Вегенера синдром

Гранулематоз Вегенера — тяжелое быстропрогрессирующее заболевание сосудов с переходом на внутренние органы. Избирательно поражает верхние дыхательные пути больного, легкие, почки. Дополнительные названия отражают суть патологии: злокачественная гранулема, некротический неинфекционный васкулит.

Болезнь относится к довольно редким, ежегодно выявляется 3–4 случая на 1 млн населения. По статистическим данным, чаще поражает лиц в возрасте 40–55 лет, но 15% заболевших — молодые люди до 19 лет. У детей и пожилых людей выявляется крайне редко. Мужчины болеют в 1,3 раза чаще женщин.

Проведенное целевое исследование в Англии выявило распространенность 8,5 на млн жителей. В США установили, что до 90% больных относятся к «белой» расе, на долю выходцев из Мексики, Азии и Африки приходится 4%. Точной информации по распространению в мире не имеется.

Согласно Международной классификации (МКБ-10), входит в группу «Системных заболеваний соединительных тканей», включен в подгруппу «Некротизирующих васкулопатий» с кодом М31.3.

Механизм развития и характерные патологические изменения

Основной морфологический признак гранулематоза Вегенера определяется только при гистологическом исследовании после биопсии пораженной ткани.

Начальные изменения обнаруживаются в мелких артериях и венах. В результате последовательного чередования стадий отека, фибриноидного некроза в стенке сосуда и в окружающих тканях скапливаются гигантские многоядерные клетки. Они образуют особую структуру — гранулему.

Исследователи выявили случаи, когда гранулематоз Вегенера протекал без сосудистых изменений, а сразу поражал внутренние органы. Поэтому остается двойственное мнение по поводу развития патологии:

• одни считают обязательным сосудистый компонент;
• другие — допускают его пропуск и относятся к поражению сосудов, как к первому этапу заболевания.

В тканях внутренних органов имеются одновременно:

• некроз артерий и вен;
• гранулемы, не связанные с сосудами, как одиночные, так и множественные;
• гранулемы, по клеточному составу представленные «недозрелыми» формами, расположенными палисадообразно клетками;
• признаки активного неспецифического воспаления.

Наиболее типичные поражения находят в органах и тканях:

• в полости носа и придаточных пазухах — воспаление с некрозом и разрушением костных структур;
• в бронхах — воспаление, рубцевание в местах некроза, сужение диаметра, создание затруднений для поступления воздуха при дыхании;
• в легких — с обеих сторон множественные воспалительные очаги вокруг сосудов, гланулематозные разрастания с заменой ткани легкого на фиброз, имеется склонность к образованию полостей;
• в почках — картина очагового гломерулонефрита (сами гранулемы выявляются редко), быстрое распространение с поражением всего органа.

Реже встречаются:

• поражение глаз — воспаление оболочек (склерит, язвенный кератит, эписклерит), псевдоопухолевые образования глазницы;
• характерные васкулиты в других органах.

Наглядно механизм развития гранулематоза Вегенера рассмотрен в этом видео:

Причины заболевания

Причины злокачественного некротического васкулита до настоящего времени неизвестны. Наиболее распространено мнение об аллергической природе и роли аутоантител на какой-либо антиген.

Антитела появляются в крови у многих пациентов к ферменту протеазе, находящейся в цитоплазме нейтрофилов. Установлено наличие большого количества нейтрофилов в жидкости, полученной после промывания бронхов (при других воспалительных процессах в ней находят преимущественно лимфоциты).

Выявлена генетическая предрасположенность пациентов, но наследственная передача не доказана.

Некоторые ученые придают значение:

• развитию острой носоглоточной инфекции;
• длительному лечению антибиотиками;
• наличию очагов хронической инфекции.

Роль инфекции бесспорна в качестве стимула рецидивов заболевания. Чаще всего они возникают при заражении пациента стафилококками, вирусами.

Проводимые исследования и накопление информации создает базу для изучения причин патологии.

Клинические проявления

Симптомы гранулематоза Вегенера зависят от поражения конкретного органа, его распространенности. По наличию наиболее типичного поражения ставится вероятный диагноз. Наиболее частые симптомы представлены в таблице.

Особенности клиники и течения

Первые симптомы гранулематоза Вегенера неспецифичны и подходят ко многим болезням: пациента беспокоит слабость, отсутствие аппетита, похудение. Затем присоединяется повышенная температура, боли в суставах и мышцах, поражение носа, пазух, трахеи и глаз. Изменения в других органах возникают позже.

Некоторые авторы считают закономерным выделение стадий (форм) гранулематоза Вегенера:

• локальных поражений — включает проявления некротического ринита, синуситов, подсвязочного ларингита, гранулем в глазнице;
• ограниченных изменений — прибавляется патология легочной ткани;
• генерализованная форма — кроме двух первых обязательно имеются изменения в почках и других органах.

При разрастании гранулем по краю орбитального кольца у пациента определяется экзофтальм (выпуклые глазные яблоки).

Насморк носит упорный характер. Отделяемое из носа — гнойно-кровянистое. На слизистой имеются очень болезненные язвы и корки. Деформация носа вызывается разрушением перегородки. Одновременно во рту возможны проявления язвенного стоматита. Поражение среднего уха распространяется на сосцевидный отросток и вызывает мастоидит.

Гранулематозные разрастания возможны по ходу периферических нервов. Они вызывают клинику полинейропатии с болями в конечностях, по ходу нервных стволов.

Распад гранулем в легких способствует переходу в плевральную полость с накоплением жидкости. Плеврит определяется по типичным болям на высоте вдоха, при аускультации.

Со стороны сердца наиболее характерен перикардит. Миокард и эндокард редко вовлекаются в патологический процесс.

Стандартные критерии, подтверждающие диагноз

Согласованных критериев диагностики не существует. В 1990 году ревматологами США предложено учитывать, как основные:

• наличие признаков гранулематозного воспаления в тканях, взятых на биопсию;
• имеющееся типичное воспаление в стенке артерии или в окружающих тканях (периваскулярных);
• эозинофилию в крови;
• содержание в анализе клеточного состава крови более 10% клеток лейкоцитарного типа;
• моно- и полиневропатию, вызванную васкулитом;
• «летучие» инфильтраты в легочной ткани.

Как видите, здесь нет ссылок на какие-либо иммунные тесты, почечную недостаточность. Поэтому не все врачи согласны с этими критериями.

Особенности диагностики

Диагностика гранулематоза Вегенера очень затруднена на ранних стадиях болезни. Первые симптомы отличаются малой специфичностью.

