Прегнановая желтуха

Что такое желтуха новорожденных?

Желтуха новорожденных – это синдром, который характеризуется желтушным окрашиванием кожи новорожденных детей. Как правило, когда говорится о желтухе новорожденных, понимается ее физиологическая форма. Физиологическая желтуха новорожденных – это состояние, при котором желтушное окрашивание обусловлено переходом фетального гемоглобина в обычный гемоглобин. Таким образом, данный феномен считается не патологией, а скорее транзиторным (проходящим) состоянием.

Физиологическая желтуха появляется на второй – третий день жизни, максимально выражена на четвертый и проходит к восьмому дню. Если же желтуха у новорожденного ребенка появляется позже или раньше этих сроков, то речь идет о патологической желтухе новорожденных.

Синдром желтухи новорожденных

Желтуху принято рассматривать не самостоятельную патологию, а как синдром.

Синдром желтухи новорожденных может наблюдаться при гемолитической болезни новорожденных или инфекциях. Таким образом, термин «синдром» говорит о том, что желтуха является лишь проявлением другого, основного заболевания.

Если говорить о физиологической желтухе, то ее принято рассматривать не как синдром или самостоятельное заболевание, а как период адаптации малыша к новым условиям среды.

Причины желтухи новорожденных

Основной причиной желтухи является повышенная концентрация билирубина в крови младенца. Билирубин – это желчный пигмент, который образуется из гемоглобина крови и других железосодержащих белков. В норме в крови и взрослого человека, и новорожденного содержится определенное количество билирубина. Если концентрация билирубина повышается, то кожа человека приобретает желтоватый оттенок. Чем выше концентрация гемоглобина, тем выраженнее желтушное окрашивание кожи.

Причины желтухи, в первую очередь, зависят от ее вида. Так, существует несколько разновидностей желтухи, для каждой, из которой характерны свои причины.

Виды желтухи новорожденных

Изначально желтуха новорожденных делится на два вида — патологическую и физиологическую. Физиологическая желтуха – это та, которая появляется на 2 – 3 день жизни малыша и полностью исчезает к 8 – 10 дню жизни. Данный вид желтухи отличается умеренным повышением концентрации билирубина и отсутствием других симптомов кроме изменения цвета кожи. Физиологическая желтуха не требует какого-либо специального лечения и рассматривается больше не как патология, а как состояние адаптации новорожденного ребенка к новым условиям среды.

Патологическая желтуха может появляться как на первый день жизни малыша, так и позже. Отличием данного вида желтухи является более высокая концентрация билирубина в крови и более длительное течение. Проявляется патологическая желтуха не только желтушностью кожных покровов, но и другими симптомами со стороны нервной системы и организма в целом.

Причины физиологической желтухи новорожденных

Ни в коем случае нельзя рассматривать физиологическую желтуху как патологическое состояние. Это всего лишь состояние адаптации новорожденного ребенка к новым условиям внешней среды. Обусловлено оно несколькими факторами.

Факторы, обуславливающие физиологическую желтуху новорожденных, следующие:

• переход фетального гемоглобина в обычный;
• незрелость ферментной системы печени у новорожденного малыша;
• адаптация к новым условиям среды.

Фетальный гемоглобин – это тот гемоглобин, который содержится в крови у плода во время его внутриутробного развития. Этот гемоглобин обладает повышенным сродством к кислороду. Таким образом, он обеспечивает адекватное снабжение кислородом всех органов и тканей. У плода на долю фетального гемоглобина приходится около 85 процентов, в то время как доля фетального гемоглобина у взрослого человека составляет менее 1 процента. К концу третьего триместра фетальный гемоглобин постепенно начинает замещаться обычным, «взрослым» гемоглобином. После появления ребенка на свет этот процесс усиливается. Однако в связи с незрелостью ферментативных систем распавшийся фетальный гемоглобин не успевает быстро вывестись из организма.

Необходимо понимать, что процесс распада эритроцитов и гемоглобина характерен не только для новорожденного периода. Так, у взрослого человека непрерывно происходит процесс разрушения эритроцитов (эритроциты живут около 120 дней) с дальнейшим выходом в кровь гемоглобина, из которого образуется билирубин. Однако печень успевает быстро его утилизировать и вывести, в результате чего в крови остается примерно одна и та же концентрация билирубина (17 микромоль на литр), а цвет кожи остается неизменным. У новорожденных же детей печень не успевает утилизировать весь билирубин, вследствие чего он задерживается в крови и концентрация его растет.

Повышенная концентрация билирубина придает коже ребенка желтушный цвет. Вскоре печень начинает функционировать в полную силу и принимает на себя билирубиновую нагрузку. Концентрация билирубина в крови при этом снижается, а кожные покровы ребенка принимают естественную окраску.

Причины патологической желтухи новорожденных

Патологическая желтуха – это желтуха, которая появляется позже или ранее установленных сроков и которая длится более 14 дней. Также патологическая желтуха отличается высоким уровнем билирубина в крови.

Критериями патологической желтухи новорожденных являются:

• концентрация билирубина более 220 микромоль на литр;
• ежечасно уровень билирубина повышается на 5 микромоль и более;
• суточный прирост билирубина более 80 – 90 микромоль;
• появление желтухи в первые сутки после рождения малыша;
• длительность желтухи превышает две недели.

Причин патологической желтухи великое множество, причем эти причины могут быть обусловлены как патологией матери, так и патологией малыша.

Причинами патологической желтухи являются:

• гемолитическая болезнь новорожденных;
• передозировка витамином К;
• диабетическая фетопатия (повреждение плода вследствие сахарного диабета матери);
• прием некоторых препаратов;
• наследственные патологии печени.

Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных – это патология, которая возникает при несовместимости группы крови по резус-фактору у матери и ребенка. Результатом этого является массивный распад (гемолиз) эритроцитов. Как следствие этого, в крови новорожденного малыша резко повышается концентрация билирубина (из эритроцитов выходит гемоглобин, а из него образуется билирубин). Билирубин окрашивает кожные покровы и видимые слизистые малыша в желтый цвет.

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявляться в нескольких формах. Чаще всего встречается отечная (самая тяжелая), анемическая и желтушная форма данной болезни. При гемолитической болезни новорожденных желтушность появляется на первые – вторые сутки после рождения малыша. Несмотря на то, что желтушная форма гемолитической болезни является легким вариантом ее проявления, она также может представлять угрозу для жизни малыша.

Передозировка витамином К
Витамин К (синтетическим аналогом которого является викасол) назначается для профилактики и/или для лечения кровотечений в период родов. Также викасол назначается при наследственных коагулопатиях (нарушениях свертываемости крови), гепатитах и других заболеваниях. Однако передозировка этим витамином может привести к массивному гемолизу (разрушению) эритроцитов. Следствием этого является повышение уровня билирубина и окрашивание кожи в желтый цвет.

Диабетическая фетопатия
Диабетическая фетопатия – это патология, которая развивается у новорожденных детей, матери которых страдают сахарным диабетом. Необходимо отметить, что в связи с ростом числа заболеваемости сахарным диабетом в последнее время (только в России заболеваемость увеличилась на 20 процентов), эта причина желтухи новорожденных очень актуальная. При данной патологии происходит задержка развития ферментной системы печени. Это приводит к тому, что печень не успевает справляться и утилизировать весь билирубин.

Прием некоторых препаратов
Прием беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов (например, антибиотиков или глюкокортикоидов) также может обуславливать желтуху новорожденных. Большинство препаратов проникает через плацентарный барьер, таким образом, оказываясь внутри плода. С током крови они моментально проникают в печень, где тормозят ферментативные процессы. Если у здорового ребенка печень не успевает утилизировать билирубин в течение всего лишь нескольких дней (физиологическая желтуха длится до 14 дней), то при рождении у таких детей выведение билирубина занимает еще больше времени. Желтуха длится до месяца и более.

