Лимфома доброкачественная

Что такое лимфома?  Лимфома — это воспаление лимфы. Описание заболевания, разновидность рака, в которой участвуют клетки иммунитета — лимфоциты.

При  заболевании лимфатическая ткань поражается опухолью, она способна воздействовать на любой отдел лимфатической системы. Среди видов лимфомы существует 35 подтипов рака лимфоцитов.

Причины лимфомы  остаются неизвестными, несмотря на попытки создать лекарство для лечения рака, количество людей с онкологическими заболеваниями увеличивается. Медицина дает больше шансов на выживание людям с этим заболеванием.

Раньше срок выживания не достигал и трех лет, что зависело от индивидуальных особенностей организма.  Сейчас  лечение лимфомы дает положительный прогноз на выживание пациентов,  у многих после лечения ремиссия составляет длительный период —  десять лет.

Особенности развития лимфомы

Лимфома может поразить  любой орган, задействованный с лимфатической системой. Среди них костный мозг, миндалины, селезенка и прочие. Поражения могут  быстро распространиться, лимфатические ткани присутствуют  во всех внутренних органах.

Лимфома – чем опасна и что это такое?   Лимфома — это гематологическое заболевание, образующееся из лимфатической ткани, для которого характерно выражение в виде припухлости или опухоли.

Белые тельца в организме  развиваются и мутируют. Они накапливаются,  становятся менее подверженными влиянию негативных факторов. Из-за обильного количество все кровяные тельца начинают вытесняться, что  вызывает неполадки в работе внутренних органов.  Человек  чувствует утомление  после малой нагрузки. Первый признак развития лимфомы —  увеличенные размеры лимфатических узлов, но боль  может не ощущаться.

При заболевании затрагиваются подмышечные, шейные и паховые группы узлов. Пробираясь по тканям и кровотокам, лимфома может  создавать несколько очагов воспаления, в отличие от обычных опухолей, которые   метастазируют, на что лимфома  способна.

Стоит отметить коварство лимфомы, ведь на начальных стадиях заболевание протекает  без всяких симптомов, из-за чего время, при котором  можно лечиться (еще и на малой стадии развития) тратится впустую.

В медицинской среде лимфома имеет два вида: лимфогранулематоз и неходжинские лимфомы.

Причины лимфомы у человека

Врач не скажет точно, что повлияло на развитие лимфомы. Хоть причины лимфомы остаются для медицины неразгаданными, есть ряд факторов, влияние которых  провоцирует патологию:

• Возраст. В процессе роста организма меняются некоторые его процессы. У людей старше шестидесяти лет риск развития лимфомы возрастает.
• Влияние химических веществ. Не секрет что действие токсинов пагубно для организма. Людям, контактирующим с химическими компонентами нужно быть внимательными по отношению к здоровью, поскольку они в зоне риска.
• Некоторые виды инфекции:

— Вирус Эпштейна-Барр;

— ВИЧ инфекция;

— Вирус гепатита C и заражения гепатитом В;

— Инфекция хеликобактер пилори, проживающие в кишечнике.

• Состояния, влияющие на иммунную сопротивляемость организма. Например, терапия подавления иммунитета, применяемая после операции трансплантации органов, либо аутоиммунные заболевания.
• Генетический фактор, при котором лимфома была у родственников.

Если обнаружена лимфома, то причины могут быть и не из этого списка. На удивление у многих людей, имеющих подобные факторы, лимфома не развивается вовсе.

Типы лимфомы у людей

Лимфома подразделяется на три типа:  простая, доброкачественная и злокачественная.

Простая

Простая лимфома возникает из-за протекания реактивных процессов в организме. Состоит она из ограниченного инфильтрата, в котором присутствуют лимфоидные клетки с явно выраженными центрами размножения, которые немного светлее и имеют вид лимфатических фолликул.

Простая лимфома возникает по причинам:

• застой лимфы;
• воспалительные процессы хронического характера  в органах и тканях организма;
• регенерация лимфоидной ткани.

Если степень иммунологической сопротивляемости организма маленькая, это может способствовать возникновению простой лимфомы.

Доброкачественная

Доброкачественная лимфома промежуточная степень между простой и злокачественной. Для качественной лимфомы характерно медленное образование опухоли без проявления симптомов. Чаще всего возникает в таких лимфоузлах:

• в области паха;
• в области шеи;
• в районе челюсти;
• в подмышечной впадине.

Плотные новообразования узелковой формы — характерная черта качественных лимфом, причиной роста которой становится хроническое воспаление.

Злокачественная

Злокачественные лимфомы, как все остальные виды опухолей  имеют стадии, зависящие от степени поражения. Это влияет на разработку методов терапии пациента, на выбор препаратов для лечения и на разработку комплексного лечения.

Если злокачественная лимфома только переродилась из доброкачественной, то методы лечения отличаются от тех, которые применяются при запущенной форме. Две первые стадии — местные,  это обозначает, что заболевание лимфома имеет начальный очаг опухоли, которая не распространена по организму.

На третьей и четвертой стадии (называются распространенными, из-за того, что лимфому выявить на первых двух стадиях удается редко), возникают метастазы и образуется диссеминация. Лечение лимфомы на этих стадиях будет сложным, а процент длительной ремиссии очень маленький.  Врачи не рекомендуют затягивать с лечением  заболеваний. Никакие методы, кроме химиотерапии, при четвертой стадии  не способны вылечить больного.

Стадии раковой опухоли

Первая стадия

Опухоль влияет  на один участок лимфатических узлов. Процесс ее развития только начинается. Лечение благоприятно для 80% пациентов и является щадящим.

Вторая стадия

Очагов лимфомы уже два или больше. Влияют на две или более зоны лимфоузлов. Заболевание находится по одну сторону диафрагмы в зависимости от месторасположения. Лечение опухоли на этой стадии достаточно эффективно.

Третья стадия

Раковые клетки стремительно развиваются и разносятся по всему организму. Заражено большое количество лимфоузлов или все. Это проявляется припухлостью, характерной на этом этапе. От увеличения количества мутировавших лимфоцитов зависит размер опухоли. Ремиссия на этом этапе стабильна лишь в 20% случаев.

Четвертая стадия

Опухоль распространяется на внутренние органы – почки, сердце, селезенку и прочие. Также способна добраться до костного мозга.  Поэтому при диагностике производится взятие пункции, чтобы иметь  представление о ситуации,  образуются метастазы, а ремиссия отсутствует на этом этапе.

Симптомы лимфомы

От того, где располагается лимфома и какой у нее вид, будут зависеть симптомы, предупреждающие о том, что в организме что-то не в порядке. Следует  знать их,  чтобы предотвратить  развитие болезни при первых  ее проявлениях.

Лимфома коварна тем, что первые признаки похожи на грипп или простуду.  Тут важную роль играет время продолжительности  симптомов,  если более 2-х недель наблюдается общая слабость, тело ломит, присутствуют головная боль, а температура без причины повышается, то нужно идти к врачу.

Основные для такого заболевания, как лимфома являются такие симптомы — увеличенные лимфоузлы,  воспаленные миндалины.   Пальпация лимфатических узлов не вызывает боли или дискомфорта, который  возникнет в дальнейшем.

Температура  будет повышена, а если опухоль находится в области живота, то характерны  симптомы диспепсии:  рвота и тошнота, нарушение образования каловых масс, вздутие живота, чередование запора и диареи. Для больных старше сорока лет характерным является отечность конечностей.

Симптомы лимфомы:

• Увеличение лимфатических узлов в размерах.
• Воспаление миндалин.
• Обильное потоотделение, возникающие в ночное время.
• Лихорадка и озноб тела, вызывающие дискомфорт.
• Лень, беспричинная слабость и усталость даже при малых нагрузках.
• Потеря веса, не связанная с диетой.
• Хронический кашель и отдышка.
• Зуд в очаге поражения.
• Головная боль.

