Болезнь вампира

Порфирия — это разновидность генетических патологий печени, при которых гемоглобин (красные кровяные тельца) синтезируется неправильно. В биосинтезе гемоглобина наличествует восемь ферментных шагов, и проблема с любым из них может явиться причиной порфирии.

По словам доктора Дэвида Дольфина, известного специалиста по порфирии и другим болезням печени, люди, которых считали вампирами или оборотнями, могли страдать именно эти редким заболеванием.

Дольфин утверждает, что на больного отрицательно влияет даже слабый солнечный свет. Повреждения кожи бывают такими серьезными, что нос или пальцы могут полностью разрушиться. Губы и десны могут значительно уменьшиться при сохранении нормальных размеров зубов — в результате получается подобие звериной челюсти с клыками. К тому же у больных порфирией бывает усиленный рост волос. Дольфин пишет:

…попробуйте представить, как в Средние века воспринимали того, кто выходил на улицу только по ночам, а вид его напоминал звериный — повышенная волосатость, крупные зубы, обезображенное лицо. Предполагается (и это более чем вероятно), что таких людей вполне могли считать оборотнями.

Дольфин предполагает, что вампиры-кровососы тоже были жертвами порфирии и «стремились ослабить симптомы своей страшной болезни». Если выпить много крови, то чужой гемоглобин принесет недостающие из-за нарушенного биосинтеза красные кровяные тельца и смягчит симптомы заболевания. Хотя эффект от гемоглобина, попадающего в кровь через стенки желудка, чрезвычайно мал.

Сегодня больных порфирией часто лечат путем инъекций гемоглобина. В Средние века уколы были невозможны, поэтому потребление больших объемов крови являлось единственным способом, которым человек мог получить дополнительный гемоглобин. Больные порфирией отчаянно желали достать кровь, поскольку из-за нехватки гемоглобина наступала смерть. Неудивительно, что среди таких больных распространены патологические изменения личности и слабоумие.

Поскольку эта болезнь наследственная, в средневековой Европе вполне могли существовать местные очаги распространения порфирии. Путешествовали в те времена редко, а браки внутри семьи случались часто, особенно в отдаленных областях. Это объясняет распространенное в народе мнение об обители вампиров — изолированной горной Трансильвании.

Источник: Dr Stephen Juan, «The Odd Brain»

Симптомы

Так называемая «болезнь вампира» — порфирия — бывает либо острой и поражающей преимущественно нервную систему, либо кожной. Некоторые разновидности патологии сочетают в себе признаки обоих типов. В российской медицине различают также эритропоэтические порфирии, связанные с нарушениями функционирования костного мозга. Заболевания каждого из этих типов проявляются разными симптомами.

Признаки острой порфирии

Острая порфирия развивается быстро и может угрожать жизни. Как правило, нарушение наблюдается у женщин детородного возраста и очень редко диагностируется до полового созревания или после менопаузы. Клинические проявления могут длиться как 1 неделю, так и 2. «Болезнь вампира» (порфирия) в данном случае имеет форму приступа и постепенно проходит.

Возможные симптомы нарушения включают следующие признаки:

• сильная боль в брюшной области;
• визуально заметное вздутие живота;
• боль в грудной клетке, спине или ногах;
• запор или диарея;
• рвота;
• бессонница;
• учащенное сердцебиение;
• повышение кровяного давления;
• беспокойство или тревожность;
• судороги;
• изменения психического состояния (помрачение сознания, галлюцинации, дезориентация во времени и пространстве, паранойя);
• затрудненное дыхание;
• боль в мышцах, ощущение покалывания, онемение, слабость или паралич;
• моча красного или коричневого цвета.

Кожная порфирия

Симптоматика патологии этого типа наиболее известна — многие считают, что только так и проявляется порфирия: «вампиры»-пациенты обладают повышенной чувствительностью к солнечному свету и оказываются не в состоянии выйти на улицу в погожий день, так как их кожа мгновенно покрывается сыпью. В давние времена больных считали воплощением «нечистой силы» — вурдалаками — и применяли всевозможные методы «очищения» их душ, вплоть до жестоких пыток и публичной казни. Сегодня этот недуг встречается достаточно редко, но тем не менее необходимо владеть информацией о нем. Приступы нередко длятся по несколько дней, однако не затрагивают нервную систему. Иногда первые признаки патологии проявляются в детстве и даже в младенческом возрасте.