Наследственные патологии печени
Наибольшую опасность для здоровья малыша представляют собой наследственные патологии печени. Для них характерны различные врожденные «поломки» на уровне ферментной системы печени, что делает невозможным утилизацию билирубина. Например, при синдроме Жильбера вследствие дефекта гена, отвечающего за обмен билирубина, нарушается внутрипеченочный транспорт билирубина и его связывание с глюкуроновой кислотой.

К наследственным патологиям печени, которые сопровождаются желтухой, относятся:

• Синдром Жильбера – хроническое заболевание, для которого характерно периодическая желтуха с умеренным повышением билирубина в крови. Прогноз заболевания благоприятный.
• Синдром Криглера-Найяра – наследственная патология печени, в основе которой лежит дефицит либо низкая активность глюкуронилтрансферазы. Это фермент, который участвует в обмене билирубина в клетках печени. Когда его нет, уровень билирубина повышается в 20 – 40 раз выше нормы. При данном синдроме желтуха появляется уже с первого дня и характеризуется она очень высокими концентрациями билирубина. Желтушное окрашивание кожи очень интенсивное. РЎРёРЅРґСЂРѕРј Криглера-Найяра отличается злокачественным течением, несвоевременное оказание медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Симптомы и признаки желтухи новорожденных

Основным видимым признаком желтухи новорожденных является желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых (склер). Интенсивность окрашивания зависит от концентрации билирубина в крови малыша. Цвет может варьировать от светло-лимонного до ярко-оранжевого цвета. Иногда кожные покровы ребенка могут приобретать даже зеленоватый оттенок. Физиологическая желтуха новорожденных не затрагивает ладоней и ступней малыша, а также редко окрашивает голени.

Основным и неотъемлемым лабораторным признаком желтухи является высокая концентрация билирубина в крови. В первые часы после рождения концентрация билирубина варьирует от 100 до 150 микромоль на литр. Максимально выражена желтуха на 3 – 4 сутки после рождения, когда уровень билирубина вырастает до 180 – 200 микромоль на литр. Начиная с 6-го дня, уровень билирубина начинает падать, и желтуха полностью исчезает к 8 – 10 дню. Дальнейшее развитие симптоматики желтухи новорожденных зависит от ее формы. Так, если физиологическая желтуха проявляется только окрашиванием кожных покровов, то ее патологическая форма проявляется рядом других признаков.

Признаки патологической желтухи

Как и при физиологической желтухе, основным видимым признаком патологической является желтушное окрашивание кожи. Однако в данном случае желтушность видна на ладонях и подошвенной поверхности стоп. Кроме желтушности кожных покровов патологическая желтуха проявляется поражением нервной системы малыша, изменением окраски мочи и другими симптомами.

Признаками патологической желтухи являются:

• поражение нервной системы;
• изменение окраски мочи;
• изменение окраски стула (чаще всего обесцвечивание его);
• вялость малыша или, наоборот, громкий беспокойный плач;
• увеличение печени и селезенки;
• беспокойный сон;
• отказ от еды.

Билирубин – это, в первую очередь, токсичный пигмент, который при определенной концентрации проникает в нервную систему. Поэтому основная опасность желтухи заключается в токсичном воздействии билирубина на головной мозг ребенка. В норме существует определенный барьер между нервной системой и веществами, циркулирующими в крови. Называется он гематоэнцефалическим барьером. Благодаря ему не все токсичные вещества сразу же проникают в мозг. При физиологической желтухе вследствие малой концентрации билирубина мозг ребенка остается нетронутым.

Однако при патологической желтухе или же при недоношенности плода билирубин проникает в нервную систему и поражает структуры мозга. Критическим уровнем билирубина у доношенных детей считается концентрация более 340 микромоль на литр. При этих показателях происходит повреждение ядер мозга (ядерная желтуха). У недоношенных детей этот показатель равен 220 – 250 микромолям на литр. Объясняется это тем, что у недоношенных детей нервная система более уязвима, и гораздо меньшая концентрация билирубина способна ей навредить.

Другими симптомами патологической желтухи является изменение общего состояния малыша. Как правило, малыши становятся вялыми и апатичными, слабо сосут, а иногда и вовсе отказываются от еды.

Когда проходит желтуха у новорожденных?

Физиологическая желтуха у новорожденных полностью проходит к 8 – 10 дню. У недоношенных детей желтуха может затянуться до 3 недель, у глубоко недоношенных детей желтуха может сохраняться до 4 – 5 недель. Молочная желтуха длится от 3 до 6 недель, но может проходить и раньше, если отнять ребенка от груди.

Понос при желтухе новорожденных

Понос (частый стул) не характерен для желтухи новорожденных. Расстройство стула может наблюдаться при желтухе у детей постарше, например, у грудных детей (детей до года). Как правило, данный симптом является проявлением нарушенной функции печени. Это означает, что понос характерен для печеночной (синоним паренхиматозной) желтухи. Иногда расстройство стула может наблюдаться у грудных детей, если причиной желтухи была инфекция. В данном случае имеет место не только повреждение печени, но и расстройство желудочно-кишечного тракта, которое сопровождается поносом. Также понос может быть просто сопутствующим симптомом и не иметь никакого отношения к синдрому желтухи.

Классификация желтухи новорожденных

Желтуха новорожденных может классифицироваться по основной причине, по длительности, по срокам проявления и по многим другим факторам. Как вариант физиологической желтухи, принято рассматривать желтуху у недоношенных детей. Отдельным вариантом желтухи новорожденных является молочная желтуха, синонимами которой являются «прегнановая желтуха» или «желтуха от материнского молока».

Основными видами желтухи являются:

• затяжная, затянувшаяся или пролонгированная желтуха;
• желтуха недоношенных детей;

• транзиторная желтуха;
• ядерная желтуха;
• геморрагическая желтуха;
• инфекционная желтуха;
• прегнановая желтуха или молочная желтуха;
• желтуха при несовместимости группы крови и резус-факторе.

Затяжная, затянувшаяся или пролонгированная желтуха

Затянувшаяся желтуха чаще всего рассматривается как вариант патологической желтухи. Как известно, физиологическая желтуха появляется на второй – третий день и полностью исчезает к 10 дню. В 5 – 10 процентах случаев этого не происходит, и желтуха сохраняется на 3 недели и более. Этот вид желтухи называется затяжным или пролонгированным.

Последствия затяжной желтухи зависят от концентрации билирубина и от причин, которые привели к ее развитию. Повышение уровня билирубина более 270 – 300 микромоль при затяжной желтухе считается опасным признаком, так как при данной концентрации отмечается повреждение нервной системы. Как и любая патологическая желтуха в целом, затяжная желтуха является не самостоятельным заболеванием, а скорее синдромом. Это значит, что затяжная желтуха является проявлением какой-то другой патологии, например, патологии печени. Так, очень часто затянувшаяся желтуха бывает следствием внутриутробных инфекций. Основным лечением затянувшейся желтухи является фототерапия.

Желтуха недоношенных детей

Преждевременные роды и как следствие недоношенность плода является одной из самых частых причин недоношенности. Причиной тому является незрелость ферментной системы печени, как и в целом организма малыша. Степень выраженность желтушности зависит не от массы тела новорожденного малыша, а от степени недоношенности, то есть от степени незрелости органов плода. У недоношенных детей (с разницей в 2 – 3 недели) концентрация билирубина в крови равняется 90 – 105 микромоль на литр. У более глубоко недоношенных детей (с разницей в 4 недели) уровень билирубина может достигать 170 – 200 микромоль на литр.

Транзиторная желтуха

Транзиторная или проходящая желтуха рассматривается как вариант физиологической желтухи. Желтуха транзиторного типа появляется на вторые сутки после рождения ребенка (как правило, через 30 – 36 часов) и угасает на восьмой день. При транзиторной желтухе уровень билирубина не должен превышать 200 микромоль на литр, а его почасовый прирост должен быть в пределах 2 – 3 микромоль на литр. Как и физиологическая желтуха, транзиторная желтуха максимально выражена на 3 – 4 сутки после рождения. После 4 суток желтуха начинает регрессировать (стихать) и полностью исчезает к 8 – 10 дню. Транзиторная желтуха не требует лечения и не сопровождается ухудшением здоровья ребенка.

