У ребенка повышен билирубин в крови

Организм новорожденного ребенка очень подвержен влиянию неблагоприятных факторов. В первые дни с момента рождения малыш сталкивается с явлением физиологической желтухи, в основе которой лежит повышенный билирубин у новорожденного в крови.
новорожденный с желтушкой
Это состояние не выходит за пределы нормы, если его продолжительность не превышает 1–2 недели. Если непрямой билирубин повышен у грудничка и наблюдается изменение цвета кожных покровов, многие родители испытывают панику, опасаясь за здоровье и жизнь ребенка.

Что такое билирубин

Это вещество является пигментом, образование которого происходит в результате разрушения белковых компонентов крови. Пигмент имеет желто-коричневую окраску. В качестве примера можно выделить коричневые ореолы вокруг синяков на коже.


Выведение пигмента из организма происходит с калом и мочой при воздействии печеночных ферментов. Билирубин присутствует в организме человека постоянно, в незначительных количествах. Если концентрация не выходит за пределы физиологической нормы, то он не опасен. Если билирубин у новорожденного повысился, нередко формируется токсическое поражение всего организма.

Классификация

Вещество делится на фракцию прямого и непрямого билирубина. Непрямой билирубин появляется в результате распада фетального гемоглобина у новорожденных. Эта фракция пигмента не обладает способностью к растворимости и поэтому не выводится из организма через пищеварительную систему и органы мочевыделения. В организме у новорожденного высокий гемоглобин и билирубин — вещи взаимосвязанные.

Для того чтобы вещество покинуло организм ребенка, оно должно превратиться в прямую фракцию. Трансформация непрямой фракции билирубина в прямой происходит под действием печеночных ферментов. Следовательно, если анализы показали, что непрямой билирубин у новорожденных повышен, родители должны срочно принять меры.

Недостаточная функция печени способствует низкой выработке ферментов, от чего повышается билирубин у новорожденных детей.

Нормы

У новорожденного ребенка норма пигмента в крови всегда выше, чем у малыша возрастом от 1 месяца. При рождении нормальные показатели билирубина в крови не превышают 60 мкмоль/л. С 3 дня жизни концентрация пигментов возрастает до 205 мкмоль/л. Эти показатели являются абсолютной нормой.

Если ребенок рожден недоношенным, то нормальные показатели должны быть не более 170 мкмоль/л. Когда ребенку исполняется 1 месяц, норма билирубина опускаются до показателей от 8,5 до 20,5 мкмоль/л.


анализ крови на билирубин у новорожденных
Стойкий повышенный уровень билирубина у новорожденных свидетельствует о патологии.

Причины отклонения от нормы

Физиологическое повышение уровня билирубина в крови у новорожденного ребенка происходит на 3–4 сутки с момента появления малыша на свет. Как правило, причиной повышенного билирубина у новорожденных является распад фетального гемоглобина. Нередко возникает повышенный билирубин у младенца, ведущий к тяжелым осложнениям и последствиям на фоне токсического поражения организма.

В основе патологического вида желтухи лежат следующие состояния:

  • резус конфликт матери и ребенка в период беременности;
  • несовместимость групп крови;
  • преждевременное начало родовой деятельности;
  • мелкие кровоизлияния в организме ребенка;
  • нарушение процесса оттока желчи;
  • инфекционные заболевания у ребенка;
  • заболевания пищеварительной системы у грудничка;
  • генетически обусловленное разрушение эритроцитов;
  • нарушение работы эндокринной системы у младенца;
  • использование препаратов для стимуляции родовой деятельности;
  • нарушение функционального состояния печени у ребенка.

новорожденный с желтухой у доктора
Все причины высокого билирубина у новорожденного индивидуальны для каждого ребенка.

Узнать точно, почему повышается билирубин у новорожденного, можно только на приеме у врача.

Чем опасно такое состояние

Патологическое повышение билирубина у новорожденных в крови опасно для здоровья ребенка. При стремительном повышении уровня пигмента в крови наблюдается его проникновение через гематоэнцефалический барьер.