При наличии насморка и болей в носовых ходах необходим осмотр отоларинголога. Он выявляет язвы в носоглотке, гнойный характер выделений, признаки перфорации перегородки, одновременное поражение среднего уха со снижением слуха.

Для анализа крови наиболее типичны:

• резкое повышение СОЭ;
• умеренно сниженные эритроциты (анемия);
• лейкоцитоз;
• эозинофилия;
• небольшая гипергаммаглобулинемия (за счет фракции IgA);
• наличие ревматоидного фактора;
• тромбоцитоз.

В моче начальные проявления выявляются по гематурии, протеинурии (эритроциты при микроскопии осадка более 5 в поле зрения), белок, которого быть в норме не должно.

В легочной ткани на рентгенограмме определяют инфильтраты, картину узелков, полости в центре.

Эти признаки должны подтверждаться результатами биопсии.

Ревматологи считают, что приведенные признаки, если обнаружено 2 и более, специфичны для диагностики гранулематоза Вегенера в 90% случаев.

Что такое АНЦА в диагностике гранулематоза?

Подтвердить иммунный механизм воспалительных реакций можно с помощью обнаружения антител. В качестве диагностического теста при болезни Вегенера используют количественную реакцию на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА).

Считается, что именно АНЦА:

• активизируют нейтрофилы;
• связывают нейтрофилы с эндотелием сосудов;
• напрямую разрушают ткани.

Родоначальниками АНЦА являются иммунные В-клетки. Взаимодействуя с Т-клетками, они «подтверждают» наличие чужеродного антигена и поддерживают состояние гипериммунитета. Поэтому один из изучаемых современных вариантов лечения гранулематоза Вегенера направлен на снижение В-клеток.

Для исследования используют метод иммунофлюоресценции или иммуноферментный анализ. Доказано, что вероятность подтверждения диагноза в первом случае всего 15%, но во втором — 71%.

От каких заболеваний следует отличать гранулематоз Вегенера?

В дифференциальной диагностике следует помнить о других васкулитах, возникающих как отдельные заболевания или сопровождающих не менее тяжелую патологию с почечно-легочным поражением.

Клинические признаки необходимо сравнить с:

• полиангиитом,
• узелковым периартериитом,
• геморрагическим васкулитом,
• системной красной волчанкой,
• синдромами Гудпасчера, Чарга-Стросса,
• стрептококковой пневмонией на фоне гломерулонефрита,
• лимфоидным гранулематозом,
• злокачественными опухолями,
• срединной гранулемой носа,
• саркоидозом,
• туберкулезом,
• системными грибковыми заболеваниями,
• сифилисом,
• проказой,
• СПИДом.

Проблемы лечения

Лечение гранулематоза Вегенера зависит от формы заболевания.

При локальных и ограниченных формах удается добиться длительной ремиссии в ¾ случаев сочетанием Метотрексата и глюкокортикоидов. При этом пациенты постоянно сдают анализы для исключения присоединения поражения почек.

Генерализованные формы протекают тяжело, ставят под угрозу функционирование органов и жизнь пациента. В терапии применяются:

• Циклофосфамид внутривенно или внутрь;
• затем длительно Азатиоприн или Метотрексат.

Лечение проводится длительными курсами (более года). Дозировки препаратов меняют от ударных до минимальных поддерживающих. Применение Циклофосфамида требует контроля за числом лейкоцитов.

Во время ремиссии некоторые авторы рекомендуют Ко-тримоксазол, но единого мнения о его механизме действия нет. Используют также бездоказательно Иммуноглобулин, Лефлуномид.

Исследуется воздействие Ритуксимаба для подавления В-клеток.

К показанным методам гемокоррекции относятся:

• плазмаферез — менее показан при гранулематозе, поскольку удаляет зашлакованность, но оставляет иммунные комплексы;
• способ введения криомодифицированной собственной плазмы (аутоплазмы) — основан на способности при холодной температуре образовывать соединения типа полимеров с активными центрами, избирательно собирающими антитела и метаболиты.

Местные процедуры

При таком локальном явлении, как сужение дыхательных путей в области подсвязочного пространства за счет рубцевания, используется местное введение в фиброзные ткани глюкокортикоидов в инъекциях. Процедура проводится под наркозом несколько раз с применением ларингоскопа.

Если стеноз дыхательного горла продолжается, то устанавливают трахеостому (через разрез вводится трубка в трахею и закрепляется на коже).

Воспаление и корки в носовых ходах, гайморовых пазухах промывают ежедневно изотоническим раствором. Присоединение инфекции требует назначения антибиотиков как в дренаж, так и внутримышечно.

Прогноз

Лечение у 90% пациентов заканчивается с определением отсутствия активности болезни. Но серьезность проблемы состоит в том, что даже после достаточно интенсивного курса лечения:

• от 25 до 40% случаев дают рецидивы;
• 12% заканчиваются летально;
• у 86% формируется хроническая почечная недостаточность, из них каждому десятому показан гемодиализ;
• деформация носа проявляется у 28% пациентов;
• теряют слух 35%, зрение — 8%;
• выраженный стеноз трахеи остается у 13% больных.

Без лечения летальный исход неминуем в течение года. Описаны случаи длительной ремиссии от четырех до 10 лет. Это значительный успех терапии.

Болезнь Вегенера, к счастью, очень редко встречаемая патология. Ее изучение и применение опыта разных научных клиник вселяет надежды на успех.

Этиология и патогенез

Этиологические факторы гранулематоза Вегенера до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения и развития данного заболевания:

1. Инфекционная теория — бактериальная или вирусная. Развитию васкулита способствует предшествующее инфекционное поражение ВДП. Носительство золотистого стафилококка в носоглотке провоцирует рецидивы заболевания.
2. Лекарственная теория: длительный прием антибактериальных, гормональных или цитотоксических препаратов имеет определенное значение в развитии патологии.
3. Наследственная теория: существует генетическая предрасположенность к определенным заболеваниям, в том числе и к гранулематозу Вегенера.
4. Аллергическая теория: экзогенные или эндогенные аллергены вызывают воспаление слизистой ВДП и конъюнктивы.
5. Аутоиммунная теория: образование в крови антител к собственным нейтрофилам. Иммунные комплексы оседают на стенках сосудов и выделяют биологически активные вещества, которые повреждают эндотелий и приводят к формированию локального воспаления. Гиперреактивность гуморального звена иммунитета проявляется повышением в крови иммуноглобулинов A, G, E, появлением циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител. Гранулемы — плотные узелки, являющиеся следствием длительного воспаления. Большие гранулемы разрушают стенки сосудов, что приводит к развитию кровотечений.

