Билиарный цирроз печени симптомы и лечение

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, с чем пациент связывает возникновение симптомов).
• Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах), есть ли у пациента вредные привычки, какие условия труда и быта).
• Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре, гепатитов (воспаление печени)).
• Осмотр. При осмотре определяется желтушность кожи, наличие на коже расчесов, ксантомы (образование желтых уплотнений на коже, вызванное нарушением обмена жироподобных веществ в организме) и ксантелазмы (отложение под кожей век жироподобных веществ в виде желтоватых бугорков). При  пальпации (прощупывании) оценивается болезненность в правом подреберье. При перкуссии (простукивании) определяется увеличение печени и селезенки. Измерение температуры выявляет ее повышение в некоторых случаях.


• Оценка психического состояния человека для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (заболевания, развившегося в результате токсического (отравляющего) действия продуктов распада нормальных клеток печени на мозговую ткань и нарушения циркуляции крови).
• Лабораторные методы исследования.
  • Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (специализированных клеток печени) в крови при воспалительных заболеваниях).
  • Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
  • Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
    • протробминовый индекс — показатель свертываемости крови (Р): при фиброзе снижается;
    • гамма-глутамилтранспептидаза — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G): при фиброзе повышается;
    • алипопротеин А1 — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукт обмена веществ и жиров) в организме (А): при фиброзе снижается. Значения PGA колеблются от 0 до 12. PGA<2 – вероятность цирроза (конечная стадия болезни печени) 0%, pga>9 – вероятность цирроза 86%.
    
    
  • Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных фиброзом свертываемость будет в норме либо слегка снижена).
  • Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) природы цирроза печени). Являются специфическим показателем первичного билиарного цирроза.
  • Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
  • Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
  • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
  • Анализ кала на яйца глист (круглые черви аскариды, острицы) и организмы царства простейших (амебы, лямблии).
  • Степень тяжести цирроза печени оценивается по шкале Чайлд-Пью по нескольким   критериям:
    • уровень билирубина крови (продукта распада эритроцитов (красных клеток крови));
    • уровень сывороточного альбумина (самых мелких белков);
    • протромбиновый индекс (один из показателей свертываемости крови);
    • наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости);
    • печеночная энцефалопатия (повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью).
  • В зависимости от степени выраженности отклонений от нормы данных критериев устанавливается класс цирроза печени:
    • А — компенсированный (то есть возмещенный — приближенный к норме) цирроз печени;
    • В — субкомпенсированный (то есть неполностью возмещенный) цирроз печени;
    • С — декомпенсированный (то есть с глубокими необратимыми нарушениями деятельности печени) цирроз печени.
    
    

• Инструментальные методы исследования.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
  • Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
  • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
  • Биопсия печени –  микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ. Позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
  • Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.
  
  
• Возможны также консультации гепатолога, терапевта.

Причины

Пока ученые не смогли определить точную причину развития ПБЦП. Ряд признаков этого заболевания указывает на возможную аутоиммунную природу данного недуга:

• присутствие в крови больных антител: ревматоидный фактор, антимитохондриальные, тиреоидные специфические, антиядерные, антигладкомышечные антитела и экстрагируемый антиген;
• выявление при гистологическом анализе признаков иммунного характера поражения клеток желчных протоков;
• наблюдающаяся семейная предрасположенность;
• обнаруживаемая связь недуга с другими аутоиммунными патологиями: ревматоидный артрит, синдром Рейно, склеродермия, CREST-синдром, синдром Шегрена, тиреоидит, дискоидная красная волчанка, красный плоский лишай и пузырчатка;
• выявление преобладания циркулирующих антител у родственников пациентов;
• частое обнаружение антигенов II класса главного комплекса гистологической совместимости.

Исследователи еще не смогли обнаружить определенных генов, которые могли бы провоцировать развитие ПБЦП. Однако предположение о его генетической природе тоже не может пока опровергаться, так как вероятность развития недуга именно в семье в 570 раз выше, чем в популяции. Еще одним фактом в пользу наследственной природы этой патологии становится наблюдение специалистов более частого развития ПБЦП именно среди женщин. Кроме этого, у заболевания выявляются некоторые нехарактерные для аутоиммунных процессов особенности: оно развивается только во взрослом возрасте и плохо реагирует на проводимую иммуносупрессивную терапию.