«>

В результате воздействия солнечного света на кожу пациентов с диагнозом «порфирия» симптомы возникают сразу же и включают нижеперечисленные нарушения:

• обжигающая боль, вызванная солнечным (в некоторых случаях также и искусственным) светом;
• внезапное болезненное покраснение кожи (эритема) или отекание;
• волдыри, остающиеся на коже неделями;
• зуд;
• утончение кожных покровов;
• рубцы или изменения цвета кожи вследствие заживления волдырей;
• усиленный рост волос;
• красный или коричневый цвет мочи.

Причины

Чаще всего именно мутация генов приводит к такой патологии, как порфирия. Болезнь (фото пациентов представлены в обзоре) состоит в нарушении строения гема — комплекса порфирина и железа. В редких случаях к заболеванию приводит жизнь в местности с плохой экологией.

Гем — это один из основных компонентов гемоглобина, белка красных кровяных телец, ответственного за перенос кислорода от легких ко всем частям тела. Это вещество, помимо прочего, играет важную роль в расщеплении токсинов и выводе их из организма. Гем синтезируется преимущественно в костном мозге и печени через выработку порфирина и его соединение с железом.

«>

Восемь различных энзимов соединяют и изменяют естественные химические «кирпичики» таким образом, что получается порфирин, впоследствии (при добавлении железа) превращающийся в гем. Дефицит одного из восьми энзимов приводит к аномальному накоплению порфирина, а затем — к патологии под названием «порфирия». Болезнь (фото можно увидеть выше) подразделяется на типы и разновидности в зависимости от вида недостающего энзима.

Генетика

Большинство форм заболевания являются наследственными. Вы можете страдать от порфирии, если наследуете:

• патологический ген от одного из родителей (аутосомный доминантный признак);
• патологические гены от обоих родителей (аутосомный рецессивный признак).

Даже при установленном факте наследования генов с нарушениями вполне возможно, что вы не будете испытывать никаких признаков и симптомов заболевания. Порфирия может протекать латентно, то есть не иметь симптоматики. Чаще всего для носителей патологических генов характерна именно латентная форма болезни.

Факторы риска

В дополнение к генетическим факторам существует ряд обстоятельств, способствующих развитию такого нарушения, как порфирия. Болезнь возникает при непосредственном воздействии раздражителя, запускающего увеличенную выработку гема. При острой потребности в геме дефицит специфического энзима становится очевиден, и возникают соответствующие признаки и симптомы.

«>

Известны следующие инициирующие факторы:

• прием отдельных лекарственных препаратов (барбитураты, сульфаниламидные антибиотики, реже — оральные контрацептивы или психоактивные вещества);
• воздействие химикатов;
• соблюдение строгой диеты или голодание;
• курение;
• физический стресс для организма (например, инфекционные и другие заболевания);
• нарушения функционирования печени;
• эмоциональный стресс;
• употребление алкогольных напитков;
• гормональные нарушения менструального цикла;
• воздействие солнечного света;
• повышенный уровень железа в организме.

Осложнения

Чем бы ни была вызвана порфирия, симптомы должны послужить причиной незамедлительного обращения к врачу, так как существует риск развития осложнений. Среди них:

• Обезвоживание. Рвота во время приступа острой порфирии может привести к дегидратации, требующей внутривенного вливания жидкостей.
• Затрудненное дыхание. Острая порфирия — болезнь, нередко приводящая к мышечной слабости и даже параличу, из-за чего в некоторых случаях наблюдаются проблемы с дыханием. Если пациент не обращается за медицинской помощью, ему может грозить остановка дыхания.
• Снижение уровня натрия в крови. Состояние под названием «гипонатриемия» диагностируется при нарушениях обмена воды и натрия в организме.
• Повышение кровяного давления. Накопление порфирина потенциально способно нанести вред почкам и привести к гипертензии — повышению артериального давления.
• Хроническая почечная недостаточность. Повышение уровня порфирина опасно для почек еще и тем, что они могут постепенно утратить свою способность нормально функционировать.
• Повреждения печени. Порфирия — болезнь, которая может принимать разные формы. В некоторых случаях избыточные порфирины накапливаются в печени, чем вызывают серьезные повреждения ее тканей. Больным с подобными осложнениями зачастую необходима пересадка печени.
• Необратимые повреждения кожи. Когда кожа заживает после приступа порфирии, она часто приобретает аномальный цвет и структуру. Рубцы могут остаться на всю жизнь. Иногда из-за кожных проблем начинают выпадать волосы.

Перед визитом к врачу

Перед консультацией у специалиста составьте три списка — они помогут вам подробнее описать ситуацию врачу. Перечислите:

• любые испытываемые вами симптомы, включая те, которые на первый взгляд не относятся к признакам порфирии;
• ключевые личные данные, в том числе сильные стрессы или значительные изменения в жизни;
• все лекарственные препараты, витамины и биологически активные пищевые добавки, которые вы принимаете. В этом перечне стоит дополнительно указать дозировку.

