Холестаз что это

Холестаз – заболевание, характеризуемое уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку по причине нарушения ее экскреции, образования или выведения. Холестаз, симптомы которого проявляются, прежде всего, в кожном зуде, темной моче и светлом кале, в зависимости от особенностей этиологии может быть внепеченочным или внутрипеченочным, в зависимости от характера течения – острым либо хроническим, с желтухой либо без нее.

• Описание заболевания
• Формы холестаза
• Причины холестаза
• Симптомы холестаза
• Диагностирование холестаза
• Лечение холестаза

Общее описание

Холестаз также принято определять как «синдром холестаза». Морфологами названием данного заболевания определяется наличие в гепатоцитах и в гипертрофированных клетках Купера желчи (клеточный билирубиностаз), что в частности проявляется в виде небольших капель желчи, сосредоточенных в области расширенных каналикулов (каналикулярный билирубиностаз). В случае с внепеченочным холестазом расположение желчи сосредоточено в области междольковых расширенных желчных протоков (что определяет дуктулярный холестаз), а также в паренхиме печени, где желчь имеет вид так называемых «желчных озер».

Существующий на протяжении нескольких дней холестаз провоцирует возникновение потенциально обратимых ультраструктурных изменений. Развернутая фаза заболевания характеризуется рядом гистологических изменений в виде расширения желчных капилляров, образования желчных тромбов, исчезновения с каналикулярной мембраны ворсинок, и повреждения клеточных мембран, провоцирующего, в свою очередь, их проницаемость. Помимо этого среди изменений расширенной фазы выделяют нарушение целостности в плотных контактах и билирубиностаз, формирование печеночных розеток и перидуктальный отек, склероз и желчные инфаркты. При этом также формируются микроабсцессы, мезенхимальное и перипортальное воспаления и т.д.

При персистирующей форме холестаза с соответствующей формой воспаления и реакцией в соединительной ткани заболевание приобретает необратимый характер. По прошествии определенного времени (в некоторых случаях исчисляемого месяцами, в некоторых – годами) подобное течение заболевания приводит к развитию билиарной формы фиброза и к первичному/вторичному билиарному циррозу.

Следует заметить, что любая патология, связанная с печенью, может проходить в комплексе с холестазом. В некоторых случаях причины, провоцирующие поражение печени, определены (алкоголь, вирусы, лекарственные препараты), в некоторых – не определены (первичный биллиарный цирроз, склерозирующий первичный холангит). Ряд заболеваний (гистиоцитоз Х, склерозирующий холангит) приводит к поражению одновременно и внутрипеченочных протоков, и протоков внепеченочных.

Основные формы заболевания

Холестаз может проявляться в виде внутрипеченочной или внепеченочной формы. Внутрипеченочный холестаз, симптомы которого возникают в зависимости от собственных форм разделения, определяет следующие их разновидности:

• Функциональный холестаз. Для него характерно снижение уровня желчного канальцевого тока, а также снижение органических анионов (в виде желчных кислот и билирубина) и печеночной экскреции воды.
• Морфологический холестаз. Характеризуется накоплением в желчных протоках и гепатоцитах компонентов желчи.
• Клинический холестаз. Определяет задержку в составе крови компонентов, которые в норме экскретируются в желчь.

Что касается внепеченочного холестаза, то он развивается в ходе внепеченочной обструкции в желчных протоках.

Возвращаясь к внутрипеченочному холестазу, отметим, что возникает он в результате отсутствия в магистральных желчных протоках обструкции, при этом развитие его может производиться как на уровне желчных внутрипеченочных протоков, так и на уровне гепатоцитов. На основании этого выделяют холестаз, который обуславливается за счет поражения гепатоцитов, дуктул и каналикул, а также холестаз смешанный. Помимо этого определяется также острый холестаз и холестаз хронический, в желтушной или безжелтушной его форме.

Причины холестаза

Причины появления рассматриваемого нами заболевания крайне многообразны. Важная роль при рассмотрении развития холестаза определена для желчных кислот, для которых свойственны поверхностно-активные особенности в крайней степени выраженности их проявлений. Именно желчные кислоты провоцируют клеточные повреждения печени при одновременном усилении холестаза. Токсичность желчных кислот определяется исходя из степени их липофильности и гидрофобности.

В целом синдром холестаза может встречаться в самых различных состояниях, каждое из которых можно определить в одну из двух групп нарушений:

• Нарушения, связанные с образованием желчи:
• Алкогольное поражение печени;
• Вирусное поражение печени;
• Токсическое поражение печени;
• Медикаментозное поражение печени;
• Доброкачественная форма рецидивирующего холестаза;
• Нарушения в кишечной микроэкологии;
• Цирроз печени;
• Холестаз беременных;
• Бактериальные инфекции;
• Эндотоксемия.
• Нарушения, связанные с током желчи:
• Билиарный первичный цирроз;
• Болезнь Кароли;
• Склерозирующий первичный холангит;
• Билиарная атрезия;
• Туберкулез;
• Саркоидоз;
• Лимфогранулематоз;
• Дуктопения идиопатическая.

Каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз могут быть спровоцированы алкогольным, медикаментозным, вирусным или токсическим поражением печени, а также нарушениями эндогенного масштаба (холестаз у беременных) и сердечной недостаточностью. Дуктулярный (или экстралобулярный) холестаз возникает в случае заболеваний типа цирроза печени.

Перечисленные каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз приводят, в основном, к поражениям транспортных мембранных систем, экстралобулярный холестаз возникает при поражении эпителия желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз характеризуется поступлением в кровь, а соответственно, также и в ткани различного типа компонентов желчи (в преимущественной степени желчных кислот). Помимо этого отмечается их отсутствие либо дефицит в области просвета двенадцатиперстной кишки, а также в других кишечных отделах.

