Какой билирубин при циррозе печени


Билирубин — пигмент желчи, который возникает в результате расщепления белковых веществ. В крови он содержится в виде двух основных фракций: конъюгированной и неконъюгированной. Билирубин инактивируется в пищеварительной железе (печени), а продукты его распада выводятся из организма вместе с каловыми массами. Увеличение его концентрации чаще всего указывает на обтурацию (закупорку) желчных каналов, ускоренное разрушение эритроцитов или дисфункцию печени.

Билирубин — что это?

Билирубин — пигментное вещество, которое является одной из основных составляющих желчи. Образуется он в результате расщепления белков, которые содержат в себе гем, т.е. комплексные соединения двухвалентного железа с порфиринами (производными органического пигмента). Иными словами, билирубин возникает при распаде гемоглобина, который содержится в эритроцитах, и миоглобина — кислородосодержащего белка в мышцах.


В крови циркулирует две фракции желчного пигмента: свободная (неконъюгированная) и связанная (конъюгированная). Если уровень билирубина увеличивается, в большинстве случаев это сигнализирует о нарушении функций печени, в которой он обезвреживается и распадается на нетоксичные составляющие. Иногда повышение концентрации пигмента в крови указывает на обтурацию желчных каналов и избыточное расщепление эритроцитов.

Примерно 96% желчного пигмента в организме находится в неконъюгированной (свободной) форме. Вещество обладает высокой токсичностью, поэтому при увеличении его количества в клетках нарушаются окислительно-восстановительные процессы. Это негативно отражается на функционировании внутренних органов и нервной системы.

Показатели

Какой же показатель билирубина у больных, страдающих циррозом печени? Концентрация пигментного вещества в крови во многом определяется степенью поражения пищеварительной железы. При компенсированном циррозе биохимические показатели крови остаются практически в норме, однако при некротизации большинства клеток печени токсичный пигмент не успевает инактивироваться. В связи с этим содержание непрямого билирубина в кровотоке растет.

При проведении лабораторных исследований определяется уровень общего, конъюгированного и неконъюгированного пигмента:


  • общий — совокупность прямой и непрямой фракций желчного пигмента; в норме показатели билирубина варьируются в пределах от 8 до 20.5 мкмоль/л;
  • конъюгированный — растворимый в воде пигмент, концентрация которого повышается при развитии желтухи; нормальное значение связанного билирубина находится в диапазоне от 0 до 7.9 мкмоль/л;
  • неконъюгированный — гидрофобное (нерастворимое в воде) вещество, увеличение уровня которого наблюдается при дисфункции печени и усиленном расщеплении эритроцитов; в норме показатели гидрофобного пигмента в крови не должны превышать 19 мкмоль/ л.

При прогрессировании цирротических процессов большая часть гепатоцитов в печени погибает. В связи с этим в организме происходит неполное связывание неконъюгированного пигмента. При обследовании пациентов, страдающих ЦП, уровень билирубина может превышать нормальные показатели в несколько раз. При нарастании печеночной недостаточности биохимические показатели могут меняться в сторону увеличения.

Почему концентрация растет?

При отсутствии патологических процессов в гепатобилиарной системе непрямой билирубин практически не проникает в кровь. С током желчи он транспортируется в кишечник, где частично расщепляется и всасывается. Оставшаяся часть пигмента попадает в пищеварительную железу, где превращается в стеркобилин. Нетоксичное вещество выводится из организма вместе с калом. Именно стеркобилин придает каловым массам коричневый цвет. Обесцвечивание продуктов жизнедеятельности указывает на то, что печень больше не справляется с инактивацией токсинов в организме.


Изменение цвета мочи и кала, пожелтение глаз и кожи — косвенное подтверждение увеличения уровня билирубина в организме.

Желчный пигмент при цирротических изменениях в пищеварительной железе характеризуется тенденцией к увеличению. По причине перерождения паренхиматозной ткани процесс инактивации токсинов нарушается. При уменьшении количества гепатоцитов в печени уровень прямого и неприятного билирубина растет.

Количество билирубина при циррозе печени увеличивается в несколько раз, поэтому кожа и слизистые оболочки приобретают желтоватый оттенок. Гидрофобный пигмент циркулирует в крови, после чего проникает в почки. Из-за этого цвет мочи становится более насыщенным, а стул, наоборот, приобретает бежевый оттенок.

Последствия

Увеличение уровня билирубина в системном кровотоке приводит к целому ряду неприятных последствий. Токсичный пигмент растворяется в липидах, поэтому легко проникает сквозь клеточные мембраны. Локализуясь в митохондриях, токсин разобщает в клетках окислительное фосфорилирование, а также негативно влияет на скорость синтеза белков. Впоследствии это приводит к поражению нервных волокон и тканей головного мозга.

Повышение уровня билирубина в организме приводит к следующим последствиям:


  • ускорение процесса некротизации (отмирания) гепатоцитов, сопровождающегося рубцеванием печени;
  • нарушение функций почек, которое влечет за собой развитие почечной недостаточности;
  • нарушение концентрации зрения, связанное с поражением зрительного нерва;
  • развитие гипербилирубинемической токсической энцефалопатии, характеризующейся расстройством сознания.

Согласно результатам клинических исследований, изменение биохимических показателей крови наблюдается уже на стадии субкомпенсации. По мере прогрессирования болезни концентрация токсических веществ в организме только увеличивается, и этот процесс продолжается до самой смерти пациента.

Принципы лечения

Снизить уровень токсического вещества в крови можно только при эффективном лечении основного заболевания. Для восстановления нормальной концентрации желчного пигмента применяют физиотерапевтические и медикаментозные способы лечения. Чтобы уменьшить нагрузку на печень и частично восстановить ее функции, разрабатывают лечебную программу питания. Из рациона полностью исключают газированные напитки, острую и жареную пищу, а также копчености и консервацию.

Нерациональное лечение цирроза печени диуретиками приводит к обезвоживанию и, как следствие, увеличению концентрации билирубина в крови и тканях.