Патоморфология и гистогенез

Гранулема — основной морфологический субстрат заболевания, представляющий собой зону некроза, окруженную полиморфно-ядерным инфильтратом. В состав гранулемы входят нейтрофилы, лимфоциты, плазмоциты, эозинофилы.

При гранулематозе Вегенера воспаляются стенки артериол и венул. Патологический процесс проходит три последовательные стадии: альтерация, экссудация, пролиферация. В результате патологии разрушаются стенки сосудов, образуются аневризмы, которые разрываются и приводят к кровоизлияниям. Во внутренних органах и подкожно-жировой клетчатке развивается продуктивное воспаление микроциркуляторного русла, на коже — очаги изъязвления, в центре которых обнаруживают некротические гранулемы.

Патоморфологические изменения в легких при гранулематозе Вегенера представлены двусторонними множественными очагами и полостями. При воспалении бронхов возникает их обструкция и ателектазы. Поражение почек протекает по типу очагового гломерулонефрита с фибриноидным некрозом и деструкцией капилляров клубочков.

Симптоматика

Гранулематоз Вегенера развивается постепенно и имеет разнообразную клиническую симптоматику, которая представлена признаками воспаления верхних дыхательных путей, легких, почек, уха, глаз, кожи. В первые дни болезни пациенты испытывают ощущения, схожие с таковыми при банальной простуде.

• Общие симптомы заболевания неспецифичны: общая слабость, пониженный аппетит, похудание, плохое самочувствие, лихорадка, артралгия и миалгия, озноб, гипергидроз,жажда. Выраженность этих симптомов может варьироваться от незначительной до интенсивной. Период интоксикации длится примерно три недели.
• С первичного поражения верхних дыхательных путей начинается специфическая симптоматика болезни. Сначала развивается ринит, характеризующийся длительным и упорным течением. Пациенты жалуются на сухость в носу, одностороннюю заложенность, появление гнойных и геморрагических выделений и корочек. Во время риноскопии ЛОР-врачи обнаруживают корки, после снятия которых на багрово-синюшной слизистой появляются точечные кровоподтеки и очаги некроза. Слизистая оболочка носа начинает изъязвляться, патологический процесс переходит на хрящевую и костную ткань, которая разрушается. Так формируется своеобразная деформация носа. В дальнейшем язвенно-некротическое воспаление опускается на гортань и трахеи, а также распространяется на придаточные пазухи носа, слуховую трубу и уши. Появляются боль и дискомфорт в горле, ощущение инородного тела, обильное слюноотделение, голос становится хриплым, развивается стридор. Слизистая оболочка гиперемирована и отечна, миндалины увеличены, на задней стенки глотки — гранулемы, имеющие тенденцию к изъязвлению и рубцеванию. Язвенный стоматит и мастоидит обычно резистентны к консервативному и хирургическому лечению. Тяжелое осложнение гранулематозного воспаления — стеноз гортани, приводящий к нарушению дыхания.
• Поражение глаз начинается с кератита, при котором образуется глубокая язва на роговице. В тяжелых случаях воспаление распространяется на сосудистую оболочку и развивается увеит, а также на склеру с развитием склерита. Обычно больные жалуются на снижение остроты зрения, светобоязнь, слезотечение, отек век. Длительное и выраженное воспаление приводит к перфорации роговицы и слепоте, периорбитальная гранулема — к экзофтальму. Ишемия зрительного нерва ухудшает функцию зрения вплоть до ее полной утраты.

• Поражение кожи — кожный язвенно-геморрагический васкулит. Воспаление сосудов кожи приводит к формированию пурпуры, представляющей собой плотные высыпания темно-фиолетового цвета, расположенные на нижних конечностях. Со временем на их месте появляются трофические язвы. На коже центральной части лица также возможно образование изъязвлений и некротических очагов, что связано с распространением патологического процесса из носа. К основным выдам высыпаний на коже при гранулематозе Вегенера относят: петехии, экхимозы, эритемы, папулы, язвенно-некротические очаги, пиодермия.
• Воспаление различных отделов слухового анализатора проявляется болью в ушах, снижением слуха, нарушением звукопроведения и звуковосприятия.
• Поражение нервной системы протекает по типу асимметричной полинейропатии, множественной мононейропатии, церебрального васкулита.
• Поражение легких — гранулематозное воспаление, не имеющие вначале специфической симптоматики и выявляющееся только рентгенологически. В дальнейшем на пораженных участках образуются гранулемы и деструктивные полости, появляется надсадный кашель, кровохаркание, одышка, боль в груди. Заболевание часто заканчивается развитием выпотного плеврита, а затем респираторной недостаточности.

• Поражение почек проявляется их выраженной и прогрессирующей дисфункцией. При гранулематозе Вегенера всегда воспаляются почечные клубочки. У пациентов с гломерулонефритом обнаруживают кровь, цилиндры и белок в моче. При отсутствии лечения быстро нарастает почечная недостаточность, развивается нефрогенная артериальная гипертония, появляются отеки век и всего лица, а затем конечностей. У больных пропадает аппетит, нарушается мочеиспускание, появляются признаки интоксикации, в моче — патологические включения. Нефротический и нефритический синдромы обусловлены васкулитом почечных сосудов и указывает на активность воспалительного процесса. Нелеченные больные быстро достигают терминальной стадии почечной недостаточности и погибают.

• Перикардит встречается достаточно редко и не оказывает существенного влияния на прогноз болезни. Кроме перикардита при гранулематозе Вегенера развивается безболевая форма инфаркта миокарда, кардиомиопатия, миокардит, пороки сердца.
• Органы желудочно-кишечного тракта воспаляются крайне редко. У больных нарушается стул по диарейному типу, возникают боли около пупка, в правой или левой подвздошной области, в кале появляется слизь с примесью крови.

Диагностика

Гранулематоз Вегенера на ранних стадиях клинически не проявляется, что создает определенные трудности при постановке диагноза. Больным с подозрением на патологию требуется консультация ревматолога и полное клиническое обследование.

Диагностику заболевания начинают с осмотра и опроса пациента. Обращают внимание на внешний вид больного, состояние кожи, слизистых оболочек. Затем переходят к лабораторной диагностике и дополнительным инструментальным методам — рентгенографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ультразвуковому исследованию.