Холестаз: симптомы

Холестаз за счет избыточной концентрации желчных компонентов в печени, а также в тканях организма провоцирует возникновение печеночных и системных патологических процессов, которые, в свою очередь, обуславливают соответствующие лабораторные и клинические проявления этого заболевания.

Основа формирования клинической симптоматики базируется на следующих трех факторах:

• Избыточность поступления в кровь и в ткани желчи;
• Снижение объема желчи или ее полное отсутствие в кишечнике;
• Степень воздействия желчных компонентов, а также токсических метаболитов желчи непосредственно на канальцы и клетки печени.

Общая выраженность симптоматики, свойственная холестазу, определяется основным заболеванием, а также печеночно-клеточной недостаточностью и нарушением экскреторных функций гепацитов.

В числе ведущих проявлений заболевания, как нами уже отмечено выше, вне зависимости от формы холестаза (острой или хронической) определяется кожный зуд, а также нарушения в переваривании и всасывании. Для хронической формы холестаза свойственными проявлениями выступают поражения костей (в виде печеночной остеодистрофии), холестериновые отложения (в виде ксантом и ксантелазм), а также пигментация кожи, возникающая по причине накопления меланина.

Быстрая утомляемость и слабость не являются характерными для рассматриваемого заболевания симптомами, в отличие от их актуальности при гепатоцеллюлярном поражении. Печень в размерах увеличивается, ее край гладкий, отмечается ее уплотнение и безболезненность. При отсутствии портальной гипертензии и билиарного цирроза спленомегалия (увеличение селезенки), как сопутствующий патологическому процессу симптом, встречаются крайне редко.

Помимо этого в числе симптомов отмечается обесцвеченность кала. Стеаторея (избыточное выделение с каловыми массами жира из-за нарушения кишечного всасывания) обуславливается недостатком содержания в просвете кишечника солей желчных кислот, которые требуются для обеспечения всасывания жирорастворимых витаминов и жиров. Это, в свою очередь, соответствует выраженным проявлениям желтухи.

Стул приобретает зловонность, становится жидким и объемным. Цвет кала позволяет определить динамику в процессе обструкции желчных путей, которая может быть, соответственно, полной, интермиттирующей или разрешающейся.

Непродолжительный холестаз приводит к дефициту в организме витамина К. Длительное же течение этого заболевания провоцирует понижение уровня в организме витамина А, что проявляется в «куриной слепоте», то есть, в нарушении адаптации к темноте зрения. Помимо этого отмечается также дефицит витаминов Е и D. Последний, в свою очередь, выступает в качестве одного из основных звеньев в печеночной остеодистрофии (в виде остеопороза или остеомаляции), проявляясь в достаточно тяжелом болевом синдроме, возникающем в области поясничного или грудного отдела. На этом фоне отмечается также спонтанность переломов, которые возникают даже при незначительных травмах.

Изменения на уровне костной ткани усложняются также и актуальным нарушением, образующимся в процессе всасывания кальция. Кроме дефицита витамина D возникновение остеопороза при холестазе определяют кальцитонин, гормон роста, паратгормон, половые гормоны, а также ряд факторов внешнего воздействия (неполноценное питание, обездвиженность, снижение уровня мышечной массы).

Таким образом, за счет характерного для заболевания дефицита желчи нарушается пищеварение, как, собственно, и абсорбция пищевых жиров. Диарея, являющаяся спутницей стеатореи, провоцирует потерю жидкости, жирорастворимых витаминов и электролитов. По этой причине развивается мальабсорбция, вслед за которой – снижение веса.

В качестве маркеров холестаза (в частности хронической его формы) выступают ксантомы (желтые опухолевидные пятна на коже, появляющиеся вследствие нарушений в липидном обмене организма). Преимущественно область сосредоточения этих пятен локализована в области вокруг глаз, на груди, спине, шее, а также в области ладонных складок и под молочными железами. Предшествует появлению ксантом гиперхолестеринемия, которая может длиться на протяжении трех и более месяцев. Примечательно, что ксантомы являются образованием, подверженным обратному своему развитию, что в частности происходит в случае снижения показателей уровня холестерина. Другой разновидностью ксантом являются такие образования как ксантелазмы (желтоватые бляшки, сосредоточенные в области вокруг глаз и непосредственно на веках).

Свойственным проявлением холестаза также является нарушение в обмене меди, которое способствует развитию процессов коллагеногенеза. Порядка 80% общего объема всасываемой меди в норме у здорового человека экскретизируется в кишечнике с желчью, после чего удаляется вместе с калом. В случае же с заболеванием холестазом накопление меди в организме происходит в значительных концентрациях (по аналогии с болезнью Вильсона-Коновалова). Ряд случаев указывает на обнаружение пигментного роговичного кольца.

Накопление меди в тканях печени происходит в холангиоцитах, гепатоцитах и в системных клетках мононуклеарных фагоцитов. Локализация избыточного содержания в клетках меди обуславливается этиологическими факторами.

Имеет место среди больных холестазом в хронической его форме и такое проявление, как дегидратация, изменениям подвергается деятельность сердечно-сосудистой системы. Нарушение сосудистых реакций происходит ввиду артериальной гипотензии, помимо этого наблюдается нарушение в регенерации тканей, повышенная кровоточивость. Повышается риск развития сепсиса.

Длительное течение холестаза нередко осложняется формированием в желчевыводящей системе пигментных конкрементов, которые, в свою очередь, осложняются бактериальным холангитом. Формирование билиарного цирроза определяет актуальность признаков печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Анорексия, лихорадка, рвота и боль в животе могут являться симптомами заболевания, спровоцировавшего холестаз, однако симптомами самого холестаза они не являются.

