Фиброз что это

Фиброзом называют уплотнение соединительной ткани в различных органах, которое сопровождается появлением рубцовых изменений. Фиброз является заболеванием, которое может поразить практически любой орган в человеческом организме. Он начинается выработкой в больном органе большого количества коллагена (вещества, которое необходимо организму для создания основы для соединительных тканей). Постепенно количество соединительной ткани достигает количества, значительно превышающего норму, и тогда начинается процесс вытеснения обычных клеток, необходимых для правильного функционирования органа.

С фиброзом связано возникновение многих патологий. Так, катаракта является ничем иным, как последствием фиброза хрусталика. Также фиброз может быть причиной женского бесплодия. Одними из самых распространенных фиброзов являются фиброз печени и фиброз лёгких. К сожалению, в силу того, что соединительная ткань не имеет свойства регенерироваться в обычную, полное выздоровление в случае фиброза на сегодняшний невозможно. Однако, при правильной терапии и наблюдении у врача с ним можно прожить долгую и полноценную жизнь.

Фиброз — причины

Обычно фиброз бывает вызван облучением, травмой, инфекционно-аллергическими и другими процессами.

Фиброз легких обычно бывает вызван длительным вдыханием пыли (силикозом, асбестозом), лучевым воздействием, гранулематозными легочными заболеваниями и т. д.

Причиной фиброза печени является хроническое поражение этого органа (например, вирусные гепатиты).

Очаговый фиброз груди у женщин развивается вследствие фиброзно-кистозной мастопатии, возникающей из-за гормонального дисбаланса.

Фиброз — симптомы

Начальные стадии любого фиброза протекают бессимптомно. Далее клинические проявления прогрессирующей болезни становятся более выраженными. Так, симптомы фиброза печени соответствуют последней стадии заболевания печени (например, портальной гипертензии, печеночной недостаточности и т. д.).

Фиброз легких проявляется одышкой, цианозом кожных покровов, бронхитом, сердечной недостаточностью, учащенным, поверхностным дыханием.

При очаговом фиброзе груди у женщин определить образование можно при прощупывании лишь при достижении им средних размеров. Никакой болезненности пациентка женщина не чувствует, других клинических симптомов, как правило, нет.

Фиброз — диагностика

Диагностика фиброза печени проводится с помощью:
— объективного исследования пациента гастроэнтерологом;
— анализа его жалоб;
— анамнеза заболеваний;
— УЗИ органов брюшной полости (ОБП);
— фиброэлластографии (многокамерного изображения на аппарате фибросканс)
— биопсии печени;
— фибротеста;
— фибромакса.

Фиброз легких диагностируется с помощью обзорной рентгенографии органов грудной клетки. В случае необходимости используют прицельную рентгенографию и томографию. Чтобы определить состояние легочной ткани, применяют компьютерную томографию.

Для определения очагового фиброза груди проводят маммографию и УЗИ молочных желез. Окончательный диагноз базируется на основании результатов цитологического и гистологического обследования.

Фиброз — лечение и профилактика

Фиброз печени в периоде декомпенсации требует стационарного лечения, при котором применяются те же средства, что и при обострении хронического гепатита. При асците и отеках назначают строгое ограничение натрия, пищу с достаточным количеством калия, а также проводят лекарственную терапию с применением мочегонных средств, альбумина и препаратов для остановки пищеводного, желудочного и кишечного кровотечения.

Что касается лечения фиброза легкого, то его целью, в первую очередь, является профилактика быстрого прогрессирования заболевания. Это достигается путем устранения всех возможных причин, служащих очагом его возникновения, и применения профилактических мер для предотвращения любых воспалительных процессов в лёгких. Также врачи рекомендуют таким больным здоровое питание, избежание стрессов, дыхательную гимнастику.

Лечение очагового фиброза груди проводится с помощью коррекции гормонального баланса, использования иммуномодулирующих препаратов и средств антигомотоксикологического ряда.

zhenskoe-mnenie.ru

Причины развития болезни

Появление фиброза чаще всего провоцируется хроническим воспалением органа, постоянными травмами, воздействием радиации, проблемами с иммунитетом, аллергией или особенностями иммунитета. Конкретный список причин зависит от того, в каком органе началось разрастание соединительной ткани. Фиброз сердца возникает в результате воздействия одного или комбинации следующих факторов:

  • изменения, происходящие в организме с возрастом;
  • ревматические процессы;
  • перенесенный инфаркт;
  • прогрессирующая кардиомиопатия.

Старение

Фиброзный перикардит чаще всего развивается на фоне прогрессирующего ревматизма. Также немалую роль в его формировании играют инфекционно-аллергические процессы. Возрастает риск формирования недуга у пациентов, страдающих от болезней сердца. Сильные удары по корпусу, отеки, различные инфекции могут спровоцировать разрастание соединительной ткани.

Фиброзное кольцо, образуемое между позвонками, считается одним из естественных форм развития дегенеративно-дистрофических поражений. Остеохондроз, сколиоз и прочие отклонения в строении позвоночника заканчиваются воспалительным разрастанием соединительных тканей. Фиброзное кольцо в норме состоит из плотных пучков соединительных тканей и кольцевидных внутренних волокон. Они пересекаются в разных плоскостях, образуя защитную оболочку. Патологией считается разрастание этих тканей.