Результатом такого процесса становится токсическое поражение структур центральной нервной системы. При неблагоприятном раскладе повышенный билирубин у грудничка вызывает слабоумие, олигофрения, паралич и глухота.

Как снизить уровень билирубина

При обнаружении тревожных признаков, указывающих на повышение билирубина в крови у новорожденного, родителям рекомендовано незамедлительно показать малыша медицинскому специалисту. Он разъяснит, что значит, если у новорожденных повышен билирубин в крови.

Квалифицированная помощь ребенку при повышенном билирубине заключается в проведении следующих мероприятий:


  • Фототерапия. Сутью этого метода является помещение ребенка в кроватку, над которой расположен источник ультрафиолетового излучения. Под действием излучения происходит стремительное выведение лишнего билирубина из организма. Перед началом лечения повышенного билирубина у новорожденных посредством фототерапии, необходимо помнить о безопасности. Глаза новорожденного прикрываются специальной повязкой.
  • Инфузионная терапия. При фототерапии детский организм теряет большое количество влаги. Целью инфузионной терапии является восполнение потерянной жидкости. С этой целью малышу вводится раствор глюкозы, сода, мембраностабилизаторы, а также средства, улучшающие микроциркуляцию в организме. Подбором того, чем лечить повышенный билирубин у новорожденного, занимается врач-педиатр.
  • Прием энтеросорбентов (Энтеросгель, Смекта). Целью терапии является предотвращение обратного всасывания пегмента в кровь через стенки кишечника.
  • В тяжелых случаях, малышу показано переливание крови.

новорожденный
О том, как снизить билирубин у новорожденного, подскажет лечащий врач.

Если у новорожденного ребенка повышен билирубин в крови и он находится на грудном вскармливании, то молодой маме будет рекомендовано как можно чаще прикладывать его к груди. Материнское молоко способствует быстрому выведению токсического пигмента из организма.

Если говорить о том, может ли билирубин снова повыситься у новорожденных, то это вероятно только при развитии патологии.

Профилактические меры


Позаботиться о том, как понизить билирубин у новорожденного, необходимо еще во время вынашивания ребенка. Питание и режим беременной женщины отражаются на будущем здоровье малыша. В период беременности женщина должна следить за своим рационом. Пища должна быть разнообразной и содержать все необходимые питательные компоненты.

При вынашивании ребенка следует избегать чрезмерной физической и эмоциональной нагрузки. Также рекомендовано обратить внимание на продолжительность сна. Суточная продолжительность сна беременной женщины должна составлять не менее 9 часов.

Физиологическое снижение билирубина у новорожденных происходит вместе с мочой и калом, поэтому молодой маме рекомендовано позаботиться о правильном режиме кормления ребенка. Если новорожденный получает материнское молоко, то прикладывать его к груди необходимо как можно чаще. При искусственном вскармливании следует тщательно подбирать молочную смесь, адаптированную под организм новорожденного.

Последствия

При несвоевременной диагностике и лечении последствия высокого билирубина у новорожденного выглядят следующим образом:

  • токсическое поражение структур центральной нервной системы (ядерная желтуха);
  • отставание в умственном развитии и олигофрения;
  • судороги и параличи;
  • нарушение или полная потеря слуха.

Причиной патологической желтухи нередко становятся аномалии развития желчевыводящих путей. Именно поэтому родители должны своевременно узнать все о снижении билирубина у новорожденного ребенка. При повышении уровня пигмента выходом из положения является своевременное обследование с последующим лечением.

Если родители обнаружили высокий билирубин у грудничка, то им категорически запрещено прибегать к самолечению. Такой ребенок нуждается во врачебной помощи. Только медицинский специалист ответит на вопрос, почему у новорожденного высокий билирубин на фоне здоровья родителей.

moirody.ru

Общий билирубин – это

– желтый пигмент желчи, который является конечным продуктом распада гемоглобина.

