Острая печеночная недостаточность
Заболевание, которому свойственно нарушение целостности тканей печени вследствие их острого или хронического повреждения, называется печёночной недостаточностью. Это заболевание считается комплексным, в силу того, что после поражения печени происходит нарушение метаболических процессов. Если не принимать соответствующих мер по излечению заболевания, то при определённых состояниях печёночная недостаточность может быстро и стремительно развиваться и привести к летальному исходу.
- Классификация
- Причины заболевания
- Симптомы болезни
- Стадии
- Острый вид
- Почечно-печёночный недуг
- Диагностика
- Лечение
- Диета
Классификация
Заболевание классифицируется по двум признакам: характеру протекания и стадиям.
По характеру протекания выделяют две стадии недуга:
- Острая;
- Хроническая.
Острая печёночная недостаточность возникает вследствие утраты печенью способности к выполнению своих функций. Проявляется преимущественно недуг в течение нескольких дней и характеризуется тяжёлой формой протекания симптомов. Зачастую острый вид приводит к летальному исходу, поэтому очень важно знать симптомы, чтобы распознать заболевание ещё на ранней стадии.
Острая печёночная недостаточность подразделяется, в свою очередь, на большую и малую. Большая является классической формой проявления заболевания, которая достаточно отчётливо прослеживается по клинико-лабораторным исследованиям. Малая острая печёночная недостаточность встречается чаще у детей на фоне тяжёлых заболеваний (отравлений, кишечных инфекций, пневмонии и т. п.). Этот подвид очень сложно диагностируется в силу отсутствия симптомов недуга. Малый вид может развиваться как стремительно, так и на протяжении нескольких лет.
Хроническая печёночная недостаточность развивается посредством медленного протекания заболевания. Вследствие постепенной дисфункции печени с прогрессирующим протеканием хронического недуга паренхимы формируется хронический вид недуга. Такие заболевания, как цирроз печени или хронический гепатит, являются следствием хронической печёночной недостаточности. Оба проявления заканчиваются печёночной комой с последующим смертельным исходом.
Дополнительно различают два вида печёночной недостаточности:
- эндогенную;
- экзогенную.
Для эндогенного вида характерно проявление осложнений при отмирании или дистрофических изменениях в тканях печени. Этот вид характерен для цирроза печени и хронического гепатита.
Экзогенный вид формируется вследствие самоотравления организма, причиной чего являются продукты метаболизма и вещества, которые вырабатываются микрофлорой кишечника. Возникает вследствие попадания этих веществ в кровь сквозь стенки кишечника, когда они останавливаются в печени. Причиной остановки может послужить закупорка вен, поэтому в итоге наблюдается самоликвидация печени.
Согласно степеням тяжести выделяют четыре стадии:
- Начальная или компенсированная, которой свойственно бессимптомное протекание недуга. На начальной стадии печень начинает активно реагировать на токсины.
- Декомпенсированная. Проявляются первые признаки заболевания. На этапе данной стадии анализ крови свидетельствует о развитии заболевания.
- Дистрофическая или терминальная. Предзавершающая стадия, при наступлении которой у больного наблюдаются серьёзные нарушения функционирования печени. На фоне которого также происходит нарушение работы всего организма от ЦНС до обмена веществ.
- Стадия печёночной комы. Характеризуется углублением поражения печени, что в итоге влечёт за собой смертельный исход. Последняя стадия характеризуется сложностью лечения, так как печень переходит в стадию отмирания.
Причины заболевания
Заболевание «печёночная недостаточность» диагностируется как у мужчин, так и у женщин, мало того, оно не имеет возрастных ограничений, поэтому заболеть можно как в детском возрасте, так и в престарелом. Причины недостаточности печени самые разнообразные и непредсказуемые. Их важно знать, чтобы иметь возможность преждевременного определения диагноза и скорейшего излечения. Итак, причины, которые могут спровоцировать недостаточность печени у человека следующие:
- Болезни печени, к которым относятся: злокачественные опухоли и прочие новообразования, цирроз, гепатит острой и хронической формы, эхинококк и т. п. Любой из этих признаков может послужить толчком для развития смертельного заболевания. Цирроз и гепатит могут быть как причиной заболевания, так и его последствиями.
- Засорение жёлчных протоков, вследствие чего прогнозируется повышение давления жёлчной гипертензии. Сбой гипертензии нарушает кровообращение в печени, что становится причиной развития дистрофических отклонений в клетках этого органа.
- Болезни сердца, сосудов, инфекционные заражения организма, недостаточность эндокринных желез, аутоиммунные заболевания. Любое нарушение в организме может стать причиной развития серьёзного заболевания, поэтому гораздо проще устранить признаки отклонений на раннем этапе, чем пытаться излечиться от серьёзных болезней.
- Приём лекарственных препаратов (особенно продолжительное время) может оставить свой след на печени. Как известно, любое лекарство влияет на печень, поэтому очень важно вести правильные дозировки препаратов и не нарушать периодичность приёма.
- Отравления различными веществами органического и неорганического характера: ядовитые грибы, алкоголь, табак, химические препараты и т. п.
- Экстремальные влияния. Причиной смертельного заболевания может стать даже незначительный ожог на коже, к которому попросту не будут приняты соответствующие лечебные мероприятия. Помимо этого: травмы, кровопотеря, аллергия, септический шок и прочие факторы, могут стать первопричиной печёночной недостаточности.
- Отклонение функционирования почек, туберкулёз, мочекаменные заболевания, пиелонефрит, врождённые аномалии и многое другое, являются причинами такого заболевания, как почечно-печёночное недомогание.
Основной причиной почечно-печёночного недуга является отсутствие равновесия между сужениями и расширениями сосудов. Причиной отсутствия равновесия может послужить банальная причина злоупотребления алкоголем, а также отравления как пищевые, так и дыхательные. Заболевание почечно-печёночной недостаточностью не менее серьёзное, чем поражение только печени, так как ежегодно наблюдается увеличение смертности от этого вида недуга.
На основании всех причин проявляется комплекс симптомов заболевания. Что это за симптомы и их основные особенности рассмотрим подробнее.
Симптомы болезни
Симптомы печёночной недостаточности самые разнообразные, но именно они являются первыми факторами, после обнаружения которых необходимо поторопиться к врачу. Начальные этапы недуга проявляются в виде общего недомогания организма, появлением мании и прочих двигательных беспокойств. Во время сгибания/разгибания пальцев может наблюдаться симптом тремора, то есть латеральные признаки или дрожание, возникающее зачастую при резких движениях.
Печёночная недостаточность и её симптомы всегда сопровождаются развитием желтухи и невритов. У больного наблюдается поднятие температуры до отметки 40 градусов при обострении недуга, а также отёчность ног. Изо рта возникает неприятный, но специфический запах, свидетельствующий о начале формирования триметиламина и диметилсульфида. Возникает расстройство эндокринной системы, наблюдается учащение выпадения волос, вплоть до облысения, снижается либидо, происходит атрофия матки и молочных желез у женщин, расслоение и крошение ногтей. У женщин печёночная недостаточность в раннем возрасте может отрицательно отразиться на рождаемости, то есть спровоцировать развитие бесплодия.
Помимо этого весь период заболевания у больного наблюдается учащение головных болей, лихорадочные проявления, головокружения вплоть до обмороков и агрессивное состояние. Рассмотрим более подробно, какие симптомы присущи для трёх стадий заболевания.
Стадии хронической печёночной недостаточности
Зачастую хроническая печёночная недостаточность характеризуется четырьмя стадиями, которые имеют свои симптомы.
- Компенсированная стадия проявляется зачастую бессимптомно, но внутри организма наблюдаются следующие негативные процессы: увеличение давления в печёночной системе, переполнение венозных сплетений на животе, варикозное расширение вен. На начальной стадии можно заметить неотчётливое появление сосудистых звёздочек на теле больного и покраснение ладоней. Больной отказывается от употребления пищи, по причине отвращения. Наблюдается незначительное снижение веса.
- Декомпенсированная стадия обусловлена усилением симптоматики недуга. Начинают появляться первые признаки заболевания: агрессия, дезориентация в местности, невнятная речь, дрожание конечностей. Родные могут наблюдать значительное изменение поведения человека.
