Портальная гипертензия при циррозе печени

Портальная гипертензия (повышение кровяного давления в воротной вене) формируется в том случае, когда при движении крови из бассейна воротной вены появляется барьер – ниже, внутри или выше печени. Норма давления в портальной системе около 7 мм рт. столба, при возрастании свыше 12 – 20 мм развивается застой в приносящих венозных сосудах, они расширяются. Тонкие венозные стенки, в отличие от артерий, не имеют мышечной части: они легко растягиваются и разрываются. При циррозе печени почти в 90% случаев варикозные расширения образуются в пищеводе, желудке, кишечнике, желудке, пищеводе. Треть осложняется сильными кровотечениями, до 50% — смерть уже после первой кровопотери.

Топография сосудистого русла

Воротная вена (портальная вена, лат. vena portalе) – собирает венозную кровь почти от всех органов, расположенных в полости живота: нижней 1/3 пищевода, селезёнки и кишечника, поджелудочной железы, желудка. Исключение – нижняя треть прямой кишки (лат. rectum), там венозный кровоток идёт через геморроидальное сплетение. Далее воротная вена впадает в печень, делится на несколько ветвей, потом распадается на мельчайшие венулы – сосуды с микроскопически тонкими стенками.

Затем венозная кровь протекает через печёночные клетки (гепатоциты), где при помощи ферментов происходит «очищение» от токсичных веществ, утилизируются старые клетки крови. Процесс оттока идёт в сторону укрупнения сосудов, в итоге все они собираются в единую печёночную вену, которая впадает в нижнюю полую вену (лат. vena cava inferior ) и через неё кровь проходит в правый желудочек сердца.

Система воротной вены сообщается с нижней полой веной и в обход печени, образуя порто-кавальные и ректо-кавальные анастомозы — своеобразные «запасные пути», которые действуют при развитии синдрома портальной гипертензии. Венозные анастомозы открываются только в случае повышения давления (гипертонии) в системе воротной вены, помогая сбрасывать кровь и снижая нагрузку на печень. Как временное явление случается при ранениях живота и в норме, например, при обычных запорах.

Причины синдрома портальной гипертензии (ПГ)

Уровень локализации блока оттока крови: может находиться ниже печени, внутри неё или выше – в районе полой вены. Принята классификация по причинам (этиологии) болезни, разделяющая портальные гипертензии на группы, их три.

1. Высокая (надпечёночная) блокада кровотока чаще встречается при тромбозе печёночных вен (болезнь Киари) и нижней полой вены выше их (синдром Бадда-Киари), сужением просвета vena cava inf. при сдавлении опухолью или рубцовой тканью. Воспаление перикарда (сердечной сумки) с «слипанием» его листков (констриктивный перикардит) может вызвать повышенное давление в полых венах и затруднить отток из печени.


2. Препятствия кровотоку внутри печени – печёночная форма ПГ, наблюдается вследствие цирроза, хронического воспаления печени, опухолевого роста и при множественных спайках после травмы или операции. Токсичные вещества (мышьяк, медь, винилхлорид, алкоголь) разрушают гепатоциты, как и лекарства-цитостатики (метотрексат, азатиоприн), повышая сопротивление току крови.
   Клетки печени удивительно жизнеспособны и могут восстанавливаться самостоятельно: даже если уничтожена целая доля, оставшиеся части органа разрастаются и его функция полностью нормализуется. Другое дело – постоянная интоксикация, хроническое воспаление либо системное заболевание (например, ревматизм). В финале они приводят к замещению активной ткани на соединительную, образуя фиброз и фактически исключая печень из кровотока.
3. Преградами до печени (внепечёночная блокада) могут стать воспаления в брюшной полости, приводящие к сдавливанию или полному перекрытию ветвей воротной вены; врождённые аномалии развития вен и осложнения после неудачных операций на печени и желчных путях. Изолированный тромбоз v.portaе часто отмечается у детей, как результат внутрибрюшной инфекции (или пупочного сепсиса) новорожденных, либо — независимо от возраста, при инфекционных болезнях органов пищеварения.

Симптоматика и развитие проблемы

Первичные признаки и патогенез ПГ связаны с заболеванием, ставшим первопричиной увеличения давления в воротной вене. По мере прогрессирования процесса появляются клинические симптомы, одинаковые для всех форм синдрома печёночной гипертензии:

• Увеличенная селезёнка (спленомегалия), снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, нарушение свёртываемости крови (гиперспленизм);
• Варикозные вены желудка, пищевода и прямой кишки;
• Венозные кровотечения и нарастание анемии;
• Асцит (жидкость в полости живота);

Клинические стадии ПГ:

1. Стадия доклиническая – пациенты чувствуют тяжесть справа под рёбрами, живот вспучен, недомогание.
2. Выраженные признаки: боли вверху живота и под рёбрами справа, разбалансировка пищеварения, печень и селезёнка увеличены.
3. Все симптомы ПГ присутствуют, есть асцит, но кровотечений пока нет.
4. Стадия с осложнениями, включающая серьёзные кровотечения.

Предпечёночная форма чаще начинается в детстве, проходит достаточно мягко, прогноз позитивный. Анатомически портальная вена замещается каверномой (конгломерат тонких и расширенных сосудов), часты осложнения – кровотечения из вен нижней трети пищевода, перекрытие просвета воротной вены, изменение свёртываемости крови.

Для печёночной ПГ симптоматика цирроза печени становится ведущей. Динамика зависит от уровня активности, причины развития гипертензии. Характерны первичные и повторяющиеся кровотечения, присутствует асцит. Желтушность кожи и слизистых свидетельствует о глубоких проблемах с функцией печени, переходящих в печёночную недостаточность. Первые признаки желтизны лучше видны под языком, на ладонях.

Надпеченочная форма синдрома ПГ в основном связана с болезнью Киари (или синдромом Бадда-Киари). Всегда — острое начало: внезапная, очень сильная боль вверху живота (эпигастральная область) и подреберье справа, быстро увеличивается печень (гепатомегалия), поднимается температура тела, присоединяется асцит. Причиной смерти становятся кровотечения и острая печёночная недостаточность.

Причины кровотечений

Давление в системе портальной вены выше, чем в полых венах: в норме оно равно 175 – 200 мм водного столба. При блокировке скорость тока крови замедляется, давление растёт и может дойти до 230 – 600 мм. Подъём венозного давления (при циррозах печени и внепечёночной ПГ) связан со степенью развития блоков и образованием порто-кавальных венозных путей.

Значимые категории анастомозов, в итоге они приводят к локальному расширению вен и кровотечениям:

• Между желудком и пищеводом (гастроэзофагальные), дают варикозные расширения вен нижней трети пищевода и части желудка. Кровотечения из них наиболее опасны, почти в половине случаев – смертельны.


• Между околопупочными и нижней полой веной. Подкожные вены на животе, расходящиеся от пупка в стороны, похожи на извивающихся змей: их так и называют – «голова Медузы» (caput medusaе). Имеется в виду героиня греческих мифов – Медуза Горгона, у которой вместо волос на голове росли живые змеи. Признак, характерный при циррозе печени.
• Между геморроидальным сплетением (нижняя треть прямой кишки) и нижней полой веной, образуя местный варикоз (геморрой).
• Причины спленомегалии: застой крови в бассейне vena portaе ведёт к повышенному наполнению селезенки кровью и увеличению её в размерах. Обычно селезенка вмещает 30 -50 мл крови, при спленомегалии – более 500 мл.

Асцит (накопление жидкости в полости живота): в основном наблюдается при печёночной форме ПГ, сочетается со сниженным уровнем альбуминов (белковая фракция) в плазме, функциональными нарушениями в печени и задержкой выведения ионов натрия через почки.

Осложнения при портальной гипертензии

Кровотечения из варикозных вен, проявления:

1. Ррвота с кровью красного цвета, без предварительного ощущения боли – при кровотечении из пищевода.
2. Рвота, цвет «кофейной гущи» — кровотечение из желудочных вен либо затекание (из пищевода) при обильном кровотечении. Соляная кислота, которая содержится в желудочном соке, воздействует на гемоглобин, придавая ему коричневатый цвет.
3. Мелена – каловые массы чёрного цвета, зловонны.
4. Выделение алой крови с калом – кровотечение из геморроидальных узлов прямой кишки.