Специфическая диагностика включает определение антител к собственным клеткам крови, а также гистологический анализ пораженных тканей. Подтвердить или опровергнуть диагноз позволяют следующие диагностические методы: обнаружение общих признаков воспаления в организме и иммунологическое исследование.

Диагностические критерии заболевания:

1. Поражение ВДП — язвы на слизистой ротоглотки, гнойно-кровянистые выделения из носа.
2. Поражение легких — гранулемы, каверны и очаги воспаленияна рентгенограмме.
3. Поражение почек — микрогематурия.

Данные критерии позволяют заподозрить гранулематоз Вегенера у больных и поставить правильный диагноз.

Лечение

Гранулематоз Вегенера — неизлечимое заболевание. Современные терапевтические методы уменьшают выраженность симптомов, улучшают и продлевают жизнь больного.

Базовое лечение гранулематоза Вегенера заключается в применении иммунодепрессантов, цитостатиков и глюкокортикоидов. Раннее и правильно подобранного лечение позволяет избежать смерти больных в 80% процентах случаев.

• Цитостатики — «Циклофосфамид», «Азатиоприн», «Метотрексат».
• Глюкокортикоиды — «Преднизолон», «Дексаметазон».
• Антицитокиновая терапия.
• Гемодиализ, каскадная фильтрация плазмы, экстракорпоральная фармакотерапия и плазмаферез.
• Для профилактики инфекционных осложнений больным назначают антибиотики.
• Иммуноглобулины вводят в случае рецидивирующего течения гранулематоза Вегенера.

Комплексная терапия васкулита проводится длительно, до достижения стойкой ремиссии. В тяжелых случаях иммуносупрессивное лечение сочетают с проведением комбинированной пульс-терапии глюкокортикоидами. Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет избежать тяжелых осложнений лекарственной терапии. В настоящее время большой популярностью среди гематологов и ревматологов пользуется криомодификация аутоплазмы. Это препятствует дальнейшему прогрессированию заболевания и дает возможность уменьшить дозы цитостатиков и гормонов. Эти методы вместе с традиционным лечением в кратчайшие сроки улучшают состояние больных и позволяют достичь ремиссии заболевания.

Прогноз патологии зависит от времени, когда было начато лечения, и наличия развившихся осложнений. Нарушение зрения и слуха, дыхательная дисфункция и изменение внешнего вида пациента ухудшают качество жизни, даже в условиях ремиссии.

Ñèíäðîì Âåãåíåðà ÿâëÿåò ñîáîé ãðàíóëåìàòîçíî-íåêðîòè÷åñêèé ñèñòåìíûé âàñêóëèò äëÿ êîòîðîãî õàðàêòåðíî íà÷àëüíîå ïîðàæåíèåì èìåííî âåðõíèõ äûõàòåëüíûõ ïóòåé è òàêæå ëåãêèõ, à óæå çàòåì — ïî÷åê; ðåñïèðàòîðíî-ðåíàëüíàÿ ôîðìà óçåëêîâîãî ïåðèàðòåðèèòà.

Ñèìïòîìû çàáîëåâàíèÿ (ñèíäðîì Âåãåíåðà)

Ðèíèò, èìåþùèé ÿçâåííî-íåêðîòè÷åñêèå èçìåíåíèÿ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè â ïðèäàòî÷íûõ ãîðòàíè, òðàõåè (íàñìîðê èìåþùèé ñåðîçíî-ñóêðîâè÷íûìè âûäåëåíèÿ), áîëè â îáëàñòè ïðèäàòî÷íûõ ïàçóõ, êðîâîòå÷åíèÿ èç íîñà, â íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ ïåðôîðàöèÿ íîñîâîé ïåðåãîðîäêè).

Ïîðàæåíèå ëåãêèõ (êàøåëü ïðè êîòîðîì âûäåëÿåòñÿ ãíîéíî-ñóêðîâè÷íîé ìîêðîòà, êðîâîõàðêàíüå, ïíåâìîíèÿ ñî ñêëîííîñòüþ ê ðàñïàäó è ôîðìèðîâàíèþ ïîëîñòåé â ëåãêèõ) âûçûâàåò ñèíäðîì Âåãåíåðà.

Ïîðàæåíèå ïî÷åê — àêòèâíî ïðîãðåññèðóþùèé íåôðèò ñ ñóùåñòâåííîé ïðîòåèíóðèåé, ãåìàòóðèåé.

ßçâåííî-íåêðîòè÷åñêîå ïîðàæåíèÿ êîæè, ñêåëåòà, ïîëèìîðôíàÿ êîæíàÿ ñûïü. Ïîëèàðòðàëãèè, íåìíîãî ðåæå àðòðèòû.

Âûäåëÿþò òàêèå ôîðìû ñèíäðîìà Âåãåíåðà: ëîêàëèçîâàííàÿ è ãåíåðàëèçîâàííàÿ.  ñëó÷àå ëîêàëèçîâàííîé ôîðìû ïîðàæàþòñÿ ÷àùå âñåãî âåðõíèå äûõàòåëüíûå ïóòè: óñëîæíåííîå íîñîâîå äûõàíèå, íàñìîðê èìåþùèé íåïðèÿòíûé çàïàõ, ñêîïëåíèå êðîâÿíèñòûõ êîðîê â ïîëîñòè íîñà, íîñîâûå êðîâîòå÷åíèÿ, ñàäèòñÿ ãîëîñ; âûøåóêàçàííûå ñèìïòîìû ïîî÷åðåäíî òî çàòóõàþò, òî âíîâü îáîñòðÿþòñÿ.  ñëó÷àå ãåíåðàëèçîâàííîé ôîðìû èìååò ìåñòî ëèõîðàäêà ðàçíîîáðàçíîé âûðàæåííîñòè, îçíîáû, ïîòû, ñóñòàâíî-ìûøå÷íûå áîëè, ïîëèìîðôíûå ñûïè, à òàêæå ãåìîððàãèè, êàøåëü ïðèñòóïîîáðàçíîãî õàðàêòåðà èìåþùèé ãíîéíî-êðîâÿíèñòóþ ìîêðîòó, êàðòèíà ïíåâìîíèè ñî ñêëîííîñòüþ ê àáñöåäèðîâàíèþ è âîçíèêíîâåíèþ âûïîòà, ëåãî÷íî-ñåðäå÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü íàðàñòàþùåãî õàðàêòåðà, ñèìïòîìû êàñàòåëüíî ïî÷åê: ãåìàòóðèÿ, ïðîòåèíóðèÿ, ïî÷å÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü), àíåìèÿ, íåéòðîôèëüíûé ëåéêîöèòîç, ïîâûøåíèå ÑÎÝ.