Диагностирование холестаза

Определяется холестаз на основании данных анамнеза пациента и наличия характерной симптоматики наряду с пальпацией соответствующих областей. В качестве алгоритма диагностического исследования предусмотрено ультразвуковое исследование, с помощью которого становится возможным определение механической блокады, образовавшейся в желчных путях. При выявлении расширения в протоках применяется холангиография.

В случае подозрения на актуальность внутрипеченочного холестаза может быть произведена биопсия печени, для которой, однако, необходимо полностью исключить возможность наличия внепеченочной формы холестаза у пациента. В противном случае игнорирование этого фактора может привести к развитию желчного перитонита.

Локализация уровня поражения (внепеченочный или внутрипеченочный холестаз) может быть произведена с использованием холесцентиграфии, в которой применяется меченая технецием иминодиуксусная кислота.

Холестаз: причины

Этиология и патогенез холестаза очень разнообразны. Выделяют два типа причин: когда нарушается образование желчи в желчном пузыре и когда нарушается ток желчи и ее выделение.

Почему нарушается образование желчи в желчном пузыре:

1. Из-за злоупотребления спиртными напитками, поражения печени у алкоголиков. 
2. Заболевания печение, вызванные вирусными гепатитами.
3. Отравления ядами, солями тяжелых металлов и т.п., повреждения печени, вызванные токсичными веществами.
4. Лекарственный холестаз возникает из-за медикаментов, которые токсически воздействуют на печень.
5. Нормальная ткань печени заменяется соединительной при циррозе.
6. Заражение крови – сепсис.
7. Проблемы с сердцем – оно может быть неспособно выполнять необходимые задачи в нужном объеме. Обычно такие случаи называют застойной сердечной недостаточностью.
8. Нарушается обмен веществ в организме – часто это случается у беременных.

Почему нарушается выделение желчи и ее ток:

1. Билиарный цирроз печени, при котором вместо нормальных тканей образуется соединительная ткань.
2. Рак, злокачественные опухоли печени.
3. Первичный или вторичный холангит – болезнь, при которой воспаляются стенки желчных протоков, воспаление прогрессирует и приводит к тому, что протоки сужаются.
4. Отторжение организмом трансплантированной печени. 
5. Синдром Кароли – наследственная болезнь, при которой желчные потоки расширяются. Так как болезнь обусловлена генными мутациями, при ней может быть обнаружен даже холестаз у новорожденных.
6. Инфекция, которую вызывает Mycobacterium tuberculosis – туберкулез печени.
7. Паразиты, черви-гельминты в организме пациента.
8. Болезнь, которая вызывает возникновение уплотнений – «узелков» сразу во многих внутренних органах человека – саркоидоз. 

Симптомы и признаки холестаза

Самый первый симптом, который должен заставить насторожиться – это зуд кожи. Достаточно долго заболевший холестазом человек может не замечать никаких других признаков. Зуд становится сильнее ночью и слабее днем. Часть пациентов жалуется, что более сильный зуд беспокоит их зимой.

Среди других признаков, которые обычно появляются позже зуда, выделяют следующие:

• на груди, локтях, спине (реже – на других частях тела) появляются маленькие коричневатые или желтые образования, которые называются ксантомами. Они возникают из-за того, что при холестазе нарушается не только выработка желчи в желчном пузыре, но и обмен жиров в организме;
• подобные образования (также коричневые или желтые) возникают на веках – это ксантелазмы. Также вызваны нарушением обмена липидов, они же жиры;
• сильный зуд заставляет человека расчесывать кожу, после чего появляются гнойничковые высыпания;
• желтуха – частый признак, но необязательный, холестаз может быть безжелтушным. При желтухе кожа приобретает характерный оттенок, из-за которого болезнь получила свое название, а также в этот цвет окрашивается слизистая оболочка – в первую очередь глаз, их склер, но также и полости рта;
• может происходить отложение меланина, из-за чего темнеет кожа;
• много жиров выходит вместе с калом – это стеаторея. Из-за холецистита жиры недостаточно всасываются в кишечнике, поэтому каловые массы становятся жидкими, похожими на кашицу, жирными, отличаются от нормальных выделений особенно неприятный запах и плохо смываются;
• вообще цвет каловых масс меняется, как и мочи. При этом кал обесцвечивается, а моча темнеет;
• в кишечнике хуже всасываются не только сами жиры, но и витамин К, который в них растворяется. Из-за этого у больного повышается кровоточивость;
• в организме начинает недоставать витаминов. Витамины А, D, E, как и К, растворяются в жирах, и при холестазе хуже и меньше всасываются в кишечнике. Когда наблюдается недостаток витамина А, снижается острота зрения в сумерках, а кожа и слизистые оболочки становятся сухими. При недостатке витамина D кости становятся более хрупкими – наблюдается остеопороз. При недостатке витамина Е пациент жалуется на общую слабость мышц, может развиться бесплодие;
• уменьшается масса тела;
• начинается холелитиаз желчного пузыря и протоков – там появляются камни.

Хронический холестаз от острого отличается тем, что при нем описанные симптомы менее выражены и проявляются медленно, постепенно, процесс занимает несколько недель. При остром синдроме холестаза симптомы гораздо более ярко выраженные и болезненные, возникают быстрее.

Синдром холестаза у детей проявляется точно так же, как у взрослых. Сложности могут возникнуть при диагностировании холестаза у новорожденных, так как маленькие дети не могут пожаловаться на проявления болезни. Родителям нужно быть очень внимательными к малышам, чтобы не упустить момент возникновения симптомов и сразу показать ребенка врачу.