Печёночная энцефалопатия – комплекс нарушений нервной системы, со временем — необратимых. Последствие декомпенсированной портальной гипертензии, наблюдается при циррозах печени и острой печёночной недостаточности. Причина – в токсичных азотистых веществах, обычно они инактивируются ферментами печени. Клинические стадии, по симптоматике соответствуют тяжести проявления болезни:

• Проблемы касаются нарушений сна (бессонница), больному трудно сосредоточиться. Настроение неровное, склонность к депрессиям и раздражительности, проявление тревоги по мельчайшим поводам.
• Постоянная сонливость, реакция на окружающее заторможена, движения медлительные и неохотные. Пациент дезориентирован во времени и пространстве — не может назвать текущую дату и определить, где он находится. Поведение неадекватно ситуации, непредсказуемо.
• Сознание спутано, не узнаёт окружающих, нарушения памяти (амнезия). Гнев, бредовые идеи.
• Кома – потеря сознания, в дальнейшем – летальный исход.

Бронхиальная аспирация – вдыхание рвотных масс и крови; может быть удушье в результате перекрытия просветов бронхов либо развиться аспирационная пневмония (воспаление лёгких) и бронхит.
Почечная недостаточность – как результат распространившегося застоя крови и токсического поражения почек азотистыми продуктами обмена.
Системные инфекции – сепсис (общее заражение крови), воспаления кишечника, пневмония, перитонит.

Признаки гепаторенального синдрома:

1. Чувство ослабленности, нехватки сил, извращение вкуса (дисгевзия)
2. Снижение выделения мочи, в течение суток — менее 500 мл
3. Данные при осмотре пациентов: изменение формы пальцев рук и ног — «барабанные палочки», ногти выгнуты и похожи на «часовые стёкла», склеры желтушны, на ладонях красные пятна, по всему телу «звездочки» из расширенных подкожных капилляров, ксантелазмы – желтоватые скопления под кожей и слизистыми оболочками.
4. Асцит, расширение подкожных вен на животе («голова Медузы»), грыжи в районе пупка, выраженные отёки ног и рук.
5. Увеличение печени, селезёнки.
6. У мужчин – разрастание грудных желёз (гинекомастия).

Диагностические мероприятия

• Диагностика по данным общего анализа крови: снижение уровня гемоглобина и железа – показатель общей кровопотери при кровотечениях; мало эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов – проявления гиперспленизма.
• Биохимическое исследование крови: обнаружение ферментов, которые в норме находятся только внутри клеток печени – свидетельство разрушения гепатоцитов. Маркеры вирусных антител – при вирусных гепатитах, аутоантитела – при системных ревматических заболеваниях.
• Эзофагография: рентген-исследование пищевода с применением внутрь контрастного вещества (сульфат бария), можно увидеть изменение контуров стенок за счёт расширенных вен.


• Гастродуоденоскопия: при помощи гибкого устройства с оптикой – гастроскопа, вводимого через пищевод в желудок, обнаруживаются эрозии и язвы, варикозные вены.
• Ректороманоскопия: визуальное обследование прямой кишки, видны геморроидальные узлы.
• Ультразвуковое исследование: на УЗИ определяются склеротические изменения печени, оцениваются диаметры воротной и селезёночной вен, диагностируются тромбозы портальной системы.
• Ангио- и венография: в сосуды вводится контрастное вещество, затем делают серию рентгеновских снимков. По мере продвижения контраста становятся заметны изменения топографии и рисунка контуров артерий и вен, наличие тромбозов.

Лечение

Действия врачей при лечении портальной гипертензии в клинике направлены, в первую очередь, на устранение опасных для жизни осложнений (кровотечение, асцит, печёночная энцефалопатия). Во-вторых, занимаются основными заболеваниями, спровоцировавшими застой в системе воротной вены. Основные задачи – снижение венозного давления, остановка и профилактика кровотечений, возмещение объёма кровопотери, нормализация системы свёртывания крови, лечение печёночной недостаточности.

Ранние стадии портальной гипертензии лечат консервативно. Хирургическое лечение становится основным в стадии с выраженными симптомами и осложнениями. Неотложные вмешательства проводят при сильном кровотечении из пищевода и желудка, а плановые операции – пациентам с расширением вен пищевода 2-3 степени, асците, спленомегалии с симптомами гиперспленизма.

Противопоказания к операции: преклонный возраст, поздние стадии туберкулёза, декомпенсированные заболевания внутренних органов, беременность, злокачественные опухоли. Временные противопоказания: активная стадия воспаления в печени, острый тромбофлебит системы портальной вены.

Остановка кровотечения:

1. Препараты пропанолол, соматостатин, терлипрессин (уменьшают вероятность кровотечений в два раза), сочетая с перевязкой варикозных вен или склеротерапией. Соматостатин может снизить почечный кровоток и нарушить водно-солевой баланс, при асците средство назначают с осторожностью.
2. Эндоскопическая склеротерапия – введение при помощи эндоскопа (гастроскопа) соматостатина в изменённые вены пищевода, желудка. Результат – закупорка просвета вен и «склеивание» (склерозирование) их стенок. Эффективность высока – 80% случаев, метод относится к «золотому стандарту» лечения.
3. Тампонада (сдавление изнутри) пищевода: зонд с манжетой-баллоном вводится в желудок, баллон надувают, он сдавливает расширенные сосуды в желудке и нижней трети пищевода, кровотечение останавливается. Длительность компрессии – не более суток, иначе могут образоваться дефекты стенок (пролежни) органов, осложнение – разрыв слоёв и развитие перитонита.


4. Эндоскопическая перевязка вен (пищевода и желудка) при помощи эластичных колец (легирование). Эффективность 80%, но практическое выполнение затруднительно в случае продолжения кровотечения. Хорошая профилактика повторных кровотечений.
5. Операция по лечению варикозных вен: только в случае стабилизации состояния пациента и нормальной функции печени, при неэффективности терапевтических и эндоскопических методов. После хирургического лечения снижается частота развития гепаторенального синдрома, асцита и перитонита (воспаления брюшины).
6. Трансплантация печени: показания – только при циррозе печени, после двух перенесённых кровотечений с необходимостью переливания донорской крови.

Прогноз зависит от течения основного заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, степени развития печёночной недостаточности и эффективности выбранных врачом методик лечения.

К группе эндогенных нейротоксинов относят также меркаптаны, коротко- и среднецепочечные жирные кислоты, производные фенола, индола. Меркаптаны представляют собой продукты бактериального гидролиза серусодержащих аминокислот (метионин, цистеин, цистин) в толстой кишке. В норме их обезвреживание происходит в печени. При печеночно-клеточной недостаточности возрастает концентрация меркаптанов в крови и они являются причиной особого, сладковатого «печеночного» запаха изо рта. Второй важной причиной печеночной энцефалопатии является аминокислотный дисбаланс, приводящий к синтезу ложных нейротрансмиттеров. При циррозе печени отмечается увеличение уровней ароматических аминокислот фенилаланина, тирозина и триптофана, а также снижение содержания аминокислот с разветвленной боковой цепью — валина, лейцина, изолейцина. Коэффициент Фишера (валин + лейцин + изолейцин/фенилаланин + тирозин), в норме равный 3—4,5, при печеночной энцефалопатии снижается до 1 и ниже. В результате повышенного поступления ароматических аминокислот в головной мозг образуются ложные медиаторы октопамин, Р-фенилэтаноламин, значительно менее активные, чем истинные медиаторы допамин и норадреналин. Наряду с этим, образующаяся в кишках гамма-аминомасляная кислота в результате портосистемного шунтирования крови попадает в общий кровоток и проникает в головной мозг, где дает тормозной эффект.

Таким образом, патогенез печеночной энцефалопатии складывается, с одной стороны, из накопления в крови церебротоксических веществ, а с другой — из нарушения кислотно-основного состояния и обмена электролитов. В результате этих нарушений ухудшаются процессы биологического окисления в мозге, уменьшается продукция энергии в мозговой ткани, угнетается деятельность ЦНС, что проявляется рядом неспецифических психических и неврологических расстройств. Клиническая картина печеночной энцефалопатии состоит из неспецифических расстройств психической деятельности, нервно-мышечных нарушений и изменений электроэнцефалограммы. В зависимости от степени выраженности этих проявлений выделяют 5 стадий печеночной энцефалопатии: 0 — субклиническая, латентная, при которой психическое состояние больных не нарушено, слабовыраженные изменения интеллекта и двигательные расстройства определяют только при выполнении психометрических тестов; I стадия (легкая) — эйфория, беспокойство, возбуждение, замедление психических реакций, нарушение сна, легкий мелкоразмашистый тремор, нарушение координации движений; II стадия (средней тяжести)—сонливость, нечеткая речь, дезориентация во времени, изменения личности, апатия, появляется крупнокалиберный «хлопающий» тремор (астериксис); III стадия (тяжелая) — выраженная дезориентация, ступор, неспособность к счету, неадекватное поведение, гиперрефлексия, нистагм, патологические рефлексы (Гордона, Бабинского, Жуковского, хоботковый, хватательный), гипервентиляция; IV стадия (кома)—отсутствие сознания и реакции на боль, арефлексия, потеря мышечного тонуса (Н.О.Сопп, 1979).