Ядерная желтуха

Ядерная желтуха – это желтуха, которая сопровождается повреждением ядер коры головного мозга. Как уже было сказано, билирубин – это липофильное (жирорастворимое) вещество, которое с легкостью проникает в нервную ткань. При умеренных концентрациях билирубина в крови нервная система остается под защитой. Когда же концентрация билирубина достигает критической отметки в 300 микромоль на литр, кора головного мозга малыша становится восприимчивой к токсическому действию билирубина.

Непрямой (то есть еще не связанный с глюкуроновой кислотой) билирубин является ядом с преимущественно нейротоксичным действием. Это значит, что он обладает избирательным действием именно к клеткам нервной ткани. Проникая в нервную систему, билирубин поражает ядра коры головного мозга (жизненно-важных структур) с развитием дальнейшей билирубиновой энцефалопатии. Ядерная желтуха наблюдается в случае синдрома Криглера-Найяра. Данный вид желтухи является экстренным состоянием, с частым летальным исходом. Именно поэтому лечение должно быть направлено на предупреждение ее развития. Когда появляется угроза развития ядерной желтухи, рекомендуется переливание крови и другие методы лечения.

Геморрагическая желтуха

Такого термина как «геморрагическая желтуха» не существует. Правильнее будет сказать «желтуха с геморрагическим синдромом». Это вид желтухи, который протекает с явлениями кровоточивости. Как правило, в клинической картине такой желтухи кроме кровотечения присутствуют такие признаки как увеличенная селезенка и печень, водянка (по-научному асцит). Склонность к кровотечению объясняется дефицитом витамина К, который принимает участие в синтезе белков, участвующих в процессах коагуляции (свертывания крови). Когда витамин К находится в организме в недостаточном количестве или полностью отсутствует, необходимые белки синтезируются в меньшем количестве, что и приводит к нарушению свертываемости крови.

Витамин К – это жирорастворимый витамин, который синтезируется в клетках печени. Поэтому дефицит этого витамина наблюдается при желтухе, причина которой кроется в самой печени. Это, так называемые, печеночные (или паренхиматозные) и механические желтухи. Желтуха с геморрагическим синдромом часто наблюдается при атрезии (недоразвитии) желчных путей. При этой врожденной патологии желтушное окрашивание кожи появляется уже на первый день после рождения. Желтуха очень быстро прогрессирует, посуточный прирост билирубина очень высокий. Неотъемлемым признаком такой желтухи является кожный зуд. Общее состояние детей резко ухудшается. Из-за зуда они становятся беспокойными, постоянно плачут, отказываются от еды. Вся симптоматика, которая развивается при атрезии желчных путей, связана с явлением холестаза (застоя желчи). Застой желчи обуславливает увеличение печени и селезенки (гепатомегалию и спленомегалию), кожный зуд, окрашивание кожи и слизистых в желто-зеленый цвет. Без хирургического лечения дети погибают в возрасте до одного года.

Инфекционная желтуха

Инфекционная желтуха – это вид желтухи, который был спровоцирован инфекционной патологией. Название «инфекционная» отражает не характер желтухи, а ее причину. Классификацией желтухи по этиологическому (причинному) фактору чаще всего пользуются неонатологи (врачи, занимающиеся выхаживанием новорожденных детей).

К видам желтухи по этиологическому фактору относятся:

• Желтухи, гемолитического происхождения – те, которые обусловлены повышенным распадом эритроцитов. К ним относятся желтуха при гемолитической болезни новорожденных, желтуха, обусловленная передозировкой витамина К.
• Желтуха, обусловленная нарушенным внутрипеченочным транспортом билирубина или же паренхиматозная желтуха. Это та желтуха, причина которой скрыта внутри печени. Чаще всего паренхиматозные желтухи у новорожденных обусловлены врожденными заболеваниями. Например, это синдром Жильбера или синдром Криглера-Найяра.
• Желтухи, механического происхождения – те, которые спровоцированы обструкцией (закупоркой) желчных путей.
• Желтухи, смешанного происхождения – к ним относятся желтухи вследствие внутриутробных инфекций.

Как видно из списка инфекционные желтухи совмещают в себе одновременно несколько механизмов. Инфекционная желтуха у новорожденных может быть обусловлена внутриутробными инфекциями, в то время как у детей постарше инфекционная желтуха чаще всего бывает проявлением гепатита А. К внутриутробным инфекциям, способным вызвать желтуху у новорожденных относятся цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес.

Прегнановая (молочная) желтуха

Прегнановая или молочная желтуха (также желтуха от материнского молока) впервые была описана в 60-х годах прошлого столетия. Несмотря на то, что с тех пор прошло уже полвека, причина этой желтухи до сих пор точно не выяснена. Существует предположение, что избыток билирубина в сыворотке новорожденного ребенка является следствием повышенной концентрации прегнандиола в крови у женщин после родов. Это вещество (прегнандиол) тормозит метаболизм билирубина, вследствие чего он дольше циркулирует в крови у ребенка и окрашивает его кожу в желтушный цвет. Ребенок получает прегнандиол с грудным молоком матери, куда он проникает из крови.

Прегнановая или молочная желтуха длится от 3 до 6 недель. Диагностировать ее очень легко. Рекомендуется отнять ребенка от груди на пару суток, на фоне чего желтуха быстро исчезает. Если вновь начать кормить, желтуха вновь появляется.

Желтуха у новорожденных при несовместимости группы крови и резус-фактора

Желтуха у новорожденного малыша также может возникнуть при несовместимости матери и плода по резус-фактору или по антигенам системы АВО (в народе по группе крови). Как правило, чаще всего встречается первый вариант, реже – второй. Данная несовместимость приводит к интенсивному гемолизу (разрушению) эритроцитов плода, отчего болезнь носит название – гемолитическая болезнь новорожденных. Частота данной патологии варьирует от 3 до 5 процентов, а летальность при ней составляет 3 процента.

Как уже было сказано выше, наиболее часто встречаемая форма – это желтуха при несовместимости по резус-фактору. Резус-фактор (или антиген D) – это система антигенов (белков), которые располагаются на внутренней оболочке эритроцитов. Условно различают два вида резус-фактора – положительный и отрицательный. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается тогда, когда мать – резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. Такая комбинация встречается в тех случаях, когда в брак вступают два человека с разными резус-факторами. В этом случае риск рождения ребенка с резус-положительной группой крови равняется 75 процентам, а с резус-отрицательной группой крови – 25. Конфликт между матерью и плодом возникнет только тогда, когда резус-факторы будут различными. В этом случае против эритроцитов ребенка в крови матери вырабатываются антитела (специфические белки). В дальнейшем эти антитела через плаценту проникают в кровь плода и фиксируются на его эритроцитах. Вследствие этого эритроциты разрушаются, что приводит к выходу из него гемоглобина и образование из него билирубина. Массивное разрушение эритроцитов обуславливает значительное повышение концентрации билирубина в крови малыша.

В более редких случаях желтуха обусловлена несовместимостью по группе крови. Как известно у человека различают 4 группы крови — I, II, III, IV. Каждая из этих групп наследуется определенными генами, которые представлены антигенами системы АВО — I – OO, II AO, AA, III – BO, BB, IV – AB. Эти антигены содержаться не только на эритроцитах, но и во всех тканях и органах человека. В редких случаях между антигенами матери и плода возникают конфликт, который сопровождается выработкой антител к эритроцитам плода. После проникновения антител матери в организм ребенка развивается гемолиз – разрушение эритроцитов. Чаще всего данная картина наблюдается тогда, когда мама является представительницей первой группы крови, а ребенок – второй или третьей.

Классификация желтухи по механизму образования

По механизму образования различают три основных вида желтухи — конъюгационная (синонимы — печеночная или паренхиматозная) желтуха, гемолитическая желтуха и
механическая желтуха.