Холестаз у детей может появиться и в более позднем возрасте, примерно в период пубертата. У ребенка начинают сильно чесаться отдельные участки тела, зуд мешает нормально спать, делает больного раздражительным.

Холестаз беременных имеет симптомы такие же, как у всех остальных групп лиц. В первую очередь появляется зуд, далее становятся изменения цвета кожи, склер глаз, слизистых оболочек. В этом случае может быть назначена особая диета при холестазе беременных, которой нужно следовать неукоснительно.

Сказать, как лечить заболевание и составить диету может только врач! Нельзя заниматься самолечением, иначе можно навредить себе и еще не рожденному ребенку.

Холестаз: диагностика

Прежде чем поставить диагноз «заболевание холестаз», врач назначает как можно более полное обследование пациента. От того, какой тип холестаза будет диагностирован, а также от причин, его вызвавших, и должно назначаться лечение. Поэтому так важно отказаться от самолечения – не профессионал, которые не имеет доступа к данным всех необходимых исследований организма, не может поставить точный диагноз и определить правильную тактику лечения. Особенно это касается холестаза беременных: лечение в этом случае выстраивается особым образом, врач учитывает состояние матери и плода.

Для диагностирования пациенту нужно подробно рассказать, когда он впервые заметил признаки болезни, какими они были, какой период заняли, как ярко были выражены, как проявлялись дальше. Врач изучает анамнез пациента, смотрит, были ли у него проблемы с печенью ранее и т.д. После этого проводится внешний осмотр пациента и назначаются анализы крови, мочи, кала. Лабораторные исследования покажут, желчь попадает в выделения организма или нет, нормально ли оказывается желчь в желчном пузыре.

Помимо анализов, используют такие методы исследования, как УЗИ, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ретроградная панкреатохолангиография (это необходимо, чтобы понять, нужно лечение внутрипеченочного холестаза или внепеченочного). Также могут применяться такие инструментальные методы, как чрескожная чрезпеченочная холангиография, магниторезонансная холангиография, биопсия печени.

После сбора всех данных лечащий врач может проконсультироваться с гепатологом и терапевтом или сделать выводы самостоятельно на основе всех исследований.

Холестаз: лечение

Чтобы вылечить холестаз, нужно устранить причину его возникновения. Например, камни, опухоль. Важно исключить все ядовитые препараты, которые воздействуют на печень. Во время лечения также снимаются симптомы. Когда лечится холестаз, симптомы и лечение должны соответствовать друг другу.

Обязательно назначается диета, особенно если это внутрипеченочный холестаз беременных (он же ВХБ) или заболевание у ребенка. Обычно требуется соблюдать правила питания по диете №5 по Певзнеру. Из рациона исключают всю острую, жирную пищу, жарка продуктов тоже запрещается. Животные жиры заменяют растительными.

Разрешается употреблять в пищу:

• некислые соки и компоты, некрепкий чай;
• пшеничный и ржаной хлеб;
• нежирный творог и сыр;
• овощные супы (возможно с крупами);
• нежирное говяжье мясо, постную курицу – только отварные или запеченные;
• жидкие каши;
• некислые овощи, фрукты;
• яйца в ограниченных количествах;
• мед.

Запрещено употреблять в пищу:

• алкоголь в любом виде;
• кофе, крепкий чай, какао, холодное питье;
• мороженое, шоколад, пирожные – особенно кремовые;
• кислые фрукты, ягоды, зелень – лук, редис, щавель и т.д.;
• все острое, включая приправы и овощи – перец, хрен, горчицу;
• маринованные, консервированные и копченые продукты, включая икру;
• яичницу;
• жирную рыбу, птицу и мясо;
• сало;
• сдобное тесто в любом виде.

Медикаментозные препараты для лечения холестаза может назначить только врач. Может проводиться консервативная терапия печени и желчного пузыря, а в сложных случаях назначается операция. Все меры подбираются строго индивидуально, также индивидуально делается прогноз для каждого конкретного пациента. Последствия холестаза зависят от причин его возникновения, от того, как скоро началось лечение и как пациент выполнял все инструкции врача, а также от изначального состояния организма.

Профилактика холестаза

Профилактика состоит в правильном питании, отказе от фаст-фуда, всего жирного, жареного, острого, кислого и копченого. Также для профилактики очень важно отказаться от спиртных напитков и курения. Если вы знаете, что находитесь в группе риска, в качестве профилактики соблюдайте диету №5.

Что такое холестаз

Холестазом называют такое состояние, при котором нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку. Холестаз подразделяется на внутрипечёночный и внепечёночный.

Патологический процесс может локализоваться на любом участке между печенью и двенадцатиперстной кишкой, от синусоидальной мембраны гепатоцита до дуоденального сосочка. При этом желчь не поступает в кишечник, но печень продолжает вырабатывать билирубин, который попадает в кровоток.

Фото

Причины холестаза

Внепечёночный связан с нарушением пассажа по желчевыводящим путям в связи с нарушением структуры и функции желчевыводящей системы:

• атрезия желчевыводящих путей;
• киста холедоха;
• другие аномалии желчевыводящих путей;
• холедохолитиаз;
• сдавление протоков;
• синдром сгущения жёлчи;
• дискинезия желчевыводящих путей.

Внутрипечёночный холестаз связан с нарушениями синтеза компонентов жёлчи и их поступлением в жёлчные капилляры. Причины:

• внутриутробная инфекция;
• сепсис;
• эндокринные расстройства;
• хромосомные расстройства;
• лекарственная терапия;
• врождённые нарушения метаболизма;
• семейные синдромы (синдром Алажилля и др.).