Íà ïðîòÿæåíèè áîëåçíè âûäåëÿþò ÷åòûðå ñòàäèè:

I — ðèíîãåííûé ãðàíóëåìàòîç (ÿçâåííî-íåêðîòè÷åñêèé ðèíîñèíóñèò, ãíîéíî-íåêðîòè÷åñêèé, íàçîôàðèíãèò, ëàðèíãèò èìåþùèé äåñòðóêöèþ êîñòíîé è õðÿùåâîé ïåðåãîðîäêè, );

II — ëåãî÷íàÿ ñòàäèÿ – ïåðåõîä íåáëàãîïðèÿòíîãî ïðîöåññà â ëåãî÷íóþ òêàíü;

III — ãåíåðàëèçîâàííîå ïîðàæåíèå — èçìåíåíèå â äûõàòåëüíûõ ïóòÿõ, ïî÷êàõ, ëåãêèõ, ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé ñèñòåìå, æåëóäî÷íî-êèøå÷íîì òðàêòå (ãëîññèò, àôòîçíûé ñòîìàòèò, äèñåïòè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà);

IV — òåðìèíàëüíàÿ ñòàäèÿ –ëåãî÷íî-ñåðäå÷íàÿ è ïî÷å÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, êîòîðàÿ ïðèâîäèò ê ãèáåëè íà ïðîòÿæåíèè ãîäà ñ ìîìåíòà íà÷àëà çàáîëåâàíèÿ.

×èòàòü äàëåå: Êðîâîòî÷èâîñòü

Причины

Так как гигантоклеточный гранулематоз Вегенера является редким заболеванием, все факторы, влияющие на его появление, ещё до конца не определены. Однако, есть некоторые предположения относительно причин развития этого недуга.

Часто гранулематоз диагностируется у человека после перенесённой бактериальной или инфекционной болезни. Такое совпадение даёт основание считать, что появление некротического системного васкулита напрямую связано с наличием вредоносных болезнетворных микроорганизмов.

Чаще всего гранулематоз Вегенера начинает своё развитие после наличия в организме вирусного гепатита В и С. Также среди пациентов нередко встречаются ВИЧ-позитивные люди, что свидетельствует о том, что на появление болезни влияет наличие слабой иммунной системы.

Развитие гранулематоза Вегенера происходит из-за сбоя в защитной функции организма. По непонятным причинам, иммунитет воспринимает клетки крови (нейтрофилы), как чужеродные и начинает вырабатывать против них особые белки-антитела.

Взаимодействие этих клеток приводит к прилипанию нейтрофилов к стенкам сосудов, что сопровождается высвобождением из них некоторых химически активных веществ.

Весь этот аутоиммунный процесс разрушает нормальную структуру сосудистых стенок и провоцирует развитие местного воспаления, которое сопровождается образованием плотных узелков — гранулём.

Гигантоклеточный гранулематоз Вегенера развивается достаточно стремительно. При отсутствии должного лечения, больной живёт всего около 12 месяцев.

Гранулёмы за этот период достигают больших размеров. Со временем они начинают разрушать стенки сосудов, приводя к их разрыву и кровотечениям.

Симптомы

Симптомы гранулематоза Вегенера в начале развития недуга весьма схожи с гриппозными, так как поражение происходит в сосудах верхних или нижних органах дыхания. В этот период визуальные признаки отсутствуют.

Больного беспокоит повышенная температура, общая слабость, отсутствие аппетита и сильная жажда. В некоторых случаях наблюдаются мышечные боли и потеря веса.

При первоначальном осмотре и сборе анамнеза выясняется, что пациент недавно перенёс инфекционное заболевание. Обычно от начала болезни до развития синдрома Вегенера проходит около трёх недель.

Развитие некротического системного васкулита имеет несколько стадий:

• первичное поражение верхних дыхательных путей;
• распространение воспаления в нижние дыхательные пути (лёгкие);
• поражение почек;
• разрушение кровеносных сосудов глаз;
• кожные проявления в виде пурпурных пятен;
• поражение органов желудочно-кишечного тракта.

Как правило, воспаление кровеносных сосудов начинается в верхних дыхательных путях. Такое начало заболевания характеризуется наличием ринита. Со временем в носовой полости образуются язвы, к которым присоединяется инфекция, гнойной этиологии. Выделения из носа имеют примесь крови и гноя.

С дальнейшим развитием недуга воспаление распространяется на нижележащие слои. Возрастает вероятность деформации носа из-за разрушения хряща или носовой перегородки.

Кроме ринита возможно развитие синусита или трахеита.

При наличии такого рода воспалительных процессов заболевание сопровождается дополнительной симптоматикой:

• сиплость голоса;
• трудности с дыханием;
• высокая температура;
• озноб;
• кашель (при трахеите);
• боль в горле и грудине;
• стеноз гортани.

При поражении нижних дыхательных путей появляются незначительные очаги воспаления в лёгких. Как правило, воспалённые сосуды можно заметить лишь при помощи рентгенологического исследования.

Дальнейшее развитие недуга характеризуется образование гранулём в области поражённых сосудах. При разрушении этих гранулём в полости лёгкого формируются пустоты, в которых при наличии инфекции, скапливается гнойное содержимое.

Этот процесс заканчивается абсцессами и сопровождается такими признаками:

• кашель (иногда с наличием крови);
• одышка;
• боль в грудной клетке;
• высокая температура тела;
• слабость;
• нехватка воздуха.

При остром развитии и быстром прогрессировании гранулематоза Вегенера, отмечается поражение почечных сосудов, сопровождающееся дальнейшей дисфункцией этих органов. На начальных этапах недуг можно выявить при помощи лабораторного обследования мочи, в которой, при наличии гигантоклеточного гранулематоза, присутствует кровь и белок.

Если своевременно не начать лечение, то синдром переходит в нефрогенную артериальную гипертонию.

С дальнейшим прогрессированием недуга появляется почечная недостаточность, проявляющаяся острой симптоматикой:

• тошнота;
• сухость во рту;
• нестерпимая жажда;
• потеря аппетита;
• бледность кожи;
• боли в животе и пояснице;
• рвота;
• заметное похудение;
• задержка жидкости в организме (отёчности);
• одышка;
• уменьшение количества мочи или полное её отсутствие (анурия).

