Гепатолиенальный синдром

Общая характеристика гепатолиенального синдрома. Гепатолиенальный синдром связан с развитием сочетанного увеличения печени и селезенки (гепатоспленомегалия) в результате вовлечения в патологический процесс обоих органов.

Причина совместного участия печени и селезенки в последнем связывается с рядом факторов: онтогенетическим единством (принадлежность к системе мононуклеарных фагоцитов), общностью путей иннервации и лимфотока, а также тесной взаимосвязью с системой воротной вены.

Этиология и патогенез. Гепатолиенальный синдром наиболее часто встречается при хронических заболеваниях гепатобилиарной системы и нарушениях циркуляции крови в системе воротная вена — селезеночная вена. К ним относят хронический активный гепатит, циррозы, альвеококкоз и эхинококкоз печени и ряд других, а также тромбофлебит, тромбоз или облитерация сосудов портальной системы, ангиэктазии, болезнь Бадда—Киари.

Ряд болезней накопления также протекает с возникновением гепатолиенального синдрома. К ним относят гемохроматоз, гепатолентикулярную дегенерацию, болезнь Гоше и др., а также амилоидоз.

Множество острых и хронических инфекционных заболеваний и паразитарных инвазий сопровождается развитием гепатолиенального синдрома.

В числе прочих можно назвать малярию, висцеральный лейшманиоз, инфекционый мононуклеоз, септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез.

Гепатолиенальный синдром является характерным проявлением ряда заболеваний системы кроветворения и лимфоидных гиперплазий: гемолитические анемии, различные лейкозы, гемобластоз, парапротеинемия, лимфогранулематоз.

И наконец, заболевания сердечно-сосудистой системы, сопровождающиеся хроническими нарушениями кровообращения как в малом, так и в большом круге, нередко приводят к развитию гепатолиенального синдрома. Наиболее часто его вызывают врожденные и приобретенные пороки сердца, слипчивый перикардит, длительнотекущая ИБС и постинфарктный кардиосклероз.

Дифференциальная диагностика. Диагностика самой гепатоспленомегалии обычно трудностей не представляет и производится путем пальпации и перкуссии. Гепатомегалия может быть обнаружена даже визуально в виде смещающегося при дыхании опухолевидного образования в правом подреберье.

Размеры гепатоспленомегалии имеют прямую зависимость от характера вызвавшей ее причины, а также длительности патологического процесса.

При этом корреляций с тяжестью заболевания в ряде случаев обнаружить не удается. Большое значение для диагностики имеет соотношение гепатомегалии и спленомегалии.

Особенностью гепатолиенального синдрома являются развивающиеся признаки гиперспленизма — лейкопения, эритроцитопения и тромбоцитопения, которые выявляются при обычном клиническом анализе крови.

Алгоритм диагностики строится на тщательном выяснении данных анамнеза и жалоб пациента, а также результатах физикального обследования. Необходимо уточнить возраст, в котором возникли первые признаки болезни (у детей гепатоспленомегалия встречается чаще, чем у взрослых, поскольку в раннем возрасте связь элементов единой мононуклеарной системы фагоцитов значительно сильнее), наличие схожих симптомов у других членов семьи.

При хронических заболеваниях печени и портальной системы помимо гепатоспленомегалии, обычно отмечаются боли и/или тяжесть в правом подреберье, жалобы на различного рода диспептические нарушения, кожный зуд и желтуху.

В анамнезе пациентов следует искать указания на перенесенный вирусный гепатит, контакт с инфекционным больным, травмы или оперативные вмешательства на печени, хронический алкоголизм, прием потенциальных гепатотоксических препаратов, а также перенесенные приступы острых болей в животе (при тромбозе селезеночной вены) и лихорадки.

Хронические заболевания печени сопровождаются наличием внепеченочных знаков — кожных телеангиэктазий, гинекомастии, “печеночных” языка и ладоней, изменений пальцев и ногтей (“барабанные палочки” и “часовые стекла”), выпадением волос.