Для заболеваний признаки лимфомы характерны, поэтому, обнаруживая у себя эти симптомы, стопроцентную гарантию того, что это лимфома, сможет дать врач.  Проявляются  симптомы вне зависимости от локализации опухоли,  для каждого случая есть свои признаки.

Рассмотрим частые проявления:

Лимфома органов кровообразования

Лимфома крови —  начальный этап заболевания злокачественного характера. Клетки, подвергшиеся мутации, заменяют  здоровые и активно делятся. Иммунитет ослабляется, иммунная система перестает функционировать.

Видоизмененные клетки распространяются по организму в крови, накапливаются в тканях и лимфатических узлах. Они способны поразить глубже: легкие или брюшную полость. Любой вид лимфомы  является лимфомой крови.

Образуется рак лимфы из-за проблем генетического характера — повреждение генов, влияющих на формирование тканей  либо по причине предрасположенности на генетическом уровне, унаследованной от родственников.

К тому же могут влиять заболевания вирусного типа. Конкретных симптомов может не проявляться, но поводом для похода к доктору становятся  признаки:

• резкая потливость;
• вздутие живота;
• изнеможение;
• кашель;
• лихорадка, возникающая время от времени.

Лимфома кожи

Поражение кожи происходит из-за проникновения мутировавших клеток. Развивается лимфома кожи быстро, поэтому ее выявление на ранней стадии является важным для сохранения жизни больного. Встречается у мужчин старше пятидесяти, но возникает в других возрастных группах, причем и у женщин тоже.

В медицине разделяют два вида лимфомы кожи: Т-клеточную и В-клеточную.

Т-клеточный  — это агрессивный вид и развивается он стремительно. Симптомы  различные и проявляются в виде разнообразных узелковых и бляшечных высыпаний, формирующихся отдельными формами и сгруппировано.

Цвет таких новообразований желтый, а размер не более десяти сантиметров. На острой стадии они способны образовать значительные очаги поражения, сливаясь друг с другом.

Узелковая форма прогрессирует более стремительно. Тоже окрашена в желтый цвет, Но со временем краснеет. Метастазы образуются по всему организму.

Такие хронические заболевания кожи как экзема и подобные со временем тоже перерождаются, и становятся злокачественными опухолями. Причины остаются неизвестны.

Лимфома кожи характерна:

• Облысениями и потерей волос в месте поражения или полностью.
• Неприятным зудом кожи в очаге поражения.
• Сухостью и шелушением кожи.
• Изменение внешнего вида ногтей.

О лимфоме кожи могут свидетельствовать  незначительные проявления на коже. Какую опасность несет болезнь — знают немногие, но количество заболеваний каждый год увеличивается.

Лимфома пищеварительной системы

Встречается лимфома желудка и разрастается злокачественная ткань. Но данный вид лимфомы не представляет  рак желудка.

Группа риска заболевания такая — мужчины старше пятидесяти лет, другие группы изредка затрагиваются.

Она характерна симптомами:

• Боль в желудке.
• Расстройство желудка.
• Слабое изменение температуры.
• Приступы тошноты и рвоты.

Определить  опухоль — дело  сложное,  она отличается от похожих заболеваний тем, что может развиваться скрытно, поэтому рекомендуются точные меры диагностики.

Диагностика лимфатической системы

При обнаружении характерных для опухоли симптомов, пациенту необходимо пройти ряд процедур, уточняющих заболевания. Диагностика лимфомы  включает следующие процедуры:

• Анализ крови

Исследование при этом определяет качество крови и работоспособность почек, печени и других жизненно важных органов. Анализ крови помогает определить ферменты или вещества в ее составе, высокий уровень которых свидетельствуют о возможной лимфоме. Некоторые другие исследования крови могут проводиться с целью уточнения типа лимфомы и для получения более обширной информации.

• Биопсия

При обнаружении нескольких опухолей, одну из них удаляют в целях получения образца пораженной ткани. При этом выбирается опухоль, которая легко ощутима под кожей, и находится в непосредственной близости к поверхности. При пункционной биопсии в опухоль вводится игла, снимающая образец. Однако качество образца оставляет желать лучшего, поэтому применение хирургической биопсии будет более результативным вариантом. Для нее в коже делается разрез, и происходит удаление пораженного лимфатического узла.

• Лапароскопия

Данный вид диагностики эффективен, если опухоль находится далеко от кожи внутри тела, а доступ осложнен. Принцип заключается в ведении в организм трубки с камерой и источником света через отверстие в коже. Аппарат демонстрирует на экран обнаруженную опухоль,  при необходимости изымает участок материала, или удаляют ее полностью. Это происходит при помощи специального оборудования, закрепленного на устройстве.

Если обнаружить опухоль невозможно, а симптомы присутствуют, инструментальные методы обследования пациента помогают определить  наличие злокачественного новообразования.

К таким методам относят:

1. Рентгеноскопия. При рентгене обнаружение опухоли возможно в легких, в груди и некоторых участках тела.
2. Компьютерная томография, дающая визуализированное изображение, и указывающая на увеличение лимфоузлов.
3. Магнитно-резонансная томография, которая в определенных местах точнее, чем компьютерная томография.
4. Лимфагниограмма, при ней лимфатическая система наблюдается с помощью специального, введенного в нее вещества.
5. Сканирование галлия, который вводится в небольшом количестве в организм и скапливается в лимфоме.
6. Позитронно-эмиссионная томография.

Лечение лимфомы у взрослых

Излечима ли лимфома? Этот вопрос беспокоит пациентов с подобным заболеванием. Лечение лимфомы включает несколько форм терапии под присмотром доктора.

Консультация лечащего онколога с другими коллегами важна для правильного процесса лечения. Как и при раковых опухолях, для лимфомы характерно положительное лечение при начальных стадиях развития. Чаще всего применяются комбинированные формы лучевой терапии и химиотерапии.

Иногда применяют  биологическую терапию, но это зависит от организма пациента. Цель лечения — достижение полной ремиссии. Симптомы заболевания после лечения пропадают. При ремиссии, оставленные лимфомой клетки еще присутствуют, но не вызывают никаких признаков. При образовании лимфомы во время ремиссии происходит рецидив, прогноз ухудшается, доктор назначает дополнительное лечение.

Продолжительность ремиссии способна составлять несколько месяцев, несколько лет или даже всю жизнь. Это зависит от стадии и типа лимфомы.

При первичной терапии лечение ранней стадии лимфомы происходит методом лучевой терапии или при дополнительной помощи химиотерапии. Если стадия  поздняя, то химиотерапия является первичной, а лучевая терапия воздействует на объемные по размеру опухоли. В качестве дополнения  используется биологическая терапия.

Лучевая терапия

При этом типе лечения применяются высокоэнергичные лучи, которые  влияют на развитие раковых клеток. Лучи направлены на пораженные участки или на лимфатический узел, а в некоторых случаях необходимо воздействовать на соседние ткани для уничтожения клеток, находящихся в них. Эта терапия местного характера используется для локализованных зон поражения. Назначается облучение короткими периодами пять раз в неделю. Лечение занимает несколько недель.

Химиотерапия

В себе химиотерапия заключает лечение с помощью сильных противораковых препаратов. Это системная терапия, следовательно, ее компоненты присутствуют во всех участках тела. Это влияет на здоровые клетки организма, отчего проявляются побочные эффекты. С помощью методик лечения и других лекарств побочные эффекты ослабляются.