В теле человека билирубин образуется из веществ содержащих железо (гемм), больше всего из гемоглобина – красного пигмента крови, в результате распада эритроцитов.

Билирубин из эритроцитов связывается с белком крови – альбумином и называется непрямой билирубин. Током крови он попадает в печень, где связывается с глюкуроновой кислотой и выводится желчью. Такой билирубин называется прямым (для простоты запоминания – прямой билирубин – прямо из печени).


Свойства прямого и непрямого билирубина отличаются, каждый из них имеет свое влияние на организм. Болезни с повышением прямого билирубина и непрямого – отличаются.

Сумма прямого и непрямого билирубина – это общий билирубин.

Анализ на общий билирубин входит в пятерку стандартных печеночных проб. О печеночных пробах у детей читай здесь, у беременных — здесь.

Анализ на общий билирубин назначается:

  • при наличии симптомов заболевания печени: желтушность кожи и слизистых оболочек, моча цвета пива, слабость, утомляемость, тошнота, тяжесть в правом подреберье, боль в животе, симптомы ОРЗ, боли в суставах, кожный зуд
  • после перенесенного вирусного гепатита (любого – А, В или С)
  • после контакта с больным вирусным гепатитом (например, случай заболевания в семье)
  • прием препаратов, которые повреждают печень (гепатотоксические средства)
  • в контроле лечения болезней печени
  • при подозрении на гемолитическую анемию
  • у наркоманов
  • у новорожденных

Нормы общего билирубина в крови в ммоль/л

  • новорожденный

0-1 день 0-38,0

1-2 день 0-85,0

2-4 день 0-171

  • от 3- недель до 1-го года 0-29
  • от 1 года до 110, мужчины и женщины 2,0-17,0

Помните, что у каждой лаборатории, а точнее у лабораторного оборудования и реактивов есть «свои» нормы. В бланке лабораторного исследования они идут в графе – референсные значения или норма.

Еще одной единицей измерения общего билирубина является mg/dL или мг/дл – это миллиграмм на децилитр. Пересчитать довольно просто, 1 мг/дл = 18 ммоль/л.

bilirubin

8 фактов про общий билирубин

  1. чем выше уровень билирубина в крови, тем желтушнее окрашивание кожи и слизистых
  2. в день образуется около 250-350 мг билирубина, 70% — их эритроцитов
  3. в процессе переноса непрямого билирубина в печень он связан с альбумином, который снижает его токсичность и предупреждает проникновение через гематоэнцефалический барьер к головному мозгу
  4. уровень билирубина в крови имеет прогностическое значение для хронических(!) заболеваний печени – при первичном биллиарном циррозе, хронической печеночной недостаточности
  5. уровень билирубина в крови на протяжении дня меняется в пределах 10-30%, более низкие показатели у афроамериканцев
  6. цвет мочи обусловлен наличием в ней коньюгированного билирубина
  7. пребывание под солнцем снижает уровень общего билирубина в крови; данный феномен применяется при лечении желтухи у новорожденных – их помещают в специальные боксы с ультрафиолетовыми лампами
  8. при беременности уровень билирубина в крови снижается, подробнее в статье о печеночных тестах у беременных

Зачем определять уровень общего билирубина?

  • для диагностики и контроля лечения болезней крови, печени и желчевыводящих путей
  • прогнозирование течения хронических заболеваний печени

Что влияет на результат анализа?

  • физические упражнения повышают уровень билирубина
  • прием барбитуратов, кофеина, пенициллина, парацетамола и салициловой кислоты приводят к повышению уровня общего билирубина

bilirubin

Причины повышения общего билирубина

Повышение уровня билирубина в крови может произойти в пяти ситуациях:

1. активное образование билирубина при разрушении эритроцитов

2. снижение поглощения билирубина печенью

3. снижение связывания билирубина с глюкуроновой кислотой – коньюгация

4. нарушение выделения билирубина к внутрипеченочным желчным путям

5. при внепеченочном дефекте оттока желчи

Из указанных пяти пунктов первый касается крови, 2, 3 и 4-й – печени, последний – желчевыводящих путей.