Обычно возникают признаки портальной гипертензии, причем их раннее появление свойственно поражению воротной и селезеночной вен.

Тромбофлебит и тромбоз селезеночной вены, а также стеноз воротной или селезеночной вен приводят к доминированию спленомегалии над гепатомегалией, а желтуха и признаки нарушения функционального состояния печени не выявляются. В ряде случаев могут отмечаться боли в левом подреберье, гипертермия, признаки периспленита.

Портальная гипертензия нередко осложняется кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка. При болезни Бадда—Киари (эндофлебит печеночных вен) развиваются отеки нижних конечностей, на передней стенке живота выражен симптом “головы Медузы”, асцит не уменьшается в ответ на применение диуретических средств.

При раке тела и хвоста поджелудочной железы также может развиваться спленомегалия за счет сдавления опухолью селезеночной вены или ее ветвей.

Болезни накопления часто встречаются среди членов одной семьи или близких родственников. Армохроматоз поражает преимущественно мужчин. Помимо гепатолиенального синдрома, отмечается гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, могут быть признаки цирроза печени, гипогонадизм и сахарный диабет.

Внепеченочные знаки встречаются не столь часто, как при хронических заболеваниях печени. Портальная гипертензия и печеночная недостаточность возникают поздно и сопровождают терминальную фазу заболевания.

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона—Коновалова) обусловлена нарушением связывания меди. Это наследственная патология, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу.

Симптомы заболевания проявляются чаще всего в возрасте от 5 до 30 лет. Поражение печени может протекать как острый гепатит, хронический активный гепатит или цирроз. Позже присоединяются симптомы поражения нервной системы (двигательные нарушения, связанные с дегенерацией базальных ганглиев, а также разнообразные психические отклонения). На роговице у больных обычно имеется кольцо Кайзера—Флейшнера зеленовато-коричневого цвета.

Болезнь Гоше проявляется постоянно нарастающей гепатоспленомегалией, отмечаются костные боли, остеолиз, отставание в физическом и психическом развитии, выражен гиперспленизм и гипохромная анемия.

Амилоидоз может сопровождаться не только гептолиенальным синдромом, но и, реже, холестатическим с появлением желтухи, кожного зуда, ахоличного стула. В большинстве случаев кожа у больных бледная, сухая, с “мраморным” рисунком, может отмечаться макроглоссия.

Заболевания инфекционной и паразитарной природы, протекающие на фоне гепатолиенального синдрома, обычно не вызывают затруднений в диагностике, поскольку сопровождаются характерным анамнезом, выраженными симптомами интоксикации, лихорадкой, артралгией или миалгией.

Заболевания системы кроветворения, сопровождаемые развитием гепатолиенального синдрома, обычно характеризуются специфическим внешним видом больных (незначительная иктеричность на фоне бледности, выраженный геморрагический синдром), заметной слабостью, лихорадкой неправильного типа, увеличением лимфатических узлов.

Острые лейкозы вызывают незначительное увеличение селезенки, тогда как при хроническом миелолейкозе она может достигать гигантских размеров и предшествовать гепатомегалии. Напротив, хронический лимфолейкоз вызывает прежде увеличение печени, а затем лишь селезенки.

Хронические сердечно-сосудистые заболевания с развившейся сердечной недостаточностью имеют свою специфическую симптоматику, которая возникает задолго до развития гепатоспленомегалии, поэтому затруднений в диагностике, как правило, не возникает.

Большое значение в адекватной диагностике причин гепатолиенального синдрома имеет лабораторная диагностика. Используются различные тесты для определения функционального состояния печени, изучается уровень сывороточного железа и церуллоплазмина и другие показатели.

Инструментальные исследования начинают с эхоскопии, большими диагностическими возможностями обладает компьютерная томография, а также ангиография, позволяющие уточнить истинные размеры селезенки и печени, наличие препятствий кровотоку в системе воротной вены, диффузный или очаговый характер поражения.

В диагностике болезней накопления большая роль отводится чрезкожной биопсии печени и селезенки, а заболевания системы кроветворения диагностируются при пункции костного мозга и лимфатических узлов.