Группы риска

По наблюдениям специалистов ПБЦП чаще выявляется у следующих групп лиц:

• женщины старше 35 лет;
• однояйцевые близнецы;
• больные с другими аутоиммунными заболеваниями;
• пациенты, в крови которых выявляются антимитохондриальные антитела.

Стадии заболевания

Стадия ПБЦП может определяться при проведении гистологического анализа забранных во время биопсии печени тканей:

1. I – портальная стадия. Изменения являются фокальными и проявляются в виде воспалительной деструкции септальных и междольковых желчных протоков. Выявляются участки некроза, портальные тракты расширяются и инфильтрируются лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, эозинофилами. Признаки застойных процессов не наблюдаются, паренхима печени остается не задетой.


2. II – перипортальная стадия. Воспалительный инфильтрат распространяется в глубину желчных протоков и выходит за их пределы. Уменьшается количество септальных и междольковых протоков, обнаруживаются пустые тракты, не содержащие протоков. В печени выявляются признаки застоя желчи в виде орсеин-положительных гранул, включений желчного пигмента, набухания цитоплазмы гепатоцитов и появления телец Мэллори.
3. III – септальная стадия. Эта фаза характеризуется развитием фиброзных изменений и отсутствием узлов регенерации. В тканях выявляются соединительнотканные тяжи, способствующие распространению воспалительного процесса. Застойные процессы наблюдаются не только в перипортальной, но и в центральной области. Редукция септальных и междольковых протоков прогрессирует. В тканях печени повышается уровень содержания меди.
4. IV – цирроз. Выявляются симптомы периферического и центрального застоя желчи. Определяются признаки выраженного цирроза.

Симптомы

ПБЦП может иметь бессимптомное, медленное или быстропрогрессирующее течение. Чаще всего заболевание дает о себе знать внезапно и проявляется кожным зудом и частыми ощущениями слабости. Как правило, больные впервые обращаются за помощью к врачу-дерматологу, так как обычно вначале болезни желтуха отсутствует и возникает через 6-24 месяца. Примерно в 25 % случаев кожный зуд и желтуха появляются одновременно, а возникновение пожелтения кожи и слизистых до кожных проявлений нетипично для данного заболевания. Кроме этого, больные предъявляют жалобы на боли правом подреберье.

Приблизительно у 15 % пациентов ПБЦП протекает бессимптомно и не проявляется специфическими признаками. В таких случаях на ранних стадиях болезнь может выявляться только при проведении профилактических осмотров или при диагностике других недугов, которые требуют выполнения биохимических анализов крови, позволяющих определить повышение индикаторных ферментов застоя желчи. При бессимптомном течении заболевание может длиться 10 лет, а при присутствии клинической картины – около 7 лет.

Примерно у 70 % пациентов начало болезни сопровождается появлением выраженной усталости. Она приводит к значительному снижению работоспособности, нарушениям сна и развитию депрессивных состояний. Обычно такие пациенты лучше себя чувствуют в первой половине дня, а после обеда ощущают существенный упадок сил. Такое состояние требует отдыха или дневного сна, но большинство больных отмечают, что даже сон не способствует возврату работоспособности.

Как правило, наиболее характерным первым признаком ПБЦП становится зуд кожи. Он возникает внезапно и вначале затрагивает только ладони и подошвы. Позднее такие ощущения могут распространяться на все тело. Зуд сильнее проявляется в ночное время, а днем несколько ослабевает. Пока причина появления такого симптома остается невыясненной. Нередко частый зуд усугубляет и без того присутствующую усталость, так как эти ощущения негативно сказываются на качестве сна и состоянии психики. Прием психоактивных средств может усиливать этот симптом.

Пациенты с ПБЦП нередко предъявляют жалобы на:

• боли в спине (на уровне грудного или поясничного отдела позвоночного столба);
• боли по ходу ребер.