Политерапия (то есть применение нескольких препаратов) на опыте уже показала свою эффективность по сравнению с монотерапией, когда применяется только один препарат. В медицинской практике при лечении методом химиотерапии разработано несколько комбинаций препаратов. Применение каждой зависит от типа лимфомы, определяется строгим графиком.

Химиотерапия характерна цикличностью, при которой курс продолжается несколько дней,  затем наступает этап покоя, который длится несколько недель. Это помогает организму преодолеть побочные эффекты от подобного лечения.

По окончании лечения проводятся дополнительные исследования, чтобы определить качество терапии. Это показывает наличие ремиссии, при которой пациент должен посещать врача для анализа с целью предотвратить повторное заболевание.

Прогноз

Лечение лимфомы имеет благоприятные перспективы. Среди раковых заболеваний — это один из излечимых.  Пятилетняя выживаемость по статистике составляет 80% случаев. Прогноз на жизнь пациента положительный,  при ремиссии после лечения лимфомы люди живут долгие годы.

Лимфома – что это за болезнь?

Лимфомой называют опухолевидное новообразование злокачественной природы, поражающее лимфатическую систему.

Аналогично другим новообразованиям злокачественного характера, лимфома развивается вследствие бесконтрольного деления клеточных структур, в результате которого происходит формирование опухолевого уплотнения в лимфоузлах или других органах.

Лимфосистема состоит из сосудистой сети, лимфоузлов и щитовидки. Лимфатические железы – это по сути лимфоузлы, предназначением которых является своевременное обнаружение бактериальных, вирусных и прочих агентов и активация иммунных сил для их уничтожения.

История заболевания

Лимфома как патология была описана еще в 19 веке Томасом Ходжкиным, после чего одну из форм данной патологии назвали его именем. После этого было обнаружено множество различных форм этого заболевания. Согласно последней классификации ВОЗ, существует порядка 7 десятков разновидностей лимфомы, которые объединены в четыре больших группы.

Причины возникновения

Конкретные причины, объясняющие развитие разнообразных форм лимфом, пока не выявлены. Имеется ряд теорий относительно происхождения данных злокачественных образований.

В первую очередь – это наследственный фактор. Ученые доказали, что в группе риска развития лимфом находятся люди, чьи ближайшие родственники болели или болеют лимфомой. Кроме того, данная группа опухолей может возникнуть у лиц, имеющих:

• Аутоиммунные нарушения;
• В анамнезе оперативное вмешательство с пересадкой почек или стволовых клеток;
• Вирус а, Эпштейн-Барра, гепатита, герпеса и пр.;
• Бактерии хеликобактер пилори;
• Профессию, связанную с непосредственным контактированием с канцерогенными веществами;
• Врожденные либо приобретенные дефекты иммунной системы.

Классификация

Выделяют такие формы заболевания лимфом:

• Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз – особенная разновидность лимфатической злокачественной опухоли, для которой характерно последовательное распространение от одного лимфоузла к другому. Лимфогранулематоз обычно сначала поражает селезенку и лимфоузлы, потом патология осложняется яркой гипертермией и последующим крайним истощением организма с фатальным исходом;

На фото пациент с увеличением периферических лимфоузлов при лимфоме Ходжкина

• Неходжкинские лимфомы или лимфосаркомы – опухолевые лимфатические патологии, представленные Т-клеточными и В-клеточными лимфомами злокачественного характера;
• Лимфедемы — доброкачественное состояние, характеризующиеся отеком мягких тканей, из-за нарушения оттока жидкости по лимфатическим сосудам. Чаще всего страдают конечности рук и ног;
• Лимфангиосаркомы – злокачественное опухолеобразное образование, формирующееся из клеточных структур сосудов лимфатической системы.

Степени прогрессирования

По степени прогрессирования выделяют:

• Индолентные;
• Агрессивные лимфомы.

Индолентная лимфома

Индолентными лимфомами называют новообразования неходжкинской группы, для которых типично медленное развитие. К ним относятся такие разновидности патологии, как лимфоцитарная, фолликулярная лимфома селезенки (В-клеточные лимфомы) и микоз грибовидной формы, крупноклеточная анапластическая лимфома (Т-клеточные лимфомы). Лечение индолентных лимфом обычно имеет благоприятный исход.

Виды

В зависимости от разновидности лимфоидных клеток различают:

• В-клеточные лимфомы;
• Т-клеточные;
• NK-клеточные лимфомы.

Как определить рак лимфатических узлов по первым признакам у взрослых и детей

Чаще всего раковые процессы поражают подмышечные, шейные и паховые лимфоузлы. Определить развивающуюся лимфому у детей и взрослых можно по таким первым симптомам:

1. Опухание лимфоузлов;
2. Стойкая гипертермия;
3. Болевая симптоматика;
4. Лихорадочное состояние, характеризующиеся температурой;
5. Проблемы с работой ЖКТ;
6. Частые потери сознания;
7. Нарушение когнитивных функций;
8. Появление зудящих изъязвлений;
9. Одышка;
10. Гипертермия кожного покрова;
11. Беспричинное похудение.

Подобная симптоматика характерна для лимфогранулематоза. Неходжкинские формы лимфом отличаются отсутствием болевой симптоматики, но локализоваться они могут в любых тканях и органах.

Симптоматика рецидива

Статистика такова, что у порядка 40% пациентов на третий-четвертый год после лечения лимфомы возникают рецидивы.

Характер рецидивирующей симптоматики зависит от тактики первоначального лечения. Если применялось облучение, то пораженные лимфоцитарные клетки могут перебраться на новые участки, где ранее не было поражений.

На фоне химиотерапевтического лечения болезнь при рецидивах снова локализуется в прежних местах. Повторное терапевтическое воздействие эффективнее всего после многолетнего ремиссионного периода или прохождения адекватной лучевой терапии.

Стадии и прогноз

Специалисты подразделяют течение лимфом на 4 последовательных этапа:

• На первой стадии поражается только одна лимоузловая группа, орган или ткань;
• На второй стадии поражение охватывает 2 и более лимфоузловых группы, но локализуются они по одну сторону относительно диафрагмы;
• На 3 стадии лимфомы поражение охватывает несколько лимфоузловых групп с обеих сторон диафрагмы;
• На 4 стадии вся лимфатическая система поражена, злокачественные лимфоцитарные клетки распространяются по внутриорганическим структурам, начиная с брюшной полости рак диффузно переходит на другие органы.

Метастазирование

Лимфомы отличаются ранним метастазированием. Лимфогенный путь метастазирования относится к самым распространенным и доступным магистралям для быстрого распространения ракового процесса по всем внутренним органам.

Локализация

Раковые процессы лимфатической системы могут локализоваться в различных областях тела:

• В мягких тканях;
• Слюнных железах;
• Тонкой кишке;
• Почечных тканях;
• В области носоглотки;
• В шейных лимфоузлах;
• Подмышечных;
• Паховых;
• В грудной полости и пр.

Молочной железы

Изредка у женщин лимфома обнаруживается в молочной железе. Данная локализация опухоли считается самой злокачественной онкологией молочной железы из всех возможных.

Молочножелезистая лимфома характеризуется формированием в груди опухоли, не имеющей четких границ. Она быстро растет, но болей не вызывает. Параллельно с ростом образования увеличиваются размеры лимфоузловых групп над ключицей, на шее и подмышками.

Пациентку беспокоят следующие признаки:

• Частые головокружения;
• Похудение;
• Излишняя бледность;
• Гипертермия и лихорадка;
• Геморрагическая симптоматика.

Лечение молочножелезистой лимфомы предполагает полное удаление радикальным способом, т. е. вместе с грудной железой, мышцами и лимфоузлами. До оперативного вмешательства обязательно проведение химиотерапевтического курса лечения.