Для улучшения работы печени применяются следующие виды вспомогательных методов лечения:


  1. Форсированный диурез. Внутривенное ведение лекарств, связывающих желчный пигмент, способствует инактивации токсинов и облегчению состояния пациента. Чтобы ускорить процесс выведения жидкости из организма в схему терапии включают мочегонные препараты;
  2. Препараты урсодезоксихолевой кислоты. Гепатопротектоное лекарство уменьшает содержание холестерина в организме и препятствует образованию камней в желчном пузыре. Курсовое лечение препаратами урсодезоксихолевой кислоты способствует стабилизации гепатоцитов и, как следствие, снижению уровня билирубина;
  3. Препараты, связывающие билирубин. Таблетированные средства преобразуют гидрофобный желчный пигмент в водорастворимое вещество. Иными словами, они преобразуют неконъюгированный билирубин в связанный, который легко выводится из организма с мочой.

Реабилитация занимает не менее месяца, во время которой пациент проходит комплексное медикаментозное лечение. Амбулаторная терапия назначается только в тех случаях, если уровень билирубина достаточно низкий и не угрожает развитием энцефалопатии.

Обзор препаратов

При разработке схемы медикаментозного лечения учитывается не только концентрация желчного пигмента в крови, но и других ее составляющих — альбумина, щелочной фосфатазы, аланинаминотрансферазы и т.д. Если увеличение уровня токсинов связано с цирротическими изменениями в печени, проводится симптоматическая терапия. Она направлена на инактивацию желчных веществ и их выведение из организма с мочой.


Гепатопротекторы

Гепатопротекторами называются препараты, которые благотворно влияют на функционирование печени и защищают ее клетки от воздействия токсических веществ. Для восстановления работоспособности органа назначаются следующие виды медикаментов:

  • гомеопатические лекарства;
  • БАДы;
  • фосфолипиды;
  • производные аминокислот;
  • растительные биодобавки.

Несоблюдение диеты и пагубные привычки снижают эффективность медикаментозного лечения.

Компоненты, которые содержатся в гепатопротекторах, принимают участие в выработке белков и фосфолипидов. Ускорение биохимических реакций способствует регенерации гепатоцитов и восстановлению детоксикационной функции печени. К числу самых действенных гепатопротекторов относят:

  • «Гептор»;
  • «Гепа-Мерц»;
  • «Легалон»;
  • «Карсил»;
  • «Сирепар».

При сильной интоксикации организма гепатопротекторы назначаются в виде внутривенных инъекций. В отличие от таблеток, растворы быстро всасываются в ткани и не создают избыточную нагрузку на пищеварительную железу.

Желчегонные средства

Желчегонные препараты стимулируют продукцию желчи и ускоряют ее выведение в 12-перстную кишку. Их включают в схему лечения патологий печени и желчного пузыря. Лекарства препятствуют застою желчи в печеночных канальцах, благодаря чему частично восстанавливаются функции пищеварительной железы. К числу лучших желчегонных медпрепаратов относятся:


  • «Холенхим»;
  • «Никодин»;
  • «Фламин»;
  • «Дехолин»;
  • «Церукал».

Улучшение оттока желчи способствует скорейшей инактивации билирубина гепатоцитами. Своевременное применение лекарственных средств приводит к снижению уровня желчного пигмента в крови и, как следствие, облегчению симптомов болезни.

Антиоксиданты

Антиоксиданты — вещества, которые выводят свободные радикалы и тем самым замедляют окислительные процессы в организме. Принцип действия препаратов основан на обрыве реакционных цепей, в процессе которых образуются свободные радикалы и продукты распада. Цирротическая печень не способна инактивировать токсины, поэтому они с током крови проникают в ткани и органы. Антиоксиданты частично берут функции пищеварительной железы на себя, благодаря чему скорость некротизации гепатоцитов снижается.

Чтобы уменьшить концентрацию отравляющих веществ в организме, обычно используют:

  • «Ресверальгин»;
  • «Селен Форте»;
  • «Синергин»;
  • «Дигидрокверцитин»;
  • «Эссенциале».

Помимо препаратов рекомендуется включить в рацион продукты, богатые антиоксидантами. К их числу относят смородину, болгарский перец, проросшую пшеницу, курагу, шпинат, льняное масло и т.д.

Заключение

Билирубин — пигментное вещество, которое возникает при распаде эритроцитов и кислородосодержащих белков. Желчный пигмент должен перерабатываться в печени, но при нарушении ее функций концентрация его в крови со временем увеличивается. Особую опасность для здоровья пациентов представляет свободный билирубин, который оказывает токсическое действие на нервную систему.

При отсутствии патологических процессов в желчном пузыре и печени показатели свободного билирубина в организме не превышают 19 мкмоль/ л. Но при дисфункции пищеварительной железы его концентрация растет. Чтобы предупредить развитие побочных заболеваний (почечной недостаточности, энцефалопатии) пациентам назначают форсированный диурез, препараты урсодезоксихолевой кислоты, гепатопротекторы, желчегонные средства и антиоксиданты.

Автор: Ирада Гусейнова

Билирубин в норме


Прежде всего, для полного понимания значения анализа на билирубин при циррозе печени нужно ознакомиться с его метаболизмом в норме.

Билирубин — это пигмент желчный, образуется из гемоглобина и миоглобина, а гемоглобин образуется при разрушении или распаде эритроцитов. Такой билирубин называется несвязанным (свободным).

У здорового человека его количество в крови составляет 16,5 ммольл, это 96 % всего билирубина организма. В больших количествах свободный билирубин очень токсичен, он просачивается через барьеры и проникает в нервную систему и головной мозг, вызывая энцефалопатию.

В низких концентрациях свободный билирубин не вызывает вреда, циркулирует по крови и на белках – переносчиках (альбумине) доставляется в печень для обезвреживания.

В печени несвязанный билирубин связывается с кислотой (глюкуроновой) и становится связанным билирубином, он очень хорошо растворяется в водной среде и выводится с калом (в форме стеркобилина) и с мочой (в форме стеркобилиногена).

Своеобразную коричнево – желтую окраску калу и моче придают эти вещества. Количество в крови в здоровом организме связанного билирубина не превышает 5,0 ммольл, это составляет 4 % всего билирубина.

Почему при циррозе билирубин повышается?