Для оценки степени нарушения функции мозга при печеночной энцефалопатии используют психометрические тесты (тест связи чисел и тест линии), а также электроэнцефалографию, при которой выявляют медленные, высокоамплитудные трехфазные волны. Определенное прогностическое значение, указывающее на возможность развития печеночной комы, имеет резкое снижение факторов свертывания крови — протромбина, проакцелерина, проконвертина.

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Портальная гипертензия —  это синдром, характеризующийся стойким повышением давления крови в портальной системе. При циррозе печени развитие этого синдрома связано с органическим нарушением внутрипеченочного кровообращения в результате обструкции венозного оттока узлами-регенератами и образованием соединительнотканных перегородок с запустеванием большей части синусоидов. В результате препятствия оттоку крови из печени отмечается значительное повышение портального давления до 25— 30 мм рт.ст. (в норме — 7— 10 мм рт.ст.). Длительная компенсация достигается за счет развития колпатералей, обеспечивающих отток крови из системы воротной вены, в обход печени, в бассейны верхней и нижней полых вен. Важнейшие портокавальные анастомозы образуются: 1) в системе околопупочных вен, анастомозирующих с венами брюшной стенки. Расширение вен передней брюшной стенки создает своеобразую картину, называемую «головой медузы»; 2) в зоне геморроидальных венозных сплетений; разрыв или травматическое повреждение варикозных геморроидальных узлов является причиной кровотечений из прямой кишки; 3) в зоне пищеводножелудочного сплетения. При выраженной портальной гипертензии опасным осложнением может быть профузное кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или желудка. К факторам, способствующим возникновению таких кровотечений, относят:  1) нарушение целости слизистой оболочки пищевода и желудка; 2)  нарушение свертывающей системы крови; 3) возникновение гипертонических кризов в системе воротной вены. По клиническим проявлениям и состоянию кровообращения печени в системе воротной вены различают 3 стадии портальной гипертензии: компенсированную (начальную)—умеренная портальная гипертензия клинически не проявляется или проявляется неспецифическими диспепсическими нарушениями (метеоризмом, наклонностью к диарее, тошнотой и болью в подложечной области и правом подреберье). При эндоскопическом исследовании в нижней части пищевода выявляют голубоватые вены, располагающиеся на уровне слизистой оболочки, диаметром до 2—3 мм; субкомпенсированную — портальное давление высокое, возникает спленомегалия с нерезко выраженными явлениями гиперспленизма; обнаруживают умеренное варикозное расширение вен нижней трети пищевода с диаметром вен 3—5 мм; декомпенсированную — гиперспленизм со значительной цитопенией, в частности, тромбоцитопенией с геморрагическим синдромом; резко выраженное варикозное расширение вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка с диаметром вен более 5 мм, нередко осложняющееся кровотечениями; развитие печеночной энцефалопатии и отечно-асцитического синдрома.

В механизме развития асцита играют важную роль такие факторы, как стойкое повышение давления в системе воротной вены, уменьшение онкотического давления плазмы крови, связанное с нарушением белково-синтетической функции печени, повышение проницаемости сосудистой стенки в связи с накоплением биологически активных веществ, не разрушившихся в печени, снижение эффективного объема плазмы крови, первичный и вторичный гиперальдостеронизм, связанный с активацией ренин-ангиотензиновой системы и нарушением метаболизма альдостерона в печени. Асцитическая жидкость при циррозе печени стерильна, содержит мало белка (10—20 г/л), менее 300 клеток в 1 мм3. Одним из последствий асцита является гастроэзофагеальный рефлюкс, возникающий в связи с повышенным внутрибрюшным давлением и в ряде случаев ведущий к развитию эзофагита и пептических язв пищевода, увеличивающих риск кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Кроме того, асцит может вызвать появление брюшных грыж (паховых, пупочных), ограничение подвижности диафрагмы и снижение жизненной емкости легких, результатом чего может быть развитие легочных ателектазов и пневмоний. К тяжелым осложнениям асцитического синдрома относится спонтанный бактериальный перитонит. Причиной его развития являются кишечный дисбактериоз, нарушение барьерной функции слизистой оболочки кишок. Появление перитонита характеризуется острым началом с ознобом, лихорадкой, болью в животе, ослаблением шумов кишок, напряжением мышц передней брюшной стенки, лейкоцитозом.

ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Гепаторенальный синдром  представляет собой стойкую функциональную почечную недостаточность, которая развивается на фоне нарастающего, резистентного к лечению асцита и резко нарушенной функциональной способности печени. Провоцирующим фактором может быть остро нарастающая гиповолемия (после лечения диуретиками, парацентеза, кровотечения, при рвоте, диарее, септицемии). В основе гепаторенального синдрома лежит вазоконстрикция в наружном слое корковой зоны почек, что приводит к резкому снижению почечного кровотока и клубочковой фильтрации. Клинически это проявляется в виде олигурии с резко сниженной натрийурией, нарастанием в плазме крови содержания креатинина и мочевины с последующим развитием гиперкалиемии и метаболического ацидоза. У больных развиваются анорексия, резкая астения с сонливостью и апатией, атония желудка и кишок с тошнотой, рвотой, появляются признаки клеточной дегидратации (жажда, гипотония глазных яблок, снижение тургора кожи), тремор, геморрагический диатез.

Острый тромбоз воротной вены (пилетромбоз)  на фоне цирроза печени проявляется в виде внезапного возникновения боли в животе, тошноты, кровавой рвоты, коллапса. Вследствие быстрого прогрессирования портальной гипертензии образуется асцит, в ряде случаев геморрагический, выявляется лейкоцитоз. Хронический тромбоз воротной вены характеризуется длительным течением — от нескольких месяцев до нескольких лет с преобладанием портальной гипертензии и болевого синдрома. Диагноз пилетромбоза подтверждается при целиакографии и ультразвуковом допплеровском исследовании.

Гепатоцелпюлярная  карцинома представляет собой первичную неметастатическую опухоль, происходящую из гепатоцитов, и является тяжелым осложнением цирроза печени (чаще вирусного и алкогольного генеза). Имеются данные о преимущественном канцерогенном влиянии мутантных штаммов HBV и генотипа HCV 1в. Считают, что длительное многолетнее персистирование вирусов в гепатоцитах приводит к их малигнизации. Определенное влияние могут оказывать факторы, предрасполагающие к формированию гепатокарциномы при наличии цирроза печени (применение наркотиков, злостное курение, хронический алкоголизм, употребление продуктов, содержащих афлатоксины, воздействие ионизирующей радиации и др.). Наиболее характерным клиническим признаком гепатоцеллюлярного рака является быстро прогрессирующее увеличение печени, которая приобретает каменистую плотность, при пальпации болезненна. Характерны также диспепсические расстройства, землистый оттенок кожи, резко прогрессирующее похудание, вплоть до кахексии, субфебрилитет, иногда при распаде опухоли повышение температуры до высоких цифр. Из лабораторных тестов информативны иммунохимические реакции, выявляющие повышение концентрации в крови альфа-фетопротеина и карциноэмбрионального антигена. Важное значение для уточнения диагноза имеют радионуклидное сканирование печени, компьютерная томография, абдоминальная ультрасонография.

ЛЕЧЕНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

Терапевтические мероприятия при циррозе печени основываются на активности и особенностях патологического процесса в печени, клинических и функциональных проявлениях болезни и направлены на исключение действия причинного фактора, устранение патогенетических нарушений и симптоматических расстройств.  В стадии компенсации заболевания лечение заключается в предупреждении дальнейших повреждений печени. Важным является исключение алкоголя и гепатотоксических лекарственных препаратов. Больному следует избегать физических нагрузок, резких перепадов температуры, инсоляции. Необходимо уделять внимание правильной организации режима труда и отдыха, назначению полноценного диетического питания с достаточным содержанием белка и витаминов. Основной диетой для больных циррозом печени в стадии компенсации является диета № 5. При выраженном диспепсическом синдроме рекомендуют диету № 5а, при резком снижении аппетита в рацион включают фруктовые и овощные соки, салаты из свежих овощей, свежий творог, молочно-кислые продукты, отварную свежую рыбу. Появление симптомов портальной гипертензии у больных с субкомпенсированным и декомпенсированным циррозом является показанием к назначению диеты № 7 или № 10. В пищевой рацион включают обычное количество белков, жиров и углеводов, ограничивают соль до 2—5 г в сутки (дают бессолевую пищу и бессолевой хлеб), количество выпитой жидкости определяют суточным диурезом. При наличии гипокалиемии в пищевой рацион включают продукты, содержащие большое количество калия (картофель, курага, изюм, чернослив). При длительном лечении кортикостероидами и при ПБЦ в связи с опасносью развития остеопороза обогащают диету продуктами, содержащими легкоусвояемый кальций (творог, молочно-кислые продукты, неострый сыр). При возникновении симптомов печеночной энцефалопатии резко уменьшают содержание белка в пищевом рационе до 40 г в день или даже исключают белки животного происхождения.

