловаться на болевые ощущения в костях.
Очень часто у детей при лейкозе отмечается сильная утомляемость, на теле появляются многочисленные синяки, возникают частые кровотечения из носа, снижается аппетит, а рвота и головные боли становятся практически постоянными.
После проведения необходимых обследований обнаруживается увеличение печени, лимфоузлов и селезёнки. Если не удаётся вовремя и правильно диагностировать заболевание, то состояние ребёнка становится крайне тяжёлым. Появляются септические и некротические очаги. Это связано с агранулоцитозом. Такие дети начинают тяжело дышать, становятся капризными, вялыми. У них появляется одышка и тахикардия. Выраженные изменения местного характера обусловлены разрастанием опухолевых клеток. В данном случае у детей отмечается увеличение околоушных желёз и подчелюстных. Одновременно, внешне ребёнок полностью меняется. А причиной летального исхода может стать анемическая гипоксия, сепсис или кровотечение. На сегодняшний день современные тактики терапии позволяют достичь стойкой ремиссии, но, как правило, за ними всегда следуют рецидивные процессы.
При лейкозе, в постановке точного диагноза у детей, используют тщательное лабораторное исследование клеток костного мозга. А вот картина крови у детей с этим заболеванием говорит о том, что в основном наблюдается сниженное количество лейкоцитов и преобладающей формой является паралейкобласт. Такая патологически незрелая клетка характерна для лимфобластов, реже миелобластов. Типичным признаком лейкоза считается монотонность злокачественных клеток.
В основе лечения детей с лейкозом лежит возможность уничтожения всех раковых клеток. На данный момент применение полихимиотерапии является самой эффективной методикой в лечении детского лейкоза.
При диагностировании острого лимфобластного лейкоза, детям назначают введение таких препаратов как Винкристин и Аспарагиназ в сочетании с Рубидомицином. Во время ремиссии лечение проводят Леупирином. Положительной динамики удаётся достичь при назначениях Цитозинарабинозида, Леупирина, Рубидомицина с Преднизолоном.
При кровотечениях и анемиях назначаются трансфузии и суспензии из тромбоцитов. При менингеальном лейкозе – Аметоптерин.
Таким образом, используя современные методы диагностики и правильные тактики лечения, в большинстве случаев удаётся достичь абсолютного выздоровления ребёнка.
Лейкоз у взрослых
Данное заболевание отличается от детских лейкозов тем, что чаще всего все виды лейкозов у взрослых протекают в хронической форме. Клиническая картина характеризуется постепенным началом, и единственными признаками на протяжении долгого времени являются быстрая утомляемость и предрасположение к инфекциям. При такой неспецифической картине, лейкоз у взрослых остаётся долго незамеченным, особенно среди пожилых людей и обнаруживается спустя некоторое время после начала первых проявлений.
Причина развития лейкоза взрослых на сегодняшний день остаётся до конца не выясненной. Тем не менее, для некоторых типов этого заболевания обнаружены онкогены и своеобразные мутации в хромосомах, в основе которых лежит избыточный и патологический рост клеток крови. Например, хроническую форму миелобластного лейкоза тесно связывают с переносом некоторого участка девятой хромосомы на двадцать вторую. Такие изменения происходят ещё на генетическом уровне, т.е. до рождения, а вот все последствия этого обмена станут видны в середине жизни человека.
Лейкоз может затрагивать разные возрастные группы. Люди, относящиеся к возрасту, от двадцати до тридцати лет чаще болеют острым миелобластным лейкозом, а от 40 до 50 лет – хронической формой этого же лейкоза. А вот после пятидесяти лет или в более старшем возрасте – это хроническая форма лимфобластного и волосато-клеточного лейкоза.
Все названия такого злокачественного заболевания берут начало от клеточного типа крови, а слово «бластный» свидетельствует о незрелости клеток-предшественников, являющихся обычными клетками костного мозга.
