Ядерная желтуха

Желтуха у только родившихся малышей бывает физиологической и патологической. Физиологическая форма встречается у большинства новорожденных. Она не несет никакой опасности и не требует лечения. А вот патологическая желтуха не такая безобидная, как кажется, и при отсутствии лечения может давать осложнения. Поводом для волнения является продолжительность желтухи больше месяца. В таком случае почти наверняка можно говорить о патологической желтухе.

Существуют две формы этого заболевания:

ядерная;
гемолитическая.

Ядерная форма недуга

Ядерная желтуха новорожденных (билирубиновая энцефалопатия) является неврологическим синдромом, возникающим вследствие оседания непрямой формы билирубина в тканях мозга малыша.

Далеко не каждое вещество, находящееся в крови, с ее током заносится в мозг. Для этого существует кровяной барьер, который задерживает токсические вещества, направляющиеся в ткань головного мозга.

Когда количество билирубина невысокое, этот барьер успешно справляется со своей функцией. Но при его резком повышении он с кровью попадает в мозг и начинает повреждать его клетки.

Не существует точного значения уровня непрямого билирубина, который оказывает токсическое влияние. Однако доказано, что здоровые доношенные малыши редко болеют ядерной желтухой. При этом зачастую количество несвязанного билирубина у них не превышает 25 мг/дл.

ядерная желтуха Проявление ядерной желтухи у здоровых детей возможно при повышении уровня билирубина выше 30 мг/дл.

Но у одного малыша она может возникнуть уже при этом уровне, а у другого при вдвое большем количестве билирубина. Это зависит от индивидуальных особенностей детского организма.

Первые симптомы зачастую появляются в течение 7 дней после рождения, но бывают случаи и более позднего проявления, спустя 14-21 день. Нет данных о том, сколько времени должно действовать большое количество билирубина, чтобы оказать токсическое влияние.

Главная причина повышения уровня непрямого билирубина – нехватка ферментов, поставляющих билирубин в печеночную ткань.

Такое может наблюдаться при недоношенности, массивных кровоизлияниях на кожных покровах малыша или генетической склонности. Чаще всего болеют недоношенные малыши. Это объясняется неполноценностью их органов, которые еще не готовы функционировать самостоятельно.

грудничок Симптомы ядерной желтухи:

желтый окрас кожного покрова;
ухудшение аппетита;
вялость и сонливость;
гипотония мышц;
монотонность крика;
увеличение размеров печени и селезенки;
повышение температуры.

При игнорировании болезни возможно появление судорог, замедление сердцебиения, повреждение мозга и развитие комы.

Еще несколько лет назад для лечения ядерной желтухи применяли раствор глюкозы или еще некоторые не особо эффективные лекарства. Сейчас болезнь чаще всего лечат фототерапией. Она подразумевает использование специальной лампы, свет которой превращает несвязанный билирубин в билирубин безопасной формы, который выходит из организма младенца с мочой и калом.

анализы Для предотвращения интоксикации тканей мозга сразу после рождения в роддоме у малыша берут кровь для определения количества несвязанного билирубина. В случае превышения нормы выписываются препараты, ускоряющие его выведение.

Недоношенным малышам одноразово вводят плазму, в результате чего улучшается связывание непрямого билирубина кровяными белками.

При нарастании симптомов проводят капельное вливание плазмы и начинают фототерапию. Если они не принесли успеха, малышу переливают кровь. Малыши, болеющие ядерной формой желтухи, должны наблюдаться невропатологом. Им нужно специфическое лечение, направленное на возобновление утраченных функций печени.

Гемолитический тип болезни

Гемолитическая патологическая желтуха у новорожденных определяется несовместимостью материнской и детской крови. Является самым распространенным видом гемолитической болезни новорожденных, требующей срочного лечения.

Гемолитическая желтуха возникает вследствие несовместимости крови ребенка и матери. В крови некоторых людей есть специфический белок, именуемый резус-фактором. Если у беременной женщины нет этого белка, тогда врачи требуют, чтобы будущий отец тоже сдал кровь на определение резус-фактора.