Больные с компенсированными и неактивными формами цирроза печени, как правило, в назначении медикаментозного лечения не нуждаются. При суб- и декомпенсированном циррозе рекомендации определяются характером основных проявлений заболевания. Базисная терапия включает препараты, улучшающие обмен гепатоцитов. К ним относят: сбалансированные витаминные комплексы (квадевит, ундевит, юникап, триовит и др.); липоевую кислоту (2 мл 2% раствора внутримышечно или по 0,025 г 3 — 4 раза в день), липам ид (по 0,025 г 3 раза в день); препараты, содержащие эссенциальные фосфолипиды — эссенциале (по 5 — 10 мл на 5 % растворе глюкозы в сочетании с приемом капсул (по 2 капсулы 3 раза в день), эссенциале Н, в состав которого включены эссенциальные фосфолипиды без витаминного комплекса, что позволяет обеспечить больного достаточным количеством эссенциальных фосфолипидов (назначают по 1 капсуле — 500 мг — 3—А раза в день). Эссенциале способствует активизации мембранной регенерации гепатоцитов за счет встраивания фосфолипидов в структуру клеточных мембран, оказывает нормализующее действие на метаболизм липидов и белков, препятствует развитию фиброза печени. В Украине производят содержащие фосфолипиды препараты липин и лиолив, которые используют для внутривенных влияний; гепатопротекторы растительного происхождения — гепатофальк планта, карсил, силибор, гепабене; хофитол; производные аминокислот, донаторы глютатиона и других тиоловых соединений — гептрал (5—10 мл раствора — 400 —800 мг внутримышечно или внутривенно, поддерживающая терапия — 1 таблетка по 400 мг 2— 4 раза в сутки). К препаратам, регулирующим метаболические процессы, относят также рибоксин (по 0,2 г 3 раза в день), дипромоний (по 0,02 г 3—5 раз в день). При наличии гипохромной анемии назначают препараты железа—феррокаль (по 2 таблетки 3 раза в день), ферроградумент (по 1 таблетке 1—2 раза в день) и др. В целях улучшения обменных процессов в печени и для детоксикации больным назначают внутривенное капельное вливание 500 мл 5 % раствора глюкозы с кокарбоксилазой и витаминами, раствора Рингера и др. При развитии выраженной гипоальбуминемии 1 раз в 2—3 дня производят переливание 10—20 % раствора альбумина (4—5 вливаний), а также растворов аминокислот (альвезин, полиамин и др.)

Различные этиологические формы цирроза печени требуют специфического подхода к лечению. При вирусном циррозе, особенно на начальных этапах, возможно использование интерферонотерапии в малых дозах (1 —2 млн ME интерферона 2—3 раза в неделю). При алкогольном циррозе чрезвычайно важным элементом лечения является прекращение употребления алкоголя. Больным циррозом печени, развивающимся на фоне аутоиммунного гепатита и характеризующимся выраженной активностью, назначают глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты (азатиоприн).

Лечение первичного билиарного цирроза. В связи с тем что в развитии ПБЦ играют существенную роль аутоиммунные изменения, при лечении больных использовали такие препараты, как кортикостероиды, азатиоприн, делагил, Д-пеницилламин, циклоспорин, колхицин, метотрексат. Хотя эти препараты оказывают определенное положительное действие на течение болезни, но тяжелые побочные эффекты ограничивают их применение. Препаратом выбора для лечения больных ПБЦ является урсо- дезоксихолевая кислота (УДХК). Механизм ее действия связывают с мембраностабилизирующим, холеретическим и иммунорегулирующим эффектом. УДХК (урсофальк) рекомендуют принимать в дозе 12—15 мг/кг (по 250 мг 3—4 раза в день) от нескольких месяцев до 2 лет и более. Такое лечение способствует исчезновению зуда, значительному улучшению биохимических индикаторов холестаза и цитолиза, улучшению гистологической картины биоптатов печени, увеличивает сроки жизни больных. В литературе имеются указания на целесообразность комбинирования препаратов УДХК с метотрексатом, преднизолоном, будесонидом. На ранних стадиях развития ПБЦ, особенно если заболевание осложняется присоединением коллагеноза, используют следующую схему лечения: 50 мг преднизолона со снижением до 10 мгв течение 8 недель + 50 мг азатиоприна в сутки + 15—20 мг/кг массы тела УДХК + препарат кальция + бифосфонаты под регулярным контролем плотности костной ткани. Симптоматическая терапия при ПБЦ направлена на устранение кожного зуда и лечение остеодистрофии. В развитии кожного зуда могут играть роль 2 механизма: 1) всасывание из кишок и накопление в коже солей дигидроксилированных и неконъюгированных желчных кислот, которые раздражают окончания кожных нервов; 2) повреждение мембран гепатоцитов желчными кислотами, накапливающимися в печени, вследствие чего могут образовываться соединения, которые наряду с желчными кислотами поступают в кровь, а затем в кожу и обусловливают зуд. Уменьшению всасывания желчных кислот из кишок способствует применение энтеросорбентов. При холестазе используют препараты, которые повышают активность микросомальных ферментов гепатоцитов и тем самым улучшают метаболизм желчных кислот и других веществ, способствующих появлению зуда, уменьшают проявления желтухи. К таким препаратам относятся фенобарбитал (по 0,1 г 3 раза в день), кордиамин (по 250 мг 3 раза в день в течение 10 дней), рифампицин (по 300 мг 2 раза в сутки в течение 7—14 дней), метронидазол (по 250 мг 3  раза в день короткими курсами). Эффективно использование налтрексона (по 50 мг в сутки в течение 4 нед). Для уменьшения зуда применяют также антагонисты Н1-рецепторов гистамина (димедрол, тавегил, супрастин и др.).

Для профилактики и лечения больных с печеночной остеодистрофией, которая характеризуется развитием остеопороза и остеомаляции, при ПБЦ наряду с восполнением недостатка кальция и витамина D используют также УДХК, способствующую уменьшению проявлений остеодистрофии. При ВБЦ проводят хирургическое лечение в целях устранения закупорки или сдавления общего желчного протока, налаживания оттока желчи и исчезновения желтухи. При декомпенсированных формах цирроза тактика назначаемого лечения зависит от выраженности основных синдромов и характера развивающихся осложнений. Лечение при печеночной энцефалопатии предусматривает устранение провоцирующих факторов. Поскольку желудочно-кишечное кровотечение является источником гипераммониемии, необходимо после остановки кровотечения с помощью зонда удалить кровь путем промываний желудка ледяным изотоническим раствором хлорида натрия; промыть кишки с помощью высоких клизм; отменить или уменьшить дозу диуретиков, вызывающих гипокалиемию; нормализовать электролитный баланс, устранить запор. В связи с диетическими ограничениями обеспечение необходимой энергетической ценности достигается путем внутривенного капельного введения 5 % раствора глюкозы (1000—1500 мл/сут). В целях устранения гипокалигмии одновременно с глюкозой вводят 1,5 г хлорида калия. Проводят витаминотерапию. Важным этапом лечения больных с печеночной энцефалопатией является назначение препаратов, уменьшающих образование аммиака в кишках. К ним относят лактулозу (нормазе, дуфалак) — синтетический дисахарид, расщепляющийся в толстой кишке под действием физиологической микрофлоры на молочную и пи- ровиноградную кислоты, которые дают осмотический послабляющий эффект, что способствует выведению образовавшихся в кишках токсинов. Кроме того, закисление среды тормозит продукцию бактериями аммиака и ароматических аминокислот. Лактулозу назначают в виде сиропа в дозе 60—-120 мл/сут. При тяжелой печеночной энцефалопатии используют также клизмы с лактулозой 2 раза в день (300 мл сиропа лактулозы разводят в 700 мл воды). Для уменьшения роста аммонийобразующей микрофлоры при печеночной энцефалопатии применяют плохо всасывающиеся антибиотики широкого спектра действия — канамицин (до 2 г/сут), неомицин (до 4 г/сут). При нарастании проявлений печеночной комы препараты вводят через зонд.