Такие симптомы заболевания выявляются примерно у 1/3 больных и вызываются развитием остеопороза или остеомаляции костной ткани, спровоцированными длительным застоем желчи.

Почти у 25 % больных на момент постановки диагноза выявляются ксантомы, которые появляются на коже при длительном повышении уровня холестерина (более 3 месяцев). Иногда они проявляются в виде ксантелазм – слегка возвышающихся безболезненных образований на коже желтого цвета и небольшого размера. Обычно такие изменения на кожных покровах затрагивают область вокруг глаз, а ксантомы могут располагаться на груди, под молочными железами, на спине и в складках ладоней. Иногда эти проявления болезни приводят к возникновению парестезий в конечностях и развитию периферической полиневропатии. Ксантелазмы и ксантомы исчезают при устранении застоя желчи и стабилизации уровня холестерина или при наступлении самой поздней стадии заболевания – печеночной недостаточности (когда пораженная печень уже не может синтезировать холестерин).

Длительный застой желчи при ПБЦП приводит к нарушению усвоения жиров и целого ряда витаминов – А, Е, К и D. В связи с этим у больного появляются следующие симптомы:

• утрата веса;
• диарея;
• ухудшение зрения в темноте;
• стеаторея;
• мышечная слабость;
• неприятные ощущения на коже;
• склонность к переломам и их длительное заживление;
• предрасположенность к кровотечениям.

Еще одним из наиболее заметных признаков ПБЦП является желтуха, появляющаяся из-за повышения уровня билирубина в крови. Она выражается в пожелтении белков глаз и кожных покровов.

У 70-80 % больных с ПБЦП выявляется гепатомегалия, а у 20 % – увеличение селезенки. Многие пациенты имеют повышенную чувствительность к лекарственным препаратам.

Течение ПБЦП может осложняться следующими патологиями:

• язвы в двенадцатиперстной кишке с повышенной склонностью к кровоточивости;
• приводящее к кровотечению варикозное расширение вен пищевода и желудка;
• аутоиммунный тиреоидит;
• диффузный токсический зоб;
• ревматоидный артрит;
• красный плоский лишай;
• дерматомиозит;
• системная красная волчанка;
• кератоконъюнктивит;
• склеродермия;
• CREST-синдром;
• иммунокомплексный капиллярит;
• синдром Шегрена;
• IgM-ассоциированный мембранозный гломерулонефрит;
• почечный канальцевый ацидоз;
• недостаточное функционирование поджелудочной железы;
• опухолевые процессы различной локализации.

На запущенной стадии заболевания развивается развернутая клиническая картина цирроза печени. Желтуха может приводить к появлению гиперпигментаций кожных покровов, а ксантомы и ксантелазмы увеличиваются в размерах. Именно на этой стадии болезни наблюдается наибольший риск развития опасных осложнений: кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, желудочно-кишечные кровотечения, сепсис и асцит. Печеночная недостаточность нарастает и приводит к наступлению печеночной комы, которая и становится причиной смерти больного.

Диагностика

Для выявления ПБЦП назначаются следующие лабораторные и инструментальные исследования:

• биохимический анализ крови;
• анализы крови на аутоиммунные антитела (АМА и другие);
• фибротест;
• биопсия печени с последующим гистологическим анализом (при необходимости).

Для исключения ошибочного диагноза, определения распространенности поражений печени и выявления возможных осложнений ПБЦП назначаются такие инструментальные методы диагностики:

• УЗИ органов брюшной полости;
• эндоскопическая ультрасонография;
• фиброгастродуоденоскопия;
• МРХПГ и др.

Диагноз «первичный билиарный цирроз печени» ставится при наличии 3-4 диагностических критериев из списка или при присутствии 4-го и 6-го признака:

1. Наличие интенсивного кожного зуда и внепеченочных проявлений (ревматоидный артрит и др.);
2. Отсутствие нарушений во внепеченочных желчных ходах.
3. Повышение активности ферментов холестаза в 2-3 раза.
4. Титр АМА 1-40 и выше.
5. Повышение в сыворотке крови уровня IgM.
6. Типичные изменения в тканях биоптата печени.