Щитовидной железы

Лимфома щитовидки характеризуется увеличением шейных лимфоузлов и самой шеи, на окружающие органы оказывается компрессионное воздействие, что проявляется одышкой, осиплостью голоса или ощущением комка в глотке, трудностями при сглатывании пищи.

Для данной локализации лимфомы характерен быстрый рост и прогрессирование. Пациенты, как правило, сами обнаруживают опухоль, потому как форма шеи заметно меняется. Уже на ранних этапах у лимфомы отмечается инфильтрирующий характер роста, что приводит к быстрому прорастанию в окружающие ткани.

Брюшной полости

Иногда лимфома формируется в области брюшной полости. Такое новообразование легко обнаружить – при пальпации брюшной полости ощущается характерное уплотнение. Если увеличенные лимфоузлы пережимают кишечник, то развивается непроходимость кишечника.

Кроме того, имеет место и другая симптоматика лимфомы в брюшной полости:

1. После незначительного поступления пищи в желудке ощущается переполненность;
2. Селезенка увеличивается в размерах;
3. Пропадает аппетит, беспокоит тошнота и эпигастральные боли;
4. В полости брюшины может скопиться жидкость (асцит), наблюдается метеоризм.

С развитием лимфомы происходит снижение лейкоцитарных, эритроцитарных и тромбоцитарных кровяных клеток, вследствие чего развивается анемическая симптоматика, кровоподтеки и кровоизлияния, возникает склонность к кровотечениям.

Диагностика

Одним из важных условий диагностики лимфомы является выяснение семейного анамнеза и наличие онкологии крови среди ближайших кровных родственников. Назначаются лабораторные исследования крови, биопсия. Дополнительно пациент проходит инструментальную диагностику:

• КТ;
• Рентгенография;
• МРТ;
• УЗИ;
• Позитронно-эмиссионная томография;
• Радиоизотопное сканирование;
• Лимфоангиограмма.

При необходимости проводятся костномозговые исследования, анализы на функциональность внутренних органов, люмбальная пункция и пр.

Излечима ли опухоль?

Подход к лечению лимфомы определяется в соответствии с разновидностью опухоли, ее злокачественностью и локализацией. Основными методиками противолимфомной терапии являются:

1. Химиотерапия – считается самым часто применяемым способом лечения. Используются сразу несколько препаратов, уничтожающих злокачественные клетки;
2. Облучение или радиотерапия. Рентгеновские лучи уничтожают раковые клетки опухоли, аналогично химиотерапии, только воздействие носит внешний характер;
3. Биолечение – экспериментальная методика, основанная на применении препаратов, созданных из клеток больных с лимфомами. Предполагается, что применение подобных средств усилит защитные органические механизмы для противораковой борьбы;
4. Костномозговая трансплантация – считается самой эффективной методикой, способной полностью вылечить пациента;
5. Прием иммуностимулирующих препаратов;
6. Оперативное лечение предполагает традиционное удаление опухоли, но перед ним обычно пациент проходит химиотерапию.

Сколько живут с этим диагнозом и прогноз выживаемости

Заключительные прогнозы зависят от разновидности, степени, злокачественности опухоли. Лечение ранних стадий неходжкинских лимфом облучением оказывается эффективным в 95% и приводят к стойкой и долговременной ремиссии. Если ремиссионный период длится 5 лет, то дальнейшая выживаемость составляет порядка 80%.

Инвалидность

Обычно инвалидность при лимфоме можно оформлять, если пациент пробудет на непрерывающемся больничном 120 и более суток. Но если диагностирована лимфома, то процесс оформления инвалидности можно начинать сразу после постановки диагноза.

Кроме того, таким пациентам обеспечиваются преимущества вроде квоты на лекарства и лечение, реабилитационное право, пенсионные выплаты по факту наличия инвалидности.

Видео о симптомах и лечении лимфомы:

Общие понятия о лимфатической системе

Лимфатическая система является составной частью сердечнососудистой системы и состоит из лимфатических сосудов и лимфатических узлов. Лимфатический узел содержит специфическую лимфоидную ткань, через которую проходит лимфа и происходит ее обеззараживание.
Она выполняет ряд жизненно важных функций:

• очищает организм от токсинов и чужеродных бактерий
• участвует в обмене веществ (особенно в жировом обмене)
• насыщает кровь иммунными клетками (лимфоцитами)

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это неопластический процесс, развивающийся в лимфоидной ткани и характеризующийся появлением новых клеток Березовского-Штернберга. Данная патология известна с 1832 года, когда английский доктор Томас Ходжкин описал семь случаев лимфогранулематоза. Заболевание поражает преимущественно молодых людей в возрасте 20-25 лет. Была выявлена закономерность между появлением лимфогранулематоза и носительством вируса Эпштейна-Барр. Выделяют 4 гистоморфологических варианта заболевания:

• Лимфогистиоцитарный — 5% случаев
• Нодулярный склероз — 30-45%
• Смешанно-клеточный — 35-50%
• Лимфоидное истощение — 10%

Клиническая картина лимфогранулематоза зависит от нахождения первичного источника опухоли. Зачастую заболевание начинается с гипертрофии лимфатических узлов шейной, надключичной, паховой и подмышечной областей, которые со временем сливаются в большие группы и прорастают в подлежащие ткани. Затем развиваются синдром верхней полой вены, плеврит и перикардит, нарушение дыхания, увеличение печени и селезенки, потеря массы тела вплоть до кахексии.

Основным методом диагностики заболевания является пункционная биопсия пораженного лимфатического узла. В препарате выявляются клетки Ходжкина, многоядерные клетки Березовского-Рид-Штернберга, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и другие.

Лечение лимфогранулематоза является комбинированным и включает в себя лучевую и химиотерапию. Прогноз для больных является благоприятным, так как болезнь Ходжкина хорошо поддается лечению. Пятилетняя выживаемость больных после применения комплексной терапии составляет 87-90% (более подробно в статье о симптомах и лечении лимфагранулематоза).

Злокачественные лимфомы — лимфосаркомы

Это большая группа лимфопролиферативных нарушений (более 30 заболеваний), поражающих лимфоидный росток кроветворения, характеризующихся различными гистологическими особенностями бластных клеток, симптомами заболеваний и прогнозом выживаемости.

Статистика заболеваемости НХЛ

В настоящее время встречаемость данной патологии примерно на 45% превышает возникновение лимфогранулематоза. Особенно часто лимфосаркомы возникают в США, Канаде и странах Европы. Редко заболевание возникает в странах Азии (Японии, Сингапуре, Индии). В России заболеваемость лимфосаркомами составляет приблизительно 3%, в последние годы существует значительная тенденция прироста НХЛ. Они встречаются в любом возрасте, у мужчин в 2 раза чаще, очень редко у детей до 3 лет, в основном диагностируются у пожилых людей.

Причины заболевания

Почему возникают лимфомы, до сих пор остается загадкой для врачей и ученых. Не существует определенного признака, найденного у всех больных одновременно. Но известно следующее:

• Вирус Эпштейна-Барр вызывает лимфому Беркитта у ВИЧ-инфицированных пациентов и больных, получающий иммунносупрессивную терапию.
• У многих больных с НХЛ обнаруживались генетические дефекты в 8 хромосоме.
• В США у большинства пациентов был выделен человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус 1 типа (HTLV-1), который доказанно передается через биологические жидкости человека (сперма, кровь, слюна, молоко).

Факторы внешней среды также играют большую роль в возникновении заболевания. Отмечается высокий риск заболеваемости:

• при длительном контакте с пестицидами, гербицидами
• при приеме некоторых медикаментов
• при воздействии радиации, ионизирующего излучения (рентгеновские лучи, облучение ультрафиолетом).