Желательно также составить список вопросов, которые вы планируете задать врачу, чтобы не забыть о них непосредственно на консультации и осмотре. При порфирии будет не лишним спросить следующее:

• Что может являться причиной подобных симптомов?
• Существуют ли другие возможные причины появления признаков порфирии?
• Какие нужно будет сдать анализы? Есть ли необходимость в генетическом обследовании?
• Насколько тяжелым можно считать мое состояние?
• Что лучше всего сделать, чтобы его облегчить?
• Существуют ли альтернативы предложенным вами методам и лекарственным средствам?


• Я страдаю не только от этого заболевания. Какой подход избрать, чтобы эффективно лечить обе болезни?
• Нужно ли ввести какие-либо ограничения в питании?
• Какие предосторожности следует соблюдать при нахождении вне помещения?
• Нужно ли мне будет и в дальнейшем принимать лекарства?
• Есть ли у вас брошюры или иной печатный материал о порфирии? Возможно, вы порекомендуете определенные сайты в интернете?
• Нужно ли членам моей семьи пройти обследование?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы на консультации — чем большим объемом информации о своем состоянии вы будете владеть, тем легче окажется борьба с нарушением.

Что ожидать от врача

Специалист, скорее всего, задаст вам ряд собственных вопросов, например:

• Когда вы начали впервые испытывать симптомы заболевания?
• Какова периодичность этих симптомов: они проявляются только иногда или присутствуют постоянно?
• Насколько интенсивны проявления нарушения?
• Что, по вашему мнению, облегчает эти симптомы?
• Что, по вашему мнению, усиливает эти симптомы?
• Наблюдаются ли у кого-либо из вашей семьи похожие признаки недуга?

Диагностика

Если вы обнаружили у себя характерные признаки, это еще не означает, что ваша болезнь — порфирия. Симптомы этой патологии схожи с проявлениями многих других заболеваний. Кроме того, сложность постановки диагноза объясняется еще и редкостью нарушения. Чтобы точно определить недомогание и начать лечение, необходимо провести ряд лабораторных исследований. Анализы помогут также выявить конкретную разновидность порфирии.

Врачи назначают следующие исследования:

• Анализ мочи. Если у вас острая перемежающаяся порфирия, в результатах анализа будут зафиксированы повышенные уровни двух веществ — порфобилиногена и дельта-аминолевулиновой кислоты, а также других порфиринов.
• Анализ крови. Если заболевание поражает в первую очередь кожу, в анализе будет отражено повышение уровня порфиринов в плазме крови.
• Анализ кала. Иногда результаты исследования мочи оказываются недостаточно информативными, и только в кале выявляются повышенные уровни порфиринов.

Возможно, для определения конкретного типа патологии потребуется сдать другие анализы. Если врач подозревает, что «болезнь вампира» — порфирия (фото см. в статье) имеет наследственный характер, он назначит генетическое обследование.

Лечение острых форм

«>

Острая порфирия лечится путем быстрого устранения симптоматики и предотвращения осложнений. В тяжелых случаях больных кладут в стационар. Лечение проводится следующими средствами и методами:

• прекращение приема медикаментов, послуживших причиной появления симптомов заболевания;
• принятие лекарственных средств для снятия болевого синдрома, облегчения тошноты и прекращения рвоты;


• своевременное лечение инфекций и других заболеваний, вызвавших симптомы порфирии;
• внутривенное введение сахара (глюкозы) для обеспечения снабжения организма углеводами;
• внутривенное введение жидкостей для предупреждения обезвоживания;
• инъекции «Гемина» — медикамента, представляющего собой форму гема и позволяющего ограничить выработку порфиринов.

Лечение кожной порфирии

Болезнь порфирия, симптомы которой зависят от воздействия на организм прямых солнечных лучей, лечится следующими способами:

• Кровопускание (флеботомия). Забор определенного количества крови из вены снижает уровень железа и соответственно — объем порфиринов. Возможно, потребуется проводить флеботомию несколько раз через одинаковые промежутки времени, чтобы заболевание перешло в стадию ремиссии.
• Медикаменты. Лекарственные препараты, используемые для лечения малярии («Гидроксихлорохин» или «Хлорохин»), способны поглощать избыточные порфирины и достаточно быстро выводить их из организма. Тем не менее эти медикаменты применяются только в тех случаях, когда флеботомия невозможна.
• Бета-каротин. Долгосрочные методы лечения включают регулярное принятие назначенных врачом доз бета-каротина. Это вещество может повысить устойчивость больного к воздействию солнечных лучей.
• Устранение первопричины. Врач порекомендует, как можно избежать факторов риска — например, чрезмерного облучения ультрафиолетом или приема определенных препаратов.
• Витамин D. Возможно, понадобится принимать специальные биологически активные пищевые добавки для восполнения дефицита витамина D, недополученного в результате избегания солнечного света.