Миелобластный лейкоз образуется в результате избыточного количества миелобластов. Они в норме должны проходить определённые стадии взросления и попадать в кровь уже созревшими лейкоцитами. Но в результате ускоренного и избыточного роста миелобластов, бластные клетки не проходят этот цикл, т.е. они не взрослеют. Поэтому увеличивается количество патологических клеток, которые и вытесняют здоровые. Таким образом, происходит нарушение иммунной системы организма, защиту которой выполняют полноценные лейкоциты. В результате страдает иммунитет, и вся клиническая картина миелобластного лейкоза у взрослых связана с незначительным количеством зрелых лейкоцитов на фоне вязкости крови.
Функции таких органов, как почки, лёгкие, ЖКТ значительно снижаются после появления в них микроинфарктов. Следующим симптомом проявления лейкоза у взрослых считается спленомегалия. Это объясняется усиленной работой органа в результате болезни. К характерным признакам также относятся тромбоцитопения и анемия, а кроме того, общее снижение сопротивляемости организма. Тем не менее, все эти симптомы не так критичны, как при детских формах лейкозов.
Ко второму типу лейкоза во взрослом возрасте можно отнести хронический лимфобластный лейкоз. Обычно его диагностируют в пожилом и более старшем возрасте. Его характерная особенность состоит в преобладании лимфоцитов в крови периферической системы. Они могут достигать почти 98% в отличие от нормы в 40%.
Заболевание обычно протекает вяло и в основе всех жалоб лежит повышенная усталость организма. Для уточнения диагноза назначают развёрнутый анализ крови.
Очень часто среди пожилых людей наблюдают развитие волосато-клеточного лейкоза. Это название берёт начало от изменённых лимфоцитов в виде волосатых или рваных клеток, которые и считаются характерным признаком этого лейкоза у взрослых.
Хронический лейкоз
Среди часто встречающихся хронических лейкозов выделяют миелолейкоз, лимфолейкоз, эритремию и миеломную болезнь, реже – миелофиброз, остеомиелосклероз, макроглобулинемию Вальденстрема и хронический моноцитарный лейкоз.
Как правило, хронический миелолейкоз характеризуется опухолевым поражением и гранулоцитарных, и эритроцитарных, и тромбоцитарных клеток. Основополагающей клеткой опухоли является миелопоэза (клетка-предшественница). Патологический процесс может поражать главные кроветворные органы, а в терминальной стадии проникать в любую ткань и орган.
Для течения хронической формы миелолейкоза свойственна развёрнутая стадия и терминальная. В начале первой стадии (развернутой) у пациентов отсутствуют какие-либо жалобы, селезёнка, может быть, практически не увеличена, в составе крови наблюдаются изменения. Диагноз лейкоз на этой стадии может быть установлен в результате анализа лейкоцитоза до показателей промиелоцитов и миелоцитов. В костном мозге трепаната даже в этот период можно обнаружить абсолютное вытеснение миелоидной тканью всего жира. Эта стадия может протекать около четырёх лет. При правильном лечении, у больных наблюдается удовлетворительное состояние, они способны работать и вести обычный образ жизни, но под наблюдением специалистов и проведении соответствующего лечения.
Хронический миелобластный лейкоз в своей терминальной стадии характеризуется чертами злокачественности. Это проявляется стремительным увеличением печени и селезёнки, высокой лихорадкой, болями в костях, быстрым прогрессирующим истощением, резкой слабостью, а иногда и увеличением лимфоузлов. Данная стадия характеризуется развитием и нарастанием анемии, тромбоцитопении, которые осложняются геморрагическим синдромом и гранулоцитопенией, в результате инфекцией, а также различными некрозами на слизистых.
Бластный криз, при котором увеличивается содержание бластных клеток, является главным гематологическим симптомом терминальной стадии. При проведении кариологического анализа в этой стадии практически в 80% выявляются клоны кроветворных клеток, которые содержат ненормальное количество хромосом. Продолжительность жизни пациентов в терминальной стадии не превышает одного года.