Классификация лимфосарком

Деление НХЛ REAL (The Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms) является комплексным и основано на молекулярной структуре и биологических характеристиках опухолей.
Виды лимфом:

По злокачественности лимфосаркомы делятся на три категории:

• низкой степени — небольшой злокачественностью обладают плазмацитома Вальденстрёма и фолликулярная смешанно-клеточная НХЛ
• промежуточная степень наблюдается при развитии фолликулярной крупноклеточной и диффузной крупноклеточной лимфомах.
• высокой степени — наиболее опасными с высокой степенью злокачественности считаются лимфома Беркитта и иммуннобластная НХЛ.

Клиническая картина НХЛ

Симптомы лимфомы довольно разнообразны, каждый вид имеет свои особенности. Общим признаком для всех НХЛ является первичное поражение лимфатических узлов (нодальное расположение) либо печень и селезенку (экстранодальное). В патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы шейной, подмышечной области, медиастинальные, брюшинные и забрюшинные (то есть на боковых поверхностях шеи, подмышками, в локтевых сгибах, под ключицей, в паху).

В начале заболевания лимфатические узлы увеличиваются в размерах, становятся плотными и безболезненными, затем сливаются в большие группы (конгломераты), могут изъязвляться и образовывать свищевые ходы. Симптомы лимфомы, обусловленные гипертрофией узлов:

• кашель, инспираторная одышка
• ощущение кома в горле, нарушение глотания
• застой крови в верхней половине туловища вследствие сдавливания вен (синюшность и одутловатость лица)
• отеки конечностей
• кишечная непроходимость
• механическая желтуха

Со временем лимфобластные клетки разносятся по всему организму (диссеминируют), поражая кости, печень, селезенку, нервную систему, молочные железы, яички и так далее. К экстранодулярным (то есть, не связанным с лимфатическими узлами) симптомам заболевания относятся:

• Ухудшение аппетита, снижение веса (за 6 месяце более чем на 10%), общее недомогание, повышение температуры тела, повышенная ночная потливость, плохой сон, апатия, повышенная раздражительность
• Увеличение и уплотнение молочных желез, симптом умбиликации (втяжение соска)
• Появление на коже плотных, болезненных узелков, склонных к слиянию
• Менингизм (поражение бластными клетками мозговых оболочек), характеризующийся головными болями, многократной рвотой, не приносящей облегчения, положительными менингеальными знаками
• При поражении костного мозга – анемия, склонность к тяжело протекающим инфекциям, склонность к кровотечениям, частые носовые кровотечения, длительные обильные менструации, гематомы и пр.
• Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется сильными болями в позвоночнике, костях таза, атрофией мышц, боли в суставах и костях даже в покое

Лимфома у детей имеет свои особенности. Чаще всего в опухолевый процесс вовлекается костный мозг, бластные клетки угнетают листки кроветворения, вызывая анемию, повышенную кровоточивость, частые воспалительные заболевания.

Диагностика лимфомы

К основным методам диагностики заболевания относятся:

• Пункционная биопсия лимфатического узла с последующим цитологическим исследованием пунктата, в котором обычно выявляются незрелые формы Т- и В-лимфоцитов. Именно по степени зрелости опухолевых клеток определяется злокачественность НХЛ. В зависимости от поражения внутренних органов могут проводить биопсию печени, костного мозга, люмбальную пункцию.
• Рентгенологическое исследование (компьютерная томография, обзорная томография), магнитно-резонансная томография, ультразвуковое дуплексное сканирование пораженных органов.
• Общеклинические исследования (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ, коагулограмма).
• Лапароскопия и пробная лапаротомия с исследованием асцитического экссудата.
• Иммунологическое исследование крови для выявления антител к вирусу Эпштейна-Барр, специфических маркеров опухолевого процесса (BCL-2, CD 19, 20, 22, HLA/DR).

Лечение лимфомы

Выбор тактики лечения НХЛ зависит от распространенности опухолевого процесса и морфологического типа клеток. В любом случае, лечение должно быть комплексным и объективным.
Основные методы лечения:

• Хирургическое лечение – при одиночных опухолях внутренних органов. Производится полное иссечение пораженной ткани и близлежащих групп лимфоузлов. При выраженном спленизме (то есть избыточной функции селезенки, когда она разрушает не только опухолевые клетки, но нормальные клетки крови) удаляют сезенку.
• Лучевая терапия – применяется в комплексе с химиотерапией, является эффективным методом на всех стадиях лечения, может использоваться в пред- и послеоперационном периоде.
• Химиотерапия – включает в себя использование цитостатиков (циклофосфан, фторурацил), моноклональных антител (ритуксимаб), глюкокортикостероидов (метилпреднизолон, будесонид). При лимфомах зачастую используют монохимиотерапию.
• Трансплантация (пересадка) костного мозга – способствует восстановлению клеточного состава крови, уменьшает симптомы заболевания.

Основным критерием наступления ремиссии лимфомы является исчезновение в пунктате бластных клеток. В последние десятилетия широко внедряется такой неинвазивный метод, как ПЦР, выявляющий в организме измененную ДНК лимфоидного клона.

Прогноз при лимфомах

5-летняя выживаемость при НХЛ варьируется в зависимости от морфологического варианта:

• Хороший прогноз, превышающий 70%  — при фолликулярных лимфомах, MALT- лимфомах, В-клеточных лимфомах маргинальной зоны
• При Т-лимфобластных, периферических Т-клеточных НХЛ — выживаемость ниже 30%.
• При первичных лимфомах орбиты, лимфомах легких, ЖКТ, слюнных желез, кольца Пирогова-Вальдейера — более благоприятные прогнозы — 5-летняя выживаемость свыше 60%
• Лимфомы молочных желез, костей, центральной нервной системы, лимфомы яичников и яичка имеют высокую злокачественность и низкий процент выживаемости.

Также при лимфомах высокой степени злокачественности продолжительность жизни пациентов находится в прямой зависимости от своевременно начатого лечения и его результатов:

• Если достигается полная ремиссия, то 5лет-няя выживаемость около 50%
• При частичной ремиссии — 15%, поэтому очень важно проведение активной интенсивной терапии сразу с момента диагностирования высокозлокачественной лимфомы для достижения полной ремиссии
• Пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных лимфомах составляет 80% вне зависимости от результата лечения — полной или частичной ремиссии.

Основные симптомы лимфомы

Очень часто первые симптомы лимфомы остаются незамеченными – большинство людей привыкли списывать необъяснимую усталость и кратковременные повышения температуры на банальную вирусную инфекцию, которая должна пройти сама по себе даже без консультации врача и соблюдения постельного режима. В этом и состоит основная ошибка пациента – патологический процесс в иммунной системе продолжается, опухоль распространяется по лимфатическим сосудам по другим органам и скоплениям лимфоидной ткани (лимфатическим узлам) и становится диссеминированной.

Именно в этом периоде заболевания обнаруживаются первые заметные признаки лимфомы — безболезненное увеличение и уплотнение лимфатических узлов на шее, в паховых и подмышечных областях, которое может обнаружить и сам больной. В этом же периоде у пациента начинаются беспричинные подъемы температуры до 38-390С, проливные поты – чаще всего эти признаки заставляют больного обратиться за медицинской помощью.
Самыми характерными симптомами заболевания, обнаружив которые врач может заподозрить лимфому, становятся:

• увеличение и безболезненное уплотнение основных групп лимфатических узлов, в также выявление характерных изменений во внутренних органах, причиной которой становится накопление патологически измененных клеток иммунной системы;
• увеличение селезенки, которое может проявляться болями или непринятыми ощущениями в брюшной полости – часто так начинается лимфома маргинальной зоны;
• безболезненное уплотнение кожных покровов – лимфома кожи в настоящее время остается одним из самых часто встречаемых вариантов неходжскинских лимфом;
• локальные признаки сдавления всех компонентов сосудисто-нервного пучка, подходящего к отдельному органу или части тела организма, увеличенным и уплотненным лимфатическим узлом;
• анализ крови при лимфоме, имеющий сходство с некоторыми видами острых лейкозов, что требует квалифицированного обследования – обнаруживаются изменения белого ростка крови, признаки анемии, нарушения свертываемости.