Профилактика

Заразна ли болезнь порфирия? Нет, однако если она проявилась в виде соответствующих симптомов, ее практически невозможно вылечить, равно как и предотвратить, если патология имеет наследственный характер. Тем не менее можно — и нужно — предпринять некоторые меры, чтобы реже страдать от симптомов заболевания. Пациентам следует придерживаться врачебных рекомендаций:

• избегайте приема медикаментов, способных вызвать приступы острой порфирии;
• попросите у лечащего врача список безопасных и потенциально опасных лекарственных препаратов;
• не употребляйте алкогольные напитки и наркотические вещества;
• избегайте голодания, поста и диет, требующих ограничения в калориях;
• не курите;
• снизьте до минимума воздействие на организм солнечного света: носите вне дома специальную одежду с защитой от ультрафиолета и пользуйтесь универсальным солнцезащитным средством с высоким уровнем защиты (SPF);
• своевременно лечите инфекционные и другие заболевания;
• старайтесь уменьшить эмоциональный стресс, научитесь расслабляться.

Так как чаще всего порфирия передается по наследству, возможно, вашим близким родственникам следует задуматься о необходимости генетического обследования для определения индивидуального риска развития патологии.

Про кровь голубую и простую

Современные ученые считают, что в охоте на вурдалаков пострадали, как это часто бывает, люди невиновные. Хотя повод у преследователей все-таки был. Нет, те, кого обвиняли в вампиризме, не пили чужую кровь и не оборачивались по ночам дикими зверями, но при этом выглядели они – не приведи бог, да и образ жизни вели, мягко говоря, подозрительный. Но обо всем по порядку.

Медики полагают, что люди, несправедливо обвиненные в вампиризме, на самом деле страдали редким генетическим заболеванием крови, называемым «порфирия» (от греческого «porphyros» – «пурпурный»). Считается, что распространению этой болезни способствовали браки между близкими родственниками. Порфирия была наиболее распространена в маленьких деревнях Трансильвании (родине графа Дракулы) примерно 1000 лет назад. Но ходят слухи, будто бы недуг не обошел стороной и королевские фамилии. Например, историк Эндрю Уилсон в своей книге «Викторианцы» упоминает о наследственной порфирии, свирепствовавшей в британской королевской семье, и утверждает, что именно эта болезнь лишила разума деда королевы Виктории короля Георга III. Однако с восшествием на престол Виктории венценосная семья избавилась от этого проклятия. Уилсон полагает, что тут дело не обошлось без адюльтера, в результате которого и появилась на свет будущая английская королева.

Так что же это за болезнь такая? Сегодня ученые знают точно, что именно делает людей похожими на вампиров. При порфирии нарушается воспроизводство гема – небелковой части гемо­глобина, что в свою очередь приводит к избыточному накоплению в организме токсических веществ – порфиринов и их предшественников, обладающих способностью связывать в организме металлы, прежде всего железо и магний. Избыток порфиринов оказывает токсическое воздействие на весь организм.

Болезнь вампиров

О связи двух этих явлений: болезни и древних верований о людях-кровососах впервые заявил доктор Ли Иллис из Великобритании. В 1963 году он представил в Королевское медицинское общество монографию «О порфирии и этиологии оборотней». Труд ученого содержал подробный сравнительный анализ сохранившихся исторических свидетельств, в которых описывались вампиры, и симптомов порфирии. Оказалось, что клиническая картина редкой болезни в точности копирует портрет самого колоритного вурдалака.

При запущенной форме порфирии кожа вокруг губ и десен у больных высыхает, отчего резцы обнажаются до десен, создавая впечатление оскала. К тому же на самих зубах откладывается особое вещество порфирин, которое окрашивает улыбку (а вернее, оскал) человека в красновато-бурый цвет. Кожа на лице и теле таких людей истончается и от воздействия солнечного света лопается, покрываясь шрамами и язвами. Болезнь повреждает еще и хрящи, а также те органы, из которых они состоят (прежде всего, это нос и уши). Пальцы становятся скрюченными. Солнечный свет доставляет бедолагам наиболее тяжкие мучения, ведь именно под воздействием ультрафиолета начинается распад гемоглобина. Поэтому днем люди, страдающие порфирией, стараются на улице не появляться, а активность проявляют только в сумерки, ближе к ночи. То ли от испытываемых мучений, то ли от вынужденного затворничества, то ли от каких-то внутренних процессов, происходящих в организме, эти люди страдают еще и нервно-психическими расстройствами и неадекватным, в том числе, агрессивным поведением.