Печеночная (конъюгационная, паренхиматозная) желтуха

Печеночная желтуха – это вид желтухи, причина которой заключается в патологии печени. Синонимами печеночной желтухи являются термины – конъюгационная и паренхиматозная. Конъюгация – это процесс соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, после чего билирубин становится менее вредным. Так, в организме человека циркулирует два вида билирубина – свободный и связанный. Свободный билирубин – этот тот, который находится в крови, после чего разрушились эритроциты. Свободный билирубин является очень токсичным и легко проникает в нервную систему. Именно этот вид билирубина поступает в печень, где он связывается с глюкуроновой кислотой, таким образом, обезвреживаясь. Связанный или же «обезвреженный» билирубин из печени далее поступает в желудочно-кишечный тракт. При печеночной желтухе нарушается именно процесс конъюгации, то есть связывание билирубина. Вторым синонимом печеночной желтухи является термин – паренхиматозная. Паренхима – это ткань печени, которая повреждается в данном случае. Этот термин наиболее точно отражает причинный фактор желтухи. Он объясняет, что причина заболевания кроется не выше и не ниже печени, а именно в ней.

Паренхиматозная желтуха развивается при гепатитах, циррозах, врожденных патологиях печени, атрезии (недоразвитии) желчных путей.

Диагностика паренхиматозной желтухи
Цвет кожных покровов при паренхиматозной желтухе приобретает красноватый оттенок (шафрановый цвет). Печень и селезенка часто увеличена, присутствует умеренно выраженный кожный зуд. Важными диагностическими признаками являются изменения окраски мочи и кала. При паренхиматозной желтухе моча приобретает темный цвет, а кал обесцвечивается. В анализах крови все печеночные ферменты увеличены, концентрация билирубина увеличена.

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха развивается вследствие интенсивного гемолиза эритроцитов. Гемолиз – это процесс разрушения эритроцитов, после чего из них выходит гемоглобин, из которого образуется билирубин. В норме эритроциты живут около 120 дней, однако, при некоторых патологических состояниях срок их жизни значительно укорачивается. При разрушении эритроцитов в кровь высвобождается свободный, токсичный билирубин. Опасность гемолитической желтухи заключается в том, что свободный билирубин – это жирорастворимое вещество, которое с легкостью проникает в нервную систему. Там он необратимо поражает нейроны, приводя к развитию билирубиновой энцефалопатии (поражение мозга).

Гемолитическая желтуха встречается при гемолитической болезни новорожденных, при передозировке витамином К, при употреблении ряда медикаментов. Отличительным признаком гемолитической желтухи является лимонный цвет кожных покровов. Ферменты печени находятся в пределах нормы, цвет стула не изменен, моча приобретает ярко-оранжевый цвет. При гемолитической желтухе сильно увеличивается селезенка, что является важным диагностическим критерием. Рост уровня билирубина происходит за счет свободного билирубина.

Механическая желтуха

Синонимом механической желтухи является термин «подпеченочная желтуха». Он также отражает этиологию (причины) желтухи, указывая на то, что причина находится не в самой печени, а под ней. В данном случае желтуха является следствием механической закупорки желчных путей.

В норме после того как билирубин связался с глюкуроновой кислотой, он в составе желчи поступает в пищеварительную систему. В пищеварительной системе желчь принимает участие в усваивании жиров. При механической желтухе желчь, содержащая билирубин, не может проходить далее из печени в пищеварительную систему. Причиной тому является обструкция (закупорка) на уровне желчных путей. Это может быть камень в желчном пузыре, сдавливание протока опухолью или кистой. Поскольку желчь не может далее найти выхода она начинает накапливаться в желчном пузыре. Заполнив пузырь, желчь начинает пропитывать его стенки и потихоньку проникает в кровь. Таким образом, в крови начинает повышаться уровень связанного билирубина. Вместе с билирубином в кровь проникают и желчные кислоты, которые очень сильно раздражают нервные окончания. Это становится причиной нестерпимого кожного зуда, который наблюдается при механической желтухе.

Подпеченочную желтуху также отличает зеленоватый оттенок кожи, полностью обесцвеченный стул и моча темного цвета.

www.tiensmed.ru

Почему возникает желтушка

Чтобы понять причины желтушки у новорожденных, нужно немного познакомиться с механизмом образования, нейтрализации и выведения из организма билирубина.

• В крови человека есть красные кровяные тельца — эритроциты. Ежедневно около 1% эритроцитов погибает.
• При их распаде в кровь выделятся непрямой, свободный билирубин, который участвует в обмене гемоглобина и содержит желтый пигмент. Поэтому кожа и слизистые окрашиваются в желтый цвет.
• Свободный билирубин — сильное токсическое вещество, опасное для организма. Его «обезвреживанием» занимается печень.
• Билирубин становится нетоксичным, когда на него воздействуют печеночные ферменты, он переходит в стадию прямого. Его также называют связанным или конъюгированным.
• Далее билирубин попадает в желчные протоки, двенадцатиперстную кишку и выводится с калом из организма.
• Частично билирубин выводится из организма с мочой, поэтому у нее желтый цвет.
• Если происходят сбои в выработке, обмене, нейтрализации, выведении билирубина, его уровень в крови значительно повышается.

Какие особенности этого механизма у новорожденных? В момент рождения происходит огромный выброс плодового гемоглобина, который заменяется другим типом гемоглобина. При этом погибает большое количество эритроцитов, что приводит к повышению уровня билирубина. Печень у новорожденного еще незрелая, не вырабатывает необходимые печеночные ферменты, которые очищают, связывают билирубин. Перенасыщение крови токсичным билирубином, невозможность его нейтрализовать приводят к неонатальной желтухе новорожденных.

Фазы неонатальной желтухи

Различают два периода желтушки у новорожденных:

• С 3 по 5 день жизни. В это время начинается фаза стремительного роста уровня билирубина в тканях и крови.
• С 6 по 14 день жизни. Билирубин какое-то время остается без изменений, затем постепенно снижается. К концу второй недели жизни обычно приходит в норму.

Как проявляется

Первые признаки желтухи у детей появляются после 36 часов жизни. Какие симптомы желтухи у ребенка?

• Сначала в легкий желтоватый оттенок окрашиваются склеры глаз и кожа лица.
• Немного позже желтеет шея, туловище, конечности, реже — стопы.
• Через 3 или 4 дня желтый цвет становится интенсивнее.
• Печень и селезенка не увеличиваются.
• Цвет стула и мочи не меняются.
• У ребенка хороший аппетит, сон, прибавка в весе согласно нормам.

Такой тип желтухи не считается болезнью и не требует медикаментозного лечения.

Особенности желтушки у недоношенных детей

Появляется в первые сутки после рождения. Это осложняет диагностику. Врачу трудно определить: это физиологическая желтушка или гемолитическая форма желтухи? Поэтому назначаются лабораторные исследования. Если билирубин не превышает норму при транзиторной желтухе, значит, не стоит волноваться. Неонатальная желтуха у недоношенных детей может длиться 3 недели.

Что такое желтуха грудного вскармливания

Желтуха грудного вскармливания также считается физиологическим типом желтухи. Она возникает после начала грудного кормления. Обусловлена тем, что в материнском молоке в послеродовом периоде присутствуют вещества, которые нейтрализуют печеночные ферменты. Их дефицит приводит к высокому билирубину. Каковы симптомы желтухи грудного вскармливания у новорожденных?

• На 3-7 сутки кожа и склеры окрашиваются в желтый цвет.
• Анализ на билирубин не показывает критических, опасных цифр, которые могут привести к осложненным формам желтухи.
• Желтушность у новорожденных держится от 3 до 6 недель.
• У некоторых детей желтизна может сохраняться до двух месяцев.
• Нельзя отказываться от грудного молока, если обнаружена желтуха грудного вскармливания.
• Проводится тест: грудное кормление отменяют на несколько дней, заменяя его искусственным. Если кожа ребенка быстро светлеет — значит, это желтуха грудного вскармливания. При возобновлении кормления кожа снова желтеет.

Осложненные формы желтухи

Высокий уровень свободного билирубина создает риск осложнений. Какие формы желтухи могут быть?