Симптомы холестаза

Холестаз проявляется рядом симптомов, среди которых основными можно считать:

• болезненные ощущения в животе;
• потеря аппетита;
• рвоты;
• повышение температуры тела.

По причине увеличения количества билирубина в крови у больных развивается желтуха, а чрезмерный объем уробилиногена становится причиной потемнения мочи. Кал при этом выглядит обесцвеченным, наблюдается стеаторея (слишком жирный кал, ввиду нарушения обменных процессов).

Холестаз сопровождается нарушением всасывания кальция с витамином D, поэтому при длительном течении он становится причиной развития остеопороза. Многие пациенты также страдают от кровотечений, их беспокоит кожный зуд, из-за которого на коже появляются расчесы.

На коже пациентов наблюдаются так называемые ксантомы, которые обычно локализируются около глаз, имеют желтую окраску и говорят о задержке жиров в организме. У многих пациентов возникают также туберозные ксантомы – опухолевые формирования полусферической формы на разгибательной поверхности крупных суставов либо ягодиц.

Лечение холестаза

Если известен причинный фактор холестаза, возможно этиологическое лечение:

• удаление камня;
• резекция опухоли;
• своевременная отмена лекарства;
• абстиненция;
• дегельминтизация и др.

При наличии механической обструкции желчного тракта и невозможности радикального лечения необходимо восстановления дренажа желчи:

• баллонная дилатация стриктур;
• эндопротезирование;
• билиодигестивные анастомозы.

1. Для лечения зуда назначают холестирамин. Он связывает некоторые компоненты желчи в кишечнике, так что они не могут быть повторно поглощены, и раздражение кожи уменьшается.
2. Гепатопротектор урсодеоксехолевая кислота способствует пассажу желчи и защищает клетки печени от повреждения.
3. При серьезных повреждениях печени рекомендуют прием витамина K, который повышает свертываемость крови.
4. Если холестаз сохраняется, назначают добавки кальция и витамина D, но они не очень эффективны для профилактики переломов.
5. Если с калом выводится слишком много жира, пациент может принимать добавки триглицеридов.

Диета при холестазе

Диетические ограничения включают уменьшение животных жиров в диете (при наличии стеатореи), употребление маргаринов, содержащих триглицериды со средней длиной цепи (в пищевых продуктах не содержатся, их всасывание происходит без участия желчных кислот).

При развитии гиповитаминозов необходима заместительная терапия витаминами перорально или парентерально в зависимости от тяжести проявлений, наличия желтухи, стеатореи, ответа на лечение. При невозможности определения уровня витаминов в сыворотке лечение назначается эмпирически, особенно при наличии желтухи.

Холестаз беременных

Холестаз беременных может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Распространенность составляет приблизительно 1 на 500 беременных. Семейный анамнез отягощен в 40—45% случаев. Частота рецидивов при последующих беременностях достигает 45%. Женщинам, имеющим в анамнезе это заболевание, противопоказаны пероральные контрацептивы.

Осложнения

Причины

Дефицит и нарушение синтеза витамин-K-зависимых факторов свертывания.

Симптомы

Заболевание чаще развивается на сроке 36—40 нед беременности.

• Наблюдается генерализованный зуд.
• Отмечаются легкая или умеренная желтуха (непостоянный симптом).

Диагностика

• Повышение уровня прямого билирубина (в 2—5 раз).
• Повышение активности щелочной фосфатазы (в 7—10 раз).
• Легкое повышение активности АлАТ и АсАТ.
• Увеличение ПВ (эффективно назначение фитоменадиона).
• Повышение (до 10—100 раз) уровня холевой, хенодезоксихолевой и других желчных кислот.

Дифференциальную диагностику холестаза беременных проводят со следующими состояниями:

• Паренхиматозная желтуха (вирусные гепатиты, цитомегаловирусная инфекция и инфекционный мононуклеоз).
• Механическая желтуха (желчнокаменная болезнь, холангиоцеллюлярный рак).
• Первичный билиарный цирроз.
• Острая жировая дистрофия печени.
• Гемолитическая желтуха.
• Наследственные нарушения метаболизма (синдром Дубина—Джонсона и др.).

Лечение

При симптоматическом лечении холестаза назначают H1-блокаторы и седативные средства.

• Дифенгидрамин, 25—50 мг внутрь 3—4 раза в сутки.
• Прометазин, 12,5—25 мг внутрь 3—4 раза в сутки.
• Фенобарбитал, 15—30 мг внутрь 3—4 раза в сутки.

При неэффективности H1-блокаторов и отсутствии показаний к плановому родоразрешению назначают препараты, снижающие уровень желчных кислот в сыворотке.

Холестирамин — анионообменная смола, которая связывает желчные кислоты в кишечнике, препятствуя тем самым их реабсорбции. Хотя тератогенное влияние не отмечено, в связи с недостаточным опытом применения препарат не следует назначать до 20—24 нед беременности. Побочное действие включает нарушение всасывания жиров, жирорастворимых витаминов и некоторых лекарственных средств.

Кроме того, прием холестирамина может привести к гиперхлоремическому ацидозу. Препарат назначают в дозе 3 г внутрь 4 раза в сутки, максимальная доза — 20 г/сут. Одновременно назначают фитоменадион, 10 мг п/к 1 раз в 5—7 сут, и фолиевую кислоту, 1 мг внутрь 1 раз в сутки. Во время лечения контролируют ПВ.

Для снижения уровня желчных кислот в сыворотке при тяжелом течении заболевания применяют большие дозы S-аденозил-метионина. Этот препарат, как и холестирамин, назначают только после консультации неонатолога и акушера.