01 Характеристика болезни

По-другому это состояние именуется печёночно-селезёночным синдромом. Происходит увеличение селезёнки и печени, при котором, естественно, нарушается их работоспособность.

Гепатолиенальный синдром можно встретить при хронических болезнях гепатобилиарной системы (в неё входят печень, желчные протоки и желчный пузырь) и нарушении кровотока от воротной до селезёночной вены.

Кровообращение в селезёнке и печени объясняет связь этих органов и их обоюдное влияние при этом заболевании. Основная вена — воротная, собирающая кровь из селезёнки и других органов, находящихся в брюшной полости. После этого она перемещается в печень, где происходит процесс очищения крови от токсинов, после чего разносит питательные вещества по всему организму. Селезёночная вена является частью воротной, а значит, селезёнка тесно связана с печенью и происходящими в ней процессами. Из-за такой тесной связи гепатолиенальный синдром поражает оба органа.

02 Развитие заболевания

Как и многие другие болезни, гепатолиенальный синдром имеет несколько стадий, отличающихся тяжестью протекания. Всего их четыре:

1. Продолжительность первой может занимать несколько лет. Больной чувствует себя в основном удовлетворительно. Имеют место умеренная анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина), нейтропения (недостаточное количество нейтрофильных гранулоцитов в клетках крови) и лейкопения (пониженное количество лейкоцитов в крови).
2. На второй стадии печень сильно увеличивается в размере, нарушаются её функции. Длительность достигает нескольких месяцев.
3. Третья стадия длится примерно один год. «Фильтр крови» значительно уменьшается и уплотняется, усиливается анемия, начинается асцит (в брюшной полости скапливается жидкость), расширяются пищеводные вены, возникают кровотечения в желудке и кишечнике.
4. На четвёртой стадии отмечается общее истощение организма, повсеместные отёки.

03 Симптомы недуга

Если гепатолиенальный синдром всё-таки настиг, он сопровождается следующей симптоматикой:

Чувствуется боль в печени и селезёнке при надавливании пальцами. Это объясняется увеличением их размеров.
Уменьшается масса тела.
Эндокринные железы начинают работать неправильно.
Начинаются проблемы с пищеварением.
Возникают боли в мышцах и суставах.
Белковая глазная оболочка желтеет.
Появляется одышка.
Ногти становятся ломкими, волосы выпадают.

04 Причины возникновения

В большинстве случаев недуг встречается у детей, но и среди взрослых он не является редкостью. Возникнуть заболевание может по разным причинам:

Передача наследственным путём.
Заболевания, возникшие из-за заражения инфекциями.
Алкоголизм в хронической стадии.
Болезни селезёнки или воротной вены.
Врожденные гемолитические анемии.

Заболевания не бывают «лёгкими», особенно если относятся к органам жизнеобеспечения, среди которых печень и селезёнка. Очень важно вовремя обнаружить и начать лечение недуга, чтобы избежать тяжёлых последствий.

Гепатолиенальный синдром: (греч. hēpar, hēpat[os] печень + лат. lien селезенка; синоним печеночно-селезеночный синдром) — сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов

Встречается при заболеваниях, которые условно можно разделить на пять групп. К первой (самой большой) группе относят острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита), эндофлебит печеночных вен. Во вторую группу входят болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз.
етья группа объединяет инфекционные и паразитарные заболевания (инфекционный мононуклеоз, малярию, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз, затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез и др.). Четвертую группу составляют болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.). Пятая группа включает заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с хронической недостаточностью кровообращения (пороки сердца, констриктивный перикардит, хроническую ишемическую болезнь сердца).

Сочетанное вовлечение в процесс печени и селезенки объясняется их тесной функциональной взаимосвязью с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока, а также принадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов.

У детей гепатолиенальный синдром встречается чаще, чем у взрослых, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями растущего организма и своеобразной реакцией системы мононуклеарных фагоцитов на повреждающие факторы. Наиболее частой причиной гепатолиенального синдрома у детей являются наследственные заболевания обмена веществ, инфекционные болезни, гемолитическая болезнь новорожденных и врожденные гемолитические анемии, врожденные и приобретенные заболевания вен селезенки и воротной вены.