Поэтому выделяют три основные причины роста общего билирубина в крови – болезни крови, патология печени, дефект желчевыделения.

bilirubin

Исходя из аналогичных соображений выделяют три вида желтухи:


  • надпеченочная – в результате массивного гемолиза эритроцитов; над печенью образовалось большое количество непрямого билирубина
  • печеночная – печень не может полноценно выполнять свою функцию – забирать билирубин из крови, связывать его и выделять в желчь
  • подпеченочная – в желчевыводящих путях (под печенью) есть преграда продвижения желчи и выведения билирубина

А теперь более предметно о причинах повышения общего билирубина в крови.

1. Болезни системы крови

  • анемия с активным разрушением эритроцитов – серповидно-клеточная анемия, талассемия (читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?»)
  • при переливании крови или эритроцитарной массы несовместимых по группе крови или резусу
  • при наличии искусственных клапанов сердца, которые более активно разрушают эритроциты при смыкании створок
  • гемолитическая болезнь новорожденных – у ребенка положительный резус-фактор, у матери – отрицательный, тогда мать продуцирует антитела против эритроцитов плода; эритроциты плода в свою очередь разрушаются и в крови повышается концентрация билирубина (непрямого)
  • желтуха новорожденных – появляется в результате массивной гибели эритроцитов (это норма!), а печень не имеет достаточное количество ферментов для выведения образованного билирубина в желчь, поэтому повышается как прямой, так и непрямой билирубин; при физиологической желтухе у новорожденных уровень общего билирубина в крови не должен превышать 205 ммоль/л
  • после операций на сердце и застойной сердечной недостаточности – большое число эритроцитов разрушается в сосудах печени, где кровь протекает медленнее
  • малярия – малярийный плазмодий разрушает эритроциты

2. Болезни печени

— нарушение обмена билирубина в клетках печени

  • острый вирусный гепатит и хронический гепатит
  • аутоиммунные заболевания печени
  • алкогольный гепатит
  • токсическое повреждение печени – отравление растворителями, этанолом, метанолом, мухомором, бледной поганкой
  • стеатоз печени (неалкогольная жировая болезнь печени)
  • цирроз печени
  • недостаточное кровоснабжение печени и дефицит кислорода в печеночной ткани
  • опухоли печени — гепатокарцинома, метастазы опухолей в печень
  • печеночная недостаточность
  • абсцесс печени
  • недостаток альфа1-антитрипсина (альфа-1-антитрипсин – белок, который образуется в печени и защищает организм от ферментов воспалительных реакций)

bilirubin

— нарушение связывания билирубина с глюкуроновой кислотой в печени

  • желтуха новорожденных
  • синдром Жильбера, Криглера-Найяра
  • прегнандиоловая гипербилирубинемия – нарушение связывания билирубина у новорожденных в возрасте 9-27 дней из-за повышенного содержания в материнском молоке гормона, блокирующего конъюгацию билирубина

— патология выделения билирубина желчевыводящими путями

  • синдром Дубина-Джонсона
  • синдром Ротора
  • воспаление желчных путей
  • при приеме гормональных контрацептивов с эстрогенами – гормонами, которые снижают скорость движения желчи по желчевыводящим путям

— нарушение оттока желчи внепеченочными желчными путями

  • сужение или перекрытие желчных путей камнем
  • опухоль желчного пузыря, желчевыводящих путей, головки поджелудочной железы
  • холецистит, холангит
  • панкреатит

Причины снижения общего билирубина

Снижение общего билирубина в крови ниже нормы не имеет диагностического значения.

gradusnik.net

Уровень билирубина у детей

Билирубин в крови, как взрослого человека, так и у детей, играет одну из важнейших функций, которая в первую очередь, отвечает за нормальную работоспособность печени и других пищеварительных органов детского организма.