Можно себе представить ужас тех, кто однажды вечером или ночью при свете луны встретил на узкой дорожке одного из таких «симпатяг». Тут не только в вампиров и оборотней поверишь, а во что угодно!

А думали, что аллергия

Конечно, пугающие симптомы характерны только для поздних этапов болезни, да и то не для всех ее видов. Тем не менее этот недуг, пусть и не в такой выраженной форме, существует и по сей день. Самой распространенной среди всех остальных форм, коих насчитывается великое множество, является острая перемежающаяся порфирия (ОПП).

Считается, что этой редкой генетической патологией страдает 1 человек из 200 тысяч (по другим данным, из 100 тысяч). Причем фактор наследственности является наиболее важным, ведь если болен один из родителей, то в 25% случаев дефектный ген перейдет и к его ребенку. Есть основания считать, что порфирия может являться и следствием инцеста. Но помимо генетики важна еще и роль сопутствующих обстоятельств и образа жизни. Дело в том, что почти 85% носителей аномального гена проживают жизнь, не зная об имеющейся у них болезни. А проявления фотодерматоза на коже считают простой аллергией. Но стоит произойти какому-то сбою в организме, как может возникнуть обострение.

Чаще всего вспышку болезни провоцируют:

● строгие диеты;
● стрессы;
● прием лекарств (включая фенобарбитал, тетрациклины, висмутсодержащие препараты, оральные контрацептивы и др.);
● контакт с ядохимикатами (к примеру, с сельскохозяйственными удобрениями) или работа на вредных, в том числе химических производствах;
● изменение гормонального профиля у женщин, связанное с наступлением менструации или беременностью;
● инфекционные заболевания (особенно перенесенный вирусный гепатит С;
● прием алкоголя (80% всех больных порфирией неравнодушны к спиртному).

Люди, страдающие порфирией, обычно попадают в больницы с жалобами на острую приступообразную боль в животе, не имеющую четкой локализации, а также на тошноту, рвоту и запор. Все эти признаки указывают на хирургическую патологию, поэтому диагностика и лечение могут пойти не по тому руслу. При неправильном диагнозе, а следовательно, и лечении, острые порфирии в 60% заканчиваются трагически. А своевременная диагностика и адекватная терапия спасают практически всех больных, возвращая их к полноценной жизни.

Специалисты утверждают: генная инженерия вскоре похоронит самую загадочную болезнь в истории человечества — порфирию. Если бы не эта «болезнь вампиров», не было бы мифов ни о Дракуле, ни о прочих пьющих кровь, боящихся света, клыкастых персонажах. Уже успешно завершена серия экспериментов с ДНК некоторых видов рыб и мышей: врожденная порфирия будет корректироваться, а приобретенную будут лечить новейшими средствами. Они все-таки существуют!