Степень увеличения печени и селезенки при гепатолиенальном синдроме определяется характером основного заболевания и его стадией, но не всегда отражает тяжесть патологического процесса. Диагностическое значение имеет соотношение размеров печени и селезенки.

Распознавание гепатолиенального синдрома обычно не представляет трудностей и осуществляется путем пальпации и перкуссии. Наиболее сложная задача — определить причину гепатолиенального синдрома . С целью выявления основного заболевания необходимо тщательно изучить характер жалоб, особенности анамнеза (в т.ч. семейного), провести детальное физикальное обследование. Так, гепатолиенальный синдром при заболеваниях первой группы может сопровождаться болью и чувством тяжести в правом подреберье, диспептическими расстройствами, астеническим синдромом, кожным зудом, желтухой. При заболеваниях печени, как правило, появляются так называемые печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос); характерны признаки портальной гипертензии и геморрагического синдрома, раннее появление которых может указывать на поражение воротной вены и ее ветвей. При эндофлебите печеночных вен (см. Бадда — Киари болезнь) наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией. При тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточности отсутствуют, иногда процесс протекает с лихорадкой, болями в левом подреберье, признаками периспленита, реже гаперспленизма (см. Селезенка). Нередко возникает кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. В анамнезе могут быть указания на перенесенный вирусный гепатит или контакт с инфекционными больными, злоупотребление алкоголем, прием гепатотоксических препаратов, а также указания на острые приступы болей в животе или наличие лихорадки (при тромбозе или тромбофлебите селезеночных вен).

Во второй группе при гемохроматозе симптомы заболевания могут обнаруживаться у нескольких членов семьи, преимущественно у мужчин. Гепатолиенальный синдром сочетается с гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, признаками цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизмом; печеночные знаки встречаются редко; выраженные симптомы портальной гипертензии и печеночной недостаточности развиваются в терминальной стадии. При гепатоцеребральной дистрофии к жалобам «печеночного» характера позже присоединяются признаки поражения нервной системы (гиперкинезы, ригидность мышц, снижение интеллекта и др.); характерно кольцо Кайзера — Флейшера по периферии роговицы; отмечается семейный характер заболевания. При болезни Гоше (см. Липидозы) Г. е. синдром имеет прогрессирующий характер; у больных наблюдаются боли в костях, остеолиз большеберцовой и плечевой костей; отставание в физическом и психическом развитии, поражение ц.н.с.; развивается гипохромная анемия, гиперспленизм. При амилоидозе гепатолиенальный синдром сочетается с сухой, бледной, «фарфоровой» кожей, макотороглоссией, реже — с желтухой холестатического характера (кожный зуд, ахоличный кал).

Гепатолиенальный синдром при заболеваниях третьей группы протекает на фоне повышенной температуры тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаются анемия, артралгии, миалгии. Четкая периодичность приступов, желтушность склер и герпетические высыпания характерны для малярии. Особое значение имеют анамнестические данные (проживание в эндемичной для данного заболевания местности, контакт с источником возбудителей инфекции, наличие у больного туберкулеза какой-либо локализации и др.)

Гепатилиенальный синдром при болезнях четвертой группы в зависимости от основного заболевания сочетается со слабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическим синдромом, лихорадкой, системным или регионарным увеличением лимфатических узлов, изменениями свойств эритроцитов и др. При острых лейкозах селезенка мало увеличена. При хроническом миелолейкозе она приобретает огромные размеры, причем спленомегалия предшествует увеличению печени. При хроническом лимфолейкозе печень увеличивается раньше, чем селезенка.

Гепатолиенальный синдром при заболеваниях пятой группы сопровождается выраженной одышкой, тахикардией, нарушением ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, асцитом; при пороках сердца, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменение конфигурации сердца, при констриктивном перикардите выраженные симптомы хронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколько уменьшенными размерами сердца.

