Бадда киари

• Сплено- и гепатоманометрия.

  Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

   

• Рентгенография органов брюшной полости.

  С помощью метода выявить асцит , гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному , почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.

   

• УЗИ.

  Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

   



• Допплеровская ультрасонография.

  Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

  Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

   

• Компьютерная томография — КТ.

  Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.

  В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

   

• Магнитнорезонансная томография — МРТ.

  Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

   

• Радионуклидные методы исследования.

  При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

   



• Венография.

  Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

  На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

  Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

  В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

   



• Чрескожная биопсия печени.

  Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза .

  У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

Причины синдрома Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени. Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям. Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов — искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование — создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Читайте также

Общие сведения

Когда образуются сгустки крови (тромбы), возрастает вероятность закупорки просвета любого из них, в том числе и того, что находится в районе печени.
гда это происходит, отток крови из органа нарушается или полностью прекращается. Заболевание представляет опасность для печени и сердечно-сосудистой системы, что значительно увеличивает риск игнорирования проблемы. Болезнь может развиваться первичными изменениями, что развиваются в сосудах или быть вторичной патологией кровоснабжающей системы. При острой форме синдрома Бадда-Киари существует большая вероятность летального исхода или комы пациента. Консервативные методы чаще всего не очень эффективны и необходимо проведение операции.

Болезнь встречается довольно редко. Только 1 человек и 100 тысяч поражен тромбозом печеночной вены, при этом у 1/5 пациентов патология спровоцирована гематологическим отклонением. Бывает, синдром Бадда-Киари развивается из-за новообразования. Часто первичную болезнь, что спровоцировало развитие тромбоза, не удается обнаружить. Заболевание более характерно для женщин после 40 лет, но в последнее время обнаружена тенденция возникновения синдрома у более молодых людей.

Классификация

Существует множество классификаций синдрома Бадда-Киари. По критерию развития патологии она делится на:

• первичную (развивается на фоне врожденного мембранозного зарастания, что происходит в нижней полой вене);
• вторичную (появляется на фоне перитонита, злокачественного новообразования, патологий печени, болезней крови и т. д.).

По этиологии болезнь Киари делят на такие виды:

• врожденная;
• посттравматическая;
• тромботическая;
• воспалительная;
• возникшая на фоне злокачественного образования;
• идиопатическая (невозможно найти причину);
• развивающаяся на фоне заболевания печени (например, при циррозе).

По факту венозной обструкции заболевание классифицируют на 3 типа:

• 1 — закупорка кровотока в нижней полой, а позже в печеночной вене;
• 2 — непроходимость в районе крупного венозного сосуда (например, воротной вены);
• 3 — прекращение кровотока в мелких венах органа.

По форме бывают:

• острый тромбоз;
• хронический синдром.

Причины возникновения

Существует множество причин развития синдрома Бадда-Киари:

• эндофлебит печеночной вены;
• врожденная патология в строении вен печени;
• цирроз;
• проблемы с гемокоагуляцией;
• возникновение новообразований (особенно злокачественного характера) в области брюшной полости;
• инфекции (например, туберкулез, сифилис, амебиаз);
• мембранное зарастание в нижней полой вене;
• длительный беспрерывный прием оральных контрацептивов;
• парентеральное питание;
• тяжелые травмы живота;
• беременность и т. д.

Симптомы заболевания

Общих симптомов синдрома Бадда-Киари не существует, так как заболевание характеризуется тем, что у каждого проявляется по-своему. Сегодня выделили несколько общих симптомов, по которым можно распознать патологию:

• желтуха (симптом может не проявиться);
• сильные болезненные ощущения в районе брюшной полости у всех больных, что начинаются в районе желудка и со временем поражают весь живот;
• увеличение селезенки и печени (проявляется в виде разбухания живота);
• вздутие;
• тяжесть;
• асцит;
• кровоизлияния из варикозных вен органов пищеварения (иногда);
• печеночная энцефалопатия (редко);
• внезапная рвота (возможно, с кровью при разрыве вены, например, воротной);
• понос (при пораженных брыжеечных сосудах);
• поражение головного мозга;
• при тромбозе нижней полой вены возникают отеки нижних конечностей.