Вырабатывается билирубин в печени путем постоянного расщепления кровяных клеток эритроцитов, выполняющих кислородную функцию.

Как известно в организме ребенка билирубин может находиться в 2 абсолютно разных формах (прямой и непрямой), которые выводятся с организма достаточно длительное время.

Наиболее опасным для детей является непрямой билирубин, который при значительном скоплении может спровоцировать сильное токсическое отравление всего организма, повреждение тканей и клеток головного мозга, а так же, различные нарушения психики, что требует оказания неотложной медицинской помощи.

Достаточно часто первыми симптомами повышенного содержания билирубина в крови у детей является локальная желтушность, которая может возникать, как по коже всего организма, так и на лице ребенка либо в области глазных яблок.

Нередким исключением являются новорожденные дети, у которых желтушность кожных покровов тела встречается достаточно часто, при этом, она проходит сама по себе через некоторое время (после стабилизации нормальной работоспособности печени, желчного пузыря и других важных органов) и не требует проведения дополнительного лечения.

У детей нормальный уровень билирубина в крови бывает абсолютно разным и может достаточно часто колебаться в зависимости от возраста ребенка, при этом, основной показатель составляет от 3,1 до 16,5 – 17,2 мкмоль/л.

Норма билирубина у детей разных возрастных категорий:

  • новорожденные: 50-210 мкмоль/л.;
  • 1-2 недели: 6-25 мкмоль/л.;
  • 3-4 неделя: 4-20 мкмоль/л.;
  • 1-2 месяца: 4-18,5 мкмоль/л.;
  • 3-5 месяцев: 3,5-18,4 мкмоль/л.;
  • 6-12 месяцев: 3,4-18,1 мкмоль/л.;
  • 1-2 года: 3,3-18 мкмоль/л.;
  • 3-5 лет: 3,2-17,9 мкмоль/л.;
  • 6-8 лет: 3,1-17,8 мкмоль/л.;
  • 9-10 лет: 3,1-17,6 мкмоль/л.;
  • 11-14 лет: 3,2-17,5 мкмоль/л.;
  • 15-18 лет: 3,1-17,2 мкмоль/л.

Внимание: если уровень билирубина у ребенка длительное время значительно отличается от нормальных показателей представленных возрастных категории, то в данном случае, рекомендуется обязательно, как можно раньше, проконсультироваться с врачом-педиатром, а так же, пройти дальнейшее, комплексное обследование организма.

Проводить анализ на определение билирубина у ребенка нужно рано утром и только натощак, категорически запрещается любое употребление пищи за 7-8 ч. до анализа, поскольку результат, как правило, будет недостоверным (неправильным). Кровь для анализа берется с вены.

Что касается новорожденных детей, то у них кровь в основном берется с головы, что не представляет опасность для жизни ребенка.

Причины повышенного билирубина у детей

  • острые либо хронические заболевания печени (гепатит, холецистит);
  • врожденные патологии сердечно-сосудистой системы организма;
  • длительное нарушение нормального оттока желчи;
  • генетическая склонность (по наследству);
  • инфекционные заболевания пищеварительной системы ребенка;
  • сахарный диабет в одного из родителей будущего ребенка;
  • частый прием медикаментов (особенно антибиотиков и анальгетиков);
  • авитаминоз (сильное снижение витаминов в детском организме);
  • нарушение гормональной функции.

Физиологически повышенный билирубин характерен для новорожденных детей, при этом, его уровень должен нормализироваться примерно до 1-1,5 месяцев ребенка, если же этого не произошло, то рекомендуется обязательно проконсультироваться с врачом.

Нужно помнить, что развитию повышенного билирубина в крови у детей может способствовать огромное количество различных причин и факторов, поэтому нужно всегда своевременно и комплексно проводить обследование, чтобы точно выявить возможную причину.