К препаратам, усиливающим метаболизм аммиака в печени, относят глютаминовую кислоту (по 1 г 2—3 раза в день), орницетил (альфа-кетоглютарат орнитина) и гепа-Мерц β-орнитин-L-acпартат). Препараты усиливают метаболизм аммиака как в печени, так и в головном мозге, устраняя проявления печеночной энцефалопатии. Орницетил назначают в суточной дозе 2—6 г внутримышечно или 2—4 г внутривенно струйно 1—2 раза в сутки. Гепа-Мерц выпускается в ампулах по 10 мл, содержащих 5 г орнитинаспартата, и в пакетах, содержащих 3 г препарата. Средние дозы для внутривенной формы составляют 20—40 г/сут, а для пероральной — 9—18 г/сут. Бензоат натрия связывает аммиак с образованием гиппуровой кислоты, применяется в дозе 10 г/сут. В целях уменьшения тормозных процессов в ЦНС используют антагонист бензодиазепиновых рецепторов флумазенил в дозе 0,4 — 1 мг внутривенно. У больных с тяжелой, прогрессирующей и резистентной к лечению печеночной энцефалопатией единственным эффективным методом является трансплантация печени. Больным с портальной гипертензией при наличии отечно-асцитического синдрома назначают постельный режим, ограничивают содержание натрия в рационе до 4—6 г/сут и жидкости до 1000— 1200 мл/сут. При неэффективности этих мероприятий применяют антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон) по 50 мг 2 раза в день. При выраженном асците дозу препарата повышают через каждые 2—3 дня на 50—100 мг до максимальной дозы 300 мг/сут (12 таблеток). Если не удается достичь положительного диуретического эффекта, сочетают прием 100—200 мг верошпирона в день, которые вводят в 3—4 приема до еды непрерывно, с однократным приемом утром натощак диуретика фуросемида (20—40 мг), предпочтительно прерывисто, через день, 2 раза в неделю или короткими 2—4-дневными курсами с последующим 1—2-дневным перерывом. При неэффективности фуросемида используют триампур по 2—4 таблетки в день. Назначение диуретической терапии требует тщательного контроля диуреза, массы тела и электролитного состава крови. Положительный диурез не должен превышать 500—600 мл. Это означает, что потеря массы тела больного не должна превышать 500—600 г в день, так как более форсированный диурез может сопровождаться выраженными электролитными нарушениями и развитием печеночной энцефалопатии. При наличии гипопротеинемии и гипоальбуминемии уменьшению асцита может способствовать переливание растворов альбумина или плазмы крови. В случаях асцита, резистентного к лечению диуретиками, внутривенной введение альбумина сочетают с парацентезом.

При осложнении асцита бактериальным перитонитом после диагностической пункции живота и бактериологического исследования асцитической жидкости используют антибиотики широкого спектра действия (гентамицин, ампициллин, тиенам, зинацеф, клафоран, канамицин, ванкомицин и др.). Первую разовую дозу парентерально применяемых антибиотиков рекомендуется вводить непосредственно в брюшную полость. Остановка и предупреждение кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка являются одними из основных задач при портальной гипертензии. При возникновении такого кровотечения больного необходимо срочно госпитализировать в хирургический стационар. В целях остановки кровотечения внутривенно вводят викасол (2—3 мл 1% раствора), дицинон (2 — 4 мл 12,5% раствора), хлорид кальция (10 мл 10 % раствора), ам ино- капроновую кислоту (5 % раствор), производят переливание свеже- заготовленной крови (300—500 мл). При резком падении гемоглобина вводят эритроцитную массу. С заместительной целью осуществляют переливание нативной плазмы (200—400 мл), раствора полиглюкина (1—1,5 л со скоростью 100—150 мл/мин), 5% раствора глюкозы, раствора Риигера. Внутрь назначают прием глотками охлажденного 5 % раствора аминокапроновой кислоты (400 мл), антацидов (альмагель, фосфалюгель, маалокс и др.). Для предупреждения развития печеночной комы после кровотечения показано удаление крови из кишок (клизма), откачивание содержимого желудка через зонд, применение антибиотиков широкого спектра действия, лактулозы. В последнее время при кровотечении из варикозно расширенньгх вен пищевода и желудка применяют ряд препаратов, которые способствуют снижению портосистемного и (или) портоколлатерального кровотока, а также уменьшают сопротивление во внутрипеченочных и коллатеральных сосудах. К таким препаратам относят соматостатин, вазопрессин, питуитрин, терлипрессин, нитроглицерин.

Соматостатин — гормон, вырабатываемый в гипоталамусе и дельта-клетках поджелудочной железы. В клинической практике чаще применяют его аналоги: модустатин, сандостатин и стиламин. Лечение соматостатином (модустатином) начинают с одномоментного внутривенного введения ударной дозы 250 мкг, после чего проводят его постоянную перфузию со скоростью 250 мкг/ч в течение 2—4 сут. Сандостатин применяют по 0,1 мг каждые 2 ч в течение  2 сут. Первую дозу вводят внутривенно, остальные — внутривенно или подкожно. Вазопрессин (антидиуретический гормон) вводят внутривенно и внутриартериально (в верхнюю брыжеечную артерию), начиная с дозы 0,4 ЕД/мин с последующим повышением дозы до 0,6 — 0,8 ЕД/мин в течение 12—24 ч до остановки кровотечения. Побочные эффекты вазопрессина уменьшаются при его сочетании с нитроглицерином. Питуитрин (экстракт задней доли гипофиза) вводят внутривенно по 20 ЕД на 200 мл 5 % раствора глюкозы в течение 15—20 мин, а затем в дозе 5—10 ЕД каждые 30—40 мин для пролонгированного действия.

Терлипрессин (глипрессин, реместип)—синтетический аналог вазопрессина, вводят в дозе 1 мг на 400 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно в течение 40 мин 2 раза в сутки.  Нитроглицерин, являясь периферическим вазодилататором, уменьшает тонус венул, что приводит к увеличению венозного русла и снижению портального давления до 30 %. Его вводят внутривенно капельно в виде 1 % спиртового раствора из расчета 1 мл (10 мг) на 400 мл раствора Рингера со скоростью 10—15 капель в минуту (0,9— 1 мг/ч) в течение 24—72 ч. Введение препарата начинают после выведения больного из шока и стабилизации артериального давления.

При острых профузных кровотечениях экстренные мероприятия по остановке кровотечения заключаются в тугой тампонаде через эндоскоп и применении зонда-обтуратора Сенгстакена—Блекмора с заполняющимся воздухом и сдавливающим вены баллоном. При этом медикаментозное лечение обеспечивает стабильность гемостаза. Для предупреждения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка применяют бета-адреноблокаторы, уменьшающие портальный кровоток, что способствует снижению портального давления. Такое их действие связывают с понижением минутного сердечного выброса и висцеральной вазоконстрикцией. В клинической практике используют бета-адреноблокаторы трех типов: 1) блокаторы β1-адренорецепторов (атенолол), уменьшающие сердечный выброс; 2) селективные блокаторы β1-адренорецепторов (метапролол), вызывающие висцеральную вазоконстрикцию; 3) неселективные β-адреноблокаторы, которые влияют на β1- и на β2-адренорецепторы (пропранолол, нодалол). Профилактика пищеводно-желудочных кровотечений достигается также с помощью использования пролонгированных нитратов (изосорбида-5-мононитрат, изосорбида динитрат, молсидомин и др.). Показанием к оперативному лечению является наличие варикозно расширенных вен у больных, перенесших кровотечение, а также высокая портальная гипертензия. Операцию также производят больным с наличием синдрома гиперспленизма и указанием на перенесенное кровотечение или его угрозу. Выбор хирургического метода лечения при портальной гипертензии в значительной мере определяется функциональным состоянием печени. При компенсированной функции печени эффективным является оперативное лечение — различные виды сосудистых анастомозов, прямые вмешательства на варикозно расширенных венах пищевода и желудка. При субкомпенсированном циррозе печени применяют малоинвазивные методы—эндоскопическое склерозирование или эндоваскулярные вмешательства. У больных деком пенсированным циррозом печени чаще всего выполняют эндоскопическое склерозирование.

Портальная гипертензия — что это?

Под портальной гипертензией подразумевают симптомокомплекс, возникающий по причине увеличения гидростатического давления в кровеносных капиллярах печени. Развитие ПГ в большей степени связано с увеличением отдельных участков сосудистого русла в железе. Чаще всего причиной дегенеративных процессов является цирроз печени, который характеризуется изменением тканевой структуры органа.

Существует несколько основных механизмов развития ПГ, среди которых выделяют:

• увеличение объема протекающей крови в бассейне воротной вены;
• фиброзные спайки, создающие препятствие на пути оттока крови из печени;
• наличие обходных каналов оттока крови, которые расположены между воротными сосудами и системным кровотоком.

В зависимости от распространенности областей с высоким венозным давлением в капиллярах и непосредственно места их локализации различают несколько форм ПГ:

1. предпеченочная — возникает в результате образования венозного блока в области воротной вены, которая расположена вне печени;
2. внутрипеченочная — развивается при образовании препятствий нормальному кровотоку по руслу портального бассейна внутри печени; в зависимости от того, в каком именно участке сосуда возникло высокое гидростатическое давление, выделяют следующие виды внутрипеченочной гипертонии:
   • пресинусоидальная — высокое гидростатическое сопротивление образуется в сосудах, расположенных за пределами пищеварительной железы (печени);
   • синусоидальная — механические преграды нормальному кровотоку образуются непосредственно в печеночных сосудах;
   • постсинусоидальная — области высокого гидростатического давления наблюдаются за пределами капилляров-синусоидов.