Симптоматика возникает при осложнении патологии. Это опасно для жизни пациента. Если летального исхода удалось избежать, риск развития цирроза или рака возрастает в разы. Интенсивность проявления признаков синдрома Бадда-Киари зависит от запущенности патологии, степени образования тромбов воротной и печеночной вены и т. д., поэтому выделение общих симптомов относительно.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари чаще всего диагностируют после проявления асцита, при поиске тромбов и при поиске причины нарушения свертываемости крови. При проведении исследований важным моментом является проявление заболевания. Лабораторные данные часто не могут показать наличие заболевания, так как скачек СОЭ, лейкоцитоз и другие показатели одновременно характерны для массы болезней, вне зависимости от их формы. Если лабораторные исследования покажут повышение белка и сывороточно-сдитического альбумина, обычно предполагается, что в печеночных венах (например, воротной) образовались тромбы.

Результаты компьютерной томограммы и ультразвука могут показать, где именно в печени нарушено кровоснабжение. Результаты биопсии печени также способны показать наличие тромбов. Кроме того, используются следующие методы диагностики:

• МРТ;
• допплер воротной и печеночной вен;
• ангиография;
• сцинтиграфия;
• рентгенографическое исследование;
• флебография и т. д.

Лечение патологии

Терапия изменений печени, что возникли из-за образования тромбов, требует применения комплекса терапевтических процедур, что включает в себя не только употребление фармацевтических средств, но также оперативного лечения и физиотерапевтических процедур. Медикаменты считаются вспомогательными методами, что основываются на приеме лекарств для рассасывания тромба или предупреждение застойных явлений. Врачи настоятельно рекомендуют не тянуть с хирургическим лечением проблемы.

Так как беременность является мощным провокатором заболевания, терапия часто приходится именно на этот период, что является сильно усложненной задачей. Если у беременной есть предрасположенность к развитию патологии, ей следует особо тщательно придерживаться профилактических рекомендаций врача. Если профилактика не дала результатов, болезнь лечат по стандартной схеме, с учетом особого положения пациентки.

Терапевтический и медикаментозный способы

Изменения в печени и тромбы, что возникли из-за развития патологических процессов, вылечить при помощи лекарств невозможно. Только медикаменты дают слабый терапевтический эффект. Они могут дать временное облегчение симптоматики больному. Кроме того, фармацевтические средства улучшают качество жизни пациента и увеличивают ее длительность. Но без операции почти каждая болезнь заканчивается летальным исходом.

Врачи назначают комплекс препаратов, что благоприятно влияют на состояние больного:

• тромболитики («Урокиназа», «Алтеплаза» и т. д.) — все средства вводятся в индивидуально определенном порядке и дозе; лекарства помогают предупредить изменения в печени путем, рассасывая тромб в вене; препарат вводят внутривенно, как можно ближе к венам печени;
• антикоагулянты («Фрагмин»);
• гепатопротекроты;
• белковые гидролизаторы (поддерживают осмотическое давление);
• средства, что симулируют обменные процессы;
• мочегонные медикаменты (параллельно ограничивают соль, жидкость), например, диуретики на основе фуросемида;
• глюкокортикостероиды;
• препараты плазмы крови (при кровотечении) и т. д.

Хирургические процедуры

Оперативное лечение тромбов сосудов может быть проведено в трех основных вариациях:

• ангиопластика;
• шунтирование сосудов печени;
• трансплантация печени.

Во время ангиопластики в вены печени (например, воротную) вводят средство, что рассасывает тромб. Операцию должен провести опытный врач, так как если тромб не разрушится, а оторвется, он может переместиться дальше, что может стать причиной развития тромбоэмболии. При шунтировании сосудов печени врач накладывает искусственные сосудистые пути, что помогают оттоку крови из органа. Операция незамедлительно приносит чувство облегчения больному. Трансплантация печени требуется в крайнем случае, когда пациент находится в очень тяжелом состоянии. Обычно операцию назначают на поздних стадиях развития изменений или при осложнениях. После оперативного лечения назначаю пожизненную терапию медикаментозными препаратами и щадящую диету.

Иногда применяют другие виды хирургических процедур:

• дилатацию суженых участков вены;
• чрезпредсердную мембранотомию;
• протезирование вены (например, воротной).

Профилактика заболевания

Профилактические меры по предупреждению синдрома сводятся к тому, что необходимо своевременно обращаться к врачу для проведения диагностических процедур и терапии болезни. Особых мер по профилактике тромбов в печеночной и воротной венах не существует. Только после терапии болезни проводятся меры по предупреждению рецидива патологии. Для этого пациент должен пить антикоагулянты (средства, что разжижают кровь). Кроме того, после хирургического лечения обязательно необходимо каждые 6 месяцев проходить проверку у специалиста с использованием ультразвука и допплера.