Лечение повышенного билирубина в крови должно быть полноценным и комплексным, обязательно под контролем лечащего врача.

Детям рекомендуется регулярно контролировать уровень билирубина в крови, сдавая анализы крови не менее 2-3 р. в год, чтобы иметь хотя бы примерную, общую картину о состоянии организма своего ребенка.

В этой статье, мы выяснили, существующую норму билирубина в крови для детей.

in4health.ru

Что такое билирубин?

Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина.

Распад эритроцитов происходит главным образом в печени, селезенке, а также в костном мозге. В сутки в организме разрушается около 1% эритроцитов, а из содержащегося в них гемоглобина образуется до 300 мг билирубина. Этот пигмент обнаруживается в крови и в норме, однако его количество не должно превышать предельно допустимых значений.

На сегодняшний день особенности строения, метаболизма, а также причины нарушения в обмене билирубина изучены и описаны достаточно хорошо. При появлении желтухи, а это основной симптом гипербилирубинемии, диагностика в большинстве случаев не представляет значительных трудностей (см. желтуха — симптомы, заболевания, сопровождающиеся желтухой).

Основные этапы метаболизма билирубина

Итак, при разрушении эритроцитов образовался билирубин, представляющий собой токсичное и нерастворимое в воде соединение. Дальнейшее его преобразование происходит в несколько стадий:

  • с током крови билирубин переносится к печени – для этого необходим носитель, в роли которого выступает белок альбумин, быстро и прочно связывающий токсичный билирубин в плазме крови. Такой белково-билирубиновый комплекс не способен проникать сквозь почечный фильтр, поэтому и не попадает в мочу;
  • проникновение билирубина в печеночную клетку после отделения его от альбумина на поверхности мембраны гепатоцита и дальнейшая транспортировка по мембранам эндоплазматической сети;
  • конъюгация (связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматической сети и образование билирубин-диглюкуронида. Именно в таком связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и, таким образом, может выводиться с желчью и мочой из организма;
  • экскреция (выведение) с желчью – завершающий этап обмена билирубина, который в кишечнике превращается в уробилиногены и в качестве стеркобилиногена выводится с калом. Небольшое количество билирубина всасывается кишечной стенкой и, попадая в кровоток, фильтруется почками и выводится с мочой.

Норма билирубина

Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:

  • Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
  • Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма  0 – 5,1 мкмоль/л
  • Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л

В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.

Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.

Бывает, что содержание билирубина в десятки раз превышает допустимые значения, что ставит под угрозу жизнь больного и требует оказания незамедлительной помощи.

Признаки повышенного билирубина

Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.

Иногда бывает, что выраженность желтухи не соответствует цифрам билирубина в сыворотке. Например, при ожирении, отеках желтушность менее заметна, в то время как у худых и мускулистых людей она выражена больше.

Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.

С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:

  • Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
  • Слизистая оболочка полости рта
  • Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа

Нужно помнить, что желтое прокрашивание кожи не всегда является следствием гипербилирубинемии. Например, при приеме пищи, содержащей большое количество каротина (морковь, томаты), сахарном диабете, гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы) кожа может приобретать желтый оттенок, однако в этих случаях склеры будут обычного цвета (интактны).

Список заболеваний, сопровождающихся высоким уровнем билирубина в крови

Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин: Повышенный билирубин в крови

  • Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
  • Хронические гепатиты (гепатит С), аутоиммунные гепатиты
  • Бактериальные гепатиты (бруцеллезный, лептоспирозный)
  • Токсические (отравления токсичными соединениями, грибами), лекарственные (прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, противоопухолевых препаратов)
  • Желтуха беременных
  • Опухоли печени
  • Билиарный цирроз
  • Наследственные желтухи — синдром Ротора, Дабина-Джонсона

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:

  • Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле
  • Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
  • Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия
  • Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
  • Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос)
  • Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Разновидности желтухи и основные причины повышенного билирубина в крови

Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:

  • Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)
  • Нарушение нормального оттока желчи
  • Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)

Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:

  • инфекции (малярия, сепсис, брюшной тиф, микоплазмоз);
  • отравления гемолитическими ядами различного происхождения (токсины бледной поганки, ртуть, свинец, змеиный яд другие);
  • переливание крови, несовместимой по групповой принадлежности или резус-фактору;
  • злокачественные опухоли, в частности, кроветворной ткани (лейкозы, миеломная болезнь и другие);
  • массивные кровоизлияния (инфаркт легкого, обширные гематомы).