Билирубиновая энцефалопатия

Наиболее опасная форма заболевания — ядерная желтуха новорожденных, или билирубиновая энцефалопатия. Токсины билирубина воздействуют на центральную нервную систему, поражают ткани мозга, что приводит к тяжелым последствиям — физическому и умственному отставанию в развитии, поражению органов слуха и зрения. Каковы признаки этого вида желтухи?

• Отказ от еды, слабый сосательный рефлекс.
• Вялое состояние.
• Плач, беспокойство.
• Судороги, кома, дыхательная недостаточность — при тяжелых формах.

Гемолитическая желтуха

Ее провоцирует несовместимость резус-факторов матери и плода, а также несовместимость групп крови (у мамы I, а у ребенка II или III). Во время внутриутробного развития материнские антитела проникают через плаценту и разрушают эритроциты у плода. Это приводит к повышенному образованию билирубина. Его уровень повышается сразу после рождения. У малыша обнаруживается увеличенная печень и низкий уровень гемоглобина. Встречаются смешанные формы гемолитической желтухи. Они возникают при инфекциях различной природы: токсоплазмоз, краснуха, гепатит, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус, пиелонефрит. Некоторые заболевания носят наследственный характер и называются семейными гемолитическими анемиями.

Механическая желтуха

У детей встречается гораздо реже, чем у взрослых. Возникает в результате непроходимости желчных путей. Когда желчь застаивается, билирубин начинает всасываться в кровь. Признаки механической желтухи:

• кожа интенсивно желтеет, даже приобретает оттенок зеленого цвета;
• увеличение печени;
• темная моча и светлый стул.

Как отличить физиологическую желтуху у младенцев от патологической?

• Длится дольше одной недели у детей, родившихся в срок; у недоношенных малышей держится более двух недель.
• Показания непрямого билирубина превышают 220 мкмоль/л.
• Показания прямого билирубина превышают 25 мкмоль/л.
• Волнообразная желтизна: кожа желтеет, светлеет, затем снова желтеет с еще большей интенсивностью.
• В желтый цвет окрашивается кожа ниже пупка.
• Кожа желтеет сразу же, в первые сутки после рождения.
• Первые признаки желтухи появляются только через две недели.

Лечение в домашних условиях

Лечение желтушки у новорожденных в домашних условиях подразумевает правильное кормление и уход:

• кормление по требованию (но не чаще чем через 2 часа при достаточном объеме молока);
• нельзя перекармливать ребенка;
• полноценное питание кормящей мамы;
• достаточный объем жидкости в рационе мамы;
• свежий воздух, частые прогулки, солнечный свет.

Затухание желтушки должно происходить сверху вниз: сначала светлеют склеры, затем лицо, шея, живот. При отсутствии угасания желтушности у новорожденных, изменениях цвета мочи (темнеет) и кала (светлеет), беспокойном поведении малыша нужно обратиться к педиатру.

Фототерапия как метод лечения транзиторной желтухи

Лечение желтушки у новорожденных может проводиться в роддоме при помощи фототерапии. Она назначается лишь в том случае, если билирубин быстро растет и есть риск осложненных форм заболевания. В чем суть фототерапии? Под воздействием ультрафиолета токсичный билирубин принимает водорастворимую форму, становится неопасным и выводится из организма. Как проводится светолечение?

• Над кроваткой ребенка устанавливается специальная лампа.
• Она должна быть на расстоянии от 20 до 40 см от кожи младенца.
• Глаза, половые органы малыша защищены светонепроницаемыми накладками.
• Врач выбирает схему лечения: она может быть непрерывной или с перерывами.
• Терапия длится от 1 до 3 суток в зависимости от степени желтушности.
• Обязательно должен поддерживаться водный баланс.

Чаще назначается непрерывное светолечение, когда малыш все время находится под лампой. Перерывы бывают только при кормлении и гигиенических процедурах.

Какие могут быть последствия фототерапии при желтухе у новорожденных?

• загар, или синдром «бронзового младенца»;
• ожоги кожи;
• обезвоживание;
• непереносимость лактозы;
• перегревание.

При непрерывном фотолечении назначается инфузионная терапия, когда внутривенно вводятся растворы глюкозы. Она проводится с целью предотвращения обезвоживания.

Желтушность склер и кожи может быть признаком более пятидесяти заболеваний. Желтушка у новорожденного в редких случаях требует лечения. По статистике у половины новорожденных бывает транзиторная желтуха, а у недоношенных детей — в 80% случаев. С момента окрашивания склер и кожных покровов в желтый цвет ребенок должен находиться под пристальным вниманием педиатра. Нужно исключить вероятность осложнений. При необходимости врач назначает анализ на билирубин.

kids365.ru

Особенности обмена билирубина в организме новорожденного

Билирубин – фермент, образующийся при распаде железосодержащих белков (гемоглобин, белок эритроцитов крови). В норме в человеческом организме вырабатывается небольшое количество билирубина, и печень способна быстро связать его и вывести. При высоком уровне билирубина в крови фермент приобретает патологические свойства.

После распада белков образуется свободный билирубин, который очень токсичен для клеток мозга. В печени фермент превращается в связанный билирубин, растворимый в воде и нетоксичный. Он может выводиться через мочу или кал. Желтуха наблюдается, когда в организме нарушен баланс между процессами образования и выведения билирубина.

Причина выработки фермента в больших количествах в организме малыша заключается в необходимости разрушения фетального гемоглобина. Печень новорожденного не справляется с выведением больших объемов билирубина, вследствие чего он накапливается в крови, вызывая желтуху.

Физиологическая (транзиторная) желтуха

Желтуху у новорожденных можно разделить на физиологическую и патологическую. Физиологическая является не болезнью, а следствием постнатальной адаптации. Она возникает на 2-3 сутки после рождения и длится в среднем 14 дней. Пиковая концентрация билирубина в крови составляет от 77 до 120 мкмоль/л, моча и кал нормального цвета, печень и селезенка малыша не увеличены.

При физиологической желтухе общее состояние ребенка обычно не нарушается, желтый окрас наблюдается только в верхней части туловища, и обнаружить его можно только при естественном освещении. Однако если уровень билирубина в крови значительно повышен, могут отмечаться сонливость, вялость, рвота.

У доношенных младенцев физиологическая желтуха считается нормальным состоянием и при правильном режиме вскармливания и уходе за ребенком пропадает ко второй-третьей неделе жизни. У недоношенных детей желтуха возникает раньше (на 1-2 сутки жизни), при этом концентрация билирубина в крови выше (137-171 мкмоль/л). Так как организм недоношенного ребенка менее развит, создается угроза возникновения ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Виды патологической желтухи у новорожденных

Конъюгационная желтуха развивается при нарушении обменных процессов в организме ребенка, а также при воздействии на печень различных неблагоприятных факторов. Ее разновидностями являются:

• транзиторная (временная) желтуха;
• желтуха недоношенных новорожденных;
• наследственная желтуха (синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и др.);
• эндокринная желтуха (при сахарном диабете, гипотириозе);
• синдром, вызываемый асфиксией и родовыми травмами;
• прегнановая желтуха (от материнского молока);
• медикаментозная желтуха (при приеме левомицетина, витамина К, хинина и др.).

При гемолитической желтухе уровень билирубина повышается из-за усиленного гемолиза (разрушения) эритроцитов. Причинами этого становятся:

• гемолитическая болезнь плода и новорожденных;
• гемоглобинопатия;
• полицитемия;
• эритроцитарные ферменто- и мембранопатии.

Обтурационные (механические) желтухи возникают из-за затрудненного вывода билирубина из организма ребенка по желчным протокам. Причинами этого являются атрезии и гипоплазии внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробная желчнокаменная болезнь, сгущение желчи, сдавливание желчных протоков опухолью или инфильтратом, кишечная непроходимость и др.

Паренхиматозные формы желтухи возникают у новорожденных с внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами), токсико-септическими поражениями печени при сепсисе, наследственными обменными патологиями (муковисцидозе, галактоземии).