Гемолитическая форма желтухи возникает при резус-конфликте, когда в организме матери белка нет, но плод получил его от отца. Если у матери первая группа крови, возможна несочетаемость и по группе.

То есть к повышению уровня несвязанного билирубина приводит резус-конфликт или несовместимость группы крови у матери и малыша.

Гемолитическая желтуха редко развивается у малыша, если эта беременность у матери первая, так как количество антител, вызывающих резус-конфликт, в организме матери увеличивается постепенно. Поэтому в зоне риска находятся дети, родившиеся от второй и всех последующих беременностей. Исключение составляют случаи, когда матери переливали кровь и не учли резус-фактор. Тогда пострадать может и первый ребенок.

Есть три формы гемолитической желтухи:

Анемическая.
Отечная.
Желтушная, симптомы которых немножко отличаются.

Самой легкой считается анемическая форма. Ее симптомы – побледнение кожи, увеличение размеров печени и селезенки, уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в крови.

Отечная форма является самой сложной и может привести к гибели малыша. Ее признаки – сильное увеличение селезенки (иногда в 10 раз) и печени, сердца, эндокринных органов, бледность кожи, нарушение функций печени, гипоальбуминемия, асцит.

переливание крови При желтушной форме малыш, как правило, рождается здоровым. Симптомы начинают появляться спустя несколько часов. Признаками этой формы являются нарастающая желтизна кожных покровов, увеличение печени, селезенки и сердца. В дальнейшем возможно поражение нервной системы с развитием ядерной желтухи.

Гемолитическая желтуха лечится разными методами в зависимости от тяжести протекания. При легком течении применяют фототерапию и вливание плазмы, которые помогают вывести лишний билирубин. В тяжелых случаях проводится заменное переливание крови. Делать его целесообразно при критически высоком уровне билирубина и очень низком показателе количества эритроцитов. Для этого используется эритроцитарная масса и свежезамороженная плазма.

Последствиями гемолитической формы могут стать повреждения жизненно важных органов. Во избежание этого все малыши, переболевшие такой желтухой, должны время от времени посещать невропатолога, офтальмолога и кардиолога.

Патологические виды желтухи представляют собой серьезные заболевания, требующие немедленного лечения. Чтобы избежать грозных осложнений, при появлении первых симптомов нужно сообщить врачу и начать лечение.

vsepropechen.ru

Общие сведения

При ядерной желтухе происходит органическое нарушение работы головного мозга билирубином, что может привести к некрозу нейронов и других клеток разных отделов головного мозга.

Физиологическая желтуха характерна для большинства младенцев, но в норме она самостоятельно проходит и не оставляет следа на здоровье малыша, но если этого не происходит, необходима тщательная диагностика для предупреждения ядерного типа заболевания.

Оно может вызвать неврологические проблемы у ребенка. Последствия патологии проявляются сразу, но есть вероятность столкнуться с ними, когда возраст малыша будет подходить к году. Возможно, что осложнения будут возникать в более старшем возрасте. При этом патологические процессы развиваются только у новорожденных, дальнейшие осложнения возникают только в случае несвоевременного или неадекватного лечения.

Раньше считалось, что ядерное нарушение работы мозга может возникнуть только на фоне осложнений гемолитической анемии, но сейчас доказано, что любой тип желтухи может привести к патологии.

Причины и механизм развития

На клетки головного мозга влияет непрямой билирубин. Когда его концентрация в крови сильно увеличивается, он проникает в мозг. Вероятность проникновения билирубина в клетки мозга обусловливается его концентрацией, наличием в крови альбумина и проницаемостью клеток мозга. Так как у взрослого они сформированы, такая желтуха не может развиваться вообще.