Прогноз и осложнения

Сегодня существует масса методик терапии синдрома, что характеризуется изменением кровотока и тромбозом печеночной и воротной вен печени. Несмотря на это, дать точные прогнозы не сможет ни один врач, так как не известно, как изменение, что произошло в органе повлияет на здоровье пациента. При отсутствии хирургического вмешательства летальный исход наблюдается у 9 из 10 больных, при этом, медикаментозная терапия продлевает жизнь больного. Большая вероятность смерти пациента в течение 5 лет после проведения операции (примерно ½ больных). Болезнь часто приводит к печеночной коме. Хроническая форма патологии (при должной терапии) предполагает 10 лет жизни у большей половины больных. При трансплантации органа 7 из 10 людей дальше спокойно жили. В целом прогнозы при диагностике синдрома Барра не особо утешительны.

При поздней диагностике изменений, что возникли из-за тромбоза вен, возрастает вероятность развития таких осложнений:

• печеночная недостаточность;
• портальная гипертензия;
• гепато-ренальный синдром;
• гепатоцеллюлярная карцинома;
• асцит;
• энцефалопатия;
• кровотечения из расширенной вены (и-за варикоза);
• поросистемная коллатералия;
• мезентериальный тромбоз;
• некроз печени;
• распространенный фиброз;
• бактериальный перитонит.

Гепатоцеллюлярная карцинома возникает довольно редко. Ее обычно диагностируют при мембранозном заращении нижней полой вены (до половины случаев). Портальная гипертензия проявляется через варикоз вен в пищеводе, желудке, накопление жидкости в животе и асцит, увеличенной селезенкой и т. д. Когда развивается печеночная недостаточность, развиваются проблемы в работе нервной системы. При энцефалопатии возникают проблемы со сном, начинается депрессия, больной раздражен. Это крайне опасное осложнение.

Причины синдрома Бадда-Киари

Причины синдрома Бадда-Киари разнообразны.

Статистика указывает на следующие цифры:

• Гематологические нарушения приводят к развитию заболевания в 18% случаев;

• Злокачественные новообразования способствуют венозному застою в печени в 9% случаев;

• Невыясненной остается этиология развития синдрома в 30% случаев (идиопатическая болезнь).

Основной причиной патологии принято считать врожденные нарушения развития сосудов печени и ее структурных единиц, а также окклюзию и облитерацию вен печени.

В остальных случаях спровоцировать развитие патологии способны следующие факторы:

• Травмы брюшины и живота, а также оперативные вмешательства, приводящие к стенозу печеночных вен.

• Болезни печени, особенно опасен в этом плане цирроз.

• Перитонит.

• Перикардит.

• Злокачественные новообразования.

• Нарушения гемодинамики.

• Тромбоз вен.

• Прием некоторых лекарственных препаратов.

• Инфекции, среди которых: сифилис, амебиаз, туберкулез и пр.

• Беременность и процесс рождения ребенка.

Все эти факторы приводят к тому, что нарушается нормальная проходимость вен, образуются застойные явления, которые с течением времени разрушают структурные компоненты печени. Кроме того, некроз тканей органа возникает на фоне увеличенного внутрипеченочного давления. Печень пытается дополучить кровь из мелких артерий, но если пострадали крупные вены, то другие венозные ветви справиться с возложенной на них нагрузкой не в состоянии. Как итог, атрофия периферических отделов печени, увеличение ее размеров. Полая вена оказывается еще больше зажатой гипертрофированными тканями органа, что в конечном итоге приводит к ее полной непроходимости.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются поврежденными. Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни. Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно.

Симптомы острой стадии болезни:

• Внезапное начало.

• Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе.

• Появление тошноты, сопровождающейся рвотой.

• Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют.

• Печень увеличивается в размерах.

• Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены.

• При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость.

• Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днем ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода.

Острая форма болезни чаще всего завершается комой и гибелью человека. Но даже если он выживает, то в подавляющем большинстве случаев развивается цирроз или печеночно-клеточный рак.

Хроническая форма болезни проявляется несколько иначе и характеризуется следующей клинической картиной:

• Самочувствие больного сильно не нарушается. Периодически он испытывает слабость и повышенную утомляемость.

• Печень увеличена в размерах.