Хроническая форма лимфолейкоза относится к доброкачественному новообразованию иммунной системы. В основе патологии находятся зрелые клетки-лимфоциты. Это заболевание, как правило, определяется при полном здоровье и отсутствующих субъективных проявлений в небольшом нарастающем лимфоцитозе крови. В начале патологического процесса количество лейкоцитов находится в норме, а характерным признаком лейкоза выступает увеличение лимфоузлов. Иногда такие увеличения определяют в совокупности с изменениями крови. При хроническом лимфолейкозе частым симптомом является значительное увеличение селезёнки, а печень увеличивается реже. В крови отмечаются увеличенные показатели лимфоцитов, пролимфоцитов и иногда лимфобластов, что объясняется характерными для этого типа лейкоза тенями Гумпрехта. Для развёрнутой стадии заболевания характерно содержание в норме кроветворных клеток в течение долгих лет. Наличие лимфоцитов в костном мозге при этом заболевании составляют высокий процент. Также хронический лимфолейкоз имеет сниженный уровень гамма-глобулинов. А вот иммунитет, который абсолютно угнетён, обусловлен частыми осложнениями инфекционного характера, в частности, пневмониями.
Нередким осложнением этого заболевания является цитопения, которая проявляется гораздо чаще тромбоцитопении и анемии. Это объясняется тем, что появляются аутоантитела, направленные на эритроциты, тромбоциты, мегакариоциты и эритрокариоциты. Кроме того, лимфоциты могут подавлять действия клеток-предшественников тромбоцитопоэза или эритропоэза. Для терминальной стадии заболевания, которая может проявляться ростом саркомы или кризом бластных клеток, характерно нечастое наблюдение этой патологии. Лимфосаркома в своём развитие иногда может протекать с переменой лимфоцитоза на нейтрофилёз.
Одна из форм хронического лимфобластного лейкоза – это волосато-клеточный лейкоз. Для него характерны лимфоциты с гомогенным ядром и цитоплазмы с ворсинчатыми выростами. Симптоматика заболевания представляет собой выраженную цитопению с незначительным увеличением лимфоузлов на периферии и селезёнки.
Существует отдельный тип хронического лимфолейкоза, который характеризуется поражением кожи. Это форма Сезари. В начале заболевания поражается кожа, появляется кожный зуд и значительные инфильтраты лимфатического происхождения под эпидермисом, для которых характерна тотальность. Затем происходит постепенное нарастание лимфоцитоза и патологических лимфоцитов в крови. Имеются доказательства принадлежности Т-клеток к уродливым лимфоцитам. А вот лимфаденопатия может иметь смешанную клинику. В первом случае, лимфоузлы быстро увеличиваются в результате кожной инфекции, а в другом – под действием лейкемической инфильтрации. Спленэктомия происходит постепенно с прогрессированием патологии.
Лейкоз хронической моноритарной формы является довольно редким заболеванием, для которого характерен высокий моноцитоз в крови периферической системы при незначительном повышении лейкоцитов. Также в крови отмечаются единицы промоноцитов, а в трепанате – гиперплазия мозговой ткани и общее разрастание элементов моноцитов. Только у 50% пациентов удаётся пальпировать селезёнку. Хроническая форма моноцитарного лейкоза длительное время протекает благополучно, а затем резко наступает терминальная стадия со всеми её клиническими особенностями. А развёрнутая стадия не нуждается в определённом лечении. Только для тяжёлой анемии назначают переливания эритроцитарной массы, что возможно при амбулаторном лечении.
Наследственные нейротропении являются заболеваниями крови с практически отсутствующими нейтрофилами. Тип наследования этих болезней рецессивный. Клинические проявления обусловлены склонностью к инфекциям, а также тяжёлой форме альвеолярной пиореи с раннего детства. Периодами болезнь характеризуется лихорадкой и инфекциями, которые чередуются в зависимости от дней с нейтропенией. В крови не наблюдаются нейтрофилы, а моноциты и эозинофилы значительно повышены. Для периодической формы заболевания эти изменения проявляются на протяжении нескольких дней с чётким временем возникновения. Отсутствуют тромбоцитопения и анемия.
Лечение лейкоза
Чтобы назначить соответствующее лечение больному с лейкозом, необходимо правильно провести оценку состояния пациента после тщательного медицинского обследования онкологами. Также для подтверждения окончательного диагноза назначают биохимический и общий анализ крови, а дополнительно – материал на биопсию и пункцию.