Важную роль а диагностике играют тщательное исследование крови, в т.ч. биохимическое, позволяющее оценить состояние функции печени, определить содержание железа в сыворотке крови и др. показатели. Для диагностики инфекционных и паразитарных заболеваний используют иммунологические, а также специальные, в т.ч. серологические, исследования. Инструментальные исследования, как правило, начинают с эхографии печени, желчного пузыря, селезенки, сосудов брюшной полости, внутри- и внепеченочных желчных протоков, проводят сканирование печени и селезенки, компьютерную томографию. Эти исследования позволяют уточнить истинные размеры печени и селезенки, дифференцировать очаговые и диффузные поражения печени. При необходимости осуществляют рентгенологическое исследование пищевода желудка, двенадцатиперстной кишки, используют лапароскопию и пункционную биопсию печени и селезенки (она имеет особенно большое значение в диагностике болезней накопления), исследуют пунктаты костного мозга, лимфатических узлов.

Библиогр.: Виноградов А.В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней, М., 1987, библиогр.; Мадьяр И. Дифференциальная диагностика заболеваний внутренних органов, пер. с венгер., т. 1, Будапешт, 1987; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 43, М., 1984.

Виды

Гепатолиенальный синдром (код по МКБ R16 — «гепатомегалия и спленомегалия»), который иногда называют печеночно-селезеночным синдромом, до сих пор не имеет общепринятой классификации. Врачи-практики же в своей работе опираются на несколько критериев, наиболее точно описывающих патологию в каждом отдельно взятом случае:

1. Выраженность влияния на печень и селезенку (степень увеличения):

слабая (легкая);
средняя (умеренная);
сильная (резкая).

2. Консистенция органов

мягкая (практически нормальная);
умеренно плотноватая;
массивная (среднеплотная);
каменистая (высокоплотная).

3. Степень выраженности болевых ощущений (чувствительность)

безболезненная;
чувствительная (симптомы слабо выражены и возникают лишь периодически);
болезненная;
гиперчувствительная (длительные болевые приступы).

4. Подтвержденная продолжительность синдрома

кратковременная: до 7 дней;
острая: до 1 месяца;
подострая: до 3 месяцев;
хроническая (симптомы могут время от времени исчезать): более 90 дней.

Причины

Как мы уже выяснили, гепатолиенальный синдром может возникать при различных заболеваниях, которые, уточним, совсем необязательно должны затрагивать именно печень или селезенку.

1. Встречается практически всегда при:

инфекционном мононуклеозе;
малярии;
висцеральном лейшманиозе;
клещевом возвратном боррелиозе;
эпидемическом возвратном тифе.

2. Наиболее характерен при следующих заболеваниях:

бруцеллез;
подтвержденная ВИЧ-инфекция;
гепатит B (ВГВ, возможно, с дельта-антигеном);
брюшной тиф;
мононуклеозоподобный синдром;
острый гепатит C (ВГС);
септическая форма листериоза;
паратиф (A и B);
сепсис;
трипаносомоз;
цитомегаловирусная инфекция;
лептоспироз;
острая фаза описторхоза;
риккетсиоз;
сыпной тиф;
острая форма фасциолеза;
некоторые формы чумы.

3. Возможен, если в анамнезе присутствуют такие патологии:

аденовирусная инфекция;
лимфоретикулез (доброкачественный);
корь;
ку-лихорадка;
орнитоз;
генерализованный сальмонеллез;
трихинеллез (приобретенный);
шистосомоз (острая фаза);
гепатиты A и E;
гистоплазмоз (хронический диссеминированный);
иерсиниоз (генерализованный);
краснуха;
лихорадка Марбург;
псевдотуберкулез генерализованный;
токсоплазмоз (острая фаза);
цитомегаловирусная инфекция.