Диагностика

Чтобы установить диагноз гранулематоз Вегенера, необходимо пройти полное и тщательное обследование. Особое внимание при диагностировании уделяют односторонним воспалительных процессам, поражениям слизистых оболочек дыхательных путей, их гиперемии и длительности протекания, при отсутствии положительных результатов на стандартное лечение.

Первичное обследование проводится ЛОР-врачом. Проверив верхние дыхательные пути и взяв образцы слизи на анализ, больного направляют на рентген лёгких.

При наличии васкулита на снимке будут видны очаги поражения сосудов, а также области разрыва гранулём и абсцессы. В некоторых случаях также определяется наличие жидкости в плевральной полости.

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера состоят из наличия у больного определённых признаков:

• воспаление ротовой полости и слизистой носа;
• патологические изменения в лёгких на рентген снимках;
• наличие примеси крови и белка в моче;
• биопсия.

При выявлении хотя бы двух критерий, врач подтверждает диагноз, свидетельствующий о некротическом системном васкулите. Одним из решающих методов исследования является биопсия.

Лабораторная диагностика кусочка воспалённой ткани с артерией, позволяет как можно точно определить наличие воспалительного процесса.

При отсутствии метода биопсии к основным критерия следует относить наличие дополнительного признака, такого как кровохарканье.

Лечение гранулематоза Вегенера

Полностью вылечить гранулематоз Вегенера невозможно. Но существует терапия, позволяющая замедлить развитие синдрома, устранить некоторые признаки и продлить жизнь пациента.

Лечение рекомендуется проводить сочетанием гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметазон) и циклофосфамидов. Такую медикаментозную терапию необходимо принимать около года, пока не наступит полная ремиссия.

За время лечения следует в обязательном порядке проходить лабораторные и инструментальные обследования, исключающие лёгочные инфекции и осложнения в виде рака мочевого пузыря.

Чаще всего терапия состоит из Циклофосфамида и Преднизолона в таблетированной форме. Изначально лечение начинают с больших доз. Затем, после достижения стадии ремиссии, дозировку лекарств каждые три месяца уменьшают на 25 мг. При этом следя за показателями здоровья и общим состоянием.

Если больной поступил с острой стадией гранулематоза Вегенера, то лечение первые несколько дней проводится внутривенно. В случае наличия абсцессов и внутреннего кровотечения, больному показано хирургическое вмешательство.

При почечной недостаточности используется заместительная терапия — диализ. Если противовоспалительное лечение начать вовремя, то возможно восстановление работы почек.

Прогнозы

При отсутствии необходимой терапии средняя выживаемость пациентов с гранулематозом Вегенера составляет около полугода. При лечении только глюкокортикоидами продолжительность жизни увеличивается до 12 месяцев.

Если терапию проводить комплексно, сочетая Циклофосфамид с Преднизолоном, а также прибегая к проведению плазмафереза, то частота обострений не превышает 38%. При таком комбинированном лечении умирает всего 20% больных, а пятилетняя выживаемость составляет около 72%.

Но несмотря на эффективность лечения, пока ещё до конца не удалось добиться отсутствия осложнений. Особенно это относится к пациентам, которые поздно обратились за врачебной помощью.

Среди таких осложнений отмечается ухудшение, или полная потеря, зрения, тугоухость, дыхательная недостаточность, а также визуальные патологические изменения облика пациента.

Причины гранулематоза Вегенера

К сожалению, причина болезни гранулематоз Вегенера до сих пор остается неизвестной. Имеется несколько гипотез развития заболевания, которые не имеют достоверных доказательств, но и не исключают друг друга. Предполагают, что механизм болезни запускается с развития гиперергической реакции на аутоантигены организма и золотистый стафилококк, присутствующий у всех людей. Не исключается и вирусное воздействие на организм.

Основная роль в патогенезе заболевания лежит в нарушении гуморального иммунитета. Происходит активное образование антител (IgA, цитоплазматических антител и т.д.) к определенным лейкоцитам человека – нейтрофилам. После взаимодействия антитела с нейтрофилом, происходит их адгезия на стенку сосуда с высвобождением активных веществ, вызывающих локализованное воспаление сосуда с его значительным поражением. На месте воспаления образуются специфические узелки – гранулемы, содержащие гигантские клетки. Чаще всего первыми поражаются органы дыхания, а затем вовлекаются другие органы и системы. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их травматизацию и разрывы, приводя к интенсивным кровотечениям.

Симптомы и признаки гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера может иметь острую, подострую и хроническую форму, по распространенности поражения он может быть локальным или генерализованным. Первые симптомы также могут быть общими или местными, характеризующимися возникновением проблем в определенном органе или системе. Обычно самочувствие пациентов в первые дни гранулематоза Вегенера очень схоже с ощущениями, возникающими при простуде. Больных беспокоит общая слабость, мышечные и головные боли, повышение температуры, потеря в весе, слабость, жажда, нарушение аппетита и т.д. Интенсивность этих симптомов может быть различной, и при их слабой выраженности пациенты, как правило, не обращаются за помощью. Длительность первого периода болезни не превышает месяца.

В период разгара заболевания, в связи с варибельностью поражения сосудов, симптомы могут быть различными, но чаще всего гранулематоз Вегенера начинается с поражения органов дыхания. Вначале пациентов беспокоит сухость и заложенность носа, чаще всего односторонняя, в полости носа имеются гнойно-кровянистые корочки. Выделений из носа может не быть, или же они очень скудные, имеющие гнойно-кровянистый характер. Редко могут встречаться носовые кровотечения.