Выбор тактики лечения и лекарственных средств осуществляются в зависимости от обнаруженной формы лейкоза при постоянном контроле и наблюдении специалистов.
Полного излечения от злокачественной онкологии на данный момент практически не удаётся достичь. Поэтому лечение лейкоза может присутствовать в течении всей жизни больного.
Таким образом, для разных форм лейкоза применяется соответствующая тактика лечения. При диагностировании острого лейкоза проводят срочную госпитализацию больных. В некоторых случаях при достоверном диагнозе назначают сразу лечение препаратами цитостатического действия в амбулаторных условиях.
Для достижения положительной ремиссии используют лечение патогенетическими методами с применением комбинированной полихимиотерапии, чтобы ликвидировать все предполагаемые и имеющиеся очаги патологического процесса. Однако иногда наблюдается депрессия кроветворения с выраженным характером. При остром лейкозе ремиссия наступает тогда, когда тромбоциты и лейкоциты повышаются, а содержание бластов в костном мозге снижается до 5%, лимфоцитов до 30% и не определяются лейкемические пролифераты.
Для лечения детей с острой формой лимфобластного лейкоза назначают эффективную комбинацию Винкристина с Преднизолоном. Используя такую терапию, ремиссию удаётся достичь практически у 90% детей в среднем за пять месяцев. А после достигнутой ремиссии проводят профилактику нейролейкемии. Для проведения первой спинномозговой пункции, которую выполняют сразу же после подтверждения диагноза, применяют Метотрексат (Аметоптерин), вводимый интралюмбально. Такие пункции ставят повторно через каждые две недели до получения положительного результата. Кроме применения полихимиотерапии приступают к специальному профилактическому курсу с облучением головы при захвате первого и второго шейных позвонков. Обязательным условием манипуляции является защита глаз, лица, рта. Одновременно, в течение трёх недель облучения, проводят введение Метотрексата.
Если на момент постановки диагноза определяют нейролейкемию, то лучевое облучение головы не проводят. А при введении препарата через люмбальную пункцию добавляют ещё два препарата, таких как Метотрексат и Цитозар.
У детей на момент ремиссии острой формы лимфобластного лейкоза проводится непрерывное лечение препаратами цитостатического действия с использованием 6-Меркаптопурина, Циклофосфана и Метатрексата на протяжении четырёх – пяти лет.
Для лечения острой формы лимфобластного лейкоза среди взрослых и больных с неблагоприятным исходом назначают Рубомицин, Преднизолон и Винкристин, а также одну из цитостатических схем, таких как POMP, CHOP или СОАР. Схема СОАР включает Циклофосфан, Цитозар, Винкристин, Преднизолон. Схема CHOP – это Преднизолон, Адриамицин, Циклофосфан и Винкристин. Схема POMP – Пуринетол, Преднизолон, Метотрексат, Винкристин.
Любая эта схема используется в самом начале ремиссии, чтобы провести её консолидацию. А после подъёма количества лейкоцитов проводят поддерживающую непрерывную терапию. Для этого назначают такие препараты, как Циклофосфан, 6-Меркаптопурин и Метотрексат.
Для лечения больных с хроническим лимфолейкозом, который проявляется лейкоцитозным ростом и лимфаденопатией, применяют Хлорбутин. А Циклофосфан назначают при значительно увеличенных лимфоузлах. Терапия с использованием стероидных препаратов применяется для лечения геморрагического синдрома, осложнений аутоиммунного свойства, а также при неэффективности некоторых цитостатических препаратов. Для этого комбинируют Циклофосфан, Хлорбутин и Преднизолон. Однако длительное лечение хронического лимфолейкоза стероидами противопоказано.
Если в опухолевый процесс вовлекаются лимфоузлы брюшного пространства, то назначают комбинацию препаратов ВАМП, а также такие цитостатики как Винбластин, Циклофосфан, Винкристин и Преднизолон (CVP или СОР). Затем назначается лучевая терапия с облучением селезёнки, лимфоузлов и кожи.