Для гемолитической желтухи характерны следующие симптомы:

  • лимонно-желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер глаз
  • бледность вследствие анемии из-за повышенного разрушения эритроцитов
  • боли в левом подреберье по причине увеличении селезенки
  • возможно повышение температуры тела
  • в кале и моче обнаруживают большое количество стерко- и уробилина, придающих им темное окрашивание
  • на фоне недостатка кислорода в тканях организма у человека может быть сердцебиение, головные боли, повышенная утомляемость

Нарушение нормального оттока желчи

Подпеченочная желтуха развивается при обратном поступлении в кровь конъюгированного билирубина вследствие нарушения его оттока с желчью, чаще всего возникающее при желчнокаменной болезни, остром и хроническом панкреатите, аневризме печеночной артерии, раке поджелудочной железы или желчного пузыря, дивертикулах двенадцатиперстной кишки. При этом состоянии в крови высокий прямой билирубин. Причинами этого вида желтухи могут быть:

  • закрытие желчных протоков камнем, опухолью, паразитами;
  • сдавление желчных протоков извне, сопровождающее опухоли желчного пузыря, головки поджелудочной железы, увеличение лимфоузлов;
  • воспалительные процессы в желчевыводящих путях с последующим их склерозом и сужением просвета;
  • врожденные аномалии или недоразвитие желчных протоков.

Для данного вида гипербилирубинемии (при камнях в желчном пузыре, раке желчного или поджелудочной) характерно:

  • максимально сильное желтушное окрашивание кожных покровов
  • большинство больных жалуются на кожный зуд, результатом которого являются расчесы на коже
  • поскольку связывающая функция печени в этом случае не нарушена, в крови будет обнаруживаться повышенное количество конъюгированного билирубина
  • в отличие от других видов желтух, каловые массы будут ахоличны, то есть иметь практически белый цвет, что связано с отсутствием в них стеркобилина, а моча темного цвета
  • возникают периодические боли в правом подреберье или приступ такой боли при печеночной колике
  • нарушение работы ЖКТ — метеоризм (причины, лечение), понос, запор, тошнота, снижение аппетита, отрыжка горьким

Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.

Наследственные желтухи

Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:

  • синдром Криглера-Найяра
  • синдром Жильбера
  • синдром Дабина-Джонсона

Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.

Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.

Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.

Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.

Приобретенные желтухи

Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.

Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и циррозах печени.

Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).

При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:

  • признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
  • общей слабостью
  • мышечными и суставными болями
  • на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
  • желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
  • изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях

При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.

Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.

Циррозы печени-  представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.

Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).

Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.

С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.

Повышенный билирубин у новорожденных

Особое внимание заслуживают гипербилирубинемии, то есть повышенный билирубин у новорожденных. Известно, что в первые дни жизни большинство малышей имеют ту или иную степень выраженности желтухи, которая носит физиологический характер.

Происходит это потому, что организм ребенка приспосабливается к внеутробному существованию, а так называемый фетальный (плодный) гемоглобин сменяется на гемоглобин «взрослого» типа, что сопровождается частичным разрушением эритроцитов. Как правило, пик пожелтения отмечается на 3-5 сутки жизни, а через короткое время оно разрешается, не принося вреда организму ребенка.

В случаях, когда гемолиз происходит у недоношенных детей либо обусловлен резус-конфликтом или другими причинами, может происходить значительное повышение несвязанной фракции билирубина с проникновением его сквозь гемато-энцефалический барьер.