В случае с печенью основной причиной фиброза являются различные гепатиты и аутоиммунные нарушения. Хроническое воспаление желчевыводящих путей также может привести к разрастанию соединительной ткани. Появление рубцовой ткани в легких чаще всего связано с курением, пневмонией, туберкулезом и продолжительным приемом антибиотиков.

Как появляется фиброз?

Степень процесса определяется скоростью разрушения коллагена и его количеством. Обратимость процесса определяется функциями макрофагов и особенностями природного вещества. В составе очага разрастания тканей находятся активные и пассивные соединительные элементы. Образование активных элементов происходит в процессе вырабатывания соединительной ткани. Они состоят из большого количества клеток. Пассивные элементы содержат недостаточно клеток, поэтому развивается коллапс и обширные некротические поражения.

Легче всего справляться организму и врачам с фиброзами, в составе которых в большом проценте находятся активные элементы. Ткани, состоящие из пассивных септ, чаще перерождаются в устойчивые воспаленные участки, поэтапно угнетая функции органа. Повреждение тканей приводит к тому, что начинается энергичная выработка биологических компонентов. В итоге они катализируют не только восстановление поврежденных клеток, но и разрастание фиброзной ткани.

Аортальный клапан

Классификация заболевания

Как и всякие недуги, фиброзы тоже подразделяются по степени распространения, этиологии, стадиям, пораженным органам. В зависимости от того, какая система организма поражена, выделяют следующие типы заболевания:

  1. Эпитеринтальный глазной фиброз. Сопровождается сильным нарушением зрения из-за формирования грубых структурных трансформаций в сетчатке и стекловидном теле.
  2. Линейный фиброз молочной железы. Характеризуется замещением железистой ткани соединительной.
  3. Кавернозный фиброз полового члена. Может быть ножковым, медиальным, апикальным, тотальным либо смешанным. Самым распространенным считается последний вариант.
  4. Печеночный фиброз. Может быть очаговым, мостовидным, зональным или портальным, перидуктулярным, перивенулярным. Сопровождается характерными проявлениями проблем в работе органа: желтухой, болями, изменением химического состава крови.
  5. Фиброз легких. Сопровождается разрастанием легочной ткани. Может быть односторонним либо двухсторонним. Также классифицируется от степени тяжести заболевания.
  6. Фиброз аортального клапана. Формируется между левым желудочком и аортальным просветом.

Стадии фиброза печени

В зависимости от этиологических факторов различают кардиальные, идиопатические и врожденные фиброзы. Последняя разновидность встречается довольно редко. Если говорить о фиброзе печени, то он по мере развития проходит несколько стадий:

  1. Нулевая стадия. Признаков появления заболевания нет.
  2. Первая стадия. Частичные нарушения функций печени. Фиброз портальный и перипортальный.
  3. Вторая стадия. Формируются портальные и перипортальные септы. Процесс распространяется на большую часть органа. Малый шанс полного излечения пациента.
  4. Третья стадия. Скопления коллагена достигают центральной печеночной области. Образования возникают в центрально-портальном сегменте органа.
  5. Четвертая стадия. Развивается цирроз.

Также фиброз может поражать другие органы человека. У каждого типа заболевания имеется своя градация по степеням и особенностям развития воспаления.

Симптомы недуга

Первые 2 стадии любого фиброза практически себя не проявляют. Если образование состоит из активных элементов, то в 80% случаев оно рассасывается самостоятельно. Поэтому на протяжении жизни многие люди сталкиваются с фиброзами, но не замечают их. Что касается конкретных признаков, то они определяются тем, какой орган подвержен недугу. При легочном фиброзе у больного появляется отдышка, отеки, сухой кашель, боли за грудиной, учащенное сердцебиение. Отдышка и кашель сначала появляются после нагрузок, а затем и в состоянии покоя.

Постоянный кашель

Маточный фиброз сопровождается болью в малом тазу, болезненными ощущениями во время соития, кровотечениями. Сердечный фиброз начинается со скачков давления, которые принимают затем устойчивый характер. Сердце перестаёт нормально работать, устойчивость к нагрузкам падает. При печеночном фиброзе состояние больного зависит от степени прогрессирования воспаления. У некоторых наблюдается небольшая слабость, в то время как другие люди жалуются на кровотечения, сухость кожи и тошноту.

Диагностика

Способы обследования определяются тем, какой конкретно орган подвергся влиянию недуга. «Золотым» стандартом считается физический осмотр пациента и биопсия. Они позволяют выявить первые признаки фиброза. Только после получения анализов можно утверждать, что у пациента фиброз. Также для обследования больных применяют:

  • КТ;
  • МРТ;
  • УЗИ;
  • эластографию;
  • анализ на фиброзные маркеры.

После того, как место дислокации заболевания было определено, врачи разрабатывают план лечения пациента. Необходимость оперативного вмешательства зависит от того, насколько сильно фиброз мешает работе органа, и какой состав имеют ткани.