Билирубин при циррозе печени характеризуется тенденцией к увеличению, причем повышается уровень как связанного, так и свободного билирубина. У больных циррозом цикл превращения токсичного свободного в связанный нетоксичный билирубин страдает, так как ткань печени не может полноценно функционировать из-за воспаления в нем и образования фиброзных узлов.

В результате в крови очень много накапливается токсичного свободного билирубина. Это ведет к тому, что появляется шафраново-желтая окраска кожного покрова, склер. Сначала окрашиваются глаза, слизистые, затем ладони и подошва, а после – весь кожный покров.

Моча окрашивается в темно-коричневый цвет («цвет пива»), так как в крови много связанного билирубина, и он фильтруется почками, а стул, наоборот, обесцвечивается (не полностью).

Этот факт позволяет предположить наличие воспаления в ткани печени, а именно желтуху паренхиматозную. А для выяснения причины этого процесса необходимо определить другие показатели печени.

Если предположительный диагноз звучит как «цирроз печени», то одного анализа крови на количество билирубина недостаточно, необходимо определить другие лабораторные показатели, и использовать инструментальные методы исследования.

Существует много болезней, протекающих с повышением количества билирубина:

  • при анемиях, причиной которых является гемолиз; переливании крови несовместимой по группе или резус — фактору: увеличивается в крови количество свободного билирубина, концентрация общего и связанного билирубина может быть слегка повышена или в пределах нормы. Моча оранжево – желтого цвета, темный кал;
  • гепатиты вирусной этиологии: А, В, С, D, Е; алкогольные и лекарственные гепатиты; аутоиммунные поражения печени; рак печени; неалкогольная болезнь печени. При вышеперечисленных поражениях печени повышается в крови уровень связанного и общего билирубина, а несвязанный — может быть и в норме, и увеличен. Цвет мочи становится темным, а кал обесцвечивается не полностью;
  • обтурация желчных протоков: при желчнокаменной болезни, при холангитах и холециститах различной этиологии, сдавление опухолью близлежащих органов, чаще всего поджелудочной железы, наличии спаек в протоке. Эти заболевания характеризуются увеличением количества общего билирубина, нормальными значениями несвязанного билирубина и повышением количества связанного билирубина. Кал обесцвечен, а моча цвета пива, пенистая;
  • синдром Жильбера: повышается уровень несвязанного билирубина и характеризуется темным оттенком кожного покрова и отсутствием изменений в моче.

Поэтому не всегда повышенный уровень билирубина является признаком цирроза печени. При обнаружении гипербилирубинемии необходимы дополнительные анализы и методы исследования для точной постановки диагноза.

Какие ещё анализы необходимо сдать при подозрении на цирроз?

Кроме концентрации билирубина необходимо определить и другие показатели крови при циррозе печени, так как для назначения качественного лечения требуется выяснение причины заболевания, стадии болезни и сопутствующих заболеваний.

Какие же анализы необходимо сдавать для исключения или подтверждения диагноза «цирроз печени»?

Вот перечень обязательных анализов крови на цирроз:

  • общий развернутый анализ крови: гемоглобин, эритроциты, цветной показатель, ретикулоциты, лейкоциты, лимфоциты, тромбоциты, скорость оседания эритроцитов;

Интересно! При циррозе печени общий анализ крови выглядит следующим образом: снижается количество гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, может повышаться количество лейкоцитов ускоряться скорость оседания эритроцитов.

  • биохимический анализ крови: активность печеночных ферментов возрастает: аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы; активность гаммаглутамилтрансферазы (повышение свидетельствует об алкогольной или жировой, или токсической природы поражения печени); активность щелочной фосфатазы;
  • концентрация белка и протеинограмма (повышение гамма-глобулинов говорит об аутоиммунном характере цирроза, гепатите вирусной этиологии, а уровень сывороточных альбуминов снижается);
  • увеличиваются концентрация связанной и свободной фракции билирубина, а также общего билирубина;
  • содержание глюкозы;
  • количества калия и натрия;
  • количества мочевины, креатинина: повышаются при появлении осложнений цирроза печени – гепаторенального синдрома;
  • показатели время свертывания крови – коагулограмма;
  • иммуноглобулины: повышение уровня иммуноглобулина А свидетельствует об алкогольном поражении печени, увеличение содержания иммуноглобулина М говорит о вероятном биллиарном циррозе первичном, а высокое количество в крови иммуноглобулина G ­– о аутоиммунном характере заболевания;
  • обязательна сдача анализа крови на возбудителей вирусных гепатитов: на иммунные антитела к гепатиту В, С и D; фрагментов самих вирусов – ДНК вируса В, РНК вируса С и D;
  • анализ мочи и мочевого осадка;
  • копрограмма.

Дополнительные анализы:

  • концентрация железа, ферритина, общей железосвязывающей способности крови (когда необходимо исключить гемохроматоз), церуллоплазмина (при подозрении на болезнь Вильсона – Коновалова);
  • определение скорости клубочковой фильтрации при вероятном возникновении осложнения цирроза печени – гепаторенальном синдроме;
  • концентрационное количество альфа-фетопротеина свыше 500 нг/мл: говорит о гепатоцеллюлярной карциноме;
  • определение фенотипа на недостаточность альфа-1-антитрипсин;
  • исследование наличия антител: антимитохонодриальных, антиядерных антител – свидетельствует об аутоиммунном поражении печени.

Эти анализы при циррозе печени позволят с наибольшей достоверностью диагностировать заболевание и выяснить причину этой сложной болезни, что является основой для правильного назначения лечения и профилактики осложнений.

Анатомия печени

Печень — это орган пищеварительной системы, приблизительно массой 1500 грамм, расположенный в верхнем отделе брюшной полости (живота), больше справа. По форме она напоминает шляпку большого гриба, красно-бурого цвета, мягкой консистенции. Печень состоит из двух больших долей (левая и правая), и 2 маленькие доли (квадратная  хвостатая). В печени имеется вдавление, где расположен желчный пузырь, в нём скапливается желчь образованная печенью, попадающая в кишечник под действием, которой происходит переваривание некоторых продуктов (жиров). На нижней поверхности правой доли, имеется углубление с сосудами, называется воротами печени, в них входят воротная вена и печёночная артерия, а выходят нижняя полая вена и общий желчный проток.