- Дистрофическая стадия обуславливается возникновением ступора. Больной становится неадекватным, его очень сложно разбудить, а в моменты бодрствования апатия периодически заменяется возбуждением. Появляются отёчности лица, ног, скопление жидкости в брюшной полости. Также у больного могут появляться в утренние или вечерние периоды кровотечения из носа или ЖКТ.
- На завершающей стадии у больного наблюдается появление печёночной комы, в результате чего пациент находится без сознания, при этом реакция на внешние болевые раздражители отсутствует. У пациента снижается зрение, развивается косоглазие, происходит отёк мозга и накопление жидкости. Хроническая печёночная недостаточность развивается в каждом индивидуальном случае по-разному, зачастую на протяжении десятилетий.
Симптомы острого вида
Острая печёночная недостаточность протекает преимущественно стремительно с ярко выраженной картиной симптомов. Для этого вида присущи следующие симптомы:
- резкое появление слабости;
- тошнота, рвота и прочие признаки, схожие на отравление;
- увеличение температуры тела;
- нарастание желтухи, при этом можно наблюдать смену цвета кожи на жёлтый. Глазные яблоки у больного становятся также жёлтыми;
- запах изо рта;
- снижение размеров печени, что проявляется в виде болевых признаков;
- заторможенность, тревожность и нарушение речи.
Острая печёночная недостаточность характеризуется изменением состава крови: происходит увеличение билирубина, что свидетельствует о распаде гемоглобина и его снижении, а также уменьшении протромбинового индекса.
Очень важно вовремя доставить больного в клинику, чтобы иметь возможность медикаментозного воздействия. В противном случае острая печёночная недостаточность может привести к смертельному исходу в крайние сроки.
Симптомы почечно-печёночного недуга
Симптомы почечно-печёночного заболевания практически идентичны с вышеуказанными, только единственным отличием является поражение почек, что говорит об их болезненности и проявлении следующих признаков:
- Наличие боли поначалу в печени, а затем и в области почек.
- Повышение температуры.
- Признаки желтухи.
- В моче обнаруживаются эритроциты, белок и составные желчи.
- Формируется геморрагический диатез, причиной которого является интоксикация организма.
Основной опасностью почечно-печёночного недуга является вовлечение в процесс патологии и иных органов и систем: ЖКТ, ЦНС, органов дыхания и т. д. При хроническом виде происходит остановка работоспособности печёночных тканей, в результате чего токсины начинают выводиться посредством ЖКТ и лёгких. Это ненормальное состояние, поэтому организм испытывает сильные нагрузки.
Прежде чем приступить к лечению, важно правильно диагностировать заболевание. Что необходимо для диагностики, можно узнать из следующего раздела.
Диагностика
Если обнаруживаются все вышеперечисленные симптомы, то необходимо незамедлительно обратиться в стационар или вызвать скорую помощь. В клинике потребуется диагностика, чтобы иметь возможность правильной постановки диагноза. Прежде всего, диагностика начинается с опроса и осмотра пациента. Зачастую этого недостаточно, чтобы поставить верный диагноз, поэтому врач назначит клинические мероприятия.
Клинические мероприятия включают в себя сдачу крови на выявление биохимических данных на билирубин, щелочной фотосфазы, ЛДГ, АСТ и АЛТ. По этим показателям врач выявляет не только наличие признаков недуга, но и в какой стадии находится печёночная болезнь. Чем выше показатели, тем соответственно активнее процесс распада клеток печени.
Дополнительно может потребоваться УЗИ, на основании которого можно определить характер заболевания (острый или хронический), выявить размер печени и наличие структурных и дистрофических изменений.
Не исключается и проведение следующих диагностических мероприятий:
- анализ мочи;
- ЭКГ;
- общий анализ крови.
Эти дополнительные анализы и данные дадут представление о том, насколько вовлечены в процесс заболевания иные органы и системы человека.
Лечение
Лечение печёночной недостаточности довольно сложная и длительная процедура, которая зависит, прежде всего, от стадии недуга.
Важное место в процессе лечения отдаётся инфузионной терапии, посредством которой обеспечивается правильное питание и осуществляется дезинтоксикация организма. Также необходимо улучшить микроциркулирование печени, нормализовать или восстановить равновесие кислотно-щелочного баланса.
Больному назначаются слабительные препараты и клизмы, для очистки ЖКТ от токсинов и избавления от запоров. Капельница с раствором глюкозы, витаминов В6, В12, и липоевая кислота вводятся ежедневно.
Если заболевание перешло в стадию печёночной комы, то прибегают к проведению интенсивных медикаментозных воздействий. Целью этих мероприятий является поддержание жизни пациента для возможности нормализации функционирования печени. Вводится раствор гидрокарбоната натрия или калия, а через носовой катетер осуществляется ингаляция увлажнённого кислорода. Если снижается давление, тогда внутривенно вводится альбумин.
Больной обязательно находится на стационарном лечении и под присмотром медсестёр. Помимо медикаментозных процедур осуществляется соблюдение следующих условий:
- ежедневный контроль анализа крови на определение состава альбумина;
- мониторинг мочевыделений;
- профилактика пролежней;
- проведение взвешиваний ежедневно.
Препараты гипоаммониемического воздействия позволяют уменьшить уровень аммиака в организме.
Если у больного наблюдается подсоединение почечной недостаточности, то потребуется дополнительно гемодиализ для того, чтобы вывести из крови аммиак и прочие токсины, которые в нормальных условиях обезвреживаются печенью. При отёках или асците необходимо проведение парацентеза, который поможет вывести излишнюю жидкость из организма.
Помимо всего перечисленного, для нормализации печени потребуется поддержание правильного питания, а, точнее, соблюдение диеты.
simptomer.ru
Печеночная недостаточность причины
Развитие острой печеночной недостаточности чаще всего возникает из-за наличия различных заболеваний печени или острого вирусного гепатита. Формирование печеночной энцефалопатии при острой форме заболевания может возникнуть довольно редко, но не позднее 8-ой недели от начала проявления первых симптомов.
Наиболее частыми причинами образования печеночной недостаточности является её поражение медикаментами и молниеносной формой вирусного гепатита A, B, C, D, E, G. А также вследствие отравления углекислым газом, афлатоксином, микотоксином, промышленными токсинами, при злоупотреблении алкоголем, приёме лекарственных препаратов, септицемии. Вирусы опоясывающего и простого лишая, инфекционного мононуклеоза, герпеса и цитомегаловирусы также нередко провоцируют развитие данной болезни.
Хроническая печеночная недостаточность формируется при наличии прогрессирования хронического заболевания печени (цирроз печени, злокачественные новообразования). Наиболее часто развивается тяжелая печеночная недостаточность у людей с гепатитом А в возрасте более 40 лет, у которых ранее диагностировали болезнь печени (чаще это наркоманы). Наибольшую угрозу представляет гепатит Е для беременных, так как в 20% случаях развивается печеночная недостаточность.
Инфекционные заболевания (туберкулез, желтая лихорадка), аденовирус, вирус простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, намного реже способны привести к развитию печеночной недостаточности.
В случае передозировки лекарственным препаратом Парацетамол может возникнуть печеночная недостаточность. Чем меньше дозировка препарата, тем меньше поражения печени, а прогноз более благоприятный. Анальгетические препараты, седативные средства, диуретики редко провоцируют развитие печеночной недостаточности. Однако некоторые грибы (Amanita phalloides и пр.) могут привести к развитию этого состояния.
Отравление анатоксином может привести к образованию печеночной недостаточности на 4–8 день, а летальный исход достигает 25% случаев. Также отравления жёлтым фосфором, афлатоксином, четыреххлористым углеродом и другими токсинами могут быть причиной формирования заболевания.
Гипоперфузия печени, которая развивается из-за синдрома Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни, хронической сердечной недостаточности, может стать причиной развития печеночной недостаточности. А также развитию заболевания способствуют массивные инфильтрации опухолевыми клетками при метастазах или лимфоме (аденокарцинома поджелудочной железы, мелкоклеточный рак лёгких), болезнь Вильсона-Коновалова и другие метаболические заболевания печени, которые могут манифестировать с симптомами печеночной недостаточности.
Более редкой причиной образования печеночной недостаточности является: тепловой шок образовавшийся в результате гипертермии, резекция печени при циррозе, травма (тупая), хирургическое вмешательство (трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное или портокавальное шунтирование), синдром Рейе, острая жировая дистрофия печени у беременных женщин, аутоиммунный гепатит, галактоземия, тирозинемия, эритропоэтическая протопорфирия.