Факторы риска

Ядерная желтуха новорожденных может стать следствием таких проблем:

недостаток или полное отсутствие необходимых для связывания и выведения с организма билирубина ферментов, что может быть спровоцировано: подкожными кровоизлияниями у младенца, что возникли в процессе родовой деятельности, так как в гематоме эритроциты разрушаются, что высвобождает много билирубина; желтухой у родных;
недоношенностью малыша; сепсис;
несовместимость резус-факторов младенца и мамы или различия в группе крови;
нарушение обменных процессов у малыша из-за болезней матери в период вынашивания ребенка, или лечение беременной запрещенными препаратами;
дефицит витамина К3;
внутриутробные инфекционные поражения;
заболевания крови;
нарушение деятельности эндокринной системы, что спровоцированы патологиями беременности.

Вероятность развития патологии у недоношенного малыша выше, чем у рожденного в срок, так как клетки в головном мозге полностью не сформированы, что облегчает проникновения внутрь билирубина. У таких детей еще не созрела в полной мере ферментная система печени, поэтому токсическое вещество выводится с организма медленно. Риск увеличивает тот факт, что питание недоношенного малыша труднее наладить, отчего первородный кал выходит медленней, что замедляет выведение билирубина.

Критические показатели

У доношенного ребенка критическим показателем уровня билирубина, что приводит к ядерной желтухе, является уровень в 324 мкмоль на литр крови на 5 сутки; у недоношенного – до 250 мкмоль на литр на 7 сутки самостоятельной жизнедеятельности.

Как видно, для недоношенных новорожденных уровень значительно ниже. Это обусловлено незрелостью головного мозга на клеточном уровне, а, значит, билирубину легче проникнуть внутрь. Ядерная желтуха меньше характерна для доношенных детей.

Малышей, у которых показатели находятся близко к критическому уровню, постоянно контролируют. Младенцев, что родились раньше срока, обследуют ежедневно от рождения до того момента, пока показатели придут в норму. Ядерный тип болезни может развиваться моментально, поэтому при любой желтухе следует немедленно обратиться к врачу.

Симптомы и признаки

Симптомы ядерной желтухи — Диагностировать желтуху у малышей можно и визуально, поскольку кожа и белки глаз желтеют, появляется содрогание конечностей.

Признаки заболевания врач увидит сразу. Чаще всего определить наличие патологии по симптомам можно еще до диагностики. Признаки ядерной желтухи:

тремор рук и ног, возможны судороги;
малыш неспокоен;
желтизна кожных покровов и склер глаз;
ребенок закидает голову назад;
резкие крики;
повышение температурных показателей.

При ядерной патологии отмечают такие симптомы:

частые остановки дыхания, что могут длиться долго;
повышенный или пониженный тонус конечностей;
психические или эмоциональные проблемы, что заметны немного позже и в 3 года могут перерасти в умственную отсталость;
проблемы со слухом и зрением, что со временем усугубляются;
выпуклость родничка;
увеличение селезенки и печени.

Лечение ядерной желтухи у новорожденного

Сегодня существует несколько методик лечения ядерной желтухи. Обычно они используются в комплексе, что усиливает их эффективность и дает более быстрый результат. Новорожденному могут быть назначены:

медикаментозные препараты;
фототерапия;
лечение глюкозой;
переливание крови;
переливание плазмы крови и т. д.

Ядерная желтуха требует незамедлительного лечения. Малыш после выздоровления некоторое время наблюдается у педиатра и невропатолога для контроля возможных последствий патологии.

Фототерапия

Фототерапия сегодня считается самым простым и эффективным способом лечения желтухи. Метод заключается в помещении малыша под специальную лампу, под воздействием лучей которой билирубин превращается в неопасное вещество, что легко выводится физиологическими путями.

Лампа для светотерапии может давать зеленый, голубой или синий свет. Младенца раздевают и помещают в бокс, прикрывая глаза и половые органы от попадания света.

Обычно процедура проводится в течение суток с перерывами для кормления, но возможно более длительное воздействие, так как фототерапия заканчивается, когда показатели билирубина в крови возвращаются к нормальным.