Клинические проявления

Пожелтение кожи, мышечная слабость и стремительное снижение веса — ключевые признаки развития портальной гипертонии. По мере прогрессирования патологии самочувствие больного сильно ухудшается. К наиболее опасным проявлениям ПГ относят желудочно-кишечные кровотечения. Несвоевременное выявление внутренних кровотечений чревато кровопотерями, не совместимыми с жизнью.

Диспепсия

Диспепсия — расстройство процесса пищеварения, которое возникает по причине недостаточной выработки пищеварительных ферментов. По мере прогрессирования портальной гипертензии у больных проявляются следующие диспепсические симптомы:

• вздутие живота;
• частая отрыжка;
• метеоризмы;
• урчание в желудке;
• жидкий стул или запор;
• тошнота и рвота;
• отсутствие аппетита;
• рези в правом подреберье.

Пожелтение кожи, боли в подложечной области и усиленное газообразование в толстом кишечнике — тревожные симптомы, указывающие на нарушение функций печени.

Со временем в эпигастральной области, которая находится справа на уровне печени, возникают умеренные ноющие боли. Постепенное увеличение давления в воротных сосудах приводит к сильному расширению вен и, как следствие, сдавливанию тканей печени. В связи с этим дискомфортные ощущения в подвздошных зонах и эпигастрии увеличиваются.

Внутренние кровотечения

Варикозное расширение вен (ВРВ) в тканях пищевода долгое время никак не дают о себе знать. При увеличении внутреннего диаметра сосудов стенки истончаются, что впоследствии приводит к кровотечениям в кишечнике или желудке. Ключевая причина расширения вен — стойкое увеличение в них гидростатического давления, которое возникает на фоне развития портальной гипертонии.

Основными проявлениями ВРВ и внутренних кровотечений являются:

• снижение кровяного давления;
• побледнение кожных покровов;
• ощущение тяжести за грудиной;
• быстрая утомляемость;
• темные круги под глазами.

Желудочно-кишечным кровотечениям часто предшествует эзофагит — воспаление слизистой пищевода, сопровождающееся изжогой, дискомфортом при глотании и тошнотой.

В зависимости от локализации области с высоким кровяным давлением, кровоизлияния могут наблюдаться в кардиальном отделе желудка, околопупочной области, пищеводе и прямой кишке. Обильные кровоизлияния возникают внезапно и часто рецидивируют, что впоследствии приводит к развитию анемии. Если кровотечения наблюдаются в желудке, у пациента со временем появляется металлический привкус во рту и кровавая рвота.

Спленомегалия

К числу первых проявлений синдрома ПГ относят спленомегалию — неестественное увеличение селезенки. Степень увеличения органа определяется уровнем обструкции (непроходимости) воротных сосудов и величиной гидростатического давления в печеночных капиллярах. После внутренних кровотечений размеры селезенки сильно уменьшаются, однако по мере нарастания венозного давления ее линейные размеры могут изменяться.

Спленомегалия — опасное осложнение, которое может привести к разрыву органа. В медицинской практике зарегистрированы случаи чрезвычайного увеличения размеров селезенки, при котором она занимала не менее половины всей брюшной полости и весила при этом около 8 кг. Спленомегалия часто сопровождается признаками гиперспленизма, характеризующегося снижением уровня кровяных телец в системном кровотоке.

Асцит (брюшная водянка)

Скопление свободной жидкости (экссудата) в брюшной полости называют асцитом. Патология развивается в качестве осложнения цирроза печени и ПГ. Причиной образования брюшной водянки является нарушение процессов кровообращения во внутренних органах. Застой венозной крови в брюшной полости влечет за собой скопление свободного экссудата (выпот) в животе.

К признакам возникновения асцита относят:

• равномерное увеличение живота;
• выпячивание пупка;
• натягивание кожи на животе;
• увеличение массы тела.

При прогрессировании ПГ у пациентов на передней стенке брюшной полости возникают синие извилистые узоры («голова медузы»). Появление узорчатого рисунка связано с варикозным расширением крупных и мелких вен в желудке и пищеводе.

Стадии развития

В симптоматическом течении синдрома ПГ выделяют 4 стадии развития. Выраженность симптомов зависит от скорости перерождения паренхимы в пищеварительной железе и уровня нарастания кровяного давления в воротных сосудах. Своевременное выявление ПГ позволяет предупредить желудочно-кишечные кровотечения и снизить вероятность летального исхода.

Стадии синдрома портальной гипертонии:

1. доклиническая стадия — начальная фаза развития портальной гипертонии, которую можно выявить и без инструментального обследования; обычно пациенты жалуются на такие проявления болезни:
   • вздутие живота;
   • метеоризм;
   • быстрая утомляемость;
   • дискомфорт в правом подреберье.

2. компенсированная стадия — выраженность симптомов ПГ усиливаются, о чем свидетельствуют:
   • дискомфорт в эпигастрии;
   • ощущение переполнения желудка;
   • тошнота и отсутствие аппетита;
   • нарушение пищеварения.

3. декомпенсированная стадия — резкое ухудшение состояния здоровья, связанное с присоединением дополнительных симптомов ПГ:
   • заполнение брюшины жидкостью;
   • постгеморрагическая анемия;
   • резкие боли в правом подреберье и эпигастрии.

4. осложненная стадия — характеризуется развитием инфекционных и неинфекционных осложнений, к которым относятся:
   • бактериальный перитонит;
   • патологическое увеличение селезенки;
   • печеночная недостаточность.

Осложненная стадия ПГ плохо поддается лечению и примерно в 75% случаев заканчивается смертельным исходом.

По мере прогрессирования портальной гипертонии самочувствие пациента сильно ухудшается. В большей мере это связано с частыми рецидивами внутренних кровотечений и развитием отечно-асцитического синдрома.

Особенности терапии

Медикаментозное лечение портальной гипертензии при циррозе печени применяется исключительно на этапе функциональных изменений в печени. Она характеризуется изменением тонуса сосудов внутри печени и степенью нарушения микроциркуляции крови во внутренних органах. К основным целям консервативного лечения ПГ относят:

• снижение венозного давления в бассейне портальной вены;
• остановку внутренних кровотечений в желудке и кишечнике;
• восстановление нормальной концентрации кровяных телец в крови;
• ликвидацию печеночной недостаточности.

В схему медикаментозного лечения патологии включают гипотензивные препараты, направленные на снижение гидростатического давления в крупных венах печени. Благодаря этому снижается степень расширения воротной вены и, как следствие, вероятность возникновения геморрагических осложнений, т.е. кровотечений.

При неэффективности фармакотерапии применяются оперативные методы лечения. Для восстановления нормального кровообращения в печени и внутренних органах делают шунтирование. Создание обходного кровяного пути с помощью специального шунта позволяет восстановить нормальное кровяное давление в русле портальной вены.

Появление симптомов, указывающих на развитие ПГ, является весомым основанием для проведения безотлагательного медикаментозного или хирургического лечения.

Внутренние кровотечения относятся к числу наиболее опасных осложнений портальной гипертонии. Согласно статистике, смертность после первого кровоизлияния составляет 55-65%. Выжившие пациенты впоследствии погибают из-за рецидивов желудочно-кишечных кровотечений, которые возникают внезапно и протекают практически бессимптомно. Причиной летального исхода является резкое снижение кровяного давления, связанное с обильными кровопотерями.

Консервативные методы терапии

Основу лечения ПГ составляет терапия основного заболевания, спровоцировавшего закупорку возвратной вены в печени. Консервное лечение осуществляется в стационарных условиях с последующим амбулаторным наблюдением пациента. При отсутствии высоких рисков возникновения внутренних кровотечений терапию осуществляют с помощью лекарственных препаратов.

Нитраты

Нитратами называют группу гипотензивных препаратов, в состав которых входят соли азотной кислоты. Систематическое применение нитратов позволяет увеличить внутренний диаметр сосудов и тем самым снизить кровяное давление в печеночных венах. При проникновении в организм они выделяют оксид азота, который способствует расслаблению мышечных волокон в стенках кровеносных капилляров.

Чтобы уменьшить приток артериальной крови к печени и тем самым снизить вероятность повышения гидростатического давления в воротной вене, применяют:

Препараты нитратов достаточно часто комбинируют с другими лекарствами. В частности при ПГ их можно сочетать с диуретиками и синтетическими аналогами соматостатина.