Лечение

Часто недуг развивается на фоне какого-либо заболевания. Сначала устраняют его, а затем повторно обследуют пациента. Если источник воспаления был ликвидирован, он разрастание ткани не прекратилось, то начинают активную медикаментозную терапию, направленную на разрушение сформировавшихся тканей. Если она не даёт результата, то пораженную часть органа удаляют. Использовать средства народной медицины для борьбы с фиброзом нежелательно, т.к. они могут вызвать усиление процесса. Перед приёмом каких-либо трав следует посоветоваться с врачом.

cardioplanet.ru

Фиброз

Фиброз — разрастание соединительно ткани в различных органах, которое сопровождается появлением рубцовых изменений. Фиброз представляет собой реакцию организма, направленную на изоляцию очага воспаления от окружающих тканей и общего кровотока.

Вследствие фиброзного замещения тканей постепенно утрачиваются их специфические функции, что ведет к дисфункции пораженного органа. Фиброз приводит к развитию многих патологий.

Причины возникновения

Причинами фиброза являются облучение, травма, инфекционно-аллергические или другие процессы. Если в больном органе начинается выработка большого количества коллагена, и постепенно его количество значительно превышает норму, то происходит вытеснение обычных клеток, необходимых для правильного функционирования органа.

Фиброз легких может быть вызван длительным вдыханием пыли (силикоз, асбестоз), лучевым воздействием, гранулематозными легочными болезнями, применением препаратов (препараты для химиотерапии, антиаритмические препараты, антибиотики, нитрофурантоин и его производные и их метаболиты).

К причинам фиброзного поражения печени относится хроническое поражение органа (вирусные гепатиты и др.)

Причиной очагового фиброза груди у женщин является фиброзно-кистозная мастопатия, возникшая из-за гормонального дисбаланса.

Симптомы

На начальной стадии любой фиброз протекает бессимптомно. По мере развития клинические проявления прогрессирующей болезни более выражены и зависят от локализации.

На ранних стадиях фиброза печени пациенты могут чувствовать себя постоянно уставшими, замечать, что на коже появляются синяки после малейшего удара. Клинические симптомы обычно дают о себе знать через 6-8 лет от начала формирования фиброза. Они развиваются, начиная со значительного увеличения селезенки до проявления портальной гипертензии; возникновения анемии, лейкопении, тромбоципении. Морфологические изменения отсутствуют, значительно повышается портальное и селезеночное давление, периодически может появляться небольшой асцит.

К симптомам фиброза легких относятся отдышка, цианоз кожных покровов, бронхит, учащенное поверхностное дыхание, сердечная недостаточность.

Очаговый фиброз груди у женщин начинает прощупываться только при достижении им средних размеров. Обычно болезненности или других клинических симптомов нет.

Диагностика

Методы диагностики фиброза зависят от органа, который он затрагивает.

В частности, диагностика фиброза печени включает объективное исследование пациента гастроэнтерологом; анализ его жалоб и изучение анамнеза. Учитываются результаты УЗИ органов брюшной полости, фиброэлластографии, биопсии печени, фибротеста и фибромакса.

Фиброз легких диагностируют посредством обзорной рентгенографии органов грудной клетки. Исследования могут быть дополнены прицельной рентгенографией, томографией и КТ для определения состояния легочной ткани.

Для диагностики очагового фиброза груди проводится маммография и УЗИ молочных желез. Окончательный диагноз ставится с учетом результатов цитологического и гистологического обследования.

Виды заболевания

Виды и типы фиброза зависят от его локализации.

Фиброз легких может быть локальным или диффузным в зависимости от распространенности.

Фиброз простаты в зависимости от гистологии разделяют на очаговый; фиброз в сочетании с нодозной гиперплазией, носящей аденоматозный характер; фиброз с трансформацией кисты; фиброз совместно с атрофией перенхемы.

Фиброз печени разделяют в зависимости от локализации в дольках печени. Различают очаговый, перигепатоцеллюлярный, зональный (центролобулярный, портальный, перипортальный), мультилобулярный, перидуктулярный, мостовидный, перивенулярный фиброз. Своеобразной формой заболевания является врожденный фиброз.

Действия пациента

Пациентам с установленным диагнозом «фиброз» необходимо соблюдать все рекомендации специалистов.

Лечение

Лечение зависит от разновидности фиброза. В частности, при лечении фиброза печени в периоде декомпенсации требуется стационарное лечение с применением тех же средств, используемых при обострении хронического гепатита.

Задача лечения фиброза легких заключается в профилактике быстрого прогрессирования заболевания. Для этого применяют профилактические меры для предотвращения воспалительных процессов в легких. Пациентам рекомендуют правильно питаться, избегать стрессов, делать дыхательную гимнастику.  

Фиброз простаты чаще всего лечат консервативным методом с помощью антибактериальных и противовоспалительных препаратов, витаминов и средств для улучшения циркуляции крови, физиотерапевтических процедур. Иногда используется хирургический метод для удаления камней.

Осложнения

Осложнения зависят от локализации фиброза. Например, осложнением фиброза печени является синдром портальной гипертензии. Прогрессирующий фиброз может приводить к циррозу печени. Пациенты с диффузным фиброзом легких обычно умирают.