Это безопасный вид лечения, но оно должно проводиться исключительно в условиях стационара под строгим наблюдением врачей. Если не следить за процедурой правильно, может развиваться обезвоживание или тепловой удар, поэтому запрещается заниматься самолечением.

В летнее время родителям после выписки рекомендуют чаще выносить малыша на солнышко.

Операция заменного переливания крови

Иногда случается, что желтуха не поддается медикаментозной или фототерапии. В этом случае рекомендуется обменное переливание крови. Суть метода заключается в том, что у малыша проводится небольшой забор крови. Ее очищают от антител матери и билирубина и вливают назад малышу вместе с физиологическим раствором. Бывает, применяют кровь донора.

Кровь подбирается индивидуально. Учитывается тип несовместимости с кровью мамы. Учитываются все симптомы и возможные противопоказания.

Процедуру проводят через катетер в пупочной вене. Если процедура проводится правильно, осложнений удается избежать, но во время проведения переливания и несколько часов после него ребенок находится под присмотром врача, что не отходит ни на минуту.

Инфузионная терапия

Метод заключается во введении малышу раствора натрия хлорида и глюкозы. Терапия проводится только при обезвоживании, билирубиновой интоксикации или во время светотерапии. Это ускоряет выведение токсического вещества с организма.

Медикаментозное лечение

«Агар-Агара» при ядерной желтухе — «Агар-Агара» принимается дополнительно для выведения ядов из организма малыша при лечении желтухи.

Фармацевтические средства применяют для улучшения связывания и выведения билирубина. Раньше использовали «Фенобарбитал», но это застарелый препарат, на смену которому пришел «Зиксорин». Также необходимо применение сорбирующих средств, например «Агар-Агара», они выводят токсин с кишечника.

Малышу показаны медикаменты, что удлиняют длительность существования клеток печени. Необходимо использование в терапии мочегонных лекарств. Препараты достаточно сильные, но риск возникновения побочных действий от их применения меньше, чем польза, которую они приносят.

Последствия и прогноз

Ядерная патология часто сопровождается всевозможными осложнениями:

билирубиновая энцефалопатия (билирубиновая интоксикация);
нарушение слуха и зрения;
проблемы с опорно-двигательным аппаратом;
нарушение развития зубной эмали и т. д.

Если у малыша была ядерная патология, ему необходимо длительное наблюдение у невропатолога и реабилитационные процедуры.

infopechen.ru

Патогенез

Степень поражения мозга при ядерной желтухе определяется непрямым билирубина в крови и факторами, способствующими проникновению билирубина непосредственно в ткань мозга. Критическим уровнем непрямого билирубина в плане возможного развития ядерной желтухи у здорового доношенного ребенка считается показатель 425 мкмоль/л. Этот критерий значительно снижается у глубоко недоношенных, особенно с весом при рождении до 1200 г, и у новорожденных с тяжелыми проявлениями гипоксии или генерализованной инфекции.

Взаимосвязь между содержанием непрямого билирубина и его способностью прокрашивать ядра головного мозга зависит в первую очередь от двух факторов: проницаемости мозговых сосудов и содержания альбумина в сыворотке крови с его возможностью связывать непрямой билирубин. Проникновению непрямого билирубина в ткань мозга способствует гипоксия и генерализованная инфекция.

Гипоксия и выраженный инфекционный токсикоз усиливают проницаемость мозговых сосудов, иногда довольно значительно, а также снижают способность альбумина связывать непрямой билирубин, что способствует переходу последнего в ткань мозга при достаточно меньшей его концентрации в сыворотке крови.

Гипопротеинемия разной выраженности может отмечаться у детей с распространенными отеками, у больных с генерализованной инфекцией и при выраженной постгеморрагической анемии. Кроме того, ряд медикаментов (ампициллин, оксациллин, индометацин, фуросемид, кофеин), а также свободные жирные кислоты, содержание которых в сыворотке крови увеличивается при инфекции, гипоксии и парентеральном питании с применением липидов, конкурируют с альбумином в связывании непрямого билирубина.