Диуретики

Диуретики — мочегонные средства, которые используют в качестве усилителей гипотензивного действия нитратов и других препаратов. Во время прохождения медикаментозной терапии дозу диуретиков контролирует врач, ориентируясь на самочувствие пациента. Выведение излишнего количества влаги из организма позволяет контролировать гидростатическое давление в системном кровотоке и непосредственно в бассейне воротной вены.

Злоупотребление диуретиками чревато возникновением неуправляемой гипотензивной реакции и нарушением кровообращения в мозге.

При лечении синдрома портальной гипертонии обычно применяют следующие диуретические средства:

• «Спиронолактон»;
• «Верошпирон»;
• «Лазикс»;
• «Диакарб»;
• «Диувер».

Мочегонные лекарства благотворно влияют на внепочечные и почечные механизмы регуляции водно-солевого баланса. Рациональное использование препаратов позволяет предупредить развитие брюшной водянки (асцита) и выраженной дистонии сосудов.

Гормоны гипофиза

Синтетические аналоги гормонов гипофиза снижают интенсивность кровообращения в печени и, соответственно, уменьшают избыточное давление в портальных сосудах. Лекарства стимулируют синтез в организме кортизола и андрогенов, которые оказывают противовоспалительное действие на ткани и сосуды печени. Кортикостероидные гормоны восстанавливают в организме белковый и углеводный обмены, благодаря чему в печени замедляется процесс замещения гепатоцитов соединительной тканью, т.е. фиброзными спайками.

Чтобы уменьшить диаметр артериол в печении тем самым предотвратить застой венозной крови в органе, используют:

• «Кортикотропин»;
• «Ланреотид»;
• «Рифатироин»;
• «Хуматроп»;
• «Протирелин».

Важно! Слишком частое использование гормональных препаратов приводит к нарушению функций надпочечников.

Препараты лактулозы

Препараты лактулозы являются синтетическими заменителями молочного сахара, который ускоряет процесс выведения из организма токсических веществ. При возникновении цирротических изменений в печени процесс обезвреживания метаболитов (продуктов распада) лекарств и микроорганизмов нарушается. Со временем это приводит к интоксикации организма и нарушению функцию многих внутренних органов.

Переизбыток метаболитов в системном кровотоке чреват поражение коры головного мозга и развитием серьезных осложнений.

Уменьшить концентрацию токсинов в печени и в кровотоке позволяет прием таких препаратов:

• «Гудлак»;
• «Ромфалак»;
• «Порталак»;
• «Нормазе»;
• «Изиклин».

В состав всех лактулозных препаратов входит большое количество сахара. Поэтому их не рекомендуется использовать пациентам, страдающим сахарным диабетом и печеночной недостаточностью.

Хирургическое лечение

Прямыми показаниями к проведению хирургического лечения является гипертрофия (увеличение) селезенки, расширение печеночных сосудов и наличие свободного экссудата в брюшине. Оперативное вмешательство предполагает создание капиллярного анастомоза (места соединения сосудов), который обеспечивал бы обходный путь соединения портальной вены с другими печеночными сосудами.

В зависимости от формы ПГ и локализации высокого гидромеханического сопротивления в вене, совершают несколько видов операции:

• мезентерикокавальное шунтирование — сообщение портальной и брыжеечной вены шунтом, способствующее уменьшению давления в печеночных капиллярах и предупреждению гастроэзофагеальных кровотечений;
• портокавальное шунтирование — коррекция портальной гипертонии, которая заключается в создании шунта (синтетического канала) между воротной и полой веной, которое позволяет восстановить нормальный отток крови из пищеварительной железы;
• селективное спленоренальное шунтирование — создание сосудистого канала между почечными и селезеночными капиллярами, которое препятствует развитию печеночной энцефалопатии — нервно-психических патологий, связанных с печеночной недостаточностью.

При прогрессировании асцита осуществляют дренирование брюшины, благодаря чему количество свободных выпот в животе существенно уменьшается. Своевременное удаление выпот из организма препятствует повреждению внутренних органов и развитию бактериального перитонита.

Пациентам с открывшимися внутренними кровотечениями оказывают неотложную хирургическую помощь. Эндоскопическая склеротерапия предусматривает введение в кровоточащую вену синтетических препаратов, стимулирующих склеивание стенок капилляров. При сильных кровопотерях в организм пациента вводят плазмозаменители или эритромассу (красные кровяные тельца), взятые из донорской крови.

Заключение

Портальная гипертензия (гипертония) — патологический синдром, который развивается на фоне цирроза печени. Патология характеризуется нарушением кровообращения в печени (пищеварительной железе) и чрезмерным повышением венозного давления в бассейне воротной вены. На развитие синдрома указывают диспепсия (жидкий стул, вздутие живота, метеоризмы), асцит (скопление выпот в брюшине), патологическое увеличение селезенки и внутренние кровотечения.

Консервативное лечение ПГ возможно только при наличии функциональных нарушений в печени, которые характеризуются изменением тонуса кровеносных сосудов. Для снижения гидростатического давления в портальной вене используют диуретики, бета-адреноблокаторы, лактулозные препараты, гормоны гипофиза и нитраты. При наличии более серьезных осложнений (кровотечения, асцит, спленомелагия) пациентам назначается хирургическое лечение. В ходе операции на сосуды печени накладываются шунты, которые образуют обходный путь оттока крови из печени.

Автор: Торсунова Татьяна

Каковы причины развития портальной гипертензии у лиц, имеющих цирроз печени?

У данной группы людей нормальная печеночная ткань сменяется соединительной, изменяется привычная структура органа, формируется множество ложных долек и регенераторных узлов.

Капиллярная сеть разделяется множеством перегородок, образованных соединительной тканью. Внутрипеченочные сосуды с трудом пропускают через себя кровь, приток крови к органу преобладает над оттоком, и как следствие давление в воротной вене увеличивается.

Частично кровь начинает отходить через портокавальные анастомозы, которые, в принципе, существуют у всех людей, но не функционируют.

Портокавальные анастомозы представляют сообщения между ветвями воротной и нижней, верхней полых вен (в области пищеводно-желудочного перехода, между сосудами прямой кишки и на стенке живота спереди).

Таким образом, часть крови из воротной вены сбрасывается в верхнюю и нижнюю полые вены.

Симптомы портальной гипертензии

Большая часть жалоб и изменения, выявляемые в ходе обследования пациентов, будут связаны с циррозом, являющегося фактором возросшего давления в воротной вене. Портальная гипертензия при циррозе печени проявляется уже на поздних стадиях болезни, для которой характерно разнообразие клинических проявлений.

Изменяется общее состояние больных: появляются постоянная слабость и утомляемость, которые значительно ограничивают работоспособность.

Нередко выражены признаки нарушения процессов пищеварения:

• снижается аппетит;
• появляются боли в разных областях живота, но преимущественно в области реберной дуги справа;
• повышенное газообразование;
• стул приобретает жидкий характер или же наоборот имеется склонность к запорам;
• больные отказываются от приема пищи, что приводит к значительному похуданию вплоть до истощения.

Довольно часто на начальных этапах еще до развития характерной картины заболевания на обследовании выявляется спленомегалия (увеличение размеров селезенки).

В селезенке может накапливаться большое количество крови, обычно в ней находится 30-50 мл крови, то при портальной гипертензии этот объем увеличивается до 500 мл.

Одной из функций селезенки является разрушение форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. При повышенном объеме селезенки это процесс возрастает, развивается гиперспленизм.

Снижение числа кровяных клеток обуславливают присоединение вторичных симптомов. При понижении эритроцитов возникает анемия и как результат слабость, бледность, сухость кожи, выпадения волос и т.д.

Тромбоциты участвуют в процессах свертывания крови, и при их снижении возникает повышенная кровоточивость при циррозе печени. За счет снижения количества лейкоцитов у данной группы больных развиваются частые инфекционные процессы.

У части больных заболевание начинается с проявлений асцита. Асцитом называют накопление жидкости в полости живота в свободном состоянии. Процесс может протекать постепенно, либо же развиться за небольшой промежуток времени.

Для того чтобы немного разгрузить венозную систему при портальной гипертензии, происходит повышенное образование лимфы, которое изначально выполняет компенсаторную роль.

Еще одной причиной асцита является то, что при циррозе происходит снижение синтетической функции печеночных клеток, в частности, нарушается синтез белков плазмы крови: альбуминов и глобулинов. Альбумины участвуют в поддержании онкотического давления, удерживая жидкость в кровеносном русле.

Так как большая часть жидкости покидает сосуды, почки начинают удерживать в организме натрий и воду, однако она по вышеописанным причинам вновь устремляется в полость живота. Развивается тяжелый асцит, трудно поддаваемый лечению.

Варикозное расширение вен. При длительном стаже болезни, вены в области портокавальных анастомозов начинают расширяться, приобретают извитой ход и образуют узлы.