Это очередное достижение генной медицины осталось бы незамеченным, если бы не тот факт, что практически по всем симптомам больной, страдающий от запущенной формы порфирии, — это типичный вампир. Найти причину заболевания и описать протекание болезни смогли только во второй половине XX века. Что же такое порфирия? Вот определение из медицинского справочника: «Порфириновая болезнь, порфирия — наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом». О том, что скрывается за этими сухими и не очень-то понятными словами, станет ясно чуть позже, а пока следует отметить, что, прежде чем этот недуг классифицировали как болезнь, с его жертвами на протяжении веков беспощадно боролись как с вурдалаками.
Традиционная медицина до сих пор отказывается связывать мифологию с порфирией, однако нашелся отважный доктор, не побоявшийся открыто заявить об этом. О связи порфирии с вампиризмом впервые заявил доктор Ли Иллис из Великобритании. В 1963 году он представил в Королевское медицинское общество монографию «О порфирии и этиологии оборотней», которая содержала очень подробный обзор исторических описаний оборотней-кровопийц в сопоставлении с симптоматикой порфирии.
Оказывается, врачам на сегодняшний день о порфирии известно немало. Считается, что этой редкой формой генной патологии страдает один человек из 200 тысяч (по другим данным — из 100 тысяч). В медицине описано около 80 случаев острой врожденной порфирии, когда болезнь была неизлечима.
Болезнь характеризуется тем, что организм не может произвести основной компонент крови — красные тельца, что в свою очередь отражается на дефиците кислорода и железа в крови. В крови и тканях нарушается пигментный обмен, и под воздействием солнечного ультрафиолетового излучения или ультрафиолетовых лучей начинается распад гемоглобина.
Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания. Более того, в процессе болезни деформируются сухожилия, что в крайних проявлениях приводит к скручиванию пальцев. Кроме того, у пациентов сильно бледнеет кожа, в дневное время они ощущают упадок сил и вялость, которая сменяется более подвижным образом жизни в ночное время. Надо повторить, что такие симптомы характерны только для поздних этапов болезни, кроме того, существует множество других, менее ужасающих ее форм. Как уже писалось выше, болезнь была практически неизлечима вплоть до второй половины XX века.
Несмотря на то, что порфирия — болезнь не психическая, она, естественно, крайне деструктивно сказывается на психике. Да и вообще может довести человека до самоубийства. Иллис считал, что все больные порфирией страдают разными формами психических отклонений — от легкой истерии до маниакально-депрессивного психоза и исступленного бреда, что, конечно, не могло не повергать в ужас и не сеять панику среди случайных свидетелей. Добавьте сюда общий «нездоровый» средневековый фон — времена «Молота ведьм» и массовых казней исчадий ада и ведьм.
Этот вывод подтверждают и наши отечественные врачи-невропатологи. «Острая перемежающаяся порфирия (ОПП) является самой тяжелой и опасной из всех форм порфирий из-за выраженных неврологических осложнений», — говорится в «Неврологическом журнале» (N 4, 1998). Тут же описываются все клинические признаки тяжелого случая порфирии у женщины 34 лет. Я не стану приводить какие-либо данные: из-за специфической медицинской терминологии они трудны для понимания. Но всем, кто может заподозрить у себя это страшное заболевание, советую ознакомиться со статьей (она в полном объеме присутствует в Интернете).
Не очень голубая кровь
Наиболее часто порфирия встречалась в Средние века в Швеции и Швейцарии, и здесь, скорее всего, зародился миф о вампирах. С этой болезнью хорошо знакомы в Европе, особенно в королевских династиях. Об этом пишет в своей книге «Викторианцы» (вышла в 2002 г.) историк Эндрю Уилсон. Она прекратилась только после царствия королевы Виктории (1819-1901). До этого в британской королевской семье свирепствовала наследственная порфирия. Именно она была причиной сумасшествия деда Виктории короля Георга III. Отец неизбежно должен был передать ей эту болезнь, но не передал. Кто же тогда ее отец? Уилсон считает, что какой-то из любовников ее матери, поэтому болезнь и покинула стены королевского дворца.
Этот пример показывает, что «вампирская болезнь» может проявлять себя по-разному, в зависимости от ее тяжести. Естественно, что, если в королевской фамилии появлялись люди с признаками тяжелой порфирии, когда она ведет не только к сумасшествию, но и к отвратительным изменениям во внешности, эти случаи тщательно скрывались. Возможно, материалы о них хранятся в тайных королевских архивах, но мы вряд ли это узнаем. Зато кое-что можем узнать о порфирии у нас в России.
Журналист Владимир Лаговской (см. инфосайт «Наблюдатель») пишет о случае порфирии у девочки, болеющей ею уже более 15 лет (фамилия и место жительства не называются). «Дневной свет смертелен для Kати. Солнце может сжечь ее заживо всего за одну минуту. Девочка больна. Но для окружающих не опасна. Kатина ночь длится уже 15 лет. С раннего детства на лице и ручках, открытых дневному свету, стали появляться пятна и сыпь. Девочка начинала кричать. Думали, что это обыкновенный диатез.
Пройдет. Но пятна не проходили. Наоборот, превратились в язвы.
— Врачи не могли поставить диагноз, — рассказывает Софья, мама Kати. — Они лишь определили, что у ребенка аномальная аллергическая реакция на солнце. И посоветовали держать мою девочку в темноте. Совет оказался полезным. За несколько дней, проведенных без солнца, язвы зажили почти без следа. Но они появлялись снова каждый раз после того, как девочка хотя бы на несколько минут показывалась при дневном свете. И с каждым разом все сильнее».