Сказанное выше объясняет, почему развитие ядерной желтухи у недоношенных с отягощенными состояниями может наступить при весьма умеренных показателях содержания непрямого билирубина, обычно относящихся к уровню физиологической желтухи. Описан случай, когда она развилась при непрямом билирубине 136,8 мкмоль/л. Разумеется, этот и подобные ему случаи следует рассматривать как казуистические, и не они определяют тот критический уровень, при котором у глубоко недоношенных можно ожидать развитие желтухи, но их надо учитывать, и профилактическую фототерапию у наиболее маловесных младенцев необходимо проводить при первых ее признаках.

Развитие ядерной желтухи во многом определяется и генезом гипербилирубинемии. Опасность ее возникновения значительно возрастает при ГБН, связанной с резус-конфликтом, по сравнению с обычными конъюгационными желтухами новорожденных. Это обусловлено ранним началом и более ускоренным нарастанием пика содержания непрямого билирубина при ГБН, а также поражением печени и повышенной проницаемостью мозговых сосудов в результате наступившего гемолитического процесса.

Симптомы

Клиническая картина развивается на фоне нарастания непрямой гипербилирубинемии или приостановленного ее повышения, но уже достаточно высокого для данного ребенка уровня непрямого билирубина. При гемолитической болезни новорожденных по резус-конфликту это может произойти в первые 24—48 ч жизни, на фоне конъюгационной желтухи новорожденных— в возрасте 5-8 дней.

К классическим проявлениям болезни относятся острое начало, с внезапного ухудшения состояния, иногда в виде приступа апноэ или тонических судорог, развитие мышечного гипертонуса разгибателей конечностей, вплоть до опистотонуса, резкое запрокидывание головы, появление симптома «заходящего солнца», возможен парез взора и ранние признаки задержки психического развития. У части детей фазе гипертонуса предшествует стадия выраженной гипотонии мышц. Указанная картина может наблюдаться и у младенцев с весом при рождении 900-1100 г, хотя им свойственно более стертое течение.

Вторым вариантом может быть синдром угнетения с преобладанием гипотонии мышц без последующего развития гипертонуса.

Степень проявления указанных выше симптомов может быть разной, некоторые из них могут быть выражены умеренно или совсем отсутствовать, но в целом клиническая картина классической формы ядерной желтухи достаточно яркая, и ее диагноз не вызывает сомнений.

Симптомы ядерной желтухи длительно сохраняются и уже на ранних стадиях болезни свидетельствуют об органическом поражении головного мозга. Наряду с этими формами существуют стертые проявления, которые в остром периоде болезни протекают незамеченными или укладываются в картину билирубиновой энцефалопатии и выявляются ретроспективно при катамнестическом обследовании детей.

surgeryzone.net

Патогенез и этиология болезни

Степень воздействия билирубина на головной мозг и нервную систему можно определить по концентрации вещества в крови. При критической отметке в 425 мкмоль возникает заболевание под названием ядерная желтуха новорожденных. Это касается лишь доношенных детей. Если роды произошли раньше срока, то показательная отметка снижается. В данном случае на снижение отметки влияет внутриутробная гипоксия плода и различные инфекции.

Кроме того, несовместимость крови младенца и матери является провоцирующим фактором развития ядерной желтухи. Происходит конфликт резус-факторов крови.

Почему в детском организме накапливается билирубин

Билирубин — вещество, которое появляется в результате переработки гемоглобина в детском организме. Существует две формы вещества: растворимая и нерастворимая. Формы билирубина имеют определенное соотношение в организме, которое считается нормой, это 1 к 3. Печень перерабатывает нерастворимую форму вещества в растворимую, которая удаляется из организма естественным путем с мочой и калом.

У новорожденных детей печень слаба, а значит, переработка замедляется. В результате пигмент постепенно накапливается, не успевая переработаться, возникает ядерная желтуха. Последствия этого заболевания серьезны.