Другими факторами, способными вызвать у новорожденного ребенка желтуху, являются:

• сахарный диабет у матери;
• 1 группа крови у матери, 2 или 3 группа – у ребенка;
• преждевременные роды.

Причинами патологической желтухи могут выступать: несовместимость группы крови или резус-фактора матери и ребенка, болезни кровеносной системы, печени и мочевыводящих путей, гормональные патологии, генетические заболевания и нарушения работы кишечника.

Наследственная желтуха

Наиболее распространенным видом наследственной желтухи является синдром Жильбера, который передается по аутосомно-рецессивному типу. В основе синдрома лежит дефект гена, участвующего в обмене билирубина в организме.

Другой формой наследственной желтухи является синдром Криглера-Найяра. Причиной патологии является низкая активность фермента, связывающего билирубин (глюкуронилтрансфераза), или его отсутствие в организме. В первом случае желтуха активно развивается с первых дней жизни малыша, при этом уровень билирубина в крови достигает критических значений (428 ммоль/л и выше), типично развитие ядерной желтухи и существует вероятность летального исхода. Во втором случае прогноз, как правило, благоприятный: уровень билирубина составляет 257-376 ммоль/л, риск развития ядерной желтухи минимален.

Эндокринная желтуха у новорожденных

Чаще всего причиной такого вида желтухи является гипотиреоз, при котором гормоны щитовидной железы не вырабатываются в достаточном количестве. В результате патологии фермент не созревает, и процесс вывода билирубина нарушается. Желтуха при гипотиреозе проявляется на 2-3 день жизни ребенка и длится около 3-5 месяцев. При этом наблюдается вялость, артериальная гипотония, брадикардия, запоры.

Эндокринная желтуха может развиваться при наличии сахарного диабета у матери. Проявляется патология затяжным желтушным синдромом.

Желтуха при асфиксии и родовых травмах

Такие патологические состояния, как гипоксия плода и асфиксия, могут задерживать развитие ферментных систем, тем самым вызывая гипербилирубинемию и ядерную желтуху.

Различные родовые травмы (внутрижелудочковые кровоизлияния, кефалогематомы) могут привести к образованию непрямого билирубина и его проникновению в кровь с последующим возникновением желтухи. Выраженность желтушного окраса зависит от характера и степени патологии.

Прегнановая желтуха

Желтуха у детей, находящихся на грудном вскармливании, развивается в 1-2% случаев и может возникать как в первые дни жизни малыша, так и на 7-14 сутки, и сохраняться до 4-6 недель. Причинами прегнановой желтухи являются: наличие в материнском молоке эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Прогноз прегнановой желтухи всегда благоприятен.

Ядерная желтуха

При повышении уровня непрямого билирубина в крови существует риск развития ядерной желтухи – проникновения фермента в базальные ядра головного мозга. Развитие данной формы желтухи может привести к опасному состоянию – билирубиновой энцефалопатии.

Первые стадии ядерной желтухи проявляются вялостью, общей слабостью, апатией, сонливостью ребенка, монотонным криком, блуждающим взглядом, частыми срыгиваниями и рвотой. Вскоре начинают проявляться классические симптомы ядерной желтухи у новорожденных:

• напряженность мышц затылка;
• повышенный тонус мышц тела;
• выбухание большого родничка;
• непроизвольные колебательные движения глаз, преимущественно в одну сторону (нистагм);
• аритмия;
• угасание сосательного и других рефлексов;
• судорожные припадки.

Ядерная желтуха развивается от нескольких дней до нескольких недель. В этот период происходит угнетение центральной нервной системы, приводящее к дальнейшим тяжелым осложнениям: ДЦП, глухоте, задержке психического развития и др.

Диагностика желтухи у новорожденных

Неонатальная желтуха диагностируется врачом-неонатологом во время пребывания ребенка в родильном доме, либо при посещении новорожденного педиатром вскоре после выписки.

Чтобы определить степень желтухи у новорожденных, используют шкалу Крамера:

• 1 степень – желтушный окрас лица и шеи, уровень билирубина в крови 80 мкмоль/л;
• 2 степень – желтушность выше уровня пупка, билирубин 150 мкмоль/л;
• 3 степень – окрас распространяется на уровень до коленей, содержание фермента в крови 200 мкмоль/л;
• 4 степень – желтуха наблюдается по всему телу, за исключением ладоней и стоп, уровень билирубина в крови 300 мкмоль/л;
• 5 степень – желтуха распространяется на все тело, содержание фермента 400 мкмоль/л.

Для диагностики желтухи у новорожденных проводятся следующие лабораторные анализы:

• печеночные пробы;
• общий анализ крови;
• определение группы крови матери и ребенка;
• реакция Кумбса – выявление резус-несовместимости у новорожденных детей;
• ПТИ (протромбиновый индекс) – анализ свертываемости крови;
• общий анализ мочи;
• анализ тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови (при подозрении на гипотиреоз);
• ИФА (иммуноферментный анализ) и ПЦР (полимеразная цепная реакция) – выявление внутриутробных инфекций.

При подозрении на механическую желтуху выполняется УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, обзорная рентгенография брюшной полости. В таких случаях необходима консультация детского гастроэнтеролога и хирурга.

Как лечить желтуху у новорожденных

Наиболее распространенным методом лечения физиологической желтухи является фототерапия – воздействие солнечным светом или искусственными источниками с определенными длинами волн (лазеры, светоизлучающие диоды, флуоресцентные и дихроические лампы). Фототерапия способствует переводу непрямого билирубина в водорастворимый. Несмотря на доказанную эффективность методики, она может повлечь ряд осложнений: аллергические реакции, ожоги, дегидратация, гипертермия.

Если концентрация непрямого билирубина превышает свою безопасную концентрацию (200 мкмоль/л), врач может назначить капельницы с физраствором, глюкозой, аскорбиновой кислотой, витаминами группы В. Если у малыша диагностирована гемолитическая желтуха, необходимо заменное переливание крови, плазмаферез, гемосорбция.

Опасность желтухи

При возникновении желтухи у новорожденных опасность представляет собой переход заболевания в ядерную форму, при которой билирубин накапливается в клетках головного мозга, вызывая необратимые изменения.

Клинически ядерная желтуха проявляется тяжелыми нервными расстройствами: монотонным криком, значительным повышением тонуса мышц, судорожными припадками, заторможенностью рефлексов.

Самыми тяжелыми последствиями запущенной желтухи у новорожденных являются инвалидность и летальный исход.

ill.poisk-doctora.ru

ЖЕЛТУХА: ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Желтуха – это не болезнь, это синдром (комплекс симптомов), который проявляется окрашиванием в желтый цвет слизистых оболочек, кожных покровов и склер. Существует множество заболеваний (врожденных и приобретенных), в клинической картине которых имеет место желтушность кожи и слизистых.

Появляется она вследствие накопления желчного пигмента билирубина в крови (гипербилирубинемия), а затем и в тканях. Чем выше его уровень, тем интенсивней желтушное окрашивание. При этом зеленоватые и оливково-желтые оттенки слизистых и кожи говорят об увеличении концентрации прямого билирубина, а все оттенки от светло-лимонного до насыщенного шафранового – о возрастании количества непрямого билирубина.

Рекомендуем прочитать:  Причины повышения билирубина в крови

Появляется желтуха постепенно: первыми прокрашиваются склеры и твердое небо (его слизистая оболочка), затем желтеет кожа, начиная с головы и заканчивая конечными фалангами пальцев на ногах и руках. Считается, что у доношенных новорожденных заметить желтушность кожи можно, если уровень билирубина в крови составляет 85 мкмоль/л и более, а у недоношенных ребенка – 120 мкмоль/л и более, так как подкожно-жировой слой у них менее выражен. В таблице указаны нормы билирубина у новорожденных, в том числе и у недоношенных.

КЛАССИФИКАЦИЯ НЕОНАТАЛЬНЫХ ЖЕЛТУХ

1. Все желтухи периода новорожденности делятся на две группы:

• физиологическая желтуха новорожденных. Она составляет примерно 9/10 от общего числа диагностированных у младенцев желтух.