Профилактика

Профилактические меры также зависят от органа, который затронут фиброзом. Например, люди с чувствительными дыхательными путями должны избегать всего, что может оказать раздражающее действие на органы дыхания. Для профилактики фиброза печени необходимо своевременно выявить и лечить хронические вирусные гепатиты и расстройства обмена веществ, отменить препараты, повреждающие печень, отказаться от алкоголя, употреблять воду хорошего качества.

www.likar.info

Фиброз симптомы

Клиническая картина заболевания во многом зависит от локализации патологического процесса:

  • Фиброз легких – такое заболевание как фиброз легкого сопровождается появлением одышки сначала при физической нагрузке, а затем в состоянии покоя. Также больных беспокоит кашель, повышенная утомляемость и общая слабость. Длительное течение патологического процесса приводит к формированию характерного «легочного сердца». Одной из наиболее часто встречающихся форм заболевания является фиброз корней легких.
  • Фиброз печени – прогрессирование фиброзирования ткани печени приводит к развитию портальной гипертензии, спленомегалии, асцита. Клиническими проявлениями заболевания могут становиться боли и тяжесть в правом подреберье, зуд и кожные высыпания, склонность к кровоточивости, нарушения пищеварения.
  • Фиброз молочной железы – характеризуется появлением уплотнения в ткани груди, появлением чувства тяжести на стороне поражения. Над областью локализации очага фиброза может изменять окраска кожных покровов. В некоторых случаях заболевание приводит к появлению выделений из соска.
  • Фиброз поджелудочной железы – проявляется ноющей болью в левом подреберье, тошнотой и рвотой, снижением аппетита и массы тела, поносом, метеоризмом, рвотой. В большинстве случаев фиброз поджелудочной железы осложняется сахарным диабетом.
  • Фиброз матки – представляет собой начальную стадию такого заболевания как фибромиома матки.  По мере прогрессирования патологического процесса ткань матки постепенно замещается соединительнотканными волокнами. На начальных стадиях развития заболевание протекает бессимптомно, приводя к появлению таких симптомов как боль внизу живота, неприятные ощущения во время полового акта, увеличение продолжительности менструации.
  • Фиброз сердца – является следствием возрастных изменений миокарда или последствием перенесенного инфаркта. Проявлениями заболевания являются нарушения сердечного ритма, одышка, колебание уровня артериального давления.
  • Фиброз простаты – наиболее часто является следствием длительного течения хронического простатита.  Клиническая картина данного заболевания складывается из таких проявлений как боли в промежности и внизу живота, появление примеси крови в сперме, боли и неприятные ощущения во время мочеиспускания и полового акта. По мере прогрессирования патологического процесса возникает нарушение эрекции, снижается либидо, развивается гидронефроз, пиелонефрит, а в некоторых случаях и почечная недостаточность.
  • Фиброз глаз – фиброзированию могут подвергаться различные части глазного яблока, например, хрусталик, стекловидное тело, сетчатка. Основным симптомов патологического процесса в данном случае является прогрессирующее снижение остроты зрения, уменьшение поля зрения.
  • Фиброз аортального клапана – заключается в склерозировании заслонки, расположенной между левым желудочком и просветом аорты. При компенсированной форме заболевания больного, как правило, ничего не беспокоит. В случае прогрессирования патологического процесса появляются такие признаки, как боли в области сердца, одышка, головокружение, сердцебиение, обморочные состояния.

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Фиброз диагностика в Израиле

В обследовании пациентов с различными видами фиброза используются различные диагностические методики:

  • рентгенография;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • бронхоскопия;
  • диагностическая торакоскопия;
  • диагностическая лапароскопия;
  • трансабдоминальное, трансвлагалищное, трансректальное УЗИ;
  • гистологическое исследование;
  • цитологическое исследование;
  • фиброэластрография;
  • колоноскопия;
  • спирометрия;
  • маммография;
  • эхокардиография.

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Фиброз лечение

Тактика лечение фиброза определяется в зависимости от стадии фиброза и индивидуальных особенностей заболевания у каждого пациента.  Лечебная программа складывается из нескольких направлений.

  • Исключение воздействия повреждающего фактора, например, прекращение курения, лечение хронических инфекционных заболеваний, устранение гормональных нарушений.
  • Консервативное лечение – заключается в применении методов воздействия, позволяющих замедлить прогрессирование патологического процесса. Кислородотерапия, например, дает возможность стабилизировать состояние пациентов с фиброзом легких.
  • Медикаментозное лечение – заключается в приеме лекарственных препаратов, снижающих темпы прогрессирования фиброза и устраняющих симптомы патологического процесса.
  • Хирургическое лечение – чаще всего направлено на иссечение пораженных тканей с последующим протезированием или трансплантацией органа.

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Фиброз легких  лечение

Лечение фиброза легких начинается с исключения курения и профессиональных вредностей, приводящих к прогрессированию патологического процесса. Немедикаментозное воздействие заключается в применении кислородной терапии, позволяющей значительно повысить толерантность к физической нагрузке. При тяжелом течении заболевания используется гемосорбция и плазмаферез. Лекарственная терапия проводится цитостатиками, глюкокортикостероидами и антифиброзными препаратами. Хирургическое лечение заключается в иссечении функционально неполноценных участков легочной ткани. 

Фиброз печени лечение

Для предупреждения превращения печеночных клеток в фиброзную ткань используются препараты на основе антиоксидантов, холестирамина, фосфатидилхолина, интерферонов, антифиброзные и гормональные средства. Активизировать процесс расщепления фиброзной ткани дает возможность прием цитостатиков, простагландинов. При инфекционной этиологии фиброза печени проводится противовирусная терапия. При развитии портальной гипертензии выполняются различного рода оперативные вмешательства, направленные на декомпрессию в системе портального кровообращения.