Лечение

Пока современная медицина не располагает специфическими методами лечения ПБЦП.

Пациентам рекомендуется соблюдать диету №5 с нормированным потреблением углеводов, белков и ограничением жиров. Больной должен употреблять большое количество клетчатки и жидкости, а калорийность ежедневного рациона должна быть достаточной. При присутствии стеатореи (жирного стула) уровень жиров рекомендуется снижать до 40 грамм в сутки. Кроме этого, при появлении этого симптома для компенсации дефицита витаминов целесообразно назначение ферментных препаратов.

Для уменьшения зуда рекомендуется:

• носить одежду из льняной или хлопковой ткани;
• отказаться от приема горячих ванн;
• избегать любых перегреваний;
• принимать прохладные ванны с добавлением соды (1 стакан на ванну).

Кроме этого, способствовать уменьшению кожного зуда может прием следующих препаратов:

• Холестирамин;
• Фенобарбитал;
• препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк, Урсосан);
• Рифампицин;
• Ондан-сетрон (антагонист 5-гидрокситриптаминовых рецепторов III типа);
• Налоксан (антагонист опиатов);
• Фосамакс.

Иногда проявления кожного зуда эффективно регрессируют после проведения плазмафереза.

Для замедления патогенетических проявлений ПБЦП назначается иммуносупрессивная терапия (глюкокортикостероиды и цитостатики):

• Колхицин;
• Метотрексат;
• Циклоспорин А;
• Будесонид;
• Адеметионин и др.

Для профилактики остеопороза и остеомаляции назначаются препараты витамина D и кальция (для приема внутрь и парентерального введения):

• витамин D;
• Этидронат (Дитронел);
• препараты кальция (Глюконат кальция и др.).

Для уменьшения гиперпигментации и кожного зуда рекомендуется ежедневное УФ-облучение (по 9-12 минут).

Единственным радикальным способом лечения ПБЦП является трансплантация печени. Такие операции должны проводиться при появлении таких осложнений этого заболевания:

• варикозное расширение вен желудка и пищевода;
• печеночная энцефалопатия;
• асцит;
• кахексия;
• спонтанные переломы вследствие остеопороза.

Окончательное решение о пользе этого хирургического вмешательства принимается консилиумом врачей (гепатологов и хирургов). Рецидив заболевания после такой операции наблюдается у 10-15 % пациентов, но применяемые современные иммуносупрессоры позволяют препятствовать прогрессированию этого заболевания.

Прогнозы

Прогнозы исхода ПБЦП зависят от характера течения заболевания и его стадии. При бессимптомном течении больные могут жить 10, 15 или 20 лет, а пациенты с клиническими проявлениями недуга – около 7-8 лет.

Причиной смерти больного с ПБЦП могут становиться кровотечения из варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а на терминальной стадии заболевания смерть наступает из-за печеночной недостаточности.

При своевременно начатом и эффективном лечении пациенты с ПБЦП имеют нормальную продолжительность жизни.

К какому врачу обратиться

При появлении зуда кожных покровов, болей в области печени, ксантом, болей в костях и выраженной усталости рекомендуется обратиться к гепатологу или гастроэнтерологу. Для подтверждения диагноза пациенту назначаются биохимические и иммунологические анализы крови, УЗИ, МРХПГ, ФГДС, биопсия печени и другие инструментальные методы обследования. При необходимости трансплантации печени рекомендуется консультация хирурга-трансплантолога.

Первичный билиарный цирроз печени сопровождается разрушением внутрипеченочных протоков и приводит к хроническому холестазу. Заболевание развивается длительно и итогом его терминальной стадии становится цирроз печени, приводящий к печеночной недостаточности. Лечение этого недуга должно начинаться как можно раньше. В терапии применяются препараты для уменьшения проявлений заболевания и замедления его развития. При присоединении осложнений может рекомендоваться пересадка печени.

Причины билиарного цирроза печени

Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены. В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Классификация билиарного цирроза печени

Правильная классификация цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза. Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%. В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%. В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%. Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени.