В последнее время широко стали использовать лейкоцитоферез при лечении лимфолейкоза. А при волосато-клеточном лейкозе в 75% эффективно проведение спленэктомии. При цитопении, не имеющей связи с увеличенным кроветворным органом, таким как селезёнка или другими изменениями, а также лимфаденопатией, целесообразно назначение Интерферона.
Лейкоз прогноз
К факторам благоприятного и неблагоприятного прогноза при лейкозе можно отнести пол и возраст пациента, исход соматического статуса, характеристики раковых клеток (их клиника, морфология, цитогенетика, иммуннология) и др.
Также нельзя начинать терапию паллиативного типа при имеющемся факторе, который указывает на неблагоприятный прогноз.
При диагностировании лейкоза, все пациенты подразделяются на две степени риска: стандартную и высокую. К первой степени риска относятся дети до двухлетнего возраста и старше десяти лет, с увеличенными лимфоузлами на момент прогнозирования болезни более двух сантиметров, а печени и селезёнки – более четырёх.
При выявленных формах лейкоза, таких как гиперлейкоцитоз или нейролейкоз – прогноз неблагоприятный.
Течение хронического лейкоза может протекать достаточно долго и без лечения, поэтому прогноз благоприятный. А вот, лейкоз при отсутствующем лечении приводит к летальному исходу в течение быстрого времени.
Но, как правило, при своевременном и правильном лечении имеются все шансы на положительный результат.
Сегодня, при применении современных тактик лечения полной ремиссии удаётся достичь практически у 90% пациентов. У 75% больных наблюдается положительная динамика в течение пятилетнего периода без появления рецидивов.
Если заболевание не имеет рецидивов на протяжении 6-ти или 7-ми лет, то считается, что лейкоз удалось преодолеть.
Этиология и виды заболевания
- Монобластный лейкоз – количество монобластов и моноцитов в веществе костного мозга достигает 80%.
- Миеломонобластный – один из наиболее распространенных патологических процессов тяжелой формы с выраженным агранулоцитозом.
- Острый промиелоцитарный лейкоз – доминирование клеток промиелоцитов.
- Мегакариобластный – характеризуется высоким содержанием мегакариобластов.
- Миеломоноцитарный – детская разновидность, которая связана с патологическими изменениями хромосом.
- Первично-активная стадия
- Ремиссия
- Рецидив
- Терминальная стадия
Факторы, обуславливающие появление белокровия
- Синдром Вискотта-Олдрича
- Заболевание Реклингхаузена
- Апластическая анемия
- Несовершенный остеогенез
- Телеангиэктатическая эритема
- Синдром Дауна
- Болезнь Клайнфелгера
- Синдром Луи-Бар
- Вероятность поражения костного мозга однояйцевых близнецов
Лекозогенные факторы внешней среды:
- Ионизирующая излучение
- Облучение, которое было получено внутриутробно
- Воздействие канцерогенов различного химического состава
- Поражение Т-лимфотропным вирусом человека
- Табакокурение
- Гематологические расстройства, которые предрасполагают к возникновению белокровия.