Не исключено развитие заболевания из-за электролитных нарушений (гипокалиемия), состояний, которые сопровождаются увеличенным содержанием белка в кишечнике (диета с большим количеством белков, желудочно-кишечные кровотечения).
Фульминантная печеночная недостаточность в основном является исходом наследственных заболеваний (болезнь Вильсона-Коновалова), аутоиммунных и вирусных гепатитов, а также в результате приёма лекарственных средств (Парацетамол) и отравления токсическими веществами (например, токсины бледной поганки).
Из-за острого метаболического стресса, нарушения электролитного обмена, инфекциях, кровотечения из варикозных вен у больных имеющих хроническое заболевание печени и портосистемные шунты, может возникнуть печеночная энцефалопатия. Также причинами образования печеночной энцефалопатии могут быть: параабдоминоцетез, гепатоцеллюлярная карцинома, повышенный уровень белка в ежедневном рационе (если есть тяжёлые болезни печени), прогрессирование хронического заболевания печени, злоупотребления алкоголем, приём лекарственных препаратов (Парацетамол, диуретики, седативные средства, опиаты, Кодеин), спонтанный перитонит при наличии асцита, инфекционные заболевания грудной клетки и органов мочевого тракта, пищеводно-желудочно-кишечные кровотечения.
Формирование печеночной энцефалопатии при печеночной недостаточности, вероятно, связано с нарушением электролитного состава крови и кислотно-основного равновесия (азотемия, гипохлоремия, гипонатриемия, метаболический ацидоз, гипокалиемия, метаболический и дыхательный алкалоз). Также при печёночной недостаточности наблюдаются нарушения гемодинамики и гомеостаза: гипер-и гипотермия, изменение гидростатического и онкотического давления, коллатеральный кровоток и портальная гипертензия, дегидратация, гиповолемия, бактериемия, гипоксия.
Энцефалопатия, согласно теории, развивается при воздействии токсических веществ (тирозина, фенилаланина, фенола, аммиака), которые проникают сквозь гематоэнцефалический барьер, накапливаясь в головном мозге, нарушают функции клеток центральной нервной системы.
Печеночная недостаточность симптомы
В случае нарушенных функций центральной нервной системы у больных с печёночной недостаточностью будут проявляться симптомы энцефалопатии. Самыми редкими проявлениями является мания и двигательные беспокойства. Для заболевания характерен тремор (латеральные движения пальцев возникают при резком сгибательно-разгибательном движении в лучезапястном и пястно-фаланговом суставе). Симметричными будут неврологические расстройства. У больных, находящихся в коме, будут проявляться симптомы поражения ствола в головном мозге за несколько дней или часов до летального исхода.
У больных с печеночной недостаточностью можно выявить усиленную желтуху и невриты. Возможно, повышение температуры тела и периферический асцит и отеки. Появится печеночный специфический запах изо рта, который обуславливается формированием диметилсульфида и триметиламина. Возможно, проявление эндокринных расстройств («феномен белых ногтей», телеангиэктазия, атрофия матки и молочных желёз, облысение, гинекомастия, бесплодие, текстикулярная атрофия, снижение либидо).
Компенсированная стадия печеночной недостаточности проявляется усиленной желтухой, повышенной температурой, геморрагией, адинамией, нарушениями сна, настроения и поведения.
Выраженная декомпенсированная стадия печеночной недостаточности проявляется усиленными симптомами предыдущей стадии (потливость, сонливость, «хлопающий тремор», невнятная и замедленная речь, обморочные состояния, головокружения, дезориентация, возможна агрессия, неадекватное поведение и печеночный запах изо рта).
Терминальная стадия печеночной недостаточности проявляется нарушенным контактом при сохранении адекватной реакции на боль, спутанным сознанием, криками, беспокойством, возбуждением, трудным пробуждением, ступором.
Печёночная кома сопровождается потерей сознания, вначале возникает спонтанность движений и реакция на боль, которые далее полностью исчезнут. Наблюдается косоглазие расходящееся, зрачковая реакция отсутствует, наблюдается замедление ритма ЭЭГ, ригидность и судороги. По мере углубления комы амплитуда будет уменьшаться. Печеночная энцефалопатия проявляется клинически обратимыми расстройствами когнитивных функции, сознания, дискоординацией движений, тремором, монотонной речью, сонливостью.
0 стадия печеночной энцефалопатии проявляется минимальной симптоматикой: отсутствует тремор, минимальное нарушение координации движений, когнитивных функций, концентрации внимания, нарушений памяти.
1 стадия печеночной энцефалопатии сопровождается расстройством сна и нарушением его ритма, нарушением счёта сложения, снижением внимания, замедленной способностью к выполнению заданий (интеллектуальных), раздражительностью и эйфорией.
Во 2 стадии печеночной энцефалопатии можно наблюдать небольшую дезориентацию в пространстве и времени, нарушение счета вычитания, атаксию, головокружение, астериксис, невнятную речь, неадекватное поведение, апатию и летаргию.
3 стадия проявляется сопором, значительной дезориентацией в пространстве и времени, амнезией, дизартрией, приступами гнева.
На 4 стадии печеночной энцефалопатии развивается кома при которой реакция на болевой раздражитель полностью отсутствует.
Острая печеночная недостаточность
Возникает в случае когда печень внезапно утрачивает способность к выполнению своих функций. Зачастую наблюдается медленно прогрессирующая печеночная недостаточность, однако, острая форма заболевания формируется на протяжении нескольких дней и имеет тяжелые осложнения или заканчивается летальным исходом.
Острая печеночная недостаточность образуется вследствие:
— передозировки лекарственных препаратов (Эффералган, Тайленол, Панадол, противосудорожные средства, обезболивающие, антибиотики);
— злоупотребления народными средствами (биологические добавки, отравления болотной мятой, шлемником, кавой, эфедрой);
— вирус герпеса, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирусные гепатиты А, В, Е и другие вирусные заболевания;
— отравления различными токсинами способные обезвредить соединение печёночных клеток (ядовитые грибы);
— наличия аутоиммунных заболеваний;
— заболеваний вен печени;
— метаболических нарушений;
— онкологических заболеваний.
Признаки острой печеночной недостаточности: тошнота и рвота, пожелтение склер глаз, слизистых и кожи, недомогание, болевые ощущения в верхней правой области живота, дезориентация, невозможность сосредоточится, сонливость и вялость.
Хроническая печеночная недостаточность
Хроническая печеночная недостаточность возникает из-за постепенно развивающейся дисфункции печени в связи с прогресирующим течением хронического заболевания паренхимы. Как правило, проявляются симптомы основного заболевания. Появляются диспепсические явления (диарея, рвота, анорексия), лихорадка, желтуха, энцефалопатия.
Тяжелая печеночная недостаточность возникает из-за наличия желчнокаменного заболевания, туберкулеза, гельминтозов, жирового гепатоза, онкологических заболеваний, цирроза, вирусного или аутоиммунного гепатита, алкогольной зависимости. В редких случаях, хроническая печёночная недостаточность образуется из-за генетического нарушения обмена веществ — гликогенозы, галактоземии и пр.
Признаки хронической печеночной недостаточности: тошнота, анорексия, рвота и понос. Симптоматика нарушенного пищеварения возникает из-за употребления копченостей, жареной и жирной пищи. Возможно, появление волнообразной лихорадки, желтухи, поражений кожи (печеночные ладони, сухие и мокнущие экземы, геморрагии). Ранними признаками развития заболевания является асцит и периферические отеки.
Хроническая печеночная недостаточность проявляется эндокринными нарушениями: атрофия матки и молочных желез, алопеция, гинекомастия, атрофия яичек, бесплодие. Проявляются нервно-психические расстройства в виде: раздражительности, агрессивности, неадекватного поведения, потери ориентации, оглушенности, периодического сопорозного состояния, беспокойства, бессонницы и сонливости, снижения памяти, депрессии.
Лечение печеночной недостаточности
Целью лечения является терапия основного заболевания, которое способствовало развитию печеночной недостаточности, а также профилактика и лечение печёночной энцефалопатии. Также терапия будет полностью зависеть от степени печёночной недостаточности.
При лечении острой печеночной недостаточности необходимо соблюдать следующие условия:
— индивидуальный сестринский пост;
— мониторинг мочевыделений, уровня сахара в крови и жизненно важных функций каждый час;
— контролировать 2 раза в день сывороточный калий;
— ежедневное проведение анализа крови на определение уровня альбумина, креатина, обязательно оценивать коагулограмму;
— физиологический раствор вводить внутривенно противопоказано;
— профилактика пролежней.