В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза печени

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии. Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика билиарного цирроза печени

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль. Для цирроза характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Стадии развития заболевания

Первичный билиарный цирроз печени имеет аутоиммунную природу. Продолжительное время он развивается без каких-либо симптомов в виде хронического холангита негнойного типа. Воспаленные желчные протоки не в состоянии выполнять свои функции – возникает холестаз. Впоследствии он переходит в цирроз.

Различают четыре стадии развития заболевания:

1 – воспалительный процесс сосредоточен в желчных протоках;

2 – поражены практически все желчные протоки, воспаление переходит в печеночную ткань;

3 – соединительная ткань уплотняется; образуются рубцы, которые «стягивают» желчные протоки;

4 – большая часть печени поражена, типичный цирроз.

Вторичный билиарный цирроз печени образуется на фоне длительного застоя желчи в крупных протоках. Этой форме заболевания подвержены, в основном, мужчины 30-50 лет.

Причины и провоцирующие факторы

Первичный билиарный цирроз печени – аутоиммунное заболевание, поэтому определить его точную причину невозможно. В иммунной системе происходит сбой. В результате формируются аутоантитела к внутрипеченочным желчным протокам.

В ряде случаев врачи отмечают генетическую природу патологии. Если в семье были зафиксированы циррозы билиарного типа, то человек попадает в группу риска.

Другие провоцирующие факторы:

• инфекции мочевыводящих путей;
• аутоиммунный тиреоидит (дисбаланс в соотношении гормонов ТТГ, Т4);
• ревматоидный артрит.

Факторы риска для вторичного цирроза:

• врожденная аномалия внутрипеченочных желчных протоков;
• сужение протоков после хирургического вмешательства;
• доброкачественные образования и кисты;
• желчнокаменная болезнь;
• сдавливание желчных путей лимфатическими узлами;
• сужение протоков на фоне хронического панкреатита;
• замена нормальной ткани фиброзной под влиянием холангита;
• гнойное воспаление желчных путей.

Клиническая картина

Ранние симптомы билиарного цирроза:

• периодический кожный зуд, усиливающийся по ночам, после ношения шерстяной одежды, принятия ванны;
• выраженная мышечная слабость, утомляемость;
• кожа приобретает насыщенно-коричневый оттенок; сначала на лопатках и в местах сгиба крупных суставов; при развитии заболевания – по всему телу;
• плоские бляшки на веках, груди, плечах, ладонях (симптомы третьей части пациентов);
• увеличение селезенки (диагностируется у половины больных).

Неспецифические симптомы начальной стадии:

• болезненные ощущения справа под ребрами;
• суставная и мышечная боль;
• горечь во рту;
• нарушение аппетита;
• субфебрильная температура.

При развитии заболевания присоединяются другие клинические признаки:

• усиливаются боли, становятся ярче неспецифические симптомы;
• пациент сильно теряет вес;
• зуд становится нестерпимым;
• окрашенные участки кожи грубеют, отекают;
• появляется сыпь, пигментные пятна;
• ногти утолщаются; концевые фаланги напоминают барабанные палочки;
• образуются сосудистые звездочки и доброкачественные формирования в виде бляшек;
• больная печень резко увеличивается;
• расширяются вены пищевода и желудка, возможны кровотечения;
• наблюдаются симптомы авитаминозов А, К, D, т.к. из кишечника плохо всасываются полезные элементы.

На фоне дисфункции печени нарушается работа других органов и систем. Возможные проявления:

• сбой в работе женских яичников, мужских яичек, коры надпочечников, щитовидной железы и других органов эндокринной системы;
• образование склеротических участков на легочной ткани; поражение альвеол;
• повреждение почечных канальцев;
• обострение хронического гастрита, гипотония тонкого кишечника;
• повышение жира в каловых массах (стеаторея);
• увеличение уровня холестерина;
• развитие хронического панкреатита.

Для вторичного цирроза билиарного типа характерны следующие симптомы:

• интенсивный зуд (намного ярче, чем при первичном);
• боли в правом подреберье;
• «пивная» моча и бесцветный кал;
• ранняя желтуха;
• высокая температура, потливость.

Печень уплотняется и увеличивается, что достаточно хорошо ощущается при пальпации.