Физиологическая желтуха – это временное состояние, обусловленное незрелостью и функциональным несовершенством ферментных систем печени новорожденного. У плода часть образующегося билирубина, проникая через плаценту в материнский кровоток, выводится печенью матери. У родившегося малыша такой возможности нет. А своя печень у него не может сразу справиться с возросшей нагрузкой, поэтому билирубин начинает накапливаться в крови.

Физиологическая желтуха появляется с 3 по 5 день жизни и сохраняется не дольше 10 дней у доношенных малышей и не дольше двух недель у недоношенных. Общее состояние ребенка не нарушается. Количество непрямого билирубина при физиологической желтухе не превышает 200–222 мкмоль/л.

• патологические желтухи. Они составляют 1/10 от общего количества неонатальных желтух. Патологическая желтуха, независимо от механизма ее возникновения, всегда является симптомом заболевания.

2. По результатам лабораторных исследований:

• желтухи с гипербилирубинемией за счет прямого билирубина;
• желтухи с гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина.

3. По происхождению:

• врожденные;
• приобретенные.

4. По механизму повышения содержания в крови билирубина. Эту классификацию рассмотрим подробно, так как патологические желтухи, хоть и составляют лишь малую часть всех желтух у новорожденных, в большинстве своем являются признаком серьезного наследственного или приобретенного заболевания.

ПРИЧИНЫ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ЖЕЛТУХ

Рекомендуем прочитать:   Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) 

Вспомним, что гипербилирубинемия – это увеличение по сравнению с нормой содержания в крови желчного пигмента билирубина. Метаболизм его в организме человека – это сложнейший процесс, состоящий из нескольких этапов (продукция билирубина, ряд биохимических превращений его и выведение из организма). Любой даже малейший сбой в работе этого биологического механизма приводит к повышению концентрации билирубина в сыворотке крови и к появлению желтухи. Далее мы разберем различные варианты таких «неполадок» в билирубиновом обмене и рассмотрим некоторые, возникающие из-за них заболевания.

Повышение продукции билирубина. Желтухи этого типа могут быть врожденными и приобретенными:

1. врожденные:

• патология мембраны (оболочки) эритроцитов.

Заболевание начинается постепенно, прогрессирует медленно. Желтуха появляется иногда уже в периоде новорожденности, увеличиваются печень и селезенка, позже развивается анемия;

• дефицит эритроцитарных ферментов.

У новорожденных заболевание проявляется чаще на второй день жизни: появляется желтуха, темнеет моча;  

• дефекты структуры и синтеза гемоглобина и гема.

В период новорожденности заболевание проявляется крайне редко, дает о себе знать обычно ближе ко второму полугодию жизни. 

2. приобретенные:

• гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – это результат имуунологического конфликта между кровью плода и кровью матери. Несовместимость развивается по резус-антигенам, АВ0-антигенам (по группе крови) или другим групповым факторам;
• кровоизлияния (кефалогематома или кровоизлияния во внутренние органы), при рассасывании которых продукты распада гемоглобина попадают в кровь, и появляется желтушка новорожденных;
• другие причины появления желтухи у новорожденного, среди которых полицитемия (увеличение содержания эритроцитов в крови), синдром заглоченной крови (развивается при попадании во время родов крови в желудочно-кишечный тракт малыша), лекарственный гемолиз, иммунопатологические болезни у матери и др.

Дефекты захвата, конъюгации и экскреции билирубина. Желтухи этого типа тоже могут быть врожденными и приобретенными:

1. врожденные: 

• синдром Жильбера, которым девочки страдают в 2–4 раза реже мальчиков. Из-за дефекта клеточной мембраны гепатоцитов нарушаются процессы транспорта и связывания билирубина. Часто в роддоме появившаяся такая желтуха, которая не вызывает тревоги, расценивается, как физиологическая желтушка новорожденных. И только в школьном или даже в юношеском возрасте диагностируется заболевание;
• синдромы Криглера–Найяра (тип I и тип II). В первом случае, когда в печени полностью отсутствует фермент глюкуронилтрансфераза, ребенок желтеет в первые часы после рождения, в крови неуклонно растет уровень билирубина (до 700 мкмоль/л и более). Эффект от лечения отсутствует. В результате того, что непрямой билирубин откладывается в ядрах и нервных узлах головного мозга, развивается ядерная желтуха новорожденных, последствия которой – гибель ребенка на первом году жизни. Во втором случае активность этого фермента резко снижена (менее 10% от нормы), поэтому желтуха протекает не так тяжело. В первые дни жизни моча и кал светлые, но потом обретают нормальную окраску. Уровень билирубина у новорожденных обычно не превышает 380 мкмоль/л, реже развивается ядерная желтуха. На фоне постоянно проводимого лечения отмечается положительная динамика;
• синдром Люцея–Дрисколла, при котором в крови матери содержится вещество, снижающее активность фермента глюкуронилтрансферазы. Малыш желтеет в первые дни после рождения, концентрация билирубина может быть высокой, что грозит развитием ядерной желтухи новорожденных, последствия которой трагичны. Но при правильном лечении прогноз заболевания весьма благоприятный;
• синдром Дабина–Джонса – наследственное заболевание, возникающее вследствие дефекта выведения билирубина из клеток печени. Желтуха обычно выражена умеренно, слегка увеличена печень. Но в роддоме диагноз этого заболевания ставится редко;
• симптоматические желтухи при врожденном гипотиреозе, врожденной недостаточности ферментов, участвующих в обмене галактозы (галактоземия) или фруктозы (фруктоземия). При галактоземии стойкая желтуха появляется в первые сутки, увеличиваются печень и селезенка. Эти симптомы сочетаются с поносом, рвотой, отказом от еды. К концу периода новорожденности развивается печеночная недостаточность. Фруктоземия протекает более доброкачественно.

2. приобретенные: 

• желтуха от избытка гормонов в молоке матери имеет место у 0,5–2% новорожденных. Развивается из-за особенностей состава грудного молока: высокие концентрации прегнандиола и свободных жирных кислот, наличие фермента бета-глюкуронидазы, высокая активность липопротеиновой липазы. Все это приводит к нарушению конъюгации и в большей степени экскреции билирубина. Появившаяся на третий день желтуха достигает максимума к 6–14 дню и напоминает физиологическую желтуху новорожденных, но сохраняется намного дольше, иногда до двух месяцев. Концентрация билирубина в крови обычно не превышает 200–240 мкмоль/л. Если малыша отлучить от груди и перевести на смеси на 2–3 дня, уровень билирубина заметно снижается. Как правило, возобновление грудного вскармливания на 4–6 день не вызывает усиления желтухи;
• желтуха при дефиците гормонов в крови. Она появляется у ¾ малышей, страдающих гипотиреозом. Из-за недостаточности гормонов, продуцируемых щитовидной железой, нарушается созревание фермента глюкуронилтрансферазы, от чего страдает метаболизм билирубина. Желтуха длительная, появляется на 2–3 день жизни и держится иногда до 16–20 недель. Сочетается с вялостью, сухостью и «мраморностью» кожи, грубым голосом, малоподвижностью, отеками. При назначении гормонотерапии уровень желчного пигмента в крови с максимум 200–220 мкмоль/л снижается до нормы билирубина у новорожденных;
• неонатальные гепатиты: инфекционные (при токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции, листериозе и др.) и токсические (при сепсисе) гепатиты. Чаще протекают подостро, реже манифестируют остро. Малыш желтеет или сразу при рождении, или в течение первых 2–3 недель. Желтуха сохраняется от 2–3 недель до 2,5–3 месяцев. Моча становится темной, стул теряет окраску, увеличивается и уплотняется печень. Отмечаются вздутие живота, рвота, неврологические симптомы. Могут появиться кровоизлияния.