При хронической печеночной недостаточности необходимо:
— проводить активное наблюдение за общим состоянием, учитывая усиленность симптомов энцефалопатии;
— производить взвешивание ежедневно;
— ежедневно измерять суточный диурез (отношение количества выделенной жидкости к потребляемой);
— ежедневное проведение анализа крови на определение креатина, электролита;
— раз в две недели измеряется уровень альбумина, билирубина активность ЩФ, АлАТ, АсАт;
— регулярное выполнение коагулограммы, измеряя уровень протромбина;
— в случае последней стадии цирроза необходимо учитывать возможность трансплантации печени.
Лечение хронической печеночной недостаточности проводят по следующей схеме:
— в ежедневном рационе больному ограничивают приём поваренной соли и белка (не более 40г/сутки);
— внутривенно вводят Ципрофлоксацина (1,0 г 2 р./день), не дожидаясь определения чувствительности к антибактериальным препаратам и результата бактериологического исследования;
— Орнитин в первом этапе вводят 7 раз внутривенно (суточная доза – 20 г), растворяя в 500 мл Хлористого натрия или Глюкозы.
— на втором этапе лечения назначается Гепа-Мерц в течение двух недель по три раза в день (18г в сутки);
— в течение 10 дней по 5-10 мл два раза в сутки вводится Хофитол;
— Нормазе (Дюфаоак, Лактулоза) в начальной суточной дозировке вводится 9 мл с последовательным её увеличением до развития небольшой диареи. Это способствует снижению всасывания аммиака;
— при запорах необходимы с сульфатом магния клизмы (20 г на 100 мл воды);
— Викасол (витамин К) внутривенно 3 раза в день по 1 мг;
— при кровопотерях необходимо внутривенно вводить свежезамороженную плазму до 4 доз, а в случае длительного кровотечения повторить спустя 8 часов;
— категорически запрещено введение солевых растворов;
— необходим приём комплекса витаминов с дополнительным введением фолиевой кислоты. Ведение магния, фосфора и кальция способствует поддержанию адекватного минерального обмена;
— Кваметел (Фамотидин) необходимо вводить внутривенно 3 р/сут, разбавляя в 20 мл физраствора по 20 мг;
— Для увеличения калорийности пищи необходимо энтеральное питание через зонд.
Для лечения кровотечений не следует проводить артериальные пункции и вводить свежезамороженную плазму внутривенно, а также Фамотидин 3 раза в сутки.
Для того, чтобы вылечить инфекцию нужна антибактериальная терапия. Для правильного медикаментозного подбора нужно сделать посев крови и мочи. Если есть в вене катетер необходимо провести сбор материала из него. Ципрофлоксацин 2 раза в день вводить внутривенно по 1,0 г. При катетеризации мочевого пузыря не исключено развитие олигурии или анурии, в этом случае 2 раза в день необходимо уросептиком проводить орошение.
Встречаются специализированные гепатологические центры где больным с 3-4 стадией печеночной энцефалопатией через крупнопористую полиакрилонитриловую мембрану проводят гемодиализ. Благодаря этому происходит удаление низкомолекулярных веществ (аммиак и другие токсины водорастворимые).
При развитии фульминантного гепатита с печёночной энцефалопатией, пересадку печени проводят в случае, если:
— пациенты старше 60 лет;
— нормальная функция печени, предшествующая этому заболеванию;
— в случае возможности поддержания посттранфузионного режима на протяжении длительного времени в полном объёме после пересадки печени.
Для лечения печеночной энцефалопатии в первую очередь назначается диетотерапия для снижения уровня аммиака в крови и белка в рационе. Повышенное содержание белка способствует ухудшению общего состояния. В ежедневный рацион необходимо включить растительные продукты.
Для того чтобы очистить кишечник, необходимо принимать слабительные средства или проводить регулярно клизмы. Надо учитывать что 2 раза в день кишечник должен опорожниться.
Антибактериальная терапия проводится под строгим контролем функциональности печени. 1 г Неомицина по 2 раза в день, 25 мг Метронидазола 3 раза в день, 0,5 г Ампициллина до 4 раз в день.
Галоперидол назначается в качестве седативного средства, если у больного наблюдаются значительные двигательные беспокойства. При поражении центральной нервной системы не следует назначать бензодиазепины.
vlanamed.com
0сновные функции печени. Печень играет очень большую роль в белковом обмене. В ней происходит синтез всего альбумина (12-15 г в сутки). Кроме этого осуществляется переаминирование и дезаминирование аминокислот с участием ферментов АЛТ, АСТ, глутаматдегидрогеназы; образование мочевины, глютамина, креатина. В клетках печени синтезируются 75-90% ?-глобулинов, 50% ?-глобулинов (?-глобулины в печени не синтезируются). В печени синтезируются компоненты протромбинового комплекса (II, VII, IX, X), зависящие от витамина К, а также другие факторы свертывания (фибриноген, VI, XI. XII, XIII). Здесь же происходит образование ингибиторов свертывания крови: антитромбина и антиплазмина. В печени также осуществляется катаболизм белков с участием ферментов катепсинов, кислой карбоксипептидазы, коллагеназы, дипептидазы; специфический обмен отдельных аминокислот (90% фенилаланина превращается в тирозин, из триптофана образуются триптамин, серотонин, хинолиновая кислота; из гистидина — гистамин, из серина — этаноламин, исходный продукт синтеза холина). Ферменты печени непосредственно отщепляют сероводород от молекул цистеина, катализируют окисление SH-групп серосодержащих аминокислот.
Роль печени в липидном обмене заключается в окислении ацилглицеринов; образовании кетоновых тел (ацетоуксусная кислота, ?-оксимасляная кислота); синтезе триглицеридов, фосфолипидов, липопротеинов; синтезе холестерина; образовании желчных кислот (холевая и хенодезоксихолевая) до 0,4 г/сут. Печень участвует в расщеплении и всасывании пищевых липидов, так как присутствие желчи необходимо для гидролиза и всасывания жиров в кишечнике. Желчные кислоты находятся в постоянном кишечно-печеночном кругообороте. Через печень и кишечник они проходят до 10 раз в сутки (двукратно при каждом приеме пищи). В гепатоцитах реабсорбированные желчные кислоты заново связываются с глицином и таурином и реэкскретируются в желчь.
Печень участвует и в углеводном обмене. В ней осуществляется включение галактозы и фруктозы в метаболизм; глюконеогенез; синтез и распад гликогена, содержание которого в печени составляет 100-300 г; образование глюкуроновой кислоты. За сутки в печени происходит четырехкратный обмен запасов гликогена.
Важность роли печени в пигментном обмене также трудно переоценить. Она участвует в: образовании билирубина; захвате, конъюгации и экскреции его; метаболизме и реэкскреции уробилиногенов. За сутки распадается 1% циркулирующих эритроцитов, высвобождается 7,5 г гемоглобина, образуется до 100-300 мг билирубина. 70-80% билирубина связываемся с глюкуроновой кислотой, а также с глицином, серной и фосфорной кислотами. При поступлении в кишечник в составе желчи билирубин под действием бактериальных дегидрогеназ восстанавливается до бесцветных уробилиногеновых тел — d-уробилиногена, i-уробилиногена и 1-уробилиногена (стеркобилиногена) в дистальном отделе тонкой кишки и в толстой кишке. В норме кишечно-печеночная циркуляция уробилиногенов минимальна. Они всасываются в проксимальном отделе тонкой кишки, реэкскретируются в желчь или расщепляются в печени. При поражении гепатоцитов реэкскреция и расщепление уробилиногенов нарушается, они поступают в общий кровоток и мочу. Каждая фракция билирубина представляет собой смесь гетерогенных в химическом отношении соединений (до 8-9 фракций из одной сыворотки).
Печень участвует в обмене биологически активных веществ, регулируя содержание стероидных гормонов (глюкокортикоидов, алъдостерона, андрогенов и эстрогенов). В ней образуются водорастворимые конъюгаты с глюкуроновой и серной кислотами, происходит ферментативная инактивация, а также образуется специфический связывающий глюкокортикоиды белок – транскортин; инактивируются нестероидные гормоны — инсулин, глюкагон, тиреоидные гормоны, соматотропный, гонадотропный, антидиуретический гормоны. Кроме того, в печени происходит образование катехоламинов (из фенилаланина в гепатоцитах образуется тирозин, предшественник адреналина, норадреналина, дофамина), их инактивация, а также образование серотонина и гистамина.