На риноскопии врач обнаруживает гнойно-кровянистые корочки, при отделении которых обнажается истонченная синюшно-багровая поверхность слизистой носа, местами некротизированная. При дальнейшем прогрессировании гранулематоза Вегенера количество корок увеличивается, появляется зловонный запах из носа. На этой стадии можно заподозрить у пациента развитие атрофического ринита. Разница между атрофическим ринитом и гранулематозом Вегенера состоит в том, что при первом заболевании корочки имеют серовато-зеленый цвет, а при втором — буро-коричневый. Также, при атрофическом рините страдают обе стороны носа, а при гранулематозе Вегенера чаще встречается одностороннее поражение. Дифференциальную диагностику проводят и с опухолями, т.к. иногда в полости носа образуется объемная грануляционная ткань, чаще располагающаяся в верхней части носовой перегородки и на хоанах и кровоточащая при контакте. В передних отделах перегородки носа часто отмечается ее изъязвленность. Изначально поражение имеет эрозивный характер. Прогрессируя, со временем дефект слизистой становится все глубже и обширнее и, в наиболее тяжелых случаях, происходит перфорация носовой перегородки, по краям которой также имеется грануляционная ткань. Вначале происходит поражение хрящевой ткани с ее изъязвлением, а затем процесс переходит на костную ткань, разрушая ее. В результате этих процессов, корень носа деформируется, а сам нос принимает характерную для заболевания седловидную форму. Все изменения костной ткани подтверждаются и на рентгенологическом исследовании. В случае локального поражения, гранулематоз Вегенера протекает без общего интоксикационного синдрома и выражается лишь в изменениях со стороны дыхательной системы. Заболевание может протекать в таком виде до 2-х – 3-х лет, не вовлекая в процесс другие органы и системы, но такая форма гранулематоза Вегенера встречается чрезвычайно редко. Чаще всего болезнь сопровождают периодические симптомы интоксикации, с повышением температуры, слабостью, реактивными артритами и т.д., а в дальнейшем происходит генерализация процесса.

При поражении носа часто развивается поражение околоносовых пазух. Чаще поражение одностороннее и развивается оно со стороны носа, вовлеченной в патологический процесс. Наиболее часто поражается верхнечелюстная пазуха носа. Воспалению и изъязвлению подвергается стенка пазухи, граничащая с полостью носа. Со временем происходит перфорация этой стенки и полость верхнечелюстной пазухи начинает свободно граничить с полостью носа. В тяжелых случаях стенки пазухи носа также выстилаются гнойно-кровянистыми трудноотделяемыми корочками, а вся ее слизистая некротизирована.

Костная ткань при гранулематозе Вегенера разрушается в связи с образованием гранулем в мягких тканях, непосредственно прилегающих к костным. При этом нарушается питание костной ткани, происходит ее замещение грануляционной, а затем соединительной тканью, и в конечном итоге происходит некроз, демиелинизация и перфорация стенки. Костная ткань не восстанавливается после проведенного лечения, что связано со значительными изменениями в процессах кровоснабжения и нарушениями репарации.

Генерализованная форма гранулематоза Вегенера характеризуется поражением сразу нескольких систем организма. Наиболее часто одновременно с поражениями в дыхательной системе происходит повреждение глаз, что обуславливается их особенностью кровоснабжения. Первым симптомом поражения глаз является кератит, или воспаление роговицы глаза. Он может быть как проявлением токсического воздействия, так и непосредственно гранулематозным поражением. Гранулематозные инфильтраты могут изъязвляться, в результате чего на месте роговицы образуется глубокая язва с приподнятыми краями. Язвы являются краевыми и образуются из инфильтрации краевой сети склеральных сосудов или конъюнктивальных. Картина поражения роговицы в целом и зависит от того, поражение каких именно сосудов приводит к формированию инфильтрата. Гиперемия, отек и в последующем изъязвление располагаются в месте выхода сосуда, в тяжелых случаях, при поражении как конъюнктивального, так и склерального кровоснабжения, язва поражает всю роговицу. В тяжелых случаях развивается воспаление сосудистой оболочки газа – увеит. Склера глаза также может быть вовлечена в патологический процесс. Наблюдается поражение верхних слоев склеры (эписклерит) или поражение глубоких слоев (склерит). Жалобы пациентов зависят от степени поражения глазного яблока и могут быть довольно обширными: светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения, отек глаза, затруднение при открытии век и т.д.

Поражение зрительной системы при гранулематозе Вегенера также чаще одностороннее и развивается на стороне поражения носовой полости и пазухи. В запущенных случаях глубокое изъязвление глаза может привести к вытеканию его содержимого. При поражении глаз также может отмечаться экзофтальм и энофтальм. Экзофтальм – смещение глаза кпереди, может развиваться в связи с локализацией гранулематозной ткани в орбите глаза и является более ранним признаком заболевания, чем энофтальм (западение глазного яблока). Причиной энофтальма считают появление рубцовых изменений, уменьшающих объем лежащих за глазным яблоком тканей и нарушающих движение глазом. При появлении односторонних поражений носовых полостей, пазух носа и глаза следует взять во внимание возможность развития этого заболевания.

Поражение глотки и гортани является не таким частым симптомом гранулематоза Вегенера, как поражение двух предыдущих органов, но, тем не менее, и оно имеет место быть. Обычно оно сочетается с поражением гортани и проявляется в виде боли, дискомфорта, ощущения инородного тела в глотке, появлении обильного слюноотделения. Пациента беспокоят постоянные боли в горле, особенно усиливающиеся при глотании. Похудение в этом случае связано не с отсутствием аппетита, а со страхом боли, появляющейся при глотании. Интоксикационный синдром часто сопровождает данный патологический процесс. Слизистая на осмотре гиперемирована, миндалины увеличены, на задней стенке глотки образуются бугорки. Эти бугорки имеют тенденцию к изъязвлению, на месте язв, со временем, образуются звездчатые рубцы. Рубцовая ткань стягивает края и деформирует слизистую оболочку глотки. При формировании рубцовых процессов на мягком небе, появляется гнусавость голоса и изменение речи, происходит заброс пищи в носоглотку, отмечается поперхивание при приеме пищи и питье. Регионарные лимфатические узлы, тем не менее, как правило, не увеличены и безболезненны.

Поражение органов слуха при гранулематозе Вегенера встречается почти у трети заболевших. Пациенты жалуются на болевые ощущения внутри уха, снижение остроты слуха, нарушение звуковосприятия. Поражаются внутреннее и среднее ухо и связаны они также с воспалением сосудов, кровоснабжающих эту область. Поражение также имеет односторонний характер. Насторожить врача должен не только односторонний характер поражения в сочетании с поражением носа и глаз, но и острые гнойные отиты, не поддающиеся обычному лечению.

В дальнейшем, при развитии гранулематоза Вегенера, в патологический процесс вовлекаются все большие органы и системы. Патология легких встречается довольно часто. В легочной ткани также происходят грануляционные изменения с формированием специфических бугорков, имеющих тенденцию к разрушению. На месте разрушенного бугорка образуется каверна, в полостях которой может скапливаться гной и формироваться абсцесс. Пациенты жалуются на кашель с кровохарканьем, одышку, боли в грудной клетке. Рентгенологическая картина также подтверждает наличие гранулем и полостей с горизонтальным уровнем жидкости. В этой ситуации необходимо проводить дифференциальную диагностику с туберкулезом легких.