К неспецифическим признакам заболевания относят ознобы, немотивированную потерю веса, потливость, выраженную слабость, генерализованный зуд внешне неизмененных участков кожи. Невозможно поставить точный диагноз и назначит необходимое лечение без тщательного обследования больного – очень часто симптомы лимфомы Ходжкина ничем не отличаются от проявлений неходжскинских лимфом, но от этого напрямую зависят способы лечения лимфомы.

Определить стадию неходжскинских лимфом и, соответственно прогноз заболевания, без типирования клеток и определения характера их распространения по организму также невозможно. Лимфома доброкачественная, несмотря на медленный ее рост и прогрессию, очень редко обнаруживается своевременно – ее симптомы длительное время остаются незамеченными. Злокачественная лимфома изначально имеет очень агрессивное течение, при ее возникновении рано происходит поражение костного мозга и тяжелые поражения других систем организма, что требует незамедлительного назначения массивной химиотерапии.

Лимфома у детей имеет относительно благоприятное течение и хороший прогноз при своевременном выявлении – программы лечения существенно отличаются от протоколов лечения, разработанных для взрослых пациентов.

В настоящее время гематологам известно более 30 разновидностей этих заболеваний, поражающих лимфоциты и органы, входящие в состав лимфатической системы организма, но в зависимости от типа распространения и клетки, первичное поражение которой стало началом патологического процесса, различают следующие виды лимфом:

• лимфогранулематоз или лимфома Ходжкина — самый распространенный в настоящее время вариант заболевания (он же наиболее изучен гематологами и онкологами);
• неходжкинские лимфомы, среди которых, в зависимости от вида клетки-предшественницы, выделяют В-клеточные лимфомы, возникающие из В-лимфоцитов и Т-клеточные лимфомы, развивающиеся Т-лимфоцитов.

Причины возникновения лимфом

Врачи, занимающиеся выявлением и лечением лимфом, смогли очертить круг состояний, которые могут предшествовать появлению симптомов заболевания. К ним относятся:

1.Возраст пациентов – в большинстве случаев у пациентов старших возрастных групп обнаруживается неходжинская лимфома.

2.Наличие инфекции в организме – риск заболевания увеличивается для пациентов, в организме которых обнаруживается ВИЧ, Т-лимфоцитарный вирус, вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатита В и С, бактерии Helicobacter pylori, которые являются основной причиной развития язвенной болезни желудка.

3.Предшествующие изменения иммунной системы и вмешательство в ее деятельность, в том числе назначаемое для лечения различных заболеваний — аутоиммунные заболевания, пересадка органов с обязательным назначением иммуносупрессивной терапии.

4.Наследственные иммунодефициты.

5.Длительное воздействие химических веществ, в том числе профессиональные вредности.

6.Генетическая предрасположенность – выявление в семье родственников, которые страдают злокачественными новообразованиями органов кроветворной и иммунной системы.

Структура и функция лимфатической системы

Лимфатическая система менее известна для большинства людей, чем кровеносная. Слабо заметная бесцветная лимфа, в отличие от яркой алой крови, не стала предметом внимания поэтов и не превратилась в символ жертвенности и борьбы. Хотя, при любом повреждении кровеносных сосудов повреждаются и сосуды лимфатические, проходящие непосредственно рядом и сопутствующие сосудам, несущим кровь. По системе лимфатических сосудов происходит возврат жидкости из тканей организма в кровеносную систему. Тканевая жидкость, образующаяся за счёт диффузии из мельчайших кровяных капилляров жидкой части крови – плазмы, питает все клетки тканей организма и обеспечивает их жизнедеятельность. При этом внутрь клеток поступают питательные вещества и кислород, а из клеток – продукты обмена, возникающие при биохимических процессах.

Часть тканевой жидкости возвращается через венозную систему, а часть – через лимфатические капилляры поступает в лимфатическую. Лимфатическая система состоит из разветвлённой сети лимфатических сосудов и особых образований, находящихся по ходу этих сосудов – лимфатических узлов.

Лимфатические узлы представляют собой небольшие круглые или продолговатые образования, через которые проходят лимфатические сосуды. В этих образованиях происходит размножение кровяных клеток, носящих название лимфоцитов. Собственно лимфа – это тканевая жидкость, содержащая продукты клеточного обмена, белковые частицы, жиры и большое количество лимфоцитов.

Роль лимфатической системы отнюдь не менее важна в организме, чем роль кровепроводящей системы. Если кровь – источник и транспорт энергии, нужной для жизни человека, то лимфа – не только транспорт возврата белков и жиров от тканей в кровь, но и всеохватывающая охрана и защита. По лимфатическим сосудам лимфоциты добираются во все уголки организма человека. Основная работа лимфоцитов – сортировка белковых частиц. Опознавая и отделяя необходимые организму белки от чужеродных, лимфоциты изолируют чуждые белковые структуры или уничтожают. При этом происходит истребление всех попадающих в организм извне микроорганизмов и вирусов, состоящих из белковых частиц. Таким образом, лимфатическая система является анатомической основой системы иммунной защиты организма.

Понятие лимфомы

Лимфомы относятся к злокачественным опухолям. Доброкачественность или злокачественность опухолевого процесса определяется, вопреки представлению многих, не вредоносностью воздействия опухоли на организм, а именно степенью качества (полноценностью) клеток, участвующих в росте опухоли. Зрелые, функционально полноценные клетки при неуправляемом размножении образуют доброкачественный опухолевый рост. Доброкачественная опухоль при определённых условиях также может привести к гибели больного. Например, при повреждении или сдавлении и нарушении деятельности жизненно важных органов.

При злокачественном опухолевом процессе происходит неудержимое размножение неполноценных в функциональном плане, незрелых, некачественных клеток. При этом пропорционально уменьшается число работоспособных зрелых клеток. Соответственно резко нарушается функция той системы, которая поражена злокачественным опухолевым ростом. А жизнедеятельность огромного числа непрерывно размножающихся незрелых клеток увеличивает нагрузку на все системы организма, истощает его и разрушает органы и ткани, состоящие из нормальных клеток.

Законы природы едины. Появление чрезмерно большого числа активно потребляющих и ничего не производящих иждивенцев неминуемо приводит к гибели любой организованной системы, будь то семья, государство или живой организм.

Опухолевые процессы лимфатической ткани поражают не только исключительно человека, но и наших спутников – домашних животных. Это наиболее часто встречающиеся виды опухолей у кошек и собак.

Исторически сложившееся деление лимфом довольно необычно. Все злокачественные заболевания лимфатической системы разделены на две части. При этом в одной части находится только одно заболевание – лимфогранулематоз (или болезнь Ходжкина). А к другой части относятся все остальные существующие лимфомы. Соответственно сложилось устойчивое разделение на «ходжкинскую лимфому» (то есть – лимфогранулематоз) и «неходжкинские лимфомы» (то есть – все остальные).

Видео: неходжкинская лимфома, медицинская анимация

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфогранулематоз был впервые описан в 1832 году доктором Томасом Ходжкиным, объединившим наблюдения за семерыми больными, погибшими от неизвестной болезни, поражающей лимфатические узлы. Справедливо было бы называть это заболевание болезнью Ходжкина-Уилкса. Именно Сэмюэль Уилкс в 1855 году подробно описал заболевание, добавив к семи описанным Ходжкиным случаям одиннадцать своих больных. Уилкс же и дал болезни имя Ходжкина.