Существенна роль печени и в обмене витаминов. Печень участвует во всасывании жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К), для чего необходимы желчные кислоты. В ней осуществляется синтез витамина А из каротина, образуются биологически активные формы витаминов В1 (пиридоксаль-фосфат), фолиевой кислоты (тетрагидрофолиевая кислота), холина (цитидинмонофосфатхолина). Печень осуществляет депонирование и выведение витаминов А, Д, К, РР, Е, Bl, B2, В12, фолиевой кислоты.
Печень участвует и в обмене микроэлементов. Здесь находится депо железа в организме (15 моль/кг ткани у мужчин и 4 моль/кг у женщин) в виде ферритина (23% железа). При избытке образуется гемосидерин (37% железа). В печени синтезируется трансферрин, транспортирующий железо в кровоток. Кроме того, в печени находится и депо меди, происходит синтез церулоплазмина.
Печень является одним из основных компонентов функциональной системы детоксикации. Именно в ней в основном происходит биотрансформация ксенобиотиков и эндогенных токсических субстанций. Печень создает мощный барьер на пути крови, оттекающей от кишечника. В кишечнике под действием ферментов бактерий происходит разложение белка до токсических продуктов: фенола, индола, скатола, кадаверина, путресцина и др. Печень обезвреживает все названные продукты за счет процессов окисления, ацетилирования, метилирования, образования парных соединений с серной и глюкуроновой кислотами. Аммиак обезвреживается за счет превращения его в мочевину. Кроме того, печень вместе с селезенкой удаляют из протекающей крови и разрушают до 70-80% микроорганизмов. Купферовские клетки печени обладают не только выраженной фагоцитарной активностью по отношению к микробам, но также обеспечивают очищение крови от эндотоксинов кишечной микрофлоры, комплексов антиген-антитело, продуктов распада тканей.
Единства в понимании самой сущности печеночной недостаточности нет, как и ее значения в танатогенезе многих патологических состояний.
Под печеночной недостаточностью следует понимать состояние организма, при котором печень не может обеспечить поддержание гомеостаза и потребность организма больного в обмене веществ, биотрансформации токсинов и биологически активных веществ.
Существуют шесть групп основных причин, определяющих развитие, течение и клиническую картину печеночной недостаточности:
1) фульминантные и субфульминантные гепатиты, вызванные вирусами, риккетсиями, спирохетами и прочей гепатотропной инфекцией;
2) токсические гепатиты, дегенеративные поражения печени, развивающиеся вследствие токсического или токсико-аллергического воздействия различных химических веществ;
3) неблагоприятное течение хронического гепатита и цирроза печени;
4) длительный и тяжелый холестаз;
5) некроз печени или опухолевая деструкция органа;
6) гипоксия паренхимы печени.
Фульминантный гепатит – острый гепатит, осложнившийся острой печеночной недостаточностью с энцефалопатией с нарушением сознания в сроки менее 2 недель после появления желтухи. Субфульминантный гепатит – острый гепатит, осложнившийся острой печеночной недостаточностью с энцефалопатией с нарушением сознания в срок от 2 недель до 3 месяцев после появления желтухи. После появления энцефалопатии острейшая стадия длится до 7 дней, острая — до 28 дней, подострая — до 3 мес. Летальность при фульминантной и субфульминантной формах без трансплантации печени достигает 80%.
Ведущей причиной фульминантного гепатита является гепатотропная вирусная инфекция. Совершенствование диагностики болезней печени привело к расширению алфавита гепатотропных вирусов. В настоящее время идентифицировано 6 патогенных вирусов (HAV, НBV, НCV, HDV, НEV, SEN), 4 из которых (НBV, НCV, HDV, SEN) обладают несомненной способностью вызывать хроническое воспаление печени (табл. 39.1).
Таблица 39.1
Гепатотропные вирусы
Примечание: — «?» — неизвестно.
Развитие острых и подострых токсических гепатитов связано с действием гепатотоксичных ксенобиотиков, в том числе и медикаментов. Механизмы прямого гепатотоксического действия заключаются в повреждении гепатоцитов, блокаде процессов тканевого дыхания, нарушении синтеза нуклеиновых кислот. Гепатотоксичные яды встречаются как на производстве (четыреххлористый углерод, бензол, толуол, ФОС, хлороформ, нитрокраски, кислоты, щелочи, свинец и др.), так и в быту (яд фаллоидин, содержащийся в бледной поганке; афлатоксины, содержащиеся в плесневых грибах; этиловый алкоголь, неорганические соединения мышьяка, фосфора, бериллия). Одним из редких осложнений, возникающих после проведения анестезии, являются токсические гепатиты, вызываемые фторсодержащими ингаляционными анестетиками. Наиболее часто они возникают после применения фторотана, реже они обусловлены энфлюраном и изофлюраном. Считают, что такие повреждения чаще возникают при повторном применении фторсодержащих летучих анестетиков либо даже при первой анестезии на фоне приема этими больным трийодтиронина.
Причиной развития токсического гепатита с ОПечН могут быть и многие терапевтические лекарственные средства, среди которых особое место занимают жирорастворимые медикаменты. Отсюда высокая гепатотоксичность ингибиторов монооксидазы, трициклических антидепрессантов (амитриптилина), эритромицинов (не только этилсукцината и пропионата, но и современного эсмолата), противотуберкулезных препаратов (изониазида, рифампицина), сульфосалазина, бруфенов, парацетамола (возможность передозировки у детей), противосудорожного средства вальпроат натрия (особенно при приеме в сочетании с фенобарбиталом).
Привычные препараты — анальгетики, аминофиллин, антиаритмические средства (например, кордарон) метаболизируются в печени. У больных с гепатопатиями различного генеза они могут вызвать углубление функциональных расстройств, вплоть до печеночной комы. В отличие от инфекционного гепатита повреждающее действие однократного поступления ксенобиотиков быстро достигает максимума и затем с различной скоростью регрессирует. Необходимо интенсивным лечением спасти больного и дождаться регенерации гепатоцитов.
Неблагоприятное течение хронического гепатита и цирроза печени приводит к развитию недостаточности ее функции. Цирроз печени, как правило, сочетается с проявлениями портальной гипертензии. Опасным осложнением портальной гипертензии является развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода. Прогрессирование ОПечН в таких обстоятельствах может быть связано с избыточным приемом пищевого белка, введением барбитуратов и опиатов, с кишечной инфекцией (в частности с сальманеллезом), неконтролируемым назначением мочегонных (на фоне алкалоза нарушается аммониогенез в почках). Могут иметь значение и медикаментозные факторы: использование метионина, введение обычных, неспециализированных аминокислотных смесей для коррекции частой для этих пациентов белковой недостаточности. Для прогрессирования ОПечН у таких больных имеет также значение хирургический стресс, системная гипоксия, переливание значительных количеств цитратной крови поздних сроков хранения, эндогенная интоксикация любого генеза. Несомненно, драматическим эффектом обладает желудочно-кишечное кровотечение с микробным распадом крови, излившейся в кишечник, и массивным аммониогенезом. Поэтому при глубоких цирротических изменениях печени можно ожидать усугубления ОПечН после даже небольших хирургических вмешательств.
Длительный и тяжелый холестаз с препятствием для желчетока на различном уровне (от холангов до большого дуоденального сосочка) может стать причиной ОПечН в связи с высокой желтухой. Через стадию внутрипеченочного холестаза возможно развитие ОПечН при сепсисе. Функциональная декомпенсация печени в связи с хроническим холестазом возникает, как правило, при так называемом склерозирующем холангите.
Факторы, вызывающие гипоксию паренхимы печени: шок; кровопотеря и все виды гиповолемий, сердечная и дыхательная недостаточность, почечная недостаточность, гемолиз эритроцитов (отравление уксусной кислотой, медным купоросом), желудочно-кишечное кровотечение (гниение крови, приводящее к образованию аммиака, фенола, индола), общая гипоксия, обширные травмы и ожоги, септические состояния, сопровождающиеся массивной бактериальной инвазией и гемолизом, операции с использованием искусственного кровообращения.