Затем наблюдается поражение почек. При активной форме гранулематоза Вегенера отмечается прогрессивное нарушение функции почек и развитием нефротического и нефритического синдрома. Субъективно пациенты отмечают появление отеков вначале в верхней части (лицо, веки и т.д.), затем присоединяются отеки и нижних конечностей, повышается давление, нарушается мочеиспускание, появляется никтурия. В общем анализе мочи отмечается появление эритроцитов и увеличение содержания белка. Специфическая диагностика позволяет увидеть нарушение фильтрационной способности почек. Смерть пациентов при гранулематозе Вегенера наступает обычно в связи с почечной недостаточностью.

Поражение сосудов кожи приводит к появлению пурпуры – специфических багрово-фиолетовых пятен на поверхности кожи, обычно, в области нижних конечностей.

Редко встречаются поражения желудочно-кишечного тракта. Симптомы при этом напоминают картину энтероколитов и колитов, язвенной болезни желудка и кишечника. Отмечается локализация болей во всех областях живота, нарушения стула, чаще диарейного типа, испражнения включают слизь и кровь.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Диагностика гранулематоза Вегенера начинается с общего осмотра пациента. Обращать на себя внимание должны: односторонность процесса, изъязвленность слизистых, их гиперемия, длительность процесса, отсутствие положительной динамике на обычное лечение. Затем приступают к сбору общих анализов. В общем анализе крови отмечается резкое повышение СОЭ до 80 мм/ч, лейкоцитоз, анемия, тромбоцитоз. В биохимическом анализе крови отмечается появление ревматоидного фактора, гипергаммаглобулинемия и увеличение содержания фибриногена. В общем анализе мочи – микроальбуминурия и гематурия.

Инструментальные методы исследования позволяют увидеть разрушение костной ткани, сформировавшиеся полости, наличие гранулем и т.д. Для этого используют УЗИ, рентген, компьютерную и магниторезонансную томографии. После проведенных исследований приступают к специфическим методам диагностики. Важное значение для определения заболевания имеют анализы на определение антител, а также гистология гранулематоза Вегенера.

Гранулематоз Вегенера подтверждается при обнаружении специфических антител к протеазе – 3, но следует учитывать, что у ряда онкологических заболеваний может быть ложноположительный результат. Поэтому наиболее важной является гистология гранулематоза Вегенера. Наиболее чувствительными являются биопаты легкого, затем – биопаты носовой полости. Положительным признаком, позволяющим поставить данный диагноз, является наличие в биопате васкулита, сочетающегося с гранулематозными образованиями. Биопсия почки подтверждает наличие гломерулонефрита.

При типичной картине заболевания, постановка диагноза гранулематоз Вегенера не вызывает затруднений, но она бывает далеко не всегда. В случае необычного течения заболевания следует сопоставлять все симптомы вместе и подтверждать предполагаемый диагноз специфическими анализами. Существуют определенные классификационные критерии заболевания, при наличии двух из которых и более диагноз подтверждается практически в 100 процентах случаев:

— язвенно-некротические изменения полости носа и рта;

— рентгенологически выявленные характерные изменения в легких;

— гематурия и микроальбуминурия в анализах мочи;

— гранулематозное воспаление сосудистой стенки и периваскулярного пространства в биопате.

Кроме того, для подтверждения диагноза используют определение в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител.

В случае подтверждения диагноза, прогноз гранулематоза Вегенера неутешителен.

Лечение гранулематоза Вегенера

Практически все аутоиммунные заболевания, в том числе и болезнь гранулематоз Вегенера относятся к неизлечимым заболеваниям, но в последние годы ученым и врачам удалось значительно улучшить качество жизни людей с этой проблемой. Если раньше продолжительность жизни пациентов была не более года, то теперь, в некоторых случаях, человек может прожить до 10 лет. Основой лечения является назначение цитостатиков с глюкокортикостероидами. Монотерапия глюкокортикостероидами несколько улучшает состояние больных, хотя и мало влияет на прогноз гранулематоза Вегенера.

Современная терапия гранулематоза Вегенера включает в себя лечение Циклофосфамидом и Преднизолоном в таблетированной форме. При этом осуществляют мониторинг лейкоцитов крови. При достижении ремиссии продолжают прием препаратов в течении года, а затем постепенно уменьшают его дозу на 25 мг каждые три месяца, при этом следя за общим состоянием пациента. Также положительный эффект оказывает инфузионная пульс-терапия Циклофосфамидом. В случае непереносимости Циклофосфамида его заменяют Метотрексатом. Положительный эффект от комбинации Метотрексата и Преднизолона довольно высокий в структуре заболеваемости. Также Метотрексат используют в качестве сдерживающего препарата при достижении ремиссии Циклофосфамидом. При рациональной терапии ремиссии достигают около 90% пациентов.

Следует помнить, что установление ремиссии не исключает повторных возможных обострений гранулематоза Вегенера, а прием данных высокотоксичных препаратов характеризуется развитием значительных осложнений, приводящих к инвалидизации больных. Циклофосфамид более безопасен, чем Метотрексат, именно поэтому он обычно и является препаратом выбора. В настоящее время ведутся работы, связанные с возможностью замещения Циклофосфамида другими менее токсичными препаратами. Положительно себя зарекомендовали Азатиоприн и Хлорбутин. Также ведутся интенсивные разработки в отношении антицитокиновой терапии, на которую возлагаются большие надежды.

Помимо непосредственного цитотоксического лечения гранулематоза Вегенера, применяют препараты, направленные на снижение риска гнойных осложнений. Как правило, эти препараты малоэффективны, но все же оказывают свое положительное действие. Применяют местные аппликации и мази антибактериальных и вяжущих веществ, используют физиотерапевтическое лечение. Плазмаферез и гемосорбция не дали значительного положительного эффекта в процессе лечении многих пациентов. Так как наибольшая смертность при данном заболевании происходит в результате развития почечной недостаточности, имеет место быть трансплантация почки.

К сожалению, не смотря на всестороннее лечение, добиться отсутствия осложнений и обратного развития заболевания невозможно. Тугоухость, снижение остроты зрения, нарушение дыхательной функции, а также визуальные изменения облика пациента значительно ухудшают его качество жизни даже при условии сформировавшейся ремиссии. Для пациента прогноз гранулематоза Вегенера напрямую зависит не только от формы заболевания, но и от начала лечения и развившихся осложнений. Чем раньше начато лечение, и чем менее запущенно заболевание, тем лучше прогноз.