Механические или обструктивные желтухи:

1. врожденные причины: 

• пороки развития желчных путей с полной их закупоркой или сужением просвета. Нарушается отток желчи, билирубин проникает в кровь, в желчевыводящих путях начинается воспаление. Желтуха определяется с первых дней жизни, кожа постепенно приобретает зеленоватый оттенок, обесцвечивается кал, темнеет моча. Печень плотная, увеличена в размерах, на животе видны расширенные вены. При атрезии внепеченочных желчных протоков для предотвращения развития цирроза печени ребенку в 1,5–2 месяца показано хирургическое лечение;
• муковисцидоз и другие наследственные болезни, такие как гемохроматоз, болезнь Ниманна–Пика, синдром Цельвегера, болезнь Кароли и др. При муковисцидозе, к примеру, происходит закупорка желчных протоков густой слизью. 

2. приобретенные причины: 

• гипоплазия или атрезия желчных протоков вследствие перинатального гепатита;
• синдром сгущения желчи, когда протоки закупориваются слизистыми пробками. Чаще развивается как осложнение желтухи с повышенной продукцией билирубина;
• другие причины: киста общего желчного протока, сдавление его опухолью, камни в протоках и др.

ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ: ПОСЛЕДСТВИЯ

Опасность желтухи в первую очередь заключается в высокой токсичности непрямого билирубина. Это вещество при определенной концентрации билирубина в крови (400 мкмоль/л – у доношенных, от 150 до 170 мкмоль/л – у недоношенных) проникает в головной мозг и, накапливаясь в некоторых его узлах и ядрах, разрушает нервные клетки. Это ядерная желтуха, которая чаще всего выступает осложнением ГБН.

Первыми признаками ядерной желтухи у новорожденного являются:

• слабое сосание, срыгивания и даже рвота;
• пониженный тонус мышц и частые зевания;
• слабые рефлексы и вялость.

Постепенно клиника нарастает: появляются остановки дыхания, неподвижность, отсутствие рефлексов сменяется спазмом мышц, выражена неврологическая симптоматика. После некоторого улучшения состояния малыша (в возрасте 3–4 недель) на 3–5 месяце жизни формируется тяжелая билирубиновая энцефалопатия: параличи, парезы, ухудшение слуха, задержка психомоторного развития и пр. Последствия ядерной желтухи могут стать причиной инвалидизации ребенка. По статистике из ста новорожденных с диагнозом ядерной желтухи два ребенка погибают.

Главная задача, стоящая перед врачами-неонатологами, – не допустить у ребенка с гипербилирубинемией развития ядерной желтухи. Без постоянного контроля уровня билирубина в крови сделать это очень сложно. Поэтому маме «желтенького» малыша не следует удивляться и тем более возмущаться, когда в палату не по одному разу в день приходят лаборанты и берут у ребенка кровь для исследований. Концентрация билирубина в крови – это еще и важнейший критерий выбора метода лечения желтухи.

Можно ли не лечить желтуху новорожденных? Можно только лишь в том случае, если уровень билирубина повышен совсем незначительно, и при этом не страдает общее самочувствие малыша, что в большинстве случаев бывает характерным для физиологической желтухи.

Но даже в этой ситуации ребенок постоянно наблюдается врачом роддома и участковым педиатром после выписки из роддома. А мама обязательно должна кормить малыша грудью, больше поить его водичкой и «ловить» солнечные дни для прогулок.

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛТУХ У НОВОРОЖДЕННЫХ

При желтухе новорожденных лечение врач подбирает индивидуально для каждого ребенка. Тактика зависит в первую очередь от выраженности гипербилирубинемии, от тяжести состояния малыша и от поставленного ему диагноза (ГБН, наследственное заболевание или др.).

Фототерапия

Первое, с чего начинают лечение желтухи, – это фототерапия. Фототерапия новорожденных – эффективный метод лечения, основанный на том, что в коже под действием света с длиной волны 440–460 нм токсическая форма непрямого билирубина превращается в нетоксические водорастворимые формы.

Чем меньше масса тела новорожденного, тем при меньшем содержании билирубина в крови начинают облучение. Так, малышам, весящим 2,5 кг и более, светолечение начинают при уровне билирубина 255–295 мкмоль/л, а детям с массой тела менее 1,5 кг – уже при 85–140 мкмоль/л.

Для проведения фототерапии новорожденных используют специальные лампы. Лампа для лечения желтухи может быть голубого, зеленого или синего цвета. Малыша обнаженным помещают в кувез, где он находится под лампой для лечения желтухи не мене 12 часов в сутки. При этом область половых желез и глаза защищают от воздействия лучей.

Длительность курса фототерапии определяется не часами или сутками, а результатами биохимического исследования крови. Как только концентрация билирубина в крови ребенка вернется к физиологической для его возраста норме, облучение отменяют.

Фототерапия не причиняет никакого вреда здоровью новорожденного. Но при условии, что проводится она в условиях медицинского учреждения, где врач определяет режим пребывания малыша под лампой, постоянно контролирует массу тела ребенка, отслеживает динамику гипербилирубинемии и других лабораторных показателей.

Когда же после выписки из роддома родители малыша занимаются самодеятельностью и, раздобыв лампу для фототерапии, начинают «лечить» желтуху сами, риск возникновения у ребенка перегревания и обезвоживания возрастает в разы! Будете рисковать? Или прекратите лениться и начнете ходить с малышом на процедуры в поликлинику?

Операция заменного переливания крови (ОЗПК)

Существуют строгие критерии планового и экстренного проведения ОЗПК:

• лабораторные – это уровень билирубина в пуповинной крови при рождении и его почасовой прирост на фоне фототерапии или без нее, концентрация гемоглобина и др;
• клинические – доказанная сенсибилизация у женщины и признаки тяжелой ГБН у ее малыша, появление у него симптомов интоксикации билирубином.

Компоненты крови для переливания врачи подбирают строго индивидуально для конкретного новорожденного и типа несовместимости крови матери и крови ребенка.

ОЗПК выполняют после проведения проб на совместимость через катетер, установленный в пупочную вену. Даже при идеально подобранном материале для операции и при соблюдении стерильности во время операции не исключены осложнения: нарушение работы сердца, воздушная эмболия, тромбоз, инфицирование, анафилактический шок и некоторые другие. Поэтому в течение трех часов после ОЗПК медперсонал не сводит глаз с ребенка.  

Инфузионная терапия

Инфузионная терапия растворами глюкозы и натрия хлорида проводится для снятия интоксикации, ускорения связывания и выведения билирубина из организма ребенка. Если в крови у ребенка снижено содержание белка, применяют раствор альбумина.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение направлено на активацию процессов связывания билирубина в печени и на адсорбцию его в кишечнике.

Популярный лет 15 назад фенобарбитал, активирующий связывающую систему печени, сейчас не применяют в период новорожденности. Он начинает действовать только через 4–5 дней от начала приема, поэтому используется при затянувшихся желтухах. Вместо него назначают зиксорин.

Применяют карболен, агар-агар и холестирамин – адсорбенты, освобождающие от билирубина кишечник. Иногда дополняют их действие очистительными клизмами. Для стабилизации мембран клеток печени назначают АТФ и витамины, для поддержания жизнедеятельности гепатоцитов – рибоксин и эссенциале (гепатопротекторы). Для предотвращения развития геморрагического синдрома используют этамзилат, дицинон или адроксон.

Желчегонные препараты назначают и внутрь (магнезия, аллохол), и в форме электрофореза (магнезия) на правое подреберье.

Часто мамочки новорожденных «боятся» медикаментозной терапии, назначенной их «желтеньким» детям. Даже если лекарства и оказывают какое-то побочное действие на организм, вред от него ничтожно мал по сравнению с тем ударом, который может нанести малютке билирубиновая интоксикация. И по этому поводу беспокоиться не стоит.

Залужанская Елена Александровна, педиатр, медицинский обозреватель

6,190 просмотров всего, 5 просмотров сегодня

okeydoc.ru




Это тоже может быть вам интересно:

Гепатит с передача Можно ли заразиться гепатитом с через царапину Как передается гепатит от человека к человеку Симптомы гепатита а Сколько живут с гепатитом с Что такое генотип Стеатогепатит что это