На луну девочка реагировала нормально. Не покрывалась язвами и при свете электрических лампочек. Для Kати убийственно лишь излучение определенной частоты — в основном ультрафиолетового спектра. Kремы от загара высокой степени защиты помогают ей, но ненадолго: минут на пять. Потом начинается нестерпимая боль. Раньше, когда девочка была маленькой, ее перевозили с места на место в закрытой сумке. Теперь Kате сшили специальный светонепроницаемый шлем с насосом, который подает воздух для дыхания. Даже летом девочка носит плотное пальто и перчатки. В школу она не ходит. Занимается с учителями дома в комнате со стеклами, не пропускающими ультрафиолет.
— Взрослые распространяют злобные слухи, — сетует Катина мама. — Будто бы моя дочь — вампир. И в любой момент может кого-нибудь покусать. Одна газета даже написала, что по ночам она воет. Радикального средства нет, а имеющиеся лекарства лишь облегчают заживление кожи.
Игорь Kурбатов, сотрудник гематологического центра РАМН, полагает, что Kатя и в самом деле потенциальный вампир.
— У девочки редкая так называемая порфириновая болезнь, — говорит он. — Ее причина была обнаружена лет десять назад. Но сам недуг существовал и раньше. В средневековых легендах о вампирах описаны люди, страдавшие именно порфириновой болезнью. Наши канадские коллеги под руководством профессора Дольфина считают, что ее вызывает дефект в генах. Мы до конца не уверены, но суть вот в чем. Человек насыщен пигментами, так называемыми порфиринами. Они входят, например, в состав крови — в гемоглобин, делающий ее красной. У больных естественная циркуляция порфиринов нарушается. Они скапливаются под кожей и под действием солнечного света приобретают разрушительную силу. Начинают выделать ядовитый атомарный кислород, который буквально разъедает окружающие ткани. Черты лица могут исказиться до неузнаваемости, сделаться пугающими. Люди прячутся от света и выходят на улицу только по ночам. Вполне возможно, что некоторые больные пили кровь. Но не с дьявольской целью, а как лекарство. Они интуитивно чувствовали, что нужно восполнить потерю гемоглобина. А прежде его можно было добыть только из человеческой крови, непосредственно ее употребляя. Это облегчало страдания. Но сегодня все это излишне, так как гемоглобин продается в аптеках.
Несколько слов по поводу сомнений о генетической природе вампиризма. Дело в том, что наш центр зафиксировал два случая заражения. Один — в Воронеже у мальчика семи лет, другой — в Нижнем Тагиле у взрослой женщины. А чисто генетическим дефектом заразиться невозможно. Поэтому остаются подозрения, что существует вирус, вызывающий заболевание. Мы его ищем…
…В середине 80-х годов профессор Уэйн Тикканен поддержал Ли Иллиса, заявив, что ему удалось разгадать тайну природы вампиров. «В основе всех европейских мифов о вампирах и оборотнях, — считает профессор, — лежат реальные события». По его мнению, в преданиях, обросших неправдоподобными деталями и всякой чертовщиной, лежат судьбы людей, страдавших так называемой порфириновой болезнью в очень тяжелой форме. Ну и что же тут нового, спросите вы? А вот что. Порфирия — заболевание наследственное и, как считает Тикканен, чаще всего возникает в результате кровосмешения между близкими родственниками. Поэтому обычно «вампиры» появлялись в уголках, удаленных от цивилизации, где проживали люди с варварским жизненным укладом. Причем, как показывает современная статистика, если порфирия зафиксирована у одного из родителей, то в 25 процентах случаев ею заболевает и ребенок.
Как мы видели, это происходит не только в глухих городках, но и в самых что ни на есть центрах цивилизации. Но главное, профессор Тикканен с коллегами установил, что, хотя до конца это заболевание еще не изучено, тем не менее «вампиризм» поддается лечению. Превратить «вампира» в нормального человека можно с помощью химиотерапии и частых переливаний крови.
Вроде бы все стало ясно, но почему же тогда продолжает существовать вера в истинных, то есть кровососущих вампиров? Почему она так устойчива? Ответа пока нет. Но есть любопытные высказывания и факты, которые наводят на размышления.
*** Один из умнейших людей своего времени, философ, идейный предтеча Французской революции Жан-Жак Руссо безоговорочно верил в существование вампиров. Он писал: «Если существовала когда-нибудь на свете история, за которую можно поручиться, и снабженная доказательствами, это история вампиров; здесь ничего не упущено: официальные донесения, свидетельства уважаемых людей — врачей, священников, судей; полная очевидность».
*** В апреле 2001 года таджикскими органами правопорядка был арестован 22-летний житель Душанбе Тоир Хамидов по обвинению в… убийствах с «элементами вампиризма». После того как жертва местного Дракулы умирала от избиения, молодой человек сливал в стакан кровь убиенного и оставлял ее себе на ужин — такими деталями своих преступлений поделился с милицией сам вампир. Свои поступки Хамидов объяснил тем, что им руководили силы зла.
*** Еще в XIX веке страх перед вампирами был настолько велик, что для борьбы с ними народ обзаводился специальными переносными наборами. Одна из таких антивампирских «аптечек» недавно была продана на аукционе «Файн энд Kо» в штате Орегон (США) за 12 тысяч долларов. Изящный саквояж, изготовленный в 1880 году, содержит: складное распятие из слоновой кости, серебряные пули и формочку для их отливки, осиновый кол, чесночный порошок, пузырек с антивампирской сывороткой и баночку с порохом. Серебряными пулями надо стрелять в вампиров — только такими их можно «завалить». Осиновый кол надо вбивать в тело поверженного вампира, чтобы его душа не переселилась в кого-нибудь еще. Противовампирскую сыворотку следует принимать внутрь, будучи укушенным, чтобы самому не стать вампиром. Чесночным порошком посыпают помещение, поскольку его запах отваживает кровососов.
По словам руководителя аукционной кампании Стефани Нисонг Райэн, страх перед потомками Дракулы возрождается. Желающих купить антивампирские аптечки становится все больше и больше. Во всяком случае, на продающийся саквояж претендовали 10 человек…