Печень покрыта серозной оболочкой, снабжённая кровеносными сосудами и нервами. Ткань печени, образованна печёночными клетками (гепатоцитами), которые располагаются радиально группами и формируют печёночные дольки, каждая размером в 1 – 2 мм. Вокруг каждой дольки проходят междольковые вены являющиеся ветвями воротной вены, по ним притекает кровь от органов, для дальнейшего очищения (дезинтоксикации) в печени. Очищенная печёночными клетками кровь, через центральные вены (находятся в центре дольки), поступает в печёночные вены и в дальнейшем в нижнюю полую вену (которая отдаёт кровь сердцу). Междольковые артерии, сопровождаются междольковыми венами, они насыщают печень кислородом, являющиеся продолжением печёночных артерий. Между печёночными клетками проходят желчные канальца, которые впадают в желчные протоки, с помощью них образованная печенью желчь, выносится в желчный пузырь, для дальнейшего участия в пищеварении.

Видео о строении печени

Функции печени

  1. Детоксикационная функция печени: разрушение (обезвреживание) вредных веществ и выведение их из организма (токсины, медикаменты, яды и другие), в результате различных химических реакций.
  2. Экскреторная функция: образование желчи в клетках печени (за сутки образуется от 500 до 2000 мл) и её выделение в желчные пути, для участия в пищеварении.
  3. Обмен веществ: участвует в обмене жиров, белков, углеводов, вырабатывает (синтезирует) витамины, участвует в разрушении гормонов (женских половых гормонов эстрогенов, адреналина и норадреналина), образует ферменты, участвующие в пищеварении, вырабатывает необходимую энергию для жизнедеятельности организма.
  4. Участвует в процессах свёртываемости и кроветворения: в печени образуются некоторые факторы свёртывания крови и противосвёртывающие вещества, эритроциты (красные клетки крови).
  5. Защитная функция организма: образует вещества (антитела) участвующие в формировании иммунитета (защита) организма от вредных внешних и внутренних факторов.
  6. Является складом содержащий, необходимые вещества для организма: при необходимости снабжает организм витаминами, минералами (железо), энергией и другие.
  7. Контроль нормального состава крови: при заболевании печени кровь меняет свой состав, в результате чего нарушаются функции органов, самый чувствительный мозг, в результате возникают различные отклонения.

Причины цирроза

Алкоголь и курение В результате хронического употребления алкоголя, курения происходит токсическое воздействие на печёночные клетки и их хроническое воспаление, в дальнейшем они замещаются соединительной тканью и развитие цирроза печени.
Вирусные гепатиты Чаще и быстрее к циррозу печени приводят гепатит С (заражаются лица при попадании в их кровь большого объёма заражённой крови: переливание крови), в результате заражения гепатитами B и D происходит хроническое воспаление печени, а цирроз развивается через много лет, при отсутствии лечения. Заражение гепатитами B и D происходит при минимальном контакте «кровь с заражённой кровью», группами риска являются: переливание крови, наркоманы, доноры, хирургические вмешательства, медицинский персонал).
Заболевания желчевыводящих протоков Хронический застой желчи в протоках приводит к чрезмерному накоплению желчи в печени, токсическое её воздействие на клетки печени, их воспаление и развитие цирроза. К застою желчи приводят следующие заболевания: сужения желчных путей (врождённые аномалии желчных путей или их отсутствие, хирургические вмешательства), закупорка желчных путей (камни, опухоли, врождённая патология иммунной системы).
Длительное употребление токсичных медикаментов Антибиотики, снотворные , противовирусные , противовоспалительные препараты при постоянном и дительном приеме оказывают хроническое токсическое воздействие на клетки печени, их воспаление с дальнейшим развитием цирроза печени.
Длительный застой венозной крови в печени Наблюдаетя при болезнях сосудов и сердца: при сердечной недостаточности, перикардит, пороки сердца и другие. Повышается давление в нижней полой вене, следовательно, и в печёночных венах. Печень переполняется кровью и увеличивается в размере, это приводит к сдавливанию артерий питающих клетки печени, в результате они погибают и замещаются соединительной тканью, таким образом, развивается цирроз печени.
Аутоиммунное поражение печени Процесс в результате которого организм воспринимает свои клетки как чужие, из-за врожденного нарушения происходит выработка веществ в организме, которые уничтожают клетки печени (или другие клетки), развивается аутоиммунный гепатит и дальнейшее развитие цирроза.
Метаболические нарушения (гемохроматоз) Наследственное заболевание передаётся генетически, сопровождается накоплением железа в различных органах и тканях, в том числе и в печени, нарушением структуры клеток с последующим разрастанием соединительной ткани.

Подробную информацию желчекаменной болезни читайте в статье: камни в желчном пузыре.