ядерная желтуха новорожденных

Доношенность и недоношенность детей также влияет на критическую отметку количества билирубина в крови. Разница составляет до 100 мкмоль. Такая разница обусловлена физическим состоянием новорожденного — у недоношенных малышей с небольшой массой тела при рождении не полностью развиты внутренние органы, поэтому замедлен процесс переработки билирубина. В 80% случаев рождения недоношенных детей наблюдается ядерная желтуха.

Симптомы заболевания

Развивается болезнь в течение одной недели. Если гемолитическая желтуха уже развилась у малыша, то внешне болезнь проявляется спустя сутки.

симптомы ядерной желтухи

Если развивается ядерная желтуха новорожденных, симптомы, выдающие ее, могут быть следующими:

Резкое ухудшение общего состояния малыша.
У ребенка наблюдаются судорожные состояния или апноэ.
Внешний осмотр указывает на наличие гипертонуса мышц.
Отличительным признаком ядерной желтухи является внезапное запрокидывание головки назад.
При дальнейшем не выявленном течении болезни наблюдается психическое недоразвитие.
Клинические симптомы ядерной желтухи могут свидетельствовать о поражении головного мозга новорожденного.

Возникновение ядерной желтухи: причины

К основным причинам развития заболевания относятся:

Конфликт между резус-факторами крови малыша и матери, то есть группа крови не совмещается.
Нехватка в организме новорожденного такого витамина, как К, а также воздействие на плод определенных лекарств, употребляемых матерью во время беременности.
Родовые гематомы у малыша.
Нехватка кислорода для плода или неправильный обмен веществ.
Генетическая предрасположенность.
Недостаточная развитость внутренних органов.

При чрезмерной выработке билирубина у малышей наблюдается желтушный цвет кожного покрова. Симптомы ядерной желтухи практически у всех одинаковы. Достаточно осмотреть ребенка по правилу Крамера: при желтухе ладошки, стопы и живот новорожденного имеют ненормальный желтый цвет.

ядерная желтуха новорожденных симптомы

Последствия ядерной желтухи

Последствия заболевания могут быть различными, все дело во времени излечения и времени развития ядерной желтухи. Может наблюдаться развитие энцефалопатии, а в запущенных случаях частичная глухота и слепота. Кроме того, при отсутствии своевременного лечения возрастает риск поражения головного мозга, что является тяжелейшим последствием ядерной желтухи.

При поражении мозга дети заторможены, слабы, не реагируют на раздражители и даже голос родителей.

При выявлении первых признаков желтухи необходимо обращаться за помощью к специалисту, который поможет подтвердить или опровергнуть диагноз.

ядерная желтуха последствия

Квалифицированная помощь

Несколько лет назад для лечения ядерной желтухи использовалась глюкоза и другие неэффективные препараты. В современной медицине чаще всего используют метод фототерапии — воздействие на тело новорожденного определенных излучений, исходящих от специальной лампы. Благодаря излучению билирубин становится менее токсичным и удаляется из организма естественным путем, то есть с мочой и калом.

Во избежание страшных последствий от ядерной желтухи, после рождения малыша производится забор крови для анализов. Исследования проводятся с целью выявления количества билирубина в крови малыша. При чрезмерном количестве вещества назначаются специальные препараты, ускоряющие процесс выведения токсичного пигмента. Если ребенок находится в группе повышенного риска, то производится внутреннее одномоментное введение плазмы.

Если ядерная желтуха усиливается, то производится капельное вливание плазмы совместно с фототерапией. При отсутствии улучшений необходимо прибегнуть к полному переливанию крови.

При наличии ядерной желтухи ребенок находится под наблюдением невропатолога. Именно этот специалист осуществляет реабилитационную терапию, помогающую восстановить нарушенные функции.

fb.ru

Причины ядерной желтухи новорожденных

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо множество условий. В частности, гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Значит, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.

Гемолитическая болезнь новорожденных всегда является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией. Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую. Первая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия ядерной желтухи новорожденных представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика ядерной желтухи новорожденных

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы. Поэтому важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.