Родоразрешение

Роды ведут через естественные родовые пути. Оптимальный срок родоразрешения не определен. Одни авторы рекомендуют родовозбуждение на сроке 37—38 нед с предварительной оценкой зрелости легких плода путем исследования околоплодных вод. Другие, напротив, считают, что беременность надо сохранять, тщательно следя за состоянием плода. Если беременность длится более 41 нед, проводят родовозбуждение.

Диагностика холестаза

Диагностика холестаза основывается на лабораторных показателях: в крови повышен уровень желчных кислот, билирубина (конъюгированного) и щелочной фосфатазы. При хроническом холестазе может быть повышен уровень липидов (холестерина, триглицеридов, липопротеидов, фосфолипидов).

Для уточнения природы заболевания применяют ультразвуковое исследование, эндоскопическую ретроградную халангиографию и чрескожно-чреспищеводную холангиографию.

Прогноз холестаза

Функция печени при холестазе долгое время остается сохранной. Печеночноклеточная недостаточностьразвивается довольно медленно (как правило, при длительности желтухи более 3 лет). В терминальной стадии развивается печеночная энцефалопатия.

Вопросы и ответы по теме «Холестаз»

Вопрос: Здравствуйте! У жены 30 неделя беременности. Подозрение на холестаз симптомы — началось с зуда ладоней и ступней, теперь по всему телу светлый стул, резкое падение гемоглобина 70 едениц за месяц. Назначили печеночные пробы, может ли этот анализ выявить холестаз. Нужно ли просить другие анализы? Опасаемся несерьезного отношения врача в ж/к к этой проблеме. Жене сказали у всех беременных бывает зуд попейте деозолин, анализ печеночных проб практически выпросили. Боимся за жизнь ребенка.

Ответ: Здравствуйте. Необходима срочная консультация гастроэнтеролога с оценкой данных анализов крови: АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, билирубин общий, прямой, амилаза, липаза, глюкоза, холинэстераза, общий белок, тромбоциты крови, холестерин. Возможно потребуется стационарное лечение. Есть редкие формы холестаза беременных, которые не всегда заканчиваются благополучно. Беспокойство вызывает падение гемоглобина.

Вопрос: Здравствуйте, сделала узи брюшной полости. Показало застой желчи, холестаз. Врач сказала надо лечить, прописав Урсосан 3 капсулы на ночь 1 раз в день 3 месяца. (27 лет,45 кг) Не много ли сразу 3 капсулы? Я пью Мастодинон и витамин Е, можно ли пить их одновременно?

Ответ: Здравствуйте. Нет, при данном диагнозе не много, а вполне допустимо. Да, с мастодиноном и витамином Е они совместимы.

Вопрос: Здравствуйте, существует ли какая-нибудь профилактика холестаза до беременности или во время беременности? В первую беременность с 9 недели был постоянно повышен Алат. И только после 30 недели выяснили, что у меня холестаз, когда начался жуткий зуд, + повышены билирубин, щелочная фосфатаза, холестерин, Алат и еще что то, уже не помню. Я не полная, жирное/жареное не ем вообще. При беременности набрала очень мало (всего 9 кг). У мамы тоже был холестаз при беременности. Единственное, у нас наследственная склонность к рождению очень крупных детей (сын на 5 кг родился, да и я сама чуток поменьше, папа мой крупный тоже был при рождении), полагаю, что в будущую беременность мне также не избежать этого.

Ответ: Здравствуйте. Нужно наблюдаться у акушера-гинеколога по поводу планирования беременности и гастроэнтеролога для определения диагноза и лечения в настоящее время и наблюдения во время беременности. Следует исключить наличие заболеваний печени и желчевыводящих путей в настоящее время, гипотиреоза, также при наличии крупного ребёнка, следует сделать обследования для исключения сахарного диабета. Следует сделать общий анализ крови, эритроцитарные индексы, общий анализ мочи, амилазу крови, глюкозу крови, гликированный гемоглобин, ТТГ, Т3, Т4, «Печёночные пробы» (АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ, билирубин фракционно, общий белок, альбумин, белковые фракции), холестерин общий, ЛПВП, ЛПНП, копрограмму без использования препаратов, УЗИ органов брюшной полости и щитовидной железы, ЭКГ. Понадобится консультация эндокринолога.

Главная >> Гастроэнтерология

Холестаз — нарушение выработки, секреции и оттока жёлчи. По этиологическому принципу традиционно различают внутрипечёночный и внепечёночный холестаз. По характеру течения — острый и хронический, протекающий с желтухой или без неё.

Внепечёночный холестаз связан с нарушением оттока жёлчи, вызванным механическим фактором (холедохолитиаз, рак или псевдокиста поджелудочной железы, панкреатит, дуоденальные дивертикулы и др.).
Внутрипечёночный холестаз возникает обычно у больных вирусным или аутоиммунным гепатитом, алкогольной болезнью печени, первичным склерозирующим холангитом, билиарным циррозом, под действием лекарств. Реже причинами внутрипечёночного необструктивного холестаза могут быть гемохроматоз, болезнь Вильсона Коновалова, синдром Алажиля и др. Внутрипечёночная форма болезни может быть как одним из синдромов хронических заболеваний печени (гепатиты, циррозы различной этиологии, метаболические расстройства, опухолевые процессы печени), так и самостоятельным процессом (лекарственная форма, холестаз беременных, доброкачественный семейный холестаз).

Симптомы холестаза

Основные симптомы холестаза:

• кожный зуд;
• желтуха;
• тёмная моча;
• светлый кал.