Симптомы цирроза

Примерно у 20% больных цирроз печени протекает бессимптомно (без видимых больному проявлений) и выявляется случайно при обследовании по поводу другого заболевания. У остальных больных цирроз печени проявляется некоторыми признаками, их количество и степень проявления, зависит от уровня повреждения печёночных клеток и активности процесса:
Увеличение печени в объёме Из-за разрастания в ней соединительной ткани, которая занимает большую площадь.
Боли в правом подреберье Ноющая, усиливающиеся после еды или физической нагрузки, являются результатом увеличения печени в объёме и растяжение капсулы. Капсула содержит чувствительные нервные рецепторы, которые формируют болевой симптом.
Диспепсические проявления Тяжесть в правом подреберье, снижение аппетита, тошнота, возможно и рвота, горечь во рту, вздутие, понос. Развиваются в результате недостатка желчи, выделяемой печенью, для нормального пищеварения.
Общая слабость Утомляемость, снижение работоспособности, связанно с недостаточной выработкой печенью необходимых веществ, для организма.
Повышение температуры Происходит в результате хронического воспаления в печени
Повышенная кровоточивость Частые кровотечения из носа, дёсен — результат недостаточной выработки факторов свёртывания крови, или массивные кровотечения из вен пищевода (из-за повышенного давления в воротной вене, она в свою очередь соединяется с венами пищевода)
Желтуха кожи и склер глаз Темный цвет мочи и светлый кал, развивается в результате высокого уровня билирубина в крови (из-за застоя желчи и разрушение мелких желчных протоков) и нарушение его оттока в пищеварительный тракт.
Кожный зуд Кожа чешется из–за скопления в ней желчных кислот (содержатся в желчи), чаще этот симптом присутствует при развитии цирроза в результате нарушения оттока желчи.
Анемия Повышение концентрации токсических веществ в крови оказывает повреждающее действие на красные кровяные клетки, жизненный цикл которых укорачивается.
Увеличение селезёнки в размере Кровь от селезенки оттекает в печеночную вену. В связи с нарушеним кровотока в печени происходит повышение в селезеночной вене давления, что приводит к ее перенаполению кровью и увеличению размеров.
Сосудистые звёздочки Покраснение ладоней «печёночные ладони»развиваются в результате расширения капилляров кожи (из-за повышенного уровня эстрогенов)
Уплотнение молочных желез у мужчин Развивается в результате нарушения распада и увеличение концентрации женских половых гормонов (эстрогенов)
Жидкость в животе и увеличение его в объёме (асцит) Возникает в связи со значительным повышением давления в печеночной (портальной вене). Кровь, которая в норме должна оттекать из кишечника в печень, застаивается с сосудах кишечника, и ее жидкая часть пропотевает в брюшную полость.
Отёки Эластичные, появляются на любых участках тела, в любое время суток и сохраняются длительное время до эффекта лечения (из-за недостатка выработки белков поражённой печенью)
Снижение массы тела Связанно с недостатком обеспечения организма белками, жирами, углеводами
Снижение иммунитета Недостаточная выработка белков (антител), участвующих в формировании иммунитета (быстро присоединяются простуда, грипп, и другие инфекции)
Энцефалопатия Развивается в поздней стадии, или при отсутствии лечения, проявляется в виде сонливости, тремора, позже спутанность сознания, нарушение ориентации во времени и/или пространстве, с таким состоянием больного необходимо срочно госпитализировать.

 

Диагностика цирроза: лабораторные показатели (биохимия крови и копрология), УЗИ, КТ

Общий анализ крови
  • снижение гемоглобина (<110 г>
  • снижение уровня эритроцитов (<3*1012),
  • уменьшение тромбоцитов (<150*109),
  • увеличение числа лейкоцитов (>9*109),
  • увеличение скорости оседания эритроцитов (>15мм/ч).
  Биохимический анализ крови
  • Снижение общего белка <60г/л, и альбуминов<35г/л;
  • Увеличение АЛАТ>46Ед/л, и АСАТ>41Ед/л
  • Увеличение уровня общего:билирубина>20,5 мкмоль/л, чаще за счёт связанного билирубина>15,5мкмоль/л
  • Увеличение глюкозы >5,5 ммоль/л
  • Снижение фибриногена<2г/л
  • Снижение протромбина<75%
  • Увеличение щелочной фосфатазы>270 Ед/л
  • Снижение Na<135ммоль/л
  • Снижение Ca<3,5ммоль/л.
  Маркеры вирусного гепатита Если цирроз развился в результате вирусного гепатита, то будут положительные маркеры на гепатит: HBsAg, Анти- HBs, Анти-HBc, HCV- РНК.
  Копрологический анализ
  • стеаторея (жир в кале, в результате нарушения жирового обмена),
  • креаторея (непереваренные белки в кале),
  • обесцвечивание кала (из-за недостатка билирубина).
УЗИ печени Печень увеличена в размере, фиброз проявляется в виде снижения эхогенности, а воспалительные участки, где ещё не образовался фиброз, проявляется в виде увеличения эхогенности, контур печени не ровный, волнистая поверхность, стенки воротной вены утолщены, желчный пузырь деформированный и увеличенный, увеличенный диаметр нижней полой вены.
  Сканирование печени Оценка функции печени, поглощение здоровыми клетками радиоизотопа, если их мало, то снижается поглощение и результатом является обеднение рисунка печени.
  Компьютерная томография Изучение на экране поперечных и продольных срезов печени (её размеры, неровности, узлы при циррозе).
  Биопсия печени самый информативный, инвазивный метод позволяет определить, какой тканью образована печень (при циррозе она состоит из соединительной ткани).

Подробнее о диагностике заболеваний печени читайте в статьях: печеногчные пробы, диагностика вирусного гепатита В.

Лечение цирроза

Медикаментозное лечение

Применение препаратов при циррозе печени определяется лечащим врачом индивидуально, в зависимости от клинических проявлений и тяжести заболевания.
Группы препаратов применяемые при циррозе печени:

  • Гепатопротекторы (Эссенциале, Лив.52, витамина группы В), защищают печёночные клетки от повреждения, улучшают в них обменные процессы, усиливают выделение желчи печёночными клетками. Являются группой выбора при заболеваниях печени. Лиф.52 применяется по 2 таблетки 3 раза в день, лечение этой группой препаратов длительное, может продлиться месяца, в зависимости от степени повреждения печени.
  • Витамины, назначаются всем больным, из-за недостаточности их в организме (нарушена выработка витаминов поражённой печенью), у улучшения обменных процессов в печени. Назначаются курсами лечения, не менее 2 раз в год. Витамин В1 по 20-50 мг один раз в день ( 1 мл-2,5-5%).
  • Глюкокортикоиды (Преднизолон, Дексаметазон), применяются при активном циррозе (цирроз который очень быстро прогрессирует) вирусного происхождения, при активном циррозе, развивающийся в результате нарушения оттока желчи, наличии энцефалопатии.
  • Ферменты поджелудочной железы (Мезим, Панкреатин), устраняют диспепсические явления (тошнота, рвота, запоры, вздутие), в случае ферментной недостаточности печени и поджелудочной, медикаментозные препараты этой группы, восполняют этот дефицит и пищеварение нормализуется. Мезим применяется по 2 таблетки во время еды, продолжительность лечения ферментами устанавливается индивидуально лечащим врачом.
  • Прокинетики (Метоклопрамид) — устраняют вздутие и обладают противорвотным эффектом, с помощью усиления моторики кишечника. Назначаются больным с выраженной рвотой и вздутием, по одной таблетке (10 мг) 3 раза в день. Продолжительность лечения этой группой препаратов зависит от состояния пациента (полное или частичное устранения вышеперечисленных симптомов).
  • Адсорбенты (Активированный уголь, Энтеросорбент), используются для очищения кишечника и повышения дезинтоксикационной функции печени, в результате их адсорбции токсических веществ. Активированный уголь принимается по 1 таблетке (250 г) на каждые 10 кг больного (50 кг-5 таблеток, но не более 7 таблеток) на один приём за 20-30 минут перед едой, 3 раза в день, курс лечения составляет 10-14 дней.
  • Желчные кислоты (Урсодезоксихолевая кислота), используются для всех пациентов с циррозом печени, так как они стимулируют сокращение стенок желчного пузыря, выведение желчи, предотвращая её застой. Средняя суточная доза до 10 мг/кг, принимаются вечером перед сном, продолжительность лечения зависит от тяжести застойных явлений, её устанавливает лечащий врач.
  • Мочегонные препараты (Верошпирон, Фуросемид), применяется у больных с асцитом (жидкость в животе), и с оттёками.
  • Противовирусные препараты (интерферон), назначаются пациентам с циррозом печени вирусного происхождения.
  • Пробиотики (Линекс, Бифидумбактерин), для восстановления нормальной микрофлоры кишечника, содержат кишечные бактерии, которые участвуют в пищеварении. Назначаются пациентам страдающих поносами, не излечиваемые антибиотиками, и вздутиях. Линекс назначается по 2 капсулы 3 раза в день, 2-4 недели.
  • Трансфузионная терапия используется в стационаре (препараты крови: эритроцитарная масса, плазма, электролиты), применяется при массивных кровотечениях, наличие асцита (жидкость в животе), энцефалопатии.

Диета и народные методы лечения

Народные методы являются лишь дополнением к другим методам лечения (медикаментозное, хирургическое). В первую очередь отказ от алкоголя и курения. Во вторую очередь все больные должны много отдыхать, гулять на свежем воздухе, правильно питаться. Пища, употребляемая больными с циррозом печени, должна быть малосольной, без приправ, не жаренная (варённая), без полуфабрикатов. Не употреблять жирную еду, мясо кушать только диетическое (кролик, курица). Кушать много салатов и фруктов, так как в них содержатся витамины. Морепродукты (рыба различных видов), полезна тем, что она содержит микроэлементы (магний, фосфор) необходимых для больного циррозом печенью, но не в больших порциях (до 100 г в сутки). Бобовые продукты (фасоль, горох), все виды каш положительно влияют на больных с циррозом. Не употреблять консервы, копчёности. При наличии отёков или жидкости в животе ограничить употребление жидкости до 1000 мл в сутки.

Фитотерапия при циррозе печени применяется с целью очистки печени и улучшение выведение желчи. Очищение печени надо проводить на чистый кишечник, при отсутствии запоров, а если они есть, то можно их лечить с помощью отвара из листьев сены. Некоторые отвары и сборы для улучшения работы печени: прокипятить в воде кору ивы, настаивать пару суток, пить по 1/3 стакана до еды 3 раза в день. Каждый день употреблять по одному стакану сока из редиски и красной свеклы. Сбор из овса, берёзовых почек, листьев брусники каждый день пить по 1/3 стакана, улучшает выведение желчи.

Хирургическое лечение (трансплантация печени)

При выраженном циррозе печени (разрастание соединительной ткани на большой площади), тяжёлое общее состояние, не поддающееся медикаментозному лечению, назначается трансплантация (пересадка) печени. Для трансплантации печени необходим донор, если есть донор, то делается операция (под общим наркозом). Но лишь примерно 80 – 90% больных с пересаженной печенью имеют благоприятный исход, у остальных развиваются осложнения опасные для жизни, или развитие цирроза на пересаженной печени.

Какие анализы крови нужно сдавать при циррозе?

Общая оценка крови

Общий клинический анализ крови при циррозе печени помогает узнать, на которой фазе развивается болезнь. Если лейкоциты выше чем в норме, а гемоглобин понижен, то это активная стадия развития болезни (лейкоциты возрастают при воспалениях). Когда при этом возросла скорость оседания эритроцитов, то это свидетельство того, что воспалительные процессы сопутствуют болезнь. Как следствие концентрация кровяного белка с альбумином тоже падает. Если развита портальная гипертензия, то возникает тромбоцитопения.

Коагулограмма

Коагулограмма — анализ крови на то, как быстро свертывается ее плазма после того, как в нее добавили тромбопластин-кальцевую смесь (протромбиновое время). В норме показатели достигают около 15―20 с. Но когда у цирроза стадия прогресса, то этот период становиться дольше. Все факторы свертывания не способны существовать без работы печени и витамина К.

Иммунологические методы

Диагностика помогает изучить, какой уровень антител к митохондриям (МА) в крови. Если отношение титра МА к тельцам больше чем 40-ка, то результаты указывают на то, что первичный цирроз развивается (показатели характеризуют развитие болезни). Такой тест помогает выявить болезнь на ранней стадии, латентной. Серологические методы помогают найти гуммозные инфильтраты. Эти структуры находят, когда у пациента сифилис. Тогда отмирание клеток печени считается вторичным заболеванием.

Остальные тесты

Другие анализы помогают увериться в том, что диагноз правильный, а также узнать, есть ли осложнения заболеваний печени. Среди других исследований крови выделяют анализы:

  • на альфафетопротеин ― помогает узнать есть ли рак печени и определяет стадию развития заболевания;
  • аммиак ― высокая аммиачная концентрация негативно влияет на мозг.

Какую особенность имеет биохимия?

Биохимический анализ

Это комплексный анализ, то есть, но сдать кровь на показатели несколько веществ. Всего их может быть 40, но из этого списка врач выбирает компоненты, которые ему нужно исследовать. Для анализа используют специфические устройства, например, фотоелектроколориметр, различающий окрашенные в разные цвета специальными реактивами компоненты крови. Только профессионал способен проводить процедуру, поскольку она требует придерживания четкого алгоритма в проведении химических реакций.