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Фиброз молочной железы лечение

Консервативное лечение фиброза молочной железы проводится с помощью гормональных препаратов, устраняющих неполадки в эндокринной системе организма. Кроме того большое значение имеет диетотерапия, исключающая употребление продуктов, активизирующих процессы склерозирования в ткани груди. Оперативное лечение фиброза заключается в иссечении части молочной железы, пораженной патологическим процессом. 

Фиброз поджелудочной железы лечение

Консервативное лечение фиброза поджелудочной железы проводится теми же методами, что и терапия панкреатита. Лечебная программа включает диетотерапию, полное исключение алкоголя и курения, прием нестероидных противовоспалительных препаратов, спазмолитиков, ферментных препаратов, антиоксидантов, антибиотиков.  При тяжелом течении заболевания и отсутствии эффекта от консервативного воздействия используется хирургическое лечение, заключающееся в удалении пораженных участков поджелудочной железы.

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Фиброз матки лечение

Для консервативной терапии фиброза матки используются гормональные и общеукрепляющие лекарственные препараты. При отсутствии эффекта от лекарственного лечения и прогрессировании патологического процесса прибегают к выполнению оперативного вмешательства, направленного на иссечение пораженных участков.  В настоящее время такие операции могут выполняться из лапароскопического и гистероскопического доступа, причиняя минимальную травму организму пациентки.

Фиброз простаты лечение

Лечение фиброза простаты начинается с приема антибактериальных и противовоспалительных лекарственных средств, препаратов для улучшения микроциркуляции и витаминов. Большой эффективностью в лечении данного заболевания обладают физиотерапевтические методики, например, магнитотерапия, лазеротерапия, ультразвуковая терапия. Среди оперативных методик, помогающим пациентам с фиброзом простаты, чрезпузырная простатэктомия, трансуретральная резекция, простатовезикулэктомия, везикулэктомия, аденомпростатоэктомия и др.

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Фиброз сердца лечение

Фиброзные изменения в ткани сердца являются необратимыми. Именно поэтому, гораздо более эффективным является предупреждение поражения миокарда путем раннего оказания квалифицированной помощи при инфаркте миокарда. После развития повреждения сердечной мышцы улучшить работу сердца помогают препараты на основе магния, калия, аминокислот и других укрепляющих средств.

Лечение фиброза в Израиле

Лечение фиброза различной локализации в Израиле обладает высокой эффективностью благодаря следующему:

  • индивидуальный подход к каждому больному;
  • высокоинформативные диагностические методики;
  • применение современных методов консервативной терапии;
  • уникальные способы проведения оперативных вмешательств;
  • качественная программа реабилитации.

Чем раньше будет начато лечение, тем более выраженные результаты лечения могут быть получены.

клиникиизраиля.com

Что такое Фиброз

Фиброз представляет собой развитие (новообразование) соединительной ткани в портальном поле, в перипортальной зоне (вокруг гепатоцитов и пролиферирующих дуктул), в центре дольки (вокруг печеночной вены) и интермедулярно (вокруг гепатоцитов).

Что провоцирует Фиброз

Важная роль в развитии фиброза принадлежит фибробластам, в то время как коллапс ретикулистромы в очагах некроза гепатоцитов, ранее считавшийся основным механизмом развития фиброза, имеет второстепенное значение. Иленный фиброгенез в печени наблюдается при повреждении гепатоцитов, воспалении, пролиферации дуктул (особенно при хроническом гепатите и циррозе). Индуцирующими фиброз факторами могут быть пептиды, макромолекулярные субстанции или фрагменты цитоплазматических органелл (лизосом), освобождающиеся при повреждении гепатоцитов. В процессе фиброгенеза определенная роль принадлежит синусоидальной поверхности поврежденного гепатоцита с редуцированием микроворсинок, базальной мембране, макрофагам, содержащим железо. При продолжающемся повреждении в пространстве Диссе между пролиферирующими синусоидальными клетками и гепатоцитами формируется базальная мембрана. В дальнейшем возникает порочный круг: повреждение гепатоцитов стимулирует фиброгенез, а фиброгенез усугубляет повреждение гепатоцитов из-за нарушения питания. Как известно, базальная мембрана окружает пролиферирующие мелкие желчные ходы. Ее волокнистая часть состоит из сдавленных соединительнотканных аргирофильных волокон, а гомогенная, СИК-положительная, образуется эпителиальными компонентами — дуктулярными клетками.

Патогенез (что происходит?) во время Фиброза

Степень фиброза обусловлена соотношением синтеза и распада коллагена. Обратимость процесса (исчезновение соединительной ткани) зависит от состояния макрофагов, рассасывающих коллаген, и химической природы основного вещества.

В очагах фиброза различают активные и пассивные соединительнотканные септы. Активные септы богаты клеточными элементами, формируются в очагах активного фиброгенеза в результате новообразования соединительной ткани фибробластами. Пассивные септы являются результатом коллапса ретикулиновой стромы в очагах некроза паренхимы и содержат мало клеток.