Как правило, клинические проявления ОПечН довольно неспецифичны и выявляются на поздних стадиях болезни, поэтому основными детерминантами ее наличия и выраженности являются лабораторные критерии и результаты нагрузочных проб. В формировании конкретного патологического явления, ведущего к развитию ОПечН, имеет существенное значение различные сочетания основных синдромов, характеризующих ее особенности:
— синдрома холестаза,
— синдрома гепатоцитолиза,
— воспалительно-мезенхимального синдрома,
— геморрагического синдрома,
— синдрома портальной гипертензии, гепатолиенального синдрома,
— синдрома печеночной энцефалопатии.
Синдром холестаза — нарушение оттока желчи с накоплением её компонентов в печени и крови. Желтуха — симптом, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. Печеночная желтуха обусловлена изолированным или комбинированным нарушением захвата, связывания и выведения билирубина. Нарушения выведения обуславливают повышение уровня связанного билирубина в крови и его появление в моче, что обусловлено изменением проницаемости печеночных клеток, разрывом желчных канальцев вследствие некроза печеночных клеток, закупоркой внутрипеченочных желчных канальцев густой желчью в результате деструкции и воспаления. При этом происходит регургитация желчи обратно в синусоиды. В печени нарушается трансформация уробилиногенов, уробилин поступает в мочу. Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек появляется при повышении билирубина свыше 34,2 мкмоль/л. Печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, в 3-4 раза превышающем его продукцию в физиологических условиях.
Клинические признаки холестаза: зуд кожи, расчесы, нарушение всасывания жирорастворимых витаминов (расстройство зрения в темноте, кровоточивость, боль в костях), желтуха, темная моча, светлый кал, ксантомы, ксантелазмы.
Лабораторные признаки: накопление в крови компонентов желчи (холестерина, фосфолипидов, желчных кислот, щелочной фосфатазы, у-глютамил-транспептидазы, 5-нуклеотидазы, меди, конъюгированной фракции билирубина). При полном нарушении оттока желчи гипербилирубинемия достигает 257-342 мкмоль/л, при сочетании с гемолизом и нарушением клубочковой фильтрации в почках может достигать 684-1026 мкмоль/л.
Синдром цитолиза связан с нарушением целостности гепатоцитов и проницаемости мембран, повреждением клеточных структур и выходом составных частей клетки в межклеточное пространство, а также в кровь, нарушением функции гепатоцитов.
Клинические признаки цитолиза: желтуха, геморрагический синдром, кровоточивость десен, кровотечения из носа, геморрагические высыпания на коже, дисгормональные расстройства, печеночные знаки (пальмарная эритема, «звездочки Чистовича», запах изо рта), снижение массы тела, диспептический и астенический синдромы, нервно-психические расстройства.
Лабораторные признаки: повышение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, альдолазы, конъюгированного (прямого) билирубина в крови, понижение протромбинового индекса, альбумина, эфиров холестерина, активности холинэстеразы, фибриногена, факторов свертывания крови. Среди новых индикаторов цитолиза привлекает внимание альфа-глютaтиoн-S-трансфераза — фермент цитоплазмы гепатоцита. Как индикатор цитолиза он превосходит аминотрансферазы.
Воспалительно-мезенхимальный синдром является выражением процессов сенсибилизации иммунокомпетентных клеток и активации ретикулогистиоцитарной системы в ответ на антигенную стимуляцию.
Клинические признаки: повышение температуры тела, боль в суставах, увеличение лимфатических узлов и селезенки, поражение кожи, почек.
Лабораторные признаки: увеличение СОЭ, лейкоцитов, ?2- и ?-глобулинов, иммуноглобулинов, положительная тимоловая проба, снижение показателя сулемовой пробы, появляются антитела к субклеточным компонентам ткани печени (определяются с помощью иммуноферментного анализа). Кроме того, созданы новые маркеры мезенхимально-воспалительного синдрома и фиброгенеза. Проколлаген-3-пептид — один из новых индикаторов этого класса. Гиалуронат — другой представитель проб этого класса. Он представляет собой компонент экстрацеллюлярного матрикса. С его помощью впервые появилась возможность оценить функцию эндотелиальных элементов печени, играющих важную роль в норме и при патологии. Гиалуронат является маркером воспаления и фиброгенеза печени.
Геморрагический синдром. При ОПечН происходит снижение синтеза факторов свертывания крови. Вначале снижается синтез VII, затем II, IX, X, а при тяжелой печеночно-клеточной недостаточности также уменьшается синтез факторов I, V, XIII. При механической желтухе синтез протромбина нарушен не в результате повреждения печени, а из-за прекращения поступления желчи в кишечник (ахолия). Для синтеза протромбина необходим витамин К, который является жирорастворимым и всасывается в кишечнике при нормальном переваривании жира. Необходимым же условием для этого является присутствие желчи в тонкой кишке. Поэтому некоторым больным показано введение витамина К, хотя это редко приводит к ликвидации коагулопатии. Повышенное потребление факторов свертывания крови возникает вследствие того, что из поврежденных клеток печени происходит выделение в кровь тромбопластических факторов, образуются тромбоцитарные тромбы, активизируется фибринолитическая система. Эти процессы требуют повышенного количества I, II, V, VII, IX-XI факторов, в результате чего возникает коагулопатия потребления, т.е. возникает тромбогеморрагический синдром. Геморрагический синдром проявляется кровотечениями, что в свою очередь приводит к развитию гемической гипоксии и ухудшению питания печени. Кровотечения усугубляют гипопротеинемию. Кровотечения чаще встречаются в желудочно-кишечном тракте, что вызывает микробное брожение крови в кишечнике, увеличение продукции аммиака и усугубление интоксикации.
Синдром портальной гипертензии, гепатолиенальный синдром проявляется в виде сочетания гепато- и спленомегалии, повышения функции селезенки. Сочетанность поражения печени и селезенки объясняется тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока. Оба органа составляют единый ретикулогистиоцитарный аппарат. Развитие портальной гипертензии ведет к образованию варикозно-расширенных вен пищевода (кровотечения), развитию асцита.
Оценку функциональной дееспособности печени проводят по трем направлениям: метаболическом, экскреторном, детоксикационном.
Для контроля полноценности течения метаболических процессов применяют следующие пробы: определение концентрации протромбина, альбумина, активности холинэстеразы. Более информативны проба с внутривенной нагрузкой галактозой, а также определение уровня короткоживущих прокоагулянтов печеночного происхождения: проакцелерина и проконвертина. Другая группа проб связана с экскреторными процессами. С известными оговорками сюда входят также индикаторы холестаза — билирубин, соли желчных кислот, гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП) сыворотки крови. Важно также определение типичных индикаторов гепатодепрессии — бромсульфалеиновой и особенно индоциановой проб. Значительная часть нагрузочных проб связана с процессами детоксикации, следовательно, с функцией гладкого эндоплазматического ретикулума и, в первую очередь, с работой цитохромов Р450, Р448 и др. В процессах такого рода осуществляется трансформация лекарственных веществ. По этому принципу строятся нагрузочные пробы антипириновая, кофеиновая и лидокаиновая, а также амидопириновый дыхательный тест.
Печеночная энцефалопатия (ПЭ) является комплексом потенциально обратимых нервно-психических нарушений, включающих изменение сознания, интеллекта и поведения и нервно-мышечные нарушения. В настоящее время наиболее полно объединяющей накопленные знания о патогенезе печеночной энцефалопатии является гипотеза «глии», согласно которой эндогенные нейротоксины и аминокислотный дисбаланс, возникающие в результате печеночно-клеточной недостаточности и (или) портосистемного шунтирования крови, приводят к отёку и функциональным нарушениям астроглии. Последние изменяют проницаемость гематоэцефалического барьера, активность ионных каналов, нарушают процесс нейротрансмиссии и обеспечения нейронов макроэргическими соединениями. Эти изменения проявляются клиническими симптомами печеночной энцефалопатии. Среди эндогенных нейротоксинов ведущее место отводится аммиаку.