Симптоматика

Основной симптом лимфомы Ходжкина – увеличение лимфатических узлов. Рост лимфоузлов происходит постепенно и безболезненно. Когда увеличение становится заметно глазом, больной внезапно обнаруживает плотные округлые безболезненные образования чаще всего в области шеи или над ключицей. Могут увеличиваться и лимфоузлы, расположенные в других областях – подмышечные, паховые. Поражение лимфоузлов, расположенных в брюшной и грудной полости, не определяется глазом, но даёт симптомы, вызванные сдавлением внутренних органов – кашель, затруднение дыхания, боли. Заболевание проявляется и общими для всех лимфом симптомами – слабостью, ночными потами, периодическим повышением температуры.

Диагностика

Точный диагноз подтверждается при микроскопическом исследовании пунктата лимфоузла. При этом обнаруживаются специфические клетки Березовского-Рида-Штернберга. Это гигантские по размерам (в сравнении с лимфоцитами) клетки с несколькими ядрами. Именно они и являются теми недоброкачественными незрелыми функционально клетками, которые оказывают губительное действие на работу лимфатической системы и всего организма.

Специфических изменений лабораторных показателей при лимфогранулематозе не наблюдается. Отмечается:

1. Увеличение скорости оседания эритроцитов (что характерно для всех воспалительных и иммунных процессов);
2. Лимфоцитопения (снижение числа лимфоцитов), вызванная основной причиной лимфомы – нарушением процесса роста и размножения лимфоцитов;
3. Различные проявления анемии (снижение количества красных клеток крови), вызванные влиянием заболевания на процесс формирования кровяных клеток.

Все эти проявления не представляют исключительные признаки только одного заболевания, а присущи очень многим. Поэтому анализ крови при диагностике лимфомы Ходжкина не является определяющим.

Методы инструментальной диагностики, такие как ультразвуковая и рентгеновская диагностика (включая применение компьютерной томографии) используются в качестве вспомогательных для уточнения локализации и размеров поражённых лимфатических узлов или внутренних органов.

Процесс развития заболевания

Картина развития болезни отображает историю борьбы организма с появившимся вредоносным воздействием. Каждый шаг дальнейшего распространения заболевания в организме обозначается как стадия.

1 стадия

На первой стадии поражаются лимфоузлы только в одной области или в одном изолированном органе.

2 стадия

При распространении поражения на две или более группы лимфатических узлов, находящихся только в грудной или только в брюшной полости, болезнь вступает во вторую стадию развития. Ко второй стадии относят и поражение одновременно локальной группы лимфатических узлов и отдельного органа, если зоны поражения расположены в одной (грудной или брюшной) полости.

3 стадия

Выявление поражения регионарных лимфоузлов, расположенных и в грудной, и в брюшной области, свидетельствует о вступлении заболевания в третью стадию развития. К третьей стадии болезни относят и выявление лимфомы в селезёнке.

4 стадия

На четвёртой стадии лимфома выходит за пределы собственно лимфатической системы и распространяется на внутренние органы, поражая печень, почки, кишечник, костный мозг.

Уточняющее буквенное обозначение стадий болезни

Для более точного определения степени развития процесса заболевания применяют буквенные обозначения, дополняющие картину прогрессирования болезни.

А – у больного отсутствуют внешние проявления болезни;

В – у больного отмечается какой-то из симптомов:

• выраженное (более 10%) снижение веса за последние полгода;
• повышение температуры;
• ночной «проливной» пот.

Е – распространение лимфомы за пределы лимфатической системы, на органы или ткани рядом с поражёнными лимфоузлами;

S – поражение селезёнки;

X – выявление опухолевого образования лимфатической ткани больших размеров.

Стадии болезни и прогноз

Лимфогранулематоз, являющийся самым распространённым из лимфом, относится к наиболее благоприятным по прогнозу. При выявлении лимфомы Ходжкина на первой или второй стадии клиническое выздоровление после проведённого лечения наступает у 70% больных. Развитие болезни снижает уровень благоприятного исхода. 4 стадия болезни делает прогноз неблагоприятным. Однако, как и всегда при прогнозировании в медицине, нельзя забывать, что речь идёт об уникальном в своей индивидуальности организме. Простой перенос статистических показателей не может быть истинно определяющим при исходе заболевания. Такие не поддающиеся измерению факторы, как вера, надежда, упорство – оказывают влияние на сопротивление организма и дают свои благоприятные результаты, повышая эффективность лечения.

Лечение ходжкинской лимфомы

Лечение лимфом направлено на уничтожение неконтролируемо размножающихся патологических клеток. Используется на ранних стадиях болезни лучевая терапия, как метод, позволяющий осуществлять направленное локализованное воздействие на ограниченную область и снижающий степень общего повреждающего воздействия на организм. Уничтожающее действие излучения может быть прицельно сосредоточено на каком-то одном поражённом лимфатическом узле или их группе. При этом повреждение других участков сведено к минимуму.

Методом общего воздействия на организм является химиотерапия, то есть применение препаратов, тормозящих рост и размножение клеток. При этом действие оказывается на все клетки, но из-за несоизмеримо увеличенной скорости процессов роста и размножения в клетках опухолевой ткани эффект препаратов химиотерапии в первую очередь проявляется у них.

В большинстве случаев заболевания используется метод комбинированного применения и лучевой, и химиотерапии.

Неходжкинские лимфомы

За 180 лет, прошедших со времён доктора Томаса Ходжкина, медицина не смогла добиться значимых результатов в изучении природы и механизма развития прочих лимфом.

Вероятно, в этом и кроется причина столь несимметричной классификации лимфом, где в одной части находится один лимфогранулематоз, более изученный и достаточно успешно поддающийся лечению, а в другой – более трёх десятков различных проявлений опухолевых процессов лимфатической системы.

Классификация неходжкинских лимфом

Любая классификация предназначена для точного определения и распознавания какого-либо предмета, явления или процесса. Многоликость и изменчивость опухолевых процессов лимфатической системы до настоящего времени не даёт медицине возможность выстроить полноценную всеобъемлющую классификацию неходжкинских лимфом. Применяющиеся попытки создания классификаций по какому-то одному признаку не позволяют достаточно точно и однозначно безошибочно определять конкретную форму заболевания.

Наиболее проста классификация по степени злокачественности неходжкинских лимфом. Точнее говоря, по скорости прогрессирования развития заболевания, так как злокачественными являются все лимфомы.

Классификация по скорости развития болезни

1. Лимфомы с очень медленным развитием процесса, длительное время не оказывающие воздействия на состояние организма – индолентные лимфомы.
2. Лимфомы с очень быстрым, иногда молниеносным развитием процесса, оказывающим крайне резко выраженное пагубное воздействие на организм – агрессивные лимфомы.
3. Лимфомы с промежуточной скоростью развития процесса, оказывающие заметное и увеличивающееся воздействие на организм – промежуточная форма лимфом.

Другим достаточно часто употребляемым на практике видом классификации является деление по месту возникновения опухолевого процесса.

Классификация по месту возникновения болезни

• Лимфомы, возникающие в лимфатических узлах (узел – nodus) – нодальные.
• Лимфомы, возникающие за пределами лимфатических узлов (в желудке, костном мозге, лёгких, селезёнке и т.д.) – экстранодальные.

Всемирной организацией здравоохранения принята для общего использования единая классификация для стандартизации статистических и научных данных медиками во всём мире.

Классификация неходжкинских лимфом ВОЗ

1. В-клеточные опухоли, развивающиеся из предшественников В-лимфоцитов.
2. Т-клеточные и NK-клеточные опухоли, развивающиеся из предшественников Т-лимфоцитов.
3. Т-клеточные лимфомы, развивающиеся из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов.