4. Иногда встречается при:

ветряной оспе;
гепатите C;
желтой лихорадке;
гепатолентикулярной дегенерации (ГЛД);
лихорадке паппатачи;
лихорадке Эбола;
легочном микоплазмозе;
омской геморрагической лихорадке (ОГЛ);
различных пищевых интоксикациях;
лихорадке Ласса;
энтеровирусной инфекции;
геморрагической лихорадке с почечным синдромом (ГЛПС);
простом герпесе;
крымской геморрагической лихорадке (КГЛ);
натуральной оспе;
опоясывающем лишае;
стронгилоидозе.

5. Не может считаться признаком следующих заболеваний (несмотря на то, что симптомы часто указывают на гепатолиенальный синдром, далее ГЛС):

амебиаз;
аскаридоз;
бешенство;
грипп;
клещевой иксодовый боррелиоз;
кандидоз;
кожный лейшманиоз;
коронавирусная инфекция;
лихорадка Западного Нила (ЛЗН);
паротит эпидемический;
разнообразные прионные болезни;
респираторно-синцитиальные инфекции;
столбняк;
трихоцефалез;
холера;
эшерихиоз;
анкилостомидоз;
балантидиаз;
ботулизм;
дизентерия;
кампилобактериоз;
клещевой энцефалит;
кокцидиоз;
лимфоцитарный хориоменингит;
парагрипп;
полиомиелит;
рео- и ротавирусные инфекции;
токсокароз;
филяриатозы различной этиологии;
цестодозы;
японский энцефалит.

К непосредственным причинам развития ГЛС относят следующие патологии:

диффузные (острые и хронические) поражения печени;
заболевания и дефекты сосудов воротной вены;
нарушение обмена веществ;
патологии сердечно-сосудистой системы;
инфекции;
системные заболевания крови (в том числе онкологические).

Симптомы

1. Портальная гипертензия

расширение вен передней брюшной стенки, пищевода и геморроидальных узлов;
скопление жидкости в брюшной полости (асцит);
неспособность плазмы крови удерживаться в сосудах и тканях кишечника.

2. Гепатоспленомегалия: увеличение размеров селезенки и печени (в отдельных случаях они могут занимать пространство от подвздошных костей до подреберья).

3. Гиперспленизм

нарушение функций селезенки;
разрушение тромбоцитов и эритроцитов (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

4. Печеночно-клеточная недостаточность

аккумулирование токсических продуктов жизнедеятельности;
печеночная энцефалопатия;
поражение головного мозга;
внутренние кровотечения;
снижение массы тела;
сбой нормальной работы эндокринных желез;
различные нарушения пищеварения.

Диагностика

1. Лабораторные исследования

клинический анализ крови;
общий анализ мочи;
группа печеночных тестов на содержание билирубина, общий белок сыворотки, холестерин, протромбин, глюкозу, АЛТ (АлАТ, аланинаминотрансферазу), ЩФ (щелочную фосфатазу), АСТ (АсАТ, аспартатаминотрансферазу);
тимоловая и сулемовая пробы.

2. Инструментальные исследования

эхография брюшной полости (в основном желчного пузыря и печени);
УЗИ;
доплерография;
гепатосцинтиграфия (исследование печени в специальной гамма-камере);
радиоизотопная гепатография;
КТ и МРТ;
прицельная и пункционная биопсия печени.

Возможные варианты интерпретации результатов:

гепатоспленомегалия, результаты ферментных тестов и измерение основных функциональных показателей: возможны патологии печени и ее очаговые поражения, а также болезни накопления;
гепатоспленомегалия, отягощенная миело- или лимфопролиферативным синдромом и «плохой» гемограммой: заболевания кроветворной системы;
объективные данные анамнеза и соответствующие физикальные симптомы: сердечно-сосудистые расстройства;
тромбоз, эндофлебит, прогрессирующий склероз, кавернозные изменения воротниковой вены: патологии сосудов портальной системы.

Лечение и прогноз

Учитывая тот факт, что ГЛС не является самостоятельным заболеванием, его терапия в общем случае бессмысленна. Но из этого отнюдь не следует, что пациенты с таким диагнозом обречены. Помочь им можно, но только в том случае, если диагностика позволила выявить основную причину, лечением которой и займется врач. Однако из-за того, что ГЛС имеет в своей основе сложный многофакторный вариант развития, с уверенностью говорить о гарантировано благоприятном исходе, увы, не приходится.