В последние годы раскрыты некоторые механизмы нейротоксического действия аммиака, в частности: ограничение функции малат-аспартатного челнока, в результате которого уменьшается транспорт ионов водорода и снижается синтез АТФ в головном мозге. Аммиак влияет на проницаемость гематоэнцефалического барьера, что стимулирует транспорт ароматических кислот в головной мозг и, как следствие этого, усиливает синтез ложных нейротрансмиттеров и серотонина. Аммиак увеличивает аффинность постсинаптических серотониновых рецепторов, играющих большую роль в регуляции сна и поведения. Рассматривается возможность прямой модуляции аммиаком нейрональной активности. К группе эндогенных нейротоксинов относятся также меркаптаны, коротко- и среднецепочечные жирные кислоты, фенолы. Таким образом, печеночная энцефалопатия является результатом комплексного воздействия и взаимного усиления нескольких факторов: эндогенных нейротоксинов, среди которых ведущее значение имеет аммиак, аминокислотного дисбаланса и изменения функции нейротрансмиттеров и их рецепторов.
Степень выраженности нейропсихических симптомов печеночной энцефалопатии колеблется от «0» (латентная или субклиническая форма – «ЛПЭ»), до «4» (глубокая кома). Нейропсихические симптомы при ПЭ охватывают изменения сознания, интеллекта, поведения и нейромышечные нарушения. Выделенные четыре стадии печеночной энцефалопатии могут переходить одна в другую. При этом большинство симптомов, появившихся на более ранних стадиях, сохраняется и на следующих. Градация печеночной энцефалопатии по степени тяжести представлена в табл. 39.2. Основной критерий определения ее стадии — состояние сознания. Остальная симптоматика имеет подчиненное значение. Латентная печеночная энцефалопатия (0-я стадия) характеризуется отсутствием клинических симптомов и выявляется только при использовании дополнительных методов исследования — психометрических тестов (тест связи чисел, тест линии), электроэнцефалографии, вызванных потенциалов и др. Частота ЛПЭ у больных циррозом печени составляет 30-70%. В 1-ю стадию печеночной энцефалопатии нарушается ритм сна: появляются сонливость днём и бессонница ночью. Во 2-й стадии сонливость нарастает и появляется нарушение сознания. В 3-й стадии к перечисленным изменениям присоединяется дезориентация во времени и пространстве, нарастает спутанность сознания и наступает 4-я стадия — собственно кома. Она характеризуется отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители.
Таблица 39.2
Стадии печеночной энцефалопатии (по Н.О.Соnn, 1979)
Течение эндогенной печеночной комы чаще всего острейшее. Нарушения функции мозга наступают внезапно, а их динамика прогрессирует. Часто на первых стадиях наблюдаются возбуждение и беспокойство больного. Прогноз эндогенной печеночной комы плохой — без трансплантации летальность больных с фульминантными заболеваниями печени достигает 80%.
У большей части больных развитие печеночной энцефалопатии связано с провоцирующими факторами: желудочно-кишечным кровотечением (19 — 26%), инфекцией, в том числе перитонитом (9 — 15%), приемом седативных препаратов и транквилизаторов (10 — 14%), массивной диуретической терапией (4 — 8%), приемом алкоголя (5 — 11%), операцией наложения портокавального анастомоза (6 — 8%), избыточным употреблением животных белков (3 — 7%), хирургическим вмешательством по поводу других заболеваний (2 — 6%), лапарацентезом с удалением большого количества асцитической жидкости (2 — 5%).
После их устранения и соответствующего лечения печеночная энцефалопатия регрессирует. Вместе с тем вероятность развития нового эпизода повышается. Значительные трудности в лечении представляет хронически прогредиентное течение энцефалопатии. Оно встречается редко и развивается у пожилых пациентов с выраженным портокавальным шунтированием крови после операции наложения портокавального анастомоза. Появление энцефалопатии у больного циррозом печени является неблагоприятным прогностическим признаком. Вместе с другими симптомами (асцит, гемморрагический синдром, усиление желтухи) её появление свидетельствует о декомпенсации цирроза.
Классификация. Учитывая множество причин, приводящих к развитию печеночной недостаточности, и разнообразие клинической картины этой патологии единой классификации ОПечН в настоящий момент не существует. С нашей точки зрения, в практическом отношении удобна рабочая классификация, представленная в табл.39.3. В ней выделены экскреторная (механическая желтуха и др.) и клеточно-печеночная (цирроз печени, токсический гепатит и др.) формы ОПечН, а также две степени. Декомпенсированная степень ОПечН определяется при наличии двух и более признаков.
Таблица 39.3
Классификация печеночной недостаточности
(Лахин Р.Е., 1999)
Для больных с циррозом печени возможно использование получивших широкое распространение критериев Чайльда-Пью (табл. 39.4). Степень нарушения функции печени по этой шкале коррелирует с летальностью. Так, например, у больных циррозом печени, которым производили портокавальное шунтирование, этот показатель составляет 0-10%, 4-31% и 19-76% для классов А, В и С соответственно.
Таблица 39.4
Критерии Чайльда – Пью
Интенсивная терапия. Острая печеночная недостаточность является показанием для помещения больных в ОРИТ. Им необходимо выполнить катетеризацию центральной вены, соблюдение примерно «нулевого» гидробаланса. У больных с ОПечН важно контролировать уровень глюкозы (опасность гипогликемии, однако 40% раствор глюкозы лучше не вводить, предпочтение отдают медленному введению 10% раствора, больные очень чувствительны к инсулину). Учитывая предрасположенность больных к инфекции, большое значение имеет интенсивный уход.
Базисная терапия:
— улучшение печеночного кровотока (устранение гиповолемии, анемии, назначение кардиотоников, ликвидация пареза кишечника);
— оксигенация крови (ингаляции кислорода, ГБО);
— антиоксиданты (солкосерил, актовегин до1000 мг/сут. в/в);
— профилактика и лечение острой дыхательной недостаточности;
— профилактика и лечение острой почечной недостаточности;
— профилактика и лечение септических осложнений;
— профилактика и лечение ДВС синдрома (+ витамин К);
— профилактика и лечение психических расстройств;
— направленная инфузионная терапия (концентрированные растворы глюкозы с магнием, инсулином, восполнение белковых потерь);
— диета с ограничением приема белка, особенно животного (лучше легкоусвояемые углеводы), парентеральное питание.
Специфическая терапия.
Этиологическое лечение направлено на устранение причины развития ОПечН. При шоке, гипоциркуляции, например, требуется срочная нормализация объема циркулирующей крови, сердечного выброса и микроциркуляции. При отравлении гепатотоксическими ядами особое внимание уделяется антидотной терапии и выведению яда из организма. При вирусных гепатитах проводится противовирусная терапия, применение которой на ранних этапах болезни зачастую предотвращает ОПечН. Применение комбинированного лечения аутоиммунного гепатита кортикостероидами и азатиоприном позволило достичь 20-летней выживаемости 80% больных. Вместе с тем остается значительная категория пациентов, резистентных к иммуносупресии.
Устранение негативного действия аммиака, прежде всего, предусматривает снижение его продукции за счет деконтаминации кишечника (невсасывающиеся антибиотики), его очищения (клизмы), применения глютаминовой кислоты (1% р-р 10,0 мл в/в или в табл. по 1,0 г 2-3 р/сут.), лактулозы (15-200 мл/сут., достигая учащения стула до 2-3 раз).
Утилизация аммиака достигается использованием солянокислого аргинина (0,3 – 0,5 гр/кг/сут в 2-3 приема), орницетила (гепа-мерц, орнитин-аспартат), бензоата натрия, связывающего аммиак с образованием гиппуровой кислоты (10 г/сут.).
Большой интерес представляет использование лекарственных средств с узко направленным действием на печеночные клетки – гепатопротекторов. Данные по механизму действия этих препаратов представлены в табл. 39.5. В связи с тем, что он различен, целесообразно одновременно назначать несколько препаратов (например, гептрал + эссенциале + орнитин). Рекомендуемые дозы гепатопротекторов при лечении ОПечН составляют:
• гептрал – 10 – 20 мл (800-1600 мг) в/в или в/м в сут;
• натрусил – по 1 чайной ложке 3 раза в день;
• легалон – по 1 капс (140 мг) 3 раза в сутки;
• эссенциале – 10 – 20 мл в сут или 2 капс. 3 раза в сутки внутрь;
• хофитол – по 5 мл 1-2 раза в сутки в/м или в/в;
• липоевая кислота – 0,5% р-р до 25 мг/кг/сут;
• липамид – по 0,05 г. 3 р/сут внутрь;
• липостабил – 10 – 20 мл в/в 1 раз в сутки или 2 капс 3 раза в сутки внутрь;
• орницетил – 1-3 флакона (2-6 г.) в сутки в/м или в/в.