Печеночные пробы: АЛТ, АСТ

Для общей оценки физиологического состояния печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей используют такие показатели:

  • активность ферментов ― аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), щелочной фосфатаза (ЩФ), гамма-глутамилтрансфераза (ГГТ);
  • уровень билирубина и общего (например, альбумина) белка в крови, включая их фракции.

Но для более точной картины болезни печени проводят дополнительно другие методы исследования ― доунедальное зондирование, магнитно-резонансную томографию и УЗИ.

Билирубин — что это?

Билирубин образуется за счет распада гемоглобина и эритроцитов в плазме крови, после этого перерабатывается в печени. Этот желчный пигмент разделяют на две фракции: прямой (в здоровом организме ― не более 4,3 мкмоль/л) и непрямой (17,1 мкмоль/л). Комплекс фракций называют общим билирубином. В норме совокупность вещества не превышает 8,05―20,5 мкмоль на литр. Билирубин при циррозе тоже имеет высокий уровень (формируется печеночная энцефалопатия), поскольку его избыток непременно направляется на печень. Вещество токсично и может вызывать аллергические кожные реакции (желтуха).

Как связаны аланинаминотрансфераза и аспартатаминотрансфераза?

Аланинаминотрансфераза (АЛТ) аспартатаминотрансфераза (АСТ) ― ферменты, которые вырабатывает печень. АЛТ провоцирует трансформирование аминокислоты аланина, а АСТ трансформирует аспарагиновую кислоту. Оба фермента берут активное участие в строении белка в организме. В норме концентрация АСТ в крови не превышает 0,1―0,45 мкмоль на литр, а АЛТ 0,1―0,68 мкмоль на литр.

АЛТ и АСТ повышается при повреждении гепатоцитов (клеток печени), какие пострадали впоследствии негативного влияния вирусов, аутоиммуных факторов, интоксикации или принятия некоторых медицинских препаратов. Гиперферментемия АЛТ и АСТ может иметь 3 фазы: умеренную (норма превышена в 1,5―5 р.), средней тяжести (выше в 6―10 р.), высокую (больше, чем в 10 р.). Обычно это происходит при наличии таких заболеваний: острый алкогольный гепатит (воспаление тканей печени), хронический гепатит, токсичный гепатит, гепатит В (его скрытую форму можно выявить благодаря высокому уровню АЛТ), латентный цирроз печени (в этом случае повышения АЛТ может и не быть).

Расшифровка альбумина

Падения уровня главного кровяного белка — альбумина. Для здорового человека его количество ― 40―50 г/л. Снижение свидетельствует о повреждении микроциркуляции и об угрозе почечной недостаточности. Обычно это обусловлено воспалительными процессами. Иногда 20% раствор альбумина дают больным циррозом печени, чтобы поддержать их жизнедеятельность и ускорить выздоровление.

Какая расшифровка концентрации других веществ?

Если уровень гамма-глутамилтранспептидазы значительно выше, чем норма (0,6−3,96 ммоль/л), то этот человек страдает от болезней желчных путей. Такой же закономерностью можно охарактеризовать слишком обильное количество щелочной фосфатазы (в здоровом состоянии ― 1−3 ммоль/л). Уровень лактодегидрогеназы слишком большой — можно быть уверенным в том, что у больного происходит некроз клеток печени, даже если еще нет видимых симптомов. Низкое содержание протромбина говорит о том, что кровь пациента плохо сворачивается, и операции могут повысить риск осложнений. Такие вещества, как мочевина и холестерин, обычно нечасто исследуют. Но их сниженное накопление в плазме крови тоже говорит о нарушении работы печенки.

Другие методы диагностики в биохимии

Проводят анализы на отношение гормонов к общему количеству плазмы крови. Научно подтверждено, что концентрация специфических биологических активных веществ меняется при циррозе. Например, тестостерон понижен, в то время как количество эстрогена возрастает. Кроме того, повышается инсулин. Этот гормон выделяется дополнительно, ведь нужно усваивать глюкозу, а печенка не справляется с такой нагрузкой.

Определение степени тяжести

Чтоб определить степень тяжести цирроза недостаточно просто сдать биохимический анализ. Нужно оценить результаты, которые указывают на болезнь. Для этого нужно найти в таблице соответствующее анализам значение показателей альбумина, билирубина, печеночной енцефалопатии, протромбинового времени, асцита. Зависимо от тяжести заболевания, распределено пять градаций с баллами — от 1-го до 3-х баллов в каждой. Шкала Чайлд-Пью дает возможность оценить вероятность, с которой пациент способен выжить и выздороветь.

Предлагаются такие классы:

  • Child А (еще называется компенсированным) ― класс с наименее выраженной патологией. Его оценка 5―6 баллов за шкалой. В этом случае прогнозируют, что пациент проживет еще около 15―20-ти лет. Врачи при этом не рекомендуют пересаживать печень, а вероятность смерти после операции не выше 10%.
  • Child В (или субкомпенсированный) имеет 7―9 балов. Продолжительность жизни больного оценивают в период около 10-ти лет. Доктора пациентам класса В советуют пересадку печени, но предупреждают что летальный исход после операции возможен в 30% случаев.
  • Child С (декомпенсированный класс) набрал по шкале 10—15 баллов. Высока вероятность прожить период около 1―3 года. Пересадка печени для класса С — необходимость, но только 18% выживают после хирургического вмешательства.

Чайлд-Пью ― шкала, с помощью которой можно определить степень тяжести цирроза печени. Если не наблюдается осложнений, а в этиологии заболевания нет резких обострений, то система вычисления тяжести цирроза будет уместна. Но шкала Чайлд-Пью не учитывает всех аспектов заболевания. К тому же существуют некие формы заболевания, когда есть несколько из упомянутых в одной градации признаков. Это усложняет оценку.

Механизм развития

Первичный билиарный цирроз печени является наследственным аутоиммунным заболеванием. В его основе — неправильное «узнавание» собственных клеток иммунной системой, в результате возникает реакция отторжения, похожая на ситуацию при трансплантации органов. Клетки-киллеры, которые обязаны бороться с чужеродными агентами, начинают разрушать желчевыводящие протоки между печеночными дольками. В результате происходит застой, нарушается синтез желчных кислот и билирубина сдавленными печеночными клетками, организм недополучает необходимые составляющие для переработки пищи.