Встречается ли гепатолиенальный синдром у детей и нужно ли его лечить? Такое иногда происходит, но обязательной терапии подлежат только те маленькие пациенты, у которых патология протекает в тяжелой форме. К сожалению, точная диагностика первичного заболевания в данном случае еще более затруднена, а постоянно меняющийся гормональный фон делает многие исследования либо малоинформативными, либо вообще бессмысленными.

Также хотелось бы предостеречь любителей самостоятельного лечения от необдуманных и поспешных действий. Худшее, что вы можете сделать после постановки диагноза, — это заняться поисками чудодейственного средства, которое в одночасье сделает вас совершенно здоровыми. В аптеке вам могут порекомендовать силибинин, силибор, силимарин, гепарсил, гепабене, хофитол или лактулозу, но все эти препараты должны назначаться исключительно врачом, а само лечение проходить под строгим контролем функций печени и селезенки.

С внешними проявлениями ГЛС вы, возможно, и справитесь, но клиническая картина от бесконтрольного приема медикаментов окажется смазанной, а перспектива выявления первичной патологии станет еще более туманной. Стоит ли рисковать здоровьем ради кратковременного эффекта, решать вам, но, как нам представляется, ответ на этот вопрос очевиден.

Причины ГЛС

Течение многих заболевания различных органов и систем может сопровождаться появлением гепатолиенального синдрома. Все эти патологические состояния мы можем поделить на несколько групп, объединив их по общему признаку.

Поражения собственно печени и/или селезенки

В примерно 85–92% случаев гепатолиенальный синдром встречается при патологических состояниях и болезнях именно этих органов. Эти заболевания бывают острыми или хроническими, диффузными (распространенными) или очаговыми (локализованными). К ним относятся:

Гепатит.
Цирроз.
Поражения печеночных сосудов – тромбоз портальной вены, печеночных вен (болезнь Бадда – Киари).
Доброкачественные или злокачественные опухоли и другие образования.

Болезни нарушения обмена (метаболизма)

Сюда относятся патологические состояния, характеризующиеся чаще врожденными либо же приобретенными (реже) нарушениями метаболизма. При этом продукты нарушенного обмена веществ накапливаются в крови или в тканях организма. Примером таких состояний являются:

Болезнь Гирке (нарушение обмена глюкозы).
Болезнь Вильсона — Коновалова (нарушение обмена меди).
Гемохроматоз (нарушение обмена железа).
Амилоидное поражение органов и др.

Инфекционные и паразитарные поражения

Многочисленные бактерии, вирусы, простейшие и другие болезнетворные агенты могут вызывать заболевания, сопровождающиеся гепатоспленомегалией. Возбудителей таких болезней достаточно много, примером могут быть:

Вирус Эпштейна – Барр (инфекционный мононуклеоз).
Малярийный плазмодий (малярия).
Эхинококк и альвеококк.
Стрептококк и иные бактерии, вызывающие сепсис.
Бледная спирохета (сифилис).
Разнообразные глистные инвазии и другие.

Болезни кроветворной системы

Практически все заболевания крови сопровождаются увеличением селезенки и печени, так как эти органы являются важными звеньями кроветворения. Это могут быть:

Гемолитические анемии разного происхождения.
Лейкемии.
Гемобластозы.
Лимфома Ходжкина и др.

Сердечно-сосудистые заболевания

ГЛС иногда развивается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, осложненных хронической недостаточностью кровообращения. К ним относятся:

Гипертоническая болезнь II –III ст.
Разнообразные пороки сердца.
Констриктивный (слипчивый) перикардит.
Послеинфарктный кардиосклероз и др.

Печень и селезенка – что общего?

Совместная реакция печени и селезенки возникает благодаря их анатомической и физиологической общности.

Они тесно взаимосвязаны с системой воротной (портальной) вены, имеют общие пути иннервации и лимфооттока.