Таблица 39.5
Механизм действия гепатопротекторов
Операцией выбора экстракорпоральной детоксикации в последнее время считается плазмаферез в режиме плазмозамены, в меньшей степени плазмосорбция. Гемосорбция на стандартных сорбентах при гипербилирубинемиях малоэффективна, даже если применяются специальные методики предперфузионной обработки гемосорбента. При наличии механической желтухи непременным условием эфферентной терапии должно считаться предварительное надежное снижение желчной гипертензии путем наружного отведения желчи или внутреннего дренирования желчных путей. Иногда первую операцию плазмафереза с плазмозаменой преимущественно компонентами (нативная плазма) и препаратами крови (альбумин) проводят непосредственно перед хирургическим вмешательством, повторяя ее еще 1-2 раза с интервалом 1-2 дня вскоре после операции. Подобным образом приходится поступать, когда достаточно травматичное хирургическое вмешательство выполняется у пациентов с исходной тяжелой недостаточностью печени. Наиболее высокую эффективность в лечении ОПечН имеют альбуминопосредованная гемодиафильтрация по системе возвратной молекулярной адсорбции, а также использование сорбционных методик на живых гепатоцитах.
Перспективным направлением при тяжелой печеночной недостаточности считается трансплантационное. Имеющиеся данные свидетельствуют, что одногодичная выживаемость при пересадке печени составляет 68%; 5-летняя – 62% от общего числа прооперированных.
Показатели степени срочности трансплантации – критерии UNOS.
1 степень. Острая печеночная недостаточность у взрослых, острая или хроническая недостаточность у ребенка (менее 18 лет) с ожидаемым прогнозом жизни без трансплантации печени менее 7 дней при нахождении в палате ОРИТ.
2а степень. Хроническое заболевание печени с ожидаемой продолжительностью жизни без трансплантации печени менее 7 дней при нахождении в ОРИТ.
2б степень. Пребывание в ОРИТ не менее 5 дней по поводу острой печеночной недостаточности.
3 степень. Необходимость постоянного пребывания в стационаре.
медпортал.com
Причины острой печеночной недостаточности
Острая печеночная недостаточность является исходом целого ряда патологических процессов, приводящих к обширным дистрофическим, фиброзным или некротическим изменениям паренхимы печени. Она может развиваться при тяжелом течении гепатитов различной этиологии (вирусных, лекарственных, аутоиммунных), циррозе, гепатозе, обтурации желчных протоков, отравлениях гепатотропными токсичными веществами и ядами (соединениями фосфора, мышьяка, несъедобными грибами, фармакологическими препаратами), при инфузии крови, не совпадающей по групповой принадлежности и др. Иногда острая печеночная недостаточность возникает как следствие нарушения печеночного кровообращения, которое встречается при ожогах, сепсисе, массивном кровотечении, тромбозе воротной вены и т. д.
Непосредственными пусковыми факторами развития острой печеночной недостаточности могут выступать прием алкоголя или лекарственных препаратов с гепатотоксическим действием, наркоз при операциях, хирургические вмешательства (например, портокавальное шунтирование, лапароцентез при асците), желудочно-кишечное кровотечение, избыток белка в пище, почечная недостаточность, поносы. У пациентов с имеющимся поражением печени (гепатит, цирроз) острая печеночная недостаточность может быть спровоцирована интеркуррентными инфекциями, перитонитом, тромбофлебитом воротной вены и др. состояниями.
Патологические сдвиги, развивающиеся в организме при острой печеночной недостаточности, обусловлены накоплением в крови соединений (аммиака, аминокислот, фенолов), оказывающих церебротоксическое действие, нарушением водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, расстройствами кровообращения и др. факторами. При острой печеночной недостаточности в наибольшей степени нарушается детоксикационная функция печени, а также снижается участие печени в различных обменных процессах (белковом, углеводном, жировом, витаминном, электролитном и т. д.).
Классификация острой печеночной недостаточности
Выделяют три формы острой печеночной недостаточности: эндогенную (спонтанную), экзогенную (индуцированную) и смешанную. Функциональная недостаточность, развивающаяся при непосредственном поражении паренхимы печени, расценивается как эндогенная. В основе экзогенно обусловленной печеночной недостаточности лежит расстройство кровообращения в печени, что приводит к сбросу крови, насыщенной токсинами (в первую очередь, аммиаком), в общий круг кровообращения. При смешанной печеночной недостаточности имеют место оба патологических механизма – эндогенный и экзогенный.
По выраженности функциональных нарушений печени различают три степени гепатопатии. При гепатопатии легкой степени клинические проявления поражения печени отсутствуют. С помощью лабораторных тестов выявляются умеренные функциональные нарушения (повышение ферментов, билирубинемия, увеличение уровня трансаминаз и др.).
Гепатопатия средней степени характеризуется появлением клинических симптомов: гепатомегалии, болезненности печени, приступов печеночной колики, желтушности кожных покровов и склер, явлений геморрагического диатеза. В крови нарастает гипербилирубинемия, гипопротеинемия, диспротеинемия.
Тяжелая гепатопатия соответствует стадии острой печеночной недостаточности. К вышеназванным проявлениям присоединяются симптомы печеночной энцефалопатии и печеночной комы, развивающиеся на фоне грубого нарушения функций печени.
Симптомы острой печеночной недостаточности
Клиническая стадия острой печеночной недостаточности (печеночная энцефалопатия) характеризуется сонливостью, которая может сменяться возбуждением, адинамией, прогрессирующей слабостью. Отмечаются диспепсические расстройства: тошнота, потеря аппетита, рвота, поносы. Нарастают отеки, явления геморрагического диатеза, желтухи, интоксикации, асцита, лихорадка.
В прекоматозном периоде развиваются нервно-психические нарушения: головокружение, замедление речи и мышления, расстройства сна, слуховые и зрительные галлюцинации, спутанность сознания, тремор пальцев, двигательное возбуждение. Могут отмечаться кровотечения из носа, десен, варикозно-расширенных вен пищевода.
Предвестниками приближающееся печеночной комы служат боли в подреберье, появление «печеночного» запаха изо рта, уменьшение печени в размерах. Собственно печеночная кома характеризуется утратой сознания; судорогами, гипотермией, аритмией, появлением патологических рефлексов, полиорганной недостаточностью.
Диагностика острой печеночной недостаточности
Распознавание острой печеночной недостаточности проводится с учетом симптоматики, результатов исследования биохимических показателей (в т. ч. печеночных проб), КЩС, инструментальных исследований (электроэнцефалографии).
Лабораторными признаками острой печеночной недостаточности служат анемия, тромбоцитопения, гипербилирубинемия (уровень билирубина может повышаться в 5 и более раз), увеличение активности сывороточных трансаминаз. В терминальной стадии острой печеночной недостаточности выражены гипохолестеринемия, гипоальбуминемия, снижение ПТИ и др. факторов свертывания, гипогликемия, гипокалиемия, отмечается нарушение кислотно-основного состояния.
Исследование ЭЭГ в зависимости от стадии острой печеночной недостаточности выявляет нарушение (неравномерность, замедление или исчезновение) альфа-ритма, доминирование тета- и дельта-волн.
Лечение острой печеночной недостаточности
Центральное место в лечении острой печеночной недостаточности занимает инфузионная терапия, направленная на дезинтоксикацию, улучшение микроциркуляции, метаболизма, коррекцию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия. При острой печеночной недостаточности показано внутривенное введение растворов глюкозы, альбумина, декстрана, реополиглюкина, сорбита, маннита и др. При введении большого объема жидкости для профилактики отека головного мозга и легких применяются диуретики.
Производится назначение витаминов (аскорбиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, пиридоксина гидрохлорида, цианокобаламина, никотинамида). При геморрагическом синдроме показано введение растворов викасола, аминокапроновой кислоты, этамзилата натрия; при дефиците факторов свертывания и признаках ДВС-синдрома осуществляется трансфузия больших объемов плазмы. Прогрессирование острой печеночной недостаточности требует применения глюкокортикоидных гормонов (преднизолона), антибиотиков (аминогликозидов, цефалоспоринов).
С дезинтоксикационной целью используют плазмаферез, гемосорбцию, лимфосорбцию, гемодиализ. Для стимуляции иммунологической активности применяют УФО крови, для борьбы с гипоксией — гипербарическую оксигенацию, кислородные ингаляции.
www.krasotaimedicina.ru