Деление, применяемое в классификации ВОЗ, основывается прежде всего на особенностях строения патологически изменённых клеток. Эти особенности выявляются при тщательном микроскопическом исследовании с применением микроскопа. Структурные отличия очень важны для научных исследований, но для применения непосредственно в клинике для решения вопросов лечения больных более важной представляется картина развития болезни.

Для клинического применения употребляется классификация, принятая съездом онкологов в американском городе Анн-Арбор. В качестве определяющего признака в Анн-Арборской классификации используется стадия развития заболевания. Ориентируясь на стадию развития лимфомы, можно точнее выработать тактику и методы лечения для борьбы с болезнью.

Классификация неходжкинских лимфом, принятая в Анн-Арбор

1 стадия

Поражены лимфоузлы одной локальной группы или проявления лимфомы обнаружены в одном внутреннем органе.

2 стадия

Поражены группы лимфоузлов, более одной, расположенные по одну сторону диафрагмы. При этом возможен переход процесса на один близлежащий орган.

3 стадия

Поражение групп лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы. Возможно присоединение поражения одного близлежащего органа и селезёнки.

4 стадия

Заболевание распространилось за пределы лимфатической системы. Поражение отдалённо расположенных внутренних органов (печень, лёгкие, костный мозг, плевра, желудок, кишечник).

Для уточнения клинической картины болезни к порядковому номеру стадии добавляют буквенное обозначение (А или В), характеризующее наличие или отсутствие у больного выраженных внешних признаков – потеря веса, выраженная слабость, температура, проливной ночной пот.

Некоторые виды неходжкинских лимфом

Среди лимфом, не относящихся к болезни Ходжкина, существует ряд более часто встречающихся, либо просто более известных из-за своей необычности, либо высокой злокачественности заболеваний.

Лимфосаркома 

Пожалуй, лимфосаркома считается наиболее известным видом среди неходжскинских лимфом. Возникнуть она может в любом возрасте, поражая первоначально лимфатические узлы на одной стороне шеи, но не исключена и другая локализация опухоли (миндалины, глотка, паховые лимфоузлы, желудочно-кишечный тракт). Лимфосаркома относится к агрессивным опухолям, характеризующихся быстрым ростом и ранним метастазированием в другие лимфоузлы (средостение, печень, селезенка, брюшная полость). Одновременно резко ухудшается состояние больного, который отмечает значительное снижение веса,  лихорадку, сопровождаемую ночным проливным потом.

Диагностика лимфосаркомы основывается, в основном, на данных микроскопического исследования отпечатков узла (цитологический анализ) и биопсийного материалала (гистологическое исследование). В данном случае преимущесвенным правом первоначального установления диагноза пользуется цитология, поскольку не требует много трудозатрат. Взятый, высушенный и зафиксирорванный материал может быть готов к просмотру уже через пару часов. Отпечатки лимфатических узлов позволяют установить наличие в материале лимфобластов  и отсутствие зрелых лимфоцитов, что и подтверждает наличие лимфосаркомы.

Лимфома Бёркитта

Заболевание, относящееся (что является исключением среди лимфом) к эндемичным – то есть связанным с определённым районом проживания. Большинство выявленных случаев лимфомы Бёркитта отмечены в Центральной Африке. Считается, что пусковую роль при возникновении этой формы лимфом играет вирус Эпштейна-Барр. Являющийся возбудителем другого опасного заболевания – инфекционного мононуклеоза, этот вирус воздействует на генную структуру лимфоцитов, вызывая возникновение лимфомы.

Для лимфомы Бёркитта характерно тяжёлое быстро прогрессирующее течение с тенденцией быстрого выхода за пределы лимфатической системы и поражения органов. Часто поражается брюшная полость с увеличением регионарных групп лимфатических узлов, кишечника.

В нашей стране лимфома Бёркитта не встречается.

Лимфома кожи

Чаще является проявлением распространения опухолевого процесса за пределы лимфатической системы. То есть первичный источник поражения расположен внутри организма, а появление опухолевых образований в виде различных кожных поражений – симптом заключительной стадии развития лимфомы. В некоторых случаях бывает первичное лимфомное поражение кожи. Течение этих заболеваний очень вариабельно. В зависимости от конкретной структурной формы изменённых лимфоцитов, вызывающих образование лимфомы кожи, заболевание может протекать практически без последствий несколько десятилетий, а при высокой агрессивности – приводить к гибели больного за несколько месяцев.

Лимфома желудка

Редкое заболевание, при котором в желудке возникает опухолевое разрастание лимфоидных клеток. Поражение желудка может быть и вторичным. В таком случае речь идёт о проявлении третьей или четвертой стадии неходжкинской лимфомы, происходящей из иного источника. Истинная лимфома желудка развивается изолированно из лимфатической ткани стенок желудка. Заболевание имеет тенденцию к медленному росту и сопровождается выраженными «желудочными симптомами» — болями в желудке, тошнотой, рвотой, снижением аппетита, слабостью. Это позволяет в половине случаев выявлять лимфому на ранних стадиях развития (1-2 стадия). Применяемое оперативное лечение в сочетании с химиотерапией позволяет в большинстве случаев получать успешный результат.

Фолликулярная лимфома

Получила своё название от места своего возникновения – фолликулов лимфатических узлов. В большинстве случаев отличается наличием характерного индолентного течения и нодальной локализацией. То есть развитие заболевания происходит крайне медленно, скрытно, без проявления внешних симптомов и выхода лимфомы за пределы лимфатических узлов. Однако, в незаметности этой формы болезни заложена опасность её выявления только на поздней стадии, когда развитие процесса приводит уже к поражению органов, часто селезёнки и костного мозга, кожи.

Лимфома средостения

Достаточно редко встречающаяся форма лимфомы. Может быть в форме лимфомы, происходящей из вилочковой железы (тимуса) или в форме первичной лимфомы регионарных лимфоузлов средостения.

Особенностью первичных лимфом средостения является относительно частое их возникновение в форме диффузной В-клеточной лимфомы, имеющей тенденцию к экспрессивному росту, прорастанию в поражённый орган и быстрому распространению.

В то же время, очень часто встречающееся поражение узлов средостения при болезни Ходжкина является вторичным и к данной форме неходжкинских лимфом отношения не имеет. Хотя симптоматика заболевания совпадает. Это проявления сдавления органов средостения, выражающиеся кашлем, болями в грудной клетке, одышкой.

Лимфома головного мозга

Чаще бывает проявлением вторичного поражения при различных видах неходжкинских лимфом. Первичная лимфома головного мозга является очень редким заболеванием и, как правило, в основе его лежит диффузная В-крупноклеточная лимфома.

Симптоматика связана с возникновением объёмного опухолевого образования и проявляется в виде различных неврологических жалоб – головные боли, нарушения в чувствительной, двигательной сфере, координации и сфере высшей нервной деятельности (нарушения памяти, познавательные способности).

Особенностью заболевания является трудность подтверждающей диагностики, связанная со сложностью получения материала опухоли для проведения исследования.

Лечение неходжкинских лимфом

Химиотерапия и лучевая терапия остаются единственными методами и в лечении неходжкинских лимфом. Однако применение радиационной терапии ограничено локальным поражением лимфатических узлов, то есть возможно только при первой стадии заболевания (по классификации Анн-Арбор).

Ведущим методом остаётся химиотерапия. При неходжкинских лимфомах предпочтение отдаётся интенсивной комбинированной химиотерапии с использованием одновременно нескольких препаратов.

При некоторых формах возможно применение оперативного воздействия (удаление лимфоидной опухоли), как элемента в комплексном лечении.