- Медикаменты для проведения химиотерапии
- После длительного приема цитостатических иммунодепрессантов
- Деятельность на вредном производстве
Характерная симптоматика лейкемии
- Нарастающее ощущение слабости, без весомых на это причин
- Постоянное недомогание
- Одышка
- Головокружение
- Повышение температуры тела
- Интоксикация
- Диарея и рвота
- Болевые ощущения в конечностях
- Снижение аппетита
- Повышенная раздражительность
- Существенное уплотнение и увеличение параметров лимфатических узлов
- Кровоточивость слизистых оболочек
- Петехиальное высыпание на кожных покровах тела, особенно на сегментах нижних конечностей
- В структуре внутренних органов образуются лейкозные бластные инфильтраты
- Печень и селезенка приобретают большие параметры
- Тахикардия и систолический шум на сердце
- Патологическое повреждение целостности костной ткани организма
- Внутренние кровотечения
- Сильный болевой синдром во всем организме
- Поражение эпидермиса язвенно-некротическими образованиями
- Повышенное потоотделение особенно во время сна в ночное время суток
Диагностирование заболевания
- Консультативный осмотр врача
- Интервьюирование
- Общий анализ мочи и крови
- Методы молекулярно-генетического диагностирования
- Стернальная пункция костного мозга
- Биохимический анализ крови
- Иммунофенотипирование
- Цитогенетическое обследование
- Сцинтиграфия
- Трепанобиопсия
- Ультразвуковое исследование внутренних органов
- КТ исследование
- Магнитно-резонансная томография
- Рентгенографическое обследование грудной клетки
Этиология острого лейкоза
В настоящее время точные причины возникновения опухоли костного мозга не установлены. Онкологи и гематологи склоняются к тому, что имеется ряд факторов, которые могут отражаться на состоянии различных органов и систем, в том числе и кроветворной. Наибольшую сложность представляет выявление причин развития лейкоза у детей, которые в силу своего раннего возраста меньше подвергаются воздействию неблагоприятных факторов.
Многие исследователи отмечают, что появление острого лейкоза у ребенка может быть следствием врожденной аномалии строения клеток. Болезнь дремлет долгие годы, а затем под действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды начинается процесс замещения нормальных клеток лейкоцитарными. Значительно повышает риск развития белокровия воздействие радиационного излучения в раннем возрасте.
Помимо этого, заложить фундамент для дальнейшего развития патологии могут различные заболевания и влияние агрессивных веществ на плод во время внутриутробного развития. К примеру, если мать при беременности страдала алкогольной или наркотической зависимостью, это значительно повышает риск не только серьезных аномалий развития плода, но и белокровия у ребенка в будущем. Кроме того, возрастают шансы на развитие острого лейкоза у детей, родители которых ранее страдали этой болезнью.
Белокровие чаще встречается у малышей, имеющих такие генетические патологиии, как анемия Фанкони, синдромы Дауна Клайнфельтера, Луи-Барра и Вискотта-Олдрича. К неблагоприятным факторам внешней среды, способным спровоцировать развитие такого онкологического заболевания, как острый лимфолейкоз, относятся:
- ВИЧ-инфекция;
- антибактериальные препараты в больших дозах;
- ранее проведенная химиотерапия в связи с другими опухолями;
- влияние пестицидов и бензола:
- курение;
- длительная инсоляция.
Помимо этого, активно рассматривается воздействие вирусных заболеваний. Крайне высоко число взрослых людей, имеющих острый лейкоз, среди тех, кто страдает некоторыми редкими заболеваниями или является носителем вируса HTLV-1. Подобная взаимосвязь в настоящее время не слишком изучена. В большинстве случаев невозможно точно определить причины острого лейкоза. Если этиология заболевания кроется во внешних факторах, в дальнейшем есть возможность исключить его воздействие и снизить риск рецидива.
Классификация острого лейкоза
В онкологии активно используется общепринятая международная FAB-классификация острых лейкозов, которая предполагает различия по гистологическому типу опухолевых клеток на лимфобластные, миеломонобластные и недифференцированные. Это и своего рода возрастное подразделение. У детей, как правило, диагностируется острый лимфобластный лейкоз. Этот вариант отличается крайне агрессивным течением. У людей пожилого возврата обычно выявляется острый миеломонобластный лейкоз, который имеет более благоприятный прогноз. Недифференцированная форма диагностируется в том случае, когда тип видоизмененных клеток не может быть определен.
Помимо этого, выделяются 3 основные стадии течения болезни. В зависимости от временного периода, на котором была выявлена патология, определяется прогноз выживаемости. На начальной стадии развития процесса специфические проявления нарушения работы кровеносной системы, как правило, отсутствуют. В большинстве случаев имеют место незначительные признаки, указывающие на процесс замещения здоровых кровяных телец. Развернутая форма течения острого лейкоза характеризуется отчетливыми проявлениями гемобластоза. На этой стадии наблюдается дебют и ремиссия, а также рецидив или выздоровление. Терминальное белокровие характеризуется полным угнетением нормального гемопоэза.