При развитии хронического холестаза характерны:

• боли в костях;
• гииерпигментация кожи;
• следы расчёсов на коже;
• ксантелазмы или ксантомы.

Такие симптомы, как анорексия, боль в животе, рвота и лихорадка могут быть проявлениями заболевания, вызвавшего холестаз, но не самого холестаза.

Дефицит жёлчи неизбежно приводит к нарушению пищеварения и абсорбции пищевых жиров. Стеаторея сопровождается диареей, а следовательно потерей жидкости, электролитов и жирорастворимых витаминов. Развивается мальабсорбция с последующим снижением массы тела. У половины больных наблюдаются симптомы остеопороза либо остеомаляции.

В подавляющем большинстве случаев первым симптомом холестаза бывает кожный зуд. Он долгое время может быть единственным признаком болезни, иногда нераспознанным. Зуд имеет тенденцию усиливаться в ночное время, более выражен зимой.

В результате нарушения катаболизма и сниженной экскреции холестерина при хроническом холестазе возникают ксантелазмы и ксантомы. Ксантелазмы располагаются на веках, обычно у внутреннего угла глаза. Ксантомы локализуются симметрично на ягодицах, локтях, коленях, пальцах рук и ног, стопах. Они возникают, когда уровень сывороточного холестерина превышает 400 мг/дл на протяжении 3 месяцев и более. Возможно обратное их развитие при снижении уровня холестерина на стадии цирроза печени. После трансплантации печени ксантелазмы и ксантомы, как правило, исчезают в течение 1-2 лет.

Лечение холестаза

При внутрипечёночной форме эффективна этиотропная терапия. Многие исследования показали высокую эффективность урсодеоксихолевой кислоты в лечении холестаза при билиарном циррозе, первичном склерозирующем холангите, лекарственном холестазе, алкогольной болезни печени, синдроме перекреста аутоиммунных заболеваний печении др.

Урсодеоксихолевая кислота — третичная жёлчная кислота, синтезирующаяся из 7-кетолитохолевой кислоты. Благодаря высокой гидрофильности и слабому мицеллообразованию урсодеоксихолевая кислота — практически нетоксичное соединение.

Механизм действия препарата:

• стимуляция билиарной секреции;
• стимуляция метаболизма жёлчных кислот;
• защита повреждённых холангиоцитов от токсического действия гидрофобных жёлчных кислот;
• угнетение апоптоза гепатоцитов.

Для лечения кожного зуда применяют холестирамин, колестипол, рифампицин, антагонисты опиоидов, урсодеоксихолевую кислоту, плазмаферез. Рекомендуется уменьшить потребление нейтрального жира с пищей (менее 40 г/сут) с дополнительным назначением триглицеридов со средней длиной цепи (более 40 г/сут). Необходимо восполнение дефицита жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К) и кальция.

При наличии механического препятствия оттоку желчи выполняют хирургическое или эндоскопическое лечение: удаление камней из протоков, установку стентов или дренирующих катетеров при развитии стриктур. При восстановлении пассажа жёлчи назначают урсодеоксихолевую кислоту в дозе 10-15 мг/кг в сутки.

Описание

Этот недуг – довольно частое явление. Заболевание представляет собой нарушение работы печени и системы желчевыведения. В таком случае врачи сталкиваются с поражением печени, обусловленным вирусными гепатитами, разными циррозами, склерозирующим холагитом или другими болезнями.

Нарушение работы органа может быть вызвано чрезмерным употреблением алкоголя, токсическим отравлением, длительным медикаментозным лечением. Возможно развитие при сердечной недостаточности, желчекаменной болезни, при выявлении злокачественного образования поджелудочной железы.

Заболевание печени

Внутрипеченочный холестаз возникает при нарушении работы желчных протоков. Точнее, при их блокировке, непроходимости.

Внутрипеченочный холестаз может быть острым и хроническим, с наличием желтушной формы и без нее. Зачастую болезнь обусловлена тремя факторами: увеличением количества желчи, которая поступает в кровь и ткани, значительным снижением или полным отсутствием ее в кишечнике, а также негативным воздействием желчи на клетки печени.

Если человек длительное время болеет холестазом, происходит нарушение липидного обмена, что вызывает у больного ксантомы, кожа приобретает бардовый цвет. При нелеченой в течение долгого времени болезни возникает нехватка витаминов Д, Е, А, К, что приводит к другим заболеваниям, таким как остеопороз, остеомаляция, мышечная слабость, куриная слепота. Могут наблюдаться и другие недуги.

При внутрипеченочном холестазе принято выделять три формы протекания заболевания.

• Функциональный холестаз – это уменьшение количества выводимой желчи, желчных кислот и билирубина.
• Морфологический холестаз предполагает лишнее накопление желчи в желчных протоках. При клиническом протекании болезни происходит задержка желчи в крови.

Симптомы

Мы уже рассказали, что представляет собой холестаз, что это за болезнь. А какие симптомы он имеет? При клиническом протекании недуга возникает целый ряд присущих ему проявлений.

Холестаз симптомы имеет такие: у больного появляется боль в животе, пропадает аппетит, возникает рвота, повышается температура, возможен желтушный цвет лица (за счет повышения билирубина). Моча приобретает темный цвет, а кал, наоборот, обесцвечивается, бывают случаи возникновения кровотечения. Для болезни характерен кожный зуд, ксантомы (появление бугорков в области крупных суставов).

Постановка диагноза

Наблюдая у себя первые признаки холестаза, следует обратиться за консультацией к врачу, который назначит ряд исследований. Больному необходимо сдать общий и биохимический анализы крови, анализ мочи (на выявление желчного пигмента). Следует сделать ультразвуковое исследование органов брюшины. Кроме этого, необходимо пройти компьютерную и магнитно-резонансную томографию брюшного отдела, холангиографию и биопсию печени (не всегда, на усмотрение врача).