Отчетливо виден при осмотре пациента этот процесс на поверхности живота, где можно просмотреть подкожные вены, данный симптом в медицине называют «головой медузы».

Со временем венозные стенки истончаются и разрываются. Возникает одно из самых опасных проявлений портальной гипертензии – кровотечение из варикозно расширенных вен. Наиболее часто кровотечение развивается в области варикозно измененных вен пищевода, так как они имеют слабую окружающую их опору (рыхлый подслизистый слой).

При кровотечении в области пищевода и желудка кал приобретает черный характер, если же имеются выделения крови алого цвета с каловыми массами, то наиболее вероятной причиной кровотечения являются геморроидальные узлы прямой кишки.

У ряда больных может не быть рвоты, на первый план выходят признаки острой кровопотери: резко выраженная бледность, слабость, нарушение сознания.

Какие существуют методы диагностики портальной гипертензии?

Первым этапом диагностики является тщательный сбор жалоб. Немаловажное место занимает изучение истории жизни и болезни, выявлении причинных факторов портальной гипертензии. Многое могут рассказать внешние изменения пациента, выявляемые при его осмотре.

Можно обнаружить ряд симптомов, которые в комплексе считаются характерными проявлениями портальной гипертензии: увеличение размеров печени, а также селезенки, видимые на глаз вены передней стенки живота, асцит.

Всем, у кого имеется подозрение на развитие портальной гипертензии, исследуют лабораторные показатели, а также применяют инструментальные методы диагностики:

1. Общий клинический анализ крови. Могут быть обнаружены признаки гиперспленизма: снижения эритроцитов и гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов.
2. Биохимический анализ крови. Разрушение печени (повышенный уровень внутриклеточных ферментов в плазме), нарушенный синтез белка, дисбаланс в свертывающей системе крови, недостаточность обеззараживающей способности печени обуславливают изменение биохимических показателей.
3. УЗИ. Если говорить о методах инструментального исследования, пожалуй, самым важным и информативным является ультразвуковое исследование. С помощью данного метода можно выявить изменение размеров печени и селезенки, обнаружить невидимый на глаз асцит и определить объем жидкости в брюшной полости, обнаружить признаки цирроза, определить диаметры вен портальной системы. Если диаметр портальной вены составляет 15мм и более, можно смело говорить о наличии портальной гипертензии. Для уточнения диагноза необходимо проведение ультразвукового исследования с допплерографией. Допплерография дает информацию о скорости, направлении и объеме кровотока в сосудах. Скорость движения крови в воротной вене у данной группы людей снижается до 0,12 метров в секунду, в то время как в норме – 0,15-0,20 метров в секунду.
4. Фиброэзофагодуоденоскопия. Эндоскопический метод осмотра пищевода и желудка. Считается «золотым стандартом» для обнаружения вен, подвергшихся варикозному расширению. Для характеристики варикозно расширенных вен в пищеводе по их размеру предложено несколько классификаций, однако в последнее время считают, что целесообразнее выделять две подгруппы: малый варикоз – размер узлов не превышает 5 мм и большой варикоз, где размер узлов более 5 мм.
5. Ректороманоскопия или колоноскопия. Инструментальные методы исследования прямой и сигмовидной кишки, позволяющие выявить расширение геморроидальных вен.
6. Ренгренография пищевода и желудка с применением контрастного вещества. В качестве контрастного вещества применяют сульфат бария. Варикозные вены на рентгеноскопии дают изменение контуров стенок за счет образования дефектов наполнения.
7. Компьютерная томография, магнитоно-резонансная томография. Дают подробную информацию о размерах, форме, структуре исследуемых органов и прилежащих структур, сосудистой системы.
8. Спленоманометрия. Под контролем рентгенографии производят прокол селезёнки и вводят специальный аппарат Вальдмана. Представляет собой измерение кровяного давления в селезенке, которое при портальной гипертензии превышает 250 мм.вод.ст.
9. Ангиография – исследование сосудов с введением в них контрастного вещества и последующим проведением нескольких рентгеновских снимков. При портальной гипертензии исследованию подвергаются селезеночная и воротная вены – спленопортография. Проводят данное обследование одновременно со спленоманометрией, после измерения давления вводят контрастные вещества, наиболее часто это кардиотраст или венографин. Оценивается структура, форма сосудистого рисунка, наличие тромбозов или иных блоков по ходу движения крови, образование коллатералей.

Лечение портальной гипертензии

Лечение портальной гипертензии должно быть комплексным, и должно обязательно включать терапию основного заболевания. Лечение подразделяется на немедикаментозные и медикаментозные методы. Медикаментозные методы в свою очередь делятся на консервативные (не оперативные) и хирургические.

Консервативная терапия. Применение лекарственных средств, понижающих портальное давление, принято считать основой лечения больных портальной гипертензией при циррозе печени.

• нитраты – группа лекарственных препаратов, способная расслаблять периферические сосуды, преимущественно вены. Венозная система имеет свойство удерживать в себе большой объем крови, тем самым уменьшается приток крови в воротную вену.
• бета-адреноблокаторы также снижают давление в портальной системе, достигается это путем того, что снижается частота и сила сердечных сокращений и объем крови, выбрасываемый сердцем.
• октреотид, синтетический аналог природного гормона соматостатина, вызывает суживание артериальных сосудов, формирующих объем портального кровотока. Используется при возникновении кровотечения.
• вазопрессин – один из наиболее сильных препаратов, суживающих сосуды артериального русла. Но при его применении возможны такие серьезные осложнения как инфаркт миокарда, кишечника, поэтому чаще используют его аналоги, обладающие меньшими побочными эффектами – глипрессин и терлипрессин.

Чаще всего отдают предпочтение ципрофлоксацину или цефалоспорину, которые вводится внутривенно, продолжительность назначения не менее 7 дней.

Развитие кровотечения из варикозных вен составляет основную угрозу для пациентов, имеющих портальную гипертензию. Существует несколько подходов в решении данной проблемы.

Эти подходы отличаются, прежде всего, последовательностью проведения консервативного и оперативного лечения, использование методов профилактики повторных эпизодов кровотечений.

Лечебные мероприятия у данной категории больных подразделяется на:

1. Экстренную помощь при уже имеющемся кровотечении.
2. Плановую терапию, целью которой является предотвращение рецидива кровотечения.
3. Лечебные мероприятия, направленные на предотвращение возможного кровотечения, которого ранее не было.

Когда же стоит перейти от консервативного лечения к хирургическим вмешательствам?

1. При осложнении портальной гипертензии кровотечением.
2. При состоянии, когда не удается убрать асцит при помощи мочегонных препаратов.
3. При выраженном гиперспленизме.

В экстренной ситуации, обусловленной кровотечением возможно использование нескольких видов помощи.

Широко применяется использование эндоскопических методов. «Золотым стандартом» помощи является склерозирование после предварительного введения кровоостанавливающих средств. Доктор при помощи оптического прибора находит кровоточащую область и вводит в вены специальное склерозирующее вещество, которое «склеивает стенки сосудов между собой».

Также возможно применение эндоскопического прошивания и легирования сосудов (перевязки с помощью эластических колец).

При продолжающемся кровотечении или его повторе, несмотря на проведенное эндоскопическое вмешательство, следует прибегнуть к тампонаде (сдавлению) варикозных вен баллонным зондом. Наибольшее распространение получил зонд Блэкмора.

Такой зонд имеет пищеводный и желудочный баллоны, которые раздуваются и сдавливают сосуды. Хотя балонная тампонада является эффективным методом остановки кровотечения, однако она часто сопровождается серьезными осложнениями из-за смещения зонда.

Максимальная продолжительность компрессии вен зондом должна ограничиваться 12 часами, в редких случаях допускается пребывание зонда в пищеводе и в желудке до 24 часов.

При неправильной установке зонда, а также длительном его использовании, развиваются такие тяжелые осложнения как разрыв стенки пищевода, попадание желудочного содержимого и крови в дыхательные пути, развитие аспирационной пневмонии.

С целью терапии асцита используют мочегонные препараты и вводят внутривенно белки крови – альбумины. При неэффективности данной терапии периодически проводят парацентез – прокол брюшной полости и откачивание лишней жидкости.

С целью компенсации гиперспленизма вводят стимуляторы кроветворения, при тяжелых случаях удаляют селезенку.

Цирроз – неизлечимое заболевание, к сожалению как консервативные, так и оперативные вмешательства имеют лишь временный эффект, радикальным методом помощи данной группы пациентов является трансплантация печени. Наиболее очевидным недостатком пересадки печени является дефицит донорской печени, к сожалению, не всем удается выполнить ее своевременно.

Профилактика заключается в ранней диагностике и адекватном лечении заболеваний печени.