Вампиризм — современная субкультура, объединяющая молодежь, которая считает себя вампирами. В основном интерес ограничивается изучением вампирской тематики в искусстве и имитацией внешнего вида любимых персонажей, молодые люди вряд ли задумываются над историей происхождения образов вампиров.

Случаи «ненаучного» вампиризма

Движение «вампиризм» зародилось в 1970 году благодаря поклонникам творчества Энн Райс, автора знаменитого романа «Интервью с вампиром». Вместе с тем, вампирская тематика своими корнями уходит в далекое прошлое и отражена в фольклоре многих народов.

Образ вампира в искусстве складывался годами, но ярче всего отражен в опубликованном в 1897 г. готическом романе ирландского писателя Брэма Стокера «Дракула», последующие произведения обязаны своим существованием именно этому бессмертному творению.

Каковы литературные признаки вампиризма?

Чаще всего вампиры изображаются как интеллигентные, элегантные, загадочные и сексуальные особы, ведущие замкнутый образ жизни.

Кровь нужна им для того, чтобы поддерживать обмен веществ и не умереть. Согласно легендам:

Вампиризм как болезнь порфирия

Не владея знаниями в области медицины, черпая вдохновение в ирландских мифах о вампирах, в преданиях народов Трансильвании, исторических описаниях жизни Влада Цепеша, прообраза Дракулы, Стокер, сам того не подозревая, описал страдания тяжело больного порфирией человека.

Порфирия, иначе — пурпурная болезнь, группа заболеваний, связанных с нарушением обмена порфирина, ярко- красного пигмента. В основе патологии лежат нарушения синтеза гема — соединения порфирина с железом, основа эритроцитов крови человека. Сбой в системе образования гема приводит к анемии, накоплению в организме продуктов промежуточного обмена, оказывающих токсическое действие на органы и системы, обусловливающие типичную симптоматику «вампирской» болезни.

Причины развития порфирии лежат на генетическом уровне, заболевание передаются по наследству. Вероятность передачи гена порфирии довольно высока, больной родитель «дарит» дефектный ген ребенку в 50% случаев, независимо от пола, однако только в 20% случаев разворачивается клиническая картина заболевания. Для его манифестации необходимо действие провоцирующих факторов: некоторых лекарственных препаратов, инфекции, гормональных перестроек, определенной пищи и алкоголя — не зря мифические вампиры сторонились человеческих застолий.

Симптомы порфирии

Случаи вампиризма как болезни чаще встречаются среди мужчин и проявляются в весенне-летние месяцы. Типичным признаком порфирии является моча красно—бурого цвета, что обусловлено наличием недоокисленного порфириногена, превращающегося на свету в пурпурный порфирин.

Острая порфирия проявляется сильными болями в животе, пояснице, в конечностях, тахикардией, повышением артериального давления, рвотой, мышечной слабостью, психомоторным возбуждением, галлюцинациями, бредом, эпилептиформными припадками и другими симптомами, развивающимися в результате острого отравления организма, образующимися продуктами обмена порфирина и диффузного поражения периферической и центральной нервной системы.

Порфирия имеет весьма типичные внешние проявления.

Можно себе представить реакцию людей в средние века, когда они сталкивались с больным порфирией. Подобное зрелище оставляло след в памяти, запечатлевалось в легендах, обрастало мифическими подробностями.

Порфирия тяжелое заболевание, лечится в основном инфузией гема. Дополнительно назначаются симптоматические средства, плазмоферез, кровь необходима больным для того, чтобы справляться с интоксикацией и чтобы просто жить.