Соединительнотканные волокна с большим количеством клеточных элементов лучше подвергаются обратному развитию, чем волокна, содержащие мало клеток. Соединительнотканные септы, врастающие в дольку из портальных полей или из зон коллапса, делят паренхиму на отдельные участки — псевдодольки, что приводит к перестройке микроархитектоники печени, а в дальнейшем — к формированию цирроза печени. Активное образование септ имеет большое значение, особенно при цирротической стадии. По ходу септ расположены кровеносные сосуды, являющиеся анастомозами между ветвями портальной вены и печеночной артерии и ветвями печеночных вен, что приводит к внутрипеченочному шунтовому кровотоку и вследствие чего происходит уменьшение количества крови, омывающей паренхиму печени. Нарушение кровообращения ведет к недостаточному поступлению кислорода и питательных веществ в гепатоциты и выпадению функций печени, увеличению давления в системе воротной вены. При алкогольных поражениях печени избыточное образование соединительной ткани возникает в центре дольки, вокруг печеночной вены, что также способствует нарушению процессов гемодинамики при пассивном застое крови, затяжном холестазе, некоторых интоксикациях, сопровождающихся гибелью паренхимы, в центре печеночной дольки. В очагах некроза паренхимы происходит коллапс соединительной ткани. В этих случаях образование избытка соединительной ткани определяет активный фиброгенез, превалирующий над коллапсом.

  • Классификация фиброза

Основана на его локализации в дольках печени. Различают очаговый, перигепатоцеллюлярный, зональный (центролобулярный, портальный, перипортальный), мультилобулярный, мостовидный, а также перидуктулярный, перивенулярный фиброз.

Очаговый фиброз характеризуется наличием интролобулярных мелких рубцов на месте гранулемы, что может свидетельствовать о бывшем ранее повреждении печени.

Для перигепатпоцеллюлярного фиброза характерно формирование базальной мембраны у синусоидальной поверхности гепатоцитов. Если процесс захватывает все дольки печени или их большинство, фиброз обозначается как диффузный. Перигепатоцеллюлярный фиброз может возникнуть при алкогольных поражениях, гипервитаминозе А, сифилисе и ряде других состояний,

Зональный центральный фиброз может привести к образованию соединительнотканных септ, распространяющихся от центральных вен по направлению к портальным трактам. В то же время при зональном портальном фиброзе наблюдается цилиндрическое расширение портальных полей.

Склерозирование портальных трактов с распространением процесса за их пределы вследствие некроза прилежащих гепатоцитов является характерным признаком зонального перипортального фиброза.

Мультилобулярный фиброз возникает как исход массивных некрозов паренхимы печени, захватывающих территорию нескольких долек. На их фоне интактная часть печеночной ткани может сохранять обычное строение.

Для мостовидного фиброза характерно образование соединительнотканных септ между сосудами печени. Кроме полных септ, встречаются неполные, слепо заканчивающиеся в дольке печени. Полные септы могут быть порто-портальными, порто-центральными, центроцентральными.

Центральными венами содержат анастомозы, через которые происходит сорос крови минуя паренхиму. Следствием формирования полноценных септ является нарушение архитектоники долек, вплоть до образо вания ложных долек.

При перидуктулярном и перидукталъном фиброзе коллаген откладывается под утолщенной базальной мембраной соответствующих желчных протоков, однако волокна при этом никогда не проникают между эпителиальными клетками данных образований. Наибольшей выраженности перидуктальный фиброз достигает при склерозирующем холангите.

Перивенулярный фиброз чаще встречается при алкогольном поражении печени, а также у наркоманов. Из субсинусоидальных пространств фиброз может распространяться на центральную вену, и это ведет к утолщению ее стенок.

Своеобразной формой заболевания печени является врожденный фиброз. При этом наблюдается резко выраженный портальный фиброз, гипоплазия внутрипеченочных ветвей воротной вены и печеночной артерии, резкое расширение желчных протоков. Имеются четкие границы между склерозированными портальными трактами и паренхимой, отсутствует воспалительная инфильтрация. Соседние портальные тракты могут соединяться септами. Характерной особенностью врожденного фиброза является отсутствие ложных долек.

В печени процессы фиброгенеза первично контролируются комплексом взаимодействующих клеток синусоидов и паренхимы. Фиброзный рубец не только вызывает деформацию печени, но и является основной причиной нарушения ее функции, клинических проявлений, ряда осложнений. Избыточное развитие соединительной ткани в печени может наблюдаться в портальных трактах, в перипортальной зоне (вокруг гепатоцитов и пролиферирующих дуктул), в центре дольки (вокруг центральной вены), интрамедиарно, вокруг гепатоцитов. При фиброзе формируется особый вариант взаимодействия клеток синусоидов и гепатоцитов. Образование фиброза (фиброгенез) является универсальным процессом, обусловленным избыточным отложением в тканях протеинов внеклеточного матрикса (ВКМ). Помимо коллагена внеклеточный матрикс включает гликопротеины, гликозаминогликаны (ГАГ) и протеогликаны. В нормальной печени имеются 5 типов коллагена: I, III, IV, V, VI. При фиброзе преобладает один из типов коллагена, что способствует возникновению их диспропорции.