Чем больше развивается цирроз, тем ярче симптомы. У пациента наблюдается клиника печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Осложнения

Первичный билиарный цирроз печени страшен не только сам по себе. Угнетение деятельности человеческого фильтра приводит к серьезным осложнениям.

Печень не в состоянии нейтрализовать токсические вещества – происходит отравление всего организма. Накопленные яды мешают работе головного мозга, что может привести к нарушениям в различных системах.

Диагностические процедуры для установления билиарного цирроза

Врач может заподозрить цирроз, если пациент жалуется на кожный зуд и быструю утомляемость. Иногда болезнь обнаруживается случайно: в общем анализе крови выявляется тромбоцитопения.

Диагностические процедуры и манипуляции:

1. Изучение анамнеза. Врач обращает внимание, присутствуют ли в семейной истории циррозы печени. Особенно высок риск у тех людей, чьи родственники первой линии родства болели. Пациенту предлагают описать признаки, их продолжительность, интенсивность.
2. Физикальное обследование. Печень увеличена, уплотнена. При нажатии ощущается боль. Возможны кожные проявления: покраснения, отеки, бляшки.
3. Общий и биохимический анализ крови. Маркеры заболевания – высокий уровень фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы (в 3-4 раза выше нормы); обнаружение в сыворотке АМА. Билирубин повышается по мере усугубления состояния пациента.
4. Биопсия печеночной ткани. Позволяет подтвердить диагноз, уточнить стадию и составить прогноз.
5. УЗИ, МРТ, КТ. Для оценки степени поражения, осложнений.

Лечение билиарного цирроза

Носит, в основном, симптоматический характер.

Задачи:

• остановить или замедлить патологический процесс;
• уменьшить клинические проявления;
• предупредить осложнения.

Общие рекомендации для всех пациентов:

• соблюдать специальную диету с ограничением жирного, соленого, консервированного;
• отказаться от алкоголя и курения;
• ограничить использование некоторых лекарственных препаратов, обладающих высоким уровнем гепатотоксичности;
• поддерживать умеренную физическую активность;
• своевременно и полностью излечивать инфекции;
• чтобы предупредить проникновение инфекционных агентов, перед любой инструментальной манипуляцией принимать антибактериальные препараты;
• при минимальных проявлениях декомпенсации – стационар и постельный режим;
• ограничить употребление травяных отваров и настоев, БАДов.

Подробные рекомендации к составлению личного меню, планированию физической активности дает лечащий врач. Специалист ориентируется на состояние, наличие осложнений возраст.

Медикаментозное лечение направлено на улучшение качества жизни, предупреждение осложнений, декомпенсации. При частых кровотечениях проводится портосистемное шунтирование. Когда лекарства и эндоскопические манипуляции неэффективны, состояние ухудшается, принимается решение о пересадке печени.

Первичный билиарный цирроз печени

Под таким названием идет заболевание, при котором по неизвестным причинам разрушаются небольшие желчные протоки, которые находятся внутри печени. Наиболее вероятно, что это разрушение имеет аутоиммунный характер. Женщины болеют чаще мужчин. При прогрессировании этого состояния развивается холестаз (нарушение печеночного желчеоттока), что приводит к циррозу.

Аутоиммунный характер патологии подтверждается почти во всех случаях: в крови выявляются особые антитела к внутренним митохондриальным мембранам, однако, они не становятся причиной разрушения самих желчных протоков. Считают, что механизм поражения протоков схож с таковым при ревматоидном артрите, а также тиреоидите аутоиммунной природы.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени:

1. Кожный зуд обычно становится первым симптомом, который начинает беспокоить больного человека. К появлению этого признака приводит нарушение оттока желчи и утилизации билирубина и других составляющих желчи, доставкой их с током крови к коже. Они и вызывают зуд различной интенсивности, все зависит от степени нарушений.
2. Повышенная усталость, утомляемость. Два этих признака могут быть единственными при первичном билиарном циррозе печени, и оставаться таковыми длительное время.
3. Увеличение и уплотнение печени, болезненность при пальпации.
4. Увеличение селезенки.
5. Желтизна кожных покровов, слизистых оболочек.