Учитывая предрасположенность к заболеванию внутри одной семьи среди женщин родственниц, считается, что имеет значение не только генетическая передача, но и участие половых гормонов.

Некоторые исследователи оспаривают разницу между клиническими формами заболевания, потому что в начальном этапе первичного процесса всегда есть воспаление в общем желчном протоке.

Вторичный билиарный цирроз печени образуется в результате хронического течения воспалительных заболеваний желчного пузыря, протока, желчекаменной болезни. При этом застой носит механический характер: протоки становятся более узкими, перекрываются камнем. В данном случае не задействован аллергический механизм заболевания. Значительно большую роль играет билирубин, бактериальная инфекция. Это учитывается в диагностике и лечении.

Причиной могут быть послеоперационные спайки, хронический панкреатит. У детей — недоразвитие общего протока, повышенная извитость. Задержка желчи начинается не внутри печени, а вне ее.

Болезнь часто сочетается с язвенным колитом, воспалением щитовидной железы, сахарным диабетом.

Разрастание ткани вокруг протоков приводит к сдавливанию печеночных клеток и появлению вместо них мелких плотных бугорков. Вокруг образуются участки некроза, заполненные желчью с высокой концентрацией холестерина и билирубина.

Клинические проявления

Симптомы цирроза печени при первичном и вторичном видах отличаются лишь на ранних стадиях.

Первичный билиарный цирроз печени в ¼ случает протекает бессимптомно, до 90% пациентов — женщины. Различий по половому признаку нет.

  • Болезнь начинается внезапно с общего недомогания, сильного кожного зуда. Как правило, люди обращаются к дерматологу. Желтуха при этом отсутствует. Пожелтение кожи проявляется через полгода – два года от проявлений зуда.
  • При вторичном — сначала длительное время больной страдает от холецистита, приступов желчекаменной болезни. Затем постепенно нарастает желтушность кожи и склер, одновременно проявляется ночной зуд.
  • Частое проявление — тупые боли в подреберье справа, ощущение тяжести.
  • Кожный зуд — симптом, косвенно помогающий в диагностике тяжести процесса. На спине, груди, руках у больного видны следы расчесов, возможно присоединение инфекции кожи. Характерны мелкие пятнистые желтые высыпания «ксантелазмы» на веках, руках, на груди.
  • Возможны — боли в суставах. При длительном течении болезни изменяется форма пальцев рук, утолщаются конечные фаланги.
  • Первичный билиарный цирроз часто имеет сопутствующие симптомы других аутоиммунных поражений (глаз, суставов, кожи).
  • Немотивированная постоянная усталость доводит пациентов до психиатрической помощи. Характерно отсутствие реакции на лечение обычными успокаивающими средствами.
  • Из-за недостаточности в организме витаминов А, Д и К появляются такие характерные проявления, как «куриная слепота», частые переломы костей (остеопороз), наклонность к кровоточивости десен.
  • Отсутствие билирубина и желчных ферментов в кишечнике проявляется частыми поносами, потерей веса.
  • Формирование гипертензии в портальной вене приводит к кровотечениям из расширенных вен пищевода, требует экстренных мер лечения.
  • Асцит — увеличение живота за счет жидкости в брюшной полости, появляется в декомпенсированной стадии, сопровождается отеками стоп и голеней, расширенной венозной сетью вокруг пупка.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз, нужно знать различия при цирротических поражениях.

  • Обязательно учитывается начало заболевания, предшествующие симптомы болезни желчных путей, распространенность в семье, наличие аллергических проявлений, сведения о перенесенных операциях и лечении.
  • При пальпации живота определяется увеличенная плотная узловатая печень, возможно увеличение селезенки.
  • Лабораторная диагностика позволяет оценить функцию печеночных клеток. Проверяют ферменты аминотрансферазы, щелочную фосфатазу, количество холестерина, билирубина, сахар крови. Значительное повышение этих тестов свидетельствует об их функциональной неполноценности.
  • В общем анализе крови находят анемию (малокровие), повышенное содержание лейкоцитов (эозинофилия), ускорение СОЭ.
  • В диагностике помогает определение меди в сыворотке крови, в моче. Высокий уровень — неблагоприятный признак для лечения, указывает на конечную стадию.
  • Первичный билиарный цирроз отражается на показателях иммунитета: увеличены гамма глобулины, положительно реагируют специальные антитела крови (иммунологические маркеры).
  • При вторичном процессе обязательно диагностируются внепеченочные поражения: хронический холецистит, холангит, желчекаменная болезнь. Для диагностики проводится УЗИ, холецистография с контрастным веществом, компьютерная томография.
  • Окончательно подтвердить диагноз может биопсическое исследование пунктата печени. Микроскопическая картина четко определяет вид билиарного поражения.

Лечение

Лечение первичного билиарного цирроза печени проводится на фоне диеты с ограничением жиров.

Для остановки аутоиммунной реакции назначаются цитостатики, большие дозы гормонов. Кожный зуд и желтушность уменьшаются с помощью препаратов, действующих на обмен холестерина и билирубина, антигистаминных средств. Обязательно вводятся витамины Д и А.

При вторичном заболевании необходимо лечение инфекции в желчевыводящих путях антибиотиками, удаление камней из пузыря. Это способно задержать прогрессирование болезни.

Метод трансплантации печени с последующим лечением, препятствующим отторжению ткани, дает временный эффект. Доказано повторное возникновение заболевания у 15% перенесших операцию.

Прогноз

Самый лучший прогноз болезни имеют пациенты с бессимптомным течением — около 20 лет жизни. В среднем показатель длительности выживания при билиарном циррозе на фоне лечения 7–8 лет. При очень высоком уровне билирубина и сильном кожном зуде — 5 лет. Прогноз цирроза зависит от своевременности устранения механического препятствия для оттока желчи.

Терапия цирроза печени позволяет поддержать функцию оставшихся клеток, затормозить необратимые изменения.