Протеогликаны представляют собой сложные макромолекулы, состоящие из сердцевинного белка, ковалентно связанного с рядом полианионных сульфатированных углеродных полимеров или ГАГ. В зависимости от углеродной цепи ГАГ различают гепарансульфат, дерматансульфат, хондроитин-4,6-сульфат. Волокна ВКМ прочно связаны со структурными гликопротеинами (ламин, фибронектин, нидо-ген/энтактин, ундулин, тенасцин), окутывающими коллагеновые волокна и таким образом отделяющими строму печени от паренхимы. Повреждение печени сопровождается увеличением продукции всех типов коллагенов. Основными источниками образования протеинов ВКМ являются печеночные звездчатые клетки (ПЗК), клетки Ито. При активации наблюдаются их трансформация в миофибробласты, потеря витамина А, появление волокон ос-актина, увеличение шероховатой эндоплазматической сети, содержания матричной РНК коллагена I, С. IV типов, количества рецепторов к стимулирующим пролиферацию и фиброгенез цитокинам. При фиброзе начинает преобладать тот или иной тип коллагена. В фиброзной ткани много спирализованного коллагена I и III типов, в то же время в базальных мембранах преобладает коллаген IV типа.

Миофибробласты принимают участие в синтезе коллагена и в формировании фиброза. Активизация ПЗК синусоидов начинается с их па-ракринной стимуляции, способствующей экспрессии генов клетками Купфера, эндотелиоцитами, гепатоцитами, тромбоцитами. Это дает возможность клеткам Ито отвечать на воздействие цитокинов и других медиаторов, таких как трансформирующий фактор роста -pi (TGF-(3i), тромбоцитарный эпидермальный фактор роста, фактор некроза опухоли-(ТКР-ос), тромбин. При этом происходит стимуляция процессов пролиферации, сократимости, высвобождения хемоаттрактантов лейкоцитов, цитокинов, избыточная продукция компонентов ВКМ, коллагена I типа.

Формирование фиброза во многом обусловлено активностью тканевых металлопротеиназ (МП), разрушающих протеины ВКМ. Тканевые МП синтезируются клетками Купфера, Ито. Их активность регулируется тканевыми ингибиторами, в частности ТИМП, а также плазмином и аг-макроглобулином. ТИМП вырабатывают различные клетки, в том числе и клетки Ито (рис. 5).

Описаны 3 типа МП:

  • интерстициальные коллагеназы (разрушают коллаген I и III типов);
  • желатиназы (разрушают коллаген IV и V типов, фибронектин, эластин, денатурированные коллагены);
  • стромелизины (разрушают фибронектин, ламинин, коллаген III, IV, V типов, пептиды, проколлаген).

Депрессия макрофагов выводит из-под контроля систему клеток Ито которые получают возможность реализовать свои фиброгенные функции. На этой стадии заболевания макрофаги активно вырабатывают антифиброгенные цитокины (ИФН-а/Р), а также металлопротеиназы (коллагеназы, простагландины Ei/Ег).

При острых поражениях печени существует определенное равновесие между синтезом и разрушением компонентов ВКМ. В то же время при хроническом процессе наблюдается преобладание синтеза ВКМ над его разрушением, что и приводит к избыточной активизации процесса фиброзирования. Таким образом, усиленный печеночный фиброгенез характеризуется увеличением продукции коллагена, уменьшением секреции и активности тканевых МП, увеличением концентрации тканевых ингибиторов металлопротеиназ, чаще ТИМП-1.

Триггерами печеночного фиброгенеза чаще являются алкоголь, гепатотропные вирусы гепатита В, С, D, коинфекция вируса, аутоиммунный процесс, лекарственные поражения печени, избыточное накопление в ткани печени меди, железа, нарушения обмена углеводов и липидов, билиарная обструкция всех уровней и др.

Изменение синтеза коллагена активированными ПЗК начинается с усиления экспрессии их генов. Матричная РНК служит переносчиком информации от гена к белоксинтезирующей системе клеток и выполняет роль матрицы для синтеза протеинов. Основной механизм стабильности мРНК коллагена обусловлен взаимодействием белкового комплекса а-СР2 с последовательностью нуклеоти-дов Белки этого комплекса способны взаимодействовать с мРНК коллагена только в активированных ПЗК. Коллаген синтезируется в виде внутриклеточной молекулы-предшественника. Ранним предшественником коллагена является препроколлаген, содержащий на N-конце сигнальную последовательность, отщепляющуюся в эндоплазматическом ретикулуме, и превращающийся в проколлаген, После ряда специфических превращений молекулы коллагена в ВКМ образуют фибриллы. При воздействии повреждающих агентов фиброз формируется в течение нескольких месяцев или лет. Сроки формирования фиброза могут изменить дополнительные факторы риска (алкоголь, хрониче-кая инфекция, принадлежность к мужскому полу и др.). При билиарной обструкции фиброз может развиться в сроки от 2,5 до 18 мес.

Формирование фиброза в печени также зависит от характера и выражености воспалительного процесса. Цирроз печени с проявлениями артериальной гипертензии рассматривается как необратимое состояние, ее тем на прецирротической стадии существует возможность ого развития процесса Мы наблюдали случаи обратного развития фиброза у больной билиарным циррозом печени при нормализации тока желчи по внепеченочным желчным протокам. Чем длительнее существует фиброз, тем меньше возможностей для его коррекции. В настоящее время большое внимание уделяется методам, позволяющим не только констатировать фиброз, но и определить активность фиброгенеза в печени, его тенденцию к стабилизации, инволюции или прогрессу. Оценку степени фиброза в печени проводят с помощью морфологических методов. Общепринятые гистологические методы с использованием стандартных красителей позволяют дать качественную оценку содержания коллагена, гликопротеинов. Спектрофотометрический анализ дает количественную оценку коллагена по концентрации специфических для него красителей. Кроме того, широко используются полуколичественные системы оценки степени фиброза. С этой целью в крови определяют маркеры воспаления — адгезивные белки эндотелия из класса Е-селектинов (ICAM-1, VCAM-1), IL-8, детерминирующих воспалительную инфильтрацию в печени. О деструкции ВКМ и активности фиброгенеза можно судить по содержанию в крови гиалуроната, ламинина, других структурных гликопротеинов.