Также оба этих органа относятся к единой системе мононуклеарных фагоцитов (устаревшее название – ретикулоэндотелиальная система). Эта система принимает непосредственное участие в иммунном ответе на внедрение чужеродных агентов, к примеру, инфекции. Поэтому гепатолиенальный синдром сопровождает большинство инфекционных болезней.

Классификация ГЛС

Общепринятой классификации ГЛС не существует. Для удобства диагностики применяется так называемая клиническая классификация, которая включает следующие признаки:

Степень выраженности увеличения органов. Может быть различной и определяться как легкая, умеренная или тяжелая.
Консистенция органов. Выявляется при пальпации. На ощупь печень и/или селезенка может быть мягкой или плотной. Также выделяют несколько степеней плотности: от плотноватой до каменисто-плотной.
Чувствительность при пальпации. В норме пальпация этих органов безболезненна. Однако, при поражении их патологическим процессом, степень чувствительности может изменяться от чувствительной (слабо болезненной) до резко выраженной болезненности.
Оценка поверхности органа. В норме поверхность гладкая. При заболеваниях печени и/или селезенки их поверхность может измениться на мелко- или крупнобугристую. Но при некоторых состояниях их поверхность остается гладкой даже при наличии других патологических изменений.

Специфического лечения гепатолиенального синдрома не существует. Проводится лечение заболевания, вызвавшего его развитие.

Признаки ГЛС

Гепатолиенальный синдром определяется одновременным выявлением увеличенной печени и селезенки.

Так, при легкой степени выраженности ГЛС край печени выступает из-под нижнего ребра до двух сантиметров. Селезенка же при этом может не определяться, а ее увеличение выявляется либо перкуторно, либо при помощи дополнительных методов исследования, например, УЗИ.

Умеренная степень ГЛС характеризуется определением края увеличенной печени уже до четырех сантиметров из-под нижнего правого ребра. Селезенка определяется у левого нижнего ребра или несколько выступает за него (обычно до двух сантиметров).

Тяжелая степень ГЛС проявляется резко выраженной гепатоспленомегалией. Причем увеличение этих органов может быть настолько выраженным, что нижний край их достигает области малого таза.

Мягкая консистенция печени и селезенки присуща острому течению инфекций. Плотная – характеризует хроническую инфекцию (например, гепатиты). Каменисто-плотная консистенция, например, печени свойственна паразитарным или опухолевым процессам (первичный или метастатический рак печени).

Изменение чувствительности органов при пальпации появляется при заметном и быстром их увеличении. Такое наблюдается, например, при гемолизе. Если болезненность резко выражена, то это обычно указывает на гнойный воспалительный процесс (абсцесс) в органе.

Все проявления ГЛС следует оценивать только в комплексе с другими методами обследования, что позволит более быстро и точно установить заболевание-причину.

Диагностика ГЛС

Размеры органов и сопутствующие проявления могут быть разными, в зависимости от причины, вызвавшей развитие данного синдрома. Поэтому для дифференциальной диагностики этих причин необходимо учитывать все возможные результаты проводимых исследований.

Общая диагностика ГЛС

Методы, применяемые для диагностики гепатолиенального синдрома, могут быть различными. Прежде всего, это обычные рутинные исследования, которые выполняются врачом у каждого больного: беседа (анамнез, жалобы), осмотр, пальпация (ощупывание) или перкуссия (постукивание). В большинстве случаев уже при таком обследовании можно сделать предварительное заключение об увеличении этих органов и дать оценку их состояния.

Дополнительные методы диагностики

Из дополнительных методов исследования применяются различные лабораторные анализы: общий и биохимический крови, серологическая диагностика, если подозревается инфекционная природа заболевания и т. д.

Инструментальные методы исследования проводятся с целью уточнения размеров, структуры органов, наличия патологических включений, состояния сосудов и т. д.

Для этого применяется ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная и магнитно-резонансная томографии (КТ и МРТ), радиоизотопные методы исследования, пункционная биопсия печени. Иногда проводится диагностическая лапароскопия.

Эти методы диагностики позволяют уточнить диагноз и подобрать правильную терапию.