Симптомы острого лейкоза
Все клинические проявления заболевания могут быть условно разделены на общие и специфические. В большинстве случаев первым проявлением острого лейкоза является беспричинное похудение, которое не связано с имеющимися инфекционными заболеваниями, изменением диеты или физическими нагрузками. Кроме того, с каждым днем значительно ухудшается общее самочувствие. Появляется хроническая усталость. На фоне минимальных физических нагрузок имеются приступы слабости. В ночное время наблюдается повышенная потливость. У больного пропадает интерес к жизни. Нередко отмечается потеря аппетита и необъяснимое повышение температуры.
Уже на ранней стадии развития острого лейкоза значительно снижается иммунитет, поэтому частыми становятся обращения к врачу по поводу инфекционных заболеваний. Как правило, общие симптомы у взрослых выражены смазано. Значительное ухудшение состояния на фоне прогрессирующего острого лейкоза является следствием резкого снижения количества эритроцитов в крови и их замещения раковыми клетками. Наряду с этим процессом происходит понижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов, которые не могут нормально выполнять свою функцию. Таким образом, в дальнейшем присоединяются неспецифические признаки острого лейкоза, которые лишь косвенно указывают на его наличие. Эти симптомы не являются показательными.
К таким неспецифическим проявлениям патологического состояния, как острый лимфолейкоз, относятся:
- увеличение лимфоузлов;
- анемия;
- частые носовые кровотечения;
- цианоз кожных покровов;
- одышка;
- ноющие боли в костях и суставах;
- головные боли;
- тошнота, рвота;
- кровоточивость десен;
- кровоподтеки;
- увеличение селезенки и печени;
- набухание десен;
- синяки под глазами;
- тахикардия;
- обмороки;
- вздутый живот;
- нарушение равновесия при ходьбе;
- сыпь на коже и слизистых оболочках;
- затруднение дыхания из-за набухания вилочковой железы;
- отек рук и лица.
На терминальной стадии состояние больных сильно ухудшается. Проявляются признаки нарушения мозгового кровообращения и работы внутренних органов. В большинстве случаев из-за снижения иммунитета наблюдается развитие флегмон и абсцессов мягких тканей, прогрессирующая интоксикация организма, сепсис и повторные пневмонии.
В желудке и кишечнике могут наблюдаться очаги эрозии. На фоне сниженного иммунитета человек может заразиться любым инфекционным заболеванием, причем протекать оно будет в тяжелой форме. Кроме того, имеют место неконтролируемые кровотечения, в том числе в мозговые оболочки. Нередки инфекционно-септические осложнения острого лейкоза. Нарастают проявления полиорганной недостаточности. Начатое на этой стадии лечение, как правило, позволяет лишь незначительно увеличить продолжительность жизни больного, но полное устранение патологии наблюдается редко.
Методы диагностики острого лейкоза
Далеко не всегда это онкологическое заболевание выявляется на ранних стадиях развития, так как его признаки не считаются специфичными и могут указывать на ряд других состояний. Когда развивается острый лейкоз, симптомы нередко носят смазанный характер, поэтому не позволяют больному сразу же заподозрить столь опасную проблему со здоровьем и обратиться к специалисту. На ранней стадии развития это заболевание выявляется при плановом посещении врача. Когда лейкоз проявляется выраженной симптоматикой, терапевт может заподозрить наличие злокачественного процесса и перенаправить пациента к онкологу.
Основной метод диагностики такого состояния, как острая лейкемия, представлен оценкой морфологии клеток костного мозга и периферической крови. При проведении гемограммы выявляются признаки анемии, аномально высокая СОЭ, тромбоцитопения, а также лейкоцитоз, но при этом полностью отсутствуют бластные клетки. Кроме того, достаточно показательными для онколога считаются проявления со стороны различных систем и увеличение в размерах селезенки. Нарушение кроветворения оказывает неблагоприятное влияние на весь организм.