Симптомы Фиброза

На ранних стадиях фиброза печень работает относительно хорошо, поэтому лишь небольшое количество людей замечают, что что-то не в порядке. Они могут чувствовать постоянную усталость, отмечать, что после малейшего удара на коже появляются синяки. Мало кто связывает это с заболеваниями печени. Однако, по мере того, как разрушение печени продолжается, рубцовая ткань разрастается и смыкается с уже существующими рубцами, функции печени нарушаются. В конечном итоге печень оказывается настолько зарубцованной, что это препятствует току крови через нее и значительно снижает ее работу.

Заболевание прогрессирует медленно. Считается, что клинические симптомы возникают через 6-8 лет после начала формирования фиброза печени. Клинические симптомы обычно развиваются в следующей последовательности:

  • значительное увеличение селезенки (спленомегалия);
  • проявления портальной гипертензии (варикоз вен пищевода и кровотечения из них);
  • возникновение гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). При этом симптомы цирроза печени отсутствуют и функциональные пробы печени не изменены или изменены незначительно. Несмотря на отсутствие морфологических изменений отмечается значительно повышенное портальное и селезеночное давление. Возможно периодическое появление небольшого асцита, который затем спонтанно исчезает.

Диагностика Фиброза

Раннюю стадию фиброза трудно выявить, так как часто она протекает без каких-либо проявлений. Для диагностики заболевания берутся анализы крови и мочи, проводится ультразвуковое исследование печени. В настоящее время самым лучшим методом определения стадии болезни считается биопсия печени. Небольшой образец печеночной ткани отбирается специальной иглой, смешивается с особым красителем, и исследуется под микроскопом. Для того, чтобы следить за развитием болезни и вовремя реагировать на изменения рекомендуется повторять биопсию каждые 3-5 лет.

Лечение Фиброза

В распоряжении клинициста очень мало эффективных способов лечения фиброза печени. В настоящее время коррекция печеночного фиброгенеза может осуществляться по нескольким направлениям:

  • лечение основного заболевания с целью устранения причинного фактора фиброза;
  • «торможение активации» ПЗК;
  • уменьшение активности воспалительного процесса в печени;
  • активация механизмов фибролиза для разрушения избытка белков ВКМ.

Устранение этиологического фактора патологического процесса в печени служит важной составляющей терапии, направленной на уменьшение процессов фиброзирования. К указанным лечебным мероприятиям относятся этиотропная терапия вирусных поражений (интерфероны, индукторы интерферона, химиопрепараты), отказ от употребления алкоголя, наркотических и гепатотропных препаратов, элиминация избытка железа, меди, декомпрессия при обструкции желчных протоков и др.

Под «торможением» активации ПЗК подразумевают блокирование процессов трансформации звездчатых клеток в активные миофибробласты, триггерами которых могут быть оксидантный стресс, эндотоксикоз, нарушение липидного обмена и др С целью торможения активации звездчатых клеток могут быть использованы антиоксиданты (а-токоферол, витамин С), под действием которых в печени накапливается глутатион входящий в состав глутатионперокидазы, разрушающей активные формы кислорода. Кроме того, могут быть использованы фосфотидилхолин, холестирамин, антибактериальные препараты и др

С целью торможения активации ПЗК могут быть использованы препараты с противовоспалительной активностью — глюкокортикоиды, интерфероны (а, Р), D-пеницилламин и др.

Активация механизмов фибролиза может осуществляться путем усиления деградации белков ВКМ, К субстанциям, обладающим подобным эффектом, относятся алколоиды типа цитохалазина В или колхицин, простагландины группы Е. Токсичность данных алколоидов препятствует их широкому применению в клинической практике. Необходимо помнить, что экзогенные ПГЕ быстро разрушаются в организме, не успев воздействовать на соединительную ткань печени. В настоящее время проводятся исследования по использованию в качестве лекарственных веществ цитокинов и антагонистов их рецепторов. При фиброзе печени клетки Ито обладают повышенной чувствительностью к ростовым цитокинам (TGF-bb). Однако их чувствительность снижается под влиянием факторов, стимулирующих регенерацию гепатоцитов, что подтверждает перспективность использования фактора роста в предупреждении развития фиброзирования.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Фиброз

  • Гастроэнтеролог
  • Хирург

  Рђ Р‘ Р’ Р“ Р” Р– Р— Р™ Рљ Р› Рњ Рќ Рћ Рџ Р  РЎ Рў РЈ Р¤ РҐ Р¦ Р§ РЁ Р­ Р® РЇ

www.pitermed.com

Важно знать!
Гепатит лечится простым народным средством, просто утром натощак... Читать далее »