Результатом будет развитие так называемой ядерной желтухи, при которой повреждаются ядра головного мозга, что представляет угрозу жизни малыша и требует незамедлительной интенсивной терапии.

Во всех случаях необходимо точно установить причины высокого билирубина у новорожденного, дабы избежать серьезных осложнений при своевременно начатом лечении:

  • физиологический распад эритроцитов
  • повреждение печени
  • врожденные аномалии желчевыводящих путей
  • резус-конфликт и др.

Как снизить билирубин?

Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха — это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.

При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.

Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.

zdravotvet.ru

Нормы билирубина у детей

Содержание билирубина в крови зависит от возраста человека и состояния его здоровья. Это вещество в организме находится в двух модификациях: свободной (непрямой билирубин) и связанной (прямой билирубин). В клинической практике анализируется как общее количество пигмента в крови, так и содержание прямого и непрямого билирубина.

Если эритроциты разрушаются слишком быстро или печень не справляется с переработкой высвободившегося из них гемоглобина, количество желтого пигмента возрастает. Высокий билирубин у ребенка является одним из важнейших признаков, позволяющих выявить врожденные патологии развития печени и желчевыводящих путей, а также поражения этих органов, имеющие инфекционные или токсические причины.

Общий билирубин у детей в норме колеблется в пределах от 8,5 до 20,5 мкмоль/л, в то время как уровень прямого билирубина не должен превышать 4,3 мкмоль/л. Исключением являются новорожденные малыши, у которых содержание желтого пигмента в плазме крови всегда сильно завышено. Это связано с тем, что в момент рождения в организме крохи начинает разрушаться специфический фетальный гемоглобин, который помогал ребенку получать кислород прямо из крови матери во время внутриутробного развития. Замена фетального гемоглобина на обычный происходит очень быстро (буквально в течение нескольких дней). При этом образуется большое количество билирубина, с которым печень новорожденного не может справиться. Поэтому у многих малышей наблюдается пожелтение кожи и белков глаз (так называемая физиологическая желтушка). При отсутствии пороков развития печени это состояние проходит само к концу второй недели жизни ребенка.

Повышенный уровень билирубина у детей: причины и опасность

У доношенных новорожденных содержание билирубина в плазме крови не должно быть больше 256 мкмоль/л. Для недоношенных или ослабленных малышей этот параметр составляет 171 мкмоль/л. Сильное превышение этих значений говорит о наличии серьезных проблем со здоровьем. Особенную тревогу вызывают те случаи, когда высокий билирубин у ребенка сочетается со следующими симптомами:

  • Непроходящее пожелтение кожи и белков глаз;
  • Изменение окраски мочи (выделения цвета пива или чая);
  • Обесцвечивание кала;
  • Отечность тканей;
  • Угнетение рефлексов;
  • Снижение мышечного тонуса;
  • Признаки воспалительного процесса, наблюдающиеся при общем анализе крови (высокое содержание лейкоцитов, увеличенный уровень СОЭ).

Помимо пороков развития печени или желчевыводящих путей, причиной такого состояния может быть и гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН), нередко развивающаяся у резус-положительных малышей, родившихся у резус-отрицательных матерей.

К сожалению, повышенный уровень билирубина у детей является не только диагностическим признаком. Несвязанная форма этого пигмента ядовита. Непрямой билирубин плохо растворяется в воде и не может свободно выводиться из организма с мочой и калом, однако легко соединяется с жирами и активно разрушает клеточные мембраны. При высокой концентрации билирубина в крови самая большая опасность грозит центральной нервной системе, особенно головному мозгу. Поэтому врачи тщательно отслеживают состояние маленьких пациентов, находящихся в группе риска, и периодически повторяют биохимические анализы крови на содержание билирубина у детей. Родители не должны отказываться от таких назначений. Игнорирование советов специалистов в таком случае может привести к ситуации, угрожающей жизни ребенка.

lady7.net