Злокачественные клетки крови начинают накапливаться в различных органах. Особенно отчетливо это проявляется в селезенке, которая значительно увеличивается в размерах. Для подтверждения диагноза обязательно проводится пункция или трепанбиопсия костного мозга. Для получения данных о состоянии внутренних органов и их лейкемической инфильтрации дополнительно назначаются такие исследования, как:
- УЗИ печени и селезенки;
- УЗИ лимфатических узлов;
- рентгенография черепа и грудной клетки;
- МРТ;
- спинномозговая пункция с последующим анализом ликвора;
- анализ мочи;
- ЭХоКГ;
- электрокардиография;
- биохимический анализ крови;
- коагулограмма.
Для оценки общего состояния больного может потребоваться дополнительная консультация у отоларинголога, офтальмолога, стоматолога, невролога. Белокровие необходимо дифференцировать от таких заболеваний, как СПИД, коллагеноз, мононуклеоз, агранулоцитоз, цитомегаловирусная инфекция, анапластическая анемия, коклюш, туберкулез, тромбоцитопеническая пурпура и т.д. Такой диагноз, как лейкоз острый, является крайне тяжелым для пациента. Может быть назначена дополнительная консультация у психолога.
Лечение острого лейкоза
Для устранения этого онкологического заболевания требуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Когда подтверждается первичный острый лейкоз, лечение проводится в условиях стационара онкогематологического профиля. При тяжелом течении пациентам необходимы процедуры по гигиенической обработке полости рта, туалету половых органов, правильная организация питания и меры, направленные на недопущение пролежней.
Лечение острого лейкоза проводится последовательно, чтобы не только добиться выраженной ремиссии, но и закрепить ее. Главное — не пропустить время и начать терапию как можно раньше. Для устранения этой онкологической болезни могут быть выбраны различные подходы. В большинстве случаев используются схемы полихимиотерапии. Как правило, выраженный эффект достигается в течение примерно 4-6 недель. В стандартный курс входит 3 этапа терапии.
В первую очередь проводится лечение, направленное на улучшение питания тканей костного мозга, и агрессивная химиотерапия. Для устранения аномальных клеток применяются цитостатики. Эти препараты крайне токсичны и оказывают на организм человека достаточно негативное влияние, но альтернативы им в настоящее время нет. В этот период могут в поддерживающих дозах применяться антрациклины и глюкокортикоиды, которые снижают сопутствующие признаки поражения внутренних органов.
Для закрепления достигнутого результата может назначаться Преднизолон, 6-Меркаптопурин, Метотриксат. Эти лекарственные препараты оказывают незначительное токсическое действие. Их применение оправдано в малых дозах. Длительность курса лечения ими может составлять от 2 до 6 месяцев. Этот этап терапии такого состояния, как острый лимфолейкоз, крайне важен, так как значительно снижает риск рецидива в будущем. Кроме того, последующие 3 года больному требуется поддерживающаяся терапия. Это завершающий этап, после которого при благоприятном течении наступает выздоровление. Очень важно не пропускать время приема препаратов и сделать все возможное, чтобы болезнь не вернулась. Нужно помнить, при переходе лейкоза в хроническую форму могут возникать серьезные осложнения, проявление которых сложно будет купировать.
Длительные комбинированные схемы лечения, как правило, позволяют добиться хорошего результата. Помимо лекарственных препаратов, больным требуется качественное высококалорийное питание с высоким содержанием витаминов и минералов. Рацион подбирается врачом индивидуально, так как пища должна легко усваиваться и при этом не быть противопоказанной конкретному больному. В период ремиссии необходимо как можно чаще бывать на свежем воздухе.
Если признаки белокровия остаются, может быть показана радикальная терапия, предполагающая трансплантацию костного мозга. Как правило, забор тканей для пересадки проводится у близкого родственника. Подобное лечение является очень опасным, так как перед процедурой трансплантации пациент должен курс лучевой терапии, которая уничтожает имеющийся костный мозг. Если пересадка пройдет неблагоприятно и трансплантат начнет отторгаться, риск летального исхода велик. Делать операцию нужно, если другие методы терапии не дали необходимого эффекта. Столь радикальный способ помогает добиться полного выздоровления.