• По мере прогрессирования заболевания появляются боли в правом подреберье, возникает рвота.

• Пиком болезни является цирроз печени с последующим формированием печеночной недостаточности.

Согласно статистике, хроническая форма болезни встречается в 80% случаев. Кроме того, в медицинской литературе встречаются описания молниеносной формы синдрома Бадда-Киари, когда симптомы быстро нарастают и заболевание прогрессирует с высокой скоростью. Желтуха и почечная недостаточность с асцитом при этом развиваются за несколько дней.

Что касается подострой формы болезни, то у больного формируется асцит, повышается свертываемость крови, увеличивается в размерах селезенка.

  Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Диагностика синдрома Бадда-Киари осуществляется врачом-гастроэнтерологом. Сделать предположение он может на основе наличия асцита и гепатомегалии, при этом всегда наблюдается увеличение свертываемости крови.

Для того чтобы уточнить свое предположение, доктор отправит больного для прохождения дальнейшего обследования:

• Общий анализ крови, который выявляется увеличение СОЭ и скачок лейкоцитов.

• Коагулограмма укажет на рост протромбированного времени.

• Рост активности печеночных ферментов заметен по биохимии крови.

• УЗИ печени позволяет визуализировать расширение печеночных вен, увеличение воротной вены в размерах. Возможно также обнаружение тромба или стеноза вен, который препятствует нормальному кровоснабжению органа. Не исключено проведение допплер-УЗИ.

• МРТ, КТ, рентгенография органов брюшной полости являются инструментальными методами диагностики, позволяющими оценить размеры печени, степень выраженности диффузных и сосудистых изменениЙ, а также определить причину развития патологического состояния.

• Информативными считаются данные ангиографии и гепато-биопсии.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари возможно исключительно в условиях стационара. Терапевтические мероприятия, в первую очередь, направлены на нормализацию венозного кровотока. Параллельно устраняются симптомы болезни.

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Что касается медикаментозного лечения, то оно способно принести только временное облегчение для больного. Пациентам назначают мочегонные препараты, призванные вывести лишнюю жидкость из организма. Для этого используют калийсберегающие препараты (Верошпирон, Спиронолактон) и диуретики (Фуросемид, Лазикс).

Показан прием препаратов, направленных на улучшение метаболических процессов в печени. Это может быть Эссенциале, Легалон, Липоевая кислота и пр.

Снять сильные боли позволяют глюкокортикостероиды. Каждому пациенту рекомендовано введение антиагрегантов (Тромбонил, Плидол, Зилт и пр.) и фибринолитиков (Фибринолизин, Курантил, Пармидин, Гепарин), которые способствуют рассасыванию тромба, повышают реологические свойства крови. Тем не менее, если больной не получает хирургического лечения, то исключительно медикаментозная коррекция приводит к гибели пациентов в 90% случаев.

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари

Операция направлена на нормализацию кровоснабжения печени. Однако если у больного уже сформировалась печеночная недостаточность, либо если имеется тромбоз печеночных вен, то операция противопоказана.

Если подобных осложнений не наблюдается, то возможно проведение одного из следующих видов вмешательств:

• Наложение анастомоза. При этом часть сосудов, подвергшихся патологическим изменениям, заменяются на искусственные, что обеспечивает восстановление кровотока.

• Выполнение шунтирования. При этом виде оперативного вмешательства создаются дополнительные пути оттока крови. Так, нижнюю полую вену соединяют с правым предсердием.

• Пересадка печени помогает наладить функционирование организма.

• Расширение полой вены или ее замена на протез производится при стенозе верхней полой вены.

• Если у больного наблюдается резистентный асцит и олигурия, то ему показано проведение лимфовенозного анастомоза.

Что касается прогноза, то он практически всегда неблагоприятный. На него влияет возраст больного, наличие сопутствующих болезней, наличие цирроза печени. Если пациент не получает необходимого лечения, то смерть наступает в срок от 3 месяцев до 3 лет от момента манифестации заболевания. Синдром особенно опасен своими тяжелыми осложнениями, среди которых: выраженная печеночная недостаточность, внутренние кровотечения, печеночная энцефалопатия. Очень неблагоприятна для жизни молниеносная форма болезни. При хронической форме патологии срок жизни пациентов увеличивается до 10 лет, а при успешной трансплантации печени от 10 лет и более.

Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна, врач-гастроэнтеролог, специально для сайта ayzdorov.ru