Все эти симптомы являются первыми при билиарном циррозе печени. В дальнейшем, при развитии заболевания, развиваются все характерные признаки и осложнения цирроза: плохой аппетит, тошнота, рвота, нарушения функции желудка и кишечника, внутренние кровотечения, асцит, энцефалопатия и другие.

Для диагностики данного вида билиарного цирроза печени применяются следующие методы:

1. Нарушения в биохимическом анализе крови: увеличение содержания печеночных ферментов (щелочная фосфатаза, гаммаглутамилтранспептидаза), повышение билирубина на поздних стадиях.
2. УЗИ помогает исключить нарушение тока желчи, произошедшее по другим причинам вне печени.
3. МРТ проводится в тех же случаях, если недостаточно данных УЗИ.
4. Биопсия печени необходима только в начальной стадии, когда можно определить симптомы именно первичного билиарного цирроза печени, тогда как на поздних стадиях его уже невозможно отличить от остальных типов данной патологии.

Первичный билиарный цирроз печени: лечение

1. Диета, в том числе полное исключение алкоголя и препаратов, токсичных для печени
2. Урсодезоксихолевая кислота – для приостановки патологического процесса, восстановления печени. Назначается на длительный срок (4 месяца), по 4-5 мг/кг по 2 раза в день, принимается перорально. Помогает не во всех случаях, необходим контроль УЗИ, а также биохимических анализов крови.
3. Для устранения кожного зуда необходимо назначение холестирамина в суточной дозе 12-16 г в день на 1-2 месяца. Затем доза снижается до 6-8 г в день. Лечение холестирамином может продолжаться столько, сколько это необходимо. Кожный зуд обычно стихает уже через 1 неделю приема лекарства, а через 1 месяц исчезает совсем.
4. Комплексные витамины (витрум, центрум и другие) помогают восполнить дефицит этих веществ.
5. Прием кальция и витамина Д дополнительно необходим при наличии симптомов остеопороза.
6. Полностью излечить билиарный цирроз печени способна пересадка органа.

Вторичный билиарный цирроз печени

Главным симптомом этого вида билиарного цирроза печени также является холестаз, нарушение тока желчи, однако в данном случае причины такого состояния известны. Это могут быть различные патологии:

1. Врожденные аномалии
2. Камни в полости желчного пузыря
3. Изменения желчных протоков после оперативного вмешательства
4. Опухоли доброкачественного характера
5. Рак – редко
6. Увеличенные лимфатические узлы и сдавление ими желчных путей
7. Воспаление желчных протоков

Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы

1. Кожный зуд, как и при первичном варианте заболевания, часто становится одним из первых проявлений.
2. Печень увеличена, плотная, болезненна при пальпации.
3. Желтизна кожных покровов, а также склер, слизистых (в том числе слизистых половых органов).
4. Моча «цвета пива» — темная, цвет ее связан с большим количеством билирубина.
5. Сильные боли в месте нахождения печени, желчного пузыря, если цирроз вызван желчнокаменной болезнью.
6. Увеличение селезенки.
7. С течением болезни появляются и другие признаки цирроза печени, а также печеночной недостаточности, развивается портальная гипертензия.

При дополнительных и лабораторных исследованиях можно выявить:

1. Анемию, повышение лейкоцитов крови, билирубин, белок в моче.
2. Повышение количества билирубина, ферментов: щелочной фосфатазы в биохимическом анализе крови.
3. На УЗИ – увеличение печени в размерах, а также причину застоя желчи (опухоль, камни и т.д.)
4. На МРТ – подтверждение диагноза при необходимости.
5. При проведении ретроградной холангиографии (введение в желчные пути рентгенокнтраста и рентгенография впоследствии) – также причину блока желчных путей.
6. Биопсия печени – признаки цирроза на разных стадиях.

Лечение вторичного билиарного цирроза печени

Терапия проводится теми же препаратами, что и в случае с первичным процессом. Однако, главное значение имеет лечение заболевания, приведшего к циррозу: желчнокаменной болезни, опухолей различной этиологии и т.д.