Лечение

Если вызывает холестаз симптомы, лечение должно быть незамедлительным. Первоначально необходимо избавиться от основной причины недуга, которая может выражаться в виде опухоли, камней или новообразования.

При диагнозе «холестаз» лечение предполагает диету с минимальным поступлением в организм жиров различного происхождения. Больной должен их получать в количестве не более сорока граммов в сутки. Поэтому, прежде чем купить продукт, смотрите на этикетку с указанием количества жиров, после чего формируйте свой рацион.

Как и при любой диете, следует отказаться от употребления спиртных напитков, кофе, копченых продуктов, консервов, ограничить употребление жареного. Кроме этого, пациенту назначают медикаментозное лечение. В некоторых случаях возможно хирургическое вмешательство.

Холестаз печени лечится в зависимости от причин его проявления. Прежде всего, воздействуют на больной орган, назначают вспомогательные препараты для выведения желчи, витамины, которые способствуют улучшению свертываемости крови.

Заболевание у беременных

Нередко случается, что возникает холестаз при беременности. Недуг обычно проявляет себя зудом и небольшой желтушкой. Чаще всего заболевание наблюдается в третьем триместре беременности, фиксируют один случай на шесть тысяч беременных.

Холестаз исчезает у женщины сразу после родов. Возникновение болезни у беременных – до сих пор спорный вопрос для ученых. Считается, что у женщин есть предрасположенность на генетическом уровне. Также важную роль играет повышение уровня эстрогенов. Как известно, у женщины в положении ближе к родам их количество в организме повышается в тысячу раз.

Беременных появившийся зуд беспокоит в основном ночью. Бывают случаи, когда раздражение кожи просто невыносимо.

Желтуха появляется у пациентки через пару недель после появления зуда, но иногда бывает полное ее отсутствие. Также возможны возникновение тошноты, плохой аппетит, дискомфорт в правом подреберье. В большинстве случаев органы брюшной полости не увеличиваются, имеют обычную структуру и не изменяются. Все симптомы холестаза после родов исчезают в первые пару дней, максимум – в течение двух недель, не позже.

Проявление болезни у детей

В переходном возрасте нередко возникает это заболевание. Холестаз у детей классифицируется так же, как и у взрослых: внутрипеченочный и внепеченочный. У подрастающего поколения недуг проявляется по-разному, например, у ребенка может быть зуд в определенных местах (на руках, ногах, животе).

Подростки при наличии данных симптомов становятся раздражительными, расчесывают кожу, плохо спят, кожный покров уплотняется и становится сухим. На первом этапе развития болезни у ребенка может появиться желтуха, обусловленная нарушением уровня билирубина, который в большом количестве поступает в кровь. Иногда у детей кал становится белого цвета – это явный признак наличия заболевания и результат прекращения подачи желчи в кишечник.

В редких случаях у малышей появляются ксантомы: небольшие, желтые, плоские новообразования на кожном покрове. Чаще всего выявляются на ягодицах или крупных суставах, могут быть в области шеи, груди или ладонных складок. При тяжелых формах заболевания возможно поражение нервов и сухожилий. При наличии у ребенка диагноза «холестаз», лечение назначают такое же, как и взрослым.

Народная медицина

Врачи разделяют внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Что это за болезнь, пациенты зачастую даже не знают, а когда им ставят диагноз, нередко задумываются о том, можно ли прибегнуть к народной медицине.

Если выявить болезнь на ранней стадии развития, то можно попробовать избавиться от нее народными лекарствами из трав.

• Возьмите мелко нарезанные листья березы (одну столовую ложку), поместите в небольшую емкость и залейте одним стаканом кипятка, после этого поставьте отвар на водяную баню на маленький огонь. Травы должны запариваться около получаса. Остудите отвар, процедите его и принимайте напиток по одной трети стакана перед едой.
• Зверобой, кукурузные рыльца, бессмертник хорошо перемешайте, затем отмерьте десять граммов сбора и залейте стаканом кипятка. Поставьте на водяную баню и запаривайте сорок минут. После того как отвар будет готов, процедите его и принимайте перед едой по одной трети стакана.

Рецепты для беременных

Беременным женщинам, которые довольно часто страдают холестазом, также рекомендуют воспользоваться народными рецептами.

• Возьмите пятнадцать капель настойки полыни, выпейте, после этого съешьте пол-ложки меда, через пятнадцать минут выпейте еще столько же настойки полыни, только запейте ее ста граммами теплой воды. Наберите в грелку горячей воды и полежите на ней два часа. После этого выпейте активированный уголь (около пяти таблеток), при этом запивать его необходимо теплой водой. Такую процедуру следует провести несколько раз (от трех до пяти дней) в одно и то же время, потом передохнуть пару недель и повторить манипуляции.
• Возьмите один стакан льняных семечек и залейте молоком (необходимо три стакана), поставьте на водяную баню и выпаривайте, пока жидкости не останется примерно на один стакан. Отвар процедить и выпить теплым перед едой. Такую процедуру нужно проводить в течение десяти дней. Отвар должен быть свежеприготовленным. В период лечения не употреблять острого, жареного, жирного, соленого и копченого.

В заключение

Теперь вы знаете если не все, то многое о таком недуге, как холестаз (что это такое, как проявляется и лечится). Терапия, как правило, занимает длительный период, но при правильном подходе, если строго придерживаться определенных правил, болезнь отступит. Комплексное лечение и прием медикаментов должны проходить под наблюдением врача.